Skip to content

Синдром кушинга что это


Синдром Кушинга: развитие, симптомы, диагноз, лечение

Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

  • в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
  • в проведении симптоматической терапии,
  • в хирургическом удалении новообразования.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

  1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
  2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
  3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
  4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

  • Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
  • Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

  1. гиперсекреция кортизола,
  2. ускорение катаболических процессов,
  3. расщепление белков и аминокислот,
  4. структурные изменения в органах и тканях,
  5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
  6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
  7. нарушение кислотно-основного равновесия,
  8. снижение калия в крови и повышение натрия,
  9. подъем кровяного давления,
  10. угнетение иммунной защиты,
  11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

  • спортсмены,
  • беременные женщины,
  • наркоманы, курящие, алкоголики,
  • психбольные.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

  1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
  2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
  3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
  4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
  5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
  6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
  7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

  • декомпенсированной сердечной недостаточности,
  • острого нарушения мозгового кровообращения,
  • сепсиса,
  • тяжелой формы пиелонефрита,
  • остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
  • адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
  • бактериального или грибкового воспаления кожи,
  • сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
  • мочекаменной болезни.

Диагностика

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

  1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
  2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
  3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
  4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
  5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
  6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
  7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
  8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
  9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
  10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

  • гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
  • диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
  • сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
  • сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
  • иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
  • седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
  • поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

  1. адреналэктомия

    Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

  2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
  3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
  4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

  • Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
  • Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
  • Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
  • Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
  • Оптимальный режим труда и отдыха.
  • Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Видео: болезнь Кушинга в программе “Жить здорово!”

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Болезнь Иценко - Кушинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).

Общие сведения

В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Болезнь Иценко - Кушинга

Причины болезни Иценко-Кушинга

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Формы клинического течения болезни Иценко-Кушинга

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности. Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

Синдром Кушинга у женщин: симптомы болезни

Синдром Иценко-Кушинга (кушингоид, синдром гиперкортицизма) – комплекс симптомов, формирующихся на фоне гиперсекреции кортизола либо в результате продолжительного приёма глюкокортикоидных препаратов. Способ терапии определяется первопричиной патологии.

У женщин заболевание более распространено.

Заключение

  • Синдром Иценко-Кушинга формируется из-за повышенного продуцирования гормона кортизона. Первопричиной также способно выступать длительное лечение глюкокортикостероидами.
  • Заболеванию наиболее подвержены женщины.
  • Симптомы патологии нечёткие, могут сопровождать другие болезни. Диагноз подтверждается путём проведения специальных скрининговых тестов.
  • Лечение синдрома Иценко-Кушинга подбирается индивидуально.

Этиология

Есть два механизма становления заболевания:

  1. Активный синтез кортизола корой надпочечников, вызванный присутствием опухоли.
  2. Приём глюкокортикоидов на постоянной основе.

Симптоматика

Симптомы, сопровождающие синдром Иценко-Кушинга, неспецифичны. Опровергнуть/подтвердить патологию может только специалист, комплексно рассматривая существующие симптомы.

Иценко-Кушингу могут сопутствовать такие симптомы, как:

  • Ожирение. Это основной симптом патологии. Ожирение локальное – в зоне живота, лица, шеи, спины. Ноги при этом остаются худыми.
  • Лицо круглое, синюшное. Местами тёмно-красного цвета.
  • Истончение мышц, гипотонус.
  • Кожные покровы получают специфичный мраморный оттенок. Отмечается возникновение стрий, чёткой сосудистой сетки, десквамация, сухость.
  • Очень тонкая, практически прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.
  • Остеопороз, кифосколиоз/сколиоз.
  • Кардиомиопатия.
  • Нарушение функций ЦНС.
  • Сахарный диабет (стероидная форма).
  • Гиперандрогения (типично женский симптом).

При Иценко-Кушинге появляются жалобы на общую слабость, головные боли.

Причины

Первопричиной синдрома Иценко-Кушинга является кортикотропинома/кортикостерома либо гиперпродукция кортизола.

Причиной также может выступать:

  • микроаденома гипофиза;
  • аденоматоз коры надпочечников;
  • аденокарцинома;
  • нарушение процесса продуцирования биологически активных веществ.

Степени течения синдрома Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга делится по своему течению на три степени:

  • лёгкая – симптомы проявляются минимально;
  • средняя – более ярко выражена симптоматика;
  • тяжёлая – сопровождается осложнениями.

Профилактика

Профилактические мероприятия:

  • систематический рентген турецкого седла;
  • исследование зрительных полей;
  • определение количественного показателя гидрокортизона в крови.

Диагностика

Для диагностирования синдрома Иценко-Кушинга проводятся скрининговые тесты:

  • подсчёт объёма кортизола в суточной урине;
  • малая дексаметазоновая проба.

При необходимости назначаются дополнительные исследования.

Лечение

Цель – приведение уровня гормонов коры надпочечников к физиологической норме.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение представляет симптоматическую терапию. Для снятия симптомов назначаются лекарства следующих групп:

  • антигипертензивные;
  • сахаропонижающие;
  • диуретики;
  • сердечные гликозиды;
  • иммуномодуляторы;
  • антидепрессанты;
  • успокоительные;
  • витамины.

Выполняется терапия остеопороза.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение патологии проводится при наличии гормоноактивных опухолей. Реализуются следующие методики:

  • двусторонняя адреналэктомия;
  • селективная транссфеноидальная аденомэктомия;
  • полостная операция;
  • деструкция надпочечников.

Лучевая и протонная терапия при синдроме Иценко-Кушинга проводится по показаниям.

Альтернативные методы лечения

Клинический протокол разрешается дополнять второстепенными методами.

Питание

При синдроме Иценко-Кушинга необходимо пересмотреть питание. Из меню необходимо исключить:

  • продукты с насыщенными жирными кислотами;
  • крепкий чай/кофе, любой алкоголь.

В рационе должны обязательно присутствовать:

  • продукты с витамином Д и кальцием;
  • каши;
  • отварное мясо;
  • лёгкие супы.

Народные средства

Дополнить медикаментозную терапию можно следующими средствами:

  • сок облепихи;
  • липовый мёд;
  • настой чеснока или рябины.

Важно! Перед началом практики необходимо проконсультироваться с лечащим доктором, чтобы исключить наличие противопоказаний.

Упражнения

При выявлении синдрома Иценко-Кушинга можно практиковать лёгкие физические нагрузки для избавления от ожирения. Специалисты советуют практиковать йогу. Она стимулирует иммунитет, восстанавливает нарушенный метаболизм и гормональный фон.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга зависит от проводимого лечения. При отказе у больного формируются необратимые изменения, становящиеся причиной смерти 40 – 50% заболевших.

Исход заболевания обусловлен несколькими моментами – ранним диагностированием, адекватностью проводимой терапии, причинами болезни, существованием/силой проявления осложнений и т.д. Люди с синдромом Иценко-Кушинга наблюдаются у эндокринолога. Им противопоказана работа в ночные смены и тяжёлые физические нагрузки.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм: симптомы и лечение

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Пищеварительный тракт и обмен веществ
    • Кровь и система кроветворения
    • Сердечно-сосудистая система
    • Дерматологические препараты
    • Mочеполовая система и половые гормоны
    • Гормональные препараты
    • Противомикробные препараты
    • Противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы
    • Костно-мышечная система
    • Нервная система
    • Противопаразитарные препараты, инсектициды и репелленты
    • Дыхательная система
    • Органы чувств
    • Прочие препараты
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотера

Синдром Кушинга. Причины, лечение, профилактика

Содержание статьи

Синдром Кушинга.

Синдром Кушинга (также называемый гиперкортицизмом)- это состояние, возникающее, когда организм человека длительный период времени подвергается воздействию избыточного количества гормона кортизол, или лекарств, схожих с этим гормоном по действию.

Развитие данного синдрома, в основном, провоцирует прим определенных лекарств, имитирующих кортизол.

Другой причиной возникновения этого заболевания могут служить опухоли, заставляющие организм вырабатывать избыточное количество кортизола.

Синдром Кушинга состоит из ряда симптомов, поддающихся лечению. Практически во всех случаях, данный симптом излечим.

Общая информация о синдроме Кушинга.

Данное заболевание получило свое название от хирурга Харви Кушинга, именно он впервые описал данное заболевание.

Кортизол является незаменимым гормоном для жизнедеятельности человека. Надпочечники вырабатывают его для поддержания нормального ежедневного функционирования организма, чуть больше кортизола вырабатывается в ответ на стресс, или когда уровни этого гормона в крови ниже, чем должно быть.

