Skip to content

Повышенная активность надпочечников


причины, симптомы, диагностика и лечение

Надпочечники являются парным органом эндокринной системы человека. Самые распространенные проблемы, связанные с их нарушением, это гипофункция и гиперфункция. В первом случае парные эндокринные железы теряют способность синтезировать достаточное количество гормонов, а во втором, напротив, слишком много их вырабатывают.

Что такое надпочечники?

Этот эндокринный орган представляет собой небольшие парные железы, находящиеся прямо над верхними частями почек. Правый надпочечник имеет форму треугольника, а левый — полумесяца.

Гормоны, вырабатываемые этим парным органом, поступают в круг кровообращения и являются важными для жизнедеятельности организма. Каждый надпочечник состоит из двух разных частей: внутреннего мозгового и внешнего коркового слоев. Определенные обстоятельства могут привести к нарушению работы этих желез как в сторону уменьшения активности, так и увеличения.

Классификация гиперфункции надпочечников

Кора этих парных желез состоит из мозгового слоя, сетчатки, клубочковой и пучковой зон. Каждая корковая часть надпочечников вырабатывает гормоны. К нарушению их функционирования могут привести следующие расстройства:

  • избыток минералокортикоидов, контролирующих число электролитов в крови;
  • надпочечниковая гиперандрогения;
  • избыток катехоламинов, которые образуются из злокачественной опухоли или при стрессе;
  • избыток глюкокортикоидов, отвечающих за поддержку в норме артериального давления, иммунитета и обмена веществ.

Надпочечники: гиперфункция и гипофункция

Парный орган эндокринной системы обильно снабжается кровью. Без его деятельности жизнь невозможна. К примеру, животное умирает через несколько суток после того, как у него удалят надпочечники.

Гиперфункция и гипофункция является серьезным расстройством в организме. Уменьшение активности надпочечников бывает первичным и вторичным. Первичная форма образуется при деструктивных необратимых процессах в корковом веществе желез, а вторичная возникает в результате нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.

Основной симптом надпочечниковой недостаточности — пигментация кожи. Темнеть она начинает, как правило, на следующих участках тела: шее, руках и лице.

Гиперфункция коры надпочечников — нарушение деятельности органа, сопровождающееся у детей ранним возникновением половых гормонов. Все это способно привести к преждевременному половому созреванию. Описаны случаи, когда у мальчишек 4—6 лет появлялось сексуальное влечение, вырастала борода, а половые органы достигали размеров, как у взрослых людей.

Гиперфункция надпочечников с усиленной выработкой глюкокортикоидов может появиться при опухолях, что провоцирует развитие синдрома Иценко-Кушинга. Это довольно серьезное заболевание.

Гиперфункция надпочечников, как и гипофункция, чаще всего свидетельствует о наличии в организме серьезной патологии, поэтому не стоит игнорировать первые признаки болезни, а лучше обратиться к специалисту.

Как у слабого пола проявляется гиперфункция надпочечников?

Симптомы у женщин при избыточном образовании гормонов следующие:

  • угревая сыпь;
  • пигментация кожных покровов;
  • депрессивное состояние.

Если беременной женщине поставили диагноз гиперандрогения, иначе говоря, усиленная выработка мужских гормонов, то она должна постоянно наблюдаться у гинеколога, чтобы избежать выкидыша. Чаще всего для лечения подобного недуга назначают прием искусственных аналогов кортизола, подавляющих выработку андрогенов. Еще для нормализации деятельности этого парного органа могут выписать витамины группы B и C, а также микроэлементы.

Кроме этого, при нарушении деятельности парных желез у женщин могут возникнуть проблемы с зачатием и вынашиванием ребенка. Гиперфункция надпочечников у дам нередко проявляется разрастанием клитора, болями в груди, нарушением менструального цикла и даже уменьшением размеров матки.

Женщина, принимающая противозачаточные средства, должна будет прекратить их прием, чтобы нормализовать работу парных желез. Вообще, если у дамы обнаружена гиперфункция надпочечников, ей придется поменять свой образ жизни, избегать стрессовых ситуаций и, разумеется, полноценно отдыхать. Обязательно при таком нарушении надо правильно питаться. К тому же необходимо выяснить, какие еще нагрузки могут испытывать при таком недуге надпочечники. Симптомы заболевания, диагностика и своевременное лечение гиперфункции парных желез позволяет быстро восстановить здоровье.

Причины патологии

Возникает гиперфункция коры надпочечников в результате чрезмерной активности железистых клеток. Эта особенность появляется при функциональных расстройствах или вследствие развития воспалительных процессов. У детей встречается редко гиперфункция надпочечников.

Причины ее образования могут быть разные, но самыми распространенными являются:

  • Гиперплазия — изменение размеров парной железы.
  • Функциональные нарушения организма: сахарный диабет, ожирение, вынашивание ребенка, стресс.
  • Опухоли, поражающие надпочечники.

Симптомы заболевания

Диагностика проводится для обнаружения воспалений и других патологий надпочечников, но некоторые признаки и без нее указывают на имеющиеся расстройства в организме. Например, при их гиперфункции пациент может ощущать болевые ощущения в области живота, страдать от запоров или диареи.

Болезнь Аддисона проявляет себя уменьшением тонуса гладкой и скелетной мускулатуры, мышечной слабостью, гиперпигментацией слизистых оболочек и кожи. Меланоз на ранней стадии возникает на уровне бороздок и кожных складок, приобретая затем диффузный характер. Развивается эта патология из-за снижения выработки надпочечниками кортизона и альдостерона и увеличением секреции меланоформного гормона гипофиза.

А вот при синдроме Кушинга явные симптомы — лунообразное, круглое лицо с красноватым оттенком, истончение кожных покровов и отложение жира на шее. В большинстве случаев из-за увеличения концентрации глюкозы в крови возникает сахарный диабет, поскольку поджелудочная железа не вырабатывает необходимое количество инсулина. При чрезмерной секреции мужских половых гормонов у детей и женщин отмечаются сильный рост волос и повышение кровяного давления.

Недостаток глюкокортикостероидов в организме провоцирует появление гипогликемии, потери веса, гипотонии, нарушение сердечно-сосудистой системы и пищеварения. Причем вследствие артериальной гипотонии возможно уменьшение размера сердца.

Диагностика гиперфункции надпочечников

Прежде чем поставить диагноз, врач сначала осматривает больного и собирает анамнез. Затем отправляет его на сдачу крови и мочи, чтобы оценить гормональный статус и уровень кортизола. Помимо этого, пациент проходит ультразвуковое исследование и МРТ.

Как нормализовать работу парных эндокринных желез?

Лечение гиперфункции надпочечников может быть разным. Например, если причина расстройства их деятельности в опухоли, то, вероятнее всего, будет назначено хирургическое удаление. Обычно после такой операции большинство симптомов проходят самостоятельно без дополнительной терапии.

Лечение этой болезни медикаментозным способом строится на разных комбинациях глюкокортикоидов: "Кортизон ацетат", "Гидрокортизон", "Дексаметазон". Более того, могут быть назначены женские и мужские половые гормоны такие, как эстроген и андроген. К тому же рекомендуется уменьшить потребление соли.

Травяные сборы при избыточной выработке гормонов

Не следует расстраиваться и опускать руки, если поставили диагноз "гиперфункция надпочечников". Лечение народными средствами поможет улучшить работу этих парных эндокринных органов.

В терапевтических целях можно использовать лекарственную медуницу, листья и стебли которой разрешается употреблять в свежем виде. В ее состав входит много полезных минералов и витаминов. Из этого растения для лечения гиперфункции надпочечников готовят отвар, который стимулирует продукцию гормонов.

Для приготовления настойки необходимо подготовить 30 грамм сухой травы. Ее заливают кипятком и оставляют до полного остывания. Затем полученную смесь хорошо процеживают. Принимать отвар необходимо не менее 4 раз в день по 250 мл желательно за 30 минут до еды. Длительность лечения составляет 2-3 месяца.

Еще при гиперфункции надпочечников полезно употреблять отвар из черной и белой шелковицы. Для создания этого напитка потребуются листья тутового дерева. Их сначала надо хорошо промыть, после чего мелко нарезать. В 1 литр воды необходимо добавить 4 столовые ложки измельченных листьев и варить на небольшом огне в течение 15 минут. Остывшую смесь останется лишь процедить. Пить ее рекомендуется, как обычный чай. Чтобы улучшить вкус, в напиток добавляют ложку меда.

Для предотвращения развития гиперфункции коры надпочечников, следует обязательно придерживаться некоторых правил в питании. Стоит отказаться от употребления гороха, шоколада, фасоли, какао, крепкого чая и грецких орехов. Лучше отдать предпочтение сырым куриным желткам, луку, свежей зелени, домашнему творогу и печеным яблокам.

Гиперфункция коры надпочечников: симптомы переизбытка гормонов, лечение

Эндокринные железы вырабатывают гормоны, которые регулируют жизнедеятельность организма. Надпочечники – это сложнейшие железы, которые вырабатывают несколько групп гормонов.

Эти органы являются парными и располагаются над почками. При чрезмерной выработке гормонов диагностируется гиперфункция надпочечников, которая может привести к нарушению разных органов и систем.

Содержание статьи

Что означает гиперфункция надпочечников?

Эндокринные железы – это источники гормонов. Благодаря этим веществам обеспечивается регулирование разнообразных процессов в организме человека. В соответствии с анатомическими и физиологическими особенностями надпочечники являются самыми сложными. При чрезмерно активной работе железистых клеток диагностируется развитие гиперфункции надпочечников.

Этиология заболевания

Надпочечники – это сложно устроенные парные органы, которые покрывают верхние слои почек. С их помощью проводится обеспечение выработки гормонов. Они участвуют в биологических и биохимических реакциях организма. Если увеличивается секреция гормонов, то это приводит к сбоям в работоспособности надпочечников, что становится причиной осложнений – недостаточного роста, бесплодия, нарушения менструального цикла и т.д.

Возникновение патологического состояния может диагностироваться на фоне провоцирующих факторов – сахарного диабета, хронических стрессовых ситуаций.  Гиперфункция наблюдается, если в самом органе развиваются опухолевые процессы. Если верхний слой железы значительно увеличивается в размерах, то это приводит к развитию патологии.

Частой причиной заболевания является избыточный вес. Для лечения разнообразных заболеваний применяются гормоны, переизбыток которых приводит к развитию болезни. При псориазе и болезни Бехтерева рекомендуется принимать глюкокортикоидные лекарства.

Если дозировка медикаментов определяется неправильно или они принимаются длительный период, то это становится причиной заболевания. Причина связывается с нарушением синтезируемых гормонов. Возникновение болезни диагностируется в период приема экзогенных гормонов для лечения красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита.

Гормоны которые вырабатывают надпочечники

Надпочечники являются многофункциональным органом, которым проводится выработка большого количества гормонов. К ним относят:

  1. Альдостерон. Это натрийсберегающий гормон, с помощью которого обеспечивается активизация деятельности специфического грибка.
  2. Глюкокортикоиды. Гормоны продуцирует пучковой слой надпочечников. Они обладают противовоспалительным и аллергическим действием, а также регулируют разнообразные процессы в организме.
  3. Адреностерон, тестостерон, эстроген, прегненолон и т.д. Выработка гормонов проводится сетчатой зоной надпочечников.
  4. Катехоламины. Выработка гормонов осуществляется мозговым слоем надпочечников. Они представлены в виде адреналина и норадреналина.

Надпочечниками проводится выработка большого количества гормонов, с помощью которых обеспечивается нормальная работоспособность организма.

Отклонения и симптоматика

При гиперфункции надпочечников у пациентов диагностируется развитие соответствующих симптомов, что дает возможность своевременно определить патологическое состояние.  Признаки проявляются по-разному в соответствии с тем, переизбыток каких гормонов наблюдается в организме.

Симптомы избытка глюкокортикоидов

Избыточное количество гормонов наиболее часто диагностируется при ожирении. Если у человека диагностируется развитие хронического эмоционального стресса, то  это может привести к избыточному количеству гормонов. Причиной патологии является беременность.

Заболевание сопровождается соответствующими симптомами. Большинство пациентов жалуется на слабость и чрезмерную утомляемость. Люди с этим диагнозом чрезмерно быстро набирают вес. У некоторых людей наблюдается артериальная гипертензия или развиваются заболевания кожных покровов.

Избыткок минералокортикоидов

Возникновение патологического состояния может диагностироваться при карциноме и аденоме надпочечников. Патология достаточно часто развивается на фоне гиперплазии надпочечников. В период протекания патологического процесса диагностируется повышение артериального давления.

В период применения гипотензивных средств диагностируется снижение чувствительности организма к ним. Если заболевание протекает у молодых пациентов, то это может привести к осложнениям гипертонии. Люди очень быстро утомляются даже при выполнении привычных домашних дел.

Надпочечная гиперандрогения

В нормальном состоянии надпочечниками синтезируются половые гормоны в небольшом количестве. Возникновение гиперфункции гормонов может диагностироваться на фоне опухолевых процессов. При избытке андрогенов наблюдается большое количество симптомов в виде:

  • раннего пубертата у детей;
  • угревой сыпи;
  • низкого роста в детском возрасте;
  • бесплодия у женщин;
  • гирсутизма.

У девочек грудного возраста может диагностироваться развитие ложного гермафродитизма. У представительниц слабого пола заболевание сопровождается нарушениями в менструальном цикле. В период развития заболевания диагностируется интенсивный набор мышечной массы. Подкожно-жировая клетчатка у больных людей снижается в объемах.

Симптомы избытка катехоламинов

При стрессовых ситуациях мозговым слоем надпочечником осуществляется активное выделение гормонов в кровь. Нарушения в работоспособности этого слоя диагностируется при хронических стрессовых ситуациях. У большинства пациентов патологический процесс сопровождается артериальной гипертензией. Пациенты резко снижают массу тела.

