Skip to content

Поликистоз почек симптомы


Поликистоз почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Причины

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Классификация

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

Симптомы поликистоза почек

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Осложнения

Диагностика

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Лечение поликистоза почек

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Поликистоз почек взрослых - Симптомы

Внепочечные симптомы поликистоза почек и осложнения поликистоза почек у взрослых

Наряду с поражением почек при поликистозе часто выявляют аномалии в структуре других органов.

Кисты в печени - наиболее частый (38-65%) внепочечный симптом поликистоза почек. В большинстве случаев кисты печени не проявляются клинически и не влияют на функцию органа.

С высокой частотой (до 80% и более), особенно в стадии хронической почечной недостаточности, у больных развивается поражение ЖКТ. В сравнении с общей популяцией, при поликистозе в 5 раз чаще обнаруживают дивертикулы кишечника и грыжи.

У 1/3 больных с поликистозом почек диагностируют изменения аортальных и митральных клапанов сердца, в то время как поражение трёхстворчатого клапана встречается редко.

В отдельных случаях обнаруживают кисты яичников, матки, пищевода и головного мозга.

Обращает на себя внимание высокая (8-10%) частота поражения сосудов головного мозга с развитием аневризм. Этот показатель удваивается, если у больных выявляется отягощенная наследственность по поражению сосудов головного мозга.

Разрыв аневризм с развитием субарахноидальных кровотечений - частая причина смерти этих больных в возрасте до 50 лет. Риск разрыва аневризмы возрастает по мере увеличения её размера и считается высоким при аневризме более 10 мм. Наличие такого образования считают показанием к оперативному лечению.

В настоящее время для диагностики поражений сосудов головного мозга при поликистозе почек успешно применяют МРТ головного мозга. С помощью этого метода можно диагностировать аневризмы сосудов головного мозга размером менее 5 мм. Метод рекомендуют в качестве скринингового при обследовании лиц с отягощенной наследственностью по цереброваскулярным осложнениям.

Наиболее распространённые осложнения поликистоза почек:

  • кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство;
  • инфицирование кист;
  • образование камней в почках;
  • развитие полицитемии.

Кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство клинически проявляются макрогематурией и болевым синдромом. Причинами их развития могут быть высокая артериальная гипертензия, физическая нагрузка либо травма брюшной полости. Эпизоды кровотечений в кисты при соблюдении охранительного режима чаще всего проходят самостоятельно. При подозрении на кровотечение в ретроперитонеальное пространство проводят ультразвуковую диагностику, компьютерную томографию или ангиографию, и при подтверждении осложнений вопрос решают хирургическим путём.

Основной фактор риска инфицирования почечных кист - инфекция мочевых путей; реже источником инфицирования становится гематогенная инфекция. В подавляющем большинстве в кистах выявляют грамотрицательную флору. Необходимость проникновения антибактериального вещества внутрь кисты создаёт трудности при лечении инфицированных кист. Такими свойствами обладают лишь липофильные антибактериальные препараты с константой диссоциации, позволяющей веществу проникнуть в кислую среду кисты в течение 1-2 нед. К ним относятся фторхинолоны (ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) и хлорамфеникол, а также комбинированный сульфаниламид с триметопримом - ко-тримоксазол (триметоприм-сульфаметоксазол). Аминогликозиды и пенициллины с трудом проникают в кисты, не накапливаются в них, в связи с чем эти препараты неэффективны.

Нефролитиаз осложняет течение поликистоза почек более чем у 20% больных. Чаще всего при поликистозе обнаруживают уратные, оксалатные или кальциевые камни. Причины их образования - нарушения в метаболизме и пассаже мочи.

Частое осложнение поликистоза почек - полицитемия. Генез её связывают с избыточной продукцией мозговым веществом почки эритропоэтина.

Прогрессирование почечной недостаточности

У подавляющего большинства больных с поликистозом почек до 30 лет функциональное состояние почек остаётся нормальным. В последующие годы практически в 90% случаев развивается различной степени выраженности почечная недостаточность. В настоящее время показано, что темп прогрессирования хронической почечной недостаточности в значительной степени определяют генетические факторы: генотип поликистоза почек, пол и раса. Экспериментальные и клинические исследования показывают, что при 1-м типе поликистоза почек терминальная почечная недостаточность развивается на 10-12 лет раньше, чем при поликистозе 2-го типа. У лиц мужского пола терминальная почечная недостаточность развивается на 5-7 лет быстрее, чем у женщин. Более высокий темп прогрессирования хронической почечной недостаточности отмечен у лиц афроамериканской расы.

Помимо генетических особенностей, важную роль в прогрессировании почечной недостаточности играет артериальная гипертензия. Механизм воздействия высокого артериального давления на функцию почек при поликистозе почек не отличается от такового при другой почечной патологии.

Для врача очень важно уметь распознавать симптомы поликистоза почек, так как неправильный диагноз может стоить больному жизни.

Поликистоз почек и почечная недостаточность. Поликистоз почек: симптомы, лечение и диета

Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Она может проявиться в любом возрасте – в период формирования плода в утробе матери или после 60 лет, но чаще всего возникает в 30-40 лет. При этом заболевании в почках происходит образование множественных кист, что приводит к нарушению их функций, а также другим осложнениям. Прогноз зависит от типа генетической наследственности, возраста манифестации патологии, сопутствующих болезней. Специфического лечения поликистоза в медицине нет.