В определенном количестве кортизол помогает организму выполнять несколько жизненно важных задач:

  • Поддержание оптимального кровяного давления и работы сердца
  • Контроль иммунной системы
  • Получение энергии из пищи
  • Повышение уровня сахара в крови по необходимости
  • Контроль за формированием костей

Если организм вырабатывает слишком мало кортизола или его поступает слишком много из внешних источников, например лекарств, у человека может развиться синдром Кушинга. Начало и развитие этого заболевания зависит от многих факторов, начиная от дозировки и периода приема лекарств и, заканчивая размером опухоли.

Что вызывает Синдром Кушинга.

 

Две причины:

  1. Лекарства, содержащие глюкокортикоид, схожим по действию с кортизолом
  2. Опухоли в организме, заставляющие надпочечники вырабатывать кортизол дополнительно.

Медикаментозное лечение

Лекарства вызывают большее количество случаев развития случаев синдрома Кушинга.

Глюкокортикоиды (стероидные препараты) являются самой частой причиной.

Данный препарат назначается врачами для лечения состояний:

  • Аллергий,
  • Астмы (удушья),
  • Аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система человека атакует собственные ткани,
  • Отторжение организмом пересаженного органа,
  • Рак
  • Глюкокортикоиды, такие как преднизон, часто используют для снижения воспалений.
  • Медроксипрогестерон, форма гормона прогестерона, также может вызвать синдром Кушинга.

Обычно женщины его принимают для лечения проблем с менструацией, нерегулярного влагалищного кровотечения или необычного роста слизистой матки, называемого эндометриозом.

Опухоли.

Менее распространенная причина развития синдрома Кушинга.

Доброкачественные опухоли.
  • Аденома гипофиза. Аденома- это разновидность опухоли.
  • Надпочечниковая аденома.
  • Гиперплазия надпочечников (микронодулярая или макронодулярная), или повышенное производство и рост определенных клеток надпочечников (опухоль)
  • Аденомы в других местах, таких как легкие, поджелудочная железа, щитовидная железа или тимус.
Раковые или злокачественные опухоли.

Рак надпочечниками Карцинома гипофиза. Карцинома является разновидностью рака и встречается крайне редко.

Рак в местах, отличных от гипофиза или надпочечников, в основном в легких, поджелудочной железе, щитовидной железе или тимусе.

Как опухоли могут вызвать синдром Кушинга?

Как правило, гипофиз в мозге контролирует количество кортизола выделяемого надпочечниками в кровь. Гипофиз сигнализирует надпочечникам, выпуская адренокортикотропный гомон, также известный как АКТГ.

Когда надпочечники чувствуют большее количество АКТГ, они начинают производить большее количество кортизола.

Опухоль может нарушить эти процессы. Они могут вырабатывать либо дополнительный кортизол непосредственно в собственной ткани, либо дополнительный АКТГ, который вызовет дополнительную выработку кортизола.

Три возможности опухолей вызвать синдром Кушинга:

Доброкачественная опухоль в надпочечнике секретирует АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола. Эта опухоль, называемая аденомой гипофиза, является самой распространенной опухолью, связанной с синдромом Кушинга.

Синдром Кушинга, возникающий в результате аденомы гипофиза, называется болезнью Кушинга.

Опухоли в одном или обоих надпочечниках производят дополнительный кортизол. Эти опухоли могут быть аденомой надпочечников, гиперплазией надпочечников или раком надпочечников.

Опухоль в легких производит АКТГ. Надпочечники на дополнительный АКТГ, начинают вырабатывать дополнительный кортизол. Это состояние иногда называют внематочным синдромом Кушинга. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Генетическая предрасположенность.

Некие редкие генетические нарушения повышают вероятность развития опухолей в железах у некоторых людей, влияющих на уровни кортизола. Люди с одним из этих расстройств более склонны к развитию синдрома Кушинга. Эти состояния называют: множественной эндокринной неоплазией типа 1 и первичным пигментным микронодулярным заболеванием надпочечников.

Физиологический/ неопухолевый гиперкортицизм.

Иногда у людей могут проявляться симптомы синдрома Кушинга, и некоторые тесты, могут это подтверждать, но дальнейшее тестирование может опровергнуть данный диагноз.

Это называют физиологическим/неопухолевым гиперкортицизмом. Это случается крайне редко. Симптомы могут быть вызваны алкогольной зависимостью, депрессией или другими нарушениями психического здоровья, сильным ожирением, беременностью или плохо контролируемым диабетом.

Симптомы синдрома Кушинга

Данное состояние вызывает целый ряд симптомов, которые также, могут быть схожи с симптомами других состояний. Например:

  • Ожирение в верхней части тела и истощение рук и ног,
  • Круглое красное лицо,
  • Жировая шишка между плечами, на шее, иногда называемая горбом буйвола,
  • Слабость в мышцах и костях, включая остеопороз, боли в костях и переломы,
  • Некоторые изменения на коже:

Появление прыщей, их развитие, кожные инфекции,

Красновато-пурпурные растяжки, называемые стриями. Обычно они располгаются на животе, ягодицах, бедрах, руках и груди.

Тонкая, хрупкая кожа, на которой проступают синяки от малейших повреждений и очень долго заживают.

  • Дети могут иметь больший вес и меньший рост, в сравнении со сверстниками,
  • У женщин может расти большее количество волос на лице, шее, груди, животе, бедрах. У них могут проявляться проблемы с менструацией.
  • У мужчин может снизится половое влечение, развиться импотенция, и они могут становиться менее фертильными.

Данные симптомы менее распространены:

  • Психические изменения (депрессия, беспокойство, резкие смены настроения)
  • Повышенная утомляемость
  • Головные боли
  • Повышенная жажда и потребность в мочеиспускании
  • Высокое кровяное давлением
  • Высокое содержание сахара в крови
  • Высокие уровни холестерина и триглицеридов.

В целом, симптомы, которые больше всего указывают на то, что у человека синдром Кушинга — это жировые отложения в верхней части тела, слабость в мышцах (плечах, бедрах), широкие бороздки на коже, наличие кровоподтеков, появившихся без видимых причин, необъяснимый остеопороз. А также, у детей, замедление роста и увеличение массы тела, которое можно принять за ожирение.

Диагностика синдрома Кушинга

Это состояние легче диагностировать в моменты его полного развития. Однако медицинские работники стараются его выявить на ранних стадиях, и начать лечение до того, как он сумеет развиться.

Не один тест не может точно диагностировать это состояние. Именно поэтому используется поэтапное установление диагноза, проводимое за несколько шагов.

Первый шаг.

Опрос врачом обо всех принимаемых лекарствах и других методах лечения, и установления того, могут ли эти виды лечения стать причиной появления дополнительного кортизола. Тут важно сообщить обо всех, используемых, препаратах включая: пищевые добавки, спреи для носа, прогестерон, кремы для кожи.

Второй шаг.

Лабораторная проверка уровней кортизола:

  • Анализ мочи за 24 часа,
  • Ночной слюнный тест на кортизол. Специальное устройство используется для сбора слюны поздно ночью.
  • Тест на подавление дексаметазона. Для этого теста, вам предлагают принимать дексаметазон (подавляет или останавливает выработку кортизола), перорально, а затем измеряют уровень кортизола в крови.

Третий шаг.

Если ваши анализы указывают на развитие у вас синдрома Кушинга, могут потребоваться дополнительные тесты:

  • Повторный тест из второго шага.
  • Сывороточный полночный тест на кортизол, который измеряет количество кортизола в крови поздно ночью.
  • Тест на дексаметазон-подавленный-кортикотропин-рилизинг-гормон, который может помочь выявить причину возникновения симптомов.

Четвертый шаг.

Если ваш уровень кортизола все еще выше нормы, могут потребоваться:

  • Тест стимуляции CRH, который включает взятие нескольких образцов крови,
  • Тест на подавление дексаметазона в высоких дозах, вариация теста на подавление дексаметазона, описанного ранее.
  • МРТ или другие снимки, позволяющие увидеть железы, способные вызвать симптомы,
  • Отбор проб Петросального синуса, является анализом крови, измеряет уровни АКТГ.

Исключения из шагов тестирования.

Некоторые условия могут сделать проведения тестов, описанных выше, неэффективными или, даже, опасными. Например:

  • Беременность,
  • Эпилепсия,
  • Почечная недостаточность,
  • Синдром Циклического Кушинга, при котором уровень кортизола может быть нормальным, а иногда высоким.