При патологическом процессе может резко повышаться артериальное давление. Если патология протекает в юношеском возрасте, то она сопровождается осложнениями гипертонии. Во время криза развиваются нарушения вегетативного характера. Если давление человека поднимается, то это приводит к возникновению тревоги и страха.

Диагностика

Изначально проводится осмотр пациента доктором. На следующем этапе специалист собирает анамнез. Это дает возможность оценки физического и эмоционального состояния человека, а также определения его индивидуальных особенностей. После осмотра больного ему ставится предварительный диагноз.

Для его подтверждения человеку рекомендуется пройти лабораторные, а также инструментальные исследования.Для определения уровня гемоглобина, количества сахара, гормонов и гемоглобинов рекомендовано сдать анализ крови. Для того чтобы поставить точный диагноз, необходимо проведение ультразвукового исследования и магниторезонансной томографии.

Благодаря этим методам исследования обеспечивается послойное изучение коры надпочечников. Также они дают возможность выявления патологий, которые характеризуются скрытым протеканием.

Лечение надпочечной гиперфункции

Выбор метода лечения заболевания напрямую зависит от причины его развития. Если патологический процесс наблюдается на фоне новообразований доброкачественного характера, то рекомендуется проведение операции по его удалению. При злокачественных опухолях пациентам назначают химиотерапию.

Если патология вызвана приемом определенных лекарств в больших дозах, то это требует их снижения. В некоторых случаях медикаменты заменяются аналогами, которые имеют подобное действие, но другой состав.При повышении уровня гормонов пациенту необходимо давать кортикостероиды инъекционным путем. После стабилизации состояния человека их заменяют на таблетки.

Достаточно часто случается такое, что пациенту рекомендуется принимать гормональные лекарства  до конца своей жизни. Если самочувствие человека улучшается, тогда рекомендовано заменить кортикостероиды другими лекарствами. Наиболее эффективной является схема лечения, которая заключается в приеме глюкокортикоидов – Гидрокортизона, Кортизона ацетата, Дексаметазона.

Лечение заболевания должно назначаться только доктором только после оценки индивидуальных особенностей пациента, что обеспечит его эффективность.

Диета при избытке гормонов

С целью ускорения процесса лечения патологического процесса пациенту рекомендуется придерживаться определенных правил в питании. Человеку нужно кушать несколько раз в день. Пища должна быть сбалансированной в отношении калорийности. В состав продуктов должны входить витамины и питательные вещества.

В период терапии заболевания категорически запрещается переедание. За сутки больной человек может съедать не более 10 грамм соли. Не рекомендовано потребление орехов, сухофруктов, шоколада, чая, бобовых. Употребление жирных и жареных блюд категорически запрещается. Сладости человек должен кушать максимально осторожно.

Профилактика

Так как заболевание возникает в большинстве случаев на фоне стрессовых ситуаций, то их необходимо постараться устранить из жизни в целях профилактики. После перенесения любого заболевания рекомендовано направить все действия на стабилизацию работы нервной системы.

Гиперфункция надпочечников является достаточно серьезным заболеванием, которое необходимо экстренно лечить. Именно поэтому при появлении первых симптомов рекомендуется обратиться за помощью к доктору, который разработает правильную схему лечения.

Рекомендуется поддержка физической активности, а также регулярные занятия спортом. В целях профилактики человеку рекомендуется придерживаться правил рационального питания.

симптомы, коры мозгового слоя, у женщин

Гиперфункция надпочечников – отклонение в работе желёз. Является опасным заболеванием. Препятствия работе органов появляются в связи с повышением секреции гормонов. Наблюдается сбой в работе всего организма. Если уровень гормонов железы повышается длительное время, то могут возникнуть тяжелые последствия для человека.

Нарушить функцию надпочечников может наличие в организме тяжёлой патологии.

Классификация гиперфункции

Гиперфункция зон коры надпочечников классифицируется в зависимости от гормонов, вырабатываемых в избытке.

Проблема может возникать из-за избытка:

  • Минералокортикоидов;
  • Катехоламинов;
  • Глюкокортикоидов;

Наличие надпочечниковой гиперандрогении тоже является причиной нарушения.

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников заключается в выбрасывание в кровь большого количества гормонов катехоламинов. Классификация по избытку гормонов:

  • Гиперкортицизм;
  • Гиперальдостеронизм;
  • Гиперфункция мозгового слоя;
  • Надпочечниковая гиперандрогения.

Гиперфункция и гипофункция железы вызывают серьёзные расстройства в системе организма.

Причины гиперфункции надпочечников

Патологические процессы или функциональные нарушения провоцируют заболевание. Причина проявления гиперфункции — развитие доброкачественных и злокачественных опухолей, функциональных нарушений, гиперплазии коры. В связи с этими обстоятельствами появляется повышенная активность надпочечников, происходит избыток выработки гормонов.

Лекарства, содержащие кортикоиды, могут усиливать деятельность коркового слоя железы.

У мужчин и у женщин гиперфункция может возникнуть в любом возрасте.

Симптомы избытка катехоламинов

Катехоламины являются гормонами стресса. Определённые ситуации вызывают их выделение. При избытке катехоламинов появляются симптомы при которых гиперфункция влечет проблемы во многих системах организма. Этот вид гормонов в избыточном количестве может являться причиной:

  • Гипертонического криза;
  • Повышенного артериального давления;
  • Тревоги;
  • Дрожания;
  • Резкого снижения веса.

Длительное пребывание организма в стрессовых ситуациях провоцирует гиперсекрецию катехоламинов. Опухоли надпочечников тоже являются причинами гиперсекреции гормонов этой группы.

Симптомы надпочечниковой гиперандрогении

Препятствие преобразования стероидов ведёт к дисбалансу веществ. Этот врождённый дефект — основная причина, по которой накапливаются в организме андрогены.

Симптоматика:

  • Увеличение роста волосяного покрова;
  • Облысение;
  • Изъяны на кожных покровах;
  • Мышечная атрофия.

Дополнительные проявления выражены:

  • Артериальной гипертензией;
  • Повышенным уровнем содержания в крови глюкозы;
  • Быстрым набором лишнего веса;
  • Промежуточным типом формирования женских половых органов;
  • Отсутствием менструаций или большими промежутками между ними;
  • Бесплодием или выкидышем.

Разные нарушения сопровождаются различными симптомами при этом функции коркового вещества изменяются.

Симптомы избытка минералокортикоидов

Гормоны минералокортикоиды отвечают за кровоток. Превышение количества гормонов данного типа сказывается в перепадах АД. В этом случае препараты не помогают пациенту стабилизировать давление.

Вследствие переизбытка этого гормона может появиться гиперальдостеронизм. Нарушается водно-солевой баланс. Во всех системах организма могут происходить изменения. Проявление синдрома болезней надпочечников может выражаться с разной интенсивностью.

Следующие симптомы будут сопровождать патологию:

  • Повышение артериального давления;
  • Частые позывы в туалет;
  • Головная боль;
  • Тошнота.

Симптомы избытка глюкокортикоидов

Гормоны этого вида отвечают за обмен веществ, регулировку АД и систему иммунитета. При избытке глюкокортикоидов в организме происходит развитие заболевания — гиперкортицизм.

Симптомы гиперкортицизма признаки – это болезнь или синдром Иценко-Кушинга; проявления злокачественных образований в лёгких; следствия функциональных нарушений.

Общие признаки проявляются в состояниях:

  • Ожирения;
  • Дерматических заболеваний;
  • Слабости;
  • Снижения активности;
  • Утомляемости;
  • Отёков.

В светло-коричневых пигментных пятнах на коже тоже проявляются симптомы заболевания.

В тяжёлых случаях наблюдается истончение кожи, признаки остеопороза, сильная мышечная слабость, появление грыж, плохое заживление ран, нефролитиаз. Как следствие может возникнуть язвенная болезнь желудка, вторичный сахарный диабет. Возможно изменение психики. Раздражительность может сменяться депрессией или явным психозом.

Диагностика

Чтобы установить диагноз при подозрении на гиперфункцию надпочечников, врачи проводят сбор анамнеза. Современные методы диагностики позволяют более детально разобраться в проблеме. В процессе лабораторных и инструментальных исследований происходит проверка крови на гемоглобин, сахар и гормоны, вырабатываемые железой. Ультразвуковое исследование проводится для уточнения диагноза. Магнитно-резонансная томография позволяет изучить особенности структуры коры надпочечников. Изучение происходит по слоям, в результате может быть выявлена патология.

Если есть подозрения на гиперкортицизм, то назначается проведение скрининговых тестов. Они позволяют установить уровень кортизола в моче за сутки. Далее назначается проведение малой и большой дексаметазоновой пробы. После этих мероприятий для установления причины болезни проводят инструментальную диагностику. По результатам компьютерной и магнитно-резонансной томографии надпочечников и гипофиза делают заключение.

Методы лечения

Лечение заболевания зависит от конкретных причин, вызвавших данную патологию. Схема лечения выстраивается профильными специалистами после диагностических мероприятий. Функциональные расстройства лечат, назначая гормональные препараты. При опухолях хирургическое вмешательство необходимо.

Если патологию спровоцировали лекарства, которые принимал пациент, тогда показана корректировка дозы или полная отмена препарата, замена средства лечения могут полностью решить проблему.

Часто для лечения назначаются кортикостероиды. Вначале выписываются уколы. Потом пациента переводят на приём таблеток. Для поддержания функциональности организма в некоторых случаях препараты пациентам приходится пить всю жизнь.

При улучшении состояния могут назначаться новые лекарства. Назначение должен проводить только врач. Эффективность лечения будет зависеть от правильного подбора препаратов, оптимальности дозировки и индивидуальных особенностей организма пациента.

Гиперфункция мозгового вещества надпочечников лечится разными методами и средствами в зависимости от причины патологии и осложнений, полученных в результате дисфункции.

Лечение народными средствами гиперфункции надпочечников используют чаще в целях профилактики или в составе комплексного медикаментозного лечения. В любом случае необходима консультация врача и его наблюдение в процессе терапии.

Профилактика заболевания

В профилактику заболевания включают правильное питание. Врачи рекомендуют избегать стрессовых ситуаций, укреплять иммунитет, уменьшить количество приёма алкоголя, снотворных, добавить в режим дня прогулки на свежем воздухе.

Важно стабилизировать работу нервной системы. Обращение к доктору при первых симптомах недуга необходимо. Только специалист может предложить правильную схему в лечении.

Рекомендуется физическая активность, а также систематичность занятий спортом, но без перегрузки.

Диета

Эффективность терапии, направленной на лечение гиперфункции надпочечников, увеличивается при соблюдении пациентом здорового образа жизни и правильного питания. При медикаментозной регуляции гормонов часто приходится отказываться от некоторых продуктов питания, заменяя их на более полезные.

В ежедневном рационе рекомендуются продукты богатые витаминами, микроэлементами, питательными веществами.

Больной должен отказаться от:

  • Жирных продуктов;
  • Соленых продуктов;
  • Орехов;
  • Кофе и крепкого чая;
  • Сладостей;
  • Бобовых.

Нормальному функционированию парных желёз способствуют продукты, содержащие большое количество витамина Е. Салат, подсолнечное масло, яйца необходимо включать в рацион. Морковь и печень являются основным источником витамина А, который отвечает за работу коркового слоя парных желез. Основным источником этого витамина является морковь и печень. Кушать надо несколько раз день. Во время терапии запрещается переедание.

Вопросы восстановления здоровья могут быть решены гораздо быстрее, если подойти к решению проблемы комплексно.

лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

Гормоны надпочечников

В мозговом слое надпочечника вырабатываются:

  • Адреналин – важный гормон в борьбе со стрессом. Активация данного гормона и его выработка увеличивается как при положительных эмоциях, так и стрессе, травмах. Под влиянием адреналина могут увеличиваться и расширяться зрачки, дыхание становится учащенным, увеличивается артериальное давление, ощущается прилив сил. Повышается сопротивляемость к болевым ощущениям.
  • Норадреналин – гормон стресса, который считают предшественником адреналина. Оказывает меньшее воздействие на организм, участвует в регуляции артериального давления, что позволяет стимулировать работу сердечной мышцы.
  • Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя: клубочковый, пучковый, сетчатая зона.

Клетки клубочковой зоны вырабатывают:

  • Альдостерон – гормон, отвечающий за обмен ионов калия и натрия в крови человека.  Участвует в водно-солевом обмене, способствует увеличению циркуляции крови, повышает артериальное давление
  • Кортикостерон – малоактивный гормон, участвует в водно-солевом балансе
  • Дезоксикортикостерон – гормон, повышающий сопротивляемость в организме человека, придает силу мышцам и скелету, также регулирует водно-солевой баланс

Гормоны пучковой зоны надпочечников:

  • Кортизол – гормон сохраняющий энергетические ресурсы организма, участвует в углеводном обмене. Уровень кортизола часто подается колебаниям, так утром его намного больше чем вечером
  • Кортикостерон

Гормоны сетчатой зоны:

  • Андрогены – половые гормоны, влияющие на половые признаки: половое влечение, увеличение мышечной массы и силы, жировые отложения, уровень липидов и холестерина в крови

Гормоны надпочечников выполняют важную функцию в организме человека, их избыток либо дефицит может привести к нарушению во всем организме!

Диагностика опухолей надпочечников

Помочь диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач-эндокринолог после собранного анамнеза.

  • Для постановки диагноза врач определяет гормоны надпочечников, позволяющие выявить избыток или дефицит последних;
  • При опухолях надпочечников основной скрининговый метод диагностики – УЗИ;
  • Более точную картину дает КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Результаты обследования позволяют составить полную картину заболевания, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других органах и соответственно назначить лечение.

Синдром Иценко-Кушинга

Патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза.

Причина возникновения:

В 20% случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника.