Причины поликистоза


У взрослых заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, и проявляет себя в возрасте от 3- и до 50 лет. Поликистоз почек у детей имеет аутосомно-рецессивное наследование. Данное заболевание относится к наиболее часто встречаемым наследственным отклонениям.

В большинстве случаев (около 90%) она передается от родителей, и только в 10% является результатом мутирования генов. Наследование поликистоза происходит независимо от половой принадлежности.

Как проявляется клинически

При такой болезни, как поликистоз почек симптомы заключаются в следующем:

  1. Возникает болезненность в области проекции почек, различная по своей интенсивности, которая нередко иррадиирует вбок, усиливается при пальпаторном исследовании. Боли чаще всего отмечаются двусторонние, и обусловлены они увеличением почек в размерах, растяжением капсулы, сдавлением сосудов и нервов.
  1. Органы увеличиваются в размерах, что можно подтвердить при биманульном исследовании и на УЗИ.
  1. Часто возникает мочекаменная болезнь, появляется кровь в моче, сопровождается симптомами почечной колики.
  1. Осложняется пиелонефритом, нагноением или разрывом кисты, а также гипертонией.
  1. Появляются нарушения сердечного ритма, обнаруживаются экстрасистолы. Это обусловлено тем, что при поликистозе изменяется электролитный состав крови и развивается анемия.
  1. Развивается почечная недостаточность с характерными симптомами постоянной сухости во рту, кожного зуда, жажды, выраженной слабости и полиурии при снижении концентрации мочи. У больного отсутствует аппетит, и нарастают признаки истощения.

Профилактика

Поликистоз почек – болезнь генетическая, ее невозможно вылечить и практически невозможно предотвратить. Меры профилактики, как и средства терапии, заключаются в борьбе с симптоматическими проявлениями и общим облегчением протекания патологии. Для предотвращения рецидивов поражения врачи рекомендуют больным соблюдать диету, принимать витаминно-минеральные комплексы и регулярно обращаться к специалистам при первых же симптомах. Комплекс лечебных и профилактических мер – диета, нетрадиционная медицина и официальные медикаменты, могут сдерживать формирование кист в допустимых рамках, без них для больного крайне высока вероятность «приобрести» инвалидность и летальный исход.

Виды осложнений

Поликистоз почек опасен не столько сам по себе, сколько возможными осложнениями, которые приводят человека к инвалидности или даже могут вызвать гибель пациента.

Гематурия

Кровь в моче появляется в результате того, что киста может разорваться. Обычно это явление не протекает с обильной кровопотерей, но в ряде случаев может понадобиться срочное хирургическое вмешательство.

Мочекаменная болезнь

Развивается в результате нарушения обменных процессов в почке, а также застоем мочи из-за затруднения ее выведения. Встречается при кистах большого размера. Камни на выходе их мочеточника, перекрывают отток урины, и этим усугубляют состояние. Они могут стать также причиной развития кровотечения.

Гипертония

Развивается в результате сдавливания тканей почки и нарушения выделения веществ, отвечающих за регуляцию артериального давления. При этом кровоток становится меньше, и начинают выделяться вещества, которые способствуют развитию гипертензии.

Инфекции

Изменения уродинамики и выраженный застой урины способствует присоединению патогенной микрофлоры и ее размножению. Поэтому часто поликистозу сопутствует такое заболевание, как пиелонефрит.

Недостаточность

Постепенная гибель клеток почечной паренхимы приводит к тому, что она не может выполнять свои основные функции. Поскольку кисты растут постепенно, то недостаточность органов становится хронической. Развивается постепенное отравление организма в результате накопления токсических веществ.

Каковы причины и механизмы развития?

Для поликистоза характерна передача по наследству, при этом в процессе внутриутробного развития может мутировать 2 гена:

  • в хромосоме 4;
  • в коротком плече хромосомы 16.

Множественные кисты почек могут передаться от одного или сразу от обеих родителей. Поликистоз развивается внутри утробы и прогрессирует всю жизнь. При мутировании в четвертой хромосоме прогноз благоприятный, исход более позитивный, поскольку недостаточность органа развивается лишь к старости. Во втором случае поликистоз прогрессирует быстрее, при этом гибель больного, из-за множеств кист и дисфункции почек, наступает в раннем возрасте.

Диагностика заболевания

При таком диагнозе, как поликистоз почек диагностика должна проводиться в полном объеме. Врач сначала выслушивает жалобы больного, выясняет, когда начались первые симптомы неблагополучия. Важным моментом является выяснение наличия подобного недуга среди близких родственников.

Общий анализ крови при поликистозе почек покажет наличие воспаления и уровень железа при анемии. Биохимия крови позволит определить наличие недостаточности по уровню мочевины и креатинина. Также позволит выяснить уровень белка, калия, железа и натрия. Анализ мочи может обнаружить гематурию, лейкоциты (при пиелонефрите), мелкие конкременты и песок (при МКБ).

Инструментальными методами можно достоверно убедиться в наличии поликистоза. Для этого используется УЗИ и экскреторная урография. При необходимости специалист направляет пациента на КТ. При нарушении ритма снимается кардиограмма. Поскольку кисты могут находиться и в других органах, то исследуются также печень, легкие и поджелудочная железа.

