Skip to content

Пороки развития почек


Аномалии развития почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Общие сведения

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Аномалии развития почек

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Симптомы аномалий развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

виды, причины, симптомы и лечение

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Содержание статьи

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

  1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
  2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
  3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
  4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • нарушение оттока мочи;
  • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Дисплазия

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почек, при микроскопическом исследовании в них можно обнаружить частички хрящевой ткани, клубочковой, эмбриональной, нефробластомы.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Аномалии количества

Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

  1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
  2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
  3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
  4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

  • нарушение оттока мочи;
  • появление первых признаков пиелонефрита;
  • изменения в составе крови и мочи;
  • повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

  1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
  2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
  3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
  4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

  ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК  - Med24info.com


Пороки развития урогенитальной системы составляют 35-40% врожденных аномалий (Пытель А.Я., 1969). Патологоанатомические исследования свидетельствуют, что около 10% людей рождаются с пороками мочеполовой системы. По отношению ко всем аномалиям развития урогенитальной системы пороки почек составляют 10%. Отмечено, что в последние годы во всех странах мира число детей, рождающихся с пороками развития, в том числе мочеполовой системы, значительно увеличилось (Кравцова Г.И., Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., 2002, идр.). Увеличение частоты пороков развития особенно заметно в индустриально развитых странах, что объясняется ухудшением экологической обстановки и неблагоприятными факторами урбанизации.
Частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом ее эмбриогенеза. Б эмбриональный период закладываются три парных выделительных органа: предгючка (передняя почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Передняя почка возникает из передних 8-10 сегментарных ножек среднего зародышевого листка, в последующем вольфова протока, который у плода человека не функционирует.
Первичная почка — главный выделительный орган в течение определенного периода развития зародыша. В ней образуются канальцы первичной почки. Окончательная почка закладывается на втором месяце беременнисти. Ее постепенное развитие заканчивается только после рождения ребенка. Функционирование ее начинается во второй половине эмбрионального развития плода.
На 3-й неделе беременности каудальнее передней почки, состоящей из 6-10 пар сегментарных канальцев, соединяющихся вольфовым протоком, появляется мезонефрос. В эти же сроки беременности развивается второй парный орган — мюллеровы ходы. Его краниальные концы сообщаю!ся в брюшной полостью, а каудальные впадают в урогенитальный синус. В последующие сроки развития плода у мальчиков мюллеровы ходы редуцируются, а у девочек из этих ходов
образуются матка, трубы и влагалище. Вольфов протоку девочек, так же как мюллеров, редуцируется, а у мальчиков создает основу выводных протоков и семенников.
Метанефрос развивается в хвостовой части эмбриона и является основой для образования секреторного аппарата. Из вольфова протока образуется экскреторный аппарат (собирательные канальцы, мочеточник, лоханки и чашечки), Нарушение в соединении этих зачатков становится причиной различных пороков почки.
Мезонефрос имеет функционирующие канальцы и клубочки. Его атрофия наступает на 12-14-й педеле гестационного периода. Остается лишь небольшая часть собирательных канальцев, сохраняющихся у девочек в виде гартнерова хода, а у мальчиков в виде пар а эпидидимиса.
Из мстанефрогенной бластемы образуется корковое вещество почки. Оно покрывает основания пирамид и имеет дольчатую поверхность.
Мезонефральный проток продолжает миграцию в каудальном направлении до входа в простатическую уретру. Дистальный отдел мочеточника соединяется с мочевым пузырем. Если мочеточник остается слившимся с мезонефральным протоком ь процессе его миграции, то устье мочеточника межет располагаться в одной из мезоиефралъных структур (семявыносящий проток, семенной бугорок). G. Mackie и F. Stephens (1975) утверждают, что размещение устьев мочеточников коррелирует с положением почечной бластемы, нрорастаемой мочеточником. Нарушение этого этапа эмбрионального развития приводит к эктопии устья мочеточника.
На 7-9-й неделе эмбриогенеза плода почки, располагающиеся в тазу лоханками кпереди, начинаю г продвигаться вверх. По мере миграции почки из тазовой области в поясничную происходит се поворот вдоль продольной оси: сначала чашечки обращены медиально, затем кпереди и, наконец, при достижении почкой физиологического положения латерально. При нарушении нормального процесса эмбриогенеза органов мочевыведения возникают различные виды аномалий: подковообразная, галетообразная почка и другие ее пороки.
Аномалии почек делят на аномалии числа, величины, расположения, взаимоотношения и структуры (Лопаткин Н А., 1982). В СССР широко используется классификация аномалий почки, принятая на II Всесоюзном съезде урологов (Киев, 1978),
Классификация аномалий почки
А. Аномалии числа.
  1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
  2. Удвоение почек (полное, неполное).

2. Добавочная почка,
Б, Аномалии величины
  1. Гипоплазия.

В.              Аномалии расположения.
  1. Дистопия грудная.
  2. Дистопия поясничная.
  3. Дистония псдвздошная.
  4. Дистопия газовая.
  5. Дистопия перекрестная.

Взаимотношения (сращения)
  1. Симметричные: подковообразные, галетообразные.
  2. Асимметричные: Z- и S-образные почки.

Д. Аномалии структуры.
  1. Дисплазия почки:

а)              рудиментарная почка;
б)              карликовая почка.
  1. Кистозные заболевания почек:

а)              мультикистоз;
б)              поликистоз;
в)              простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
  1. Губчатая почка,

Е. Аномалии чашечно-лоханочной системы.
  1. Аномалии числа:

а)              аплазия лоханки;
б)              удвоение, утроение лоханки и т.д.
  1. Аномалии структуры

а)              полимегакаликс;
б)              дивертикул чашечки;
в)              киста лохан ки.
Аномалии числа. К этим аномалиям относят одно- или двустороннюю аплазию почки и добавочную почку. Авторы (Пытель А.Я., 1969; Джавад-Заде М.Д., Шимкус Э.М., 1977) вкладывают различные понятия в термины «аплазия» и «агенезия», основываясь на сроках остановки развития органа во внутриутробном периоде. Однако все клиницисты не находят клинического, рентгенологического и прогностического различия между этими понятиями. Следовательно, в клинической классификации целесообразно использовать один термин, по мнению М.Ф. Трапезниковой (1978), — «аплазия почки».
Односторонняя аплазия встречается довольно часто: у 1:1000 новорожденных (Ашкардт К.У., 1998), чаще это левосторонняя агене- зия. Эта аномалия при условии нормального развития контралатерального органа клинически кичем не проявляется (рис. 12 1-12.4).

Рис. 12.1. Аплазия левой почки

Рис. 12.2. Аплазия левой почки с сохранением части мочеточника с противоположной стороны

Рис. 12.3. Аплазия правой почки с расположением устья мочеточника слева

Рис. 12.4. Экскреторная урограмма. Аплазия почки справа с расположением устья мочеточника справа у ребенка 5 лет
О существовании подобной аномалии необходимо помнить., чтобы исключить возможность тяжелой медицинской ошибки — удаления единственной существующей почки в связи с ее травмой.
В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, а также атрофией соответств}ющего участка мочепузырного треугольника (треугольник Льето). Однако у ряда детей имеются устья мочеточников и отсутствуют изменения треугольника, поэтому на основании цистоскопии нельзя сделать заключение об отсутствии или наличии почки.
В пользу аплазии почки дополнительно свидете.чьствуют у мальчиков отсутствие семя выносящего протока или части придатка яичка на стороне агенезии, у девочек — аномалии влагалища. Установить правильный диагноз позволяют только эхография почек, экскреторная и ретроградная урография (рис. 12.5), нефросцинтиграфкя и аортография (рис. 12.6, 12.7). По мнению М.Ф. Трапезниковой и соавт. (1980), общепризнанный симптом ‘отсутствия почечной артерии на серии ангиограмм не всегда может свидетельствовать в пользу аплазии почки, поэтому для доказательства данного порока развития они считают обязательным применение почечной венографии. Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов у 70% девочек и 20% мальчиков.
Двусторонняя почечная аплазия является крайне редкой аномалией, несовместимой с жизнью, и встречается у новорожденных в соотношениях 1:2700 до 1:4800. Многие рождаются мертвыми, а живые умирают от дыхательной недостаточности, обусловленной легочной гипоплазией. В очень редких случаях при установлении

Рис. 12.5. Ретроградная урограмма Аплазия почки слева. Порок развития единственной почки справа у ребенка 8 тет

Рис. 12.7. С електияная ангиограмма. Единственная L-образная почка, аплазия правой почки у ребенка 10 лет
двусторонней агеиезии почек единственной возможностью для спасения ребенка становятся перитонеальный диализ и последующая трансплантация почки. Эта аномалия чаще встречается у лиц мужского пола (3:1).
Добавочная третья почка — наиболее редкая аномалия (рис. 12.8), По данным M.F. Cambell (1970), она диагностируется в
соотношении 1:577. В мировой литературе имеется лишь несколько сообщений о 3 и 4 полностью изолированных друг от друга почках. Третья почка имеет свою сосудистую сеть, фиброзную и жировую капсулу. Добавочные третья, а иногда и четвертая почки по своим размерам чаще всего меньше «основных» почек и располагаются позади них, иногда и выше них. В половине наблюдений мочеточники основной и добавочных почек соединяются и впадают единым устьем, в других случаях они впадают в мочевой пузырь раздельно. Порой устья мочеточника эктопированы или располагаются вне пузыря.

Рис. 12.8. Добавочная третья почка
Данный порок клинически не проявляется и обычно становится случайной находкой при урологическом обследовании. Однако при развитии различных осложнений в третьей почке (гидронефроз, уролитиаз, опухоль, эктопия одного из устьев мочеточников с симптомами недержания мочи) диагностика этого порока развития не представляет трудностей При возникновении осложнений, а также при длительном пиелонефрите в добавочной почке, не поддающемся консервативной терапии, показано удаление пораженного органа.
Аномалии величины. К аномалиям величины относится гипоплазия почки По данным M.F. Cambell (1970), эту аномалию диа
гностирую^ с частотой 1:577. Большинство авторов рассматривают такую аномалию как уменьшение почки при потере ее функциональной способности на 10% и более, часто в сочетании с нарушением уродинамики верхних и нижних мочевых путей при нормальном морфологическом строении почечной паренхимы
Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже с обеих сторон. В i ипоплазированной почке нередко возникает пие- лонефритический процесс. В этих случаях при гистологическом исследовании паренхимы почки трудно различить врожденные и приобретенные изменения. Односторонняя гипоплазия почки может клинически долго не проявляться, но ее значительно чаще поражают различные заболевания, чем нормальную почку. При двусторонней гипоплазии в ранние сроки жизни ребенка отмечают симптомы гипертонии и почечной недостаточности. Их выраженность зависит от величины врожденного дефекта и тяжести присоединившихся осложнений, чаще всего воспалительных. Наиболее частым осложнением является пузырно-мочеточниковый рефлюкс, возникающий в 74,5-90% случаев (Руденко Н.К. 1985; Колобова Л.И., 2003).
Диагноз обычно устанавливают на основании данных ультразвуковой диагностики, экскреторной урографии и радионуклидного сканирования (рис. 12.9).