Симптомы:

Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры.

Диагностика:

Определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости.

Лечение:

При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.

Синдром Конна

(первичный гиперальдостеронизм, альдостерома) – симптомокомплекс, обусловленный большей продукцией альдостерона корой надпочечника.

Причина возникновения:

Причиной чаще всего является опухоль надпочечника, реже – гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови, из-за этого повышается артериальное давление.

Симптомы:

Слабость, утомляемость, тахикардия, судороги, головная боль, жажда, парестезии конечностей, повышение артериального давления. Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии.

Диагностика:

Исследование электролитов крови (высокий натрий, низкий калий в крови), увеличение уровня альдостерона в плазме, подсчет суточного диуреза, определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной моче, КТ или МРТ органов брюшной полости – определение новообразований в надпочечниках.

Лечение:

Лечебные мероприятия направлены на коррекцию высокого артериального давления, метаболический расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и снижением калия в крови. Консервативная терапии радикально не способна улучшить состояния пациентов, полное выздоровление происходит только после оперативного удаления опухоли.

Феохромоцитома

Гормонально активная опухоль, активно секретирующая адреналин и норадреналин. Чаще всего феохромоцитома представлена опухолью надпочечника.

Симптомы:

Феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов – стойкое кризовое повышение артериального давления (иногда более 200/100 мм.рт.ст.), не поддающееся гипотензивной терапии, учащенное сердцебиение.

Диагностика:

Диагностика основывается на лучевых и гормональных методах исследования. Лучевая диагностика: КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Гормоны:

Производится определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кортизола крови, определение метанефринов, норметанефринов в суточной моче. Заподозрить феохромоцитому позволяет наличие образование в надпочечнике, повышение уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче.

Лечение:

Основной метод лечения при феохромоцитоме – адреналэктомия с опухолью. Метод доступа при оперативном лечении зависит от размеров опухоли, расположении, гормональной активности.

Подготовка к операции:

Подготовке к операции уделяется отдельное внимание – задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма. В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции.

Эстрома

Опухоль коры надпочечника, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны – эстрогены. Как правило эти опухоли злокачественные.

Симптомы:

Эстромы встречаются очень редко, клинически они проявляются у лиц мужского пола импотенцией, двусторонней гинекомастией, фенимизацией телосложения, иногда гипотрофией яичек. У большинства больных наряду с феминизацией имеются признаки гиперсекрецией глюко- и минералокортикоидов.

Диагностика:

Заключается в исследовании специфических гормонов в крови, выполнение КТ или МРТ органов брюшной полости.

Лечение:

Удаление опухоли надпочечника.

Андростерома

Гормонально активная опухоль надпочечника, вырабатывающая в больших количествах мужские половые гормоны.

Симптомы:

У женщин - расстройство менструального цикла, гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры, огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженного повышения сахара в моче. У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания.

Диагностика:

Заключается в выполнении КТ органов брюшной полости или МРТ органов брюшной полости, содержании высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче.

Лечение:

Удаление опухоли надпочечника.

Гормонально неактивная опухоль надпочечника

Образование надпочечника, чаще всего носящая доброкачественный характер, не продуцирующая в высоком количестве гормоны. Данные опухоли надпочечника могут быть различного размера.

Диагностика:

Включает в себя гормональные и биохимические анализы крови и мочи, КТ или МРТ органов брюшной полости.

Лечение:

Пациентам с гормонально неактивными образованиями в надпочечнике менее 3 см показано наблюдение, исследование гормонов в динамике. При размерах опухолей более 3 см, либо при росте опухоли более 1 см за год показано лечение оперативным путем.

Хирургическое лечение опухоли надпочечников в ФНКЦ ФМБА

В настоящее время операции на надпочечниках могут быть выполнены:

  • Традиционным «открытым» доступом
  • С использованием высокотехнологических методов (эндоскопические операции)

Клиника эндокринной хирургии ФНКЦ широко использует эндоскопические методики в хирургии надпочечников.

Эндоскопические методики по сравнению с «открытой» операцией менее травматичные: при эндоскопических операциях делается всего 3 или 4 прокола, каждый максимум по 1 см, пациенты меньше находятся на стационарном лечении, восстановительный период сокращается в 2-3 раза. Вид оперативного вмешательства чаще всего определяется размером опухоли.

Не откладывайте диагностику и лечение заболевания! Запишитесь на прием к эндокринологам ФНКЦ ФМБА России в любое удобное для вас время, предварительно позвонив по телефону или заполнив специальную форму записи на сайте.

Гиперфункция надпочечников: лечение, симптомы

Надпочечники — парная железа, расположена в верхней части почек. Гиперфункция надпочечников — нарушение функции эндокринной железы, спровоцированное повышенной выработкой гормонов, принимающих участие в обеспечении жизнедеятельности организма. Надпочечник состоит из двух слоев ткани — мозгового и коркового, чаще всего именно гормоны коры надпочечников вырабатываются в переизбытке.

Виды патологии

Дисфункция надпочечников, вызвана повышенным уровнем вырабатываемого гормона классифицируется в зависимости от того, в какой зоне надпочечника происходит сбой. Кора надпочечников делится на три зоны — клубочковую, пучковую и сетчатую, каждая из них несет ответственность за выработку и синтез определенного вида гормонов. Каждая разновидность характеризуется следующими нарушениями:

  • Клубочковая. Сбой выработки гормонов клубочковой зоной корковой оболочки надпочечников называют гиперальстеронизм, или синдром Конна. Первичное проявление проблемы предполагает избыточное выделение альдостерона — основного гормона, вырабатываемого надпочечниками. Вторичный гиперальстеронизм стимулирует выработку ренина — гормона, регулирующего кровяное давление и чрезмерное выделение ангиотензина — гормона, отвечающего за сужение сосудов.
  • Пучковая. Патологические нарушения в деятельности пучковой зоны приводят к увеличению количества минералокортикоидов — гормонов, от которых зависит количество эритроцитов в крови.
  • Сетчатая. Сбой в работе сетчатой зоны предполагает повышение содержания количества мужских половых гормонов в организме.
  • Врожденная. Гиперфункция, обретенная еще во время внутриутробного развития, нарушает синтез стероидных гормонов.
Вернуться к оглавлению

Причины гиперфункции надпочечников

Гиперфункция, как и гипофункция — функциональное нарушение работы надпочечников, вызванное патологическими процессами в организме или сбоями гормонального фона. Чаще всего факторами, вызывающими проблему, являются:

Постоянное пребывание в состоянии стресса приводит к нарушению работы надпочечников.
  • онкологические патологии почек и периферийных органов;
  • доброкачественные новообразования на почках;
  • гиперплазия железы в размере;
  • воспалительный процесс в надпочечниках;
  • избыток массы тела;
  • сахарный диабет;
  • беременность;
  • постоянные стрессовые ситуации.
Вернуться к оглавлению

Симптомы гиперфункции

Патология функции надпочечников отрицательно сказывается на работе всего организма. Симптомы гормональной дисфункции проявляются не всегда стабильно, но регулярно. Проявления нарушений выделения и синтеза гормонов надпочечников следующие:

  • резкие перепады АД;
  • образование аденом;
  • увеличение размера надпочечников;
  • онкологические патологии;
  • ускоренное половое созревание;
  • гермафродитизм;
  • неспособность к зачатию и вынашиванию;
  • нарушение менструального цикла;
  • тремор;
  • резкое изменение массы тела;
  • атрофирование мышц;
  • повышенное содержание глюкозы в крови;
  • слабость, быстрое утомление.
Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Определить причину того, почему гормоны повышены может только врач после проведения всех диагностических мероприятий:

В диагностических целях врач пальпирует почки.
  • Врач изучает медицинскую карту больного, для того чтобы проследить динамику развития проблемы и исключить возможные осложнения.
  • Проводится устный опрос пациента, благодаря которому удастся определить, насколько сильно проявляются симптомы и проследить их динамику.
  • Проводится пальпация почек.
  • Назначается общий анализ крови и мочи для выявления источника повышенных гормонов.
  • Проводиться ультразвуковое исследование.
  • При необходимости может быть назначено МРТ или КТ-диагностирование.
Вернуться к оглавлению

Лечение заболевания

Лечение при повышении выработка гормонов назначает врач, основываясь на данных, полученных после всех необходимых исследований. В зависимости от того, что вызвало проблему, подбираются методы и средства лечения. При наличии сопутствующих заболеваний или осложнений назначается комплексная терапия, которая помогает снизить гиперфункцию и избавить от симптомов ее проявления.

Вернуться к оглавлению

Медикаментозная терапия

Внутренняя секреция требует особого подхода в лечении. Чтобы снизить повышенные показатели гормонов, вырабатываемых парной железой, врач назначает ряд препаратов для регуляции работы надпочечников. В медикаментозной терапии чаще всего используют несколько видов препаратов:

Для нормализации функции органа врач может назначить Дексаметазон.
  • глюкокортикоиды — «Кортизон ацетат», «Гидрокортизон», «Дексаметазон»;
  • гормональные препараты;
  • препараты для симптоматического лечения;
  • витамины.

Медикаментозная терапия используется только в том случае, если причиной неправильной работы парной железы и того, что концентрация гормонов повышенная, не является новообразование. При наличии доброкачественной или злокачественной опухоли используется хирургическое вмешательство для устранения главной причины заболевания. Чаще всего используется лазерная терапия.

Вернуться к оглавлению

Лечение народными методами

Если уровень содержания гормонов в организме повышен, можно воспользоваться народными методами в качестве дополнительного средства терапии. Избавиться от проблемы, используя только средства нетрадиционной медицины, невозможно, но улучшить состояние удастся. Наиболее эффективными рецептами нетрадиционной медицины являются:

  • Смешать траву хвоща, герани и подснежника. 2 ст. л массы залить кипятком и настоять несколько часов. Такой настой снижает активность парной железы, а также улучшает работу почек.
  • Сушеные цветки и листья медуницы — 1 ст. л. необходимо залить 250 мл воды и пить как чай. Лучше готовить свежий настой перед каждым употреблением.
  • Сырые листья тутового дерева тщательно промыть водой и мелко нарезать. Сырье залить литром горячей воды и варить на медленном огне 15 минут. Процеженный отвар пить ежедневно, по 3 раза в день.
  • Сушеные ягоды белой и красной шелковицы заваривать как чай и пить вместо обычного напитка.

Использовать средства народной медицины можно только после консультации со специалистом и при отсутствии аллергических реакций на средство или его компоненты.

Вернуться к оглавлению

Правильное питание как терапия

Правильное питание – вспомогательный компонент терапии заболевания.

Терапия, направлена на снижение активности выработки гормонов парной железой не может быть эффективной без правильного питания и здорового образа жизни. Медикаментозная регуляция количества гормонов должна сопровождаться отказом от некоторых продуктов и употреблением более здоровых и полезных.

Питание при гиперфункции надпочечников
Продукты, которые приходят на помощьПродукты, которые ухудшают состояние
Зеленый чай, чай на травахКофе, какао, крепкий черный чай
ТворогБобовые
Желтки куриных яицОрехи и шоколад
Свежая зелень и фруктыГрецкие орехи
Нежирные сорта мяса и рыбыСоленая, копченая, жирная пища
Вернуться к оглавлению

Возможные осложнения

Увеличенная концентрация гормонов, вырабатываемых парной железой, чаще всего не рецидивирует и не вызывает осложнений. Пациент после диагноза остается на пожизненном контроле врача, но обычно после правильной терапии проблем не возникает. Однако, если с болезнью не бороться, можно столкнуться с рядом тяжелых осложнений:

  • болезнь Иценко-Кушинга;
  • онкологические патологии;
  • нарушения в работе эндокринной системы;
  • сбои в работе печени и почек.
Вернуться к оглавлению

Профилактика гиперфункции надпочечников

Чтобы не столкнуться с такой проблемой, как избыточное выделение гормонов надпочечниками, необходимо избегать тяжелых стрессовых ситуаций, вести правильный образ жизни и при первых проявлениях нарушений работы парной железы обращаться к доктору. Самолечение может привести к тяжелым последствиям, поэтому лучше получить консультацию специалиста.

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с почечными заболеваниями пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь почки - очень важный орган, а их правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Слабость, отечность, потеря аппетита, боли в спине и пояснице... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Галины Савиной, как она вылечила почки... Читать статью >>

ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже 'запущенные' почки лечатся дома, без операций и уколов. Просто прочитайте что сделала Галина Савина читать далее...

Гиперфункция и гипофункция надпочечников: лечение и профилактика

Надпочечники – парный орган эндокринной системы, имеющий вид шляпок над почками. Они находятся у задней брюшной стенки, состоят из двух структур: мозгового вещества внутри и коры снаружи.

Проблемы с надпочечниками встречаются более часто у женщин. Это может быть как пониженная выработка гормонов, так и гиперфункция надпочечников.

Гормоны надпочечников и их функции

Функция надпочечников заключается в выработке биологически активных веществ для регуляции работы организма. Железы продуцируют альдостерон, который поддерживает водно-электролитный баланс.

Кортизол контролирует обмен углеводов, белков, жиров, а также способствует нормальному функционированию иммунной и центральной нервной системы. Обеспечивает приспособление человека к стрессовой ситуации.

Андрогены – половые гормоны – активизируют синтез белка, увеличивают массу мышц, их сократительную способность. Обеспечивают половое развитие в детском возрасте.

Классификация патологий выработки гормонов

Нарушение работы надпочечников характеризуется повышением активности выработки гормонов либо недостаточным продуцированием. Оба варианта имеют специфическую клиническую картину в зависимости от того, количество какого именно гормона не отвечает норме.

И гиперфункция надпочечников, и гипофункция может быть первичной и вторичной. При первичной форме поражается сама железа. При вторичной – гипоталамо-гипофизарная система, которая отвечает за регулировку продуцирования гормонов.