Особенности поликистоза в детском возрасте

Поликистоз у новорожденных и детей до достижения ими годовалого возраста является очень тяжелым заболеванием с плохим прогнозом для выздоровления и дальнейшей жизни. Нарушение основной функции почек (фильтрационной) приводит обычно к смерти. Если верить статистике, то из тысячи новорожденных один имеет данную патологию.

Современная диагностика обладает способностью выявлять заболевания у малыша не только при рождении, но и еще в утробе матери. Поэтому лечение становится возможным на самых ранних этапах. В зависимости от тяжести поражение используется консервативная терапия, или проводится оперативное вмешательство.

Если диагноз поликистоза не ставится своевременно, то быстро прогрессирующее патологическое состояние становится фатальным. Дело в том, что у маленьких детей это заболевание протекает с образованием очень мелких кист, которые длительное время не проявляются симптоматически. Но мере роста и развития они увеличиваются. И когда развиваются признаки поликистоза, то на этом этапе предпринимать меры практически невозможно.

По этой причине следует обследовать малыша заблаговременно, особенно при наличии родственников, страдающих этим недугом. Это позволит рано начать лечение и избежать тяжелых последствий поликистоза.

Формы кист

В почках, пораженных поликистозом, формируется 2 вида кист:

  • закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорожденных детей;
  • открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Оказание помощи

При таком заболевании, как поликистоз почек лечение может быть только симптоматическим, так как возможности повлиять на причину его возникновения не представляется возможным:

  1. При выраженной болезненности используются НПВС или анальгетики.
  1. Присоединение патогенной микрофлоры требует использования антибиотиков широкого спектра, из которых врач рекомендует те средства, которые выводятся через почки с мочой.
  1. При наличии гипертонии. Которая часто сопровждает поликистоз почек, применяются антигипертензивные препараты, а иногда и мочегонные.
  1. Если снижен уровень гемоглобина, то следует использовать специальные лекарственные средства с содержанием железа.
  1. Если кисты становятся большого размера и обусловливают склонность к кровотечениям и выраженному болевому синдрому, то для улучшения качества жизни больного рекомендуется оперативное вмешательство.
  1. Поражение большей части почечной паренхимы с развитием недостаточности органа при поликистозе является причиной удаления почки. При сохранности второго органа, он берет на себя всю основную функцию по выведению токсинов и продуктов метаболизма из организма человека. Если вторая почка также поражается, то больному проводят гемодиализ (три раза в неделю по 5 часов) и рекомендуют трансплантацию.

На начальных стадиях поликистоза рекомендуется проходить контрольное ультразвуковое исследование и анализы не реже двух раз в год. Обычно такой больной состоит на учете и наблюдается у нефролога.

Лечение болезни

О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.

Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:

  • антибактериальную терапию;
  • антигипертензивное лечение;
  • избавление от анемии;
  • коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
  • избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.

Хирургические методики лечения поликистоза почек:

  • трансплантация почки;
  • пунктирование кистозных образований;
  • лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.

Трансплантация почки

Особенности питания при поликистозе почек

Высокая нагрузка на почки при такой патологии совершенно противопоказано, поэтому кроме консервативного и хирургического лечения важна диета при поликистозе почек. Без ее соблюдения никакая терапия не сможет стать результативной. Основные правила питания при этом заболевании следующие:

  1. Нормализовать кровоток в почке и снизить уровень давления поможет резкое ограничение соли.
  1. При поликистозе ограничению подлежат продукты с содержанием калия (бананы, картофель, сухофрукты).
  1. Огромную нагрузку на почки дают продукты метаболизма белков. Поэтому блюда с их содержанием не рекомендуется ставить на стол.
  1. При отсутствии отеков рекомендует потреблять не менее 2-3 литров жидкости.
  1. Меню больного с поликистозом также исключает жирную, жареную и копченую пищу. Она способствует выработке БАВ, которые могут ухудшить состояние пациента.
  1. Если кисты в почках приводят к развитию мочекаменной болезни, то в зависимости от состава камней диета должна исключать или резко ограничивать некоторые блюда.
  1. Дефицит белка восполняется приемом специальных лекарственных средств, при этом животный белок в пище остается под запретом.

Народные средства лечения поликистоза почек

Следует отметить, что использование лечения при помощи натуральных и растительных средств не отменяет основного лечения, и является только вспомогательным методом оказания помощи при поликистозе.

Некоторые травы зарекомендовали себя при почечной патологии с положительной стороны. Они способствуют улучшению качества жизни человека и в значительной степени могут облегчить течение поликистоза.

Перед использованием следует проконсультироваться со специалистом, поскольку некоторые средства могут помогать одному пациенту и навредить другому.

Чаще всего для помощи при поликистозе рекомендуется самостоятельно делать настойки, в которые входят эхинацея, коровяк, свежесорванный лист лопуха, календула, грецкие орехи. Помогают также почечные чаи, которые можно заваривать и пить вместо обычных напитков.

loading…

Народные методы

Стоит сразу отметить, что народные средства ни в коем случае не должны становиться главенствующими. Применять их можно только после получения разрешения от своего лечащего врача, и в тандеме с методиками официальной медицины. Народными средствами излечить поликистоз нельзя. С их помощью можно только поддержать работу органов и устранить некоторые симптомы, такие как гипертензия, отечности и прочее.

