Skip to content

Синдром гудпасчера лечение


Синдром Гудпасчера - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Общие сведения

Синдром Гудпасчера - иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У. Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем. В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том». Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Синдром Гудпасчера

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких - кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

Диагностика синдрома Гудпасчера

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию. Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов - ревматологов, пульмонологов, нефрологов.

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы  и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы синдрома Гудпасчера

Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений легочной патологии.  Кровохарканье - наиболее заметный симптом; однако кровохарканье может отсутствовать при наличии геморрагических проявлений, и у пациента могут обнаруживаться только инфильтративные изменения на рентгенографии грудной клетки или инфильтрат и респираторный дистресс-синдром и/или недостаточность. Часто развиваются одышка (преимущественно при физической нагрузке), кашель, недомогание, снижение трудоспособности, боль в грудной клетке, лихорадка и потеря массы тела. До 40 % пациентов имеют макрогематурию, хотя легочное кровотечение может предшествовать почечным проявлениям на недели и годы.

Во время кровохарканья одышка может увеличиваться. Беспокоит также слабость, снижение трудоспособности.

Симптомы синдрома Гудпасчера варьируют в течение долгого времени в диапазоне от чистых легких при аускультации до трескучих и сухих хрипов. У некоторых пациентов наблюдаются периферические отеки и бледность вследствие анемии.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, цианоз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица, снижение мышечной силы, потеря массы тела. Температура тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При перкуссии легких может определяться укорочение перкуторного звука над обширными очагами легочных кровоизлияний, но это наблюдается редко, чаще изменений перкуторного звука нет.

Характерным аускультативным признаком синдрома Гудпасчера являются сухие и влажные хрипы, количество их значительно увеличивается во время или после кровохарканья.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется артериальная гипертензия, возможно увеличение границы относительной тупости сердца влево, приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум, при развитии тяжелой почечной недостаточности появляется шум трения перикарда. При прогрессирующем поражении почек на фоне значительной артериальной гипертензии возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких. Обычно эта ситуация развивается в терминальной стадии заболевания.

Как правило, поражение почек проявляется позже, спустя определенное время после развития легочной симптоматики. Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии - появляется клиника гломерулонефрита (олигурия, отеки, артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем присоединяются симптомы поражения легких. У многих больных могут иметь место миалгии, артралгии.

Независимо от вариантов начала синдром Гудпасчера в большинстве случаев протекает тяжело, заболевание неуклонно прогрессирует, развивается тяжелая легочная и почечная недостаточность. Длительность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. Чаще всего больные погибают от уремии или легочного кровотечения.

Синдром Гудпасчера и поражение почек : причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Гудпасчера может начинаться с появления неспецифических симптомов (общая слабость, недомогание, лихорадка, артралгия, потеря массы тела), менее выраженных по сравнению с аналогичными симптомами при системных васкулитах. Уже в дебюте болезни возможны признаки анемии даже при отсутствии кровохарканья. Однако основные симптомы синдрома Гудпасчера - это прогрессирующая почечная недостаточность вследствие быстропрогрессирующего гломерулонефрита и лёгочные кровотечения.

Поражение лёгких

Кровохарканье - первый симптом синдрома Гудпасчера почти у 70% пациентов, который, как правило, появляется на несколько месяцев раньше признаков поражения почек. В настоящее время отмечают некоторое снижение частоты лёгочных кровотечений, что, как полагают, служит следствием сокращения распространённости курения. Одновременно с кровохарканьем больных беспокоят одышка, кашель.

Выраженность кровохарканья при синдроме Гудпасчера не коррелирует с интенсивностью лёгочного кровотечения, которое может развиться внезапно и привести к смерти больного в течение нескольких часов. В случае лёгочного кровотечения отмечают быстрое развитие дыхательной недостаточности с нарастающими одышкой и цианозом. При аускультации лёгких выслушивают крепитацию в базальных отделах, иногда бронхиальное дыхание. Как персистирующее кровохарканье, так и лёгочное кровотечение приводит к развитию постгеморрагической железодефицитной анемии. Быстрое уменьшение содержания гемоглобина в крови даже при незначительном кровохарканье позволяет диагностировать лёгочное кровотечение. При рентгенологическом исследовании выявляют очаговые или диффузные инфильтраты в базальных и центральных отделах обоих лёгких, расположенные, как правило, симметрично. Обычно инфильтраты исчезают в течение 48 ч, однако часто поражение лёгких осложняется развитием отёка легких или вторичной инфекции, что находит отражение в рентгенологической картине. После купирования острого эпизода интерстициальный фиброз лёгких обычно не развивается.

[17], [18]

Поражение почек

Поражение почек при синдроме Гудпасчера может быть изолированным, однако чаще оно сочетается с лёгочным кровотечением. В последнем случае симптомы гломерулонефрита появляются через несколько недель после лёгочного дебюта болезни. Гломерулонефрит проявляется либо микрогематурией с умеренной протеинурией, не превышающей 2-3 г/сут, либо остронефритическим синдромом. Нефротический синдром и артериальная гипертензия при синдроме Гудпасчера развиваются редко. В большинстве случаев заболевание сразу приобретает быстро прогрессирующее течение с развитием олигурическои почечной недостаточности в течение ближайших недель после появления первых симптомов гломерулонефрита. Олигурия при синдроме Гудпасчера служит неблагоприятным прогностическим признаком. Прогрессирование почечной недостаточности у таких пациентов обусловлено также лёгочным кровотечением с гипоксией, анемией, гипергидратацией и присоединением вторичной инфекции.

