Skip to content

Протокол нефротический синдром


Нефротический синдром > Архив - Клинические протоколы МЗ РК

Цель – максимально длительное поддержание ремиссии НС, сохранение массы действующих нефронов:

- строгое соблюдение диеты при гипертензии, выраженной протеинурии; 

- медикаментозная коррекция артериальной гипертензии; 

- контроль креатинина крови, концентрационной и фильтрационной функций почек, показателей гомеостаза.

При переходе в терминальную почечную недостаточность:
- программный гемодиализ; 
- трансплантация почки.

- снижение или отсутствие активности нефротического синдрома;

- купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии;

- восстановление диуреза и показателей гомеостаза;

- отсутствие или купирование осложнений.

Перечень основных медикаментов:

1. Метилпреднизолон, пор. д/и 250 мг, преднизолон, тб. 5 мг

2. Циклоспорин, капс. 25, 50, 100 мг

3. Мофетила микофенолат, капс. 250 мг

4. Фуросемид, амп. 20 мг, фуросемид, тб. 40 мг, гидрохлоротиазид, тб. 100 мг

5. Фозиноприл, тб. 10 мг, эналаприл тб. 10 мг, рамиприл тб.

6. Гепарин, р.-р д/и 5000 ЕД/мл фл. 5 мл, фраксипарин, 0.3 мл шприц-тюбик

7. Дипиридамол, тб. 25 мг, пентоксифиллин, амп.


Перечень дополнительных медикаментов:

1. Хлорамбуцил, тб. 2 мг

2. Циклофосфамид, пор. д/и 200 мг, циклофосфамид, драже 50 мг

3. Амлодипин, тб. 10 мг, нифедипин, тб. 10 мг

4. Эпоэтин-бета рекомбинант, шприц-тюбик 1000 МЕ, 10 000 МЕ

5. Цефоперазон, фл. 1г, цефтриаксон, фл. 1г, спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

6. Ацикловир, тб. 0,2 г, ламивудин, тб. 100 мг

7. Флуконазол, капс. 50 мг

8. Калия хлорид 4%, амп. д/и 5 мл

9. Кальцитриол 1,25 (ОН2Д3) 0,25 мкг

10. Кальция карбонат, 1-1,6 г/с

11. Кальция глицерилфосфат, тб., калия хлорид, амп.

12. Кальция глюконат 10% р.-р амп. 10 мл

13. Глюкоза, р.-р д/и в/в 10% фл. 200 мл

14. Железа сульфат, капс. 300 мг

15. Атенолол, тб. 100 мг

16. Каведилол тб. 25, 50 мг

17. Натрия бикарбонат, 4% р.-р д/инфуз. фл. 400 мл

18. Альбумин 10%, 0,1 л

19. Алгелдрат + магния гидроксид + бензокаин, гель, сусп.

20. Коргликон, амп.

21. Ранитидин, тб. 150 мг

22. Омепразол, тб. 20 мг

Нефротический синдром у детей > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Лечение стероидзависимого (СЗНС) и часто рецидивирующего нефротического синдрома (ЧРНС)

Несмотря на хороший первоначальный ответ на стероидную терапию, в 50% случаев нефротический синдром приобретает часто рецидивирующий, а в 25% - стероидзависимый характер.

• Для поддержания ремиссии при часто рецидивирующем и стероидзависимом НС рекомендован приём минимальной дозы преднизолона, удерживающей ремиссию, в альтернирующем режиме (при отсутствии побочных эффектов) [2,6,9,10,11,12,13].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

Комментарий: при неэффективности данной схемы рекомендован приём минимальной дозы преднизолона ежедневно в течение 6-12 и более мес.


• При развитии побочных эффектов на фоне проводимой стероидной терапии рекомендовано проводить альтернативную иммуносупрессивную терапию [13,14,15,16].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B).

Комментарии:

Наиболее эффективными считаются ингибиторы кальциневрина: Циклоспорин А (ЦСА) (код АТХ: L04AD01) или Такролимус (код АТХ: L04AD02).

- Циклоспорин Аж,7н рекомендовано назначать в дозе 4-6 мг/кг/день в 2 приема (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C). Начало терапии после достижения ремиссии в условиях приема КС при переходе на альтернирующий режим их приема. Контроль токсичности и достаточности дозы осуществляется оценкой уровня концентрации Циклоспорина в сыворотке крови, т.е. до утреннего приема дозы, но обязательно через 12 часов после приема вечерней дозы (С0), а также через 2 часа после приема утренней дозы (С2). Длительность терапии не менее 2 лет. [2,5,14,15]. Необходимая терапевтическая концентрация ЦСА:

С0- 80-120нг/мл;

С2- 700-1200 нг/мл.

Эффективность до 80-90%.

Основные осложнения терапии: нефротоксичность. При снижении скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на 30% дозу ЦСА уменьшают вдвое, при снижении СКФ на 50% - отменяют препарат. При длительности терапии более 2,5-3 лет рекомендуется проведение нефробиопсии для выявления возможных морфологических признаков циклоспориновой токсичности (повреждение эпителия канальцев, склероз интерстиция и стенок артериол). Также среди побочных действий ЦСА – гепатотоксичность, гиперурикемия, гипертрихоз, гиперкалиемия, гипомагнезиемия, гиперплазия десен [2,15].

- Такролимусж,7н*(код АТХ: L04AD02), сходен по механизмам действия с Циклоспорином А, назначается в начальной дозе 0,1 мг/кг/сут в 2 приема при

косметических побочных эффектах Циклоспорина А или его недостаточной эффективности (Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

Широкого применения у детей в настоящее время еще не получил. По данным немногочисленных исследований эффективность до 60-80 % [13,16].

- Микофенолата мофетилж,7н* (ММФ) (код АТХ: L04AA06) используется при ЦСА - зависимости или ЦСА-токсичности [17,18].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C).

Препарат назначается в дозе 20-30 мг/кг (1200 мг/м2 , не более 2000 мг/сут) в 2 приёма. Длительность не менее 12 месяцев (2с). В основном, осложнения терапии минимальные, преимущественно дисфункция ЖКТ; однако, возможно развитие лейкопении – необходим контроль анализа крови, в случае снижение числа лейкоцитов ниже 5,0х109/л, дозу препарата рекомендуется уменьшить. Эффективность до 30-40%.

- Алкилирующие агенты: Циклофосфамидж,вк (код АТХ: L01AA01), Хлорамбуцилж,вк (код АТХ: L01AA02) назначаются:

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B) - при ЧРНС,

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C) - при СЗНС.

Доза циклофосфамида составляет 2 мг/кг/день, длительность терапии – 8-12 недель, максимальная кумулятивная доза – 168 мг/кг.

Терапия циклофосфамидом проводится только после достижения ремиссии на фоне перорального приёма преднизолона. Доза хлорамбуцила составляет от 0,1 до 0,2 мг/кг/сутки. Длительность курса – 8-12 недель Максимальная кумулятивная доза – 11,2 мг/кг Повторные курсы терапии алкилирующими агентами не рекомендуются.

Основные осложнения терапии: цитопения, инфекционные поражения, токсический гепатит, геморрагический цистит. Гонадотоксичность развивается при достижении кумулятивной дозы 250 мг/кг для циклофосфамида и 10 мг/кг для хлорамбуцила. Эффективность не более 30-50%[19].

- В отдельных случаях по индивидуальным показаниям (например, при ЦСА - зависимости или ЦСА-токсичности) назначается Левамизолж (код АТХ: P02CE01) в дозе 2,5 мг/кг в альтернирующем режиме в течение 12 месяцев (Сила рекомендации 2; уровень доказательств B) под контролем уровня нейтрофилов крови (контроль нейтропении) [20]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C) .

- Ритуксимабж,вк,7н* ((код АТХ: L01XC02) - моноклональные антитела к CD20 лимфоцитам) назначается только при неэффективности предшествующих методов лечения и тяжёлых побочных эффектах стероидной и других видов иммуносупрессивной терапии [21,22]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Ритуксимаб вводится внутривенно в дозе 375 мг/м2 еженедельно в течение 2-4 недель. Данные об эффективности в настоящее время немногочисленны.

• Не рекомендовано для лечения часторецидивирующего и стероидзависимого нефротического синдрома назначать Мизорибин (отсутствует в Госреестре лекарственных средств РФ)

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)


• Не рекомендовано для лечения часторецидивирующего и стероидзависимого нефротического синдрома назначать Азатиоприн (код АТХ: L04AX01) [11,23].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B)

Нефротический синдром у детей > Клинические протоколы МЗ РК


Цель лечения: при стероидчувствительном нефротическом синдроме достижение полной ремиссии: исчезновение протеинурии, купирование отеков. При стероидрезистентном нефротическом синдроме – достижение полной и частичной ремиссии (уменьшение/исчезновение отеков, протеинурии).
 
Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1.     Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2 г/кг), каллорий.
2.     Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2 г/сут).
3.     После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

Обучение пациентов и родителей
Необходимо информировать о хроническом течении заболевания, повысить мотивацию родителей длительного  наблюдения за такими пациентами. Также они должны быть проинформированы о болезни, возможных осложнениях заболевания и проводимой терапии, о необходимости ежедневного исследования мочи по тест-полоскам при развитии рецидива болезни или при присоединении интеркуррентных заболеваний, важность выявления рецидива еще до появления отеков. Пациенты или их родители должны вести дневник, в котором указываются препараты, которые принимает пациент, результаты анализов мочи и интеркуррентные заболевания. Объем физических нагрузок возвращается к обычному уровню послу наступления ремиссии заболевания.
 
Медикаментозное лечение
Стандартным медикаментом является преднизолон или преднизон. Препарат назначается после приема пищи для уменьшения побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, суточная доза принимается одномоментно утром.
Адекватное лечение первого эпизода (доза преднизолона и длительность терапии) очень важно, так как от длительности кортикостероидной терапии зависит длительность последующей ремиссии нефротического синдрома [2].