Народные средства для терапии данного недуга готовят из:

  • листьев лопуха;
  • чеснока;
  • коровяка;
  • календулы;
  • солодки;
  • цикория;
  • ферулы;
  • грецких орехов;
  • фасоли.

Большинство врачей не допускают лечения поликистоза народными средствами, так как их бесконтрольный прием может не только не улучшить состояние человека, но и ухудшить его. Определенные народные средства можно принимать, но только в точной дозировке и под постоянным контролем врача.

Поликистоз почек, печени: лечение, симптомы, причины

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Пищеварительный тракт и обмен веществ
    • Кровь и система кроветворения
    • Сердечно-сосудистая система
    • Дерматологические препараты
    • Mочеполовая система и половые гормоны
    • Гормональные препараты
    • Противомикробные препараты
    • Противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы
    • Костно-мышечная система
    • Нервная система
    • Противопаразитарные препараты, инсектициды и репелленты
    • Дыхательная система
    • Органы чувств
    • Прочие препараты
    • БАДы и ТАА
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пуль

Симптомы поликистоза почек | Компетентно о здоровье на iLive

Поликистоз почек симптомы имеет разнообразные. Они зависят от возраста больного, количества и величины кист, сохранности паренхимы органа. Наиболее частые симптомы поликистоза почек - боль в поясничной и эпигастральной области, сердечно-сосудистые расстройства, макрогематурия, пальпируемые увеличенные почки, жажда, полиурия и другие симптомы почечной недостаточности.

Боль в поясничной области в 40-70% случаев появляется сравнительно рано, а с возрастом её отмечают у 90% больных. У подавляющего большинства пациентов она носит непостоянный, перемежающийся характер. Интенсивность боли зависит от степени нарушения уродинамики и микроциркуляции в почке и от выраженности пиелонефрита.

Боль в эпигастральной области возникает от давления увеличенных почек на внутрибрюшные органы и от натяжения связочного аппарата почек. Диспепсические расстройства в сочетании с болью нередко ошибочно принимают за острые желудочно-кишечные заболевания, что иногда служит поводом для неоправданной срочной лапаротомии. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются болью в области сердца, головной болью, головокружением. У 70-75% больных с поликистозом почек наблюдают симптоматическую артериальную гипертензию с высоким диастолическим артериальным давлением (свыше 110 мм. рт. ст.) то есть у большинства больных артериальной гипертензии носит злокачественный характер.

Степень выраженности гипертензии зависит от ишемизации почечной ткани в результате сдавления кистами паренхимы почки, что ведет к ее атрофии и повышению внутрипочечного давления. Кроме того, развивающийся пиелонефрит с последующим асимметричным замещением паренхимы почек соединительной тканью усугубляет дисфункцию почек. У 70-75% больных при исследовании глазного дна определяют ретинопатию.

Жажду и полиурию наблюдают как симптомы хронической почечной недостаточности различных стадий. В жаркое время года больные с поликистозом почек выпивают до 3-4 л жидкости и выделяют до 2-2.5 л в сутки. Жажда и полиурия характеризуют нарушенную концентрационную способность почек.

Макрогематурию как симптом поликистоза почек выявляют у 30-50% больных, часто она бывает кратковременной, тотальной и, как правило, не сопровождается угрожающей жизни анемизацией организма. Источником кровотечения чаще служат форниксы, в которых развиваются застойные процессы, приводящие к папиллиту. У большинства больных макрогематурию удается ликвидировать противовоспалительной терапией, гемостатическими препаратами, покоем. В редких случаях, при значительной гематурии, приходится выполнять оперативное вмешательство.

Почки при поликистозе увеличиваются у 70-80% больных, которые нередко сами прощупывают увеличенные почки. Часто встречают подвижные поликистозные почки, которые легко пальпируются через переднюю брюшную стенку, имеют бугристую, иногда болезненную, поверхность.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Поликистоз почек у детей - причины, симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия почек, характеризующаяся наличием в почечной ткани множественных мелкокистозных изменений, нарушающих функционирование органа. При манифестации поликистоза почек в детском возрасте отмечается стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит, почечная недостаточность. Диагноз поликистоза почек у детей подтверждается данными УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии, сцинтиграфии и КТ почек. Лечение поликистоза почек у детей направлено на борьбу с ХПН; иногда проводится чрескожная пункция или лапароскопическое иссечение кист, трансплантация почки.

Общие сведения

Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок развития почек, при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.

В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

Поликистоз почек у детей

Классификация поликистоза почек

С учетом генетических аспектов выделят:

  • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
  • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
  • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица, врожденными пороками сердца и пр.).
  • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
  • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
  • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой; поликистоз в сочетании микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

Причины поликистоза почек у детей

Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента.

Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа - из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

Симптомы поликистоза почек у детей

Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома, обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом.

При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

Диагностика поликистоза почек детей

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.

Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови, исследование мочи по Зимницкому, проба Реберга.

Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, УЗИ, динамической сцинтиграфии, КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы, печени, селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой, нефробластомой (опухолью Вильмса).

Лечение поликистоза почек детей

Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование.

Прогноз при поликистозе почек детей

Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 13 февраля 2020 г.