Синдром Гудпасчера - симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Гудпасчера, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Синдром Гудпасчера -

Синдром Гудпасчера представляет собой иммуно-воспалительное заболевание мелких сосудов легких и почек.

Симптомы Синдрома Гудпасчера:

Классической триадой, выражающей клинико-патогенетическую сущность этой болезни, являются легочные кровотечения, гломерулонефрит и антитела к антигенам основной мембраны капилляров легких и почек. Заболевание встречается редко и может поражать любой возраст, но чаще болеют молодые мужчины. Конкретные причины неизвестны; не раз описывалось развитие синдрома Гудпасчера после недавно перенесенного гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим не исключено, что подобные воздействия таким образом изменяют химическую структуру упомянутых выше антигенов основных мембран, что они приобретают аутоантигенные свойства и вызывают продукцию соответствующих антител с патогенными свойствами.

В тканях почек с помощью иммунофлюоресцентного метода обнаруживают линейные отложения антител к базальным мембранам, сочетающиеся в ряде случаев с отложениями фракции комплемента С3. В то же время при электронномикроскопическом исследовании не обнаруживают отложений иммунных комплексов. Циркулирующие антитела к базальным мембранам канальцев, клубочков и легочных альвеол в сыворотке крови обнаруживают более чем у 90% больных (особенно в ранней стадии заболевания), однако они не отражают тяжести органных изменений или общего прогноза, имея, таким образом, в основном диагностическое значение. Уровень сывороточного комплемента и циркулирующих иммунных комплексов в норме. При гистологическом исследовании почечные клубочки у некоторых больных могут выглядеть нормальными, но в большинстве случаев наблюдается явная патология - от очаговых пролиферативных изменений до некротического гломерулонефрита. Наиболее часто развиваются экстракапиллярные "полулуния". В легких находят кровоизлияния в полость альвеол с картиной альвеолита или без нее.

В начале заболевания клинические проявления связаны прежде всего с поражением легких - кашель, небольшая одышка и особенно кровохарканье; реже наблюдается легкий цианоз. При аускультации возможны влажные хрипы. Рентгенологически характерны инфильтраты разной величины в обоих легких, особенно в прикорневых областях. В мокроте, как правило, обнаруживают макрофаги, содержащие железо. Повышенное отложение железа в легочной ткани может быть установлено сканированием с ^Ре. У многих больных имеют место лихорадка, боль в суставах, резкая общая слабость, но в ряде случаев эти симптомы выражены слабо или отсутствуют. У большинства больных с первых дней или недель заболевания регистрируют признаки гломерулонефрита. В анализах крови обнаруживают повышенную СОЭ и лейкоцитоз; позже в результате легочных кровотечений возможна гипохромная анемия.

Течение болезни в целом неблагоприятное, хотя и неоднотипное. На первых этапах основной угрозой являются легочные геморрагии, причем нередко больной умирает в результате первого и единственного профузного кровотечения. У ряда переживших это кровотечение может развиться относительная ремиссия легочного процесса, но во многих случаях кровохарканье и легочные геморрагии рецидивируют. Поражение почек у отдельных больных остается относительно нетяжелым, но в большинстве случаев быстро прогрессирует с развитием олигурической почечной недостаточности, приводящей к смерти в течение нескольких месяцев и даже недель. Средняя продолжительность жизни у неадекватно леченных больных составляет менее полугода.

Диагностика Синдрома Гудпасчера:

При дифференциальном диагнозе синдрома Гудпасчера следует иметь в виду, что сочетание легочного кровотечения с выраженной почечной патологией (в том числе с недостаточностью почек) может встретиться при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите, СКВ, геморрагическом васкулите, криоглобулинемии, эмболии ветвей легочной артерии вследствие тромбоза почечной вены, болезни легионеров и даже при тяжелой недостаточности кровообращения с выраженным застоем в легких и почках. Однако все эти заболевания отличаются от синдрома Гудпасчера по клиническим признакам и отсутствию антител к антигенам базальных мембран.

Лечение Синдрома Гудпасчера:

Современная лекарственная терапия несколько улучшила прогноз синдрома Гудпасчера. При угрожающих легочных кровотечениях показано парентеральное введение метилпреднизолона по типу пульс-терапии (500-1000 мг в день), после чего переходят на длительный прием кортикостероидов внутрь (по 40- 80 мг преднизолона в сутки с очень медленным и постепенным снижением дозы). При отсутствии тяжелых кровотечений стероиды назначают внутрь с начала лечения. Имеются указания на нарастание эффекта в случаях их сочетания с длительным приемом иммунодепрессантов - азатиоприна или циклофосфамида по 150-200 мг в день. Значительное улучшение почечных изменений и практическая ремиссия легочного процесса описаны у больных, которым назначали повторные курсы плазмафереза (с обменом 2-4 л плазмы в день процедуры) в комбинации с рассмотренным выше лекарственным лечением. Положительный эффект наблюдался даже у больных с уже сформированными пролиферативными изменениями ("полулуниями") в почечных клубочках. Следует помнить, что при легочных кровотечениях противопоказаны антикоагулянты, которые назначают при других васкулитах. У больных с почечной недостаточностью на фоне необратимых морфологических изменений (выраженный фиброз, облитерация клубочков, атрофия канальцев) рассчитывать на улучшение можно только в результате применения регулярного гемодиализа либо трансплантации почки (хотя в трансплантированной почке в последующем не исключается развитие гломерулонефрита). Обобщая, следует признать, что современная терапия привела к некоторому улучшению течения синдрома Гудпасчера, но не привела к принципиальным успехам. Тем не менее можно полагать, что заболевание в принципе обратимо, в пользу чего свидетельствуют единичные его спонтанные ремиссии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Гудпасчера:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Гудпасчера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Синдром Гудпасчера: развитие, проявления, диагностика, лечение

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Синдром Гудпасчера — редкое иммуновоспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным поражением альвеолярного аппарата легких и мембран клубочков почек. Это системный капиллярит, проявляющийся сочетанным поражением сосудов легких и почек и протекающий по типу гломерулонефрита и экссудативной пневмонии с кровохарканьем.