Гиперфункция надпочечников: причины и симптомы

Основные причины, из-за которых развивается гиперфункция надпочечников – это гиперплазия и онкологические образования в органе. Такую же клиническую картину может давать аденома, карцинома гипофиза, поскольку этот орган отвечает за выработку гормонов надпочечниками.

При лечении некоторых заболеваний (псориаз, ревматоидный артрит, склеродермия, красная волчанка) использую глюкокортикоиды. При неправильной дозировке препаратов или длительном приеме может возникнуть гиперфункция ятрогенного генеза.

При избыточном весе и нарушении обмена веществ развивается гиперкортицизм или гиперальдостеронизм. Поэтому гиперфункция коры надпочечников часто возникает в людей с сахарным диабетом I и II типа.

Если человек находится под постоянным воздействием стресса, это провоцирует систематическую активизацию выработки гормонов.

Со временем надпочечники будут не только реагировать на стимул, но и всегда продуцировать гормоны в избыточном количестве. Беременность – особое состояние, которое может спровоцировать развитие патологии.

Клиническая картина зависит от увеличения выработки катехоламинов, андрогенов или других гормонов. Симптомы заболевания зависят от вида гормона, который вырабатывается в избытке:

  • При патологии мозгового слоя наблюдается избыток катехоламинов. У человека с этой дисфункцией резко повышается давление, возникает гипертонический криз. Заболевание может проявляться вегетососудистой дистонией. При повышении уровня адреналина больной быстро теряет вес, у него отмечается тремор рук, тревожность, чувство страха.
  • При избытке глюкокортикоидов будет наблюдаться ожирение (жир откладывается под лопатками, на животе, на лице), повышение давления, понижение тонуса мышц. Также характерны различные заболевания кожи. Падает уровень иммунитета. Появляются растяжки, кровоизлияния под кожей. Часто причиной служит болезнь Иценко-Кушинга.
  • При котором избыточная выработка гормонов является причиной патологий гипофиза.
    Скачки показателя давления и гипертония у людей молодого возраста может быть обусловлена избытком альдостерона. Появляются головные боли. При анализе крови выявляется избыток натрия, недостаток калия.
  • При увеличенной выработке андрогенов у детей отмечается задержка по сравнению с возрастной нормой, раннее половое созревание, у девочек-младенцев — псевдогермафродитизм.

Признаки у женщин:

  • сбой в менструальном цикле,
  • бесплодие,
  • повышенный рост волос на руках, ногах, груди, лице.
  • увеличение мышечной массы,
  • уменьшение слоя подкожно-жировой клетчатки,
  • воспаление сальных желез, появление угрей.

Причины и симптомы гипофункции надпочечников

Как и при повышенной выработке гормонов, при гипофункции надпочечников одна из основных причин – это аденома или карцинома желез. Сердечно-сосудистые заболевания также могут вызвать это состояние.

Гипофункция надпочечников может возникнуть из-за аутоиммунной реакции, когда в иммунной системе происходит сбой, и она начинает реагировать на клетки организма как на чужеродные.

Отягощенная наследственность влияет как на развитие аутоиммунных процессов, так и конкретно на формирование недостаточности надпочечников.

Туберкулез желез как самостоятельное заболевание способен стать причиной гипофункции. Клетки надпочечника разрушаются и не могут полноценно функционировать. Такая же клиническая картина возможна при других инфекционных заболеваниях.

Адренолейкодистрофия – это тяжелое генетическое заболевание, которое, кроме надпочечников, поражает и головной мозг. Причиной является нарушение обмена жирных кислот из-за сбоя в обмене веществ.

Инсульты, черепно-мозговые травмы, лучевая терапия при опухолях мозга ведут к повреждению гипофиза, вследствие чего развивается нарушение работы желез.

Снижение выработки гормонов приводит к ряду симптомов. В первую очередь человек отмечает потемнение цвета кожи. В первую очередь следы гиперпигментации появляются на открытых частях тела: руки, лицо, шея и в местах трения об одежду, аксессуары.

В областях, где естественный цвет кожи более темный (мошонка, ареолы сосков, анальное отверстие), он становится еще насыщеннее. На слизистых оболочках появляются отдельные маленькие пятна. В некоторых случаях может развиваться витилиго – появление пятен белого цвета.

Гипофункция надпочечников приводит к нарушению нормального функционирования пищеварительной системы:

  • снижается или полностью отсутствует аппетит,
  • нарушается стул: запор или диарея,
  • появляется боль в области живота,
  • рвота,
  • тошнота.

Из-за недостатка гормонов понижается давление, человек чувствует слабость в мышцах, снижается масса тела. Появляются психические и неврологические нарушения:

  • ухудшение памяти,
  • снижается концентрация и объем внимания,
  • рассеянность,
  • раздражительность из-за незначительных ситуаций,
  • нежелание что-то делать, утрата интереса к происходящему – развивается апатия.

Диагностика

Диагностика начинается со изучения жалоб пациента, оценки физического и эмоционального состояния, затем собирается анамнез.

Назначаются анализы крови и мочи. Особое внимание обращают на уровень гемоглобина, глюкозы, эритроцитов. Уровень гормонов надпочечников при гипо- и гиперфункции является одним из основных параметров.

К дополнительным инструментальным обследованиям относятся УЗД и МРТ надпочечников. Они помогают исследовать ткани желез, обнаружить патологические изменения их структуры.

Лечение

При гиперфункции надпочечников назначают лечение в зависимости от причины возникновения болезни. Если это опухоль, то выбирают методы в зависимости от стадии развития, размера и места расположения образования:

  • оперативное вмешательство,
  • химиотерапия,
  • лучевая терапия.

Если причиной возникновения патологии послужило употребление медикаментов от другой болезни, которые увеличивают выработку гормонов надпочечниками, то нужно снизить их дозу или вовсе заменить препараты на более щадящий вариант.

При других причинах терапия заключается в пожизненном употреблении кортикостероидов.

Одна из эффективных методик – это использование комплекса синтетических глюкокортикоидов.

Диета заключается в ограничении соли до 10 г в день. Необходимо исключить такие продукты:

  • сухофрукты,
  • бобовые,
  • чай,
  • шоколад,
  • какао,
  • орехи.

Запрещается есть жареные и жирные блюда, только сырые, вареные или тушенные. Также следует ограничить сладкие продукты.

Лечение при надпочечной недостаточности – пожизненное, поскольку клетки органа не могут обеспечивать нормальную выработку гормонов. Заместительная терапия проводится кортикостероидными медикаментами.

Если после недели терапии состояние пациента улучшилось, это свидетельствует о правильности диагноза гипофункции надпочечников и подобранного лечения.

Со временем можно уменьшить дозу и перейти на таблетированные препараты на основе минерало- и глюкокортикоидов.

Диета должна содержать повышенное количество:

  • витаминов А, С, Е,
  • белков,
  • питательных веществ,
  • калорий.

Суточное количество соли нужно контролировать и не превышать норму в 3-10 г.

К употреблению рекомендуются такие продукты:

  • яйца, салат, проросшие зерна пшеницы (витамин Е),
  • цитрусы, шиповник, смородина (витамин С),
  • печень животных или рыбы, морковь (витамин А, влияющий на нормальное функционирование коркового слоя),
  • морская соль, содержащая много полезных микроэлементов,
  • арахис, отруби, которые активизируют работу желез.

Пациенту нужно значительно уменьшить нагрузки, физические и психические. Нужен полный покой хотя бы в первые дни после назначения лечения. Рекомендуется перестать употреблять алкогольные напитки и снотворные медикаменты.

Осложнения и последствия

Последствием гиперфункции надпочечников при излишней выработке андрогенов является слишком раннее по отношению к возрастной норме половое развитие у детей. У младенцев могут наблюдаться признаки псевдогермафродитизма.

У мужчин увеличиваются молочные железы. У женщин, наоборот, развиваются мужские вторичные половые признаки: усиливается рост волос по всему телу, голос становится более грубым, изменяется характер.

При длительном отсутствии лечения при гиперфункции надпочечников развивается синдром Иценко-Кушинга. О нем свидетельствуют такие признаки:

  • цветные полосы и пятна на коже,
  • снижение функции иммунной системы,
  • волосы по всему телу,
  • ожирение,
  • артериальная гипертензия,
  • ломкость костей,
  • нестабильное эмоциональное состояние,
  • сбои в обменных процессах,
  • нарушение терморегуляции.

При гипофункции, долго не корректировалась при помощи медикаментов, нарушается водно-электролитный баланс, развивается обезвоживание. В результате концентрация калия в крови повышается, при этом нарушается работа мышц сердца и тонус сосудов.

Еще одним последствиям являются нарушения и белкового и углеводного обмена.

Следствием нарушений становится сильная слабость, вялость, снижение либидо.

К тяжелым осложнениям относится аддисонический криз. Для него характерны коллапс, постепенное затемнение сознания, резкий упадок сил, рвота, понос. Могут быть:

  • судороги,
  • тахикардия,
  • метеоризм,
  • головные боли,
  • бред,
  • общая заторможенность.

Профилактика

Поскольку стресс является частой причиной развития патологии, нужно избегать конфликтов, стресса – беречь нервную систему. Если невозможно самостоятельно справиться с проблемами, стоит обратиться к психотерапевту.

Болезнь возникает из-за снижения активности иммунной системы. Нужно заниматься спортом, закалять организм различными способами. Немаловажен режим дня, хороший сон.

Врачи рекомендуют употребление отваров лечебных трав. Для приготовления настоев используют такие растения:

  • медуница,
  • хвощ,
  • герань,
  • шелковица.

Можно заваривать просто чай и сразу пить или дать настояться около часа в темном холодном месте.

При первых симптомах дисфункции надпочечников стоит сразу же обратиться к специалистам. Патология не вылечится, если использовать только методы профилактики, и не пройдет со временем.

Чем раньше будет поставлен диагноз, тем меньше риск развития осложнений и негативных последствий и лечение более эффективно.

Загрузка...

Вы и ваши гормоны от Общества эндокринологов

Альтернативные названия адреналину

Адреналин

Что такое адреналин?

Изображение глаза, показывающее расширенный или расширенный зрачок - один из эффектов адреналина, высвобождаемого во время реакции «бей или беги».

Адреналин и норадренлин - два отдельных, но связанных между собой гормона и нейромедиаторов.Они вырабатываются в центре (мозговом веществе) надпочечников и в некоторых нейронах центральной нервной системы. Они попадают в кровоток и служат химическими посредниками, а также передают нервные импульсы различным органам. Адреналин имеет множество различных действий в зависимости от типа клеток, на которые он действует. Однако общий эффект адреналина заключается в том, чтобы подготовить организм к реакции «бей или беги» во время стресса, то есть к энергичным и / или внезапным действиям. Ключевые действия адреналина включают увеличение частоты сердечных сокращений, повышение артериального давления, расширение дыхательных путей в легких, увеличение зрачка в глазу (см. Фото), перераспределение крови к мышцам и изменение метаболизма тела, чтобы максимально увеличить уровень глюкозы в крови. уровни (в первую очередь для мозга).Близкородственный гормон, норадреналин, выделяется в основном из нервных окончаний симпатической нервной системы (а также в относительно небольших количествах из мозгового вещества надпочечников). Активность симпатической нервной системы постоянно снижается, что приводит к выбросу норадреналина в кровоток, но выброс адреналина увеличивается только во время острого стресса.

Как контролируется адреналин?

Адреналин высвобождается в основном за счет активации нервов, связанных с надпочечниками, которые запускают секрецию адреналина и, таким образом, повышают уровень адреналина в крови.Этот процесс происходит относительно быстро, в течение 2–3 минут после столкновения со стрессовым событием. Когда стрессовая ситуация заканчивается, нервные импульсы к надпочечникам снижаются, а это означает, что надпочечники перестают вырабатывать адреналин.

Стресс также стимулирует выброс адренокортикотропного гормона из гипофиза, который способствует выработке стероидного гормона кортизола из коры надпочечников. Этот стероидный гормон более важен для изменения метаболизма в организме (т.е. повышение уровня глюкозы в плазме) в условиях длительного, продолжающегося (хронического), а не острого стресса.

Что произойдет, если у меня будет слишком много адреналина?

Избыточное производство адреналина - очень распространенное явление. Большинство людей время от времени подвергаются стрессовым ситуациям, и поэтому большинство из нас знакомо с типичными симптомами выброса адреналина, такими как: учащенное сердцебиение, высокое кровяное давление, беспокойство, потеря веса, повышенное потоотделение и сердцебиение. Однако это нормальная реакция организма, призванная помочь нам отреагировать на стрессовую ситуацию; как только острый стресс проходит, симптомы быстро исчезают, поскольку гиперсекреция адреналина прекращается.Некоторые люди с ожирением и нелеченным синдромом обструктивного апноэ во сне могут подвергаться воздействию высоких уровней норадреналина / адреналина каждую ночь, когда им трудно дышать; это может сыграть роль в развитии высокого кровяного давления у таких людей.

Очень редко перепроизводство адреналина / норадреналина может быть вызвано опухолью надпочечников, называемой феохромоцитомой или параганглиомой (если она расположена за пределами надпочечника, но вдоль нервов симпатической нервной системы, проходящих через грудную клетку и брюшную полость).Такие опухоли также могут передаваться в семьях. Симптомы могут включать типичные симптомы избытка адреналина на периодической основе, но в некоторых случаях симптомы могут быть довольно легкими и едва заметными.

Что произойдет, если у меня слишком мало адреналина?

Недостаток адреналина - это очень необычно, даже если вы потеряли оба надпочечника в результате болезни или операции. Поскольку 90% норадреналина в организме поступает из нервной системы, потеря 10% через надпочечники незначительна.Таким образом, «дефицит адреналина» на самом деле не проявляется как заболевание, за исключением, возможно, чрезвычайно редких и необычных генетических дефицитов ферментов катехоламинов.