Рис. 12.9. Экскреторная уршрамма. Гипоплазия правой почки у пациента 4 лет
Данные ангиографии позволяют дифференцировать простую форму гипоплазии почки и вторичное сморщивание при пиелонефрите: при гипоплазии калибр сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки уменьшен равномерно, а при вторичной атрофии отмечаются резкое уменьшение диаметра внутрипочечных сосудов, их неправильное расположение, значительное уменьшение их числа, особенно в коре почки при нормальном калибре сосудов почечной ножки (рис. 12.10). На флебограмме вена, как правило, представлена в виде узкого тяжа и сужается по направлению к дистальным отделам. Впутрипочечные венозные разветвления неровны, извиты; определяется вено-венозное сообщение.

Рис. 12.10. Ангиограмма. Гипоплазия правой почки
Диаметр артерии резко уменьшенной нефункционирующей гипоплазированной почки настолько мал, что даже при селективной артериографии ее не всегда удается обнаружить. При селективной почечной венографии в этих условиях выявляется достаточно широкая вена, что позволяет отличать это заболевание от аплазии почки (Трапезникова М.Ф., 1980).
Большое диагностическое значение имеет подсчет почечных долек и чашечек на экскреторных урограммах: в норме их обычно более десяти, а при гипоплазии — мепсе пяти (Полачск Э.М. идр., 1980).
Лоханка имеет треугольную или ампулярную форму с маленькими чашечками, начинающимися прямо от лоханки, без средних чашечек. При нефросцинтиграфии на фоне снижения канальцевой и артериальной емкости определяется нормальный паренхиматозный и сосудистый транспорт препаратов.
При решении вопроса о лечении гипоплазированной почки следует исходить из степени нарушения ее функции. К оперативному лечению прибегают при полной убежденности в отсутствии эффекта от консервативного лечения (антибактериальной и гипотензивной терапии).
Односторонняя гипоплазия, осложненная тяжелым пиелонефритом или артериальной гипертонией, обычно требует нефрэктомии, Последняя противопоказана в случае выявления нефросклеротичес- ких изменений в контралатеральной почке. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе в гипоплазированную почку, если ее функция не более 85-90%, рекомендуется антирсфлюксная операция.
Исследование функции гипоплазированной почки после ликвидации рефлюкса в длительные катамнестические сроки подтверждает правильность органосохраняющей тактики (ПугачсЕ А.Г., 1980; Колобова Л.М., 2005).
В последние годы отдельными клиницистами стали рекомендоваться эндоскопические методы, направленные на ликвидацию пузырно-мочеточникового рефлюкса в гипоплазированную почку (Аничкова И.В., 1997; Островский Н.В., 2000; Amic.o G., 2000, идр.). Однако большинство урологов считают, что порок развития интрамурального отдела и устья мочеточника, который диагностируется у 90% девочек с гипоплазией почки, является абсолютным противопоказанием к этому виду лечения (Осипов И.Г., 1000; и др.).
При аплазии или гипоплазии почки контралатеральный орган викарно гипертрофирован и обеспечивает адекватное функционирование организма.
Аномалии расположения диагностируются у детей наиболее часто. По мере онтогенетического перемещения из полости таза в поясничную область почка может занять фиксированное положение на любом этапе «восхождениям (рис. 12.11). При этом остается незавершенной ее ротация.
Для объяснения вариантов аномалии расположения почек существуют многочисленные теории. Многие факторы являются причинами данных аномалий. Характер взаимоотношений полостной системы со слившейся почкой свидетельствзют об этапе, па каком

Рис. 12.11. Варианты дистопии почки произошло перемещение и ротация ее. Так, переднее расположение лоханки свидетельствует о раннем слиянии, до ротации, медиальное расположение — о более позднем слиянии после уже ротации.
Согласно статистическим данным, дистопия (эктопия) почки встречается у 1 из 800-1000 новорожденных. Данные медицинской литературы о преимущественной частоте порока у лиц женского или мужского пола противоречивы. Левая почка дистопирована чаще, чем правая. Дистопированные почки удерживаются в своей позиции главным образом аномально развитым сосудистым аппаратом, обеспечивающим ее кровоснабжение на ранних этапах эмбрионального развития, или недостаточным ростом мочеточника в длину,
Задержка развития почки на одном из этапов «восхождения» называется гомолатерилъной дистопией. Под гетеролатеральной дистопией принято понимать перекрестную дистопию, причем она может быть со сращением почек или без него. Дистопия почки может быть односторонней и двусторонней.
Почечной дистопии часто сопутствуют аномалии развития органов как мочеполовой системы, так и других органов. Чем ниже находится дистопированная почка, тем более вентрально расположены ее ворота; лоханка обращена кпереди. При эхографии и экскреторной урографии дистопированная почка обычно уплощена в переднезаднем направле-
нии, размеры ес уменьшены по сравнению с размерами нормально развитой почки. Мочеточник, как правило, короткий, прямой и несколько шире нормального. На ангиограмме почечные сосуды расположены более низко и могут отходить от брюшной аорты, бифуркации аорты, общих подвздошных и подчревных артерий Незавершенный поворот почки и короткий прямой мочеточник служат важными дифференциально-диагностическими признаками, позволяющими отличить дистопию почки от приобретенного нефроптоза.
Крайне редко почка проявляет повышенное «стремление» к продвижению вверх, внутрь грудной полости над диафрагмой (торакальная дистопия почки). Обычно наддиафрагмальная дистопия почки не вызывает у больного каких-либо болезненных проявлений и служит случайной находкой при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки, при этом над диафрагмой обнаруживают округлую плотную тень, которую нередко трактуют как кисту или новообразование легкого. Иногда эта аномалия сочетается с релаксацией купола диафрагмы. Установлению ошибочного диагноза может способствовать измененная форма почки. В некоторых случаях, когда «торакальная почка» является операционной находкой и ошибочно принимается за новообразование, хирург ошибочно может удалить эту «опухоль». Избежать такой грубой ошибки позволяет экскреторная урпграфия или сканирование почек, которые необходимо производить всем больным с округлыми тенями над диафрагмой. При торакальной дистопированной почке, в отличие от остальных видов гомолатеральной дистопии, мочеточник имеет большую длину, чем в норме, и сосуды почки отходят выше.
Одним из видов гомолатеральной дистопии является тазовая дистопия, имеющая наибольшее клиническое значение. При выраженной степени тазовой дистопии почка расположена глубоко в тазу: у мальчиков между прямой кишкой и мочевым пузырем, у девочек между маткой и прямой кишкой. Верхний полюс почки прикрыт брюшиной, нижний — лежит на тазовой диафрагме, а средняя часть граничит с предстательной железой у мальчиков или с задним сводом влагалища и маткой у девочек. Тазовая дистопия может быть одно- или двусторонней. Возможно сращение дистопироватшых ночек.
Клинические проявления этой аномалии вызваны либо смещением пограничных органов, что вызывает нарушение их нормального функционирования, либо с патологическими состояниями, возникающими в самой дистопированной почке. Типичным симптомом, связанным с патологическим состоянием «тазовой почки», является боль, которая может быть перманентной или интермиттирующей. Часто боль возникает во время движения, локализуется в области таза или нижней части живота, что может имитировать приступ острого аппендицита. У девочек старшего возраста болевой синдром нередко совпадает с: периодом менструаций.
При развитии гидронефроза «тазовой почки», который, по данным А Я. Пытсля (1969), бывает в 50% случаев тазовых дистопий, возможны клинические симптомы сдавления соседних нервов и сосудов. Это приводит к вазомоторным нарушениям в нижних конечностях, сопровождающимся цианозом или бледностью кожных покровов. В случае давления на мочевой пузырь развиваются поллакиурия, затрудненное и болезненное мочеиспускание. При цистоскопии в области верхушки или боковой стенки иногда можно обнаружить выпячивание, обусловленное давлением дистолироьанной почки.
При бимануальной пальпации обычно удается определить дисто- пированную в таз почку.
Правильный диагноз устанавливают на основании данных эхографии и экскреторной урографии. При сниженной функции «тазовой почки» тень лоханки, наслаиваясь на более п лотнуютень крестца, визуализируется недостаточно. В этих случаях важное диагностическое значение имеют ретроградная пиелография (рис. 12.12), почечная ангиография, особенно се нефрографическая фаза.
Ультразвуковая допплерография. Особое внимание необходимо обращать на аберрантное кровоснабжение дистоиированной почки с множеством сосудов, отходящих от более проксимально расположенных крупных сосудов, но не от аорты на том уровне, где в норме располагается почечная артерия.
В случае возникновения патологического процесса в днетопиро- ваниой почке (нефролитиаз, гидронефроз, опухоль) показано оперативное лечение. Часто прибегают к трансперитонеальному доступу. Следует отметить, что операции lt;lt;на тазовой почке» технически очень сложны вследствие необычной ее васкуляризации и топографии, что зачастую делает весьма трудным или даже невозможным проведение органосохраняющих операций. Сосуды дистииирован- ной почки короткие, почка как бы лежит на них, но и в этих условиях при гидронефрозе дистопированной почки необходимо выполнение органосохраняющей операции.
При подвздошной дистопии почка локализуется ниже гребня подвздошной кости. Следует подчеркнуть, что При этой форме дистопии почка приобретает уплощештую форму, а паранефралъпая

Рис, 12.12. Ретроградная урограмма. Тазовая дистопия левой почки; у пациента 11 лет
клетчатка отсутствует. Почечные артерии обычно множественные, отходят от общей подвздошной артерии. Наиболее частым симптомом подвздошной дистопии являются боли в животе, обусловленные давлением дистопированной почки на соседние органы, нервные сплетения, а также нарушениями уродинамики. Боли, связанные с нарушением моторики желудочно-кишечного тракта, бывают не только механического происхождения вследствие давления почки на прилежащие отделы кишечника, но могут быть и рефлекторными, сопровождаясь тошнотой, рвотой, гастралгией и аэроколией. Обычно это наблюдается при гидронефрозе, воспалительных заболеваниях или камнях в дистопированной почке. Дифференциальная диагностика подвздошной дистопии не представляет сложности при правильном обследовании.
Поясничная дистопия характеризуется низким расположением почки в поясничной области (рис. 12.13). Артерии дистопированной почки обычно отходят от аорты ниже, чем обычно, на уровне II—III поясничных позвонков. Почка рот ирована вокруг продольной оси, ее лоханка обращена кпереди или в вентрально-медиальную позицию (рис. 12.14). При поясничной дистопии почки оперативное лечение может потребоваться лишь в случае присоединения осложнений или сопутствующих заболеваний.

Описанные вилы дистоний относятся к гомолатеральным. Значительно реже диагностируется гетеролатеральная, или перекрестная, дистопия почек, когда обе почки расположены с одной стороны позвоночника, а мочеточник нижней из них перекрещивает позвоночник и впадает в мочевой пузырь в обычном месте (рис. 12.15, 12 16).

Рис. 12.15. Перекрестная дистопия почек
Кровоснабжение почек при перекрестной дистопии весьма вариабельно: если дистопия возникает в поздние сроки внутриутробной жизни плода, то сосуды отходят от места, соответствующего исходному положению почки, при ее возникновении в ранние сроки беременности — от аорты с той стороны, куда переместилась почка.
В 10% наблюдений перекрестно дистоп ирова иная почка не соединяется с контралатеральной почкой. Ее ось имеет горизонтальное или неправильное направление. Она расположена, как правило, ниже недистопированной почки, имеет нормальную функцию, полостную и мочевыделительную систему.
У мальчиков с перекрестной дистопией семявыносящий проток отсутствует, диагностируется крипторхизм, а у девочек — атрезия влагалища, аномалия матки.