Кроме всего этого, прием некоторых лекарств может повлиять на результаты тестов. Не забудьте сообщить врачу обо всех, используемых вами, препаратах.

Лечение синдрома Кушинга.

Без лечения синдром Кушинга может быть опасен для жизни. К счастью, большинство случаев лечатся и успешно излечиваются.

Однако после избавления от этого симптома, некоторые проблемы со здоровьем могут остаться. Например, кости могут остаться слабыми. Люди, которые вылечились от этого синдрома, могу чаще иметь проблемы с высоким кровяным давлением, диабетом и психическим здоровьем.

Люди, у которых синдром Кушинга был вызван опухолью, должны регулярно проходить осмотры в течение всей своей жизни, чтобы исключить развитие в организме других опухолей.

В большинстве случаев хирургическое удаление опухоли решает проблемы с синдромом Кушинга. В редких случаях некоторые опухолевое клетки могут быть не удалены полностью, и аденома может вырасти снова.

Методы лечения

Методы зависят от причины возникновения дополнительного кортизола в организме

Лекарства.

В случаях с синдромом Кушинга, вызванного приемом лекарств, используемого для лечения других состояний, врач может порекомендовать постепенно снижать дозировку принимаемого лекарства, а затем выписать другое, способное помочь организму восстановить нормальную выработку собственного кортизола.

Опухоли

Хирургия. В большинстве случаев хирург удаляет опухоль через разрез под верхней губой или нижней части носа, между ноздрями. В редких случаях хирург может прибегнуть к разрезу черепа.

Радиационная терапия. Лучевая терапия использует рентген для убийства клеток опухоли или воспрепятствовать их росту. Может использоваться для удаления клеток опухоли, оставшихся после операции.

Химиотерапия. Используются препараты, убивающие клетки опухоли. Некоторые химиотерапевтические препараты принимаются через рот, а некоторые вводят при помощи инъекций.

Медикаментозная терапия. Наркотики могут исправить гормональный дисбаланс или заменить кортизол после другого лечения.

Часто задаваемые вопросы по синдрому Кушинга.

Влияет ли синдром Кушинга на беременность?

Без лечения синдром Кушинга может вызвать серьезные и потенциально опасные для жизни проблемы для матери и плода во время беременности. Если женщина с синдромом Кушинга не лечит данное состояние, при ее беременности высок риск выкидыша. Для матери, с не лечимым синдром Кушинга, повышает риск развития высокого артериального давления, связанного с беременностью (преэклампсия или эклампсия), и диабета, связанного с беременностью (гестационный диабет). Также у нее повышаются риски развития сердечной недостаточности. Раны могут воспаляться и медленнее заживать.

Если синдром вызван опухолью, она должна быть удалена как можно раньше.

В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?

Болезнь Кушинга — это термин, используемый для описания симптомов синдрома Кушинга, возникающих в результате аденомы гипофиза. Болезнь Кушинга составляет большинство случаев синдрома Кушинга, вызванных опухолями.

Может ли синдром Кушинга привести к раку?

Неизвестно. Ученые работают над этим вопросом.

Если у одного из партнеров синдром Кушинга, может ли в этой паре женщина забеременеть?

Синдром Кушинга может влиять на фертильность, как у мужчин, так и у женщин.

Женщины. Высокий уровень кортизола нарушает функцию яичников. Менструальные периоды протекают не регулярно или исчезают. В результате женщины с синдромом, который не лечится, испытывают проблемы с зачатием и беременностью.

После того, как женщина получает необходимое лечение, ее яичники восстанавливаются, ее менструальные циклы становятся регулярными, и повышаются шансы забеременеть.

Иногда женщины могут испытывать проблемы с менструальными циклами и после того, как вылечили синдром Кушинга.  Чаще всего так бывает, когда при операции удаляется часть гипофиза, участвующею в репродуктивных процесса.

Мужчины.

Синдром Кушинга может спровоцировать снижение выработки сперматозоидов и снижение фертильности. Также снижается половое влечение, усиливается импотенция.

Все эти симптомы пропадают после того как синдром Кушинга будет излечен.

Связанные темы:

Заболевания надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников (CAH или ВГКН)

Просмотров 1 650, за сегодня 2

Похожее

Синдром Кушинга | NIDDK

На этой странице:

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга - это заболевание, которое возникает, когда ваш организм вырабатывает слишком много гормона кортизола в течение длительного периода времени. Кортизол иногда называют «гормоном стресса», потому что он помогает организму реагировать на стресс. Кортизол также помогает

Надпочечники, две маленькие железы над почками, вырабатывают кортизол.

Надпочечники, две маленькие железы над почками, производят кортизол.

Насколько распространен синдром Кушинга?

Эндогенный синдром Кушинга встречается редко. «Эндогенный» означает, что что-то внутри вашего тела вызывает расстройство, а не что-то вне вашего тела, например, лекарство. Оценки разнятся: от 40 до 70 человек на миллион. 1

Кто чаще болеет синдромом Кушинга?

Синдром Кушинга чаще всего поражает взрослых, обычно в возрасте от 30 до 50 лет, 1 , но может встречаться и у детей.Синдром Кушинга поражает женщин примерно в три раза чаще, чем мужчин. 2 У людей с диабетом 2 типа, уровень глюкозы в крови которых остается слишком высоким с течением времени, а также высокое кровяное давление, причиной может быть синдром Кушинга. У людей, которые принимают лекарства, называемые глюкокортикоидами, которые похожи на кортизол, также может развиться синдром Кушинга. Этот тип синдрома Кушинга называется «экзогенным». Ежегодно более 10 миллионов американцев принимают глюкокортикоиды, 3 , но неизвестно, у скольких из них развивается синдром Кушинга.

Каковы осложнения синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга может вызывать такие проблемы со здоровьем, как

Хотя синдром Кушинга обычно излечим, без лечения он может быть фатальным.

Каковы симптомы синдрома Кушинга?

Признаки и симптомы синдрома Кушинга различны. Люди с очень высоким уровнем кортизола в течение длительного времени могут иметь явные признаки расстройства, в том числе

  • прибавка в весе
  • тонкие руки и ноги
  • круглая грань
  • Увеличенный жир у основания шеи
  • жирная горбинка между плечами
  • легкие синяки
  • широкие фиолетовые растяжки, в основном на животе, груди, бедрах и под мышками
  • слабые мышцы

Дети с синдромом Кушинга склонны к ожирению и растут медленнее, чем другие дети.У женщин могут быть лишние волосы на лице, шее, груди, животе и бедрах. Менструальный цикл может стать нерегулярным или прекратиться. У мужчин может снизиться фертильность с пониженным интересом к сексу и может быть эректильная дисфункция.

Не у всех с синдромом Кушинга есть эти симптомы, которые трудно обнаружить.

Что вызывает синдром Кушинга?

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является длительный прием высоких доз кортизолоподобных глюкокортикоидов. Эти лекарства используются для лечения других заболеваний, таких как астма, ревматоидный артрит и волчанка.Глюкокортикоиды часто вводят в сустав для снятия боли. Использование глюкокортикоидов также подавляет иммунную систему после трансплантации органа, чтобы не дать организму отторгнуть новый орган.

У других людей развивается эндогенный синдром Кушинга, потому что их организм вырабатывает слишком много кортизола. Некоторые типы опухолей могут вызывать избыток кортизола в организме.

Опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза, также называемые аденомами гипофиза, представляют собой доброкачественные образования на гипофизе.Гипофиз размером с горошину расположен у основания мозга. Гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ) и другие гормоны. АКТГ заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Эти опухоли гипофиза производят слишком много АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

Гипофиз находится в основании мозга.

Опухоли гипофиза, вырабатывающие слишком много АКТГ, вызывают 8 из 10 случаев синдрома Кушинга 2 , не вызванные приемом глюкокортикоидных препаратов.Врачи называют этот тип синдрома Кушинга болезнью Кушинга.

Эктопические опухоли, продуцирующие АКТГ

Некоторые опухоли, которые развиваются вне гипофиза, также могут продуцировать АКТГ. Это состояние называется эктопическим АКТГ-синдромом. Чаще всего эти опухоли возникают в легких. Внематочные опухоли также могут возникать в поджелудочной железе, щитовидной железе и тимусе - железе, которая помогает построить здоровую иммунную систему. Внематочные опухоли могут быть злокачественными.