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек вызывает образование многочисленных кист (незлокачественных новообразований) в обеих почках. Это генетическое заболевание, то есть вы передаете его по наследству от родителей.

Почки - это пара бобовидных органов, расположенных в верхней части живота. Они фильтруют отходы и лишнюю жидкость из крови, которая выводится из организма в виде мочи.Почки также регулируют количество определенных жизненно важных веществ в организме, таких как электролиты.

С возрастом у всех нас могут развиваться кисты почек. Они очень распространены. Однако при поликистозе почек кист намного больше, чем обычно, и они вызывают проблемы в организме.

Когда поликистоз почек вызывает образование многочисленных кист в почках, почки сильно увеличиваются. Кисты заменяют собой нормальную ткань почек.При меньшем количестве нормальной ткани почек почки также не могут функционировать.

Со временем могут отказать почки. Это происходит примерно у половины людей с наиболее распространенным типом поликистоза почек. Когда это происходит, пациенту требуется заместительная почечная терапия. Это означает диализ с помощью аппарата, который действует как почка и фильтрует кровь, или получает трансплантат почки. Обычно человек может жить с поликистозом почек в течение многих лет, прежде чем почечная недостаточность.

Хотя его название звучит так, будто он влияет только на почки, поликистоз почек также может вызывать кисты в печени и поджелудочной железе.Это также может вызвать проблемы в других органах, например, аневризмы в головном мозге (выпуклости в стенках кровеносных сосудов, которые могут протекать и вызывать инсульт).

Существует два основных типа поликистозной болезни почек:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек. Это наиболее распространенная форма, на которую приходится около 90% всех случаев поликистоза почек. Если один из ваших родителей болен этим заболеванием, вероятность унаследовать его составляет 50%.

  • Аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Это редкая форма заболевания. Это может произойти, когда у двух человек, несущих ген этого заболевания, есть дети. Сами родители не болеют болезнью и, вероятно, не знают, что являются носителями проблемного гена. Это происходит только у четверти детей супружеских пар, которые оба несут этот ген.

Симптомы

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек

Двумя наиболее частыми симптомами являются головные боли и боли в спине и боках, между ребрами и бедрами.Боль может быть легкой или сильной; он может приходить и уходить или быть постоянным.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек также может вызывать

Многие люди живут с аутосомно-доминантным поликистозом почек в течение нескольких десятилетий до появления симптомов. По этой причине вы можете услышать это заболевание, называемое «поликистоз почек у взрослых».

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек часто вызывает симптомы у младенцев еще до их рождения.По этой причине ее часто называют «инфантильной ДОК». Дети с этим заболеванием часто испытывают

Степень тяжести аутосомно-рецессивного поликистоза почек различна. Он может вызвать смерть младенцев в самых тяжелых формах, в то время как другие люди живут с ним до зрелого возраста, не испытывая никаких симптомов.

Диагностика

Врачи используют методы визуализации для диагностики обоих типов поликистоза почек, обычно это ультразвуковое исследование.Ультразвук использует звуковые волны для создания изображений структур внутри тела. На УЗИ врач может обнаружить кисты на почках размером в полдюйма или больше. Врачи также могут использовать другие методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет измерить объем кист и может помочь врачам отслеживать прогрессирование заболевания.

С помощью анализов крови врачи могут искать генетические мутации, которые, как известно, вызывают поликистоз почек.Этот тест может диагностировать аутосомно-доминантную версию болезни до того, как разовьются большие кисты, что позволяет человеку с мутацией делать все возможное, чтобы сохранить функцию почек, хорошо питаясь и удерживая артериальное давление под контролем. Однако тест не может предсказать, когда начнутся симптомы или насколько серьезным будет заболевание. Этот тест могут использовать люди с семейным анамнезом поликистоза почек, чтобы узнать, передадут ли они ген своим детям.

Ожидаемая длительность

Поликистоз почек - это пожизненное заболевание, но его тяжесть сильно варьируется от человека к человеку.

Профилактика

Поскольку поликистоз почек является генетическим заболеванием, вы ничего не можете сделать для его предотвращения. Получите ли вы это, зависит исключительно от того, какие гены вы унаследуете от своих родителей.

Лечение

К сожалению, лекарства от поликистоза почек не существует. Однако лечение может облегчить симптомы и помочь вам прожить более долгую и здоровую жизнь.Вот информация о лечении общих симптомов поликистоза почек:

Боль

Обезболивающие, отпускаемые без рецепта, могут облегчить боль в животе. Однако обратите внимание, что важно обсудить со своим врачом, какие обезболивающие вам следует использовать - некоторые безрецептурные и рецептурные обезболивающие могут повредить почки. Операция по уменьшению кисты также может облегчить боль.

Если у вас сильные или повторяющиеся головные боли, обратитесь к врачу, прежде чем пытаться лечить их лекарствами, отпускаемыми без рецепта. Головные боли могут быть вызваны высоким кровяным давлением, которое необходимо лечить, чтобы контролировать головные боли и предотвращать другие проблемы со здоровьем. Очень сильная головная боль может быть вызвана разрывом аневризмы головного мозга. Это неотложная медицинская помощь, требующая немедленного лечения.