Рис. 12.16. Ретроградная урограмма. Перекрестная дисгопия почек у пациента 10 ле г
Перекрестная дистопия в большинстве случаев сопровождается соединением почек. При цистоскопии устья мочеточников располагаются симметрично, поэтому эндоскопически заподозрить аномалию расположения почек не удается.
Перекрестная дистопия не имеет какой-либо специфической симптоматики. Боли локализз'-ются преимущественно в области дисто- пированного органа. Диагноз обычно удается установить на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии и почечной ангиографии. Почечная ангиография позволяет нс только определить характер кровоснабжения дистопировангюй почки, но и установить наличие или отсутствие сращения дистопировангюй почки с нормальной.
В случае осложнений оперативному лечению может подвергаться одна из половин перекрестно диетопированных почек.
Нефротпоз — чрезмерная подвижность почки, возникшая вследствие врожденной слабости ее фиксирующего аппарата в сочетании с воздействием внешних причин.
Нередко при обнаружении подвнж ной почки устанавливают диагноз опухоли.
Заболевания опущенной почки проявляются болевым синдромом, диспепсическими явлениями и т.д. При возникновении патологических процессов в опущенной почке (хронический пиелонефрит, гипертония) дети жалуются на головную боль, повышенную утомляемость, периодическое повышение температуры тела. При обследовании отмечают гипертонию, а также лейкоцитурию.
Значительных нарушений функционального состояния ночки, как правило, не обнаруживается. Различают три формы нарушений основных функциональных параметров радионуклидных исследований. Первая форма сопровождается незначительным снижением почечного клиренса туболотрспных препаратов. Обычно это не сказывается на магистральном кровообращении органа и выведении из почек. Несмотря на амплитуду подвижности почки в пределах 1’/2-2 позвонка, эта 4юрма функциональных изменений свидетельствует лишь о повышенной подвижности почки и не требует оперативной коррекции. Вторая форма представляет собой комбинацию отчетливого снижения очистительной способности паренхимы почки с начальной стадией нарушения почечного кровообращения Подобное состояние можно назвать патологической подвижностью почки. У больных с третьей формой отмечается значительное снижение всех функциональных почечных показателей. Эти характерно для нефроптоза, сопровождающегося органическими изменениями почечных структур. Первая и вторая формы чаще диагностируются у детей 8-10 лет, третья — у старших детей (Гусев Б.С. и др., 1982).
Диагноз нефроптоза не вызывает затруднений. При пальпации в положении ребенка стоя и лежа удается обнаружить опущенную почку. На экскреторной урограмме, выполненной в горизонтальном и вертикальном положении больного, обнаруживается патологическая подвижность почки (более 1У2-2 позвонков), то же регистрируется и при УЗИ и ангиографической диагностике (рис. 12.17).
Лечение нефроптоза у детей в основном консервативное: применение бандажа, гимнастика, массаж, при диагностировании хронического пиелонефрита — противовоспалительная терапия.
По данным большинства клиницистов, консервативная тактика дает положительные результаты в 80-90% случаев (Данилгок С.А., Филатов А.И., 1999, и др.).
В случае констатации неэффективности консервативной тактики, особенно при выявлении ухудшения функциональных показателей почки (радиоизотопные исследования) и диагностировании артериальной гипертонии, нс купирующейся медикаментозными

Рис. 12.17. Ангиограмма. Правосторонний нефроптоз у ребенка 7 лет а — артериальная фаза; б - нефрографическая (раза
препаратами, прибегают к оперативному вмешательству. Чаще всего эти симптомы характерны для детей старшего школьного возраста г подростков.
Предпочтение отдают операции Пьттеля-Лолаткина. Отдельные урологи для фиксации почки с успехом используют брюшШно-фасциальный лоскут, создавая из него широкий «замок» и фиксируя его к XII ребру и пояснттчной мышце.
Аномалии взаимоотношения. Под аномалиями взаимоотношения принято понимать различные виды сращения между обеими почками. По данным М.Ф. Трапезниковой и Б.В. Бухаркина (1979), этот порок наблюдается в 16,5% наблюдений почечных аномалий. В зависимости от взаимоотношения продольных осей почек после сращения их полюсов различают S- (рис. 12,18, 12.19), L- (рис. 12.20, 12.21), I-, галетообразную (рис. 12.22, 12.23), подковообразную почку (рис. 12.24-1.2.28).
Наибольший практический интерес к этой группе аномалий представляет подковообразная почка, при которой происходит соединение почек одноименными полюсами (приблизительно в 90% случаев нижними). Этот порок встречается у новорожденных с час-





Рис. 12.24. Подковообразная почка


Рис. 12,26. Экскреторная программа. Подковообразная почка, двусторонний гидронефроз у ребенка 7 лет


Риг. 12.28. Экскреторная урограмма. Отдаленный результат игтмотомни
тотой 1:400-1:500, причем у мальчиков в 1,5 раза чаще, чем у девочек (Ашкрафг К.У., 1997)
Подковообразная почка становится результатом сращения двух нефрогеиных бластем в период внутриутробного развития плода. Подковообразная ночка обычно расположена ниже, чем нормальные почки, что связано с нарушением перемещения почек из области таза.
Ряд исследователей объясняют это воздействием сросшегося перешейка, расположенного под нижней брыжеечной артерией, на удержание почек в более каудальном положении.
Такая почка в большей или меньшей степени эктопирована, ее перешеек располагается на уровне TV' или V поясничного позвонка. Редко наблюдается тазовая дистопия подковообразной почки. Перешеек почки обычно располагается впереди аорты, нижней полой вены, подвздошных сосудов, а также солнечного сплетения. Магистральный тип кровоснабжения наблюдается лишь у 'Д больных. У остальных подковообразные почки снабжаются 3-5 артериями для каждой половины. Почечные артерии в большинстве случаев отходят от аорты, но уровень их отхождения тем ниже, чем более выражена почечная эктопия.
Вследствие особенностей васкуляризации, а также своеобразия формы и топографии органа подковообразная почка менее подвижна, чем нормальная. Последнее обстоятельство делает такgt;ю почку более подверженной механическим травмам. Обычно продольная ось каждой из сросшихся половин почки идет сверху вниз и снаружи внутрь, ворота почки и синус располагаются вентрально, Поскольку слияние подковообразной почки возникает до ее ротации, лоханки и мочеточники расположены чаще впереди перешейка, реже сзади.
Чашечки занимают заднее или заднемедиальное положение по отношению к лоханке. Каждая лоханка имеет свой мочеточник. Иногда бывает удвоение верхних мочевых путей подковообразной почки. Мочеточники перегибаются через паренхиму почки, что может приводить к нарушению уродинамики в лоханочно-мочеточниковых сегментах с последующим присоединением инфекции, лоханочных камней, развитием гидронефроза. По данным многих клиницистов, гидронефроз подковообразной почки диагностируется в 14,2-64% (Марков II.В. и др., 1999; Одинак R.M. и др., 1999; Волков А.Н., Газымова Д.М., 1999; Соловьев А.Е. и др., 2000. и др.). Кроме анатомических особенностей отхождения мочеточников, возможен врожденный стеноз лоханочно-мочеточникового соустья подковообразной почки. Перешеек, по данным различных авторов, в 25-63% случаев имеет собственную артерию, чаще отходящую от аорты, о чем необходимо помнить во время оперативных вмешательств.
Существует множество вариантов анатомии подковообразной почки.
Как и при других пороках развития почки, при подковообразной нередко диагностируются сопутствующие пороки: удвоение мочеточников с эктопическим уретероцсле или без него, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гипоспадия, крипторхизм, двурогая матка ит.д. Указывается, что подковообразная почка несет риск развития в ней опухолей: гипернефрома, опухоль Вильямса (Dischl М., Johnston R., 1979, и др.).
Здоровая подковообразная почка обычно не вызывает каких-либо жалоб и может быть случайной находкой при клиническом обследовании. Иногда возникают легкие болезненные ощущения в животе вследт г в не давления почки на. окружающие органы. Перешеек почки почти всегда удастся пальпировать по средней линии живота. Сдавление нижттей полой вены может сопровождаться нарушением оттока крови и.з нижней половины тела. Иногда появляется чувство онемения в нижних конечностях. Редко регистрируется нарушение перистальтики кишечника, возникают его спазмы, хронические запоры.
Диагностика подковообразной почки основывается на данных эхографии, экскреторной урографии, аортографии и нефросцинти- графии Ретроградную пиелографию следует выполнять только по строгим показаниям, так как введение катетера в подковообразную почку сзязано с определенным риском.
Особенно информативна картина этой аномалии при выполнении почечной ангиографии, которая позволяет не только установить форму, локализацию и анатомические особенности органа, но и число и расположение почечных сосудов, в том числе добавочных, что весьма важно при операциях на подковообразной ночке.
Лечение осложнений подковообразной йочки преимущественно консервативное и направлено на ликвидацию воспалительного процесса. Показания к оперативному лечению осложнении этого порока такие же, как и при нормально сформированной почке (гидронефроз, нейрокалькулез и т д.)
При интенсивных упорных болях в животе, возникающих вследствие давления перешейка почки па нервы солнечного сплетения (симптом Мартынова-Ровсинга), подчас возникает необходимость также в рассечении перешейка (истмотомия). Для выполнения этой операции необходимо иметь данные почечной ангиографии с целью выяснения особенностей кровоснабжения каждой половины ночки. Во время выполнения операции следует проводить тщательную ревизию почечных (о судов. Потребность в геминефроурстерэктомии может возникну! ь только при далеко зашедшем поражении одной из половин подковообразной почки.
S-, L- и j-образные пички образуются при соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой. При первом виде ворота одной почки обращены медиально, а другой — латсрально. При втором виде ворота одной почки направлены медиально, а другой — краниально; продольные оси почек взаимно перпендикулярны. При j-образной почке ворота почек располагаются медиально, а продольные оси почек образуют прямую Эти виды аномалий у детей встречаются при патологоанатомическом исследовании с частотой 1:4000-1:6000. Наиболее часто мочеточники впадают в мочевой пузырь в обычном месте и очень редко перекрещиваются друг с другом еще до впадения в мочевой пузырь.
В силу топографических особенностей эти виды

Подковообразная почка - причины, симптомы, диагностика и лечение

Подковообразная почка – это врожденная аномалия, при которой обе почки сращиваются между собой в области нижнего или верхнего полюса с образованием перешейка. Патология часто осложняется пиелонефритом, мочекаменной болезнью, гидронефрозом и другими заболеваниями мочевыделительной системы. В используется УЗИ, урография, пиелография, компьютерная томография почек. Хирургическое лечение показано при развитии в измененной почке урологического заболевания, требующего оперативной тактики.

Общие сведения

Подковообразная почка встречается в современной урологии с частотой 10-15% от всех почечных аномалий, в соотношении 1 случай на 500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Порок характеризуется сращением почек в области нижних, реже - верхних полюсов, в результате чего соединенные почки приобретают «U»-образный вид, напоминающий подкову. При этом каждая из почек имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь, и питающие сосуды. В 88,6% подковообразные почки имеют аномальное кровообращение и необычное строение чашечек.