Капилляры — это самые мелкие кровеносные сосуды, поражение которых приводит к дисфункции внутренних органов. Синдром Гудпасчера обычно развивается у мужчин 20-30 и 50-60 лет. Если лечение начато до развития дыхательной и почечной недостаточности, прогноз заболевания благоприятен. При отсутствии адекватной и своевременной терапии патология приводит к смерти.

Синдром Гудпасчера относится к заболеваниям аутоиммунного типа. Оно включает в себя такие недомогания как гломерулонефрит, возникающий при наличии циркулирующих в крови аутоантител, и альвеолит, сопровождающийся легочным типом кровотечений.

Причина патологии не выяснена. В результате специфических аутоиммунных нарушений в крови больных появляются аутоантитела к клеткам базальных мембран почек и легких. В сосудах развивается иммуно-воспалительный процесс, относящийся к системным васкулитам. Клинически это проявляется повторяющимися легочными кровотечениями и симптомами гломерулонефрита.

Патофизиолог и врач из США Э. У. Гудпасчер впервые описал и выделил данный синдром в самостоятельную нозологическую единицу, благодаря чему он и получил такое название.

Причины

В настоящее время этиология и патогенез синдрома Гудпасчера остаются до конца не выясненными. Большинство современных ученых утверждают, что существует наследственная предрасположенность к данному заболеванию.

Выделяют факторы, способствующие развитию данного синдрома. К ним относятся:

  • Острые инфекционные заболевания,
  • Переохлаждение,
  • Прием некоторых лекарств,
  • Курение,
  • Интоксикация химическими веществами,
  • Онкопатология,
  • ВИЧ и СПИД,
  • Алкоголизм, наркомания,
  • Промышленные вредности.

Синдром Гудпасчера — пневморенальный синдром с некротическим васкулитом. Заболевание развивается по аутоиммунному механизму. Под воздействием негативных факторов внешней среды сопротивляемость иммунитета изменяется, структура основных мембран капилляров модифицируется. Продукты деградации воспринимаются организмом как антигены. В крови появляются антитела к основным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Это иммуноглобулины класса G. Сформированные иммунные комплексы свободно циркулируют в сосудистом русле и откладываются на стенках капилляров, артериол и венул почек и легких. Развивается аутоиммунное воспалительное заболевание почек — гломерулонефрит и альвеол легких – альвеолит. При воспалении активизируются фибробласты и начинают усиленно синтезировать соединительную ткань. Она разрастается и замещает паренхиму органа. Протеолитические ферменты в избытке выделяются в кровь и повреждают собственные ткани.

Синдром Гудпасчера может развиваться у детей, чьи матери курили и принимали алкоголь во время беременности. Ребенку не хватало кислорода и необходимых для развития питательных веществ, его легкие превратились в легкие курильщика. Наличие у беременной вирусных инфекций, поражающих органы дыхания, а также систематическое вдыхания паров углеводорода — факторы, провоцирующие развитие патологии у ребенка, имеющего наследственную предрасположенность.

Патоморфологические процессы в легких:

  1. Поражение периферического сосудистого русла,
  2. Деструктивно-пролиферативные процессы,
  3. Воспаление венул, артериол, капилляров,
  4. Развитие геморрагического альвеолита,
  5. Выраженное внутриальвеолярное кровоизлияние,
  6. Гемосидероз и пневмосклероз.

Патоморфологические процессы в почках:

  • Дисциркуляторные изменения,
  • Деструктивно-пролиферативные процессы,
  • Экстракапиллярный гломерулонефрит,
  • Гиалиноз и фиброз почек,
  • Стойкая почечная дисфункция.

Клиника

Заболевание развивается остро. У больных возникает неспецифическая симптоматика: лихорадка, озноб, слабость, сонливость, бледность или диффузный цианоз, снижение веса. Затем появляются признаки легочной патологии: одышка, кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке.

Кровохарканье — один из основных симптомов заболевания. В мокроте появляются прожилки крови или небольшие кровяные сгустки. Кровохарканье возникает периодически или присутствует постоянно. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение. Такое состояние считается потенциально опасным для жизни и возникает при поражении крупного легочного сосуда.

Встречается атипичное начало болезни: появляется боль в животе, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту. Подобные клинические проявления специалисты принимают за симптомы хронического панкреатита и часто ошибаются с диагнозом.

Аускультативно определяются сухие и звонкие влажные хрипы, перкуторно – укорочение и притупление легочного звука, рентгенологически — мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые инфильтративные изменения в виде множественных теней в легочной ткани, инфильтраты разной величины в прикорневых зонах обоих легких. В крови снижается концентрация гемоглобина при отсутствии какого-либо кровотечения.

В дальнейшем к легочной симптоматике присоединяются признаки поражения почек. У больных появляется кровь в моче — гематурия, цилиндры — цилиндрурия, белки — протеинурия, олигоанурия, периферические отеки, артериальная гипертензия, бледность кожи, геморрагии, миалгия, артралгия.

