Skip to content

Поликистоз почек у плода


Причины, Виды, Диагностика, Терапия, Прогноз

Причины

Поликистоз является односторонним недугом, а точнее сказать, развивается только лишь в одно почке. Несмотря на это, все же встречаются случаи, когда заболевание одновременно поражает оба органа и является несовместимым с жизнью. Основными причинами возникновения поликистоза почек у плода могут стать следующие процессы и изменения, а именно:

  • патологии развития плода внутри утробы матери возникшие в результате воздействия различных факторов из вне (плохая экология, длительный приём медикаментозных лекарственных средств в период активного формирования мочевыделительной системы у малыша, пагубные привычки будущей мамы;
  • наследственность – наличие данного патологического недуга у близких родственников;
  • аномалии на уровне клеток, возникшие непосредственно при оплодотворении женской половой клетки, в результате несоблюдения правил предохранения от не желаемой беременности и её последующее наступление;
  • наличие недугов, имеющих воспалительный или инфекционный характер, которые женщина перенесла непосредственно во время формирования органов, предназначенных для формирования, выделения и выведения урины у плода;
  • иногда установить фактор спровоцировавший развитие данного заболевания установить не удается.

Виды

Подразделение возникших кист на виды сложный процесс, который зависит от следующих факторов, а именно:

  • точного места локализации новообразования;
  • количество образовавшихся кист на органе;
  • содержимого кисты;
  • склонности к малигнизации.

У плода наиболее часто возникают следующие виды поликистоза, такие как:

  1.  Изолированные – это одиночные новообразования полностью заполненное серозной жидкостью и возникающие на одном или двух органах. Такой вид кисты в основном состоит из одной камеры и имеет округлую форму. Стенка новообразования имеет один эпителиальный слой. Основным местом локализации таких новообразований является верхний полюс почки. После рождения малыша изолированные кисты не увеличиваются в размерах и не мешают при этом нормально функционировать органу.
  2. Поликистозные новообразования поражают один или два органа. В этом случае кисты покрывают определённые участки почек или равномерно располагаются по всему органу.
  3.  Мультикистоз – является самым опасным, так как ткань органа полностью устлана кистозными новообразованиями. Такая патология возникает на 10 неделе протекания беременности.

Диагностика (+видео)

Диагностировать патологические отклонения в развитии органов мочевыделительной системы у малыша достаточно просто. Для диагностики наиболее часто используется ультразвуковая диагностика, которая проводится во втором и третьем триместре беременности. Во время исследования специалист в обязательном порядке оценивает размер и общее состояние почек. Поликистоз почек зачастую диагностируется в период с 20 по 22 неделю протекания беременности. При наличии патологии у плода специалист на экране монитора может увидеть одиночные новообразования, которые располагаются на поверхности органа и имеют полости незначительного размера. При мультикистозе происходит изменение строения почек, её края становятся не ровными, а размеры новообразования могут быть в диапазоне от 1 до 10 см. Необходимо помнить о том, что УЗИ может дает не дает 100 % результат. Бывают случаи, что в период беременности у плода диагностируется поликистоз почек, но после рождения выясняется, что органы полностью здоровы и полноценно и правильно функционируют.

Основной целью диагностических мероприятий при установке данного диагноза является дифференциация состояния от возникновения кистозных новообразований на одной или обеих почках. В некоторых случаях приходится выполнять биопсию тканей органа. Данная манипуляция может спровоцировать развитие осложнений, но с её помощью также можно предотвратить дальнейшее прогрессирование этого очень опасного и коварного недуга.

Терапия

Поликистоз почек – является очень сложным недугом, поражающим почки и способствующим нарушению их нормального функционированию. По этой причине для поддержания работоспособности данного органа следует проходить определённые курсы терапии на протяжении всей жизни. Если новорожденный малыш, имеющий данный диагноз, выжил, то ему назначается медикаментозное или хирургическое лечение. Метод терапии подбирается в зависимости от сложности имеющейся патологии.

Медикаментозное лечение

Малышу при поликистозе почек наиболее часто назначаются медикаментозные лекарственные средства, которые способствуют поддержанию функционирования почек и воздействуют на симптоматику характерную для данного недуга. Специалисты также назначают препараты, снижающие артериальное давление и устраняющие инфекционные недуги мочеполовой системы. Кроме этого малышу дают антибиотики, обладающие широким спектром воздействия либо же уросептики. Для того чтобы предотвратить застой мочи рекомендуется принимать медикаменты группы диуретиков.

В дополнение к медикаментозной терапии следует придерживаться специального рациона питания. Диета подразумевает полное исключение консервированных продуктов и газированных напитков, также снижение употребления соли и наваристых бульонов из мяса. Пищу следует отваривать, тушить или готовить на пару. В данном случае можно употреблять мясо и рыбу нежирных сортов, а также различные овощи.

Хирургические лечение

Если эффект от медикаментозного лечения отсутствует или он очень слабо выражен, врачи принимают решение о назначении оперативного вмешательства. Метод хирургического вмешательства зависит от общего состояния почек, а также стадии протекания недуга. наиболее часто используются такие методы, как:

  • лапароскопия;
  • пункционная аспирация;
  • удаление почки.

Лапароскопия проводится с целью иссечения кистозных новообразований.

Пункционная аспирация проводится под чутким контролем аппарата ультразвукового исследования. В ходе манипуляции происходит вскрытие кисты и полное удаление содержимого из неё.

Самым радикальным методом оперативного вмешательства является полное удаление почки и последующая пересадка донорского органа. Данная процедура проводится в случае, когда орган сильно поражён кистозными образованиями, но при этом вторая почка должна быть здоровой и полноценно функционировать.

Прогноз и возможные осложнения

При наличии изолированных кист небольшого размера, поразивших только одну почку прогноз будет положительным. В этом случаи специалисты внимательно следят за тем, чтобы новообразование не изменялось в размере и при этом не оказывало отрицательное воздействие на питание данного органа. Рождение малышей с таким диагнозом происходит естественным путём. Кроме этого бывают случаи что они не нуждаются в проведении дополнительной терапии, но несмотря на это таким деткам следует:

  • проходить регулярно комплекс диагностических мероприятий;
  • избегать различного рода травм внутренних органов, а особенно почек;
  • беречься от недугов, имеющих инфекционный характер.

Если у плода диагностируется поликистоз, то женщине рекомендуется прерывание беременности. Это обосновывается тем, что в результате возникновения данной патологии может развиться почечная недостаточность. Риск возникновения почечной недостаточности очень сильно возрастает в случае поражения обоих органов. В некоторых случаях беременность сохраняют, а сразу после родоразрешения малышу максимально быстро оказывается необходимый курс терапии. Опасность данного типа заболевания заключается в том, что возникает огромная склонность к поражению близко расположенных органов (печень, мочевой пузырь). Поликистоз намного чаще диагностируют у девочек, нежели у мальчиков.

Самый неутешительный и неблагоприятный прогноз характерен для мультикистоза. В случае двустороннего поражения почек развивается состояние, которое является несовместимым с жизнью. В этом случае беременность прерывают даже на поздних сроках.

При поликистозе почек наиболее часто возникает следующий перечень осложнений, а именно:

  • увеличение кистозного новообразования в размере, которое приводит к давлению на органы и сосуды;
  • кровоизлияние в кисту;
  • малигнизация имеющегося новообразования.

В случае возникновения подозрения на ухудшение сложившейся ситуации специалисты могут принять решение об удалении кисты при использовании безопасного малоинвазивного метода.

Профилактика

Для того чтобы предотвратить возникновение каких-либо отклонений и патологий у плода, в том числе и поликистоз почек, необходимо придерживаться следующих рекомендаций, таких как:

  1.  Подготовить организм к наступлению беременности, то есть пройти курс терапии для устранения всех хронических и острых недугов.
  2. Регулярное посещение врача-гинеколога, а также своевременная сдача анализов и прохождение ультразвукового исследования в период первого, второго и третьего триместров вынашивания плода.
  3. Полное избавление матери от пагубных привычек (курения, употребления алкогольных напитков, наркотических средств).
  4. Избегание стрессовых ситуаций.
  5. Медикаментозные лекарственные средства в период беременности следует принимать только строго по рекомендации врача.
  6. Своевременная терапия воспалительных процессов, возникших в органах мочеполовой системы.

Если придерживаться всех вышеперечисленных рекомендаций можно значительно снизить риск развития поликистоза почек у плода. Кроме того всем представительницам прекрасной половины населения следует помнить о том, что именно от их здоровья зависит здоровье их будущего малыша. Исходя из этого, следует быть внимательным ко всем изменениям происходящим в организме, регулярно проходить профилактические осмотры и своевременно лечить все возникающие заболевания.

Поделиться:

Поликистоз почки плода — 4 ответов на Babyblog

Поликистоз почки плода

Эмоции

Ужасные слова, которые гремят, как гром среди ясного неба!!!! Информации в инете почти нет. А если и есть, то приводятся в пример очень негативные "прогнозы" .

Я все это прошла. Иэто ужасно ничего не понимать, а просто ждать чего то!

Диагноз поставили на 23й неделе. Ужас и кошмар!Что я еще могу сказать.... Я плакала 2 недели. Читая статьи в интернете, добивали меня до конца! Я уже представляла страшные будни моего ребенка (нам даже не сказали кто будет). Больницы-операции и тд. Естественно на таком сроке никто ничего сказать точно не мог.

Спасибо врачам УЗИ-стам!!! Мне попались хорошие, добрые и корректные люди. Никто не сказал таких ужасных слов, как аборт или отказ ( читала ч и про такие случаи). Наоборот, очень спокойно все объясняли и рассказывали. Хотя я честно говоря ничего не слышала. Они будто были в тумане, а я где то на переднем плане. Помню они сказали: ПОВЕЗЛО что одна почка... ЧТО????? ПОВЕЗЛО?????-думала я... Охрененно мне повезло!!!!!!!!!!

Было жалко и не понятно, почему именно она? почему не я? за что? миллион вопросов витали в голове... А ответов 0! К тому же эта была вторая дочурка, и за старшую я тоже очень переживала...

Оставшееся время беременности я то плакала, снова вспоминая какие могут быть последствия, то успокаивалась, все таки стабильное состояние ребенка меня радовало.

Масло в огонь подливала свекровь, а муж велся на ее рассказы (очень долгая история, даже писать не хочу). В двух словах они как будто искали виноватых, тк болезнь наследственная, как будто это все меняло... Только у мамы я успокоилась, и только разговоры с ней мне помогали. И подруга. Только одной сказала, самой близкой!

Если вы столкнулись с подобной проблемой, пожалуйста, никого не вините, не пытайтесь понять зачем это произошло... Это уже произошло. Теперь просто разработайте план, как с этим жить и бороться!

Сейчас медицина развита колоссально! Лечат и сердце, и мозг, и все что хочешь! Только надо быть готовой! После родов мы с малышкой лежали в отделении, где обследуются младенцы. О Боже, какие только муки не проходят детки?... Какие серьезные проблемы, операции.. у некоторых из тех кто выписался при мне, при рождении были шансы 50/50! И они справились!

Я себя успокоила уже до родов. Я нашла очень много информации, которую я считаю полезной! И наконец то нашла и позитивные истории!

Я была готова и я была уверена, что все будет хорошо!!!

Это были эмоции.

Ниже просто опишу какие процедуры и обследования мы проходили. И вообще что я узнала. Очень надеюсь, что Goolge найдет этот пост, когда очередная мамочка будет отчаянно искать инфо!!!

СРАЗУ ОТПИШУСЬ, что я не врач. И все что я пишу, это то что я узнала от лечящих нас докторов, из расказов таких же как я мамочек. Что то нашла в интернете. Я не утверждаю, что все должно быть так, как я написала!!!! Так было у нас! Но каждый случай индивидуален! Найдите доктора, которому вы доверитесь.