В некоторых случаях почки срастаются между собой медиальными поверхностями (т. н. галетообразная почка), противоположными (верхний с нижним) полюсами (S или L-образная почка), обоими полюсами и срединной поверхностью (дискообразная почка). Патология может сочетаться с другими врожденными пороками – поликистозом почек, гидроцефалией, расщеплением позвоночника, пороками аноректальной системы, аномалиями скелета (расщелиной губы и нёба, полидактилией, косолапостью).

Подковообразная почка

Причины

Формирование подковообразной почки является следствием дисэмбриогенеза. У плода развитие почки проходит три последовательных стадии: предпочка (пронефрос), первичная почка (мезонефрос) и вторичная почка. Параллельно с развитием вторичной почки происходит миграция парного органа в область будущего ложа в поясничной области. Окончательное формирование и фиксация почки заканчивается уже после рождения. Аномалия образуется в результате нарушений процессов миграции и ротации почки, обусловленных болезнями матери, инфекциями, воздействием на плод вредных химических или лекарственных веществ.

Патанатомия

Подковообразная почка, сросшаяся нижними полюсами, располагается ниже физиологической границы (XI—XII грудных - II поясничного позвонков). Перешеек подковообразной почки может соответствовать уровню IV-V поясничных позвонков и обычно располагается кпереди от аорты, нервных стволов и нижней полой вены. При резких движениях перешеек может давить на нервы и сосуды, вызывая боль. При травмах живота возрастает риск повреждения подковообразной почки; кроме того, данная аномалия предрасполагает в возникновению в почке различного рода урологических заболеваний. Подковообразная почка практически всегда сочетается с дистопией.

Симптомы подковообразной почки

В связи со спецификой топографии, иннервации и кровоснабжения аномалия может сопровождаться характерным болевым симптомокомплексом: болью в области пупка, возникающей при перегибе или разгибании туловища, в пояснице, внизу живота, в эпигастрии после физической нагрузки. Сдавление перешейком почки нервных сплетений корня брыжейки может вызывать запоры, спастические боли в кишечнике, нарушение кишечной перистальтики.

На фоне постоянного боевого синдрома может развиваться эмоциональная неустойчивость, неврастения, истерия. Венозная внутрипочечная гипертензия, обусловленная сдавлением сосудов, иногда сопровождается гематурией. При сдавливании нижней полой вены развивается венозный застой в нижней половине тела: отеки нижних конечностей, варикоз вен нижних конечностей и малого таза, асцит. У женщин возможно нарушение менструального цикла и преждевременные роды. В ряде наблюдений подковообразная почка не сопровождается никакой симптоматикой и выявляется случайно.

Осложнения

Сжатие перешейком начального отдела мочеточника создает препятствие для оттока мочи из лоханок, что приводит к развитию:

Существуют сведения, что в перешейке подковообразной почки чаще развивается опухолевая трансформация клеток и рак почки.

Диагностика

План диагностического обследования включает УЗИ, УЗДГ, экскреторную урографию либо ретроградную пиелографию, почечную артериографию, сцинтиграфию, компьютерную томографию. Урограммы позволяют рассмотреть низкое расположение органа, ограниченную подвижность, наслоение теней нижних полюсов почки на контур позвоночного столба, тень перешейка. При ретроградной пиелографии в первые минуты визуализируется четкий силуэт подковообразной почки и ее перешейка, низкое положение почечных лоханок, аномальное расположение чашечек.

При УЗИ почек определяется отсутствие смещаемости почечных контуров, нетипичное расположение почечных лоханок и измененная форма чашечек; при УЗДГ выявляется аномальное кровоснабжение подковообразной почки. Выполнение нефросцинтиграфии фиксирует характерное накопление радионуклидного препарата в виде подковы, огибающей позвоночный столб. Почечная ангиография выполняется для исследования сосудистой архитектоники, определения количества, локализации и наличия дополнительных сосудов, толщины и васкуляризации перешейка, что имеет важное значения при планировании операции.

Лечение подковообразной почки

При отсутствии клинических проявлений лечения подковообразной почки не требуется. Такие пациенты подлежат наблюдению врача-уролога для предотвращения развития вторичных осложнений. При пиелонефрите, осложняющем течение подковообразной почки, назначается соответствующее курсовое патогенетическое лечение. В случае развития болевой симптоматики, гидронефротической трансформации, камнеобразования, опухолей почки показана дифференцированная хирургическая тактика.

При болях и нарушениях уродинамики, обусловленных давлением перешейка, производится его рассечение и разведение концов почки с фиксацией в новом положении. При поражениях одной из половин подковообразной почки и потере ее функций выполняется геминефрэктомия. При выявлении камней в подковообразной почке используют различные методы их удаления, включающие дистанционную литотрипсию, перкутанную нефролитотрипсию, пиелолитотомию, нефролитотомию.

Сращение почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

Сращение почек – это врожденное нарушение взаимоотношения выделительных органов, характеризующееся слиянием обеих почек в одну. Может сопровождаться болевым синдромом, симптомами сдавления нижней полой вены, вторичными почечными осложнениями (гидронефрозом, хроническим пиелонефритом, нефролитиазом, нефрогенной гипертонией). Диагностика основывается на результатах УЗИ, экскреторной урографии, пиелографии, ангиографии, сцинтиграфии, КТ, МРТ. Лечение может включать истмотомию (рассечение перешейка), нефрэктомию, устранение сопутствующих осложнений.

Общие сведения

Сращение почек рассматривается в современной урологии как аномалия взаимного расположения органов, при которой обе почки сливаются в одну, но при этом каждая имеет собственные сосуды и мочеточники, располагающиеся на своих обычных местах и открывающиеся в мочевой пузырь. Составляет около 14 % всех пороков развития этих органов. Чаще встречается у лиц мужского пола и в половине случаев сопровождается дистопией почек и другими аномалиями расположения внутренних органов.

Сращение почек

Причины

Сращение почек является следствием аномального слияния парных метанефрогенных бластем на ранних этапах эмбриогенеза, приблизительно на 8-10 неделе внутриутробного развития. В результате слияния нарушаются процессы эмбриофетальной миграции почек в область своего анатомического ложа в поясничной области и их ротации. Поэтому сросшиеся почки в той или иной степени всегда являются дистопированными.

При этом врастание метанефральных протоков и дифференциация метанефрогенной ткани в почечную протекает без отклонений, поэтому мочеточники сросшихся почек открываются в мочевой пузырь в типичном месте, а гистологическая структура органов не нарушена. Причинами, приводящими к сращению почек, как правило, служат неблагоприятные тератогенные влияния (химические, инфекционные, лекарственные, травмы и ушибы плода и пр.).

Классификация

Анатомические разновидности сращения почек могут быть весьма разнообразными. Среди вариантов патологии выделяют симметричные, при которых каждая почка расположена гомолатерально, и асимметричные – с гетеролатеральным расположением одной из почек. При симметричном сращении почки могут сливаться своими верхними или нижними полюсами (подковообразная почка) либо срединными поверхностями (галетообразная или комообразная почка).

К вариантам асимметричного сращения относятся слияние противоположных полюсов (верхнего одной почки с нижним другой) в вертикально расположенных почках (S-образная) или горизонтально повернутых почках (L-образная). При совпадении продольных осей сращенных противоположными полюсами почек, говорят об I-образной почке. I- и S-образную аномалии относят к одностороннему сращению, другие виды – к двустороннему слиянию. Наиболее частым вариантом является подковообразная почка, редким – галетообразная почка.

Симптомы сращения почек

Топографические особенности обусловливают специфические клинические проявления и сопутствующие осложнения патологии. Несимметричные виды сращения почек вследствие сдавления соседних органов характеризуются болями в пояснице и подреберьях, гастралгией. На этом фоне развиваются диспептические явления (тошнота, рвота, метеоризм, запоры), неврологическая симптоматика (астенизация, неврастения, истерия).

Как правило, сросшиеся почки пальпируются в виде опухолевого образования по срединной линии или латеральнее позвоночного столба. При сдавливании сосудистых стволов могут отмечаться онемение в нижних конечностях, лимфостаз, венозный застой и отеки нижней половины туловища.

Осложнения

Сращение почек способствует развитию в них различного рода патологических процессов – пиелонефрита, гидронефроза, нефролитиаза (камней почек). На фоне данного порока развития нередко возникает нефрогенная артериальная гипертензия, опухоли, в т. ч. рак почки, почечная недостаточность. Своеобразное расположение и неподвижность сращенных почек представляет потенциальную опасность травмирования аномального органа.

Диагностика

Сращение почек может быть распознано в ходе глубокой пальпации живота или бимануального гинекологического исследования у женщин. Для более детального определения типа аномалии используется УЗИ и УЗДГ почек, экскреторная урография, ретроградная пиелография, нефросцинтиграфия, почечная артериография, МРТ или КТ почек. При почечной эхографии можно непосредственно рассмотреть форму, расположение, размеры почек и их взаимоотношение с другими органами.

Рентгеноконтрастные исследования, кроме варианта сращения почек, позволяют выявить наличие гидронефротической трансформации органа, опухолей, сосудистой патологии, камней в почках. При необходимости оперативного лечения исключительно важное значение приобретает исследование васкуляризации аномально расположенных органов с помощью УЗДГ и почечной ангиографии. Для исключения мочевых инфекций показано исследование мочи – общий анализ, бактериологической посев на флору и чувствительность к антибиотикам.

Лечение сращения почек

Если сращенные почки функционируют нормально, специального лечения порока не требуется. Пациентам с бессимптомным сращением почек показано наблюдение врача-нефролога с периодическим прохождением контрольного УЗИ почек и исследования мочи. При рецидивирующих инфекциях верхних мочевых путей проводятся курсы консервативной терапии пиелонефрита.

Выявление камней в сросшихся почках служит основанием для проведения медикаментозного лечения, а при неэффективности последнего - хирургического удаления камней из почек: дистанционной или перкутанной литотрипсии, пиелолитотомии, нефролитотомии. В случае сильных абдоминальных болей производится хирургическое рассечение аномального образования, разведение почек и их фиксация (нефропексия) в физиологическом положении.

При поражении или утрате функций одной из сросшихся почек показана частичная или тотальная нефрэктомия. Операции на почках при их сращении технически трудоемки, поскольку кровоснабжение аномальных органов отличается сложностью архитектоники сосудов.

аномалии развития, расположения, количества, взаимоотношений и формы органов

К самым часто встречающимся врожденным аномалиям почек у детей относятся дистопия, двусторонняя аплазия и удвоение, порок взаимоотношений и формы, нарушение развития паренхимы.

Реже диагностируются мультикистоз, дисплазия, гипоплазия, солитарные и парапельвикальная кисты, чашечно-медуллярные аномалии и дивертикул лоханки. Иногда пороки могут быть сочетанными.

Первые признаки формирования почек появляются у плода к концу 4-й недели развития. К концу второго месяца формируется вторичная почка, т. е. то, что, постепенно развиваясь вместе с плодом, превращается в почки, которые функционируют у человека всю жизнь.

Эти зародыши почек формируются в малом тазу, постепенно поднимаясь вверх и достигая обычного своего положения на уровне XII грудного позвонка.