Терапия первого эпизода нефротического синдрома:
- терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м2/сут (максимально 80 мг/м2/сут) ежедневно (суточная доза преднизолона в один утренний прием) в течение 4-6 недель, затем
- поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м2/48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один утренний прием) следующие 4-6 недель [3,4],
- постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].
 
Другие виды лечения
Терапия редких рецидивов нефротического синдрома (≤3 рецидивов в год) такая же, как 1-го эпизода болезни:
- терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м2/сут (максимально 80 мг/м2/сут) ежедневно (прием преднизолона в один прием утром) в течение 4-6 недель;
- поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м2/48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один прием утром) следующие 4-6 недель [3,4];
- постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].

Лечение частых рецидивов и стероидзависимости:

1. Лечение низкими дозами преднизолона в альтернирующем режиме (≤10-15мг/м2/48час) предотвращает развитие рецидивов 9-18 месяцев

2. Левамизол 2-2,5 мг/ м2/48 час в альтернирующем режиме 12-24 месяца [6,7,8]+преднизолон 1,5 мг/кг/48 час – 2-4 недели с последующим снижением дозы по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до 0,25-0,5 мг/кг (около 6-8 месяцев). Побочные эффекты левамизола лейкопения, агранулоцитоз, гепатотоксичность, кожная сыпь.

3. Циклофосфамид 2-2,5 мг/кг/сут 12 недель в сочетании с преднизолоном 1,5 мг/кг/48 час 4 недели с постепенным снижением и отменой [9]. Поддерживающая доза циклофосафана 1 мг/кг/сут – 12 недель. Необходимо контролировать лейкоциты крови 1 раз в 2 недели, лейкопения менее 4 000 является показанием к временной отменен препарата. Увеличение приема жидкости и режим частых мочеиспусканий уменьшает частоту геморрагического цистита. Другие побочные эффекты циклофосфамида: алопеция, тошнота, рвота. Если терапия циклофосфамидом проводится только 1 раз, то риск гонадотоксичности минимальный [9,10]. Особенность: в Республике Казахстан оральная форма циклофосфамида не зарегистрирована.

4. Ингибитор кальцинейрина: Циклоспорин А (ЦсА) используется в дозе 100-150 мг/м2/сут ежедневно 12-24 месяца. Одновременно назначается преднизолон в дозе 1,5мг/кг/48час в течение 2-4 недель, с последующим снижением по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до полной отмены препарата, что в среднем составляет 6 и более месяцев. Чтобы избежать нефротоксичности ЦсА необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 80-120нг/мл [11].
Побочные эффекты терапии ЦсА: артериальная гипертензия, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ [11]. Контроль уровня креатинина, липидов крови 1 раз в 2 месяца, при появлении признаков нефротоксичности или при терапии ЦсА более 2 лет необходима биопсия почки [11].

5. Ингибитор кальцинейрина Такролимус* назначается в дозе 0,12-0,15 мг/кг/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет. Чтобы избежать нефротоксичности необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 6-8 нг/мл. Побочные эффекты  терапии Такролимусом: артериальная гипертензия, в меньшей степени, чем ЦсА, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ.

6. Микофенолат Мофетил (ММФ) назначается в дозе 800-1200 мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев [6,12]. Побочные эффекты включают гастроинтестинальный дискомфорт, диарею, лейкопению (уменьшение лейкоцитов крови менее 4000 является показанием к временной отмене препарата).

7. Ритуксимаб (Мабтера) назначается в дозе 375 мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель. Побочные эффекты: сепсис, гипертермия, озноб, ангионевротический отек, гипотензия, бронхоспазм, тромбоцитопения, нейтропения, анемия, аритмия, диарея [13].
 
Хирургическое вмешательство: не показано
 
Профилактические мероприятия:
- Профилактика различных инфекций
- Вакциная против пневмококковой инфекции
 
Дальнейшее ведение:
- Лечение отеков
- Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.
- При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/иликалий-сберегающих диуретиков, в тяжелых случаях  - комбинация диуретиков и альбумина  [16].

Другие медикаменты:
- Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов
- Карбонат кальция (250-500 мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [14].
- Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

Осложнения нефротического синдрома

1. Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония.
 

 
При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [15].     

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются никомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [16].

3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [17].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

 5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта

Основные медикаменты:
1.     *Преднизолон 5 мг, таб, метилпред 4 мг, таб.
2.     *Циклоспорин капс 100 мг, 50 и 25 мг
3.     *Такролимус, капсулы 0,5, 1 мг
4.     *Мофетила микофенолат капс 250 мг.
5.     *Левамизол 50 мг, таб.
6.     *Метилпреднизолон флакон 250,500,1000 мг
7.     *Ритуксимаб, флакон 100, 500 мг
 
Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона
 

Стероидрезистентный нефротический синдром у детей > Клинические протоколы МЗ РК


Цели лечения:
1. Уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии
2. Нормализация артериального давления
3. Верификация диагноза
4. Достижение полной и частичной ремиссии (уменьшение/исчезновение отеков, протеинурии)
5. Профилактика инфекционных и тромботических осложнений
6. Профилактика прогрессирования почечной недостаточности
7. Профилактика кардиоваскулярных осложнений
8. Профилактика рецидивов

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1. Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), каллорий.
2. Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2 г/сут).
3. После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

Обучение пациентов и родителей: необходимо информировать о хроническом течении заболевания, повысить мотивацию родителей длительного  наблюдения за такими пациентами. Также они должны быть проинформированы о болезни, возможных осложнениях заболевания и проводимой терапии, о необходимости ежедневного исследования мочи по тест-полоскам при развитии рецидива болезни или при присоединении интеркуррентных заболеваний, важность выявления рецидива еще до появления отеков. Пациенты или их родители должны вести дневник, в котором указываются препараты, которые принимает пациент, результаты анализов мочи и интеркуррентные заболевания. Объем физических нагрузок возвращается к обычному уровню после наступления ремиссии заболевания. Ведение дневника по ведению контроля АД. 

Медикаментозная терапия:
Цель терапии – индукция ремиссии при отсутствии признаков токсичности медикаментов. Недостаточное лечение коррелирует с плохим прогнозом почечных функций. Обзор исследований терапии стероидрезистентного нефротического синдрома показал большое количество вариантов лечения и отсутствие консенсуса в лечении. Выбор иммуносупрессивной терапии должен проводиться после получения нефроморфологических исследований почечного биоптата и исключения врожденного нефротического синдрома.
В лечении стероидрезистентного нефротического синдрома используются следующие препараты:
1. Ингибиторы кальцинейрина в сочетании со снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме: циклоспорин (рекомендации, уровень А), такролимус (рекомендации, уровень D).
2. Циклофосфамид в сочетании со снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме (рекомендации, уровень С).
3. Высокие дозы внутривенных стероидов (метилпреднизолон) с циклофосфамидом  per os и снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме (рекомендации, уровень С).
4. Микофенолат Мофетил (ММФ) назначается в дозе 800-1200мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев [8].
5. Ритуксимаб (Мабтера) назначается в дозе 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель [9].

Препараты Дозы Ремиссия
Ингибиторы кальцинейрина
Циклоспорин* и преднизолон*
Такролимус* и преднизолон*
 
100-150мг/м2/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет
0,12-0,15мг/кг/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет
 
50-80% [3,8,9,10]
 
70-85% [11]
Циклофосфамид
Циклофосфамид per os и преднизолон*
Циклофосфамид в/в и преднизолон*
 
2-3мг/кг/сут – 12 недель
 
500-750мг/м2 1 раз в месяц 6 месяцев
 
25-30% [3,8,9,10]
 
40-65% [10]
 
 
Пульсы кортикостероидов
Метилпреднизолон в/в, циклофосфамид per os и преднизолон**
 
600-800мг/м2 №6 через день, затем 1 раз/нед №8, 1раз/мес №8
 
40-70% [9]
Микофенолат Мофетил (ММФ) 800-1200мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев В качестве терапии в сочетании с Циклоспорином
Ритуксимаб (Мабтера) * 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель  
*Преднизолон 1,5мг/кг/48час - 4 недели, 1,25мг/кг/48 – 4 недели, 1мг/кг/48час – 4 месяца, 0,5-0,75мг/кг/48час – 12-18мес.
**Циклофосфамид per os 12 недель со снижением дозы преднизолона в течение 12 месяцев

Побочные эффекты лекарственных средств, используемых в лечении
 
Препарат Побочные эффекты
 
Циклофосфамид Алопеция, угнетение костного мозга, рвота, геморрагический цистит, риск инфекционных осложнений
Внутривенный метилпреднизолон Артериальная гипертензия, гипокалиемия, гипергликемия, стероидный психоз, риск инфекционных осложнений
Циклоспорин, Такролимус Нефротоксичность, артериальная гипертензия, гипертрихоз, гиперплазия десен, дислипидемия, нейротоксичность, диарея, гипергликемия
Микофенолат Мофетил (ММФ) Гастроинтестинальный дискомфорт, диарею, лейкопению (уменьшение лейкоцитов крови менее 4000 является показанием к временной отмене препарата).
Ритуксимаб Сепсис, гипертермия, озноб, ангионевротический отек, гипотензия, бронхоспазм, тромбоцитопения, нейтропения, анемия, аритмия, диарея.
иАПФ Сухой кашель, гиперкалиемия, анемия на эналаприл
Статины (аторвастатин) Головная боль, мышечные боли, сыпь, повышение трансаминаз


Циклоспорин А (ЦсА) используется в дозе 100-150мг/м2/сут ежедневно 12-24-36 месяцев. Одновременно назначается преднизолон  в дозе 1,5мг/кг/48час в течение 2-4 недель, с последующим снижением по 0,15-0,25мг/кг каждые 4 недели до полной отмены препарата, что в среднем составляет 6 и более месяцев. Чтобы избежать нефротоксичности ЦсА необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 80-120нг/мл [10]. Контроль уровня креатинина, липидов крови 1 раз в 2 месяца, при появлении признаков нефротоксичности или при терапии ЦсА более 2 лет необходима биопсия почки [10].