Последний раз отзыв: янв 2018


.

Симптомы, диагностика, лечение и причины гиперфункции надпочечников

Гиперфункция надпочечников: Введение

Гиперфункция надпочечников: Чрезмерная активность надпочечников, вызывающая чрезмерное производство одного или нескольких гормонов надпочечников (альдостерон, кортикостероиды, андрогенные стероиды, адреналин и норэпинефрин). Повышенная активность надпочечников может быть вызвана опухолью надпочечника или чрезмерной стимуляцией железы.Гормоны гипофиза стимулируют деятельность надпочечников. Более подробная информация о симптомах, причины и методы лечения гиперфункции надпочечников доступны ниже.

Симптомы гиперфункции надпочечников

Показать полный список из 64 симптомы гиперфункции надпочечников

Домашнее диагностическое тестирование

Домашнее медицинское обследование, связанное с гиперфункцией надпочечников:

Ошибочно диагностирована гиперфункция надпочечников?

Причины гиперфункции надпочечников

Подробнее о причинах гиперфункции надпочечников.

Темы заболеваний, связанных с гиперфункцией надпочечников

Изучите причины этих заболеваний, которые похожи или связаны с гиперфункцией надпочечников:

Гиперфункция надпочечников: недиагностированные состояния

Часто недиагностируемые болезни по смежным медицинским категориям:

Ошибочный диагноз и гиперфункция надпочечников

Интерстициальный цистит - недиагностированное состояние мочевого пузыря : Медицинское Состояние интерстициального цистита - это состояние мочевого пузыря, которое может быть ошибочно диагностируется как различные состояния, такие как сверхактивность...прочитайте больше "

Подробнее о неправильном диагнозе и гиперфункции надпочечников

Гиперфункция надпочечников: врачи-исследователи и специалисты

Врачи и специалисты в области научных исследований:

Другие услуги врача, терапевта и специалиста по исследованию:

Больницы и клиники: гиперфункция надпочечников

Рейтинги качества исследований и меры безопасности пациентов для медицинских учреждений по специальностям, связанным с гиперфункцией надпочечников:

Оценки качества больниц и клиник »

Выбор лучшей больницы: Более общая информация, не обязательно в отношении гиперфункции надпочечников, по работе стационара и качеству хирургической помощи:

Статистика гиперфункции надпочечников

Гиперфункция надпочечников: общие темы по теме

Типы гиперфункции надпочечников

Интерактивные форумы с пользователем

Прочтите о другом опыте, задайте вопрос о гиперфункции надпочечников или ответьте на чей-то вопрос на наших досках сообщений:

Определения гиперфункции надпочечников:

Гиперфункция надпочечников внесена в список «редких заболеваний» Управлением Редкие заболевания (ORD) Национального института здоровья (НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США).Это означает, что гиперфункция надпочечников или подтип гиперфункции надпочечников, затрагивает менее 200 000 человек среди населения США.
Источник - Национальные институты здравоохранения (NIH).

Содержимое при гиперфункции надпочечников:

.

Надпочечниковый криз и острая надпочечниковая недостаточность

См. Также

Потребность в внутривенной жидкости
Обезвоживание
Гиперкалиемия
Надпочечниковая недостаточность: замена стероидов до и после операции или процедуры, требующей GA

Ключевые точки

  1. Кризис надпочечников чаще всего проявляется у детей с известной надпочечниковой недостаточностью, у которых развивается интеркуррентное заболевание или травма
  2. Рассмотрите новое проявление надпочечниковой недостаточности у ребенка с необъяснимым тяжелым обезвоживанием или шоком
  3. Классическая триада для первичного криза надпочечников: ↓ натрия в сыворотке, ↑ калия в сыворотке и ↓ глюкозы в сыворотке.
  4. Ключевые элементы лечения включают реанимацию жидкости, замену стероидов и контроль уровня глюкозы и калия.

Фон

Кризис надпочечников - это физиологическое событие, вызванное острой относительной недостаточностью гормонов надпочечников.Это может быть вызвано физиологическим стрессом у восприимчивого пациента. Это следует рассматривать у пациентов, у которых в анамнезе:

  • известная первичная недостаточность надпочечников
  • гипопитуитаризм (любой известный дефицит гормона гипофиза или клинические признаки, указывающие на повышенный риск), или
  • Прошлый или текущий пролонгированный курс (2-4 недели) стероидной терапии

Кризис надпочечников также может быть первым проявлением основной надпочечниковой недостаточности или анамнезом может быть хронический гипоадренализм.

Оценка

Красный флаг в красном цвете

История

  • Слабость
  • Усталость
  • Анорексия
  • Головокружение / обморок
  • Тошнота / рвота
  • Похудание
  • Путаница
  • Захват
  • Скрининг на наличие инфекционных симптомов или травм как средство запуска

Экзамен

  • Оценить степень обезвоживания
  • Гипотония, тахикардия
  • Пигментация складок кожи, ногтевого ложа или рубцов (может присутствовать при первичной надпочечниковой недостаточности)
  • Признаки ЦНС (при адренолейкодистрофии)
  • Путаница → кома

Менеджмент

Расследования

Все детей:

  • Глюкоза крови (как прикроватная, так и формальная): низкий дефицит кортизола
  • УЭК: гиперкалиемия и гипонатриемия указывают на дефицит минералокортикоидов
  • Газы крови: ацидоз указывает на дефицит минералокортикоидов

Дополнительный исследования при первом обращении (если возможно, до приема стероидов):

  • Кортизол
  • ACTH
  • 17 гидроксипрогестерон
  • Активность ренина в плазме
  • Моча: стероидный профиль в моче и содержание натрия в моче

Лечение

Серьезно нездоровится

Неустойчивый / в кризисе или недомогании (рвота / диарея, сонливость)

1. Замена стероидов

  1. Немедленно введите в / в болюс 50–100 мг / м 2 гидрокортизон (Solu-Cortef TM ) (доза для возраста показана ниже). Если доступ для внутривенного введения недоступен немедленно, введите внутривенное введение при установлении внутривенного доступа
  2. Рассмотрите возможность повторения дозы гидрокортизона в / в / в / м, если наблюдается плохой ответ на начальное лечение стероидами и жидкостями
  3. Затем вводите гидрокортизон каждые 6 часов в / в
  4. Когда состояние ребенка стабильно, уменьшите внутривенную дозу или, если он хорошо переносит пероральные препараты, перейдите на замену трехразового перорального гидрокортизона (~ 30-50 мг / м 2 / день).Затем его можно постепенно снизить до поддерживающего уровня, следуя советам местного отделения педиатрии / эндокринологии. команда
  5. Заместитель минералокортикоидов : когда патент может переносить пероральные жидкости, начните прием флудрокортизона (Florinef TM ) в поддерживающих дозах (обычно 0,05–0,1 мг в день). Начальная коррекция достигается за счет жидкости и минералокортикоидной активности стрессовой дозы гидрокортизона.

Рекомендуемые дозы «стрессового» гидрокортизона (вводимые внутримышечно или внутривенно) по возрасту:

Возраст Начальный доза гидрокортизона в / м / в / в ТОГДА гидрокортизон каждые 6 часов *
Новорожденный - 6 недель 25 мг 5-10 мг
6 недель - 3 года 25 мг 10 мг
3 года - 12 лет 50 мг 12.5 мг в возрасте от 3 до 6 лет 25 мг в возрасте от 6 до 12 лет
≥12 лет 100 мг 25 мг

* Примечание: некоторые центры используют непрерывные инфузии гидрокортизона вместо периодических дозировок. Это должно быть сделано под руководством местной бригады эндокринологов

2. Внутривенные жидкости

См. внутривенный Директива по жидкостям
Удар или умеренное или сильное обезвоживание:

  1. Дать 0.9% натрия хлорид (физиологический раствор) 10-20 мл / кг в течение первого часа лечения. Повторять до восстановления кровообращения
  2. Равномерно восполнить остаточный дефицит + потребность в поддерживающей жидкости в течение 24 часов с помощью 0,9% хлорида натрия и 5% глюкозы
  3. Часто проверяйте pH, электролиты и глюкозу
    • Газы крови и глюкоза крови ежечасно в течение 2 часов; затем 2-4 часа один раз для коррекции нормогликемии и ацидоза
    • U&E: сначала 2 часа
    • Затем интервал
    • может быть увеличен после стабилизации уровня глюкозы и нормализации электролитов
    • Избегать быстрого повышения уровня натрия в сыворотке

мягкий или без обезвоживания:

  • Без болюса
  • 1-1.5-кратный поддерживающий объем жидкости в виде 0,9% хлорида натрия и 5% глюкозы, вводимых равномерно в течение 24 часов
  • Часто проверяйте электролиты и глюкозу, как указано выше / по клиническим показаниям

3. Лечить гипогликемию

Гипогликемия часто встречается у младенцев и маленьких детей с надпочечниковой недостаточностью

  • Введите болюс 10% декстрозы 2-5 мл / кг и повторно проверьте уровень глюкозы в крови через 30 минут, чтобы убедиться, что он восстановился до> 4.0 ммоль / л
  • Продолжайте наблюдение, как описано выше
  • Поддерживающие жидкости могут потребовать до 10% декстрозы в 0,9% хлорида натрия для поддержания нормогликемии

4. Гиперкалиемия

Обычно это нормализуется при замене жидкости, электролитов и стероидов

  • Детям с уровнем калия> 6,0 ммоль / л необходимо делать ЭКГ и находиться под наблюдением сердца
  • Если калий> 7.Присутствуют изменения гиперкалиемии 0 ммоль / л и на ЭКГ (например, заостренные зубцы T ± широкий комплекс QRS ± сплющенные зубцы P), лечить глюконатом кальция или инфузией инсулина согласно гиперкалиемия

5. Вызывающая болезнь / травма

Выявление и лечение болезни или травмы, вызвавшие криз надпочечников

Менеджмент по предотвращению надпочечникового криза

У детей с известной надпочечниковой недостаточностью будет индивидуальный план ведения больничного дня.Этого следует придерживаться в первую очередь. Следующее руководство предназначено для случаев, когда нет плана по болезни

Умеренно нездоровится

Умеренное заболевание или травма и / или лихорадка> 38 o C и переносимость перорального приема и лекарств

  • Дайте глюкокортикоиды 30 мг / м 2 / день и увеличьте потребление жидкости и углеводов

Рвота и диарея

  • Если одна или две рвоты дают глюкокортикоиды 30 мг / м 2 / день
  • Увеличение жидкости и углеводов
  • Если рвота продолжается, предположите, что у ребенка неминуемый кризис надпочечников, даже если в остальном он здоров.Это связано с тем, что в этом сценарии пероральные препараты не всасываются надежно.
    • Если есть очевидная причина, например. другим членам семьи с желудочно-кишечным трактом и т. д. дают начальную «стрессовую» дозу гидрокортизона в / в / в / м, как указано выше, и наблюдают в течение 4-6 часов.
    • Если есть какие-либо сомнения относительно клинического статуса или способности переносить пероральный гидрокортизон, признайте его для продолжения парентерального введения гидрокортизона

Легкое недомогание

Например, респираторная или ушная инфекция с субфебрильной лихорадкой. <38 0 C, выглядит хорошо, переносит пероральный прием, антибиотики не нужны

  • Увеличить дозу глюкокортикоидов до 20 мг / м 2 / сут

Хирургия

См. Руководство по дозирование стресса до и во время операции

Рассмотрите возможность консультации с местным педиатром команда когда:

Во всех случаях надпочечниковой недостаточности

Рассматривать передачу, если:

  • Серьезные нарушения электролитов или глюкозы
  • Дети, не отвечающие на стрессовые дозы стероидов
  • Гемодинамическая нестабильность
  • Дети, нуждающиеся в уходе выше уровня комфорта местной больницы

Для получения неотложной помощи и перевода в отделение интенсивной терапии детей или новорожденных звоните по телефону Педиатрическая служба перинатальной неотложной помощи (PIPER): 1300137 650.

Считать разрядку, когда:

Выздоравливающий

и

  • вернулся к обычной дозе глюкокортикоида

ИЛИ

  • имеют четкий план отлучения от стероидов

Информация для родителей

Профилактика надпочечникового кризиса

Дополнительные примечания

  • Пациентам, принимающим кортикостероиды, следует носить идентификационный диск или браслет с надписью «Надпочечниковая недостаточность: в экстренной ситуации введите гидрокортизон в дозе 2 мг / кг внутримышечно / внутривенно».
  • Пациенты с известной надпочечниковой недостаточностью должны иметь план действий надпочечников для ведения больничных

Последнее обновление август 2019 г.

.

Обзор надпочечников

Основы надпочечников

Надпочечники - это две железы, расположенные над почками и состоящие из двух отдельных частей.

  • Кора надпочечников - внешняя часть железы - вырабатывает жизненно важные гормоны, такие как кортизол (который помогает регулировать обмен веществ и помогает организму реагировать на стресс) и альдостерон (который помогает контролировать кровяное давление).
  • Мозговое вещество надпочечников - внутренняя часть железы - вырабатывает несущественные (то есть они вам не нужны для жизни) гормоны, такие как адреналин (который помогает вашему организму реагировать на стресс).

Когда вы думаете о надпочечниках (также известных как надпочечники), на ум может прийти стресс. И это правильно - надпочечники, возможно, наиболее известны тем, что вырабатывают гормон адреналин, который быстро подготавливает ваше тело к действиям в стрессовой ситуации.

Но надпочечники способствуют вашему здоровью, даже когда ваше тело не подвергается сильному стрессу. Фактически, они выделяют гормоны, которые необходимы вам для жизни.

Анатомия надпочечников

Надпочечники - это два органа треугольной формы, размером около 1,5 дюймов в высоту и 3 дюйма в длину. Они расположены на верхней части каждой почки. Их название напрямую связано с их местонахождением ( н.э., - рядом; renes, - почек).