Врожденные пороки развития почек встречаются довольно редко, но всё же эта проблема имеет место быть, а потому требует самого тщательного изучения.

Ниже рассмотрены самые часто встречающиеся аномалии почек у детей.

Дистопия: порок расположения почек

Дистопия – это аномалия расположения почек.

Она встречается по разным данным в одном случае на 1000—2000 больных и характеризуется расположением этих органов в нетипичном для них месте:

  • Грудная, или торокальная, дистопия характеризуется более высоким расположением почек и составляет 5-10% от общего числа дистопий. Почки могут входить в состав диафрагмальной грыжи. В таком положении они обычно не пальпируются, а на обзорной рентгенограмме могут напоминать опухоль средостения
  • Поясничная дистопия характеризуется некоторым разворотом почечных лоханок спереди, располагаясь на уровне IV поясничного позвонка
  • Подвздошная и тазовая дистопия характеризуется расположением почек ниже обычного уровня, а также изменением самой формы (овальная, круглая, квадратная)
  • Перекрестная дистопия характеризуется расположением почек на разных уровнях (грудная и поясничная, поясничная и тазовая и т. д.)

Этот врожденный порок почек у новорожденных не следует путать с возможным опущением органа вследствие слабости связочного аппарата.

В большинстве случаев прижизненное выявление аномального расположения почек происходит случайно при обследовании больного, так как функция почек не нарушается.

В то же время пациенты с врожденной аномалией развития почек могут предъявлять жалобы на боль, возникающую при резком изменении положения тела, тяжелой физической нагрузке, метеоризме.

Диагноз устанавливается при экскреторной урографии и ультразвуковом исследовании почек.

У больных с грудной, поясничной, подвздошной или перекрестной длистопией могут проявляться все заболевания, как и у лиц с обычно расположенными почками в типичном месте. Эти заболевания лечатся по общим правилам.

К оперативному лечению прибегают крайне редко, а показаниями являются:

  • Мочекаменная болезнь (коралловый камень)
  • Гидронефроз
  • Опухоль почки

Аплазия и удвоение: аномалия количества почек

Двусторонняя аплазия — это врожденный порок развития почек, характеризующийся отсутствием органа или его части, встречается довольно редко — 1 случай на 5000 новорожденных, причем у мальчиков бывает в 3 раза чаще. При полной аплазии почек обычно новорожденный бывает нежизнеспособен.

Односторонняя аплазия характеризуется наличием только одной функционирующей почки, чаще правой. Аномалия количества почек встречается с частотой 1 случай на 1500 человек, причем у мужчин отмечается в 2 раза чаще, чем у женщин. Описаны случаи семейной аномалии, заключающейся в односторонней аплазии почки.

Нормальное функционирование единственной почки без других пороков развития и заболеваний практически не влияет на жизнеспособность человека.

Удвоение почки — одна из самых частых пороков почек у детей, причем у девочек встречается в два раза чаще, чем у мальчиков. Удвоение почек бывает полным, когда каждая почка имеет собственную собирательную систему, и неполным — кровоснабжение почек осуществляется одним сосудистым пучком.

Аномалия обычно выявляется при обследовании больного по поводу осложнений.

Добавочная (третья) почка является крайне редкой аномалией. Обычно третья почка имеет значительно меньшие размеры и располагается ниже основной. Этой аномалии сопутствует ряд осложнений. Лечение заключается в удалении добавочной почки.

Аномалия взаимоотношений и формы почек

Аномалия взаимоотношений и формы почек заключается в виде сращений почек. Этот вид аномалий составляет около 13% всех пороков развития почек. Сращение почек может происходить верхними, нижними полюсами, а также верхнего с нижним полюсом.

Среди симметричных форм сращения наиболее часто встречается подковообразная, образующаяся сращением нижних полюсов (90%) или верхних (10%). Этот вид врожденной аномалии почек у мужчин встречается в 2,5 раза чаще, чем у женщин. Подковообразная почка располагается ниже, чем обычно, при глубокой пальпации живота ее можно определить как плотное малоподвижное образование.

При контрастной урографии она выглядит следующим образом:

  • Как видно, почка имеет вид подковы, выпуклая часть которой чаще обращена вниз.

Одна из жалоб больного с подковообразной почкой может быть на появление болей при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком.

К оперативному лечению прибегают только при развитии осложнений или других заболеваний почек (гидронефроз, опухоль).

Поликистоз: порок развития паренхимы почек

Самой частой аномалией является поликистоз почек, распространенность которого составляет 1 случай на 1250 новорожденных. Это наследственная патология, которая передается аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем.

Обычно заболевание выявляется в 30 — 50-летнем возрасте и характеризуется болью, гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. У больных выявляется гипертоническая болезнь, обусловленная заболеванием почек.

При экскреторной урограмме выявляют увеличенную почку с неправильными контурами и растянутыми чашечками, при ультразвуковом исследовании — в паренхиме почки множество кист разного размера. Данный вид патологии может сочетаться с наличием кист в печени, которые не оказывают практического влияния на ее функцию.

Обычно проводят консервативное лечение при наличии гипертонии, инфекции мочевых путей.

Поликистоз всегда является двусторонним процессом, но одна из почек поражается в большей, а другая в меньшей степени. Только при полном нарушении фильтрационной функции наиболее пораженной почки и выраженных на этой стороне осложнениях может встать вопрос об оперативном удалении, хотя это крайне нежелательно.

При значительном нарушении функции почек на поздних стадиях проводят гемодиализ или решают вопрос о трансплантации почки.

Среди других врожденных пороков можно отметить аномалии развития мочеточников и почечных сосудов, которые встречаются довольно редко.

Подводя итог, следует отметить, что большую роль имеет не вид порока врожденного развития почек у детей или взрослых, а степень нарушения ее функции. Можно сказать, что больные с пороками более склоны к воспалительным заболеваниям почек и камнеобразованию, лечение которых проводят по общим правилам.


18. Почечная недостаточность, уремия. Врожденные аномалии и кистозные заболевания почек - греч.доктор

Последнее обновление 5 мая 2020 г., 18:03

Врожденные аномалии почек

Большинство из этих пороков развития бессимптомны. В некоторых случаях они могут вызвать раннюю почечную недостаточность у младенцев.

1. Агенезия - отсутствие одной или обеих почек

У плода может быть двусторонняя агенезия почек, но в большинстве случаев заболевание прекращается или рождается мертвым.Плоды с двусторонней агенезией почек также имеют тенденцию к гипоплазии легких.

2. Гипоплазия

3. Внематочная почка

Внематочная почка - это почка, которая не смогла подняться в течение эмбриональной жизни и остается в тазу.

4. Подковообразная почка

Честно говоря, это единственный порок развития почек, который я до сих пор помню по эмбриологии. В большинстве случаев причина - сращение нижних полюсов почек.Этот порок развития также приводит к перекручиванию мочеточника, что предрасполагает его к инфекциям и расширению почечной лоханки.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (AD для взрослых)

Поликистоз почек AD (у взрослых) характеризуется множественными расширяющимися кистами, поражающими обе почки до тех пор, пока не будет разрушена вся паренхима.

Патогенез: Заболевание в основном вызывается дефектом гена PKD1, обнаруженного на хромосоме 16, который кодирует белок полицистин-1, белок, связанный с клеточной мембраной.Этот белок выполняет множество функций, например:

  • Адгезия клеток к внеклеточному матриксу
  • Межклеточная адгезия
  • Нормальная пролиферация и дифференцировка эпителиальных клеток канальцев
  • Располагает первичные реснички к тубулярным клеткам
    • Первичные реснички - это крошечные выступы, которые ощущают поток мочи по канальцам
    • Это не то же самое, что микроворсинки, которые также имеют проксимальные канальцы.

Аномальный полицистин-1 вызывает нарушение пролиферации и дифференцировки тубулярных клеток.Эти клетки размножаются и образуют цисты, которые в конечном итоге отделяются от канальцев. Клетки выделяют жидкость в кисту. Возникает воспалительная реакция и интерстициальный фиброз.

Мутации также могут быть в гене PKD2, но это не так часто, как в случае PKD1. PKD2 кодирует полицистин-2, который также находится в ресничках, и приводит к тем же последствиям. Однако пациенты с мутациями в PKD2 имеют более медленную скорость прогрессирования заболевания.

Клинические признаки: Большие кисты встречаются по всей почке.Сами кисты могут достигать 3-4 см, заполнены жидкостью, и между ними не видно паренхимы. У больных, страдающих этим, будут огромные почки, и они могут весить до 4 кг!

ADPKD - системное заболевание, поэтому кисты образуются также и в других органах, например, в поджелудочной железе, селезенке и в виде аневризм волнистого круга, также известных как аневризмы ягод. Кисты, которые возникают в печени в связи с этим заболеванием, имеют небольшие размеры и не влияют на функцию печени, в отличие от ARPKD.

Прогноз: Пациенты с ADPKD бессимптомны до 40-50 лет, после чего у них развивается хроническая почечная недостаточность. Они могут испытывать боль в животе, перемежающуюся макрогематурию, гипертонию и инфекции мочевыводящих путей. Диализ и трансплантация почки - это лечение, необходимое для выживания. Кисты могут разорваться или инфицироваться и стать абсцессами.

Аутосомно-рецессивная (детская) поликистоз почек

Поскольку он рецессивный, он встречается гораздо реже, чем ADPKD.Большинство младенцев с ARPKD умирают в течение первых лет жизни из-за почечной и печеночной недостаточности.

Патогенез: Это заболевание возникает в результате мутаций в гене PKHD1, который кодирует белок фиброцистин. Фиброцистин - это мембранный рецептор, также обнаруживаемый в ресничках эпителиальных клеток канальцев.

Морфология: Кисты очень маленькие (1-2 мм) и расположены в коре и мозговом веществе почки, что придает почке «губчатый» вид. На слизистой оболочке кист видно, что они возникают из собирающих канальцев.Наружная поверхность почки гладкая. Поскольку кисты такие маленькие, это состояние трудно диагностировать даже с помощью визуализации. Кист настолько много, что нормальной паренхимы почек практически нет.

ARPKD также ассоциируется с ранней печеночной недостаточностью из-за кист в печени.

Прогноз: Младенцы часто умирают вскоре после рождения из-за печеночной или почечной недостаточности. Около 30% новорожденных умирают в течение одной недели.

Другие причины кист почек

Мультикистозная диспластическая почка - это врожденное заболевание почек.Для него характерно наличие множества кист разного размера, разделенных аномальной паренхимой. Обычно он односторонний и образует массу в брюшной полости, похожую на опухоль. Чаще всего это спорадическая, а не семейная.

Медуллярная губчатая почка - это врожденное заболевание, при котором собирательные канальцы расширены.

Нередко обнаружение простых одиночных кист почек при вскрытии. Эти кисты обычно находятся в коре головного мозга, имеют диаметр 1-5 см и заполнены прозрачной жидкостью.Они часто не имеют клинического значения, но могут вызывать кровотечение или боль. Они также могут напоминать опухоль на снимках.

Кисты, связанные с диализом, могут появляться в почках у пациентов с терминальной стадией заболевания почек, перенесших длительный диализ. Они могут кровоточить и вызывать гематурию. Кисты редко могут перерасти в рак.

Клинические проявления болезней почек

Подробнее об этих темах можно узнать в патофизиологии 1.