Лечение отеков
Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.
При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 2-6мг/кг/сут внутривенно 3-4 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/или калий-сберегающих диуретиков (спиринолактон), в тяжелых случаях  - комбинация диуретиков и альбумина  (20% альбумин 1г/кг 2-4 часа + фуросемид 1-2мг/кг в/в)[11].

Другие медикаменты
1. Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов.
2. Карбонат кальция (250-500мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [12].
3. Гиперхолестеринемия более 5ммоль/л может быть показанием для назначения липидоснижающих препаратов у подростков (аторвастатин 10мг/сут, симвастатин 10-20мг/сут) [12].

Осложнения нефротического синдрома:
1. Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония.


Инфекции Клиническая картина Микроорганизмы Терапия
Перитонит Боли в животе, чувствительность при пальпации, рвота, диарея. В асцитической жидкости более 100 лейкоцитов/мл, более 50% нейтрофилы S. pneumoniae, S. pyogenes, E. coli Цефотаксим или цефтриаксон 7-10 дней, ампициллин+
аминогликозиды 7-10 дней
Пневмонии Гипертермия, кашель, тахипное, крепитация S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus Внутрь: амоксициллин, амоксиклав, эритромицин
Парентерально: ампициллин+аминогликозиды или цефотаксим/цефтриаксон 7-10 дней
Целлюлит Кожная эритема, уплотнение, болезненность Staphylococci, Group A streptococci, H. influenzae, Амоксиклав или цефтриаксон 7-10 дней
Грибковые инфекции Легочная инфильтрация, длительная лихорадка, отсутствие ответа на антибактериальную терапию Candida, Aspergillus spp. Кожа, слизистые: флюконазол 10 дней
Системное: амфотерицин 14-21 день
При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [13].

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются низкомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [12].

3. Артериальная гипертензия:
Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА)
- все пациенты со стероидрезистентным нефротическим синдромом должны получать иАПФ (фозикард, эналаприл), в начале – низкие дозы, затем доза должна быть постепенно увеличена в зависимости от  тяжести протеинурии (рекомендации, уровень С) [14,15].
- следует избегать их назначения при уменьшении СКФ менее 30мл/мин/1,73м2 [14].
- БРА (валсартан, лозартан, эпросартан) могут быть использованы у пациентов при непереносимости иАПФ или для усиления гипотензивной и антипротеинурической терапии (рекомендации, уровень D) [16].
- При сохраняющейся артериальной гипертензии подключают следующие препараты:
   - β-блокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол)
   - Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) [17].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

Индикаторы эффективности лечения: достижение полной или частичной ремиссии нефротического синдрома (купирование/уменьшение отеков, купирование/уменьшение протеинурии до 0,5г/сут).

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
1. Уменьшение или ликвидация протеинурии до 0,5г/сут
2. Уменьшение или ликвидация олигоурии; отеков
3. Отсутствие признаков токсичности лекарственных средств
4. Отсутствие прогрессирования почечной недостаточности

Острый нефритический синдром у детей > Клинические протоколы МЗ РК

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1-4]

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
·          моча цвета кофе, чая или имеет вид «мясных помоев» (макрогематурия). NB!Симптомы появляются через 1—4 недели после стрептококковой или другой инфекции [3,4].
·          тошнота, рвота, головная боль;
·          умеренная кратковременная артериальная гипертензия;
·          олигурия или анурия.
·          редко левожелудочковая сердечная недостаточность (чаще всего гиперволемическая) — ортопноэ, тахипноэ, тахикардия [2,4].
 
Физикальное обследование[1-4]:
·          плотные умеренные отеки.
 
Лабораторные исследования [1-4]:
·          общий анализ мочи: макро/микрогематурия,  измененные эритроциты, эритроцитарные цилиндры; умеренная протеинурия — до 1-3 г/сут. [1-4];
·          общий анализ крови: повышение СОЭ до 20-30 мм/ч, возможна лёгкая анемия;
·          биохимические исследования крови: повышение концентрации в крови креатинина, СРБ; незначительно снижен уровень общего белка, альбуминов. Повышение титра АСЛ-О, снижен СЗ [1-4].
NB!Клинические проявления острого нефритического синдрома обычно сохраняются не более 2 недель. Менее чем у 4% детей с постстрептококковым ГН имеет место массивная протеинурия (более 3 г/сут). Надо помнить о возможности развития полулунного ГН с быстропрогрессирующим нарушением функции почек. Уровень С3 обычно нормализуется спустя 8-10 недель после выявления инфекции [1-4].
 
Инструментальные исследования [1-4]:
·          УЗИ почек: контуры гладкие, размеры в пределах возрастной нормы или несколько увеличены [1,2].
·          ЭКГ при АГ выявляет перегрузку левого желудочка и возможные нарушения ритма [2,3].
·          Биопсия почки [1-4]: Могут быть выявлены следующие морфологшические изменения - незначительные гломерулярные нарушения, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения, диффузный мембранозный гломерулонефрит, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит, болезнь плотного осадка.
NB!Биопсия почки при остром нефритическом синдроме показана:
1) при прогрессирующем повышении креатинина;
2) при сохраняющейся протеинурии более 6 месяцев;
3) при сохраняющемся снижении С3 фракции комплемента.
 
Показания для консультации специалистов [1-4]:
·          консультация ревматолога, гематолога — при появлении новых симптомов или признаков системного заболевания;
·          консультация офтальмолога  – при артериальной гипертензии;
·          консультация отоларинголога – при наличии инфекции верхних дыхательных путей.

Диагностический алгоритм

Схема диагностики острого нефритического синдрома

Республиканское общественное объединение «Общество нефрологов, врачей диализа и трансплантологов»

Добро пожаловать на официальный сайт «Общества нефрологов, врачей диализа и трансплантологов Казахстана»

Мы рады Вас приветствовать на официальном сайте  Республиканского общественного объединения «Общество нефрологов, врачей диализа  и трансплантологов Казахстана». Наше объединение  вносит весомый вклад в развитие практического здравоохранения   Республики Казахстан и оказывает активное содействие в медицинской и образовательной работе врачей нефрологического профиля. 

Согласно нашему уставу одно из основных направлений деятельности Республиканского общественного объединения «Общество нефрологов, врачей диализа  и трансплантологов Казахстана» является поддержка развития всех отраслей нефрологической службы (клинической нефрологии, диализа и трансплантологии) в Республике Казахстан, где не маловажный компонент реализации поставленных задач – это информационная поддержка врачей нефрологов, диализа и трансплантологов и предоставления для них актуальной информации. В связи с этим мы единогласно решили о запуске официального сайта.

Республиканское общественное объединение «Общество нефрологов, врачей диализа  и трансплантологов Казахстана» выходит на новый уровень. Мы уверены, что благодаря нашей сплоченной и профессиональной команде и нашему стратегическому видению в области нефрологии, диализа, трансплантации,  в будущем это обязательно  позитивно отразиться на здоровье населения Республики Казахстан, и сделает существенный вклад в реализацию Плана нации «100 конкретных шагов по реализации 5 институциональных реформ».

Добро пожаловать!
С уважением,
руководитель РОО «Общество нефрологов, врачей диализа и трансплантологов Казахстана»
профессор Туганбекова Салтанат Кинесовна

Нефротический синдром у взрослых | NIDDK

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром - это совокупность симптомов, указывающих на поражение почек. К нефротическому синдрому относятся:

  • Альбуминурия - большое количество белка в моче
  • гиперлипидемия - уровни жира и холестерина в крови выше нормы
  • отек или припухлость, обычно на ногах, ступнях или лодыжках и реже на руках или лице
  • гипоальбуминия - низкий уровень альбумина в крови

Альбумин - это белок, который действует как губка, вытягивая лишнюю жидкость из организма в кровоток, где она остается, пока не будет удалена почками.Когда альбумин попадает в мочу, кровь теряет способность поглощать лишнюю жидкость из организма, вызывая отек.

Нефротический синдром возникает в результате нарушения работы фильтров почек, называемых клубочками. Клубочки - это крошечные кровеносные сосуды в почках, которые удаляют шлаки и лишнюю жидкость из крови и отправляют их в мочевой пузырь в виде мочи.

Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки фильтруют продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.Однако белки из крови, такие как альбумин, могут просачиваться в мочу при повреждении клубочков. При нефротическом синдроме поврежденные клубочки позволяют 3 или более грамму протеина просачиваться в мочу при измерении в течение 24 часов, что более чем в 20 раз превышает количество, допускаемое здоровыми клубочками.

Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки отфильтровывают продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.

Что вызывает нефротический синдром?

Нефротический синдром может быть вызван заболеваниями, поражающими только почки, такими как фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) или мембранозная нефропатия.Заболевания, поражающие только почки, называют первичными причинами нефротического синдрома. Клубочки обычно являются мишенями для этих заболеваний по причинам, которые до конца не изучены. При ФСГС - наиболее частой первичной причине нефротического синдрома - рубцовая ткань формируется в частях клубочков. При мембранозной нефропатии иммунные молекулы образуют вредные отложения на клубочках.

Нефротический синдром также может быть вызван системными заболеваниями, которые поражают многие части тела, например диабетом или волчанкой.Системные заболевания, поражающие почки, называют вторичными причинами нефротического синдрома. Более 50 процентов случаев нефротического синдрома у взрослых имеют вторичные причины, из которых наиболее распространен диабет. 1

Каковы признаки и симптомы нефротического синдрома?

Помимо альбуминурии, гиперлипидемии, отеков и гипоальбумины, люди с нефротическим синдромом могут испытывать

  • прибавка в весе
  • усталость
  • пенистая моча
  • потеря аппетита

Какие осложнения нефротического синдрома?