Опухоли надпочечников

Иногда опухоль самого надпочечника производит слишком много кортизола.Опухоли надпочечников чаще всего доброкачественные, но иногда и злокачественные.

Как врачи диагностируют синдром Кушинга?

Синдром Кушинга сложно диагностировать. Такие симптомы, как усталость и увеличение веса, могут иметь множество различных причин. Синдром Кушинга можно ошибочно принять за другие состояния, которые имеют многие из тех же признаков, например синдром поликистозных яичников или метаболический синдром. Ваш врач сначала захочет исключить другие условия.

Диагноз основывается на вашей истории болезни, физическом осмотре и лабораторных тестах.Ваш врач может спросить, принимаете ли вы глюкокортикоиды или были ли у вас инъекции, и исключить это, прежде чем назначать лабораторные анализы.

Врачи могут использовать анализы мочи, слюны или крови для диагностики синдрома Кушинга. Иногда врачи проводят повторный тест, чтобы выяснить, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или другой причиной.

Ни один тест не является идеальным, поэтому врачи обычно проводят два из следующих тестов для подтверждения диагноза:

Суточный тест на свободный кортизол в моче

В этом тесте вы будете собирать мочу в течение 24 часов.Ваш лечащий врач отправит образец мочи в лабораторию для проверки уровня кортизола. Уровень кортизола выше нормы указывает на синдром Кушинга.

Ночной анализ кортизола слюны

Этот тест измеряет количество кортизола в вашей слюне поздно вечером. Обычно выработка кортизола падает сразу после того, как мы засыпаем. При синдроме Кушинга уровень кортизола не падает. Вы можете собрать образец слюны дома и вернуть его своему лечащему врачу или отправить его в лабораторию для анализа.

Тест подавления низких доз дексаметазона (LDDST)

В этом тесте вы примете низкую дозу дексаметазона, типа глюкокортикоидов, обычно около 23:00. Медицинский работник возьмет вашу кровь на следующее утро, обычно около 8 часов утра. Иногда врачи используют другой тип теста LDDST, при котором вы принимаете дексаметазон каждые 6 часов в течение 48 часов. Кровь берется через 6 часов после последней дозы.

Обычно после приема дексаметазона уровень кортизола в крови падает.Не снижающийся уровень кортизола указывает на синдром Кушинга.

В тесте LDDST у вас возьмут кровь после приема низкой дозы дексаметазона.

Когда один из первых анализов крови показывает, что в вашем организме слишком много кортизола, ваш врач может назначить повторный тест, называемый тестом на дексаметазон-кортикотропин-рилизинг-гормон (дексаметазон-CRH).

Дексаметазон – CRH тест

Тест с дексаметазоном-CRH показывает, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или чем-то другим.

У некоторых людей повышается уровень кортизола время от времени, но у них не развиваются долгосрочные последствия для здоровья синдрома Кушинга. У этих людей может быть синдром псевдо-Кушинга, состояние, которое иногда встречается у людей, страдающих депрессией или тревогой, употребляющих слишком много алкоголя, страдающих диабетом с часто слишком высоким уровнем глюкозы в крови или страдающих ожирением.

Этот тест объединяет LDDST и тест стимуляции CRH. CRH - это гормон, вырабатываемый в части мозга, называемой гипоталамусом.CRH приказывает гипофизу вырабатывать АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Когда уровень кортизола достаточно повышается, они отключают сигнал CRH, поэтому уровни АКТГ и кортизола падают.

CRH приказывает гипофизу вырабатывать АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечники вырабатывать кортизол.

Вам сделают укол CRH и дексаметазон перорально. Если у вас синдром псевдо-Кушинга, дексаметазон снижает уровни АКТГ и кортизола и не дает им повышаться. Высокие уровни кортизола непосредственно перед прививкой CRH или повышение во время этого теста указывают на синдром Кушинга.

Как врачи находят причину синдрома Кушинга?

После того, как ваш врач диагностирует синдром Кушинга, другие тесты могут помочь определить, является ли источник проблемы гипофизом, эктопией или надпочечниками. При выборе наилучшего метода лечения важно знать источник.

Анализы крови

Первым шагом является измерение уровня АКТГ в крови. Если уровень АКТГ низкий, причиной, вероятно, является опухоль надпочечников. Людям с опухолями надпочечников не нужны дополнительные анализы крови.

Если уровень АКТГ в норме или высокий, причиной, вероятно, является опухоль гипофиза или внематочная опухоль.

Другие анализы крови помогают отличить опухоли гипофиза от эктопических опухолей. Врачи обычно проводят более одного теста.

Тест стимуляции CRH. Для этого теста вы получите снимок CRH. Если у вас опухоль гипофиза, CRH повысит уровень АКТГ и кортизола в крови. Это редко случается у людей с внематочными опухолями.

Тест подавления высокой дозы дексаметазона (HDDST). Этот тест аналогичен LDDST, за исключением того, что в нем используются более высокие дозы дексаметазона. Если уровень кортизола в крови падает после приема высокой дозы дексаметазона, вероятно, у вас опухоль гипофиза. Если уровень кортизола не снижается, возможно, у вас внематочная опухоль.

Прочие испытания

Другие тесты ищут опухоли и помогают отличить опухоли гипофиза от эктопических опухолей.

Визуальные тесты. Визуализирующие тесты показывают размер и форму гипофиза и надпочечников, а также ищут опухоли.Если анализы крови показывают, что опухоль внематочная, визуализирующие тесты могут помочь определить ее местонахождение. Наиболее распространенными методами визуализации являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Наиболее распространенными методами визуализации являются компьютерная томография и МРТ.

Отбор проб каменной пазухи. Опухоли гипофиза обычно небольшие и могут не обнаруживаться при визуализации. Если МРТ не выявляет опухоль гипофиза, возможно, вам нужно взять образец каменной пазухи. Этот тест часто является лучшим способом отличить гипофиз от эктопических причин синдрома Кушинга.

Ваш врач возьмет образцы крови из ваших каменных пазух - вен, отводящих от гипофиза. В то же время у вас будет взят образец крови из кровеносного сосуда, находящегося далеко от гипофиза. Вам также сделают укол CRH, гормона, который заставляет гипофиз выделять АКТГ.

Более высокие уровни АКТГ в крови из каменных пазух, чем из другого кровеносного сосуда, указывают на опухоль гипофиза. Одинаковые уровни АКТГ во всех образцах крови указывают на внематочную опухоль.

Как врачи лечат синдром Кушинга?

Лечение зависит от причины и может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или лекарства, снижающие уровень кортизола. Если причиной является длительное использование глюкокортикоидов для лечения другого заболевания, ваш врач постепенно снизит дозировку до самой низкой дозы, которая будет контролировать это расстройство. Иногда заболевания, которые врачи лечат с помощью глюкокортикоидов, можно лечить с помощью не глюкокортикоидных лекарств.

Опухоли гипофиза

Самым распространенным методом лечения опухолей гипофиза является операция по удалению опухоли.Используя специальный микроскоп и тонкие инструменты, хирург приближается к гипофизу через ноздрю или отверстие, сделанное под верхней губой. Ваш врач, вероятно, направит вас в центр, специализирующийся на этом типе хирургии.

Успех или излечение этой операции может достигать 90 процентов, если ее проводит высококвалифицированный хирург. 4 Если операция не удалась или лечение длилось недолго, операцию можно повторить, часто с хорошими результатами.

Операция по удалению опухоли гипофиза обычно успешно проводится опытным хирургом.

После того, как хирург удалит опухоль, ваш гипофиз какое-то время не будет вырабатывать достаточно АКТГ. Ваш врач пропишет лекарство от кортизола, так как АКТГ недостаточно, чтобы заставить надпочечники вырабатывать достаточное количество кортизола. Возможно, вам удастся прекратить прием препаратов кортизола через 6-18 месяцев.

Если операция не удалась или невозможна, возможна лучевая терапия. В одном из видов лучевой терапии используются небольшие дозы облучения гипофиза в течение 6-недельного периода. Другой тип использует однократную высокую дозу радиации.Уровень кортизола может не вернуться к норме после лучевой терапии в течение нескольких лет. Ваш врач может прописать лекарства для нормализации уровня кортизола до тех пор, пока лучевая терапия не вступит в силу.