Каждый надпочечник состоит из двух различных структур - внешняя часть надпочечников называется корой надпочечников.Внутренняя область известна как мозговое вещество надпочечников.

Гормоны надпочечников

Кора надпочечников и мозговое вещество надпочечников имеют очень разные функции. Одно из основных различий между ними состоит в том, что гормоны, выделяемые корой надпочечников, необходимы для жизни; те, которые секретируются мозговым веществом надпочечников, - нет.

Гормоны коры надпочечников

Кора надпочечников производит две основные группы кортикостероидных гормонов - глюкокортикоиды и минеральные кортикоиды.Высвобождение глюкокортикоидов запускается гипоталамусом , и гипофизом. Минералкортикоиды опосредуются сигналами, запускаемыми почками.

Когда гипоталамус вырабатывает кортикотропин-рилизинг-гормон (CRH), он стимулирует гипофиз к высвобождению кортикотрофного гормона надпочечников (ACTH). Эти гормоны, в свою очередь, предупреждают надпочечники о выработке кортикостероидных гормонов.

Глюкокортикоиды, выделяемые корой надпочечников, включают:

  • Гидрокортизон: Обычно известный как кортизол, он регулирует процесс преобразования в организме жиров, белков и углеводов в энергию.Он также помогает регулировать кровяное давление и сердечно-сосудистую систему.
  • Кортикостерон: Этот гормон работает с гидрокортизоном, регулируя иммунный ответ и подавляя воспалительные реакции.

Основным минеральным кортикоидом является альдостерон , который поддерживает правильный баланс соли и воды, помогая контролировать кровяное давление.

Есть третий класс гормонов, выделяемых корой надпочечников, известных как половые стероиды или половые гормоны.Кора надпочечников выделяет небольшое количество мужских и женских половых гормонов. Однако их влияние обычно затмевается большим количеством гормонов (таких как эстроген и тестостерон), выделяемых яичниками, или семенниками.

Гормоны мозгового вещества надпочечников

В отличие от коры надпочечников мозговое вещество надпочечников не выполняет никаких жизненно важных функций. То есть для жизни не нужно. Но это вряд ли означает, что мозговое вещество надпочечников бесполезно. Гормоны мозгового вещества надпочечников высвобождаются после стимуляции симпатической нервной системы, что происходит при стрессе.Таким образом, мозговое вещество надпочечников помогает справляться с физическим и эмоциональным стрессом. Вы можете узнать больше, прочитав статью SpineUniverse о симпатической нервной системе .

Возможно, вы знакомы с реакцией «бей или беги» - процессом, инициируемым симпатической нервной системой, когда ваше тело сталкивается с угрожающей (стрессовой) ситуацией. Этой реакции способствуют гормоны мозгового вещества надпочечников.

Гормоны, секретируемые мозговым веществом надпочечников:

  • Эпинефрин: Большинство людей знает адреналин под другим названием - адреналин.Этот гормон быстро реагирует на стресс, учащая пульс и прилив крови к мышцам и мозгу. Он также повышает уровень сахара в крови, помогая преобразовывать гликоген в глюкозу в печени. (Гликоген - это форма хранения глюкозы в печени.)
  • Норэпинефрин: Также известный как норадреналин, этот гормон взаимодействует с адреналином в ответ на стресс. Однако это может вызвать сужение сосудов (сужение кровеносных сосудов). Это приводит к повышению артериального давления.

Заболевания надпочечников

Есть несколько причин, по которым надпочечники могут не работать должным образом. Проблема может быть в самом надпочечнике, или первопричина может быть связана с дефектом другой железы.

Ниже приведены наиболее частые нарушения и заболевания надпочечников:

  • Болезнь Аддисона: Это редкое заболевание может поразить любого человека в любом возрасте.Он развивается, когда кора надпочечников не может вырабатывать достаточное количество кортизола и альдостерона. Чтобы узнать больше, прочитайте нашу статью о болезни Аддисона.
  • Рак надпочечников: Рак надпочечников - это агрессивный рак, но он встречается очень редко. Злокачественные опухоли надпочечников редко ограничиваются надпочечниками - они имеют тенденцию распространяться на другие органы и вызывать неблагоприятные изменения в организме из-за избытка производимых ими гормонов. Чтобы узнать больше, прочитайте нашу статью о раке надпочечников.
  • Синдром Кушинга: Синдром Кушинга - необычное заболевание, которое по сути противоположно болезни Аддисона.Это вызвано перепроизводством гормона кортизола. Существует множество причин этого расстройства, в том числе опухоль надпочечника или гипофиза. Чтобы узнать больше, прочитайте нашу статью о синдроме Кушинга.
  • Врожденная гиперплазия надпочечников: Это генетическое заболевание характеризуется низким уровнем кортизола. У людей с врожденной гиперплазией надпочечников часто возникают дополнительные гормональные проблемы, такие как низкий уровень альдостерона (который поддерживает водно-солевой баланс).

Надпочечники играют многофункциональную роль в эндокринной системе. Две очень разные части этих желез, мозговое вещество и кора, регулируют и поддерживают многие из ваших внутренних процессов - от метаболизма до реакции «бей или беги».

Обновлено: 08.04.15

Заболевания коры надпочечников: синдром Кушинга

.

Надпочечниковая недостаточность - StatPearls - Книжная полка NCBI

Введение

Надпочечник состоит из двух частей: коры и продолговатого мозга. Кора надпочечников вырабатывает гормоны, необходимые для нормального функционирования организма, дефицит этих гормонов приводит к надпочечниковой недостаточности. Кора головного мозга отвечает за выработку глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов. Разрушение или дисфункция коры надпочечников в основном вызывает дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов.Первичная надпочечниковая недостаточность также известна как аутоиммунный адреналит или болезнь Аддисона.

Недостаточность надпочечников варьируется от легких неспецифических симптомов до угрожающих жизни состояний шока. Из-за расплывчатых симптомов и различной степени клинической картины клиницист должен поддерживать высокий уровень подозрения на это заболевание. Снижение или подавление функции надпочечников может быть замаскировано до тех пор, пока стресс или болезнь не вызовут надпочечниковый кризис.

Надпочечниковую недостаточность можно разделить на первичные, вторичные и третичные причины.Первичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологии самого надпочечника. Вторичная надпочечниковая недостаточность является следствием пониженного уровня гормона адренокортикотропина (АКТГ), высвобождаемого гипофизом, а третичная надпочечниковая недостаточность является следствием пониженного уровня высвобождающегося из гипоталамуса гормона, высвобождающего кортикотропин (CRH).

Важным отличием этих пациентов является наличие дефицита минералокортикоидов. Люди с вторичной или третичной недостаточностью надпочечников, как правило, сохраняют минералокортикоидную функцию благодаря отдельным системам обратной связи.Уровни минералокортикоидов регулируются ренин-ангиотензиновой системой независимо от сигналов гипоталамуса или гипофиза.

Еще одно важное различие - это острый и хронический характер заболевания. Пациенты с острой надпочечниковой недостаточностью часто находятся в критическом состоянии, тогда как хронические проявления могут быть коварными. [1] [2] [3] [4] [5]

Этиология

Первичная надпочечниковая недостаточность характеризуется снижением выработки альдостерона и кортизола из-за нарушения функции желез.Он может проявляться остро, что может проявляться как надпочечниковый кризис, или быть хроническим, что называется болезнью Аддисона.

Самая частая причина первичной надпочечниковой недостаточности / болезни Аддисона связана с аутоиммунным разрушением коры надпочечников. Аутотела образуются против фермента стероидной 21-гидроксилазы примерно у 90% пациентов. [6] Другие поражения надпочечников, которые приводят к первичной недостаточности, включают кровоизлияние в надпочечники, рак, инфекции (ВИЧ, сифилис, туберкулез) и некоторые лекарства, такие как этомидат, кетоконазол, флуконазол или метирапон.Фенитоин и рифампицин увеличивают метаболизм кортизола и, следовательно, могут вызвать недостаточность надпочечников у предрасположенных к нему людей [7].

Кровоизлияние в надпочечники может возникать у пациентов, принимающих антикоагулянты, страдающих кровоточащим диатезом или в послеоперационном периоде.

Первичная надпочечниковая недостаточность также может быть врожденной. Врожденная гиперплазия надпочечников широко изучена и описана в литературе. Пангипопитуитаризм и многие генетические заболевания могут вызвать надпочечниковую недостаточность.Кровоизлияние или инфаркт гипофиза (синдром Шихана) может вызвать вторичную недостаточность надпочечников. Другие причины включают опухоли гипофиза, гипофизэктомию и высокие дозы облучения гипофиза или всего мозга. [8]

Опухоли головного мозга и резкое прекращение длительного приема экзогенных стероидов могут вызвать третичную надпочечниковую недостаточность.

Эпидемиология

Целых 144 миллиона человек в развитом мире могут иметь болезнь Аддисона. При правильном лечении пациенты могут иметь примерно нормальную продолжительность жизни.У нелеченных пациентов высокий уровень смертности. [9] [10]

Аутоиммунная форма надпочечниковой недостаточности имеет мужско-женскую предрасположенность в зависимости от типа аутоиммунного заболевания. Самки чаще имеют полигландулярную форму, в то время как изолированное повреждение надпочечников чаще встречается у мужчин в первые два десятилетия. К четвертой декаде изолированная форма чаще встречается у женщин.

В связи с разнообразием причин надпочечниковой недостаточности ни одна отдельная группа людей не подвержена повышенному риску заболевания.

Эпидемиология надпочечниковой недостаточности у детей четко не определена. Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК) является наиболее частой этиологией первичной надпочечниковой недостаточности у детей, возникающей один раз на 14 200 живорождений [11].

Патофизиология

Патофизиология надпочечниковой недостаточности зависит от этиологии. При большинстве форм аутоиммунной (первичной) надпочечниковой недостаточности у пациента есть антитела, которые атакуют различные ферменты коры надпочечников (хотя клеточно-опосредованные механизмы также вносят свой вклад).Были идентифицированы различные генетические факторы, которые играют роль в развитии первичной надпочечниковой недостаточности или аутоиммунного адреналита. К ним относятся гаплотипы главного комплекса гистосовместимости (MHC) DR3-DQ2 и DR4-DQ8. [12]

Вторичная надпочечниковая недостаточность означает снижение стимуляции коры надпочечников адренокортикотропным гормоном (АКТГ) и, следовательно, не влияет на уровень альдостерона. Частые причины - черепно-мозговая травма (ЧМТ) и пангипопитуитаризм [13].

Третичная надпочечниковая недостаточность означает снижение гипоталамической стимуляции гипофиза для выработки АКТГ.Введение экзогенных стероидов - наиболее частая причина третичной недостаточности надпочечников. Операция по коррекции болезни Кушинга также может привести к третичной надпочечниковой недостаточности.

Другие формы недостаточности надпочечников обычно связаны с разрушением инфекционными агентами или инфильтрацией метастатическими злокачественными клетками. Геморрагический инфаркт возникает из-за сепсиса с некоторыми микроорганизмами ( Neisseria видов , туберкулез, грибковые инфекции, Streptococcus видов , Staphylococcus видов ), или из-за тромбоза надпочечников.Смерть, связанная с надпочечниковой недостаточностью, обычно наступает в результате септического шока, гипотонии или сердечной аритмии. [14] [15]

Гистопатология

Кора надпочечников разделена на три слоя, каждый из которых отвечает за выработку определенного гормона. Гистопатология варьируется в зависимости от патологического процесса, связанного с дисфункцией надпочечников. При аутоиммунном адреналите наблюдается атрофия надпочечника с инфильтрацией лимфоцитов наряду с фиброзом надпочечниковой капсулы. Поскольку недостаточность надпочечников вызвана дисфункцией коры головного мозга, мозговое вещество надпочечников не затрагивается и сохраняется.Надпочечниковая недостаточность из-за туберкулеза приводит к увеличению надпочечников с наличием казеозных гранулем. Мозговое вещество надпочечников обычно не щадит, а для железы характерна диффузная кальцификация. [16]

У пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) возникает инфаркт, кровотечение и некротическое воспаление надпочечников. [17]

История и физика

Пациенты с надпочечниковой недостаточностью часто обращаются с гипотонией, измененным психическим статусом, анорексией, рвотой, потерей веса, утомляемостью и повторяющимися болями в животе.Жалобы на репродуктивную функцию обычно возникают у женщин (аменорея, потеря либидо, уменьшение волос в подмышечных впадинах и лобке). Тяга к соли и ортостатическая гипотензия часто встречаются у пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью из-за истощения объема из-за снижения функции минералокортикоидов. Получение

.

Диагностика, лечение и новые методы лечения

Надпочечниковая недостаточность может быть результатом широкого спектра врожденных или приобретенных нарушений гипоталамуса, гипофиза или коры надпочечников. Разрушение или дисфункция коры надпочечников является причиной первичной надпочечниковой недостаточности, а вторичная надпочечниковая недостаточность является результатом заболевания гипофиза или гипоталамуса. Своевременная диагностика и клиническое лечение недостаточности надпочечников имеют решающее значение для предотвращения заболеваемости и смертности. В этом обзоре суммируются этиология, проявления и диагностика недостаточности надпочечников с использованием различных динамических гормональных тестов, а также описаны текущие рекомендации по лечению и новые методы лечения.