Потеря различных белков из организма может привести к различным осложнениям у людей с нефротическим синдромом.Сгустки крови могут образовываться, когда белки, которые обычно препятствуют им, теряются с мочой. Сгустки крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносный сосуд. Потеря иммуноглобулинов - белков иммунной системы, которые помогают бороться с болезнями и инфекциями, - приводит к повышенному риску инфекций. Эти инфекции включают пневмонию, легочную инфекцию; целлюлит, кожная инфекция; перитонит, абдоминальная инфекция; и менингит, инфекция головного мозга и позвоночника. Лекарства, назначаемые для лечения нефротического синдрома, также могут повысить риск этих инфекций.Другие осложнения нефротического синдрома включают

  • гипотиреоз - состояние, при котором щитовидная железа не вырабатывает достаточно гормонов щитовидной железы для удовлетворения потребностей организма
  • анемия - состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше или меньше нормального, что означает, что меньше кислорода переносится к клеткам тела
  • ишемическая болезнь сердца, также называемая ишемической болезнью сердца - болезнь сердца, вызванная сужением артерий, кровоснабжающих сердце
  • высокое кровяное давление, также называемое гипертонией - состояние, при котором кровь течет по кровеносным сосудам с силой, превышающей нормальную
  • острое повреждение почек - внезапная и временная потеря функции почек

Как диагностируется нефротический синдром?

Образцы мочи берутся для диагностики людей с подозрением на нефротический синдром.

Нефротический синдром диагностируется, когда в моче обнаруживается большое количество белка. Альбумин белка крови составляет большую часть теряемого белка, хотя многие другие важные белки также теряются при нефротическом синдроме.

Присутствие альбумина в моче можно определить с помощью тест-полоски, выполненного на образце мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и может быть исследован в том же месте или отправлен в лабораторию для анализа.Для проведения теста медсестра или техник помещает в мочу полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом. Пятна на индикаторной полоске меняют цвет, когда в моче присутствует белок.

Для подтверждения диагноза обычно требуется более точное измерение. Либо единичный образец мочи, либо 24-часовой сбор мочи можно отправить в лабораторию для анализа. С помощью одного образца мочи лаборатория измеряет как альбумин, так и креатинин, отходы нормального распада мышц. Сравнение измерений называется отношением альбумина к креатинину в моче.Образец мочи, содержащий более 30 миллиграммов альбумина на каждый грамм креатинина, может сигнализировать о проблеме. При 24-часовом сборе мочи лаборатория измеряет только количество присутствующего альбумина. Единичный образец мочи собрать легче, чем 24-часовой образец, и его обычно достаточно для подтверждения диагноза, хотя в некоторых случаях может использоваться 24-часовой сбор.

После постановки диагноза нефротического синдрома обычно необходимы анализы крови для выявления системных заболеваний, которые могут вызывать нефротический синдром, а также для определения общего состояния работы почек.Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа.

Хотя анализы крови могут указывать на системные заболевания, биопсия почки обычно необходима для диагностики конкретного основного заболевания, вызывающего нефротический синдром, и определения наилучшего лечения. Биопсия почки - это процедура, которая включает взятие кусочка ткани почек для исследования под микроскопом. Биопсия почек выполняется врачом в больнице с применением легких седативных средств и местной анестезии.Биопсия часто не требуется человеку с диабетом, потому что его история болезни и лабораторные анализы могут быть достаточными, чтобы диагностировать проблему как результат диабета.

Как лечится нефротический синдром?

Лечение нефротического синдрома включает устранение основной причины, а также принятие мер для снижения высокого кровяного давления, отеков, высокого уровня холестерина и рисков заражения. Обычно лечение включает прием лекарств и изменение диеты.

Лекарства, понижающие артериальное давление, также могут значительно замедлить прогрессирование заболевания почек, вызывающего нефротический синдром.Два типа препаратов для снижения артериального давления, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), доказали свою эффективность в замедлении прогрессирования заболевания почек за счет снижения давления внутри клубочков и тем самым уменьшения альбуминурии. Многим людям требуется два или более лекарств для контроля кровяного давления. Помимо ингибитора АПФ или БРА, мочегонное средство - лекарство, которое помогает почкам выводить жидкость из крови - также может быть полезным для снижения артериального давления, а также отеков.Также могут потребоваться бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и другие лекарства от артериального давления.

Статины могут быть назначены для снижения уровня холестерина.

Люди с нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину, которая помогает защитить от бактерии, которая обычно вызывает инфекцию, и ежегодные прививки от гриппа.

Лекарства для разжижения крови обычно назначают только людям с нефротическим синдромом, у которых образуется тромб; эти лекарства не используются в профилактических целях.

Нефротический синдром может исчезнуть после лечения основной причины. Дополнительная информация о лечении основных причин нефротического синдрома представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Гломерулярные заболевания».

Питание, диета и питание

Не было доказано, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении нефротического синдрома у взрослых. Людям, у которых развился нефротический синдром, может быть рекомендовано ограничение потребления натрия с пищей, часто из соли и жидкости, чтобы уменьшить отек.Для контроля гиперлипидемии также может быть рекомендована диета с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Нефротический синдром. Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck.www.merckmanuals.com. Обновлено в январе 2010 г. По состоянию на 15 февраля 2012 г.

.

Нефротический синдром - Диагностика и лечение

Диагноз

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нефротического синдрома, включают:

  • Анализы мочи. Анализ мочи может выявить отклонения в моче, например, большое количество белка. Вас могут попросить собрать образцы мочи в течение 24 часов.
  • Анализы крови. Анализ крови может показать низкий уровень белкового альбумина и часто пониженный уровень белка в крови в целом.Потеря альбумина часто связана с повышением холестерина и триглицеридов в крови. Уровни креатинина и азота мочевины в крови также можно измерить, чтобы оценить общую функцию почек.
  • Биопсия почки. Ваш врач может порекомендовать взять небольшой образец ткани почек для исследования. Во время биопсии почки игла вводится через кожу в почку. Ткань почек собирается и отправляется в лабораторию для тестирования.

Лечение

Лечение нефротического синдрома включает лечение любого заболевания, которое может быть причиной нефротического синдрома.Ваш врач также может порекомендовать лекарства и изменить свой рацион, чтобы помочь контролировать ваши признаки и симптомы или вылечить осложнения нефротического синдрома.

Лекарства могут включать:

  • Лекарства от кровяного давления. Препараты, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), снижают кровяное давление и количество белка, выделяемого с мочой. Лекарства этой категории включают лизиноприл (Принвил, Кбрелис, Зестрил), беназеприл (Лотензин), каптоприл и эналаприл (Вазотек).

    Другая группа препаратов, которые действуют аналогичным образом, называется блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА) и включает лозартан (Козаар) и валсартан (Диован). Также могут использоваться другие лекарства, такие как ингибиторы ренина, хотя в первую очередь обычно используются ингибиторы АПФ, и БРА, .

  • Водные таблетки (диуретики). Они помогают контролировать отек, увеличивая выделение жидкости почками. Мочегонные препараты обычно включают фуросемид (Лазикс).Другие включают спиронолактон (Альдактон, Кароспир) и тиазиды, такие как гидрохлоротиазид или метолазон (Зароксолин).
  • Лекарства, снижающие холестерин. Статины помогают снизить уровень холестерина. Однако неясно, могут ли препараты, снижающие уровень холестерина, улучшить результаты для людей с нефротическим синдромом, например, избежать сердечных приступов или снизить риск ранней смерти.

    Статины включают аторвастатин (Lipitor), флувастатин (Lescol XL), ловастатин (Altoprev), правастатин (Pravachol), розувастатин (Crestor, Ezallor) и симвастатин (Zocor).

  • Разжижители крови (антикоагулянты). Их могут прописать для снижения способности крови к свертыванию, особенно если у вас был тромб. Антикоагулянты включают гепарин, варфарин (Coumadin, Jantoven), дабигатран (Pradaxa), апиксабан (Eliquis) и ривароксабан (Xarelto).
  • Препараты, подавляющие иммунную систему. Лекарства, контролирующие иммунную систему, такие как кортикостероиды, могут уменьшить воспаление, которое сопровождает некоторые из состояний, которые могут вызвать нефротический синдром.Лекарства включают ритуксимаб (Ритуксан), циклоспорин и циклофосфамид.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Образ жизни и домашние средства

Изменения в диете могут помочь при нефротическом синдроме. Ваш врач может направить вас к диетологу, который порекомендует вам сделать следующее:

  • Выбирайте постные источники белка.Белок растительного происхождения полезен при заболеваниях почек.
  • Уменьшите количество жиров и холестерина в своем рационе, чтобы контролировать уровень холестерина в крови.
.

У детей, лечение и причины

Нефротический синдром возникает, когда повреждение почек заставляет эти органы выделять слишком много белка в вашу мочу.

Нефротический синдром сам по себе не болезнь. Этот синдром вызывают заболевания, которые повреждают кровеносные сосуды в почках.

Нефротический синдром характеризуется следующим:

  • высокое количество белка в моче (протеинурия)
  • высокий уровень холестерина и триглицеридов в крови (гиперлипидемия)
  • низкий уровень белка, называемого альбумином, в крови (гипоальбуминемия)
  • опухоль (отек), особенно в области лодыжек и ступней, а также вокруг глаз

Помимо вышеуказанных симптомов, люди с нефротическим синдромом также могут испытывать:

Ваши почки заполнены крошечными кровеносными сосудами, называемыми клубочки.Когда ваша кровь движется по этим сосудам, лишняя вода и продукты жизнедеятельности фильтруются в вашу мочу. Белок и другие вещества, необходимые вашему организму, остаются в кровотоке.

Нефротический синдром возникает, когда клубочки повреждены и не могут должным образом фильтровать кровь. Повреждение этих кровеносных сосудов приводит к попаданию белка в мочу.

Альбумин - один из белков, теряемых с мочой. Альбумин помогает выводить лишнюю жидкость из организма в почки. Затем эта жидкость удаляется с мочой.

Без альбумина ваше тело удерживает лишнюю жидкость. Это вызывает отек ног, ступней, щиколоток и лица.