Инфекции мочевыводящих путей

Антибиотики могут лечить инфекции мочевыводящих путей (ИМП) , , которые часто возникают у людей с поликистозом почек.Если у вас есть симптомы ИМП, такие как боль при мочеиспускании или частые позывы к мочеиспусканию, немедленно обратитесь к врачу. Инфекцию необходимо лечить быстро, чтобы предотвратить ее распространение из мочевыводящих путей на кисты в почках, где инфекции лечить сложнее.

Высокое кровяное давление

Поддержание контроля артериального давления особенно важно для людей с аутосомно-доминантным поликистозом почек, поскольку это может замедлить воздействие болезни на почки.Диета с низким содержанием соли, богатая фруктами, овощами и цельнозерновыми продуктами, может помочь снизить кровяное давление. Также вам следует избегать табачных изделий и регулярно заниматься спортом.

Медикаменты часто необходимы для контроля артериального давления. Наиболее эффективным лечением людей с этим заболеванием является ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (ингибитор АПФ) или блокатор рецепторов ангиотензина (БРА). Если артериальное давление все еще высокое, можно добавить мочегонное средство и / или бета-блокатор.

Почечная недостаточность

Поликистоз почек может в конечном итоге вызвать отказ почек.Когда почки перестают работать, необходим диализ или трансплантация почки, чтобы токсины продолжали выводиться из крови. Человек не может жить без этой фильтрующей активности.

Диализ можно проводить одним из двух способов, и это нужно делать регулярно и непрерывно до тех пор, пока не произойдет пересадка почки.

  • При гемодиализе пациента подключают к диализному аппарату, и кровь циркулирует через внешний фильтр.Чистая кровь возвращается в тело.

  • При перитонеальном диализе очищающий раствор вводится ежедневно в брюшную полость. Раствор остается в брюшной полости в течение нескольких часов, а затем стекает вместе с продуктами жизнедеятельности. Большинство людей делают это ночью во сне.

Операция по пересадке здоровой почки человеку с поликистозом почек является предпочтительным методом лечения почечной недостаточности.После трансплантации кисты не разовьются на новой здоровой почке. Однако получение трансплантата органа означает, что вам необходимо принимать лекарства для подавления иммунной системы до конца вашей жизни, чтобы предотвратить отторжение пересаженного органа вашим организмом. Эти препараты повышают вероятность заражения.

Проблемы роста

У детей с аутосомно-рецессивным поликистозом почек увеличение количества питательной пищи может улучшить рост.Также можно использовать гормон роста.

Когда звонить профессионалу

Если у вас есть боль в животе, особенно если она сопровождается болезненным мочеиспусканием или кровью в моче, обратитесь к врачу. Если у вашего ребенка высокое кровяное давление и боль или кровь при мочеиспускании, сообщите об этом своему педиатру. Если у вас поликистоз почек и сильная головная боль, позвоните в службу 911 или обратитесь в отделение неотложной помощи.

Прогноз

Люди с поликистозом почек могут жить десятилетиями, не вызывая серьезных проблем с почками. Удержание артериального давления под контролем за счет здорового образа жизни или приема лекарств может помочь предотвратить серьезные проблемы. Однако, особенно при аутосомно-рецессивном поликистозе почек, тяжесть заболевания варьируется от человека к человеку.

Подробнее о поликистозе почек

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Справочная информация клиники Mayo

Внешние ресурсы

Американская ассоциация пациентов с почками
3505 East Frontage Road, Suite 315
Tampa, FL 33607
Телефон: 1-800-749-2257 или 813-636-8100
Интернет: www.aakp.org

Национальный фонд почек
30 East 33rd Street
New York, NY 10016
Телефон: 1-800-622-9010 или 212-889-2210
Интернет: www.kidney.org

Национальный информационный центр по почечным и урологическим заболеваниям
3 Information Way
Bethesda, MD 20892-3580
Телефон: 1-800-891-5390
Интернет: www.kidney.niddk.nih.gov

Фонд поликистозной болезни почек
9221 Ward Parkway, Suite 400
Kansas City, MO 64114-3367
Телефон: 1-800-PKD-CURE (753-2873) или 816-931-2600
Интернет: www.pkdcure.org

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.

Поликистоз почек - Диагностика и лечение

Диагноз

При поликистозе почек с помощью определенных тестов можно определить размер и количество кист почек, а также оценить количество здоровой ткани почек, в том числе:

  • Ультразвук. Во время ультразвукового исследования на ваше тело помещается палочкообразное устройство, называемое датчиком. Он излучает звуковые волны, которые отражаются обратно на датчик, как сонар.Компьютер преобразует отраженные звуковые волны в изображения почек.
  • Компьютерная томография. Когда вы лежите на подвижном столе, вас направляют в большое устройство в форме пончика, которое проецирует тонкие рентгеновские лучи через ваше тело. Ваш врач может увидеть изображения почек в поперечном сечении.
  • МРТ. Когда вы лежите внутри большого цилиндра, магнитные поля и радиоволны создают поперечный разрез ваших почек.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Степень тяжести поликистоза почек варьируется от человека к человеку - даже среди членов одной семьи.Часто люди с PKD достигают терминальной стадии почечной недостаточности в возрасте от 55 до 65 лет. Но некоторые люди с PKD имеют легкое заболевание и могут никогда не перейти в терминальную стадию болезни почек.