Кровохарканье и гематурия приводят к железодефицитной анемии, ухудшающей общее состояние больных. При осмотре кожные покровы бледны, слизистые оболочки цианотичны, пастозны. Пациенты с синдромом Гудпасчера обычно страдают артериальной гипертензией. У них увеличены границы относительной сердечной тупости влево, приглушены тоны сердца.

Стремительное развитие заболевания характеризуется признаками острой легочной и почечной патологии. При отсутствии адекватного и своевременного лечения пациенты умирает через год от начала болезни. Причиной смерти является острая почечная недостаточность или легочное кровотечение.

При замедленном развитии основные симптомы появляются периодически. Грамотное лечение продлевает жизнь пациентов и значительно улучшает ее качество.

Диагностика

Диагностика патологии включает сбор жалоб и анамнеза жизни, болезни. Большое значение имеет семейный анамнез.

Основным методом диагностики является выявление в крови сывороточных анти-GВМ-антител. Для этого применяют серологические тесты: непрямую иммунофлюоресценцию или иммуноферментный анализ.

Для подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза используют дополнительные методы:

  1. Клинические анализы крови и мочи.
  2. Иммунограмма.
  3. Клинический анализ мокроты.
  4. Забор клеток и тканей почек и легких из организма для их микроскопического исследования.
  5. Обзорная рентгенограмма легких.
  6. Измерение объемных и скоростных показателей дыхания.
  7. Электрокардиография.
  8. Определение парциального давления кислорода и углекислого газа в артериальной крови.
  9. Ультразвуковое исследование почек.
  10. Эхокардиография.

изменение легких при прогрессировании заболевания и легкие пациента с синдромом Гудпасчера на диагностическом снимке

Сидром Гудпасчера необходимо дифференцировать с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом. Эти заболевания являются аутоиммунными и имеют схожую клиническую картину, при этом у больных отсутствуют антитела к антигенам основным мембран.

Лечение

Лечением синдрома Гудпасчера занимаются ревматологи, нефрологи и пульмонологии. Своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора позволяют замедлить дальнейшее прогрессирование патологии.

Больным назначают:

  •  Кортикостероиды – «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон»,
  • Цитостатики – «Азатиоприн», «Циклофосфамид». Иммуносупрессию проводят длительно, в среднем до года. Ее раннее начало позволяет притормозить прогрессирующее поражение почек.
  • Симптоматическая терапия: переливания эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа.
  • Для удаления из крови анти-GВМ-антител проводят ежедневный плазмаферез в течение 14 дней. При развитии почечной недостаточности переходят к гемодиализу или нефрэктомии с трансплантацией почки.

Подобная терапия длится 6-12 месяцев и позволяет продлить жизнь больным. Она направлена на предотвращение формирования новых антител – аутоантителогенеза.

Прогноз заболевания в большинстве случаев неблагоприятный. Синдром Гудпасчера неуклонно прогрессирует. Основной причиной гибели больных является профузное легочное кровотечение, развитие почечной или дыхательной недостаточности. Смерть наступает спустя пару лет от начала болезни. При своевременно начатом лечении заболевание протекает относительно легко. В редких случаях возможен рецидив патологии, обусловленный продолжающимся курением или инфекционным поражением органов дыхания.

Чтобы предупредить развитие патологии, необходимо регулярно проходить комплексное обследование всего организма, до конца лечить вирусные инфекционные заболевания, бороться с вредными привычками.

Синдром Гудпасчера — редкое, но тяжелое системное заболевание, часто недооцениваемое даже квалифицированными специалистами. Подобные синдромы иногда встречаются во врачебной практике. Необходимо помнить об их классических проявлениях, особенностях диагностики, возможности атипичного и молниеносного течения, а также смертельного исхода.

Видео: презентация о системных васкулитах

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое синдром Гудпасчера?

Синдром Гудпасчера (или анти-GBM болезнь)— это редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением фильтрующих структур (клубочков) почек (гломерулонефрит) и чрезмерным кровотечением в легкие (легочное кровотечение). Аутоиммунные синдромы возникают, когда естественная защита организма (антитела) от вторжения или «чужеродных» организмов начинает атаковать собственные ткани организма, часто по неизвестным причинам.

Симптомы синдрома Гудпасчера включают повторяющиеся эпизоды кашля с кровью (кровохарканье), затрудненное дыхание (одышка), усталость, боль в груди и/или ненормально низкий уровень циркулирующих эритроцитов (анемия). Во многих случаях анти-GBM болезнь может привести к неспособности почек перерабатывать продукты жизнедеятельности из крови и выводить их с мочой (острая почечная недостаточность). В некоторых случаях синдрома Гудпасчера, больные имели инфекцию верхних дыхательных путей до развития расстройства. Точная причина анти-GBM болезни не известна.

Признаки и симптомы

Основными симптомами синдрома Гудпасчера являются чрезмерное кровотечение в легкие (легочное кровотечение) и воспаление фильтрующих структур (клубочков) или почек (гломерулонефрит). В некоторых случаях инфекция верхних дыхательных путей может предшествовать развитию расстройства. Общие симптомы, связанные с синдромом, могут включать:

  • лихорадку;
  • тошноту;
  • усталость.

Легочное кровотечение может привести к эпизодам, когда больные кашляют кровью (кровохарканье). Серьезность этого признака может варьироваться от нескольких пятен до чрезмерного количества крови. Пострадавшие могут также иметь затрудненное дыхание (одышка), апатию, боль в груди, сухой грубый звук из горла и/или частый кашель. В редких случаях у пораженных может наблюдаться ненормальное накопление жидкости (отек) в ткани легких. Легочные аномалии обычно отмечаются до или одновременно с почечными аномалиями примерно в 70 процентах случаев.