1. Введение

Надпочечниковая недостаточность (AI) может быть вызвана разрушением или дисфункцией надпочечников (первичный AI, болезнь Аддисона), недостаточной секрецией гипофизарного адренокортикотропного гормона (ACTH) (вторичный AI) или недостаточной секрецией гипоталамуса кортикотропных веществ. рилизинг-гормон (CRH) (третичный AI). Вторичный и третичный ИИ также можно назвать центральным ИИ. Первичный ИА встречается редко и составляет примерно 93–140 на 1 000 000 [1–3]. Наиболее частой причиной первичного AI у детей является врожденная гиперплазия надпочечников (CAH), которая составляет 70% педиатрических пациентов с первичным AI, тогда как аутоиммунный адреналит (болезнь Аддисона) составляет до 15% случаев [4].Наиболее частой причиной ХАГ является дефицит 21-гидроксилазы, на который приходится ~ 90% всех случаев ХАГ, с частотой 1 случай на 14 000 живорождений [5]. Вторичный ИА, вторичный по отношению к внутричерепной патологии, также встречается редко и может быть изолированным дефицитом АКТГ или CRH, или он может быть частью другого гормонального дефицита гипофиза, называемого гипопитуитаризмом. Ятрогенный третичный ИИ, вызванный подавлением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой (HPA) оси, вторичной по отношению к введению глюкокортикоидов, является наиболее частой причиной центрального ИИ с предполагаемой распространенностью 150–280 на 1 000 000 [6].ИИ ассоциируется со значительной заболеваемостью и смертностью [7], часто связанными с отсутствием осведомленности или образования в отношении лечения ИИ, особенно во время физического стресса, требующего увеличения дозы ГК. В этом обзоре обобщены этиология, проявления, диагностика и лечение ИИ, а также выделены новые методы лечения.

2. Этиология и проявления недостаточности надпочечников
2.1. Первичный AI

Наиболее частой причиной первичного AI у детей является ХАГ, который возникает из-за дефицита одного из нескольких ферментов, необходимых для синтеза кортизола надпочечниками.ХАГ может быть связано с дефицитом или избытком альдостерона, в зависимости от типа дефицита фермента. Чаще ХАГ может быть связано с избытком андрогенов, но также может сочетаться с дефицитом андрогенов. При всех других причинах первичного ИИ все 3 зоны коры надпочечников обычно поражаются болезненным процессом. Процесс может быть локальным или проявлением системных нарушений, таких как аутоиммунное заболевание (изолированное или как часть полигландулярного аутоиммунного синдрома), гранулематозные заболевания, такие как туберкулез и гистоплазмоз, и кровоизлияние, связанное с менингококкемией.Первичный AI также может быть вызван редкими генетическими заболеваниями, которые включают нарушения стероидогенеза, пероксисомальные дефекты и аномальное развитие надпочечников из-за мутаций (Таблица 1). Результатом является недостаточная секреция глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов.

a) Септооптическая дисплазия

ПЕРВИЧНАЯ
(i) Врожденная гиперплазия надпочечников
(ii) Врожденная гипоплазия надпочечников из-за генных мутаций (например,грамм. DAX-1, мутации SF1)
(iii) Дефекты пероксисом (адренолейкодистрофия [детский или неонатальный], синдром Зеллвегера)
(iv) Двустороннее кровоизлияние в надпочечники у новорожденного
(v) Кровоизлияние в надпочечники острая инфекция (синдром Уотерхауса-Фридериксена)
(vi) Аутоиммунный адреналит (изолированный или часть аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 и 2 типа)
(vii) Инфекция (например,туберкулез, грибковая инфекция, вирус иммунодефицита человека, цитомегаловирус)
(viii) Синдром тройного А или синдром Олгроува (алакримия, ахалазия, надпочечниковая недостаточность)
(ix) Отсутствие реакции надпочечников на АКТГ из-за генных мутаций
(x) Семейный дефицит глюкокортикоидов
(xi) Действие лекарств (митотан, кетоконазол, аминоглутетимид, метирапон, мегестрол, рифампицин)
ВТОРИЧНЫЙ (ЦЕНТРАЛЬНЫЙ)
(i)
(i)
(b) Аплазия / гипоплазия гипофиза
(c) Агенез кортикотрофов
(d) POMC
(ii) Приобретенный
(a) Травма
(б) Опухоль головного мозга (краниофарингиома)
(в) Лимфоцитарный гипофизит
(d) Хирургия
(e) Облучение черепа
(f) Инфильтративное заболевание (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз клеток Лангерганса)
(g) Отмена стероидов после длительного приема

Клинические проявления ИИ могут быть постепенными и неспецифичными для гипотонии или шока, так называемого надпочечникового криза, в зависимости от степени недостаточности и провоцирующих стрессовых событий.Симптомы включают усталость, тошноту, мышечную слабость и головную боль. Младенцы с солевым истощением CAH часто появляются на второй неделе жизни с признаками острого первичного AI, которые включают обезвоживание, потерю веса, летаргию, гипонатриемию, гиперкалиемию и гипогликемию. У детей старшего возраста и подростков симптомы могут включать усталость, тошноту, рвоту, диарею, боль в животе, потерю веса, медленный рост и тягу к соли. Отсутствие отрицательной обратной связи по кортизолу увеличивает гипоталамический CRH, что приводит к увеличению гипофизарного АКТГ и меланоцит-стимулирующего гормона (MSH), оба из которых являются производными проопиомеланокортина (POMC).Когда CRH отщепляется от POMC, одновременно высвобождается MSH. Повышенный уровень АКТГ и МСГ вызывает гиперпигментацию кожи (рис. 1) и слизистых оболочек, включая складки кожи, подмышечные впадины, пах, десны и рубцы.

Дефицит альдостерона вызывает потерю натрия, что приводит к электролитным нарушениям, включая гипонатриемию, гиперкалиемию и метаболический ацидоз. Симптомы дефицита альдостерона включают тягу к соли, анорексию, головокружение, гипотонию, обезвоживание и потерю веса.

2.2. Вторичный AI

Вторичный AI или центральный AI вызывается дефицитом гипофизарного АКТГ или гипоталамической секреции CRH и, как следствие, недостаточной секрецией кортизола надпочечниками (Таблица 1). Клиническая картина центрального AI аналогична таковой для первичного AI, но без потери соли, потому что секреция альдостерона нормальная при центральном AI, регулируемая ренин-альдостероновым путем. Следовательно, обезвоживание, гипотензия, гипонатриемия и гиперкалиемия обычно отсутствуют. При отсутствии повышенной продукции АКТГ у пациентов с вторичным ИА гиперпигментация отсутствует.При изолированном дефиците АКТГ или в сочетании с дефицитом гормона роста как части гипопитуитаризма может возникнуть гипогликемия, которая в тяжелой форме может привести к судорогам и коме [8].

3. Диагностика AI

Поскольку признаки и симптомы AI неспецифичны, врачи должны иметь высокий индекс подозрений. Электролиты сыворотки часто служат ключом к постановке диагноза, поскольку гипонатриемия с гиперкалиемией или без нее часто встречается у пациентов с первичным AI. Гипонатриемия при отсутствии гиперкалиемии при первичном ИА может быть объяснена длительной рвотой, обычным симптомом при обращении [9].Гипонатриемия очень часто встречается при первичном ИА из-за дефицита альдостерона. Однако гипонатриемия также может наблюдаться у пациентов с центральным AI. Объяснение этому - гиперсекреция вазопрессина, что приводит к задержке воды [10]. Отсутствие отрицательной обратной связи по кортизолу не только увеличивает CRH гипоталамуса, но также увеличивает синтез и секрецию вазопрессина. Гипогликемия может наблюдаться как при первичном, так и при вторичном AI и может быть более выраженной при вторичном AI в сочетании с дефицитом гормона роста.Гипогликемия может быть симптомом; поэтому лабораторное исследование гипогликемии должно включать определение уровня кортизола в сыворотке крови во время гипогликемии. У пациентов с AI нарушен глюконеогенез и гликогенез печени; следовательно, гипогликемия может быть связана с кетозом.

При первичном ИА с кризом потери соли активность ренина плазмы повышена, а секреция альдостерона низка. Выведение с мочой натрия и хлоридов увеличивается, а калия - снижается.

Самый точный тест - это измерение уровня кортизола в сыворотке.Утренний уровень кортизола <3 мкг / дл указывает на надпочечниковую недостаточность, тогда как уровень кортизола> 18 мкг / дл исключает надпочечниковую недостаточность. Диагноз первичного ИА подтверждается, если уровень кортизола в сыворотке <18 мкг / дл, при наличии заметно повышенного АКТГ и активности ренина плазмы. Важно отметить, что пороговое значение уровня кортизола может различаться в разных лабораториях, в зависимости от методов измерения кортизола [11]. Состояния, влияющие на кортизол-связывающий глобулин (гормон эстрогена, как при беременности или при использовании оральных контрацептивов, или гипопротеинемия, такая как нефротический синдром), также могут влиять на уровень кортизола [12].

Положительные аутоантитела надпочечников указывают на аутоиммунную недостаточность надпочечников или болезнь Аддисона. У всех мужчин с диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность без признаков аутоиммунитета должны быть получены жирные кислоты с очень длинной цепью в плазме, чтобы исключить Х-сцепленную адренолейкодистрофию.

Когда ХАГ рассматривается у новорожденных с неоднозначными гениталиями или кризом потери соли, для подтверждения или исключения диагноза проводятся случайные исследования кортизола и андрогенных гормонов, особенно 17-гидроксипрогестерона.Пациентам с легкой или ранней стадией ИИ или центральным ИИ часто требуется дополнительное динамическое тестирование.

4. Динамическое тестирование для оценки оси HPA
4.1. Тест на стимуляцию АКТГ

Введение косинтропина (1-24 АКТГ; Кортросин) для прямой стимуляции высвобождения кортизола надпочечниками является наиболее часто используемым диагностическим тестом для оценки функции надпочечников. Получают исходные образцы АКТГ и кортизола (с дополнительными тестами, такими как активность ренина плазмы, альдостерон или андрогенные гормоны, как указано), а затем внутривенно вводят 250 мкг г косинтропина, а затем образцы кортизола отбирают через 30 и 60 минут. .Уровень кортизола в плазме ≥ 18 мкл г / дл наряду с нормальным исходным уровнем АКТГ исключает первичную надпочечниковую недостаточность. Этот тест может быть нечувствительным при выявлении пациентов с легким ИА или недавно возникшей вторичной надпочечниковой недостаточностью [13], поскольку надпочечниковый резерв может быть достаточным при нормальном ответе кортизола на экзогенный АКТГ. Таким образом, у пациентов с подозрением на вторичный ИА следует использовать тест на стимуляцию АКТГ низкой дозой с использованием 1 мкг г косинтропина, поскольку доза 1 мкг г более чувствительна для обнаружения ИИ, тем самым предотвращая ложноположительные результаты [14, 15].Существуют технические трудности при выполнении теста стимуляции низкой дозой АКТГ. К ним относятся ошибка разбавления АКТГ, дневное тестирование или потеря АКТГ из-за прикрепления к длинным пластиковым трубкам, через которые вводят АКТГ [16]. Следовательно, клиницист должен учитывать эти проблемы при интерпретации результатов тестов.

У пациентов с центральным ИА уровень АКТГ может быть низким или низким нормальным. Когда ставится диагноз дефицита АКТГ, важно исключить дефицит других гормонов гипофиза, поскольку изолированный дефицит АКТГ встречается редко.

У новорожденных с врожденным гипопитуитаризмом проверка функции надпочечников с использованием теста стимуляции АКТГ 1 мкг г, выполненная в послеродовой период для диагностики дефицита АКТГ, может быть ложно нормальной [17]. Новорожденные с дефицитом АКТГ имеют нормальную повышающую регуляцию фетальных стероидогенных ферментов и нормальное созревание надпочечников и стероидогенез плода при стимуляции плацентарной КРГ [18], поэтому все еще имеют адекватный надпочечниковый резерв, который позволяет временно нормальный ответ кортизола на инъекцию синтетического АКТГ после рождения.Клиницисты должны поддерживать высокую степень подозрения на ложноотрицательные результаты тестирования и повторить тест на стимуляцию АКТГ в течение 3-4 недель после первоначального тестирования для своевременной диагностики центрального ИА у этих младенцев [17].

4.2. Тест на стимуляцию глюкагоном

Тест на стимуляцию глюкагоном - это чувствительный тест для оценки функции надпочечников, который не связан с гипогликемией и, следовательно, является альтернативой инсулино-индуцированной гипогликемии при оценке центрального гипоадренализма. В этом тесте глюкагон на 0.03 мг / кг (максимум 1 мг) вводится подкожно. Образцы крови на глюкозу и кортизол сыворотки берут через 60, 90, 120 и 150 минут после введения глюкагона. Введение глюкагона вызывает повышение уровня глюкозы в крови, что затем вызывает эндогенный инсулиновый ответ, что приводит к падению уровня глюкозы в крови, что стимулирует контррегулирующий гормональный ответ, включая кортизол [19]. Было обнаружено, что тест на стимуляцию глюкагоном имеет высокий уровень ложноположительных результатов у детей - 23,7% (у тех, кто не прошел тест, был нормальный пик кортизола в тесте стимуляции АКТГ) [20].Более того, пиковый уровень кортизола, стимулированный глюкагоном, был обратно пропорционален возрасту [20, 21] и полу [20] у детей. Следовательно, интерпретация теста на стимуляцию глюкагоном может быть проблематичной. У взрослых было предложено более низкое предельное значение кортизола для теста на стимуляцию глюкагоном [22, 23]. Стимулируемый глюкагоном уровень кортизола в педиатрии не установлен.

4.3. Инсулино-индуцированная гипогликемия

Гипогликемия вызывает контррегуляторный гормональный ответ и используется для оценки целостности оси HPA.Этот тест когда-то считался золотым стандартом для диагностики AI, но больше не используется у детей из-за риска гипогликемических приступов и тяжелой гипокалиемии после лечения инфузией глюкозы [7, 24].