Основные причины нефротического синдрома

Некоторые состояния, вызывающие нефротический синдром, поражают только почки. Их называют первопричинами нефротического синдрома. Эти состояния включают:

  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). Это состояние, при котором клубочки покрываются рубцами в результате болезни, генетического дефекта или неизвестной причины.
  • Мембранозная нефропатия . При этом заболевании оболочки клубочков утолщаются. Причина утолщения неизвестна, но может возникать вместе с волчанкой, гепатитом В, малярией или раком.
  • Болезнь минимальных изменений. У человека с этим заболеванием ткань почек под микроскопом выглядит нормально. Но по какой-то неизвестной причине он не фильтруется должным образом.
  • Тромбоз почечной вены . При этом заболевании сгусток крови блокирует вену, по которой кровь выводится из почки.

Вторичные причины нефротического синдрома

Другие болезни, вызывающие нефротический синдром, поражают все тело. Их называют вторичными причинами нефротического синдрома. К таким заболеваниям могут относиться:

  • Диабет . При этой болезни неконтролируемый уровень сахара в крови может повредить кровеносные сосуды по всему телу, включая почки.
  • Волчанка . Волчанка - это аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление суставов, почек и других органов.
  • Амилоидоз . Это редкое заболевание вызвано накоплением белкового амилоида в ваших органах. Амилоид может накапливаться в почках, что может привести к повреждению почек.

Некоторые лекарства, в том числе препараты для борьбы с инфекциями и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), также связаны с нефротическим синдромом.

Ваш врач может лечить состояние, вызвавшее нефротический синдром, а также симптомы этого синдрома. Для этого можно использовать различные лекарства:

  • Лекарства от кровяного давления. Они могут помочь снизить кровяное давление и уменьшить количество белка, теряемого с мочой. Эти лекарства включают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА).
  • Диуретики . Диуретики заставляют почки выделять лишнюю жидкость, что снижает отек. Эти лекарства включают такие вещества, как фуросемид (Лазикс) и спиронолактон (Альдактон).
  • Статины . Эти препараты снижают уровень холестерина. Некоторые примеры красителей включают аторвастатин кальций (Lipitor) и ловастатин (Altoprev, Mevacor).
  • Разжижители крови . Эти лекарства снижают способность крови к свертыванию и могут быть назначены, если у вас в почке образовался тромб. Примеры включают гепарин и варфарин (Coumadin, Jantoven).
  • Средства, подавляющие иммунную систему . Эти препараты помогают держать иммунную систему под контролем и могут быть полезны при лечении основного заболевания, такого как волчанка. Примером лекарства, подавляющего иммунитет, являются кортикостероиды.

Ваш врач может также принять меры для снижения риска заражения.Для этого они могут порекомендовать вам вакцину от пневмококка и ежегодную прививку от гриппа.

У детей может развиваться как первичный, так и вторичный нефротический синдром. Первичный нефротический синдром - наиболее распространенный тип у детей.

У некоторых детей может быть так называемый врожденный нефротический синдром, который случается в первые 3 месяца жизни. Это может быть вызвано наследственным генетическим дефектом или инфекцией вскоре после рождения. Детям с этим заболеванием со временем может потребоваться пересадка почки.

У детей нефротический синдром вызывает следующие симптомы:

Дети с детским нефротическим синдромом заражаются чаще, чем обычно. Это происходит потому, что белки, которые обычно защищают их от инфекции, теряются с мочой. У них также может быть повышенный уровень холестерина в крови.

Как и у детей, нефротический синдром у взрослых может иметь первичные и вторичные причины. У взрослых наиболее частой первичной причиной нефротического синдрома является фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).

Это состояние связано с худшим прогнозом.Количество белка, присутствующего в моче, является важным фактором при определении прогноза у этих людей. Около половины людей с ФСГС и нефротическим синдромом прогрессируют до терминальной стадии почечной недостаточности за 5-10 лет.

Однако вторичные причины нефротического синдрома также играют важную роль у взрослых. Подсчитано, что более 50 процентов случаев нефротического синдрома у взрослых имеют вторичную причину, такую ​​как диабет или волчанка.

Чтобы диагностировать нефротический синдром, врач сначала изучит вашу историю болезни.Вас спросят о ваших симптомах, принимаемых вами лекарствах и о наличии у вас каких-либо заболеваний.

Ваш врач также проведет медицинский осмотр. Это может включать в себя такие вещи, как измерение артериального давления и прислушивание к сердцу.

Несколько тестов используются для диагностики нефротического синдрома. К ним относятся:

  • Анализы мочи . Вам будет предложено предоставить образец мочи. Его можно отправить в лабораторию, чтобы определить, много ли у вас белка в моче.В некоторых случаях вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов.
  • Анализы крови. В этих тестах кровь берется из вены на руке. Этот образец может быть проанализирован для проверки маркеров общей функции почек, уровня альбумина, холестерина и триглицеридов в крови.
  • Ультразвук . Ультразвук использует звуковые волны для создания изображения почек. Ваш врач может использовать созданные изображения, чтобы оценить структуру ваших почек.
  • Биопсия . Во время биопсии будет взят небольшой образец ткани почек. Его можно отправить в лабораторию для дальнейшего тестирования и определить, что может быть причиной вашего состояния.

Потеря белков из крови, а также повреждение почек может привести к множеству осложнений. Вот некоторые примеры возможных осложнений, которые могут возникнуть у человека с нефротическим синдромом:

  • Сгустки крови . Белки, препятствующие свертыванию, могут быть потеряны с кровью, повышая риск образования тромбов.
  • Высокий холестерин и триглицериды . В кровь может попасть больше холестерина и триглицеридов. Это может повысить риск сердечных заболеваний.
  • Высокое артериальное давление . Повреждение почек может увеличить количество продуктов жизнедеятельности в крови. Это может повысить кровяное давление.
  • Недоедание . Потеря белка в крови может привести к потере веса, которая может быть замаскирована припухлостью (отеком).
  • Анемия . Вам не хватает красных кровяных телец, чтобы переносить кислород к органам и тканям вашего тела.
  • Хроническая болезнь почек . Со временем почки могут потерять свою функцию, что потребует диализа или пересадки почки.
  • Острая почечная недостаточность . Повреждение почек может привести к тому, что почки перестанут фильтровать отходы, что требует экстренного вмешательства путем диализа.
  • Инфекции. Люди с нефротическим синдромом имеют повышенный риск заражения инфекциями, такими как пневмония и менингит.
  • Сниженная активность щитовидной железы ( гипотиреоз ).Ваша щитовидная железа не производит достаточного количества гормонов щитовидной железы.
  • Ишемическая болезнь сердца . Сужение кровеносных сосудов ограничивает приток крови к сердцу.

Есть некоторые вещи, которые могут повысить риск развития нефротического синдрома. Они могут включать:

  • Основное заболевание, которое может привести к повреждению почек. Примеры таких состояний включают диабет, волчанку или другие заболевания почек.
  • Специфические инфекции. Есть некоторые инфекции, которые могут увеличить риск нефротического синдрома, включая ВИЧ, гепатиты B и C и малярию.
  • Лекарства. Некоторые препараты для борьбы с инфекциями и НПВП могут повышать риск нефротического синдрома.

Помните, что наличие одного из этих факторов риска не означает, что у вас разовьется нефротический синдром. Однако важно следить за своим здоровьем и обращаться к врачу, если вы испытываете симптомы, соответствующие нефротическому синдрому.

Перспективы нефротического синдрома могут быть разными. Это зависит от того, что вызывает это, а также от вашего общего состояния здоровья.

Некоторые заболевания, вызывающие нефротический синдром, проходят самостоятельно или после лечения. После лечения основного заболевания нефротический синдром должен улучшиться.

Однако другие состояния могут в конечном итоге привести к почечной недостаточности даже при лечении. Когда это произойдет, потребуется диализ и, возможно, пересадка почки.

Если у вас есть симптомы, которые беспокоят или вы думаете, что у вас может быть нефротический синдром, запишитесь на прием к врачу, чтобы обсудить ваши проблемы.

.

Детский нефротический синдром | NIDDK

На этой странице:

Что такое детский нефротический синдром?

Детский нефротический синдром не является заболеванием сам по себе; скорее, это группа симптомов, которые

  • указывают на повреждение почек - в частности, повреждение клубочков, крошечных единиц в почках, через которые фильтруется кровь.
  • приводит к выбросу слишком большого количества белка из организма в мочу

При повреждении почек белковый альбумин, обычно содержащийся в крови, просачивается в мочу.Белки - это большие сложные молекулы, которые выполняют в организме ряд важных функций.

Два типа детского нефротического синдрома:

  • первичный - наиболее распространенный тип детского нефротического синдрома, который начинается в почках и поражает только почки
  • вторичный - синдром вызван другими заболеваниями

Медицинский работник может направить ребенка с нефротическим синдромом к нефрологу - врачу, специализирующемуся на лечении заболеваний почек.По возможности, ребенку следует обратиться к детскому нефрологу, который имеет специальную подготовку для лечения проблем с почками у детей. Однако во многих частях страны педиатрических нефрологов не хватает, поэтому ребенку, возможно, придется путешествовать. Если путешествие невозможно, некоторые нефрологи, лечащие взрослых, также могут лечить детей.

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника.Каждый день почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную в нижней части мочевого пузыря.

Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками.

Почки работают на микроскопическом уровне. Почки - это не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и канальец. Нефроны работают в два этапа. Клубочки пропускают жидкость и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через канальцы, которые отправляют необходимые минералы обратно в кровоток и удаляют отходы.

Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и канальец.

Что вызывает детский нефротический синдром?

Хотя идиопатические или неизвестные заболевания являются наиболее частой причиной первичного детского нефротического синдрома, исследователи связали определенные заболевания и некоторые специфические генетические изменения, повреждающие почки, с первичным детским нефротическим синдромом.

Причина вторичного детского нефротического синдрома - основное заболевание или инфекция. Это основное заболевание или инфекция, которые называются первичным заболеванием, вызывают изменения функции почек, которые могут привести к вторичному нефротическому синдрому у детей.

Врожденные болезни - болезни, которые присутствуют при рождении - также могут вызывать детский нефротический синдром.