Поликистоз - наследственное заболевание. Оно генетическое, и ни в коем случае не является следствием не правильного образа жизни и тд. К сожалению, встречается довольно часто. Так в нашем не очень большом городе (350 000 чел) , такой диагноз ставят 3 раза в год примерно.(К слову рак, варикоз и диабет тоже наследственные заболевания... Просто о поликистозе мы не слышим каждый день! ). Эта болезнь врожденная! она если есть, то сразу. Появиться через 5 лет она не может! Она может развиться, ухудшиться и тд, но взяться ниоткуда - нет. Если Поликистозна одна почка, то вам действительно повезло, тк это двустороннее заболевание. Обычно болеют обе. А если одна здоровая, то шансы на абсолютно нормальную жизнь увеличиваются ("заразить" здоровую почку невозможно).

Если диагноз ставят при беременности, то есть вероятность, что диагноз не подтвердится. Если он все таки подтвердиться, то нужно тщательно следить за количеством вод, именно они определяют работает ли мочеполовая система исправно или нет. Ведь малыш уже в утробе начинает писать, а маловодье означает, что писает он плохо. Нужно проверять размер мочевого пузыря ребенка. Ну и конечно, как сильно почка увеличивается. Все. Больше во время Б сделать нельзя.

После родов должны назначить УЗИ почки младенца. И уже непосредственно на малыше понять с чем имеем дело. Нам делали УЗИ на 2й неделе, на 4й неделе нас положили в больницу на обследование. Такой свободный график возможен только при регулярных мочеиспускания у малыша, при хорошем аппетите и тд. Если хоть какие то отклонения от нормы - госпитализация сразу!

На обследовании нам смотрели: почки (обе), подтверждали диагноз (уже раз 4й), исключали нефроз (я так поняла, что это даже хуже),еще проверили насколько плохо больная почка работает и работает ли вообще, смотрели мочевой пузырь, матку, желудок. короче все. Брали анализы каждый день (и мочи, и крови). Кардиограмму, давление (повышенное давление - это то что могут давать больные почки) . Я взвешивала памперсы и вела дневник "пописов" и кормления. Проверяли набор веса.

Потом меня ошарашили новостью об УЗИ сердца ( как мне объяснили, часто бывает, что если у младенца с рождения "барахлит"один орган, то ему есть пара (т.е. еще один больной орган. И у почек эта пара - сердце). Слава Богу УЗИ показало абсолютно здоровое сердце!!!!!

УЗИ больной почки показало, что скорее всего эта почка не работает совсем. ( поликистозная почка может работать. Суть болезни в том, что киста в органе увеличиваются и перекрывают канальчики (это я своими словами). Если кисты увеличены немного, то функция почки все же сохраняется, просто ухудшается. Для того чтоб быть уверенными, что она не работает нас отправили на томографию. Вводили контраст и смотрели идет ли вещество через орган (сложность процедуры в том, что пациент не должен двигаться, те если ребенок не спит, то его нужно держат насильно. Мне повезло, дочка спала всю процедуру - 40 минут). Ничего. Мы живем с одной почкой.

Удаление

Как мне пояснила врач, удаляют не раньше 3х лет (по крайней мере у нас в стране). До этого наблюдают каждые пол года. Бывает, что эти кисты трансформируются в соединительные ткани и не несут вреда. Тогда почка просто остается. Она не мешает, не вредит, а значит и удалять ее не нужно. Если почка все еще растет, ну или там какие то негативные процессы происходят, то ее лучше удалить в детстве. Ребенок еще маленький, разрез маленький, меньше последствий. У детей постарше уже появляется слой ж\жира(даже небольшой), а это уже сложнее.

Жизнь с одной почкой

Очень много примеров, когда люди живут с одной почкой. Я даже перечислять их не буду. Организм уже с рождения запрограммирован работать с одной почкой. Он справиться. Это не тот пример, когда в 35 лет кому то пересаживают или удаляют орган, и организм должен перестраиваться....

Если 2 почки...

Конечно, это хуже. Но и это не конец света! Я читала про девочку, ей удалили!!! обе почки в младенчестве, тк они мешали развитию органов. И она жила без почек. Ей регулярно делали диализ крови дома (есть уже даже портативные). Пересадка возможна только с 15ти килограмм (опять таки у нас в стране.)

Это все. что я знаю. Нам 4 месяца. Абсолютно здоровый обычный ребенок! Писает-какает-кушает-улыбается!!! Конечно, страшно за нее! Но я уже не думаю о плохом! Плохое может произойти с любым и в любом возрасте, и даже не из за болезни. Главное верьте! Любите! ВСЕ БУДЕТ ХОРОШО!!!!!!!!!

поликистоз почек у плода — 25 рекомендаций на Babyblog.ru

223. Что такое синдром поликистозных яичников?

Синдром поликистозных яичников - это заболевание женщин репродуктивного возраста, одним из признаков которого может быть наличие множественных мелких кист (фолликулов) в яичниках. Другие названия этого заболевания следующие: болезнь поликистозных яичников, синдром Штейна-Левенталя, метаболический сидром, синдром Х, синдром микрокистозных яичников, синдром мелкокистозных яичников, синдром склерокистозных яичников, СПЯ, СПКЯ и др.
Впервые этот синдром был описан в 1844 году Рокитанским и Чиро. В 1935 году Штейн и Левенталь опубликовали описание клинической картины СПЯ, куда включили ожирение, гирсутизм и акне. Об уровне мужских половых гормонов и других признаках синдрома поликистозных яичников в те времена ничего не знали. Однако несмотря на популярность темы последние несколько десятков лет, это заболевание остается загадкой в женской эндокринологии, вызывая серьезные дебаты среди врачей как в отношении диагностики СПКЯ, так и в отношении лечения.

224. Как часто встречается синдром поликистозных яичников?

Это заболевание встречается у 5-10% женщин, начиная от подростков и заканчивая женщинами в менопаузе.

225. Если во время УЗИ у женщины находят поликистозные яичники, говорит ли это о том, что у женщины есть синдром поликистозных яичников?

Нет, если у женщины нет других признаков этого заболевания, так как у 20-25% всех женщин поликистозные яичники находят в норме. Такое состояние яичников может также наблюдаться при повышенном уровне пролактина, андрогенов (мужских половых гормонов) надпочечникового происхождения, у женщин, страдающих булемией или анорексией. У подростков состояние поликистозных яичников считается нормой, так как этот период является периодом восстановления месячных, и может сопровождаться ановулятрными циклами.

226. Какова причина синдрома поликистозных яичников?

Причины возникновения синдрома поликистозных яичников до сих пор неизвестны, однако считается, что нарушения возникают в гипоталамо-гипофизарной системе и связаны с неправильной выработкой гонадотропинов - гормонов, которые регулируют функцию яичников, в частности их гиперфункцией. ЛГ вырабатывается гипофизом в пульсирующем режиме, однако у женщин с СПКЯ частота и амплитуда этой пульсации выше, чем у здоровых женщин.

227. Какие признаки СПЯ?

СПЯ считается эндокринопатией, то есть гормонально-метаболическим заболеванием, проявляющимся на клеточном, тканевом и биохимическом уровнях. Основными признаками синдрома поликистозных яичников являются нарушения менструального цикла (цикл меньше 21 дня или больше 35 дней, меньше 9 циклов в год), отсутствие созревания яйцеклеток (ановуляция), повышенная волосатость (гирсутизм), акне. Многие лабораторные анализы могут быть вне нормы: повышено количество мужских половых гормонов (гиперандрогения), повышены уровни лютеинизирующего гормона (ЛГ), жиров (гиперлипидемия), инсулина (гиперинсулинемия). У 30-75% женщин с СПКЯ присутствуют разные степени ожирения, в 50% - умеренное ожирение. Больше половины женщин имеют ожирение по андроидному типу, когда основная масса жировой ткани размещена центрально (живот, бедра). Часто к врачу обращаются женщины по поводу бесплодия, и при обследовании ставят диагноз СПЯ, так как из-за нарушения менструального цикла такие женщины не могут забеременеть. До сих пор идут споры о диагностических критериях СПКЯ. Эти критерии пересматривались многими профессиональными обществами в женской эндокринологии и репродуктивной медицине. Большинство врачей придерживается критериев, выбранныхAndrogenExcessSociety в 2006 году, которые включают для обязательных признака - гирсутизма и гиперандрогении, подтвежденной биохимически, и один из двух дополнительных признаков: олиго-ановуляция, поликистозная морфология яичников. Исследование, сравнившее разные классификации диагностических критериев постановки СПКЯ, показало, что это один из лучших подходов в оценке синдрома поликистоза яичников и учитывает до 80% случаев СПКЯ. Другие классификации страдают недооценкой или переоценкой данного состояния и не учитывает другие заболевания, при которых есть похожие симптомы и лабораторные показатели. Также, многие врачи считают, что дополнительно необходимо учитывать метаболические изменения, возникающие при синдроме СПКЯ.

Какие современные критерии постановки диагноза СПКЯ?

В странах Европы диагноз СПКЯ ставится только по УЗИ-картине без лабораторного обследования. Американские рекомендации, наоборот, не признают УЗИ-признаки СПКЯ как диагностические критерии. Такое несоотвествие в постановке диагноза приводит к большому количеству ложно-положительных и ложно-отрицательных диагнозов. В мире научно-клинических исследований во внимание принимаются во внимание показатели УЗИ и лабораторного обследования, на чем основываются рекомендации в подборе правильного лечения этого заболевания. Большинство современных врачей пользуется 2003 Роттердамскими критериями постановки диагноза СПКЯ - должно быть минимум два признака заболевания из следующих: гиперандрогения, хроническая ановуляция, поликистозное строение яичников на УЗИ (минимум 12 фолликулов размерами 2-9 мм) и размер яичников увеличен (10 мл).

228. Может ли женщина с синдромом поликистозных яичников забеременеть без лечения?

Бесплодие - это результат нарушения процессов овуляции, однако, многие женщины с СПЯ овулируют периодически, поэтому могут беременеть без соответствующего лечения.

Как чаще всего проводится выборка больных синдромом поликистозных яичников и в чем состоит врачебная ошибка в постановке СПЯ?

Несмотря на то, что СПЯ уделяется очень много внимания, проведено немало клинических исследований, до сих пор правильная диагностика этого состояния является самой проблематичной для большинства практикующих врачей. Диагнозы нередко выставляются необоснованно и проводится длительное неэффективное лечение.

Существует три категории женщин, когда СПКЯ ставится ошибочно. В первую категорию относят подростков и молодых женщин (до 21-22 лет), в которых проходит последняя стадия полового созревания и формирования механизма регуляции менструального цикла на гипоталамо-гипофизарном уровне. Нерегулярность менструального цикла, незначительное повышение уровня мужских половых гормонов и поликистозное строение яичников в этой возрастной группы являются весьма частым явлением, и в большинстве случаев физиологической нормой. Нередко в этот период появляются первые признаки конституционального гирсутизма, на что молодые девушки и женщины реагируют весьма неадекватно, подражая своих кумиров (артистов, фотомоделей и др.). Врачи в таких случаях ставят чаще всего СПКЯ, не вникая в суть проблемы и не проводя диагностику правильно. Нередко не учитывается факт, что многие женщины имеют слишком низкий вес из-за недоедания, голодания, диет, интенсивных занятий физическими упражнениями. Именно в этой категории женщин врачебная ошибка доминирует в постановке диагноза СПЯ.

Другая категория женщин - это молодые женщины, страдающие бесплодием. Наиболее часто эти женщины также жалуются на редкие менструальные циклы. Ошибка врачей заключается в том, что обследуется обычно женщина, а обследование мужчины не проводится. Мужской фактор бесплодия при таком подходе не учитывается. Не учитывается стрессовый фактор бесплодия и многие другие факторы. Не измеряется вес и рост женщины, как и не определяется индекс массы тела. Так как большое количество информации на медицинские темы имеется в средствах массовой публикации и интернете, женщины собирают немало данных о разных заболеваниях и приходят к врачу с уже готовых набором жалоб, часто созданным по определенному трафарету какого-то заболевания. СПКЯ являестя весьма «модным» диагнозом, поэтому женщины предъявляют набор именно тех жалоб, которые характеризуют частично или полностью СПКЯ.