4.4. Метирапон Тест

Метирапон подавляет активность фермента 11 β -гидроксилазы, который превращает предшественник кортизола в кортизол, что приводит к снижению секреции кортизола и компенсаторному увеличению уровней АКТГ, а также 11-дезоксикортизола (предшественника кортизола) и его метаболиты с мочой.Для удобного теста на разовую дозу от 30 мг / кг до максимум 3 граммов вводят в полночь с перекусом, чтобы уменьшить тошноту, связанную с приемом метирапона. Кортизол, 11-дезоксикортизол и АКТГ измеряются в 8 часов утра после введения дозы. Нормальным ответом является повышение уровня 11-дезоксикортизола в плазме до> 7 мкл г / дл [25]. Отсутствие повышения уровней АКТГ и 11-дезоксикортизола после введения метирапона является диагностическим признаком дефицита АКТГ. Метирапоновый тест - отличный тест для оценки целостности функции надпочечников, но его редко проводят из-за сложности получения метирапона и риска спровоцировать надпочечниковый криз [7].

5. Лечение AI
5.1. Поддерживающая терапия

При первичной недостаточности надпочечников поддерживающая терапия требует заместительной терапии как глюкокортикоидами, так и минералокортикоидами. При вторичной или центральной надпочечниковой недостаточности требуется только заместительная терапия кортизолом без необходимости замещения солесодержащего альдостерона.

5.1.1. Гидрокортизон

Суточная базальная выработка кортизола у детей составляет примерно 6-8 мг / м2 / день, что ниже, чем предполагалось ранее [26].При пероральном введении рекомендуемая физиологическая замещающая доза гидрокортизона у педиатрических пациентов составляет примерно 10-12,5 мг / м2 / день, разделенных на две или три дозы, с компенсацией неполной кишечной абсорбции и метаболизма в печени [7]. У детей с ИА, вторичным по отношению к ХАГ, требуется супрафизиологическая доза 12-20 мг / м2 / день для подавления надпочечниковых андрогенов. Цель терапии - контролировать симптомы ИИ с помощью минимальной возможной дозы без ущерба для роста, который наблюдается при чрезмерном лечении.Гидрокортизон предпочтительнее у детей по сравнению с другими типами глюкокортикоидов, поскольку его легко титровать и он имеет короткий период полувыведения с меньшими побочными эффектами по сравнению с более мощными глюкокортикоидами длительного действия.

5.1.2. Рекомендации по дозировке гидрокортизона

Когда гидрокортизон назначают два раза в день детям и подросткам с гипопитуитаризмом, за 2-4 часа до следующей дозы наблюдается нефизиологический низший уровень кортизола [27]. Следовательно, дети с центральным ИА (вторичным по отношению к гипопитуитаризму), которые более склонны к гипогликемии, или дети с ХАГ, которые имеют дополнительный риск гиперандрогении при недостаточности гидрокортизона, должны получать гидрокортизон 3 раза в день.Рекомендуется вводить глюкокортикоид с пищей, чтобы продлить период полувыведения гидрокортизона и способствовать выработке более физиологического профиля кортизола [28].

У пациентов с дефицитом ТТГ и АКТГ или пациентов с аутоиммунным полиэндокринным синдромом типа II (первичный гипотиреоз и болезнь Аддисона) лечение левотироксином может спровоцировать острый надпочечниковый криз, поскольку тироксин увеличивает метаболизм кортизола [29, 30]. Таким образом, заместительная терапия кортизолом должна предшествовать замене гормона щитовидной железы.

Хотя коммерческие жидкие препараты гидрокортизона не рекомендуются из-за неравномерного распределения препарата в жидкости, пероральная суспензия гидрокортизона, приготовленная непосредственно из таблеток гидрокортизона, может безопасно и эффективно применяться у детей младшего возраста [31, 32]

Доза гидрокортизона необходимо увеличить, чтобы обеспечить адекватную замену кортизола при приеме с лекарствами, которые индуцируют метаболизм кортизола в печени путем индукции фермента цитохрома P450 3A4.Эти лекарства, которые ускоряют метаболизм глюкокортикоидов в печени, включают рифампицин, митотан, противосудорожные средства, такие как фенитоин, карбамазепин, окскарбазепин, фенобарбитал и топирамат. И наоборот, пациенту, принимающему препараты, ингибирующие CYP3A4, такие как антиретровирусные препараты, может потребоваться снижение дозы гидрокортизона [33].

5.1.3. Другие глюкокортикоиды (дексаметазон и преднизон)

Дексаметазон можно использовать для лечения пациентов с подозрением на ИИ при прохождении диагностического теста на стимуляцию АКТГ, поскольку тесты на кортизол можно проводить без вмешательства дексаметазона.Однако использование дексаметазона для этой цели может подавить ось HPA, которая может повлиять на тестирование функции надпочечников. Для длительной поддерживающей терапии у растущих детей дексаметазон и преднизон не рекомендуются из-за опасений по поводу подавления роста и значительного увеличения веса. В некоторых случаях, когда соблюдение режима приема гидрокортизона проблематично, можно использовать преднизолон или преднизон внутрь, которые можно вводить каждые 12 часов. Конверсия гидрокортизона в преднизон составляет 5: 1 (преднизон или преднизолон в 5 раз сильнее, чем гидрокортизон).

5.1.4. Флюдрокортизон

У детей с первичным ИА и подтвержденной недостаточностью альдостерона рекомендуется лечение флудрокортизоном в дозе 0,05-0,2 мг в день в два приема. Было высказано предположение, что флудрокортизон обладает не только минералокортикоидной, но и сильной глюкокортикоидной активностью [9]. Это особенно важно для новорожденных и младенцев, чтобы избежать передозировки глюкокортикоидов. Коррекция дозы флудрокортизона в зависимости от размера тела требуется редко, поскольку скорость секреции альдостерона не увеличивается от младенчества до взрослого возраста.Избыток флудрокортизона может вызвать гиперволемию, гипертонию и отек. Мониторинг роста, увеличения веса, симптомов тяги к соли, артериального давления, электролитов сыворотки и активности ренина плазмы дает рекомендации по корректировке доз флудрокортизона.

5.1.5. Солевые добавки

Из-за низкого содержания соли в грудном молоке и смесях для младенцев и резистентности к минералокортикоидам в незрелых младенческих почках, добавки хлорида натрия в дозе 1-2 г / день (17-34 мг-экв в день), распределяемые на несколько кормлений, назначаются в новорожденный период и до 8-12 месяцев, когда достаточно соли с пищей [5, 34].

5.2. Неотложная помощь при ИИ или кризисе надпочечников

Кризис надпочечников - это опасная для жизни чрезвычайная ситуация, требующая быстрой диагностики и лечения. Острый ИА необходимо срочно лечить парентеральным гидрокортизоном в дозе 100–150 мг или 100 мг на м2 внутривенно, физиологическим раствором с декстрозой для восстановления внутрисосудистого объема и нормализованными концентрациями натрия в сыворотке и глюкозы в крови. Также необходимо лечение основных состояний, таких как инфекция или травма. Внутривенное введение изотонического раствора с инфузией декстрозы с поддерживающей скоростью следует продолжать в течение следующих 24-48 часов, пока пациент не станет гемодинамически стабильным.Внутривенное введение гидрокортизона в стрессовой дозе (100 мг на м2 / день) в виде непрерывной инфузии или внутривенных болюсов каждые 6 часов следует продолжать в течение первых 24 часов и постепенно снижать в течение 2-3 дней (если клинически стабильно) до поддерживающей дозы перорального глюкокортикоида. Замещение минералокортикоидов флудрокортизоном следует начинать у пациентов с первичным ИА, когда они могут принимать перорально.

5.3. Лечение во время болезни, травмы или хирургического вмешательства

Кортизол - важный гормон стресса, необходимый для выживания человека, особенно во время стресса.Хирургия, анестезия, травмы и болезни приводят к повышению уровня АКТГ и кортизола в плазме. Многие исследования продемонстрировали повышенную суточную секрецию кортизола, пропорциональную степени стресса, у здоровых взрослых, подвергающихся хирургическому вмешательству, или у людей в острой форме [35, 36]. В соответствии с рекомендациями, опубликованными Комитетом по лекарственным средствам и терапии педиатрического эндокринного общества, доза стрессового гидрокортизона составляет 30-50 мг / м2 / день для легких и умеренных стрессов и 100 мг / м2 / день для самых тяжелых стрессов, таких как серьезное хирургическое вмешательство. или критическое заболевание [7].За начальной дозой следует та же доза с постоянной скоростью в течение 24 часов. Стрессовые дозы гидрокортизона возвращаются к физиологической дозе в зависимости от темпа клинического улучшения, обычно в течение 2-3 дней. Пациентам с диареей и рвотой, которые не могут принимать пероральные препараты внутрь, требуется внутримышечный гидрокортизон (100 мг / м2 на дозу). В экстренных случаях, когда данные о весе или росте пациента могут быть недоступны, можно использовать быстрое и простое дозирование в зависимости от возраста: 25 мг внутривенно / внутримышечно в течение 0-3 лет, 50 мг в течение 3-12 лет и 100 мг для ≥ 12 лет.

5.4. Новые методы лечения

Нынешняя пероральная заместительная терапия глюкокортикоидами для пациентов с ИИ не соответствует нормальному физиологическому ритму кортизола, низкому уровню кортизола перед сном и постепенному повышению уровня до пика ранним утром между 3:00 и 6:00 перед пробуждением. Многие пациенты продолжают испытывать утомляемость, тошноту и головные боли при нынешней традиционной терапии [37], а у некоторых наблюдается ночная гипогликемия из-за очень низкого уровня кортизола в ночное время и рано утром [38]. Более того, более высокая распространенность ожирения, нарушения толерантности к глюкозе и дислипидемии была продемонстрирована у пациентов с болезнью Аддисона [39], при повышенном применении гипотензивных препаратов и гиполипидемических средств, а также повышенном риске сердечно-сосудистых заболеваний по сравнению с общими. население [40].Дети с ХАГ, получающие супрафизиологические дозы глюкокортикоидов, вызывающие изменение дневного профиля кортизола, имеют высокий уровень ожирения, гипертонии, подавления роста и низкой плотности костей [41–43]. Было показано, что повышение вечернего уровня кортизола снижает толерантность к глюкозе, секрецию инсулина и чувствительность к инсулину у здоровых молодых людей [44]. Из-за всех этих опасений и неблагоприятных результатов лечения в последние годы были разработаны новые методы лечения.

5.4.1. Непрерывная подкожная инфузия гидрокортизона

Непрерывная подкожная инфузия гидрокортизона, вводимая с помощью инсулиновой помпы, использовалась для доставки гидрокортизона.Несколько исследований показали, что этот способ доставки лекарств восстанавливает циркадный ритм кортизола и нормализует уровни АКТГ по сравнению с традиционной терапией [45] и улучшает качество жизни [46]. Однако из-за высокой стоимости и других рисков, связанных с использованием помпы (например, сбои узла и помпы), непрерывная подкожная инфузия гидрокортизона обычно не используется в клинической практике, но может рассматриваться как вариант лечения классического ХАГ, плохо контролируемого традиционными методами. терапия [47].

5.4.2. Препараты гидрокортизона с замедленным высвобождением

В Европе были разработаны три препарата гидрокортизона с модифицированным высвобождением, имитирующие нормальный циркадный ритм кортизола. Хронокорт - это препарат гидрокортизона с отсроченным высвобождением, который назначают два раза в день, с большей дозой на ночь перед сном и меньшей дозой утром. Большая доза, назначаемая на ночь, предназначена для подавления ночного всплеска АКТГ, который вызывает избыточное производство андрогенов при ХАГ, и для обеспечения высокого пика кортизола рано утром при пробуждении.Исследования на взрослых с ХАГ привели к более физиологическому профилю кортизола, подобному тому, который наблюдается у здоровых людей. Более того, пациенты, получавшие препарат гидрокортизона с модифицированным высвобождением, лучше контролировали уровень андрогенов в течение дня [48, 49].

Препарат гидрокортизона с двойным высвобождением вводится один раз в день утром с покрытием немедленного высвобождения, которое быстро всасывается, с последующим медленным высвобождением из ядра таблетки. Исследования этого препарата гидрокортизона у взрослых с болезнью Аддисона показали, что он обеспечивает физиологический профиль кортизола, снижает центральное ожирение и улучшает метаболические параметры, а также качество жизни [50, 51].Лечение гидрокортизоном с модифицированным высвобождением один раз в день у пациентов с AI восстанавливает более физиологический циркадный ритм кортизола, нормализует профиль иммунных клеток и снижает количество рецидивов инфекций по сравнению с лечением с помощью традиционной заместительной терапии глюкокортикоидами [52].

Инфакорт - это пероральный препарат с немедленным высвобождением гидрокортизона, который был разработан специально для младенцев и детей. Infacort выпускается в капсулах, содержащих гранулы с маскированным вкусом или в виде рассыпки, что позволяет гибко дозировать детям низкие дозы в единицах 0.5 мг, 1 мг, 2 мг и 5 мг гидрокортизона [53]. Было показано, что Инфакорт легко вводить новорожденным, младенцам и детям с хорошей абсорбцией, достигая уровня кортизола через 60 минут после приема, аналогичного физиологическому уровню кортизола у здоровых детей [53].

6. Обучение пациентов и меры предосторожности в чрезвычайных ситуациях

Обучение пациента и его семьи является ключом к успешной терапии ИИ и предотвращению заболеваемости и смертности, связанных с ИИ. Пациент и его опекуны должны быть проинструктированы о причинах применения заместительной терапии, поддерживающих лекарств и дозирования стресса при заболеваниях.Их нужно научить, как вводить инъекционный глюкокортикоид, когда у пациента рвота или он не может принимать пероральные стрессовые дозы, а также когда следует проконсультироваться с врачом или обратиться в отделение неотложной помощи. Все пациенты должны всегда иметь при себе удостоверение о медицинском предупреждении и карточку с информацией о неотложной медицинской помощи, в которой указывается диагноз «надпочечниковая недостаточность» и ежедневные лекарства.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.

.

Смотрите также