Лечение поликистоза почек включает устранение следующих признаков, симптомов и осложнений на ранних стадиях:

  • Рост кисты почки. Терапия толваптаном может быть рекомендована взрослым с риском быстрого прогрессирования ADPKD .Толваптан (Jynarque, Samsca) - это таблетка, которую вы принимаете внутрь, она замедляет скорость роста кисты почек и снижает эффективность работы почек.

    При приеме толваптана существует риск серьезного повреждения печени, и он может взаимодействовать с другими лекарствами, которые вы принимаете. При приеме толваптана лучше всего обратиться к врачу, специализирующемуся на здоровье почек (нефрологу), чтобы отслеживать побочные эффекты и возможные осложнения.

  • Высокое кровяное давление. Контроль высокого кровяного давления может замедлить прогрессирование болезни и замедлить дальнейшее повреждение почек. Сочетание диеты с низким содержанием натрия и жиров с умеренным содержанием белка и калорий с отказом от курения, увеличением физических нагрузок и снижением стресса может помочь контролировать высокое кровяное давление.

    Однако для контроля высокого кровяного давления обычно необходимы лекарства. Лекарства, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА), часто используются для контроля высокого кровяного давления.

  • Снижение функции почек. Чтобы почки оставались здоровыми как можно дольше, специалисты рекомендуют поддерживать нормальную массу тела (индекс массы тела). Питьевая вода и жидкости в течение дня могут помочь замедлить рост кист почек, что, в свою очередь, может замедлить снижение функции почек. Соблюдение диеты с низким содержанием соли и употребление меньшего количества белка может позволить кистам почек лучше реагировать на увеличение жидкости.
  • Боль. Вы можете контролировать боль при поликистозе почек с помощью отпускаемых без рецепта лекарств, содержащих ацетаминофен. Однако у некоторых людей боль более сильная и постоянная. Ваш врач может порекомендовать процедуру с использованием иглы для извлечения жидкости из кисты и введения лекарства (склерозирующего агента) для уменьшения кисты почек. Или вам может потребоваться операция по удалению кист, если они достаточно большие, чтобы вызывать давление и боль.
  • Инфекции мочевого пузыря или почек. Срочное лечение инфекций антибиотиками необходимо для предотвращения поражения почек.Ваш врач может выяснить, есть ли у вас простая инфекция мочевого пузыря или более сложная киста или инфекция почек. При более сложных инфекциях может потребоваться более длительный курс антибиотиков.
  • Кровь в моче. Вам нужно будет пить много жидкости, желательно простой воды, как только вы заметите кровь в своей моче, чтобы ее разбавить. Разбавление может помочь предотвратить образование тромбов в мочевыводящих путях. В большинстве случаев кровотечение останавливается само.Если это не так, важно обратиться к врачу.
  • Почечная недостаточность. Если ваши почки теряют способность удалять продукты жизнедеятельности и лишнюю жидкость из крови, вам в конечном итоге потребуется диализ или трансплантация почки. Регулярное посещение врача для мониторинга поликлинической болезни позволяет лучше всего провести трансплантацию почки. Возможно, вам удастся сделать упреждающую трансплантацию почки, что означает, что вам не нужно будет начинать диализ, а вместо этого сделают трансплантацию.
  • Аневризмы. Если у вас поликистоз почек и в семейном анамнезе разорванные (внутричерепные) аневризмы головного мозга, ваш врач может порекомендовать регулярный скрининг на внутричерепные аневризмы.

    При обнаружении аневризмы в зависимости от ее размера может быть вариантом хирургического клипирования аневризмы для снижения риска кровотечения. Нехирургическое лечение небольших аневризм может включать контроль высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина в крови, а также отказ от курения.

Раннее лечение дает наилучшие шансы замедлить прогрессирование поликистоза почек.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Помощь и поддержка

Как и в случае с другими хроническими заболеваниями, поликистоз почек может казаться подавляющим.Поддержка друзей и семьи важна в борьбе с хроническим заболеванием. Кроме того, вам могут помочь консультант, психолог, психиатр или священнослужитель.

Вы также можете подумать о вступлении в группу поддержки. Хотя не для всех, группы поддержки могут предоставить полезную информацию о лечении и преодолении трудностей. А общение с людьми, которые понимают, через что вы проходите, может заставить вас чувствовать себя менее одиноким.

Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы начнете с посещения вашего основного лечащего врача. Однако вас могут направить к врачу, специализирующемуся на здоровье почек (нефрологу). Вам может быть полезно начать специализированное лечение на ранней стадии заболевания, даже если анализы крови показывают, что у вас все еще нормальная функция почек.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед определенным тестом.Составьте список:

  • Ваши симптомы, включая те, которые кажутся не связанными с причиной, по которой вы записались на прием, и когда они начались
  • Все лекарства, витамины и другие добавки , которые вы принимаете, включая дозы
  • Ваша история болезни и история болезни вашей семьи, особенно болезни почек
  • Вопросы, которые следует задать вашему врачу

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

В случае поликистоза почек вопросы, которые следует задать врачу, включают:

  • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Есть ли другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Это состояние временное или хроническое?
  • Как лучше всего действовать?
  • Какие есть альтернативы предлагаемому вами подходу?
  • У меня другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
  • Нужно ли мне ограничивать свою диету или занятия?
  • Могу ли я взять с собой брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам такие вопросы, как:

  • Были ли симптомы постоянными или случайными?
  • Кажется, что-нибудь улучшит или ухудшит ваши симптомы?
  • Вы знаете, какое у вас обычно артериальное давление?
  • Измеряли ли вашу функцию почек?