Третья категория женщин - это те, которые планируют. Некоторые из них решили пройти обследование как часть подготовки к беременности. Так как женщины чаще всего не знают, какой цикл считается регулярным, жалобы о задержке месячных до 7 дней воспринимаются врачами как симптом СПКЯ. Некоторые из женщин могут продолжать или закончили принимать гормональные контрацептивы, поэтому УЗИ признаки строения яичников многие врачи принимают за картину поликистозных яичников. Нередко женщины спешат забеременеть и поднимают ложную тревогу о своем бесплодии после неудачных попыток забеременеть в течение одного-шести месяцев. При этом регулярность половой жизни не учитывается.

Таким образом, постановка диагноза СПЯ требует от врача

  • Учет анамнеза жизни и анамнеза заболевания.
  • Анализ жалоб и симптомов при осмотре (физическом, гинекологическом).
  • Создание тактики обследования с учетом дифференциальных диагнозов.
  • Анализ результатов обследования.
  • Выбор правильног лечения с учетом желаний женщины, особенно в отношении планирования беременности.

Поспешное назначение лекарственных препаратов без серьезного обследовани и нализа полученных результатов может оказаться не только не эффективным, но и усугубить проблемы женщины.

229. Может ли женщина с СПЯ испытывать усиленное выпадение волос?

Повышенный уровень мужских половых гормонов может привести к усиленному выпадению волос и развитию, так называемой, андрогено-зависимой алопеции.

230. Какие еще могут быть признаки повышенного уровня мужских половых гормонов?

У некоторых женщин может быть увеличен клитор (клиторомегалия), увеличена масса мышц, чрезмерная волосатость тела, грубый голос, сухость влагалища, хотя такие признаки характерны чаще для опухолей, вырабатывающих мужские гормоны.

231. Что такое HAIR-AN синдром и какова его связь с СПЯ?

Это не отдельный диагноз, а акроним клинических признаков синдрома поликистозных яичников: гиперандрогения (НА), инсулиновая резистентность (IR),acanthosisnigricans (AN) - пигментные продольные полосы на коже как результат проявления инсулиновой резистентности.

232. Какие существуют УЗИ-признаки СПЯ?

Врачи должны помнить, что СПЯ - это не УЗИ-диагноз. К сожаленью, даже опытные УЗИ-специалисты не знают УЗИ критериев постановки диагноза синдрома поликистозных яичников. При СПЯ всегда увеличены оба яичника симметрично, а не один, так как это метаболическое заболевание. Диаметр таких яичников должен быть больше 9 см, общая площадь - больше 5.5 см2. Важно учитывать также объем яичников - при СПКЯ он обычно больше 11 см3. По периферии яичника должно быть не меньше 10-12 фолликулов размерами до 10 мм (в среднем 2-9 мм). Внутренняя ткань яичника (строма) обычно уплотнена. Размещение фолликулов (кист) напоминает ожерелье (признак ожерелья). Такие критерии оценки яичников позволяют правильно поставить диагноз СПКЯ правильно в 75% случаев. Капсула яичника может быть утолщена, хотя как раз на этот признак нужно обращать наименьшее внимание.

Поликистозные яичники можно обнаружить у женщин с нарушениями менструального цикла, часто стрессовой природы. Согласно многим современным публикациям, наличие поликистозных яичников не всегда является признаком СПЯ, и наоборот, отсутствие поликистозных яичников может наблюдаться при СПЯ. Если у женщины с жалобами и признаками, характеризующими СПЯ (ановуляция, гиперандрогения, бесплодие, гирсутизм, повышенный уровень инсулина и т.д.), на УЗИ находят нормальные яичники, то врач может поставить синдром поликистозных яичников как основной, и проводить лечения по одной из принятых схем. Сейчас идет спор по поводу переименования СПЯ, так как не у всех женщин с этим заболеванием есть изменения в яичниках.

233. Какова роль инсулина у женщин с СПЯ?

Ученые обнаружили еще 20 лет тому назад, что у многих женщин с синдромом поликистозных яичников наблюдается повышенная устойчивость (резистентность) биотканей к инсулину, в результате чего идет нарушение усвоения сахара тканями, и уровень сахара в крови повышается. Однако поджелудочная железа начинает вырабатывать большее количество инсулина, чтобы привести уровень сахара в норму. Возникает порочный круг. Наибольшая инсулиновая резистентность наблюдается в мышечных тканях, а также печени, особенно у полных женщин, в то время как в тканях яичников такой резистентности не наблюдается (так называемый, парадокс СПЯ). Инсулиновая резистентность не зависит от уровня андрогенов, поэтому понижение уровня андрогенов почти не влияет на уровень инсулина в крови. Однако гиперинсулинемия повышает выработку мужских половых гормонов яичниками двумя путями: непосредственной стимуляцией тканей яичников и через стимуляцию шишковидной железы и выработкой большего количества ЛГ. У 40% женщин с синдромом поликистозных яичников наблюдается инсулиновая резистентность, независимо от общего веса.

234. Как можно определить повышенную инсулиновую резистентность?
Лабораторные методы определения инсулиновой резистентности довольно дорогие и трудоемкие, поэтому чаще всего определяют уровень инсулина в сыворотке крови. Анализы должны проводиться натощак три раза с интервалом в 10 минут. Средний показатель трех измерений будет наиболее достоверным показателем уровня сывороточного инсулина.
Другой метод диагностики - это комбинированный метод, при котором проводится глюкозо-толерантный тест (ГТТ) и одновременно измеряется уровень инсулина в крови. Некоторые врачи предлагают измерять соотношение уровня инсулина к уровню глюкозы (натощак).
Дополнительно пользуются следущими критериями поставноки диагноза инсулиновой резистентности: окружность талии больше 88 см, повышенный уровень триглицеридов, пониженный уровень HDL-холестерина, кровяное давление больше 130/85 мм рт.ст., кровень сахара крови на тощак больше 110 г/л.

235. Правда ли, что у женщин с СПЯ повышен риск развития рака эндометрия?

СПЯ сопровождается кровотечениями из-за гормонального дисбаланса, в результате которого возникает гиперплазия эндометрия. Некоторые данные говорят о том, что у женщин с СПЯ рак эндометрия может возникнуть в 4 раза чаще, чем у здоровых женщин. Однако эти данные нуждаются в более тщательной проверке.

236. Какое обследование должна проходить женщина с подозрением на синдром поликистозных яичников?

Хотя СПЯ является эндокринопатией, важно не загружать женщину многочисленными тестами, а определить следующие показатели:
- Уровень ЛГ
- Уровень инсулина в сыворотке крови
- Глюкозо-толерантный тест
- Уровень жиров в сыворотке крови (глицериды, холестерол).
- Уровень мужских половых гормонов (свободный и общий тестостерон)
- Уровень 17-гидроксипрогестерона
- Уровень ТСГ и тироксина
- Уровень пролактина
- Тест на беременность
- Уровень 17-гидроксипрогестерона
- Уровень DHEA-S
- Суточное количество свободного кортизола в моче

237. Важно ли определять уровень фолликулостимулирующего гормона?

В большинстве случаев уровень этого гормона у женщин с СПЯ в норме или незначительно понижен.

238. Какие гормональные заболевания нужно исключить в ходе обследования женщины?

Врожденная гиперплазия надпочечников, нарушения функции щитовидной железы, пролактинома, синдром Кушинга, опухоль яичников, вырабатывающая андрогены, - эти пять основных заболеваний должны быть в списке предполагаемых диагнозов при обследовании женщины с признаками синдрома поликистозных яичников, так как они могут сопровождаться нарушениями менструального цикла, а значит бесплодия, и гирсутизмом. Помимо этих забоелваний необходимо исключить опухоли надпочечников и беременность.

Какие особенности результатов лабораторных анализов необходимо учитывать при постановке диагноза СПКЯ?

  • Хотя многие врачи определяют соотношение уровней ЛГ к ФСГ и считают, что у некоторых женщин оно больше 2-3, однако это весьма нечувствительный тест для постановки диагноза СПКЯ. Прием гормональных контрацептивов значительно влияет на соотношение ФСГ и ЛГ.
  • Уровень тестостерона может быть в пределах нормы в ряде случаев СПКЯ
  • Ряд гомональных контрацептивов понижает уровень тестотерона в сыворотке крови, поэтому опеределение истинного уровня мужских половых гормонов должно проводиться через 3 месяца после окончания приема гормональных контрацептивов
  • У женщин с СПКЯ тестостерон повышен незначительно. При более высоких показателях (больше 7 нмоль/л) необходимо исключить опухоль яичников или надпочесников.
  • Уровень DHEA-S у женщин с СПКЯ обычно в норме или незначительно повышен. При показателях >21.7 μмоль/л необходимо исключить опухоль надпочечников
  • У женщин, принимающих гормональные контрацептивы, определение уровня кортизола в сыворотке крови не должно проводиться, так как контрацептивы повышают уровень кортизол-связывающего глобулина, что повышает уровень кортизола тоже.
  • Уровень суточного свободного кортизола в моче у женщин с СПКЯ обычно в пределах нормы, но в ряде случаев может быть повышен. Если повышение больше, чем в 2 раза верхнего уровня нормы, необходимо исключить синдром Кушинга. При незначительном повышение кортизола мочи рекомендуется провести ряд тестов (с дексаметазоном, кортикотропин-рилизинг гормоном) для исключения других диагнозов.
  • Пролактинемия наблюдается в 5-30% женщин с СПКЯ. Обычно уровни пролактина повышены не больше 50% верхней границы нормального увроня (30)
  • У женщин с пролактинемией могут наблюдаться ановуляторные циклы, поэтому нередко на УЗИ яичники могут иметь поликистозную морфологию.
  • 17-гидроксипрогестрон (17-ОПГ) необходимо сдавать натощак ранним утром в фоликулярную фазу цикла. Уровень <6 нмоль/л обычно исключает такое заболевание надпочечников - недостатость 21-гидрокислазы. Если уровень 17-ОПГ повышен, проводится АКТГ-стимулирующий тест. Применение гормональных контрацептивов и глюкокортикоидов влияют на уровень 17-ОПГ.


Играет ли роль в постановке диагноза СПКЯ определение уровня Анти-Мюллерового гормона и ряда других маркеров яичников?

Роль АМГ в морфологии яичников до сих пор не изучена до конца. В норме этот гормон вырабатывается зернистыми клетками фолликулов в процессе их роста с примордиального в преантральный уровень.

239. Нужно ли проводить лапароскопию при обследовании женщины с СПЯ?

Ни лапароскопия, ни МРИ, ни компьютерная томография не должны применяться в постановке диагноза СПЯ, если параллельно нет подозрения на опухоли яичников, надпочечников и матки. Биопсия эндометрия и гистероскопия может быть применена в исследовании нерегулярных маточных кровотечений.

40. Какие существуют современные методы лечения синдрома поликистозных яичников?

Все методы лечения СПЯ можно разделить на три основные группы:
- немедикаментозное
- медикаментозное
- хирургическое.
Часто врачи комбинируют несколько видов лечения. Выбор метода лечения, а также медицинских препаратов, зависит от возраста женщины, ее желания иметь детей в будущем, проявления признаков СПЯ и других факторов.
Основными принципами лечения СПЯ являются:

  • Понижение или устранение симптомов, связанных с повышенным уровнем андрогенов ;
  • Возобновление и урегулирование менструальных циклов;
  • Возобновление фертильности;
  • Улучшение метаболических процессов, связанных с этим заболеванием.

Выбор лечения зависит от возраста женщины, а также ее планов в отношении беременности.

241. Что включает в себя немедикаментозное лечение?

Урегулирование диеты и понижение веса у женщин с СПЯ приводит к положительным результатам даже без медикаментозного лечения. Понижение веса всего на 5% от начального у полных женщин, страдающих СПЯ, возобновляет овуляцию и способствует зачатию в 30% случаев. Жировая ткань, особенно в области живота и бедер, является резервуаром мужских половых гормонов, поэтому избавление от этих резервуаров приводит к понижению уровня андрогенов в крови, а также к понижению уровня инсулина. Потеря веса должна быть постепенной и умеренной, но не резкой, потому что резкое снижение веса тела может усугубить расстройства менструации. При умеренном снижении веса улучшение наблюдается через 4-12 недель. К немедикаментозным или нефармакологическим методам лечения относится механическое и химическое удаление волос.