Эктопические опухоли, продуцирующие АКТГ

Первый выбор лечения эктопических опухолей - их удаление хирургическим путем. Если опухоль злокачественная и распространилась, вам может потребоваться химиотерапия, лучевая терапия или другие виды лечения рака. Лекарства для снижения уровня кортизола также могут быть частью вашего лечения.Если другие методы лечения не помогут, хирургам, возможно, придется удалить надпочечники, чтобы контролировать синдром Кушинга.

Опухоли надпочечников

Операция по удалению надпочечника с опухолью является наиболее распространенным методом лечения. Некоторые редкие заболевания вызывают появление множества узелков в обоих надпочечниках и требуют хирургического вмешательства для удаления обеих желез. Если вам удалили оба надпочечника, вам нужно будет пожизненно принять лекарство, чтобы заменить кортизол и другие гормоны, вырабатываемые надпочечниками.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней пищеварительной системы и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания, которые в настоящее время открыты и набираются, можно посмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Стеффенсен С., Бак А.М., Рубек К.З., Йоргенсен Й.О. Эпидемиология синдрома Кушинга. Нейроэндокринология. 2010; 92 Прил. 1: 1–5.

[2] Лакруа А., Фелдерс Р.А., Стратакис Калифорния, Ниман Л.К. Синдром Кушинга. Ланцет. 2015; 386: 913–927.

[3] Nieman LK. Эпидемиология и клинические проявления синдрома Кушинга. Сайт UpToDate. www.uptodate.com/contents/epidemiology-and-clinical-manifestations-of-cushings-syndrome?source=see_link.Обновлено 11 января 2017 г. Проверено 2 марта 2018 г.

[4] Шарма С.Т., Ниман Л.К., Фелдерс Р.А. Синдром Кушинга: эпидемиология и достижения в лечении болезней. Клиническая эпидемиология. 2015; 7: 281–293.

.

Причины, симптомы, типы и диагностика

Синдром Кушинга - это гормональное заболевание. Это происходит, когда у человека слишком высокий уровень кортизола. Это может иметь серьезные и обширные последствия для организма.

Это часто происходит из-за приема лекарств, которые приводят к высокому уровню кортизола в организме, но другие причины включают доброкачественную или злокачественную опухоль.

Люди иногда путают синдром Кушинга с болезнью Кушинга. Они связаны, но не одинаковы.

При болезни Кушинга и синдроме Кушинга ряд факторов может привести к высокому уровню гормона кортизола.Это, в свою очередь, приводит к появлению ряда симптомов.

Болезнь Кушинга

Поделиться на Pinterest При синдроме Кушинга слишком много кортизола в организме приводит к ряду симптомов.

Одной из причин синдрома Кушинга является болезнь Кушинга. Это редкое заболевание, которое возникает, когда аденома гипофиза - доброкачественная опухоль гипофиза - выделяет высокие уровни гормона, известного как адренокортикотропный гормон (АКТГ).

Эти высокие уровни АКТГ вызывают высокий уровень кортизола, что приводит к ряду симптомов.

Иногда опухоли образуются из-за определенных генетических изменений или синдромов. В большинстве случаев непонятно, почему это происходит.

Genetics Home Reference отмечает, что он обычно появляется у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет, но может затронуть и детей.

Статистика показывает, что во всем мире от него страдают от 10 до 15 человек на миллион.

Семь из 10 людей, страдающих болезнью Кушинга, - женщины.

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга включает болезнь Кушинга, но чаще всего это происходит, когда прием стероидных препаратов влияет на уровень гормонов.

Помимо людей с болезнью Кушинга, к группе риска развития синдрома Кушинга относятся те, кто:

  • принимает большие дозы стероидных препаратов от другого заболевания, такого как астма
  • имеют опухоль в надпочечнике
  • имеют раковые опухоли, которые продуцируют АКТГ, например, некоторые виды рака легких

Все эти факторы могут привести к высокому уровню кортизола в организме.

Реже опухоли развиваются в других органах, выделяющих АКТГ, что приводит к аналогичным симптомам.

По данным Американской ассоциации неврологических хирургов (AANS), когда синдром Кушинга возникает по причинам, не связанным с лекарствами, 70 процентов этих случаев связаны с болезнью Кушинга.

Синдром Псевдо-Кушинга

Синдром псевдо-Кушинга - это когда симптомы схожи с симптомами синдрома Кушинга, но дальнейшие тесты показывают, что синдрома нет. К распространенным причинам относятся чрезмерное употребление алкоголя, ожирение, постоянно высокий уровень глюкозы в крови, беременность и депрессия.

Как это происходит?

Поделиться на Pinterest Гипофиз вырабатывает гормоны. Если на этой железе развивается опухоль, могут возникнуть симптомы Кушинга.

Система организма, контролирующая выработку гормонов, - эндокринная система.

В этой системе железы работают вместе и производят разные типы гормонов.

Гормоны, которые вырабатывает одна железа, могут напрямую влиять на выработку гормонов другими железами.

Эти железы включают надпочечники, гипофиз, щитовидную железу, паращитовидные железы, поджелудочную железу, яичники и яички.

Надпочечники расположены чуть выше почек. Они производят кортизол вместе с другими гормонами. Кортизол является основным гормоном стресса и основным естественным глюкокортикоидом (ГК) человека.

Кортизол помогает регулировать превращение организмом белков, углеводов и жиров из пищи в энергию.

Он также помогает контролировать кровяное давление и уровень глюкозы в крови и поддерживать сердечно-сосудистую функцию. Он может подавлять иммунную систему и влияет на то, как организм реагирует на стресс.

Когда уровень кортизола постоянно высок, может возникнуть синдром Кушинга.

Генетические факторы могут играть роль в некоторых случаях, но синдром Кушинга и болезнь Кушинга, по-видимому, не передаются по наследству.

Есть два типа синдрома Кушинга.

Синдром экзогенного Кушинга

Синдром экзогенного Кушинга - это когда причина исходит из чего-то вне функции организма.

Это часто является результатом длительного приема высоких доз кортикостероидных препаратов, также известных как глюкокортикоиды.Они похожи на кортизол.

Примеры включают:

  • преднизон
  • дексаметазон
  • метилпреднизолон

Людям с ревматоидным артритом, волчанкой, астмой и реципиентам трансплантации органов могут потребоваться высокие дозы этих препаратов.

Инъекционные кортикостероиды для лечения боли в суставах, спине и бурсита также могут вызывать синдром Кушинга.

Стероидные препараты, которые, по-видимому, не увеличивают риск синдрома Кушинга:

  • стероидные кремы, вариант лечения экземы
  • ингаляционные стероиды, лечение астмы

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) отмечают, что более 10 миллионов человек в Соединенных Штатах ежегодно принимают глюкокортикоидные препараты, но остается неясным, у скольких из них развиваются симптомы синдрома Кушинга.

Синдром эндогенного Кушинга

Синдром эндогенного Кушинга - это когда причина исходит изнутри тела, например, когда надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

Болезнь Кушинга является примером этого.

Подобные симптомы могут быть также результатом опухолей надпочечников, доброкачественной или злокачественной опухоли поджелудочной железы, щитовидной железы, вилочковой железы или легких.

Это тоже может привести к перепроизводству кортизола.

Синдром Кушинга может поражать разные части тела.Симптомы могут сильно различаться у разных людей в зависимости от причины.

Увеличение веса - ключевой симптом. Высокий уровень кортизола приводит к перераспределению жира, особенно в области груди и живота, а также к округлению лица. «Буйволиный горб» может образоваться из-за накопления жира на задней части шеи и плеч.

Другие общие признаки и симптомы включают:

  • истончение кожи
  • чрезмерные розовые или фиолетовые растяжки, известные как стрии
  • легкие синяки
  • высокое кровяное давление
  • остеопороз
  • мышечная слабость
  • прерывание или изменения в менструальный цикл

Конечности могут быть тонкими по сравнению с остальным телом, а лицо становится опухшим, округлым и красным.

Синдром Кушинга может поражать кожу следующим образом:

  • Кожа становится тонкой.
  • Легко появляются синяки.
  • Красновато-пурпурные растяжки могут появляться на животе, ягодицах, конечностях и груди.
  • Пятна могут образовываться на плечах, груди и лице.
  • Кожа вокруг шеи потемнела.
  • Отек, или задержка воды в коже.
  • Легкие травмы, такие как ссадины, порезы, царапины и укусы насекомых, требуют больше времени для заживления.

У женщин может быть чрезмерное оволосение на лице и теле, известное как гирсутизм. Голос женщины может стать глубже, и у нее могут выпасть волосы на голове. Менструация может стать нерегулярной и менее частой, а может и полностью прекратиться.