Азотемия - это состояние, при котором наблюдается повышение уровня азота мочевины и креатинина в крови из-за снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ).Это может быть:

  • Преренальный - из-за снижения перфузии почек
  • Почечные - из-за повреждения паренхимы
  • Постренальный - из-за непроходимости мочи

Азотемия - это обратимое заболевание, так как функция почек всегда приходит в норму при лечении возбудителя.

Уремия - это состояние, при котором есть азотемия и других биохимических, метаболических и эндокринологических изменений. Это следствие хронической почечной недостаточности, которая необратима.

Нефритический синдром - это состояние, при котором наблюдается макрогематурия из-за повреждения клубочков. Эритроциты дисморфические и нерегулярные. Также может возникнуть протеинурия. Это классическое последствие острого постстрептококкового гломерулонефрита.

Нефротический синдром - это состояние, при котором наблюдается выраженная протеинурия из-за повреждения клубочков. Потеря белка может вызвать гипоальбуминемию и отек.

Наиболее частая причина смерти от болезней почек - хроническая почечная недостаточность.В зависимости от СКФ пациента существует четыре стадии хронической почечной недостаточности:

  • СКФ составляет около 50% от нормы - снижение резерва почечной функции
  • СКФ составляет 50-20% от нормы - Почечная недостаточность
  • СКФ составляет 20-5% от нормы - Почечная недостаточность
  • СКФ <5% от нормы - терминальная стадия почечной недостаточности

Предыдущая страница:
17. Острый и хронический панкреатит. Опухоли поджелудочной железы

Следующая страница:
19. Гломерулонефрит. Классификация по клиническим симптомам.Гистологические изменения гломерулонефритов.

.

Развитие почек и эфферентных мочевых путей

ПРОДОЛЖИТЬ УЧИТЬСЯ НАЧАТЬ СЕЙЧАС ПРОДОЛЖИТЬ УЧИТЬСЯ НАЧАТЬ СЕЙЧАС
  • COVID-19
    • Ресурсы по COVID-19
    • Концептуальная карта COVID-19
    • COVID-19 Осложнения
    • Видеокурс по COVID-19
    • Интерактивные досье по COVID-19
    • Студенты: советы по обучению дома
    • Студенты: профессиональные советы преподавателей по сложным темам
    • Учреждения: обеспечение непрерывности медицинского обучения
  • СТУДЕНТОВ
    • Lecturio Medical
    • Lecturio Nursing
    • Медицинский осмотр
    • USMLE Шаг 1
    • USMLE Step 2
    • COMLEX Уровень 1
    • COMLEX Уровень 2
    • MCAT
    • Больше экзаменов
      • MCCQE Часть 1
      • AMC CAT
      • ПЛАБ
    • Медицинские курсы
    • Доврачебная
    • Доклинические исследования по субъектам
    • Доклинические по системам
    • Клинические знания
  • УЧРЕЖДЕНИЙ
    • Медицинские учебные заведения
    • Непрерывность медицинского обучения
    • Переосмысление медицинского образования
    • Инициатива развития (MEDI)
  • О КОМПАНИИ
    • О нас
    • Педагоги
    • Успех обучения
    • Истории успеха
    • Обзоры
    • Пресс
  • ЦЕНА
  • COVID-19
    • Ресурсы по COVID-19
    • Концептуальная карта COVID-19
    • COVID-19 Осложнения
    • Видеокурс по COVID-19
    • Интерактивные досье по COVID-19
    • Студенты: советы по обучению дома
    • Студенты: профессиональные советы преподавателей по сложным темам
    • Учреждения: обеспечение непрерывности медицинского обучения
  • СТУДЕНТОВ
    • Lecturio Medical
    • Lecturio Nursing
    • Медицинский осмотр
    • USMLE Шаг 1
    • USMLE Step 2
    • COMLEX Уровень 1
    • COMLEX Уровень 2
    • MCAT
    • Больше экзаменов
      • MCCQE Часть 1
      • AMC CAT
      • ПЛАБ
    • Медицинские курсы
    • Доврачебная
.

НАРУШЕНИЙ МИГРАЦИИ И СЛИЯНИЯ ПОЧЕК

НАРУШЕНИЯ МИГРАЦИИ И СЛИЯНИЯ ПОЧЕК

АНОМАЛИИ МИГРАЦИИ И СЛИВАНИЯ ПОЧЕК

Марк Вудворд MD FRCS (Paed) Кэтрин Эванс
Консультант педиатрического уролога SpR детской хирургии
Королевская детская больница Бристоля Королевская детская больница Бристоля
Upper Mauldin Street Upper Maudlin Street
Бристоль, Англия BS2 8BJ Бристоль, Англия BS2 8BJ
Электронная почта: отметка[email protected] Электронная почта: [email protected]

ЭМБРИОЛОГИЯ
Эмбриологическое развитие почек является результатом взаимодействия между мочеточниковым зачатком, происходящим из мезонефрального протока, и метанефросом, наиболее каудальной частью нефрогенного канатика. Развитие начинается в начале 4-й недели гестации, и в течение 6-й и 8-й недель дольчатые эмбриональные почки поднимаются из тазовой области вверх вдоль задней брюшной стенки в свое нормальное положение и совершают осевое вращение на 90 ° от горизонтали к медиальному.В то же время зачаток мочеточника последовательно делится, образуя лоханочно-чешуйчатую систему.

В процессе подъема от таза почки получают кровоснабжение последовательно от ближайших к ним сосудов - сначала срединно-крестцового, затем общей подвздошной и нижней брыжеечной и, наконец, аорты.

Внематочная почка возникает в результате неполного, избыточного или ненормального подъема. Если в процессе подъема почки соприкоснутся, это приведет к подковообразной почке или перекрестной почечной эктопии.


Mouriquand PDE, Mollard P, Ransley P: Dilemmes souleves par le диагностика дородовых заболеваний, обструктивных заболеваний и пролежней. Педиатрия 44: 357, 1989.

АНОМАЛИИ МИГРАЦИИ: ПОЧЧНАЯ ЭКТОПИЯ
Почечная эктопия возникает в результате нарушения нормального подъема эмбриональной почки. Это может возникнуть в результате аномалий зачатка мочеточника или метанефроса, аномального кровоснабжения или генетических аномалий.

Частота почечной эктопии в патологоанатомических исследованиях колеблется от 1 на 500 до 1 на 1290,.Несколько чаще встречается с левой стороны, в 10% случаев бывает двусторонним. Соотношение мужчин и женщин одинаковое. Около 50% остаются неузнанными на протяжении всей жизни. В некоторых частях Кении заболеваемость у не связанных между собой субъектов увеличилась в 3 раза, что указывает на еще не установленный фактор окружающей среды.


Cambell MF. Эктопия почек. J Urol 1930; 24: 187-98

Томпсон Дж., Пейс Дж. М.. Эктопическая почка: обзор 97 случаев. Surg Gynecol Obstet 1937; 64: 935-43

Magak P, King CH, Ireri E et al: Высокая распространенность эктопической почки в провинции Кост, Кения.Trop Med Int Health 9 (5): 595-600, 2004

Анатомия
Внематочные почки лежат за пределами почечной ямки и могут быть тазовыми, подвздошными, грудными или перекрещенными и редко бывают нормальными. Это часто маленькие, дольчатые почки с аномальным вращением, внепочечными чашечками и нерегулярным сосудистым снабжением. Простая почечная эктопия относится к почке в ипсилатеральном забрюшинном пространстве и чаще всего располагается в тазу, но может располагаться напротив крестца или ниже бифуркации аорты.Поясничная или подвздошная внематочная почка фиксируется выше гребня подвздошной кости, но ниже уровня L2 и L3. Грудная почка встречается крайне редко и возникает из-за чрезмерной миграции черепа до закрытия диафрагмы или отсроченного закрытия при продолжающемся подъеме.


N’Guessan G, Stephens FD, Pick J. Врожденная верхняя внематочная (грудная) почка. Урология 1984; 24: 219-28

Дородовая и послеродовая диагностика
Внематочная почка может быть диагностирована антенатально, особенно при наличии гидронефроза.Тазовая почка - наиболее частая находка у плода с пустой почечной ямкой и нормальным объемом околоплодных вод [см. Рисунок 1].

рис1

Если не диагностирован антенатально, большинство случаев диагностируется при ультразвуковом сканировании, которое проводится для выявления симптомов, вторичных по отношению к обструкции лоханочно-мочеточникового перехода (PUJ), почечных камней или пузырно-мочеточникового рефлюкса (VUR). Это также может быть диагностировано при обнаружении новообразования в брюшной полости, хотя это встречается реже. Радионуклидная визуализация показана всякий раз, когда на УЗИ определяется пустая почечная ямка [см. Рисунок 2].

рис2

Мочечная цистография рекомендуется пациентам с инфекцией для исключения ПМР. Если при УЗИ подозревается обструкция, то дренаж можно оценить с помощью сканирования почек MAG-3, но при этом необходимо правильно выбрать интересующие области. КТ или МРТ урография могут быть полезны, особенно при нефункционирующих почках.


Юксель А., Батукан С. Сонографические данные плодов с пустой почечной ямкой и нормальным объемом околоплодных вод. Fetal Diagn Ther 2004; 19: 525-32

Сопутствующие отклонения
Наиболее частой проблемой, связанной с внематочной почкой, является пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР), который встречается почти у 85% детей 8.Обструкция пельви-мочеточникового перехода (PUJ) присутствует в 33-52% случаев. Это часто происходит из-за высокого прикрепления мочеточника к почечной лоханке, неправильной ротации почки или аномального кровоснабжения, затрудняющего сборную систему. Почечные камни также видны при этом состоянии.

Контралатеральная почка поражена почти у 50% пациентов. Контралатеральная агенезия почек встречается в 10% случаев. Часто встречаются дополнительные пороки развития сердечно-сосудистой, дыхательной, генитальной или скелетной систем.Скелетные аномалии чаще всего представляют собой сколиоз и полупозвонки. Пороки развития гениталий у женщин, включая удвоение влагалища, двурогую матку и гипоплазию или агенезию матки или влагалища, могут вызывать проблемы во время менструации, зачатия и беременности. Наиболее частыми аномалиями половых органов у мужчин являются гипоспадия и крипторхизм.


Гуарино Н., Тадини Б., Камарди П. и др.: Частота ассоциированных урологических аномалий у детей с почечной эктопией.Журнал Урол 172 (4): 1757-9, 2004.

Kramer SA, Kelalis PP. Обструкция лоханочно-мочеточникового перехода у детей с эктопией почек. Дж. Урол (Париж) 1984 г .; 5: 331-6

Глисон ЧП, Келалис П.П., Хусманн Д.А., Крамер С.А. Гидронефроз при эктопии почек: частота возникновения, этиология и значение. J Urol 1994; 151: 1660-1

Malek RS, Kelalis PP, Burke EC. Внематочная почка у детей и частота ассоциации с другими пороками развития. Mayo Clin Proc 1971: 46; 461-7

Келалис П.П., Малек Р.С., Сегура Дж.В.: Наблюдения за эктопией и слиянием почек у детей.Дж. Урол 110: 588, 1973.