Каким видам диет отдается предпочтение в лечении СПКЯ?

Существует огромное количество диет, которыми пользуются женщины и мужчины для понижения веса тела. Почти все диеты можно разделить на несколько основных групп:

8]· Уменьшение потребления количества энергии (калорий)

8]· Уменьшение потребления количества протеинов

8]· Уменьшение потребления количества жиров

8]· Уменьшение потребления количества углеводов

8]· Комбинированные диеты

8]· Комплексные диеты (включают дополнительно другие методы похудения)

В истории изучения синдрома поликистозных яичников имеется недостаточное количество публикаций, посвященных влиянию разных видов диет на протекание СПКЯ и восстановление регулярности менструальных циклов, а также повышения фертильности женщин. Это новая область немедикаментозного лечения женщин с СПКЯ, на которую не обращалось внимания длительный период времени. Из всех наиболее популярных диет изучено влияние питания с ограничением количества энергии (от 1000 до 1400 ккал/день) и количества белков. Данные исследований показывают, что понижение веса тела хотя бы на 5% у женщин, страдающих ожирением, значительно повышает уровень возникновения спонтанных овуляций, а также повышает эффективность стимуляции овуляции кломифеном и другими препаратами. Заслуживают внимние диеты, учитывающие низкий глицемический индекс. Весьма популярными в лечении СПКЯ становятся комбинации диеты и физических упражнений, а также дополнительный прием метформина.

242. Какими методами, кроме диеты и физкультуры, можно понижать уровень мужских половых гормонов у женщин с СПЯ?

С этой целью можно воспользоваться препаратами, понижающими уровень андрогенов, например, спиронолактоном, ципротероном и др. При использовании таких препаратов нужно помнить, что некоторые из них могут понижать уровень калия в крови, а также подавлять функцию почек (уровень калия в крови должен проверяться один раз в 1-2 недели после первой недели лечения) . Эти препараты чаще всего используются у женщин, не планирующих беременности и основной жалобой которых является гирсутизм. Спиронолактон может эффективен у 50% женщин. В комбинации с КОК эффетивность лечения гирсутизма увеличивается до 75%. Часто овуляция может быть возобновлена в течение кратковременного применения (1-3 месяца). При применении некоторых препаратов женщина должна предохраняться от беременности из-за возможного вреда для плода. Важно учитывать, что лечение этими препаратами может длиться от 6 до 12 месяцев, что не всегда совпадает с планами женщины в отношении планирования беременности. Гирсутизм может присутствовать до 6 месяцев от начала лечения, поэтому некоторые женщины могут воспользоваться механическим удалением волос.

243. Можно ли использовать противогрибковые препараты в понижении уровня андрогенов и лечении повышенного оволосения?

В ряде стран с этой целью применяют кетоконазол, противогрибковый препарат, так как он может понижать выработку андрогенов, однако это не самый популярный метод лечения гиперандрогении.

Необходимо ли урегулировать менструальные циклы у всех женщин с СПКЯ?

Отношение женщин к регулярности менструальных циклов основывается на регулярности менструаций. Большинство женщин не знает и не понимает, что основа регулярности циклов заключается в наличии регулярной овуляции. Не знаю этого также многие врачи. В итоге, лечение часто направлено на получение регулярных менструаций, что можно добиться назначением гормональных контрацептивов. Женщины нередко чувствуют моральный дискомфорт, что их циклы не регулярные, а также физически они могут иметь болезненные и длительные менструации. Так как при длительных циклах чаще возникает гиперплазия эндометрия, это повышает риск развития рака эндометрия. Выбор метода регуляции менструальных циклов должен зависеть от того, планирует женщина беременность или нет. Чаще всего регулярность менструального цикла проводится следующими методами (одним из них или допустимой комбинацией нескольких):

  • Назначение оральных контрацептивов
  • Назначение препаратов прогестерона для вызова кровотечения отмены
  • Потеря веса и изменение образа жизни
  • Назначение противодиабетических препаратом (метформина)

244. Какова роль оральных гормональных контрацептивов и Диане-35 в лечении СПЯ?

В современной медицине существует немало противоречий о применении оральных гормональных контрацептивов в лечении СПЯ. В странах СНГ самым популярным методом лечения является назначение Диане-35, даже без тщательного предварительного обследования женщины. Врачи должны понимать, что синдром поликистозных яичников обычно не ставят девушкам и женщинам возрастом до 18-20 лет, если у них отсутствует история наследственного поражения синдромом поликистозных яичников других членов семьи. Гормональные контрацептивы уменьшают волосатость и акне, подавляя выработку стероидов яичниками, ФСГ и ЛГ гипофизом.

Цель лечения СПКЯ у многих женщин - это урегулирование созревания яйцеклетки с последующей возможностью забеременеть, поэтому подавление работы яичников оральными гормональными контрацептивами не только не помогает в восстановлении овуляторных циклов, но и чревато ухудшением гиперинсулинемии и повышением инсулиновой резистентности, что приводит к развитию истинного диабета. Другая проблема связана с тем, что большинство врачей назначает гормональные контрацептивы без обследования некоторых важных биохимических показателей крови - уровня триглицеридов, липидного профиля, состояния коагуляции крови, а также не учитывает возраст женщины. Курение тоже должно учитываться при назначении КОК.

Если женщина заинтересована в восстановлении овуляторных циклов, оральные контрацептивы не должны применяться для лечения СПЯ. Трехфазные комбинированные гормональные препараты (Трифазил) вообще должны избегаться в лечении СПЯ, так как они подавляют развитие фолликулов и могут усугубить процесс образования кист в яичниках. Если женщина планирует беременность, то лечение лучше всего начать с непосредственной стимуляции яичников препаратами клостильбегида (кломид, кломифен), с или без применения препаратов, понижающих уровень мужских гормонов, или же не проводить стимуляцию яичников, но назначить препараты, блокирующие выработку андрогенов в комбинации с метформином. Женщины, которые не заинтересованы в беременности, могут воспользоваться оральными гормональными контрацептивами или аналогами гонадотропин-рилизинг гормона. Поскольку многие гормональные контрацептивы повышают уровень триглицеридов в крови, желательно воспользоваться низкодозированными препаратами или прогестинами. Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона могут привести к дефициту женских половых гормонов, потере костями кальция и развитию остеопороза.

Какова роль гормональных контрацептивов в понижении уровня мужских половых гормонов?

Многие гормональные контрацептивы понижают уровень мужских половых гормонов яичникового происхождения. КОК понижают выработку гонадотропин-стимулирующих гормонов, что понижает выработку ЛГ, из-за которого повышается уровень мужских половых гормонов в организме женщины. КОК также повышают уровень белка, связывающего половые гормоны (SHBG), что уменьшает фракцию активного свободного тестостерона и повышает фракцию неактивного связанного тестостерона. Гормональные контрацептивы могут понижать уровень тестостерона на 40-60%; вместе с метформином это действие увеличивается. Однако, только половина женщин с СКПЯ чувствительны к гормональным контрацептивам. В остальных случаях лечение КОК оказывается не эффективным.

Какова роль прогестерона и прогестинов в лечении СПКЯ?

Прогестерон и его синтетические аналоги не урегулировывают менструальный цикл. Они вызывают кровотечение отмены и на этом действии основан лечебный эффект препаратов у женщин, которые хотят менструировать периодически, но не регулярно. У женщин, планирующих беременность, регулярное применние прогестерона или прогестинов не желательно. Важно учитывать свойства прогестерона подавлять овуляцию.

245. Какова роль противодиабетических препаратов в лечении СПЯ?

Метаболические процессы, которые проходят в организме женщин с СПЯ, очень похожи на те, которые проходят у женщин, болеющих диабетом, тип 2. Такие женщины часто имеют лишний вес, ведут малоподвижный образ жизни, питаются несбалансированно. У некоторых из них повышено кровяное давление. А поскольку жировая ткань накапливает андрогены, то у женщин с диабетом могут наблюдаться симптомы, характерные для синдрома поликистозных яичников. Ученые обнаружили, что применение противодиабетических препаратов, метформина в первую очередь, может не только понизить уровни андрогенов и ЛГ у таких женщин, но возобновить овуляцию и способность женщины к зачатию. Метформин увеличивает овуляцию в 8 раз (от 40 до 90% женщин с СПКЯ), в комбинации с кломифеном этот показатель выше - 10 раз. Метформин может помочь в понижении веса тела, что тоже важно для женщин с СПЯ. Метформин нужно применять с осторожностью у женщин с нарушенной функцией почек и печени, сердечно-сосудистыми заболеваниями, легочными заболеваниями. Он вызывает побочные эффекты со стороны ЖКТ у 30% женщин (тошнота, боли, диарея и др.). У женщин, часто употребляющим алкоголь, лечение метвформином не желательно.
Существует несколько схем лечения СПКЯ метформином. Обычно назначается от 500 до 1000 мг препарата два раза в день; чаще всего доза увеличивается раз в неделю.
Существует ряд других противодиабетических препаратов, которые не влияют на вес, поэтому их можно применять у женщин с нормальным или пониженным весом тела.

Как проводится лечение СПКЯ у женщин, планирующих беременность?

Основная цель лечения женщин с СПКЯ, планирующих беременность, заключается в получении регулярной овуляции. Успех лечения часто зависит от веса женщины. Чем больший вес, тем меньший шанс получения овуляции и тем меньшая ответная реакция на стимуляцию овуляции.
Первочередным методом лечения у таких женщин является изменение образа жизни с целью похудения. Это достигается занятиями физкультурой и сбалансированным питанием. Если вес тела больше 90 кг, стимуляция овуляции кломифеном цитрата или другими препаратами будет весьма неэффективной, а повышение дозы препарата может привести к возникновению серьезных побочных эффектов.
Стимуляция овуляции на фоне приема метформина изучается. Существуют данные, что стимуляция овуляции имеет более высокий уровень успеха, если перед ней назначается метформин в течение одного месяца. Лечение метформином можно продолжать на фоне стимуляции овуляции.
У женщин весом меньше 90 кг стимуляция овуляции может быть начата без предавирительного лечения другими лекарственными препаратами.

246. Хирургические методы лечения.

Начиная с 1930-х годов синдром поликистозных яичников лечили только клиновидной резекцией яичников, предполагая, что толстая капсула яичников не позволяет овулирующему фолликулу лопнуть и созревшей яйцеклетке выйти в брюшную полость для последующего зачатия. Однако эта операция чаще заканчивалась неудачами и еще большим усугублением проблемы из-за спаечного процесса брюшной полости (в 70% случаев). Поэтому большинство врачей отказались от такого вида операции. После того, как было установлено, что СПЯ - это гормонально-метаболической заболевание, основным методом лечения женщин с СПЯ стало немедикаментозный и медикаментозный методы лечения. Но у ряда больных, у которых обнаружена толстая капсула яичников, некоторые врачи рекомендуют проводить лапароскопическое рассечение капсулы яичников. Другие виды лапароскопического лечения включают сверление лазером отверстий (5 х 5 мм) в стенке яичников или же проведение множественной биопсии яичников (взятие кусочков ткани). Предполагается, что создание отверстий в капсуле яичников создает лучшие условия для выхода овулирующих яйцеклеток за пределы яичника. Во многих странах хирургическое лечение запрещено проводить в тех случаях, если не было проведено консервативное лечение: сначала женщине предлагают немедикаментозные и медикаментозные методы лечения, и если такое лечение окажется неуспешным, проводят хирургическое лечение. Однако нужно помнить, что СПЯ сопр

Совет,помощь или просто поддержите...... - BabyPlan


Девчат,что мне за наказание такое?! С мужем имеем здоровую дочь, 3.2 года. В 2015 на 2 скрининге поставили диагноз "Поликистозная болезнь почек", беременность пришлось прервать по мед.показаниям.Пол ребенка-мужской. Вскрытие диагноз подтвердило. Сейчас я опять в положении,вчера была на 2 скрининге, у нас опять мальчик, и опять этот гребанный ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК!!!!!!!!. Ну как так??? Эта беременность запланированная,сдали анализы,витамины, врач уверяла "что снаряд в одну и туже воронку не попадает". Вчера опять смотрели много врачей+ генетики. Не могут вразумительно объяснить связано это с полом ребенка или нет. В итоге во вторник консилиум,и скорее всего опять прерывание.Мы с мужем в шоке таком,что слов нет. Как жить с этим,что дальше делать???