Мышцы плеч, конечностей и бедер могут ослабнуть, а высокий уровень кортизола может привести к остеопорозу или ломкости костей, увеличивая риск переломов.

Могут произойти изменения в психическом здоровье, которые могут привести к:

  • тревоге и депрессии
  • раздражительности
  • потере эмоционального контроля
  • резких перепадов настроения
  • панических атак
  • мыслей о самоубийстве

сексуальных проблем либидо или половое влечение.У мужчины может быть эректильная дисфункция, то есть неспособность достичь или поддерживать эрекцию.

Симптомы Кушинга могут влиять на фертильность как у женщин, так и у мужчин. Однако, если надпочечники чрезмерно вырабатывают тестостерон и другие гормоны, это может повысить либидо.

Осложнения

Согласно NIDDK, другие проблемы и осложнения могут включать:

Другие осложнения включают:

  • более высокий риск опасных для жизни инфекций крови и других необычных инфекций
  • остеопороз
  • камни в почках
  • потеря мышечная масса и сила
  • Изменения психической функции

Согласно данным NIDDK, у детей синдром Кушинга может приводить к ожирению и замедлению роста.

Любой, кто принимает кортикостероидные препараты от таких состояний, как астма, артрит или воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), и кто испытывает признаки и симптомы синдрома Кушинга, должен как можно скорее сообщить об этом своему врачу.

Другие состояния и заболевания могут иметь похожие симптомы, поэтому важно сначала устранить их.

Если врач подозревает, что может быть гормональная проблема, он, вероятно, направит человека к эндокринологу, специалисту по гормональной системе организма.

Тесты для оценки уровней АКТГ могут включать:

  • анализ мочи
  • анализ крови
  • анализ слюны

Если врач подозревает синдром Кушинга, он попросит дополнительные тесты - например, МРТ. тесты - чтобы выяснить причину. Эти тесты могут обнаружить лежащую в основе опухоль, доброкачественную или злокачественную.

Иногда может потребоваться отбор пробы нижней каменной пазухи (IPSS). Это специализированный анализ крови, который, наряду с другими тестами, может помочь определить источник АКТГ в организме.

В ожидании результатов врач может назначить метирапон. Это блокирует выработку кортизола и снижает его концентрацию в крови.

Поделиться на PinterestЕсли прием стероидных препаратов вызывает симптомы синдрома Кушинга, врачу может потребоваться изменить дозу или назначить другое лекарство.

Лечение направлено на поиск источника избыточного кортизола и снижение его уровня.

Тип лечения будет зависеть от нескольких факторов, включая причину синдрома.

Если тесты показывают, что у человека болезнь Кушинга, ему может потребоваться операция по удалению опухоли гипофиза.

Если у человека наблюдаются симптомы Кушинга из-за того, что он использует кортикостероиды для лечения какого-либо состояния здоровья, врач может уменьшить дозу препарата или заменить его лекарством, не содержащим кортикостероидов.

Люди никогда не должны снижать дозировку кортикостероидов без медицинского наблюдения. Это может привести к опасно низкому уровню кортизола и, возможно, к опасным для жизни осложнениям.

Некоторым людям может потребоваться операция по удалению опухоли гипофиза. Хирург может удалить опухоль через нос. При опухолях надпочечников, поджелудочной железы или легких может потребоваться традиционная или лапароскопическая операция.

После операции пациенту необходимо будет принимать препараты, замещающие кортизол, до восстановления нормальной выработки гормонов.

Лечение опухоли может включать лучевую терапию и химиотерапию, в зависимости от того, является ли опухоль злокачественной или доброкачественной.

Лекарства, которые в настоящее время одобрены для лечения синдрома Кушинга, включают мифепристон (Корлим) и пасиреотид (Сигнифор).

Врачи могут назначать другие лекарства, не указанные в инструкции.

Это означает, что лекарство не имеет одобрения специально для этого состояния, но опыт врачей показал, что эти лекарства эффективны при этом состоянии.

Лекарства, которые люди могут не продавать при болезни Кушинга, включают:

  • кетоконазол (низорал)
  • митотан (лизодрен)
  • метирапон (метопирон)

Они могут помочь контролировать чрезмерное производство кортизола различными способами.Продолжаются исследования других лекарств, которые также могут быть полезны.

Хирургу может потребоваться удаление надпочечника, если другие методы лечения не работают.

На вынос

Синдром Кушинга и болезнь Кушинга являются серьезными заболеваниями. Без лечения они могут быть смертельными.

Однако, если человеку своевременно поставлен правильный диагноз, хирургическое или медицинское лечение может помочь ему вернуться к более здоровой жизни.

Наблюдение на протяжении всей жизни важно для снижения риска возможных осложнений и улучшения качества жизни человека.

.

Синдром Кушинга: признаки, причины и лечение

Синдром Кушинга или гиперкортизолизм возникает из-за аномально высокого уровня гормона кортизола. Это может произойти по разным причинам.

В большинстве случаев лечение может помочь вам контролировать уровень кортизола.

Наиболее частыми симптомами этого состояния являются:

Помимо перечисленных выше общих симптомов, есть другие симптомы, которые иногда могут наблюдаться у людей с синдромом Кушинга.

Сюда могут входить:

У детей

У детей тоже может быть синдром Кушинга, хотя он у них развивается реже, чем у взрослых. Согласно исследованию 2019 года, около 10 процентов новых случаев синдрома Кушинга ежегодно возникают у детей.

Помимо вышеперечисленных симптомов, дети с синдромом Кушинга также могут иметь:

У женщин

Синдром Кушинга чаще встречается у женщин, чем у мужчин. По данным Национального института здоровья (NIH), синдром Кушинга заболевает в три раза больше женщин, чем мужчин.

У женщин с синдромом Кушинга могут появиться лишние волосы на лице и теле.

Чаще всего это происходит на:

  • лице и шее
  • груди
  • животе
  • бедрах

Кроме того, женщины с синдромом Кушинга также могут испытывать нерегулярные менструации. В некоторых случаях менструация отсутствует вовсе. Отсутствие лечения синдрома Кушинга у женщин может затруднить беременность.

У мужчин

Как и в случае с женщинами и детьми, мужчины с синдромом Кушинга также могут испытывать некоторые дополнительные симптомы.

Мужчины с синдромом Кушинга могут иметь:

Синдром Кушинга вызывается избытком гормона кортизола. Ваши надпочечники вырабатывают кортизол.

Он помогает выполнять ряд функций вашего организма, в том числе:

Ваше тело может вырабатывать высокий уровень кортизола по разным причинам, в том числе:

Кортикостероиды

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является прием кортикостероидных препаратов. , например, преднизон, в высоких дозах в течение длительного периода.Медицинские работники могут назначать их для лечения воспалительных заболеваний, таких как волчанка, или для предотвращения отторжения пересаженного органа.

Высокие дозы инъекционных стероидов для лечения боли в спине также могут вызывать синдром Кушинга. Однако более низких доз стероидов в форме ингалянтов, таких как те, которые используются при астме, или кремов, например, тех, которые прописаны при экземе, обычно недостаточно, чтобы вызвать состояние.

Опухоли

Некоторые виды опухолей также могут приводить к повышению выработки кортизола.

Некоторые из них включают:

Болезнь Кушинга

Если синдром Кушинга вызван гипофизом, вырабатывающим АКТГ, который в свою очередь становится кортизолом, это называется болезнью Кушинга.

Как и синдром Кушинга, болезнь Кушинга поражает больше женщин, чем мужчин.

Общая цель лечения синдрома Кушинга - снизить уровень кортизола в организме. Этого можно достичь несколькими способами. Лечение, которое вы получите, будет зависеть от причины вашего заболевания.

Ваш лечащий врач может прописать вам лекарство, которое поможет контролировать уровень кортизола. Некоторые лекарства снижают выработку кортизола в надпочечниках или снижают выработку АКТГ в гипофизе. Другие лекарства блокируют действие кортизола на ваши ткани.

Примеры включают:

  • кетоконазол (Низорал)
  • митотан (Лизодрен)
  • метирапон (Метопирон)
  • пасиреотид (Сигнифор)
  • мифепристон (Корлым, Мифепрекс) у лиц с диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы 9352
  • Если вы принимаете кортикостероиды, может потребоваться смена лекарства или дозировки.Не пытайтесь самостоятельно изменить дозировку. Делать это следует под тщательным медицинским наблюдением.