Нефротический синдром первичного детского возраста

К различным типам идиопатического детского нефротического синдрома относятся следующие заболевания:

  • Болезнь минимальных изменений включает повреждение клубочков, которое можно увидеть только в электронный микроскоп.Этот тип микроскопа показывает крошечные детали лучше, чем любой другой микроскоп. Ученые не знают точную причину болезни минимальных изменений.
    Болезнь минимальных изменений является наиболее частой причиной идиопатического нефротического синдрома у детей. 1
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз рубцевание в отдельных участках почек:
    • «Очаговая» означает, что только некоторые клубочки покрываются рубцами.
    • «Сегментарный» означает, что повреждение затрагивает только часть отдельного клубочка.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит - это группа заболеваний, связанных с отложениями антител, которые накапливаются в клубочках, вызывая утолщение и повреждение. Антитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от чужеродных веществ, таких как бактерии или вирусы.

Нефротический синдром вторичного детского возраста

Некоторые общие заболевания, которые могут вызывать вторичный нефротический синдром у детей, включают

  • диабет, состояние, которое возникает, когда организм не может использовать глюкозу (тип сахара) обычно
  • IgA-васкулит, заболевание, при котором мелкие кровеносные сосуды в организме воспаляются и протекают.
  • гепатит, воспаление печени, вызванное вирусом
  • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус, изменяющий иммунную систему
  • волчанка, аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда организм атакует собственную иммунную систему
  • Малярия, болезнь крови, переносимая комарами
  • стрептококковая инфекция, инфекция, которая возникает, когда бактерии, вызывающие фарингит или кожную инфекцию, остаются без лечения

Другие причины вторичного нефротического синдрома у детей могут включать определенные лекарства, такие как аспирин, ибупрофен или другие нестероидные противовоспалительные препараты, а также воздействие химических веществ, таких как ртуть и литий.

Врожденные болезни и детский нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром встречается редко и поражает младенцев в первые 3 месяца жизни. 2 Этот тип нефротического синдрома, иногда называемый инфантильным нефротическим синдромом, может быть вызван

  • наследственные генетические дефекты, которые передаются от родителей к ребенку через гены
  • инфекций на момент рождения

Дополнительная информация об основных заболеваниях или инфекциях, вызывающих изменения функции почек, представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Гломерулярные заболевания».

У каких детей чаще развивается детский нефротический синдром?

В случаях первичного детского нефротического синдрома, причина которого является идиопатической, исследователи не могут точно определить, у каких детей этот синдром более высок. Однако по мере того, как исследователи продолжают изучать связь между генетикой и детским нефротическим синдромом, возможно, удастся предсказать синдром для некоторых детей.

У детей выше вероятность развития вторичного детского нефротического синдрома, если они

  • страдают заболеваниями, которые могут повредить почки
  • принимать определенные лекарства
  • развивают определенные виды инфекций

Каковы признаки и симптомы детского нефротического синдрома?

Признаки и симптомы детского нефротического синдрома могут включать

  • отек - опухоль, чаще всего на ногах, ступнях или лодыжках, реже на руках или лице
  • альбуминурия - когда в моче ребенка высокий уровень альбумина
  • гипоальбуминемия - когда в крови ребенка низкий уровень альбумина
  • гиперлипидемия - когда уровень холестерина и жира в крови ребенка выше нормы

Кроме того, у некоторых детей с нефротическим синдромом может быть

  • кровь в моче
  • Симптомы инфекции, такие как лихорадка, летаргия, раздражительность или боль в животе
  • потеря аппетита
  • диарея
  • высокое кровяное давление

Каковы осложнения детского нефротического синдрома?

Осложнения детского нефротического синдрома могут включать

  • инфекция. При повреждении почек у ребенка повышается вероятность развития инфекций, поскольку организм теряет белки, которые обычно защищают от инфекции. Поставщики медицинских услуг пропишут лекарства для лечения инфекций. Дети с детским нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину и ежегодные прививки от гриппа для предотвращения этих инфекций. Дети также должны получить соответствующие возрасту прививки, хотя поставщик медицинских услуг может отложить введение некоторых живых вакцин, пока ребенок принимает определенные лекарства.
  • тромбов. Сгустки крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносный сосуд в любом месте тела. У ребенка более вероятно образование тромбов, когда он или она теряет белки с мочой. Врач лечит тромбы с помощью разжижающих кровь препаратов.
  • высокий холестерин в крови. Когда альбумин попадает в мочу, уровень альбумина в крови падает. Печень производит больше альбумина, чтобы восполнить низкий уровень в крови.В то же время печень производит больше холестерина. Иногда детям может потребоваться лечение препаратами для снижения уровня холестерина в крови.

Как диагностируется детский нефротический синдром?

Поставщик медицинских услуг диагностирует детский нефротический синдром с помощью

  • Медицинский и семейный анамнез
  • медицинский осмотр
  • Анализы мочи
  • анализ крови
  • УЗИ почек
  • Биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Изучение медицинского и семейного анамнеза - одна из первых вещей, которые врач может сделать для диагностики детского нефротического синдрома.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать детский нефротический синдром. Во время медицинского осмотра поставщик медицинских услуг чаще всего

  • осматривает тело ребенка
  • постукивает по определенным участкам тела ребенка

Анализы мочи

Медицинский работник может назначить следующие анализы мочи, чтобы определить, есть ли у ребенка повреждение почек в результате детского нефротического синдрома.

Тест полосками на альбумин. Тест с помощью индикаторной полоски, выполняемый на образце мочи, может обнаружить присутствие альбумина в моче, что может означать повреждение почек. Ребенок или воспитатель собирает образец мочи в специальный контейнер. Для проведения теста медсестра или техник помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом, в образец мочи ребенка. Пятна на щупе меняют цвет, когда в моче присутствует альбумин.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Поставщик медицинских услуг использует это измерение для оценки количества альбумина, попавшего в мочу за 24-часовой период.Ребенок сдает образец мочи на приеме к врачу. Креатинин - это продукт жизнедеятельности, который фильтруется в почках и выводится с мочой. Высокое соотношение альбумина к креатинину в моче указывает на то, что почки выделяют большое количество альбумина с мочой.

Анализ крови

Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Лаборатория проверяет образец, чтобы оценить, сколько крови фильтруют почки каждую минуту, это называется оценочной скоростью клубочковой фильтрации или рСКФ.Результаты теста помогают врачу определить степень повреждения почек. Поставщики медицинских услуг могут также назначить другие анализы крови, чтобы определить основное заболевание, которое может вызывать нефротический синдром у детей.

УЗИ почек

Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от органов, чтобы создать изображение их структуры. Специально обученный техник выполняет эту процедуру в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице.Радиолог - врач, специализирующийся на медицинской визуализации - интерпретирует изображения, чтобы увидеть, нормально ли выглядят почки; ребенку обезболивание не требуется.

Биопсия почки

Биопсия почки - это процедура, при которой берется небольшой кусочек ткани почки для исследования под микроскопом. Медицинский работник выполняет биопсию в амбулаторном центре или больнице. Лечащий врач назначит ребенку легкую седацию и местную анестезию; однако в некоторых случаях ребенку потребуется общая анестезия.Патолог - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний - исследует ткани в лаборатории. Тест может помочь диагностировать детский нефротический синдром.

Когда поставщик медицинских услуг подозревает, что у ребенка болезнь минимальных изменений, он или она часто начинает лечение с помощью лекарств, не выполняя биопсию. Если лекарство подействует, ребенку биопсия не требуется. В большинстве случаев поставщик медицинских услуг не выполняет биопсию детям младше 12 лет, если он или она не считает, что причиной является другое заболевание.

Как лечится детский нефротический синдром?

Медицинские работники решат, как лечить детский нефротический синдром, в зависимости от типа:

  • Первичный детский нефротический синдром: лекарственные препараты
  • Вторичный детский нефротический синдром: лечение основного заболевания
  • Врожденный нефротический синдром: лекарства, операция по удалению одной или обеих почек и трансплантация

Нефротический синдром первичного детского возраста

Медицинские работники лечат идиопатический детский нефротический синдром с помощью нескольких типов лекарств, которые контролируют иммунную систему, удаляют лишнюю жидкость и снижают кровяное давление.

  • Управляйте иммунной системой. Кортикостероиды - это группа лекарств, снижающих активность иммунной системы, уменьшающих количество альбумина, теряемого с мочой, и уменьшающих отек. Медицинские работники обычно используют преднизон или родственные кортикостероиды для лечения идиопатического детского нефротического синдрома. Около 90 процентов детей достигают ремиссии при ежедневном приеме кортикостероидов в течение 6 недель, а затем немного меньшей дозе через день в течение 6 недель. 2 Ремиссия - это период, когда у ребенка отсутствуют симптомы.

    У многих детей наблюдается рецидив после начальной терапии, и медицинские работники лечат их более коротким курсом кортикостероидов до тех пор, пока болезнь снова не перейдет в ремиссию. У детей могут быть множественные рецидивы; однако чаще всего они выздоравливают без длительного повреждения почек.

    Если у ребенка частые рецидивы или он не реагирует на лечение, врач может прописать другие лекарства, снижающие активность иммунной системы. Эти лекарства предотвращают выработку в организме антител, которые могут повредить ткани почек.Они включают

    • циклофосфамид
    • микофенолят (CellCept, Myfortic)
    • циклоспорин
    • такролимус (Гекория, Програф)
    Врач может использовать эти другие лекарства для иммунной системы с кортикостероидами или вместо кортикостероидов.
  • Удалите лишнюю жидкость. Врач может прописать мочегонное средство - лекарство, которое помогает почкам удалять лишнюю жидкость из крови.Удаление лишней жидкости часто помогает снизить кровяное давление.
  • Пониженное артериальное давление. У некоторых детей с детским нефротическим синдромом развивается высокое кровяное давление, и им может потребоваться прием дополнительных лекарств для снижения кровяного давления. Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина, имеют дополнительное преимущество в замедлении прогрессирования заболевания почек. Многим детям с нефротическим синдромом требуется два или более лекарств для контроля артериального давления.