Поликистоз почек у детей, новорожденных: что это такое, прогноз

В период внутриутробного развития с помощью УЗИ диагностируется множество патологий плода. Одной из них является поликистоз почек у детей. Болезнь представляет собой формирование мелких кист в ткани органа, которые поражают соседние ткани системы мочевыделения.

Факторы-провокаторы патологии

Генетическая предрасположенность – основная причина формирования поликистоза у младенца. Другим фактором развития патологии является аномальное внутриутробное развитие органа, но лишь в 10% случаев. Вызывает заболевание неправильный геном, отвечающий за развитие канальцев почки. В зону риска поражения органа мочевыделения входят все дети, независимо от пола.

При отсутствии генетической предрасположенности врачи говорят о мутации ткани. Возникает она из-за воздействия на орган лекарств или химикатов, вирусной болезни, перенесенной женщиной в период вынашивания ребенка. У плода может развиться поликистоз при употреблении беременной алкоголя, психотропных веществ, или вследствие облучения ее организма.

Классификация патологии

Поликистоз почек подразделяют на два вида:

  1. Заболевание новорожденных. Передается через поколение, то есть аутосомно-рецессивным способом. Течение тяжелое из-за замещения 90% паренхимы кистозными образованиями. В 85% случаев младенцы не живут дольше месяца. Возможен летальный исход еще внутриутробно.
  2. Болезнь у детей. Течение скрытное, бессимптомное. Первые признаки проявляются в старшем детском возрасте. С патологией человек проживает до 20 лет.

Каждый из видов заболевания опасен для жизни.

Аномалия почечной паренхимы у плода

Уже на 15 неделе развития плода доктор в состоянии выявить наличие поликистоза почек у ребенка. С помощью ультразвука определяется размер, месторасположение образования, состояние и способность к работе органов мочевыделения. При диагностировании у будущего малыша недуга врачи советуют родителям прервать беременность, иначе произойдет выкидыш, замирание плода.

В редких случаях бывает иной исход. Но если кроха выжил, ему будут необходимы постоянные терапевтические процедуры и профилактика поликистоза, чтобы он не продолжил прогрессировать.

Развитие патологии у грудничка

Поликистоз почек у новорожденных подразделяют на четыре группы в зависимости от возраста малыша: неонатальный, перинальный, ювенильный, а также ранний детский возраст. Первые две разновидности патологии очень опасны. Симптомы ярко выражены, ребенка очень сложно спасти, поскольку большая часть паренхимы органа мочевыделения заменена кистами. Почки значительно увеличиваются, живот у малыша также растет.

Если появляется почечная недостаточность, младенец умирает через два-три дня после рождения из-за острой дыхательной недостаточности, развивающейся при гипоплазии легких.

Поликистоз почек у детей (новорожденных) вылечить практически невозможно: даже если ребенок выживает при рождении, он все равно погибнет в течение года.

Патология у детей раннего и старшего возраста

У детей в промежуточном возрастном периоде от трех месяцев до полугода и от полугода до 5 лет шанс выжить значительно увеличивается. Важно своевременно провести терапию, чтобы кисты не распространились на соседние органы. При развитии патологии в этом возрасте образования мельче и их не так много.

У крохи наблюдаются такие симптомы:

  • гипертония;
  • почечная недостаточность;
  • развитие МКБ;
  • лихорадка;
  • поражение путей мочевыведения.

При отказе почек у ребенка замедляется рост из-за деформации костных тканей. В результате разрастания соединительной ткани у малыша развивается фиброз печени в старшем возрасте, следствием которого нередко становится кровоизлияние в ЖКТ и пищевод. Дети в возрасте от 2 до 12 лет с поликистозом живут дольше, чем груднички.

Как выявляется аномалия

Поликистоз диагностируется с помощью УЗИ и биохимического анализа крови, мочи новорожденного. В утробе матери патологию можно заподозрить с 15 недели, подтверждают диагноз на 30 неделе беременности. Если в роду кто-либо имел такое заболевание, не лишней будет консультация генетика.

Для более детального изучения особенностей болезни (местонахождение кист, их размер, составление полноценной клинической картины) назначается КТ, МРТ и экскреторная урография. Такие методы помогают оценить состояние почек.

Как лечат патологию

Если младенец выжил, поддерживающая терапия проводится в течение всей жизни, чтобы создать условия для нормальной работы почек и не дать болезни развиваться дальше. В зависимости от тяжести патологии назначают оперативное или медикаментозное лечение.

Терапия включает препараты, способные подавлять симптоматику, улучшать функционирование почек. Детям назначаются средства, устраняющие гипертензию и лечащие сопутствующие инфекции в мочеполовой системе. Это уросептики или антибактериальные препараты с широким спектром действия, диуретики, предотвращающие застаивание урины.

Важна для лечения и диета. Малышу противопоказаны газированные напитки, консервы, жирные бульоны. Количество потребляемой соли сокращается до минимума. Разрешено есть нежирное мясо, рыбу и овощи, для приготовления которых используется пароварка. Также продукты можно варить.

Хирургический метод терапии используется при отсутствии результатов от стандартного лечения. Может проводиться лапароскопическим способом (иссечение кист) или пункционной аспирацией. Удаление жидкости производится из образований через кожу с помощью ультразвука. При сильном поражении одной почки ее удаляют, если второй орган работает хорошо и будет способен функционировать за двоих. Еще один способ лечения – пересадка печени и почек.

Последствия болезни и дальнейший прогноз

При поликистозе почек у детей прогноз положительный при образованиях малого размера. Важно, чтобы почки получали необходимое питание и патология не развивалась дальше. Ребенку в таком положении нужна постоянная профилактика, своевременное лечение органов мочеполовой системы, регулярные осмотры у нефролога.

При диагностировании образования кист у плода матери рекомендуется прерывание беременности или оперирование новорожденного сразу после родов. Благополучный исход никто гарантировать не может. Развиваются осложнения в виде почечной недостаточности, поражения селезенки, печени, желчного пузыря. Кистозные новообразования могут перерастать в злокачественные опухоли. Единственным вариантом для полного выздоровления, если не развились осложнения, является пересадка донорской почки.

Поликистоз почек у плода - Гинекология

анонимно (Женщина, 29 лет)

Поликистоз почек

Здравствуйте. Я столкнулась с такой проблемой , как поликистоз почек. На 22 неделе беременности, у плода нашли поликистоз обеих почек, аутомно- рецессивного типа. Сделано прерывание. Спустя время, планируем вновь. С...

анонимно (Женщина, 31 год)

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек плода

Здравствуйте. У меня есть дочка 4 лет,абсолютно здоровая. Последующие беременности пришлось прервать, на втором скринингк обнаружили ВПР ( аутосомно-рецессивный поликистоз почек плода), в обоих случаях были мальчики. После первого прерывания,...

анонимно (Женщина, 30 лет)

Питание при поликистозе почек и преддиабете

Здравствуйте. У меня аутосомная поликистозная болезнь почек (увеличена левая почка, кисты до 57 мм, анализы хорошие и кровь и моча, только понижена концентрация мочи) и преддиабет (до нагрузки глюкозой сахар...

анонимно (Женщина, 28 лет)

Поликистоз почек у плода

Здравствуйте. Срок беременности 19 недель, проводился узи скрининг..Было выявлено что имеется впр мвс двусторонний поликистоз почек взрослого типа с ранней манифестацией, визуализируются множественные кистозные структуры различного диаметра в паренхиме почек....

САЙГИБАТ КУРБАНОВА

Поликистоз почек у плода

Добрый день. Недавно я родила мальчика,но он умер сразу (поликистоз почек). У меня первый тоже мальчик, слава богу здоровый. Мне все говорят, что это наследственное. Хотелось бы узнать, так ли...

[email protected]

Поликистоз почек у плода

Я недавно родила ребёнка, но он умер (поликистоз левой почки). Врачи сказали, что мальчиков я родить не смогу (будет такой же диагноз), а девочки будут здоровы! Скажите, какой шанс у...

Вера Лехман

поликистоз почек

Здравствуйте,помогите и направте! Мне 25 лет. в 2010 году родила дочку вопреки врачам (в 22 недели обнаружили "большие белые" почки у плода и моловодие),которые уговаривали прервать беременность. В 4 месяца...

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек

В разделе:

Что такое аутосомно-рецессивная PKD?

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD) - редкое генетическое заболевание, которым страдает 1 ребенок из 20 000. 8 У плода или ребенка с ARPKD есть кисты почек, заполненные жидкостью, которые могут сделать почки слишком большими или увеличенными. ARPKD может привести к нарушению функции почек у ребенка даже в утробе матери. ARPKD иногда называют «инфантильной PKD», потому что медицинские работники могут диагностировать ее в столь раннем возрасте.

Плохая функция почек может вызвать проблемы с дыханием, которые могут угрожать жизни плода или ребенка. Около 30 процентов новорожденных с ARPKD умирают в течение первой недели жизни. 8 Ребенок с ARPKD, переживший рождение и первые несколько недель жизни, имеет хорошие шансы дожить до взрослого возраста. Однако детям или молодым людям с ARPKD, вероятно, потребуется медицинское лечение на всю жизнь.

«Аутосомно-рецессивный» означает, что для того, чтобы у ребенка было это заболевание, оба родителя должны иметь и передать мутацию гена.Если только один из родителей несет мутировавший ген, ребенок не получит заболевания, хотя ребенок может получить мутацию гена. Ребенок является «носителем» заболевания и может передать мутацию гена следующему поколению.

Скорость прогрессирования АРПКБП до почечной недостаточности у каждого ребенка разная. Чем раньше будет диагностирован плод в утробе матери, тем лучше будет прогноз. Хороший дородовой уход важен для увеличения выживаемости ребенка. Скорейшая работа с медицинским персоналом может помочь родителям справиться с ДОК их ребенка.

Хороший дородовой уход важен для увеличения выживаемости ребенка.

Каковы ранние признаки ARPKD?

Ранние признаки ARPKD часто появляются в течение первых нескольких месяцев жизни и в утробе матери. Ранние признаки ARPKD в утробе матери могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем. По этой причине для женщины, которая подвержена риску передачи ДОК своим детям, важно получить дородовое наблюдение, как только она узнает, что беременна.

Увеличенная почка. Ранним признаком АРПКБП является увеличенная почка.Увеличенные почки оказывают давление на легкие плода или ребенка, что может затруднить рост легких и затруднить дыхание. Врач может увидеть увеличенные почки у плода или младенца с помощью ультразвукового исследования, также называемого сонограммой.

Сбой роста. Из-за снижения функции почек и легких дети с АРПКБП обычно меньше среднего размера, это состояние называется задержкой роста.

Низкий уровень околоплодных вод. Снижение функции почек может вызвать низкий уровень околоплодных вод в утробе матери.Низкий уровень околоплодных вод может вызвать проблемы с дыханием у плода.

У некоторых людей с ARPKD признаки или симптомы появляются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.

Каковы осложнения АРПКД?

Дети с АРПКБП, пережившие роды, часто имеют проблемы с почками и печенью, которые могут влиять на их дыхание. Скорейшая работа с медицинской бригадой может помочь справиться с этими осложнениями.

Проблемы с дыханием. Младенцы с наиболее тяжелыми случаями ARPKD часто умирают через несколько часов или дней после рождения, потому что они не могут дышать достаточно хорошо, чтобы жить.Их легкие не развиваются так, как должны в утробе матери.