    Опухоли могут быть злокачественными, что означает злокачественные, или доброкачественными, что означает доброкачественные.

    Если ваше состояние вызвано опухолью, ваш лечащий врач может захотеть удалить опухоль хирургическим путем. Если опухоль не может быть удалена, ваш лечащий врач может также порекомендовать лучевую терапию или химиотерапию.

    Синдром Кушинга бывает особенно сложно диагностировать. Это связано с тем, что многие симптомы, такие как увеличение веса или усталость, могут иметь другие причины.Кроме того, сам синдром Кушинга может иметь множество различных причин.

    Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни. Они зададут вопросы о симптомах, любых состояниях вашего здоровья и лекарствах, которые вам могут назначить.

    Они также проведут медицинский осмотр, на котором будут искать такие признаки, как буйволиный горб, растяжки и синяки.

    Затем они могут заказать лабораторные тесты, в том числе:

    • 24-часовой тест на свободный кортизол в моче: Для этого теста вам будет предложено собрать мочу за 24-часовой период.Затем будут проверены уровни кортизола.
    • Измерение кортизола в слюне: У людей без синдрома Кушинга уровень кортизола падает вечером. Этот тест измеряет уровень кортизола в образце слюны, который был собран поздно ночью, чтобы увидеть, не слишком ли высокий уровень кортизола.
    • Тест на подавление низких доз дексаметазона: Для этого теста вам дадут дозу дексаметазона поздно вечером. Утром ваша кровь будет проверена на уровень кортизола.Обычно дексаметазон вызывает снижение уровня кортизола. Если у вас синдром Кушинга, этого не произойдет.

    Диагностика причины синдрома Кушинга

    После того, как вам поставили диагноз синдрома Кушинга, ваш лечащий врач все равно должен определить причину избыточного производства кортизола.

    Тесты, помогающие определить причину, могут включать:

    • Тест на адренокортикотропиновый гормон (АКТГ) в крови: Измеряются уровни АКТГ в крови.Низкий уровень АДТГ и высокий уровень кортизола могут указывать на наличие опухоли надпочечников.
    • Тест на стимуляцию высвобождающего гормона кортикотропина (CRH): В этом тесте делается укол CRH. Это повысит уровень АКТГ и кортизола у людей с опухолями гипофиза.
    • Тест подавления высокой дозы дексаметазона: Это то же самое, что тест с низкой дозой, за исключением того, что используется более высокая доза дексаметазона. Если уровень кортизола упал, возможно, у вас опухоль гипофиза.Если нет, возможно, у вас внематочная опухоль.
    • Взятие пробы каменной пазухи: Кровь берется из вены рядом с гипофизом, а также из вены, находящейся далеко от гипофиза. Дан снимок CRH. Высокий уровень АКТГ в крови возле гипофиза может указывать на опухоль гипофиза. Сходные уровни в обоих образцах указывают на внематочную опухоль.
    • Визуализирующие исследования: Сюда могут входить такие вещи, как КТ и МРТ. Они используются для визуализации надпочечников и гипофиза в поисках опухолей.

    Хотя изменения в диете не излечивают ваше состояние, они могут помочь предотвратить еще большее повышение уровня кортизола или предотвратить некоторые осложнения.

    Вот несколько советов по питанию для людей с синдромом Кушинга:

    • Следите за потреблением калорий. Важно отслеживать количество потребляемых калорий, поскольку увеличение веса является одним из основных симптомов синдрома Кушинга.
    • Старайтесь избегать употребления алкоголя. Согласно исследованию 2007 года, употребление алкоголя связано с повышением уровня кортизола, особенно у сильно пьющих.
    • Следите за уровнем сахара в крови. Синдром Кушинга может привести к повышению уровня глюкозы в крови, поэтому старайтесь не есть продукты, которые могут вызвать повышение уровня сахара в крови. Примеры продуктов, на которых стоит сосредоточиться, включают овощи, фрукты, цельнозерновые продукты и рыбу.
    • Уменьшите потребление натрия. Синдром Кушинга также связан с высоким кровяным давлением (гипертонией). Из-за этого постарайтесь ограничить потребление натрия. Вот несколько простых способов сделать это: не добавлять соль в пищу и внимательно читать этикетки продуктов, чтобы проверить содержание натрия.
    • Убедитесь, что вы получаете достаточно кальция и витамина D. Синдром Кушинга может ослабить ваши кости, что сделает вас склонными к переломам. И кальций, и витамин D могут помочь укрепить ваши кости.

    Основным фактором риска развития синдрома Кушинга является прием высоких доз кортикостероидов в течение длительного периода времени. Если ваш лечащий врач прописал кортикостероиды для лечения какого-либо заболевания, спросите его о дозировке и о том, как долго вы будете их принимать.

    Другие факторы риска могут включать:

    Некоторые случаи синдрома Кушинга связаны с образованием опухоли.Хотя может быть генетическая предрасположенность к развитию эндокринных опухолей (семейный синдром Кушинга), невозможно предотвратить образование опухолей.

    Если у вас синдром Кушинга, важно правильно лечить его. Если вы не лечитесь от него, синдром Кушинга может привести к множеству потенциально серьезных осложнений для здоровья.

    Сюда могут входить:

    Чем раньше вы начнете лечение, тем лучше ожидаемый результат. Важно отметить, что ваш индивидуальный взгляд на вещи зависит от конкретной причины и лечения, которое вы получаете.

    Для улучшения симптомов может потребоваться некоторое время. Обязательно спросите у своего врача рекомендации по здоровому питанию, записывайтесь на прием к врачу и постепенно повышайте уровень активности.

    Группы поддержки могут помочь вам справиться с синдромом Кушинга. Ваша местная больница или поставщик медицинских услуг может предоставить вам информацию о группах, которые встречаются в вашем районе.

    .

    Синдром Кушинга - что вам нужно знать

    Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь за собой судебный иск.

    ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

    Что такое синдром Кушинга?

    Синдром Кушинга - это состояние, при котором в вашем организме повышен уровень кортизола. Кортизол - это гормон, вырабатываемый надпочечниками, расположенными чуть выше почек. Кортизол помогает организму справляться со стрессом и помогает поддерживать нормальный уровень сахара в крови и артериального давления.

    Что увеличивает мой риск развития синдрома Кушинга?

    Опухоль надпочечников может привести к тому, что они вырабатывают слишком много кортизола. Другой гормон, называемый адренокортикотропным гормоном (АКТГ), вырабатывается в гипофизе мозга и заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Опухоль гипофиза или некоторые виды рака, такие как рак легких, могут повысить уровень АКТГ в организме. Это повысит уровень кортизола. Кроме того, длительное использование стероидных лекарств может вызвать высокий уровень кортизола и привести к синдрому Кушинга.

    Каковы признаки и симптомы синдрома Кушинга?

    Наиболее частыми симптомами являются увеличение жира в области шеи и воротника. У вас также может появиться лишний жир вокруг живота или вы можете похудеть на руках и ногах. Ваше лицо может стать красным, круглым или опухшим. Ваша кожа может стать тонкой и иметь пурпурные растяжки на животе, бедрах, ягодицах или груди. У вас также может быть любое из следующего:

    • Усталость и мышечная слабость
    • Повышенный уровень сахара в крови или высокое кровяное давление
    • Чрезмерный рост волос на лице, шее, груди, животе и бедрах у женщин
    • Нерегулярный месячный период или отсутствие месячного периода
    • Перепады настроения, например раздражительность, депрессия или тревога
    • Практически нет интереса к сексу или проблемы с эрекцией

    Как диагностируется синдром Кушинга?

    • Анализы крови и мочи измеряют количество кортизола в вашем организме.Для анализа мочи вам может потребоваться сохранить мочу в течение 24 часов и отправить образец в лабораторию. Он измеряет количество кортизола в моче за 24 часа.
    • Анализ слюны проводится в 23:00 в две отдельные ночи для измерения количества кортизола в слюне.
    • Компьютерная томография , или компьютерная томография, представляет собой рентгеновский снимок головы, груди, живота или области таза. Фотографии могут показать причину ваших симптомов. Вам могут дать краситель перед съемкой, чтобы медицинские работники лучше видели снимки.Сообщите врачу, если у вас когда-либо была аллергическая реакция на контрастный краситель.
    • МРТ делает снимки вашего тела для выявления рака легких, опухоли надпочечников или гипофиза. Вам могут дать краситель, чтобы изображения лучше отображались. Сообщите врачу, если у вас когда-либо была аллергическая реакция на контрастный краситель. Не входите в кабинет МРТ с металлическими предметами. Металл может нанести серьезную травму. Сообщите врачу, если на вашем теле есть металл.