Воспаление фильтрующих структур (клубочков) почек (гломерулонефрит) может привести к неспособности почек перерабатывать отходы из крови и выводить их с мочой (острая почечная недостаточность). Почечная недостаточность обычно приводит к уменьшению количества мочи, выделяемой организмом. Дополнительные симптомы, связанные с почечной недостаточностью, могут включать:

  • бледность кожных покровов;
  • сонливость;
  • тошноту и/или рвоту.

Тяжелые осложнения почечной недостаточности включают кровотечение в желудок и/или уменьшение количества циркулирующих эритроцитов (анемия).

В редких случаях у пострадавших может наблюдаться высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) и/или боль и отек суставов (артрит). В некоторых случаях симптомы синдрома Гудпасчера могут повториться после лечения.

Причины и факторы риска

Синдром Гудпасчера развивается из-за неизвестных причин. Факторы окружающей среды, такие как химическое воздействие углеводородов, сигаретный дым или инфекции, такие как грипп, могут играть роль в развитии расстройства. Неизвестно, почему у некоторых людей простые инфекции могут прогрессировать до анти-GBM болезни. Когда происходит инфекция, естественные защитные силы организма (антитела) борются с вторгающимися организмами (например, вирусами или бактериями). При аутоиммунных заболеваниях антитела атакуют здоровые ткани без видимой причины. Легочное кровотечение часто ассоциируется с курением у лиц с синдромом Гудпасчера.

При синдроме Гудпасчера определенные антитела (антитела против гломерулярной мембраны [анти-GBM]) могут продуцироваться и циркулировать по крови. Эти антитела могут повредить тонкие мембраны, которые выстилают легкие и почки или крошечные кровеносные сосуды (капилляры) в легких и почках.

В некоторых случаях больные с синдромом Гудпасчера могут иметь связь с лейкоцитарными антигенами человека (ЛАЧ). ЛАЧ — это белки, которые играют важную роль в иммунной системе организма; они влияют на исход трансплантации органов и, судя по всему, влияют на предрасположенность человека к определенным заболеваниям. Однако последствия таких выводов не до конца изучены.

Анти-GBM болезнь была зарегистрирован в более чем одном члене семьи (например, братьев и сестер) в нескольких случаях, подтверждая возможность генетической восприимчивости как фактора в некоторых случаях. Человек, который генетически предрасположен к расстройству, несет ген (или гены) заболевания, но он не может быть выражен, если он не вызван или «активирован» при определенных обстоятельствах, таких как из-за определенных факторов окружающей среды (многофакторное наследование).

Затронутые группы населения

Синдром Гудпасчера является редким аутоиммунным заболеванием, которое, по-видимому, поражает мужчин чаще, чем женщин. Возраст начала заболевания обычно составляет от 20 до 30 лет, но могут пострадать люди в любом возрасте.

Заболевание было впервые выявлено в 1919 году. С тех пор в медицинской литературе было отмечено около 600 случаев.

В России анти-GBM болезнь является редким заболеванием; приблизительно 1-2% всех случаев быстро прогрессирующего гломерулонефрита являются вторичными по отношению к этому расстройству.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами синдрома Гудпасчера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом) — редкое заболевание, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов (васкулит), которое приводит к повреждению различных систем организма, чаще всего дыхательных путей и почек. Симптомы могут включать изъязвления слизистых оболочек в носу с вторичной бактериальной инфекцией, постоянный насморк, боль в пазухах и хроническую инфекцию среднего уха (средний отит), потенциально приводящую к потере слуха. В некоторых случаях почечные нарушения могут прогрессировать до почечной недостаточности, серьезного осложнения. Если поражены легкие, могут присутствовать кашель, отхаркивание крови (кровохарканье) и воспаление тонкой мембраны, выстилающей наружу легких и внутреннюю часть легкого. Точная причина гранулематоза Вегенера неизвестна.
  • Идиопатический легочный гемосидероз — заболевание легких, схожий с синдромом Гудпасчера. Пострадавшие могут также иметь вторичную железодефицитную анемию. Похоже, что это происходит в основном у детей младшего возраста и не имеет реакции антител, обнаруженной при синдроме Гудпасчера. Точная причина этого расстройства неизвестна (идиопатическая).
  • Бактериальный эндокардит — это заболевание легких и почек, имеющее клиническое сходство с синдромом Гудпасчера, но также поражающее сердце. Бактериальный эндокардит вызван бактериальной инфекцией. У пострадавших могут развиться шумы в сердце, а также закупорка артерий (эмболия). Повреждения кожи, увеличение селезенки и периодическая высокая температура — другие симптомы, связанные с этим расстройством.

Диагностика

Диагноз анти-GBM болезни можно заподозрить, основываясь на выявлении характерных физических признаков (например, легочное кровотечение и гломерулонефрит). Диагноз может быть подтвержден выявлением наличия антител антигломерулярной базальной мембраны в организме. В некоторых случаях у пораженных людей может присутствовать кровь (гематурия) и/или белок (протеинурия) в моче.

Стандартные методы лечения

Легкие формы синдрома Гудпасчера можно лечить с помощью препаратов, которые подавляют или препятствуют эффективности иммунной системы организма (иммунодепрессанты). Кортикостероиды, такие как преднизон, могут вводиться для контроля кровотечения в легких (легочное кровотечение).