Почечная недостаточность. У детей, рожденных с ARPKD, часто развивается почечная недостаточность еще до достижения взрослого возраста.

Проблемы с печенью. Рубцевание печени встречается во всех случаях ARPKD и обычно присутствует при рождении. Рубцевание печени может привести к снижению функции печени и другим проблемам с печенью. Однако проблемы с печенью от ARPKD, как правило, со временем становятся все более серьезной проблемой.

Высокое кровяное давление. Большинство детей с АРПКБП имеют высокое кровяное давление. 8 Высокое кровяное давление увеличивает вероятность сердечных заболеваний и инсульта у ребенка. Высокое кровяное давление может еще больше повредить почки ребенка.

Как поставщики медицинских услуг диагностируют ARPKD?

Поставщики медицинских услуг диагностируют ARPKD с помощью ультразвукового исследования. Тест может показать увеличение почек и рубцевание печени.

Как медицинские работники лечат осложнения ARPKD?

Увеличенная почка. Увеличение почек нельзя предотвратить или обратить вспять.Возможно, потребуется удалить одну или обе почки, если из-за их размера невозможно дышать. Детям, у которых не работают почки, потребуется диализ или трансплантация почки.

Сбой роста. Медицинский работник может лечить задержку роста с помощью диетотерапии. В тяжелых случаях задержки роста врач и родители ребенка могут рассмотреть возможность лечения гормоном роста человека. Гормон роста человека - это прописанный искусственный гормон, который помогает детям расти.

Проблемы с дыханием. Медицинские работники лечат младенцев с проблемами дыхания с помощью искусственной вентиляции легких, которая позволяет им дышать с помощью аппарата.

Почечная недостаточность. Перитонеальный диализ является предпочтительным методом лечения детей с почечной недостаточностью, хотя медицинские работники также используют гемодиализ. Трансплантация почки может быть ограниченным вариантом для младенцев из-за их размера.

Проблемы с печенью. Если развивается серьезное заболевание печени, некоторым детям может потребоваться комбинированная пересадка печени и почек.

Высокое кровяное давление. Медицинский работник может помочь контролировать артериальное давление с помощью лекарств. Лечение повышенного артериального давления может помочь отсрочить отказ почек.

Список литературы

[8] Guay-Woodford LM, Desmond RA. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек: клинический опыт в Северной Америке. Педиатрия. 2003; 111 (5 Pt 1): 1072–1080.

.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 13 февраля 2020 г.

Что такое поликистоз почек?

При поликистозе почек в обеих почках образуются многочисленные кисты (незлокачественные новообразования). Это генетическое заболевание, то есть вы передаете его по наследству от родителей.

Почки - это пара бобовидных органов, расположенных в верхней части живота. Они фильтруют отходы и лишнюю жидкость из крови, которые выводятся из организма в виде мочи.Почки также регулируют количество определенных жизненно важных веществ в организме, таких как электролиты.

С возрастом у всех нас могут развиваться кисты почек. Они очень распространены. Однако при поликистозе почек кист намного больше, чем обычно, и они вызывают проблемы в организме.

Когда поликистоз почек вызывает образование многочисленных кист в почках, почки сильно увеличиваются. Кисты заменяют собой нормальную ткань почек.При меньшем количестве нормальной ткани почек почки также не могут функционировать.

Со временем могут отказать почки. Это происходит примерно у половины людей с наиболее распространенным типом поликистоза почек. В этом случае пациенту требуется заместительная почечная терапия. Это означает диализ с помощью аппарата, который действует как почка и фильтрует кровь, или получает трансплантат почки. Обычно человек может жить с поликистозом почек в течение многих лет, прежде чем почечная недостаточность.

Хотя его название звучит так, будто он влияет только на почки, поликистоз почек также может вызывать кисты в печени и поджелудочной железе.Это также может вызвать проблемы в других органах, например, аневризмы в головном мозге (выпуклости в стенках кровеносных сосудов, которые могут протекать и вызывать инсульт).

Существует два основных типа поликистозной болезни почек:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек. Это наиболее распространенная форма, на которую приходится около 90% всех случаев поликистоза почек. Если один из ваших родителей болен этим заболеванием, вероятность унаследовать его составляет 50%.

  • Аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Это редкая форма заболевания. Это может произойти, когда у двух человек, несущих ген этого заболевания, есть дети. Сами родители не болеют болезнью и, вероятно, не знают, что являются носителями проблемного гена. Это происходит только у четверти детей супружеских пар, которые оба несут этот ген.

Симптомы

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек

Двумя наиболее частыми симптомами являются головные боли и боли в спине и боках, между ребрами и бедрами.Боль может быть легкой или сильной; он может приходить и уходить или быть постоянным.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек также может вызывать

Многие люди живут с аутосомно-доминантным поликистозом почек в течение нескольких десятилетий, прежде чем появятся симптомы. По этой причине вы можете услышать это заболевание, называемое «поликистоз почек у взрослых».

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек часто вызывает симптомы у детей еще до их рождения.По этой причине ее часто называют «инфантильной ДОК». Дети с этим заболеванием часто испытывают

Степень тяжести аутосомно-рецессивного поликистоза почек различна. Он может вызвать смерть младенцев в самых тяжелых формах, в то время как другие люди живут с ним до зрелого возраста, не испытывая никаких симптомов.

Диагностика

Врачи используют методы визуализации для диагностики обоих типов поликистоза почек, обычно это ультразвуковое исследование.Ультразвук использует звуковые волны для создания изображений структур внутри тела. На УЗИ врач может обнаружить кисты на почках размером в полдюйма или больше. Врачи также могут использовать другие методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет измерить объем кист и может помочь врачам отследить прогрессирование заболевания.

С помощью анализов крови врачи могут искать генетические мутации, которые, как известно, вызывают поликистоз почек.Этот тест может диагностировать аутосомно-доминантную версию болезни до того, как разовьются большие кисты, что позволяет человеку с мутацией делать все возможное, чтобы сохранить функцию почек, хорошо питаясь и удерживая артериальное давление под контролем. Однако тест не может предсказать, когда начнутся симптомы или насколько серьезным будет заболевание. Этот тест могут использовать люди с семейным анамнезом поликистоза почек, чтобы узнать, передадут ли они ген своим детям.

Ожидаемая длительность

Поликистоз почек - это пожизненное заболевание, но его тяжесть сильно варьируется от человека к человеку.

Профилактика

Поскольку поликистоз почек является генетическим заболеванием, вы ничего не можете сделать для его предотвращения. Получите ли вы это, зависит исключительно от того, какие гены вы унаследуете от своих родителей.

Лечение

К сожалению, лекарства от поликистоза почек не существует. Однако лечение может облегчить симптомы и помочь вам прожить более долгую и здоровую жизнь.Вот информация о лечении общих симптомов поликистоза почек:

Боль

Обезболивающие, отпускаемые без рецепта, могут облегчить боль в животе. Однако обратите внимание, что важно обсудить со своим врачом, какие обезболивающие вам следует использовать - некоторые безрецептурные и рецептурные обезболивающие могут повредить почки. Операция по уменьшению кисты также может облегчить боль.

Если у вас сильные или повторяющиеся головные боли, обратитесь к врачу, прежде чем пытаться лечить их лекарствами, отпускаемыми без рецепта. Головные боли могут быть вызваны высоким кровяным давлением, которое необходимо лечить, чтобы контролировать головные боли и предотвращать другие проблемы со здоровьем. Очень сильная головная боль может быть вызвана разрывом аневризмы головного мозга. Это неотложная медицинская помощь, требующая немедленного лечения.

Инфекции мочевыводящих путей

Антибиотики могут лечить инфекции мочевыводящих путей (ИМП) , , которые часто возникают у людей с поликистозом почек.Если у вас есть симптомы ИМП, такие как боль при мочеиспускании или частые позывы к мочеиспусканию, немедленно обратитесь к врачу. Инфекцию нужно лечить быстро, чтобы предотвратить ее распространение из мочевыводящих путей на кисты почек, где инфекции лечить сложнее.

Высокое кровяное давление

Поддержание контроля артериального давления особенно важно для людей с аутосомно-доминантным поликистозом почек, поскольку это может замедлить воздействие болезни на почки.Диета с низким содержанием соли, богатая фруктами, овощами и цельнозерновыми продуктами, может помочь снизить кровяное давление. Также вам следует избегать табачных изделий и регулярно заниматься спортом.

Медикаменты часто необходимы для контроля артериального давления. Наиболее эффективным лечением людей с этим заболеванием является ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (ингибитор АПФ) или блокатор рецепторов ангиотензина (БРА). Если артериальное давление все еще высокое, можно добавить мочегонное средство и / или бета-блокатор.

Почечная недостаточность

Поликистоз почек может в конечном итоге вызвать отказ почек.Когда почки перестают работать, необходим диализ или трансплантация почки, чтобы токсины продолжали выводиться из крови. Человек не может жить без этой фильтрующей активности.

Диализ можно проводить одним из двух способов, и это нужно делать регулярно и непрерывно до тех пор, пока не произойдет пересадка почки.

  • При гемодиализе пациента подключают к диализному аппарату, и кровь циркулирует через внешний фильтр.Чистая кровь возвращается в тело.

  • При перитонеальном диализе очищающий раствор вводится ежедневно в брюшную полость. Раствор остается в брюшной полости несколько часов, а затем стекает вместе с продуктами жизнедеятельности. Большинство людей делают это ночью во сне.

Операция по пересадке здоровой почки человеку с поликистозом почек является предпочтительным методом лечения почечной недостаточности.После трансплантации кисты не разовьются на новой здоровой почке. Однако получение трансплантата органа означает, что вам необходимо принимать лекарства для подавления иммунной системы до конца вашей жизни, чтобы предотвратить отторжение пересаженного органа вашим организмом. Эти препараты повышают вероятность заражения.

Проблемы роста

У детей с аутосомно-рецессивным поликистозом почек увеличение количества питательной пищи может улучшить рост.Также можно использовать гормон роста.

Когда звонить профессионалу

Если у вас есть боль в животе, особенно если она сопровождается болезненным мочеиспусканием или кровью в моче, обратитесь к врачу. Если у вашего ребенка высокое кровяное давление и боль или кровь при мочеиспускании, сообщите об этом своему педиатру. Если у вас поликистоз почек и вы испытываете сильную головную боль, позвоните в службу 911 или обратитесь в отделение неотложной помощи.

Прогноз

Люди с поликистозом почек могут жить десятилетиями, не вызывая серьезных проблем с почками. Удержание артериального давления под контролем за счет здорового образа жизни или приема лекарств может помочь предотвратить серьезные проблемы. Однако, особенно при аутосомно-рецессивном поликистозе почек, тяжесть заболевания варьируется от человека к человеку.

Подробнее о поликистозе почек

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Mayo Clinic Reference

Внешние ресурсы

Американская ассоциация пациентов с почками
3505 East Frontage Road, Suite 315
Tampa, FL 33607
Телефон: 1-800-749-2257 или 813-636-8100
Интернет: www.aakp.org

Национальный фонд почек
30 East 33rd Street
New York, NY 10016
Телефон: 1-800-622-9010 или 212-889-2210
Интернет: www.kidney.org

Национальный информационный центр по почечным и урологическим заболеваниям
3 Information Way
Bethesda, MD 20892-3580
Телефон: 1-800-891-5390
Интернет: www.kidney.niddk.nih.gov

Фонд поликистозной болезни почек
9221 Ward Parkway, Suite 400
Kansas City, MO 64114-3367
Телефон: 1-800-PKD-CURE (753-2873) или 816-931-2600
Интернет: www.pkdcure.org

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.

Поликистоз почек | Johns Hopkins Medicine

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек (ПКБ) - это генетическое заболевание, при котором в почках появляются многочисленные кисты (мешочки, заполненные жидкостью). Кисты становятся больше, а вместе с ними увеличиваются и почки. Постепенно почки теряют способность фильтровать отходы из крови, что приводит к прогрессирующей потере функции почек и, в конечном итоге, к почечной недостаточности. Около 600 000 человек в США имеют ДОК.PKD также может вызывать кисты в других органах, например в печени.