    Как лечится синдром Кушинга?

    Лечение зависит от того, что вызывает повышение уровня кортизола в организме. Медицинские работники могут изменить дозу стероидов, если вы находитесь на длительной стероидной терапии. У вас также может быть любое из следующего:

    • Хирургия используется для удаления опухоли, вызывающей повышение уровня кортизола.
    • Лекарства могут помочь снизить уровень кортизола и блокировать выработку кортизола надпочечниками. Вам также может понадобиться лекарство, чтобы убить опухолевые или раковые клетки.
    • Лучевая терапия использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уменьшения опухоли или уничтожения раковых клеток.

    Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

    • Ваша боль усиливается или не проходит даже после приема обезболивающего.
    • Ваши симптомы ухудшаются.
    • У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

    Когда мне следует немедленно обратиться за медицинской помощью или позвонить по номеру 911?

    • Вам сложно бодрствовать или вы в замешательстве.
    • У вас сильная головная боль или головокружение.
    • У вас нечеткое зрение или двоение в глазах.
    • У вас боль в груди.
    • У вас проблемы с дыханием или поверхностное дыхание.

    Соглашение об уходе

    У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать. Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер.Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

    © Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем, ее нельзя продавать, распространять или иным образом использовать в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

    , защищенной авторским правом. Дополнительная информация

    Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

    Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

    Узнайте больше о синдроме Кушинга

    Сопутствующие препараты
    Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)
    .

    Что такое синдром Кушинга? (с иллюстрациями)

    Синдром Кушинга - это состояние, которое возникает в результате чрезмерного содержания стероидных гормонов в организме. Надпочечники, расположенные над почкой, вырабатывают стероидные гормоны, включая кортизол, который регулирует кровяное давление и иммунную систему. Избыточное производство кортизола может вызвать у больного множество симптомов, из которых наиболее распространенным является увеличение веса.

    Анализ мочи обычно используется для диагностики синдрома Кушинга.

    Кортизол также необходим для того, чтобы помочь организму справиться со стрессом и поддерживать уровень сахара в крови. Нарушения в гипофизе также могут вызывать синдром Кушинга, поскольку гипофиз может вызывать выработку надпочечниками избытка кортизола. Проблемы с гипофизом обычно являются результатом доброкачественных опухолей, которые можно удалить хирургическим путем.

    Увеличение веса - симптом синдрома Кушинга.

    Наиболее частый симптом синдрома Кушинга - увеличение веса живота, груди и лица. Однако руки и ноги обычно не набирают вес в результате этого состояния. Симптомы синдрома Кушинга разнообразны и варьируются от человека к человеку.

    Легкие синяки - один из симптомов синдрома Кушинга.

    Симптомы могут включать боль в спине, головные боли и мышечную слабость. В ногах может задерживаться вода, и больной может быть склонен к сильному потоотделению. Кожа может стать тонкой и легко появиться синяк. Может наблюдаться избыток волос на лице и теле и высокое кровяное давление.

    Если синдром Кушинга не лечить, это может привести к проблемам с сердцем.

    Другие симптомы синдрома Кушинга включают перепады настроения и депрессию. Могут возникать панические атаки и уменьшаться половое влечение. Также были случаи бесплодия и некоторые психологические проблемы.

    Диагноз синдрома Кушинга обычно начинается с выявления симптомов.

    Симптомы синдрома Кушинга могут проявиться через некоторое время. По этой причине это состояние часто трудно обнаружить, и иногда его ошибочно диагностируют как другое заболевание. Если его не обнаружить и не лечить, это может привести к проблемам с сердцем и почечнокаменным заболеваниям. Ослабленная иммунная система, связанная с синдромом Кушинга, также затрудняет борьбу с другими инфекциями. Синдром Кушинга - редкое заболевание, но может быть серьезным.Это также может проявляться как нежелательный побочный эффект от приема рецептурных стероидов.

    Диагноз синдрома Кушинга обычно начинается с выявления симптомов. Необходимо провести тщательный медицинский осмотр и собрать анамнез, а также пройти тесты для выявления избытка кортизола в организме. Может потребоваться госпитализация, поскольку для диагностики необходимы различные анализы крови и мочи, а также сканирование.

    Лечение будет зависеть от причин заболевания и уровня избытка гормонов в организме. Если медицинские стероиды вызвали заболевание, инъекции стероидов будут прекращены. Для устранения любых доброкачественных опухолей, появляющихся на гипофизе, может потребоваться хирургическое вмешательство или лучевая терапия.Если опухоль злокачественная, будет использована химиотерапия. Процесс выздоровления зависит от конкретного случая и может длиться от нескольких недель до нескольких лет.

    Симптомы синдрома Кушинга могут включать перепады настроения и депрессию. .

    Диагностика синдрома Кушинга - экзамены и тесты для выявления синдрома Кушинга

    Синдром Кушинга иногда бывает трудно диагностировать, особенно потому, что симптомы синдрома Кушинга могут имитировать другие состояния, такие как метаболический синдром.

    Часто для подтверждения диагноза синдрома Кушинга требуется несколько тестов, и ваш врач захочет исключить другие состояния.

    Диагностика синдрома Кушинга начинается с посещения врача - ваш врач проведет медицинский осмотр и спросит о вашей личной истории болезни.Он или она спросит вас, принимаете ли вы в настоящее время кортикостероиды или использовали их в прошлом, потому что длительный прием этих лекарств может привести к синдрому Кушинга.

    Ваш врач также спросит вас о вашем семейном медицинском анамнезе, поскольку возможно унаследовать состояния (например, множественная эндокринная неоплазия 1 типа), которые вызывают опухоли в одной или нескольких эндокринных железах.

    Во время медосмотра ваш врач может заметить явные признаки синдрома Кушинга, такие как увеличение веса в области живота, тонкие руки и ноги, но для подтверждения диагноза синдрома Кушинга и определения причины ваш врач может назначить специальные тесты.

    Тесты на синдром Кушинга

    • Анализы крови и мочи: Эти тесты помогут вашему врачу определить количество гормонов, таких как кортизол и адренокортикотропный гормон (АКТГ), в вашем организме. Например, если ваше тело вырабатывает слишком много кортизола, гормона, вырабатываемого надпочечниками, он будет обнаружен в ваших анализах крови и мочи. Обычный анализ мочи - это суточный анализ мочи на кортизол.

      Другой распространенный тест - это тест на подавление дексаметазона.Дексаметазон - это кортикостероид, похожий на естественный гормон, вырабатываемый надпочечниками. Нормальная реакция организма на прием дексаметазона - временное прекращение выработки кортизола, потому что мозг распознает, что дексаметазон присутствует, и что ему не нужно посылать сигнал АКТГ для выработки собственного кортизола в организме. Однако люди с синдромом Кушинга продолжают вырабатывать кортизол даже после приема дексаметазона.

      Ваш врач может также порекомендовать другие, более специализированные анализы крови и мочи, чтобы определить, есть ли у вас синдром Кушинга, и выяснить основной источник чрезмерной выработки гормонов.

    • Анализ слюны: Уровень кортизола изменяется в течение дня - это нормально - уровень наиболее высок утром и очень низок или не обнаруживается около полуночи. Тем не менее, люди с синдромом Кушинга демонстрируют меньший разброс уровня кортизола и более высокие уровни, чем обычно, ночью. Ваш врач может проверить уровень кортизола с помощью небольшого образца слюны, взятого поздно ночью.
    • Визуальные тесты: Специальные визуализационные тесты, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), могут помочь вашему врачу обнаружить любые аномалии в гипофизе и / или надпочечниках.

    Вот некоторые из тестов визуализации, которые может порекомендовать ваш врач:

    • КТ брюшной полости для проверки на опухоль надпочечников или другой тип опухоли брюшной полости
    • МРТ гипофиза для поиска опухоли гипофиза
    • двойная рентгеновская абсорбциометрия (DXA) для измерения минеральной плотности костной ткани; Часто люди с синдромом Кушинга имеют низкую костную массу.

    Обследования и тесты, перечисленные в этой статье, помогут вашему врачу диагностировать синдром Кушинга, а также определить его причину.Чем раньше вам диагностируют синдром Кушинга, тем раньше вы сможете начать лечение синдрома Кушинга.

    Обновлено: 14.01.16

    Лечение синдрома Кушинга

    .

    Смотрите также