Многие больные могут лечиться плазмаферезом. Эта процедура представляет собой метод удаления нежелательных веществ (токсинов, вредных антител и метаболических веществ) из крови. Кровь удаляется у пациента, а клетки крови отделяются от плазмы. Затем плазма пациента заменяется другой плазмой человека, и кровь переливается в пациента. Плазмаферез часто назначают в сочетании с кортикостероидами.

В тяжелых и повторяющихся случаях синдрома Гудпасчера пострадавшие могут лечиться с помощью процедуры, при которой из крови удаляются отходы (диализ). В наиболее тяжелых случаях может потребоваться пересадка почки.

Прогноз

В прошлом анти-GBM болезнь обычно заканчивался смертельным исходом. Агрессивная терапия плазмаферезом, кортикостероидами и иммунодепрессантами значительно улучшила прогноз. При таком подходе 5-летняя выживаемость превышает 80%, и менее 30% пациентов нуждаются в длительном диализе.

Пациенты с уровнями креатинина в сыворотке, превышающими 4 мг/дл, олигурией и более 50% полумесяцев при биопсии почки, редко выздоравливают. Обычно они прогрессируют до терминальной стадии почечной недостаточности, которая требует длительного диализа. В ретроспективном анализе пациентов с заболеванием анти-GBM, которые начали заместительную почечную терапию по поводу терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН) в Австралии и Новой Зеландии (регистр ANZDATA), средняя выживаемость составила 5,93 года, при этом смертность прогнозировалась у более старшего возраста и историей легочного кровоизлияния.

Синдром Гудпасчера | Johns Hopkins Medicine

Что такое синдром Гудпасчера?

Синдром Гудпасчера - это группа острых заболеваний, поражающих легкие и почки. Это связано с аутоиммунным заболеванием. Обычно иммунная система вырабатывает антитела для борьбы с микробами. Но при синдроме Гудпасчера иммунная система по ошибке вырабатывает антитела, которые атакуют легкие и почки. Это состояние может быстро прогрессировать до воспаления почек (гломерулонефрит) и почечной недостаточности.Это может быть фатальным, если его быстро не диагностировать и не лечить.

Это заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 30 или старше 60 лет. Чаще встречается у мужчин. В некоторых случаях может возникнуть кровотечение в легких. В большинстве случаев это заболевание не вызывает длительного поражения легких. Но поражение почек может длиться долго. В случае отказа почек может потребоваться трансплантация почки или диализ.

Что вызывает синдром Гудпасчера?

Медицинские эксперты не уверены, что вызывает это заболевание.Он может передаваться в семьях, поэтому генетика может играть роль. Или заболевание может возникнуть из-за сочетания других факторов. К ним относится воздействие определенных химикатов, таких как химические чистящие средства или паракват, убивающий сорняки. Вирусные инфекции, курение или лекарства также могут иметь значение.

Каковы симптомы синдрома Гудпасчера?

Это наиболее распространенные симптомы синдрома Гудпасчера:

  • Недостаток энергии или легкое утомление (утомляемость)
  • Тошнота
  • Проблемы с дыханием
  • Бледная кожа

По мере прогрессирования состояния могут возникать другие симптомы, в том числе:

  • Кашляет кровью
  • Чувство жжения при мочеиспускании

Со временем могут появиться симптомы поражения почек, в том числе:

  • Небольшое количество крови в моче (гематурия)
  • Белок в моче (протеинурия)

Симптомы синдрома Гудпасчера могут быть похожи на другие состояния или проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему врачу за диагнозом.

Как диагностируется синдром Гудпасчера?

Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр. Другие тесты включают:

  • Анализы крови. Эти тесты предназначены для выявления высокого уровня в крови продуктов жизнедеятельности, которые обычно выводятся почками с мочой. Циркулирующие антитела также обнаруживаются с помощью анализов крови.
  • Анализы мочи. Белок может быть обнаружен в моче вместе с эритроцитами и лейкоцитами, а также группами клеток и клеточным материалом, слипшимися (зернистые цилиндры).
  • Биопсия почки. Тест, при котором образцы ткани берутся и проверяются под микроскопом.
  • Рентген грудной клетки. Это ищет изменения в легких.

Как лечить синдром Гудпасчера?

Ваш лечащий врач подберет для вас лучшее лечение на основе:

  • Сколько вам лет
  • Общее состояние вашего здоровья и история болезни
  • Как вы больны
  • Насколько хорошо вы справляетесь с некоторыми лекарствами, процедурами или терапией
  • Ожидаемый срок действия состояния
  • Ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать:

  • Иммунодепрессанты. Эти лекарства не дают вашей иммунной системе вырабатывать антитела. Они также могут повысить риск заражения. Так что вам также могут назначить антибиотики.
  • Кортикостероиды. Используется для уменьшения воспаления и повреждения тканей, что помогает контролировать кровотечение в легких.
  • Плазмаферез. Это процесс, при котором плазма крови удаляется, очищается от вредных антител, а затем возвращается в ваше тело. Обычно его назначают вместе со стероидами.

Каковы осложнения синдрома Гудпасчера?

Даже при правильном лечении могут развиться осложнения. Ваша функция почек может ухудшиться до почечной недостаточности. Это может потребовать такого лечения, как диализ или даже пересадка почки.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Если ваши симптомы ухудшатся или у вас появятся новые симптомы, сообщите об этом своему врачу.