Есть две унаследованные формы ДОК:

  • Аутосомно-доминантная (или взрослая) PKD является наиболее распространенной формой. Симптомы обычно развиваются в возрасте от 30 до 40 лет, но могут начаться в детстве. При этой форме болезни, если один из родителей несет ген заболевания, вероятность унаследовать болезнь у ребенка составляет 50/50.

  • Аутосомно-рецессивная ПКД - редкая форма.Симптомы появляются в детстве и даже в утробе матери (до рождения).

Симптомы аутосомно-доминантной PKD

На ранних стадиях болезни у людей практически отсутствуют симптомы, а анализы крови и мочи относительно нормальные, поэтому болезнь можно пропустить до тех пор, пока она не прогрессирует. Возможные симптомы включают:

Диагностика

Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь обычно диагностируется с помощью УЗИ почек, компьютерной томографии и МРТ. Количество и размер кист с возрастом увеличиваются.Таким образом, даже две кисты в каждой почке 30-летнего пациента, который также имеет семейный анамнез заболевания, является сильным показателем. Генетический тест для обнаружения мутаций обычно подтверждает, но не всегда необходим при появлении симптомов.

Лечение

Не существует лекарства от аутосомно-доминантной PKD. Лечение включает устранение симптомов (боль, головные боли, высокое кровяное давление, инфекции мочевыводящих путей) и предотвращение осложнений, а также замедление прогрессирования заболевания.Терминальная стадия заболевания почек и почечная недостаточность требуют диализа и трансплантации.

Симптомы аутосомно-рецессивной PKD

Ребенок с этой формой болезни проявляет симптомы в очень раннем возрасте, еще до рождения. У ребенка есть 25-процентный риск развития этой болезни, если оба родителя несут ген болезни. Ребенок должен унаследовать две дефектные копии гена. Часто у детей с этим заболеванием почечная недостаточность развивается еще до достижения взрослого возраста. В самых тяжелых случаях новорожденные могут умереть через несколько часов после рождения из-за дыхательной недостаточности.В более легких случаях симптомы развиваются позже в детстве и в раннем взрослом возрасте. В этих случаях часто наблюдается рубцевание печени.

Симптомы включают:

  • Высокое кровяное давление

  • Инфекции мочевыводящих путей

  • Рубцевание печени

  • Низкое количество клеток крови

  • Варикозное расширение вен

  • задержка роста

Диагностика

Ультразвук плода может показать увеличенные почки.Также рекомендуется визуализация печени, так как болезнь оставляет на ней рубцы.

Лечение

От этой болезни нет лекарства. Лечение направлено на предотвращение осложнений и облегчение симптомов. Лекарства используются для контроля высокого кровяного давления и лечения инфекций мочевыводящих путей. Гормон роста можно использовать для улучшения роста. При развитии почечной недостаточности необходимы диализ и трансплантация.

Когда обращаться за помощью

Если вы подозреваете, что у вашего ребенка есть ДОК, и у вас есть члены семьи с ДОК, поговорите со своим врачом.

.

Поликистоз почек (PKD) | NIDDK

Просмотреть или распечатать все разделы

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, вызывающее рост множества кист в почках. Кисты PKD вызывают высокое кровяное давление и проблемы с кровеносными сосудами головного мозга и сердца. Кисты в печени также могут возникать при PKD.

Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь часто не диагностируется до более позднего возраста.По этой причине поставщики медицинских услуг часто называют аутосомно-доминантную ДОК «взрослой ДОК». Во многих случаях PKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут размером в полдюйма или больше.

Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь - редкое генетическое заболевание, поражающее не только почки, но и печень. Признаки аутосомно-рецессивной PKD часто появляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери, поэтому медицинские работники часто называют это «детской PKD»."

PKD может потребовать изменения того, что вы едите, чтобы контролировать артериальное давление. Следование плану здорового питания может помочь снизить кровяное давление. Врач может порекомендовать план питания DASH, в котором основное внимание уделяется фруктам, овощам, цельнозерновым продуктам и продуктам с низким содержанием натрия.

Связанные состояния и заболевания

Этот контент предоставляется в качестве услуги Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья.NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

.

Что такое поликистоз почек?

В разделе:

Поликистоз почек (ПКБ) - это генетическое заболевание, которое вызывает рост множества кист, заполненных жидкостью, в почках. В отличие от обычно безобидных простых кист почек, которые могут образовываться в почках в более позднем возрасте, кисты PKD могут изменить форму ваших почек, в том числе сделать их намного больше.

PKD - это форма хронической болезни почек (ХБП), которая снижает функцию почек и может привести к почечной недостаточности.PKD также может вызывать другие осложнения или проблемы, такие как высокое кровяное давление, кисты в печени и проблемы с кровеносными сосудами в вашем мозгу и сердце.

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, из-за которого в почках растет множество кист, заполненных жидкостью.

Какие бывают типы ДОК?

Двумя основными типами ДОК являются

Насколько распространены ДОК?

PKD - одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. ДОК затрагивает около 500 000 человек в Соединенных Штатах. 1

ADPKD поражает 1 из 400–1 000 человек в мире, а ARPKD - 1 из 20 000 детей. 2 , 3

У кого, скорее всего, будет ДОК?

ДОК затрагивает людей всех возрастов, рас и национальностей во всем мире. Расстройство одинаково встречается у женщин и мужчин.

Что вызывает ДОК?

Мутация или дефект гена вызывает PKD. В большинстве случаев ДОК ребенок получил генную мутацию от родителя. В небольшом количестве случаев PKD мутация гена развивалась сама по себе, при этом ни один из родителей не нес копию мутировавшего гена.Этот тип мутации называется «спонтанной». Узнайте больше о генах и генетических состояниях.

Каковы признаки и симптомы ДОК?

Признаки и симптомы ADPKD, такие как боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность, также являются осложнениями PKD. Во многих случаях ADPKD не вызывает признаков или симптомов, пока кисты почек не станут размером в полдюйма или больше.

Ранними признаками ARPKD в утробе матери являются почки большего размера и размер ребенка меньше среднего - состояние, называемое задержкой роста.Ранние признаки ARPKD также являются осложнениями. Однако у некоторых людей с ARPKD признаки или симптомы появляются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.

Могу ли я предотвратить ДОК?

Исследователи еще не нашли способа предотвратить ДОК. Однако вы можете замедлить проблемы с PKD, вызванные высоким кровяным давлением, например, повреждением почек. Стремитесь к артериальному давлению ниже 120/80. Работайте с командой медиков, чтобы помочь вам управлять ДОК вашего ребенка. В медицинскую бригаду, вероятно, будут входить терапевт и нефролог, поставщик медицинских услуг, специализирующийся на здоровье почек.

Что я могу сделать, чтобы замедлить работу ДОК?

Чем раньше вы узнаете, что у вас или вашего ребенка есть ДОК, тем скорее вы сможете предотвратить ухудшение своего состояния. Если вы или ваш ребенок подвергаетесь риску PKD, это может помочь вам принять своевременные меры.

Вы также можете принять меры, чтобы отсрочить или предотвратить почечную недостаточность. Могут помочь такие практики здорового образа жизни, как активный образ жизни, снижение стресса и отказ от курения.

Внести изменения в образ жизни

Будьте активны в течение 30 минут или более в большинстве дней. Регулярная физическая активность помогает снизить стресс, контролировать свой вес и контролировать кровяное давление. Если в настоящее время вы не ведете активный образ жизни, спросите своего врача о том, сколько и какой вид физической активности вам подходит.

Если вы занимаетесь контактными видами спорта, такими как футбол или хоккей, врач должен провести магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы убедиться, что эти виды спорта безопасны для вас. Травма тела, особенно спины и бока, может вызвать разрыв кисты почек.

Похудеть. Избыточный вес заставляет ваши почки работать тяжелее. Похудение помогает защитить почки.

Старайтесь спать от 7 до 8 часов каждую ночь. Достаточное количество сна важно для вашего общего физического и психического здоровья и может помочь вам контролировать артериальное давление и уровень глюкозы в крови или уровень сахара в крови.

Снижение стресса. Длительный стресс может повысить кровяное давление и даже привести к депрессии. Некоторые из шагов, которые вы предпринимаете для управления своей ДОК, также являются здоровыми способами справиться со стрессом.Например, достаточная физическая активность и сон помогают снизить стресс.

Бросить курить. Курение сигарет может повысить кровяное давление, что усугубит повреждение почек. Отказ от курения может помочь вам достичь целевого артериального давления, что полезно для почек и снижает вероятность сердечного приступа или инсульта. Бросить курить еще более важно для людей с PKD, у которых есть аневризмы. Аневризма - это выпуклость в стенке кровеносного сосуда. Чтобы узнать, как бросить курить, перейдите на сайт Smokefree.губ.

Чтобы помочь отсрочить или предотвратить почечную недостаточность, будьте активны, уменьшите стресс и бросьте курить.

Измените то, что вы едите и пьете

Возможно, вам придется изменить то, что вы едите и пьете, чтобы контролировать артериальное давление и защитить почки. Людям с любым видом заболевания почек, включая поликлиническую болезнь, следует обсудить с диетологом, какие продукты и напитки следует включать в свой план здорового питания, а какие могут быть вредными. Сохранение гидратации за счет употребления нужного количества жидкости может помочь замедлить прогресс поликлинической болезни к почечной недостаточности.Узнайте больше о том, что есть и пить, если у вас есть PKD или вы подвержены риску PKD.

Принять лекарства от артериального давления

Если изменения в образе жизни и диете не помогают контролировать артериальное давление, врач может прописать одно или несколько лекарств от артериального давления. Два типа лекарств от кровяного давления, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), могут замедлить заболевание почек и замедлить развитие почечной недостаточности. Названия этих лекарств заканчиваются на –прил или –сартан.

Список литературы

[1] Национальная медицинская библиотека США. Домашний справочник по генетике. Сайт поликистозной болезни почек. http://www.ghr.nlm.nih.gov/condition/polycystic-kidney-disease#statistics. Проверено в мае 2014 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[2] Висенте Э. Торрес, доктор медицины, Уильям М. Беннетт, доктор медицины. Диагностика и скрининг аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Сайт UpToDate. Обновлено: 2 сентября 2015 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[3] Guay-Woodford LM, Desmond RA.Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек: клинический опыт в Северной Америке. Педиатрия. 2003; 111 (5 Pt 1): 1072–1080.

.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек

В разделе:

Что такое аутосомно-доминантная PKD?

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD) является наиболее распространенной формой PKD. ADPKD поражает 1 из каждых 400–1000 человек и является наиболее распространенным заболеванием почек, передаваемым через членов семьи. 4 Медицинские работники обычно диагностируют ADPKD в возрасте от 30 до 50 лет, когда начинают появляться признаки и симптомы, поэтому это иногда называют «PKD взрослых».” 5

«Аутосомно-доминантный» означает, что вы можете получить мутацию или дефект гена PKD только от одного родителя. Исследователи обнаружили две разные генные мутации, вызывающие ADPKD. Большинство людей с ADPKD имеют дефекты в гене PKD1 , и у 1 из 6 или 1 из 7 человек с ADPKD есть дефектный ген PKD2 . 6

Поставщики медицинских услуг могут диагностировать у людей PKD1 раньше, потому что их симптомы проявляются раньше. Люди с PKD1 также обычно быстрее прогрессируют до почечной недостаточности, чем люди с PKD2 .Скорость прогрессирования ADPKD также зависит от человека.

Каковы наиболее частые осложнения ADPKD?

У большинства людей с ADPKD в какой-то момент жизни наблюдается боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность.

Боль

Боль является частым осложнением ADPKD и обычно возникает из-за кист почек или печени. Боль также может быть вызвана

  • Инфекция кисты почки
  • кровотечение или разрыв кисты почек
  • Инфекция мочевыводящих путей
  • Камни в почках
  • Растяжение ткани вокруг почки из-за роста кисты

Высокое давление

Почти все люди с ADPKD, у которых есть почечная недостаточность, имеют высокое кровяное давление.Высокое кровяное давление увеличивает вероятность сердечных заболеваний и инсульта. Высокое кровяное давление может еще больше повредить почки. Держите свое кровяное давление под контролем, чтобы предотвратить повреждение почек.