Даунс Р.А., Лейн Дж. В., Бернс Е.: Единственная тазовая почка. Его клинические последствия. Урология 1: 51–56, 1973

Исход и осложнения
Почечная эктопия не требует вмешательства, если не развиваются осложнения. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс при эктопии часто разрешается спонтанно, как при ПМР в нормальных почках, хотя у девочек это менее вероятно. Если возникнет необходимость в пиелопластике по поводу обструкции ПОС, к ней можно обратиться трансабдоминально, либо открытым, либо лапароскопическим, в зависимости от точного расположения почки.

С камнями в почках обычно можно справиться так же, как и с нормально расположенными почками, с хорошими результатами, описанными как для экстракорпоральной ударно-волновой литотрипсии (ESWL), так и для чрескожной нефролитотомии (PCNL). Доступ к почке при ПКНЛ может быть затруднен, но есть сообщения о лапароскопическом руководстве, которое помогает при трансперитонеальном доступе. Следует приложить все усилия для сохранения почечной ткани, поскольку контралатеральная почка часто бывает аномальной.


Гуарино Н., Казамассима М.Г., Тадини и др.: Естественная история пузырно-мочеточникового рефлюкса, связанного с аномалиями почек.Урология 65 (6): 1208-11, 2005

Махешвари П.Н., Бхандаркар Д.С., Анданкар М.Г. и др.: Трансперитонеальная чрескожная нефролитотомия под контролем лапароскопии для лечения конкрементов в тазовых эктопических почках. Хирургическая эндоскопия 18 (7): 1151, 2004

АНОМАЛИИ СЛИЯНИЯ: ПОДКОВАЯ ПОЧКА И КРЕСТОВАЯ ПОЧЧНАЯ ЭКТОПИЯ
Если во время подъема развивающиеся почки сливаются по средней линии, образуется подковообразная почка. Когда одна почка продвигается немного впереди другой, нижний полюс одной почки может соприкасаться с верхним полюсом нижней почки и сливаться, что приводит к перекрестной сращенной почечной эктопии.

ПОЧКА ПОДКОВАЯ
Наиболее частым нарушением сращения почек является подковообразная почка. Слияние эмбриональных почек происходит на ранних сроках беременности, когда они находятся в непосредственной близости, и является результатом аномальной миграции нефрогенных клеток. Сообщенная заболеваемость составляет от 1: 400 до 1: 1800 с соотношением M: F 2: 1. Была предложена генетическая основа аномалии, и сообщалось о подковообразной почке у монозиготных близнецов и братьев и сестер в одной семье.Кистозная болезнь почек и другие наследственные почечные аномалии встречаются с той же частотой, что и нормальные почки.


Доменек-Матеу Дж. М., Гонсалес-Компта X. Подковообразная почка: новая теория эмбриогенеза, основанная на исследовании человеческого эмбриона диаметром 16 мм. Anat Rec 1988; 222: 408-17

Brum FA, Becker M, Uglione A, Da Ros CT: поликистоз подковообразной почки. J Urol 158: 2229, 1997.

Trapp JD, Zukoski CF, Shelley HS, Goldner F Jr: Нефрэктомия по поводу поликистозной подковообразной почки с успешным аллотрансплантатом трупной почки.South Med J 58: 1370, 1965.

Калра Д., Брумхолл Дж., Уильямс Дж .: Подковообразная почка у одной из идентичных девочек-близнецов. J Urol 134: 113, 1985.

Анатомия
Почки соединены перешейком, который связывает нижние полюса в 95% случаев и верхние полюса в 5%. Перешеек может быть фиброзным, диспластическим или нормальным почечной паренхимой. Положение перешейка вариабельное. Перешеек лежит на уровне L4, чуть ниже начала нижней брыжеечной артерии (ВМА) в 40%.Присутствие IMA может ограничивать дальнейший подъем подковы во время раннего эмбриогенеза. Еще у 40% почек перешеек расположен в нормальном анатомическом положении, в то время как в остальных 20% почки расположены ниже в тазу. Мальротация почек всегда присутствует и объясняется ранним сращением почек до нормального вращения. Почечные лоханки остаются передними, а мочеточники пересекают перешеек.

Кровоснабжение подковообразных почек чрезвычайно разнообразно.Тридцать процентов имеют нормальный анатомический рисунок, остальные 70% снабжены сочетанием сосудов, выходящих из аорты или почечных, брыжеечных, подвздошных или крестцовых артерий. Перешеек часто имеет отдельные кровеносные сосуды, которые иногда могут представлять все кровоснабжение почек. Это, конечно, имеет значение для хирургии .


Перлмуттер А., Ретик А., Бауэр С. Аномалии верхних мочевыводящих путей. In Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Vaughan ED Jr (ред.): Урология Кэмпбелла, 6-е изд.Филадельфия, У. Б. Сондерс, 1992.

Дородовая и послеродовая диагностика
Подковообразная почка может быть заподозрена на антенатальном УЗИ или диагностирована при обычном обследовании почечного тракта. Ультразвук может продемонстрировать ненормальное положение подковы, а также соединительного перешейка или, чаще, плохую визуализацию нижних границ почек [см. Рисунок 3].

рис3

Диагноз можно заподозрить на простом снимке брюшной полости, если видны контуры почек.Радионуклидная визуализация может выявить функционирующий перешеек [см. Рисунок 4].

рис4

Внутривенная урография, хотя и редко проводится у детей, часто демонстрирует классические проявления с мальротацией почек и направленными медиально чашечками нижнего полюса. Верхние мочеточники часто смещены латеральным перешейком. VUR можно продемонстрировать на MCUG. Превосходные анатомические детали можно получить с помощью КТ или МР-урографии с усилением гадолиния.

Сопутствующие отклонения
Сообщалось, что у одной трети пациентов с подковообразной почкой есть по крайней мере еще одна аномалия.Наиболее часто поражаются системы желудочно-кишечного тракта, скелета, сердечно-сосудистой системы и центральной нервной системы. Сообщается, что дупликация мочеточника встречается в 10%, а ПМР - в 10–80%. Сообщалось также о поликистозной дисплазии и аутосомно-доминантном поликистозе почек.

Подковообразная почка присутствует у 21% пациентов с трисомией 18 и у 7% пациентов с синдромом Тернера. Аневризмы брюшной аорты регистрировались в более позднем возрасте. Гипоспадия и крипторхизм встречаются у 4% мужчин, а двурогая матка или перегородка влагалища - у 7% женщин 20.


Boatman DL, Kolln CP, Flocks RH. Врожденные аномалии, связанные с подковообразной почкой. J Urol 1972; 107: 205-7

Pitts WR Jr, Muecke EC. Подковообразные почки: 40-летний опыт. J Urol 1975; 113: 743-6

Segura JW, Kelalis PP, Burke EC. Подковообразная почка у детей. J Urol 1972; 108: 333-6

Канова Г., Мазини Р., Санторо Э и др.: Хирургическое лечение аневризмы брюшной аорты в сочетании с подковообразной почкой.Три истории болезни и обзор техники. Tex Heart Inst J 25: 206, 1998

Исходы и осложнения
Результаты зависят от сопутствующих урологических проблем, поскольку подковообразные почки обычно протекают бессимптомно. Обструкция PUJ встречается в 30% случаев и чаще бывает левосторонней [см. Рисунок 5].

fig5

Это может быть результатом внутренней обструкции PUJ, нарушения оттока из-за положения перешейка, высокого проникновения мочеточника или иногда пересечения сосудов22.Это наиболее частое показание к хирургическому вмешательству у пациентов с подковообразной почкой. Хирургический доступ к PUJ зависит от положения и может быть осуществлен забрюшинно спереди или через бок. Иногда требуется трансперитонеальный доступ, и теперь об этом сообщается с использованием лапароскопических методов, а также с помощью роботов. Ранее рекомендовалось разделение перешейка, чтобы избежать его пересечения с мочеточником, но это больше не считается необходимым.Уретерокалиостомия для реконструкции, а не обычная пиелопластика, позволяет проводить зависимое дренирование и, как сообщается, дает хорошие результаты.


Chammas M Jr, Feuillu B., Coissard A, Hubert J. Лапароскопическое роботизированное лечение обструкции лоханочно-мочеточникового перехода у пациентов с подковообразными почками: методика и наблюдение в течение 1 года. 2006 Март; 97 (3): 579-83.

Schuster T, Dietz HG, Shutz S. Пиелопластика подковообразной почки у детей: эффективна ли она без симфизиотомии? Pediatr Surg Int 1999: 15: 230-3

Mollard P, Braun P: Первичная уретерокаликостомия при тяжелом гидронефрозе у детей.J Pediatr Surg 1980; 15: 87-91

Камни в почках встречаются примерно в 20% подковообразных почек. Это может быть связано со стазом, вызванным обструкцией, но следует исключить метаболические причины. ESWL имеет те же показатели успеха, что и при нормальных почках. PCNL может быть более трудным из-за доступа, и часто требуются гибкие области применения. Однако сообщалось об отличных показателях выведения камней для крупных и устойчивых к ESWL камней. Сообщалось о ксантогранулематозном пиелонефрите, но он встречается редко.

Гупта Н.П., Мишра С., Сет А., Ананд А. Чрескожная нефролитотомия при аномальных почках: опыт одного центра. Урология 2009; 73 (4): 710-14

Хаммадех М.Ю., Колдер С.Дж., Коркери Дж.Дж.: Детский ксантогранулематозный пиелонефрит в подковообразной почке. Br J Urol 73: 721, 1994

В детском возрасте существует повышенный риск злокачественного образования подковообразных почек.Опухоль Вильмса возникает с повышенным риском в 1,5–8 раз, и хирургическое лечение может быть сложной задачей,,. Диагноз подковообразной почки часто упускается до операции, несмотря на компьютерную томографию. Риск злокачественных новообразований у взрослых с подковообразными почками, по-видимому, аналогичен таковому у здорового населения: для подковообразной почки зарегистрировано <200 случаев злокачественных новообразований. Почечно-клеточная карцинома, переходно-клеточная карцинома, онкоцитома и карциноид были описаны и, по-видимому, появились относительно поздно.


Месробиан Х.Г., Келалис П.П., Храбовский Э. и др.: Опухоль Вильмса в подковообразных почках: отчет Национального исследования опухолей Вильмса. Дж. Урол 133: 1002, 1985.

Гей ВВ-младший, Доус Р.К., Аткинсон Г.О.-младший и др.: Опухоль Вильмса в подковообразных почках: радиологический диагноз. Радиология 146: 693, 1983,

van der Poel HG, Feitz WF, Bokkerink J, et al: Опухоль Вильмса с тератоматозными кистами в подковообразной почке: диагностическая ловушка.J Urol 157: 1837, 1997.

Stimac G, Dimanovski J, Ruzic B et al: Опухоли при аномалиях сращения почек - отчет о 5 случаях и обзор литературы. Scand J Urol Nephrol 38 (6): 485-9, 2004

КРЕСТОВАЯ ПОЧЧНАЯ ЭКТОПИЯ
Вторая по частоте аномалия слияния - перекрестная почечная эктопия. Это происходит в масштабе 1: 7000 с соотношением M: F 2: 1. Обе почки расположены на одной стороне и могут возникать со слиянием (85%), без слияния (<10%) или очень редко быть одиночными или двусторонними,.Левая почка в 3 раза чаще смещается вправо, чем наоборот. Другие аномалии слияния чрезвычайно редки и включают опухоль почки, сигмовидной почки, дисковой почки и L-образной почки. Редкие случаи семейной перекрестной эктопии.