Основные сведения о синдроме Гудпасчера

  • Синдром Гудпасчера - редкое заболевание, при котором в организме по ошибке вырабатываются антитела, атакующие легкие и почки.
  • Чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 30 лет и старше 60 лет. Чаще встречается у мужчин.
  • Это может быть смертельным, если быстро не диагностировать и не лечить.
  • При отказе почек может потребоваться диализ или трансплантация почки.
  • Лечение направлено на уменьшение выраженности симптомов и предотвращение разрушения вашей иммунной системой ткани почек и легких.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как вы можете связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы синдрома Гудпасчера

Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений легочной патологии. Кровохарканье - наиболее заметный симптом; однако кровохарканье может отсутствовать при наличии геморрагических проявлений, и пациент может обнаружить только инфильтративные изменения на рентгенограмме грудной клетки или инфильтрат и респираторный дистресс-синдром и / или недостаточность. Часто развивается одышка (в основном при физической нагрузке), кашель, недомогание, инвалидность, боль в груди, повышение температуры и похудание.До 40% пациентов страдают макрогематурией, хотя легочное кровотечение может предшествовать почечным проявлениям в течение недель и лет.

Одышка может усиливаться во время кровохарканья. Беспокойства - это еще и слабость, инвалидность.

Симптомы синдрома Гудпасчера меняются в течение длительного периода времени - от чистых легких до аускультации до потрескивания и сухого хрипа. Некоторые пациенты испытывают периферические отеки и бледность из-за анемии.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, цианоз слизистых оболочек, одеревенелость или выраженный отек лица, снижение мышечной силы, похудание.Температура тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При перкуссии легких можно определить укорочение перкуторного звука над обширными очагами легочного кровотечения, но это бывает редко, обычно перкуторный звук не изменяется.

Характерным аускультативным признаком синдрома Гудпасчера являются сухие и влажные хрипы, количество которых значительно увеличивается во время или после кровохарканья.

При обследовании сердечно-сосудистой системы выявляется артериальная гипертензия, возможно увеличение границы относительной тупости сердца слева, приглушенные тоны сердца, тихий систолический шум, при развитии тяжелой степени почечной недостаточности появляется шум трения перикарда.При прогрессирующем поражении почек на фоне значительной артериальной гипертензии возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких. Обычно такая ситуация развивается в терминальной стадии болезни.

Как правило, поражение почек проявляется позже, через определенное время после развития легочной симптоматики. Характерными клиническими признаками патологии почек являются гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии - появляется клиника гломерулонефрита (олигурия, отек, артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем добавляются симптомы поражения легких. У многих пациентов может быть миалгия, артралгия.

Независимо от вариантов, синдром Гудпасчера в большинстве случаев протекает тяжело, болезнь неуклонно прогрессирует, развивается тяжелая легочная и почечная недостаточность. Продолжительность жизни пациентов от начала заболевания составляет от нескольких месяцев до 1-3 лет.Чаще всего пациенты умирают от уремии или легочного кровотечения.

.

Синдром Гудпасчера - Заболевания легких и дыхательных путей

Обзор экологических заболеваний легких

Экологические заболевания легких вызываются вредными частицами, туманом, парами или газами, которые вдыхаются, как правило, во время работы. Какой из следующих факторов определяет, где в дыхательных путях или легких попадает вредная вдыхаемая частица?

  1. Продолжительность воздействия на частицы
  2. Размер и тип частиц
  3. Температура частиц при вдыхании
  4. Содержат ли частицы серу
.

Синдром Гудпасчера | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Синдром Гудпасчера - это аутоиммунное заболевание, поражающее легкие и почки и характеризующееся легочным альвеолярным кровотечением (кровотечение в легких) и заболеванием почек, известным как гломерулонефрит. Некоторые используют термин «синдром Гудпасчера» для выявления гломерулонефрита и легочного кровотечения, а термин «болезнь Гудпасчера» - для пациентов с гломерулонефритом, легочным кровотечением и антителами к GBM. [1] [2] В настоящее время предпочтительным термином для обоих состояний является « anti-GBM антитела болезнь ». [3] Циркулирующие антитела направлены против коллагена части почек, известной как базальная мембрана клубочков (GBM), что приводит к острому или быстро прогрессирующему гломерулонефриту. Антитела также атакуют коллаген воздушных мешочков легких (альвеол), вызывая кровотечение из легких (легочное кровотечение). Симптомы могут включать общий дискомфорт или боль в теле, кровотечение из носа и / или кровь в моче, респираторные проблемы, анемию, боль в груди и почечную недостаточность.Считается, что заболевание, направленное против ГБМ, возникает в результате воздействия окружающей среды (курение, инфекции, воздействие определенных лекарств) у человека с генетической предрасположенностью, например, к определенному типу лейкоцитарного антигена человека (HLA). Диагноз подтверждается наличием антител к GBM в крови или почках. Лечение выбора - плазмаферез в сочетании с преднизоном и циклофосфамидом. [1] [2] [3] [4]

Последнее обновление: 28.03.2017

.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Что такое синдром Гудпасчера?

Синдром Гудпасчера - редкое и потенциально опасное для жизни аутоиммунное заболевание. Он вызывает накопление аутоиммунных белков в почках и легких, что приводит к повреждению этих органов. Расстройство названо в честь доктора Эрнеста Гудпастура, который впервые выявил синдром в 1919 году. По оценкам, оно встречается у 1 из 1 миллиона человек в год.

Без своевременной диагностики и лечения это состояние может привести к значительному кровотечению в легких, воспалению и отказу почек и даже к смерти.