У большинства людей с АДПБП в какой-то момент жизни наблюдается боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность.

Почечная недостаточность

Почечная недостаточность означает, что ваши почки перестают работать достаточно хорошо, чтобы оставаться здоровыми. Нелеченная почечная недостаточность может привести к коме и смерти. Более половины людей с ADPKD прогрессируют до почечной недостаточности к 70 годам. 7

Какие еще осложнения при ADPKD?

Осложнения или проблемы с ADPKD могут влиять на многие системы вашего тела, помимо почек. Исследователи не обнаружили связи между PKD и раком почек.

Вы можете сразу увидеть некоторые осложнения ADPKD. Другие осложнения могут не появляться в течение многих лет, в зависимости от того, есть ли у вас ген PKD1 или PKD2 . Кроме того, осложнения ADPKD могут варьироваться от человека к человеку, поэтому у вас могут быть не все эти проблемы.

Проблемы с сосудистой системой

Аномальные клапаны сердца. Аномальные сердечные клапаны могут возникать у некоторых людей с ADPKD. Аномальные сердечные клапаны могут привести к тому, что слишком мало крови будет поступать в аорту, большую артерию, по которой кровь от сердца поступает к остальному телу. Патологические сердечные клапаны у людей с ADPKD редко нуждаются в замене. Однако вам могут потребоваться дополнительные тесты, если ваш врач обнаружит шум в сердце.

Аневризмы головного мозга. Аневризма - это выпуклость в стенке кровеносного сосуда.Аневризмы в головном мозге могут вызывать сильные головные боли или ощущения, отличные от других головных болей. Обратитесь к врачу еще до того, как вы примете безрецептурные обезболивающие от сильных головных болей или головных болей, которые не проходят.

Аневризмы головного мозга могут разорваться и вызвать внутричерепное кровотечение. Аневризмы большого мозга опасны для жизни и требуют немедленного лечения. Если у вас аневризма, бросьте курить и контролируйте артериальное давление и уровень липидов.

Проблемы с пищеварительной системой

Кисты печени. Кисты печени, которые представляют собой кисты печени, заполненные жидкостью, являются наиболее частым осложнением ADPKD, не связанным с почками. Кисты печени обычно не вызывают симптомов у людей в возрасте до 30 лет, потому что кисты печени обычно маленькие и их немного на ранних стадиях ADPKD. В редких случаях кисты печени могут со временем привести к снижению функции печени. В самых тяжелых случаях может потребоваться пересадка печени.

Поскольку гормон эстроген может влиять на рост кисты печени, у женщин вероятность возникновения кисты печени выше, чем у мужчин.Чем больше беременностей было у женщины с ADPKD, тем больше у нее кисты печени. 7

Кисты поджелудочной железы. PKD также может вызывать кисты в поджелудочной железе. Кисты поджелудочной железы редко вызывают панкреатит, то есть воспаление или отек поджелудочной железы.

Дивертикулы. Дивертикулы - это небольшие мешочки или мешочки, которые проталкивают слабые места в стенке толстой кишки. Дивертикулы могут вызывать дивертикулез. Дивертикулез может вызывать изменения в характере дефекации или боль в животе.

Проблемы с мочевыводящими путями

Инфекции мочевыводящих путей (ИМП). Кисты почек могут блокировать отток мочи через почки, поэтому моча слишком долго остается в мочевыводящих путях. Когда моча слишком долго остается в мочевых путях, бактерии в моче могут вызвать инфекцию мочевого пузыря или почечную инфекцию. Инфекция почек может вызвать дальнейшее повреждение почек, вызывая инфицирование кист.

Камни в почках. Люди с ADPKD иногда имеют камни в почках.Камни в почках могут блокировать отток мочи и вызывать инфекцию и боль.

Репродуктивные проблемы

Хотя у большинства женщин с PKD беременность протекает нормально, женщины с PKD, у которых высокое кровяное давление и сниженная функция почек, с большей вероятностью будут иметь преэклампсию или высокое кровяное давление во время беременности.

При преэклампсии плод получает меньше кислорода и питательных веществ. Женщинам с преэклампсией следует внимательно следить за своим врачом во время и после беременности.После родов преэклампсия проходит.

У многих мужчин с ADPKD есть кисты на семенных пузырьках, которые представляют собой железы в мужской репродуктивной системе, которые помогают производить сперму. Кисты семенных пузырьков редко вызывают бесплодие.

Люди с PKD, которые рассматривают возможность завести детей, могут захотеть обсудить проблемы планирования семьи с консультантом по генетике.

Каковы признаки и симптомы ADPKD?

Во многих случаях ADPKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут размером в полдюйма или больше.По этой причине вам следует встретиться с врачом, если вы подвержены риску PKD, до появления симптомов.

Наиболее частыми симптомами являются боли в спине и боках, между ребрами и бедрами, а также головные боли. Боль может быть кратковременной или постоянной, легкой или сильной.

Гематурия или кровь в моче могут быть признаком ADPKD. Если у вас гематурия, немедленно обратитесь к врачу.

Как поставщики медицинских услуг диагностируют ADPKD?

Поставщики медицинских услуг диагностируют ADPKD с помощью тестов визуализации и генетического тестирования.Поставщик медицинских услуг может поставить диагноз на основании этих тестов и вашего возраста, семейного анамнеза PKD и количества кист.

Чем раньше поставщик медицинских услуг диагностирует ADPKD, тем выше ваши шансы отсрочить осложнения.

Визуальные тесты

Специально обученный техник выполняет визуализационные тесты в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Радиолог читает изображения. Взрослым обычно для проведения этих анализов анестезия не требуется.Тем не менее, врач может дать младенцам или детям успокоительное, чтобы помочь им заснуть во время теста.

Ультразвук. Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от ваших органов, чтобы создать изображение их структуры. Ультразвук брюшной полости может создать изображения всего мочевыводящих путей или сфокусироваться конкретно на почках. На изображениях могут быть видны кисты в почках.

Компьютерная томография (КТ). КТ-сканирование использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений мочевыводящих путей.Для компьютерной томографии мочевыводящих путей врач может сделать вам инъекцию контрастного вещества. Контрастная среда - это краситель или другое вещество, благодаря которому структуры внутри вашего тела легче увидеть во время визуализации. Вы лежите на столе, который вставляется в устройство в форме туннеля, которое принимает рентгеновские лучи. КТ может показать более подробные изображения кист почек, чем УЗИ.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Аппараты МРТ используют радиоволны и магниты для получения подробных изображений внутренних органов и мягких тканей вашего тела без использования рентгеновских лучей.МРТ может включать инъекцию контрастного вещества. В большинстве аппаратов МРТ вы лежите на столе, который вставляется в аппарат туннельной формы, который может быть открыт с каждого конца или закрыт с одного конца. Некоторые более новые машины позволяют лежать на более открытом пространстве. Медицинские работники используют МРТ для измерения размера почек и кист, а также для мониторинга роста почек и кист. Измерение размера и роста почки и кисты может помочь отследить развитие поликлинической болезни.

Генетическое тестирование

Ваш лечащий врач может направить вас к генетику, если вы подвержены риску заболевания ADPKD.Генетик - эксперт в области генов и болезней, передающихся от семьи. Вы предоставите генетику образец крови или слюны, который будет проверен в специальной лаборатории на наличие генных мутаций, вызывающих ADPKD. Генетическое тестирование может занять много дней или недель.

Поставщик медицинских услуг может также использовать результаты генетического тестирования, чтобы выяснить, может ли кто-то с семейным анамнезом PKD заболеть PKD в будущем.

Когда рассматривать генетическое консультирование

Если вы подумываете о генетическом тестировании, вы и ваша семья можете поговорить с консультантом по генетике в составе вашей медицинской бригады.Генетическое консультирование может быть полезно, когда вы решаете, проходить ли генетическое тестирование, а также позже, когда будут получены результаты. Генетическое консультирование может помочь вам и вашей семье понять, как результаты анализов могут повлиять на вашу жизнь.

Если вы планируете генетическое тестирование на аутосомно-доминантный поликистоз почек, вы и ваша семья можете поговорить с консультантом по генетике в составе вашей медицинской бригады.

Как моя медицинская бригада лечит наиболее распространенные осложнения ADPKD?

Хотя лекарство от ADPKD еще не существует, лечение может помочь уменьшить ваши осложнения, что поможет вам прожить дольше.

Управлять болью

Медицинский работник должен найти источник вашей боли, прежде чем он или она сможет ее лечить. Например, если растущие кисты вызывают боль, врач может сначала порекомендовать безрецептурные обезболивающие, такие как аспирин или ацетаминофен.

Всегда консультируйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо безрецептурные лекарства, потому что некоторые из них могут быть вредными для ваших почек. Люди с ADPKD имеют более высокий риск острого повреждения почек (AKI), которое представляет собой внезапную и временную потерю функции почек.Иногда причиной ОПП является длительный прием безрецептурных обезболивающих.

В зависимости от размера и количества кист, а также от того, помогает ли лекарство от боли, врач может предложить операцию. Операция по уменьшению кисты может на некоторое время уменьшить боль в спине и боках. Однако хирургическое вмешательство не замедляет прогресс PKD в направлении почечной недостаточности.

Контролируйте артериальное давление

Контроль артериального давления может замедлить эффекты ADPKD. Изменение образа жизни и лекарства могут снизить высокое кровяное давление.Иногда контролировать артериальное давление можно только с помощью здорового питания и регулярной физической активности.

Некоторые поставщики медицинских услуг порекомендуют лекарства от артериального давления, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА).

Лечить почечную недостаточность

ADPKD может в конечном итоге вызвать отказ почек. Людям с почечной недостаточностью необходимо пройти диализ или трансплантацию почки, чтобы восстановить функцию почек.

Двумя формами диализа являются гемодиализ и перитонеальный диализ.Гемодиализ использует машину для циркуляции крови через фильтр за пределами тела. Перитонеальный диализ использует подкладку брюшной полости для фильтрации крови внутри тела.

Трансплантация почки - это операция по помещению здоровой донорской почки в ваше тело.

Как ADPKD влияет на мою повседневную жизнь?

Успешное управление ДОК, вероятно, будет включать в себя несколько изменений образа жизни, таких как изменения уровня вашей физической активности и того, что вы едите. Регулярные посещения медицинской бригады - важная часть вашего распорядка, поскольку вы работаете над ограничением проблем с почками.

ДОК - дорогостоящее заболевание, которое требует лечения и лечения, особенно если медицинская страховка не покрывает некоторые или какие-либо из ваших расходов. Финансовая помощь может быть получена от федерального правительства и других источников. Посетите веб-сайт Центров услуг Medicare и Medicaid или поговорите со своим лечащим врачом для получения дополнительной информации.

Многим людям с ДОК может быть трудно, но возможно, получить страхование жизни. Обратитесь в страховую компанию, которая специализируется на страховании жизни от обесценения.”

Список литературы

[4] Висенте Э. Торрес, доктор медицины, Уильям М. Беннетт, доктор медицины. Диагностика и скрининг аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Сайт UpToDate. Обновлено: 2 сентября 2015 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[5] Папа JC. Дисгенезия почек и кистозная болезнь почек. В: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, Novick AC, ред. Урология Кэмпбелла-Уолша. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2012: 118e1–118e46.

[6] U.С. Национальная медицинская библиотека. Домашний справочник по генетике. Сайт поликистозной болезни почек. http://www.ghr.nlm.nih.gov/condition/polycystic-kidney-disease#statistics. Проверено: май 2014 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[7] Торрес В. Е., Грэнтэм Дж. Дж. Кистозные заболевания почек. В: Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Alan SL, Brenner BM, ред. Бреннер и Ректор почек. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2011: 1626–1667.

.

Смотрите также