Нефротический синдром вторичного детского возраста

Медицинские работники лечат вторичный детский нефротический синдром путем лечения основной причины первичного заболевания. Например, поставщик медицинских услуг может вылечить детей до

.
  • Назначение антибиотиков при инфекции
  • корректирующие лекарства для лечения волчанки, ВИЧ или диабета
  • Замена или прекращение приема лекарств, которые, как известно, вызывают вторичный детский нефротический синдром

При лечении основной причины врач также будет лечить ребенка для улучшения или восстановления функции почек с помощью тех же лекарств, которые используются для лечения первичного детского нефротического синдрома.

Опекуны должны следить за тем, чтобы дети принимали все прописанные лекарства и следовали плану лечения, рекомендованному их лечащим врачом.

Врожденный нефротический синдром

Исследователи обнаружили, что лекарства неэффективны при лечении врожденного нефротического синдрома, и что большинству детей потребуется пересадка почки к тому времени, когда им исполнится 2–3 года. Трансплантация почки - это операция по помещению здоровой почки от только что умершего человека или живого донора, чаще всего члена семьи, в тело человека, чтобы взять на себя работу поврежденной почки.Чтобы сохранить здоровье ребенка до трансплантации, врач может порекомендовать следующее:

  • Инъекции альбумина для восполнения потери альбумина с мочой
  • мочегонные средства для удаления лишней жидкости, вызывающей отеки
  • антибиотики для лечения первых признаков инфекции
  • гормоны роста для стимуляции роста и созревания костей
  • Удаление одной или обеих почек для уменьшения потери альбумина с мочой
  • диализ для искусственной фильтрации шлаков из крови при отказе почек

Как можно предотвратить детский нефротический синдром?

Исследователи не нашли способа предотвратить детский нефротический синдром, если причина идиопатическая или врожденная.

Питание, диета и питание

Детям с нефротическим синдромом может потребоваться внести изменения в свой рацион, например

  • ограничение количества натрия, часто из соли, которое они принимают каждый день
  • сокращение количества выпиваемой жидкости каждый день
  • придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина для контроля повышенного уровня холестерина

Родители или опекуны должны поговорить с лечащим врачом, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион ребенка.

Ресурсы

Национальный фонд почек
Дети с хроническим заболеванием почек: советы родителям

Справочник работодателя

Веб-сайт Nemours KidsHealth
Когда у вашего ребенка хроническое заболевание почек

Что делать с диализом?

Nephkids
Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами
Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Департамент здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid
Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почек (PDF, 1080 КБ)

Управление социального обеспечения США
Пособия для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней пищеварительной системы и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • Определите, какой уход лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти методы лечения заболеваний, от которых страдают только дети
  • лечат состояния, которые ведут себя по-разному у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Нефротический синдром. Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck. www.merckmanuals.com. Обновлено в июле 2013 г. Проверено 7 июля 2014 г.

[2] Баккалоглу С.А., Шефер Ф. Заболевания почек и мочевыводящих путей у детей. В: Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, et al., Eds. Бреннер и Ректор Почка .9 изд. Филадельфия: Сондерс; 2011: 2622–2643.

.

Нефротический синдром у взрослых: диагностика и лечение

ЧАРЛЬЗ КОДНЕР, доктор медицины, Медицинский факультет Университета Луисвилля, Луисвилл, Кентукки

Am Fam. , 15 ноября 2009 г .; 80 (10): 1129-1134.

Информация для пациентов: см. Соответствующий раздаточный материал по нефротическому синдрому, написанный автором этой статьи.

Нефротический синдром может быть вызван первичным (идиопатическим) заболеванием почек или множеством вторичных причин.У пациентов наблюдаются выраженный отек, протеинурия, гипоальбуминемия и часто гиперлипидемия. У взрослых сахарный диабет является наиболее частой вторичной причиной, а очаговый сегментарный гломерулосклероз и мембранозная нефропатия - наиболее частыми первичными причинами. Возможное осложнение - венозная тромбоэмболия; острая почечная недостаточность и серьезная бактериальная инфекция также возможны, но встречаются гораздо реже. Нет установленных руководств по диагностике или лечению нефротического синдрома.Визуализирующие исследования, как правило, не требуются, и анализы крови следует использовать выборочно для диагностики конкретных заболеваний, а не для широкого или неконтролируемого обследования. Биопсия почек может быть полезна в некоторых случаях для подтверждения основного заболевания или для выявления идиопатического заболевания, которое с большей вероятностью поддается лечению кортикостероидами. Лечение большинства пациентов должно включать ограничение жидкости и натрия, пероральные или внутривенные диуретики и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Некоторым взрослым с нефротическим синдромом может быть полезно лечение кортикостероидами, хотя данные исследований ограничены.Внутривенное введение альбумина, профилактических антибиотиков и профилактических антикоагулянтов в настоящее время не рекомендуется.

При нефротическом синдроме различные заболевания вызывают протеинурию, часто приводящую к выраженному отеку и гипоальбуминемии. Гиперлипидемия - частая сопутствующая находка. Семейные врачи могут встретиться с людьми с нефротическим синдромом, вызванным первичным (идиопатическим) заболеванием почек или рядом вторичных причин, и должны начать соответствующее диагностическое обследование и лечение до консультации со специалистом.

Просмотр / печать таблицы

СОРТИРОВКА: КЛЮЧЕВЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПРАКТИКИ
Клиническая рекомендация Рейтинг доказательности Ссылки

Для оценки степени протеинурия у лиц с нефротическим синдромом.

C

6

Биопсия почек может помочь в диагностике и лечении, но не показана всем людям с нефротическим синдромом.

C

13

Ограничение натрия и жидкости, а также лечение высокими дозами диуретиков показаны большинству людей с нефротическим синдромом.

C

3, 14

Лечение ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента показано большинству людей с нефротическим синдромом.

C

16

Лечение кортикостероидами не имеет доказанной пользы, но некоторые врачи рекомендуют его лицам с нефротическим синдромом, которые не поддаются консервативному лечению.

C

19, 20

СОРТИРОВКА: КЛЮЧЕВЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПРАКТИКИ
Клиническая рекомендация Оценка доказательности Ссылки

Случайное соотношение белок / креатин в моче использоваться для оценки степени протеинурии у лиц с нефротическим синдромом.

C

6

Биопсия почек может помочь в диагностике и лечении, но не показана всем людям с нефротическим синдромом.

C

13

Ограничение натрия и жидкости, а также лечение высокими дозами диуретиков показаны большинству людей с нефротическим синдромом.

C

3, 14

Лечение ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента показано большинству людей с нефротическим синдромом.

C

16

Лечение кортикостероидами не имеет доказанной пользы, но некоторые врачи рекомендуют его лицам с нефротическим синдромом, которые не поддаются консервативному лечению.

C

19, 20

Причины

Большинство случаев нефротического синдрома, по-видимому, вызвано первичным заболеванием почек. В таблице 1 обобщены признанные гистологические паттерны и особенности первичного нефротического синдрома. На мембранозную нефропатию и фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) приходится около одной трети случаев первичного нефротического синдрома; однако ФСГС является наиболее частой причиной идиопатического нефротического синдрома у взрослых.2 Болезнь минимальных изменений и (реже) иммуноглобулин А (IgA) нефропатия являются причиной примерно 25 процентов случаев идиопатического нефротического синдрома. 2 Другие состояния, такие как мембранопролиферативный гломерулонефрит, встречаются реже. На ФСГС приходится примерно 3,3 процента новых случаев терминальной почечной недостаточности2. Было выявлено большое количество вторичных причин нефротического синдрома (таблица 2) 3, из которых наиболее распространен сахарный диабет.

Просмотр / печать таблицы

Таблица 1.
Гистологическая картина и особенности первичного нефротического синдрома
Гистологическая картина Ключевые патологические признаки Ключевые клинические признаки

Очаговый сегментарный гломерулосклероз

Склероз и гиалиноз менее 50 процентов сегментов все клубочки при электронной микроскопии

Может быть связано с гипертонией, почечной недостаточностью и гематурией

Мембранозная нефропатия

Утолщение базальной мембраны клубочков при электронной микроскопии; отложения иммуноглобулинов G и C3 с иммунофлуоресцентным окрашиванием

Пик заболеваемости в возрасте от 30 до 50 лет; возможна микроскопическая гематурия; примерно у 25 процентов пациентов имеется основное системное заболевание, такое как системная красная волчанка, гепатит В или злокачественное новообразование, или лекарственно-индуцированный нефротический синдром.

Болезнь минимальных изменений

При микроскопии биопсии почек клубочки выглядят нормально; стирание отростков стопы на электронной микроскопии

Относительно легкие или доброкачественные случаи нефротического синдрома; может возникнуть в результате инфекции верхних дыхательных путей или иммунизации

Таблица 1.
Гистологическая картина и особенности первичного нефротического синдрома
Гистологическая картина Ключевые патологические признаки Ключевые клинические признаки

Очаговый сегментарный гломерулосклероз

Склероз и гиалиноз менее 50 процентов сегментов все клубочки при электронной микроскопии

Может быть связано с гипертонией, почечной недостаточностью и гематурией

Мембранозная нефропатия

Утолщение базальной мембраны клубочков при электронной микроскопии; отложения иммуноглобулинов G и C3 с иммунофлуоресцентным окрашиванием

Пик заболеваемости в возрасте от 30 до 50 лет; возможна микроскопическая гематурия; примерно у 25 процентов пациентов имеется основное системное заболевание, такое как системная красная волчанка, гепатит В или злокачественное новообразование, или лекарственно-индуцированный нефротический синдром.