Было высказано предположение, что перекрестная почечная эктопия возникает в результате чрезмерного изгиба и поворота каудального конца развивающегося эмбриона, что приводит к неспособности зачатка мочеточника общаться с более удаленными ипсилатеральными метанефросами.Затем почка притягивается к более близкой противоположной стороне. Эта теория подтверждается тем фактом, что среди пациентов со сколиозом наблюдается повышенная частота перекрестной эктопии.


Abeshouse BS, Bhisitkul I: Перекрестная эктопия почек с сращением и без него. Урол Инт 9:63, 1959.

Wilmer HA: односторонняя сросшаяся почка. Отчет о пяти случаях и обзор литературы.J Urol 40: 551, 1938.

Намики М., Шимоэ С. Асимметричная сросшаяся почка. Acta Urol Jpn 24: 1061, 1978.

McDonald JH, McClellan DS: перекрестная эктопия почек. Am J Surg 93: 995, 1957.

Ринат С., Фаркас А., Фришберг Ю. Семейное наследование перекрестной слитной эктопии почек.Педиатр Нефрол 16: 269-270, 2001

Кук WA, Стивенс FD: Слитые почки: морфологическое исследование и теория эмбриогенеза. Врожденные пороки 13: 327-340, 1977

Анатомия
Верхний полюс пересеченной почки обычно сливается с нижним полюсом нормально расположенной почки. Почка обычно остается не полностью повернутой с передним тазом.Однако, если полное вращение происходит до сращения, в результате получается S- или сигмовидная почка, и таз смотрит в противоположных направлениях. Шишка или дисковая почка возникает в результате обширного сращения развивающихся почек. В L-образной почке пересеченная почка занимает поперечное положение.

Сосудистое снабжение сросшихся почек чрезвычайно разнообразно. Могут быть аномальные ветви к обеим почкам, отходящие от аорты или общей подвздошной артерии. В редких случаях почечная артерия пересекает среднюю линию, снабжая пересеченную почку.Отток мочи обычно осуществляется отдельными мочеточниками, входящими в мочевой пузырь по обе стороны от треугольника.

Дородовая и послеродовая диагностика
Большинство перекрещенных почек остаются незамеченными на протяжении всей жизни. Однако они могут быть обнаружены при антенатальном скрининге или могут быть связаны с инфекцией, новообразованием или при скрининге на аномалии мочеиспускания. КТ или MRU позволяют отличное определение точной анатомии. Также полезно сканирование изотопов.


Fowlis GA, Mee AD, Colbeck R, Twomey B: Острый живот - необычное проявление перекрестной эктопии почек. Br J Urol 73: 328–329, 1994.

Сопутствующие отклонения
Увеличивается частота сопутствующих пороков развития. Сообщается, что это сердечная, скелетно-мышечная, генитальная, желудочно-кишечная, аноректальная и почечная системы, иногда как часть ассоциации VACTERL.Наиболее частым ассоциированным урологическим отклонением является ПМР. Он также был описан при злокачественном липоматозе органов малого таза и полной хромосомной транслокации с участием хромосом 1 и 6.

Исходы и осложнения
Как и в случае подковообразных почек, при перекрестной эктопии вмешательства не требуется, если только не разовьется осложнение. Симптомы могут быть связаны с инфекцией или непроходимостью. Относительно высока частота хронической болезни почек при перекрестной почечной эктопии, поэтому рекомендуется длительное наблюдение нефролога.


Goswami HK, Rangnekar GV, Varshney S et al. Перекрестная эктопия почек с липоматозом таза: новый синдром с участием хромосомы 1. Hum Gen 89: 666-670, 1992

РЕЗЮМЕ
Аномалии миграции и сращения почек встречаются редко. Большинство из них протекает бессимптомно и фактически остается незамеченным на протяжении всей жизни. Для пациентов, страдающих обструкцией, рецидивирующей инфекцией или почечными камнями, функция почек должна определять лечение, хотя при планировании операции необходимо учитывать кровоснабжение и положение.

Пользовательский поиск

.

Пороки развития эмбриона и плода

ПРОДОЛЖИТЬ УЧИТЬСЯ НАЧАТЬ СЕЙЧАС ПРОДОЛЖИТЬ УЧИТЬСЯ НАЧАТЬ СЕЙЧАС
  • COVID-19
    • Ресурсы по COVID-19
    • Концептуальная карта COVID-19
    • COVID-19 Осложнения
    • Видеокурс по COVID-19
    • Интерактивные досье по COVID-19
    • Студенты: советы по обучению дома
    • Студенты: профессиональные советы преподавателей по сложным темам
    • Учреждения: обеспечение непрерывности медицинского обучения
  • СТУДЕНТОВ
    • Lecturio Medical
    • Lecturio Nursing
    • Медицинский осмотр
    • USMLE Шаг 1
    • USMLE Step 2
    • COMLEX Уровень 1
    • COMLEX Уровень 2
    • MCAT
    • Больше экзаменов
      • MCCQE Часть 1
      • AMC CAT
      • ПЛАБ
    • Медицинские курсы
    • Доврачебная
    • Доклинические исследования по субъектам
    • Доклинические по системам
    • Клинические знания
  • УЧРЕЖДЕНИЙ
.

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей: генетическое заболевание?

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (CAKUT) встречаются у 3–6 на 1000 живорожденных, составляют большинство случаев терминальной стадии болезни почек (ESKD) у детей и предрасполагают человека к гипертонии и сердечно-сосудистым заболеваниям на протяжении всей жизни . Хотя CAKUT являются частью многих известных синдромов, лишь несколько генов-единственных кандидатов, вызывающих заболевание, были вовлечены в несиндромные случаи CAKUT у человека.Данные, полученные на мышах, подтверждают гипотезу, что несиндромальный CAKUT у человека может быть вызван дефектами одного гена. Поскольку все большее число детей с CAKUT доживают до взрослого возраста, необходимы более глубокое понимание молекулярного патогенеза CAKUT, разработка новых стратегий, направленных на предотвращение CAKUT, сохранение функции почек и предотвращение связанных с ним сердечно-сосудистых заболеваний. В этой статье мы сосредоточимся на знаниях, полученных в результате изучения синдромных и несиндромальных форм CAKUT у людей и мутантов мышей, чтобы обсудить роль генетических, эпигенетических и in utero факторов окружающей среды в патогенезе несиндромальных синдромные формы CAKUT у детей с особым упором на генетический вклад в CAKUT.

1. Введение

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (CAKUT) встречаются у 3–6 на 1000 живорожденных и являются причиной 34–59% хронических заболеваний почек (ХБП) и 31% всех случаев терминальная стадия болезни почек (ESKD) у детей в США (таблица 1) [1–8]. Всем детям с ESKD требуется заместительная почечная терапия, и до 70% из них заболевает гипертонией [9]. Учитывая, что выживаемость детей с ESKD примерно в 30 раз ниже, чем у здоровых детей [10], необходимы новые стратегии для предотвращения CAKUT, сохранения функции почек и снижения сопутствующей сердечно-сосудистой заболеваемости.

0


Тип порока развития Распространенность Литература

Односторонняя агенезия почек
Плод [8]
Новорожденные [11]
Двусторонняя агенезия почек
Плод 0.013% [8]
Новорожденные 1 из 30 000 [11]
Врожденный гидронефроз 1 из 1000 живорожденных [12]
Почечная гиподисплазия
Плоды 0,027% [8]
Новорожденные 1 на 400 живорожденных [8]
Подковообразная почка 1 на 1000 новорожденных [13]
PUV
Плоды 0.003% [8]
ВУР
Младенцы с гидронефрозом по
пренатальное УЗИ
3–19% [14]
Хорошо дети 1–2%
Дети с ИМП 25–40%
Односторонний дуплексный мочеточник 1–8% [15]

CAKUT включают широкий спектр структурных и функциональных аномалий почечной системы, которые возникают на уровне почек (например,g., гипоплазия и дисплазия), собирательной системы (например, гидронефроз и мегауретер), мочевого пузыря (например, уретероцеле и пузырно-мочеточниковый рефлюкс) или уретры (например, клапаны задней уретры) [16]. Благодаря усовершенствованному пренатальному скринингу многие случаи CAKUT диагностируются с помощью антенатального ультразвукового исследования, проводимого на 18–20 неделе беременности. Наиболее частые антенатальные проявления CAKUT включают маловодие или вариации общей морфологии почек, мочеточника или мочевого пузыря. Послеродовые проявления CAKUT могут включать наличие пальпируемой массы живота или единственной пупочной артерии, трудности с кормлением, снижение диуреза, недостаточность мускулатуры брюшной стенки и неопущение яичек у новорожденных мужского пола или полиорганные врожденные дефекты [17].Несмотря на широкий спектр, все формы CAKUT возникают из-за дефекта почечной системы de

.

Уродство мочеполовой сферы | патология | Britannica

Уродство мочеполовой системы , любой дефект органов и тканей, ответственных за образование и выделение мочи, или половых органов, или обоих. Некоторые из наиболее важных условий включают:

Британская викторина

44 вопроса из самых популярных викторин «Британника» о здоровье и медицине

Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно будет много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

1. Мультикистозная диспластическая почка - распространенный тип порока развития почек у новорожденных, при котором кисты разного размера увеличивают одну или обе почки. Хотя это не обязательно со смертельным исходом, это состояние вызывает уменьшение количества функциональной ткани почек, что создает тенденцию к инфекции.

2. Аномальная форма почки средней частоты, в том числе сросшиеся почки и подковообразная почка. Эти органы обычно функционируют нормально, но имеют повышенную склонность к инфекциям и образованию камней.

3. Мегало-мочеточник, заболевание, при котором канал, по которому моча идет от почки к мочевому пузырю, увеличивается, иногда до размеров тонкой кишки. Причиной обычно является обструкция мочеточника, мочевого пузыря или уретры, которые необходимо лечить, чтобы избежать повреждения почек.

Сэкономьте 50% на подписке Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту. Подпишитесь сегодня

4. Агенезия мышц живота, встречающаяся в основном у мужчин, включая неспособность сформироваться либо одной группе мышц, либо всем, и в этом случае брюшная полость состоит из рыхлого мешка кожи.Из-за отсутствия поддержки внутренних органов возникают различные сбои, особенно мочеполовой системы. Лечение состоит из поддержки брюшной стенки с помощью корсета и симптоматического лечения уже имеющихся неисправностей.

5. Эписпадия, необычная аномалия мужской половой системы, при которой уретра открывается на верхней поверхности полового члена. При гипоспадии, часто семейной, уретра открывается на нижней стороне полового члена. Пластическая хирургия может исправить обе аномалии.

6. Крипторхизм ( qv ) или неопущение яичек - распространенное заболевание у мужчин, при котором одно или оба яичка, которые обычно спускаются из брюшной полости в мошонку в течение девятого месяца жизни плода, не опускаются, потому что механического затруднения или гормонального дефекта. Самопроизвольное опускание обычно происходит в течение нескольких лет; в противном случае применяется гормональное лечение или операция.

7. Пороки развития женской половой системы, чаще всего либо агенезия яичников, влагалища или матки, либо матка неправильной формы.Первые приводят к бесплодию или бесплодию, а вторые могут помешать вынашивать ребенка до срока.

.

Смотрите также