Симптомы могут быть неспецифическими, а также относиться как к вашим легким, так и к почкам. Повреждение может быстро прогрессировать, становясь серьезным в считанные дни. Начальные симптомы могут включать:

Когда болезнь поражает легкие, могут проявляться следующие симптомы:

Иногда симптомы, поражающие легкие, могут стать опасными для жизни, вызывая дыхательную недостаточность, особенно при сильном кровотечении.

Когда заболевание поражает почки, оно может вызывать:

  • ощущение жжения при мочеиспускании
  • кровь в моче или пенистую мочу
  • отек рук и ног
  • повышение артериального давления
  • боль в спине под ребрами

Хотя точная причина синдрома Гудпасчера неизвестна, считается, что определенные формы поведения и факторы окружающей среды подвергают людей более высокому риску.Некоторые респираторные инфекции могут вызвать срабатывание иммунной системы. Воздействие паров углеводородов, металлической пыли, табачного дыма или некоторых наркотиков, таких как кокаин, также может увеличить риск.

Ученые считают, что иммунная система атакует ткани легких и почек, потому что защитные силы вашего тела определяют части этих органов как чужеродные для самого тела.

Некоторые люди более восприимчивы к этому заболеванию из-за генетики. Сюда входят люди, унаследовавшие от своих родителей определенные белки, обнаруженные как часть системы HLA (человеческие лейкоцитарные антигены).Например, специфический HLA, известный как DR15, обнаружен у 88 процентов людей, страдающих синдромом Гудпасчера.

По данным Национального фонда почек (NKF), синдром Гудпастчера поражает мужчин чаще, чем женщин, и чаще всего встречается в раннем взрослом возрасте или после 60 лет. NFK также сообщает, что это заболевание чаще встречается у кавказцев, чем у представителей других рас. .

Ваш врач может использовать несколько тестов для диагностики синдрома Гудпасчера. Они начнут с медицинского осмотра, проверки на высокое кровяное давление, кровотечение и аномальные звуки сердца и легких, включая обследование брюшной полости.Ваш врач также изучит вашу семью и историю болезни. Из-за этого состояния нередко возникают шум в сердце, аномальные звуки в легких или увеличение печени.

Другие тесты могут помочь определить, есть ли у вас заболевание. Анализ крови может показать присутствие антител (белков, вырабатываемых вашей иммунной системой для борьбы с тем, что было идентифицировано как угроза), которые указывают на наличие болезни. Это также может свидетельствовать о нарушении функции почек.

Присутствие крови и белка в моче можно определить с помощью анализа мочи.Эти симптомы также могут указывать на проблемы с почками.

Рентген грудной клетки или компьютерная томография могут показать признаки, указывающие на повреждение легких и кровотечение в легких.

Биопсия почки может выявить изменения, указывающие на наличие синдрома Гудпасчера. Во время этого теста образец ткани берется из вашей почки с использованием ультразвука в качестве ориентира и отправляется в лабораторию для тестирования. Лаборанты будут искать наличие антител или других аномальных клеток, чтобы помочь вашему врачу поставить диагноз.

После постановки диагноза вам как можно скорее потребуется лечение, чтобы снизить риск осложнений. Синдром Гудпасчера - опасное для жизни состояние. Это требует госпитализации, которая часто включает лечение в отделении интенсивной терапии (ОИТ).

Лечение включает лекарства, замедляющие работу вашей иммунной системы. Они могут включать одно или несколько из следующего:

  • Иммунодепрессивные или цитотоксические препараты не позволяют вашей иммунной системе вырабатывать антитела, которые повреждают ваши легкие и почки (одним из примеров является циклофосфамид).
  • Кортикостероиды, такие как преднизон (Rayos), которые уменьшают воспаление, а также подавляют вашу иммунную систему.

Может потребоваться лечение, называемое плазмаферезом, чтобы отфильтровать вредные антитела в крови. Во время этой процедуры отбирается кровь, а жидкая часть (плазма) удаляется и заменяется. Отфильтрованная кровь возвращается в ваше тело.

Другие методы лечения зависят от вашего возраста, общего состояния здоровья и тяжести заболевания. Ваш врач может назначить дополнительные лекарства для контроля накопления жидкости и высокого кровяного давления.В дополнение к лекарствам, диетические изменения, такие как сокращение потребления соли, могут помочь контролировать отек и артериальное давление.

Чем больше будет сохранена функция легких и почек, тем лучше. Перспектива кажется особенно зависимой от состояния ваших почек. Повреждение почек часто носит необратимый характер, и, если ваши почки начинают отказывать, может потребоваться трансплантация почки или диализ (процесс, в котором используется специальное оборудование, помогающее отфильтровывать отходы и токсины из крови).

Ранняя диагностика и лечение очень важны для выживания болезни и для долгосрочной перспективы.По данным NKF, синдром может длиться от нескольких недель до двух лет. Пятилетняя выживаемость при правильном уходе составляет 80 процентов.

Менее 30 процентов людей с синдромом Гудпасчера страдают от длительного повреждения почек, требующего диализа.

Отказ от курения, если вы курите, и отказ от пассивного курения - еще один важный шаг к улучшению ваших долгосрочных перспектив.

.

Содержание здоровья A-Z

Найти врача Назад Найти врача Найти врачей по Специальности
  • Семейная медицина
  • Внутренняя медицина
  • Акушерство и гинекология
  • Стоматология
  • Ортопедическая хирургия
  • Все специальности
Найти врачей по
    20 Состояние Фибромиалгия
  • Беспокойство
  • СДВГ
  • Апноэ во сне
  • Мигрень
Найдите врача по процедуре