Болезнь минимальных изменений

При микроскопии биопсии почек клубочки выглядят нормально; стирание отростков стопы на электронной микроскопии

Относительно легкие или доброкачественные случаи нефротического синдрома; может возникнуть после инфекции верхних дыхательных путей или иммунизации

Просмотр / печать таблицы

Таблица 2.
Общие вторичные причины нефротического синдрома

0

030003 9002 9002 9002

Системная эритематозная волчанка , аутоантитела, светочувствительность, перикардиальный или плевральный выпот, сыпь

Причина Ключевые особенности

Сахарный диабет

Глюкозурия, гипергликемия, полиурия

Гепатит B или C

Повышенные трансаминазы; сексуальная активность высокого риска, переливание крови в анамнезе, внутривенное употребление наркотиков или другие факторы риска передачи заболевания

Нестероидные противовоспалительные препараты

Вызывает болезнь минимальных изменений

Амилоидоз

Кардиомиопатия, гепатомегалия, периферическая невропатия

Множественная миелома

Аномальный электрофорез белков мочи, боль в спине, почечная недостаточность

ВИЧ

Патскологически подобен глохиму факторы риска передачи ВИЧ, возможное снижение количества клеток CD4

Преэклампсия

Отек и протеинурия во время беременности; повышенное артериальное давление

Таблица 2.
Общие вторичные причины нефротического синдрома
.

Лечение нефротического синдрома

Заявление об ограничении ответственности

Настоящее руководство было разработано для принятия клинических решений медицинским, медсестринским и другим медицинским персоналом детской больницы Перта. Это не строгие протоколы, и они не заменяют суждение старшего врача . Всегда следует руководствоваться здравым смыслом. На эти клинические рекомендации никогда нельзя полагаться как на замену надлежащей оценки с учетом конкретных обстоятельств каждого случая и потребностей каждого пациента.Перед тем, как следовать каким-либо рекомендациям, клиницисты должны также учитывать имеющийся у них уровень квалификации и местную политику.

R Прочтите полный отказ от ответственности отделения неотложной помощи PCH.

Цель

Представить стандартизированную схему лечения и план ведения детей с идиопатическим (типичным) нефротическим синдромом (NS) при первом обращении и последующих рецидивах.

Предпосылки / определения 1-4

Нефротический синдром (NS) Клиническое заболевание, влияющее на проницаемость клубочковой мембраны; Типичные клинические данные при NS:
  • Отек: обычно периорбитальный, брюшной полости и нижних конечностей
  • Протеинурия: ≥ 3+ белка на индикаторной полоске мочи или соотношение белок / креатинин мочи (uPCR)> 200 мг / ммоль
  • Гипоальбуминемия: сывороточный альбумин <25 г / л
Полная ремиссия

<1+ белка на индикаторной полоске мочи или uPCR <200 мг / ммоль в течение 3 дней подряд

  • 80-90% детей с НС будут видеть улучшение в течение 2-4 недель лечения стероидами и достичь полной ремиссии через 8 недель

Риски

Задержки с распознаванием и началом лечения могут подвергнуть детей повышенному риску развития опасной для жизни инфекции, которая остается основной причиной смертности у детей с НС и в настоящее время составляет около 3%. 1

Эффект самого лечения может подвергнуть детей риску неблагоприятных исходов, если не лечить его надлежащим образом и тщательно. Длительное использование высоких доз кортикостероидов имеет хорошо известные побочные эффекты 4,5 , включая иммуносупрессию, повышающую риск инфекции; катаракта; и остеопороз. 5 Стандартизованный подход и рационализированная схема приема стероидов направлены на минимизацию этих рисков.

Ключевые моменты

  • Дети, поступающие в больницу с первым эпизодом NS, должны быть помещены в стационар для начала лечения и стабилизации, или, если клинически хорошо, их можно вести в отделении дневного лечения (DTU).
  • Детей младше 1 года или старше 12 лет и детей с нетипичными признаками нефротического синдрома (см. Направление нефролога) следует направлять к детскому нефрологу-специалисту для дальнейшего обследования и лечения.
  • Острые осложнения нефротического синдрома (гиповолемия, инфекция и тромбоз) следует лечить после консультации с соответствующими специалистами.
  • Стандартная схема лечения при первом обращении - 8-недельный курс кортикостероидов (преднизолон), профилактические пероральные антибиотики и вакцинация. 5
    • В недавнем Кокрановском обзоре не было продемонстрировано никакой пользы от продления лечения преднизолоном свыше 2–3 месяцев. 1
    • Детям, которым запланированы или принимают значительные иммуносупрессивные дозы кортикостероидов (≥2 мг / кг / день эквивалентной дозы преднизолона в течение более 1 недели), требуются дополнительные пневмококковые вакцины и ежегодная вакцинация против гриппа. См. График иммунизации штата Вашингтон из группы медицинского риска. 1
  • Из-за вероятности рецидива 3 , при первом поступлении важно инициировать план обучения ребенка / опекуна, который включает распознавание признаков / симптомов рецидива и домашний мониторинг протеинурии.
  • Все дети, находящиеся на лечении в стационарных отделениях или в DTU, должны быть направлены к клиническому медсестру-специалисту по почкам (CNS), чтобы можно было координировать обучение и составить индивидуальный план лечения рецидива на дому.

Оценка

При подозрении на нефротический синдром в качестве основного диагноза следуйте приведенной ниже оценке:
  • Отек - основной признак:
    • Периорбитальная, мошоночная или губная припухлость от легкой до умеренной
    • Тяжелые / симптоматические: крупный отек мошонки / губ или конечностей, асцит, повышенное дыхательное усилие / дистресс может указывать на плевральный выпот.
    • Увеличение веса - измерить вес и рост
  • Знаки жизнедеятельности, в том числе БП
  • Неврологическое обследование
  • Оцените наличие острых осложнений и обратитесь за консультацией к специалистам, если присутствуют признаки и симптомы:
    • Истощение внутрисосудистого объема:
      • плохая периферическая перфузия, тахикардия, головокружение и спазмы в животе, низкий уровень натрия в моче
    • Инфекция (с повышенным риском при нефротическом состоянии): 6
    • Тромбоз (с повышенным риском при нефротическом состоянии): 7,8
      • Тромбоз глубоких вен - тромбоэмболия легочной артерии
      • Тромбоз почечной вены - почка пальпируется, гипертония, болезненность поясницы
      • Тромбоз церебральных вен (ТЦВ) - неврологические признаки и симптомы
  • Иммунизационный статус и история недавнего контакта с болезнями, которые можно предотвратить с помощью вакцинации, в частности с Streptococcus pneumoniae и ветряной оспой.

Расследования

  • Моча:
    • Общий анализ мочи /
    • Соотношение белок: креатинин в моче (uPCR), в идеале первая утренняя моча
    • MCS при лихорадке
    • ± Натрий в моче (уменьшение внутрисосудистого объема)
  • Крови:
    • FBP, UEC, LFT, кальций, фосфат, магний
    • Только первоначальное представление: серология на стрептококки, уровни комплемента (C3, C4) и ANA
    • Посев крови при лихорадке / сепсисе
  • ± Визуализация; при возникновении тромбоэмболии - проконсультироваться со специалистами по гематологии и почек.

Менеджмент

  • Обсуждение с принимающей командой - Общая педиатрия или нефрология.
  • Большинству детей потребуется госпитализация для первого обращения.
    • Частые проверки DTU могут быть вариантом по усмотрению лечащего Консультанта, если позволяет клиническое состояние ребенка.

Общая администрация отделения

  • Дневной вес
  • Ежедневный анализ мочи и / или УПЦР
  • Строгий водный баланс и ограничение жидкости - только в нефротическом состоянии:
<5 лет 500 мл / 24 часа
от 5 до 10 лет 750 мл / 24 часа
> 10 лет 1000 мл / 24 часа
  • Без добавления соли (НАС) - только в нефротическом состоянии:
    • Выберите вариант NAS для электронной диеты
    • Обратитесь к почечному диетологу для просвещения пациента / семьи.

Кортикостероиды и профилактические антибиотики

См. Первую презентацию протоколов лечения и лечения рецидива.

Вакцинация

Всем детям рекомендуется получить пневмококковую вакцину в рамках программы иммунизации штата Вашингтон в возрасте 2, 4 и 12 месяцев препаратом Превенар13. Детям с нефротическим синдромом требуется дополнительных пневмококковых вакцин (рекомендуется вводить при постановке диагноза) из следующих:

1-я

Превенар 13 (PCV13) по адресу:

  • Возраст 6 месяцев ИЛИ при начале иммуносупрессивной терапии, если он старше 12 месяцев.
  • NB Prevenar13 (PCV13) следует вводить не менее чем через 8 недель после последней дозы Prevenar13.

2-я

Pneumovax 23 (PPV23) по адресу:
  • 4 года (при сохранении или рецидиве нефротического синдрома) ИЛИ в начале иммуносупрессивной терапии, если он старше 4 лет.
  • NB. Pneumovax23 (PPV23) следует вводить не менее чем через 8 недель после последней дозы Превенар13.
Рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа с 6-месячного возраста.

Для получения дополнительной информации см. График иммунизации штата Вашингтон из группы риска с медицинской точки зрения и онлайн-главу Австралийского справочника по иммунизации против гриппа.
Примечание: Запрещается вводить живые вакцины (например, MMR, ветряная оспа) во время приема кортикостероидов или в течение 1 месяца после завершения курса стероидов. Для получения дополнительной информации см. Руководство по иммуносупрессивной терапии и вакцинации PCH (только для внутреннего доступа WA Health).

Протокол лечения нефротического синдрома

Первые 4 недели Следующие 4 недели
Устные стероиды Один раз в сутки Преднизолон ^ (9-11)
Доза *: 60 мг / м 2 (с точностью до 5 мг)
<12 лет до макс. 60 мг / доза
≥12 лет до макс. 80 мг / доза
Альтернативный день Преднизолон
Доза: 40 мг / м 2
<12 лет до макс. 40 мг / доза
≥12 лет до макс. 60 мг / доза
Антибиотики для перорального применения

Один раз в день Амоксициллин

<2 лет: 20 мг / кг / доза (макс. 250 мг)

≥2 года 250 мг / доза
Прекратить прием антибиотиков
.

Смотрите также