14 октября 2020 г.

.

Что такое поликистоз почек?

В разделе:

Поликистоз почек (ПКБ) - это генетическое заболевание, которое вызывает рост множества кист, заполненных жидкостью, в почках. В отличие от обычно безобидных простых кист почек, которые могут образовываться в почках в более позднем возрасте, кисты PKD могут изменить форму ваших почек, в том числе сделать их намного больше.

PKD - это форма хронической болезни почек (CKD), которая снижает функцию почек и может привести к почечной недостаточности.PKD также может вызывать другие осложнения или проблемы, такие как высокое кровяное давление, кисты в печени и проблемы с кровеносными сосудами в вашем мозгу и сердце.

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, которое вызывает рост множества кист, заполненных жидкостью.

Какие бывают типы ДОК?

Двумя основными типами ДОК являются

Насколько распространены ДОК?

PKD - одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. ДОК затрагивает около 500 000 человек в Соединенных Штатах. 1

ADPKD поражает 1 из 400–1 000 человек в мире, а ARPKD - 1 из 20 000 детей. 2 , 3

У кого, скорее всего, будет ДОК?

ДОК затрагивает людей всех возрастов, рас и национальностей во всем мире. Расстройство одинаково встречается у женщин и мужчин.

Что вызывает ДОК?

Мутация или дефект гена вызывает PKD. В большинстве случаев ДОК ребенок получил генную мутацию от родителя. В небольшом количестве случаев PKD мутация гена развивалась сама по себе, при этом ни один из родителей не нес копию мутировавшего гена.Этот тип мутации называется «спонтанной». Узнайте больше о генах и генетических состояниях.

Каковы признаки и симптомы ДОК?

Признаки и симптомы ADPKD, такие как боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность, также являются осложнениями PKD. Во многих случаях ADPKD не вызывает признаков или симптомов, пока кисты почек не станут размером в полдюйма или больше.

Ранними признаками ARPKD в утробе матери являются почки большего размера и размер ребенка меньше среднего - состояние, называемое задержкой роста.Ранние признаки ARPKD также являются осложнениями. Однако у некоторых людей с ARPKD признаки или симптомы появляются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.

Могу ли я предотвратить ДОК?

Исследователи еще не нашли способа предотвратить ДОК. Однако вы можете замедлить проблемы с PKD, вызванные высоким кровяным давлением, например, повреждение почек. Стремитесь к целевому артериальному давлению ниже 120/80. Работайте с медицинским персоналом, чтобы помочь вам управлять ДОК вашего ребенка. В медицинскую бригаду, вероятно, будут входить терапевт и нефролог, поставщик медицинских услуг, специализирующийся на здоровье почек.

Что я могу сделать, чтобы замедлить работу ДОК?

Чем раньше вы узнаете, что у вас или у вашего ребенка есть ДОК, тем скорее вы сможете предотвратить ухудшение своего состояния. Если вы или ваш ребенок подвергаетесь риску PKD, это может помочь вам принять своевременные меры.

Вы также можете принять меры, чтобы отсрочить или предотвратить почечную недостаточность. Могут помочь такие практики здорового образа жизни, как активный образ жизни, снижение стресса и отказ от курения.

Внести изменения в образ жизни

Будьте активны в течение 30 или более минут в большинстве дней. Регулярная физическая активность помогает снизить стресс, контролировать свой вес и контролировать кровяное давление. Если в настоящее время вы не ведете активный образ жизни, спросите своего врача о том, сколько и какой вид физической активности вам подходит.

Если вы занимаетесь контактными видами спорта, такими как футбол или хоккей, врач должен провести магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы убедиться, что эти виды спорта безопасны для вас. Травма тела, особенно спины и бока, может вызвать разрыв кисты почек.

Похудеть. Избыточный вес заставляет ваши почки работать тяжелее. Похудение помогает защитить почки.

Старайтесь спать от 7 до 8 часов каждую ночь. Достаточное количество сна важно для вашего общего физического и психического здоровья и может помочь вам контролировать артериальное давление и уровень глюкозы в крови или уровень сахара в крови.

Снижение стресса. Длительный стресс может повысить кровяное давление и даже привести к депрессии. Некоторые из шагов, которые вы предпринимаете для управления своей ДОК, также являются здоровыми способами справиться со стрессом.Например, достаточная физическая активность и сон помогают снизить стресс.

Бросить курить. Курение сигарет может повысить кровяное давление, что усугубит повреждение почек. Отказ от курения может помочь вам достичь целевого артериального давления, что полезно для почек и снижает вероятность сердечного приступа или инсульта. Бросить курить еще более важно для людей с PKD, у которых есть аневризмы. Аневризма - это выпуклость в стенке кровеносного сосуда. Чтобы узнать, как бросить курить, перейдите на сайт Smokefree.губ.

Чтобы помочь отсрочить или предотвратить почечную недостаточность, будьте активны, уменьшите стресс и бросьте курить.

Измените то, что вы едите и пьете

Возможно, вам придется изменить то, что вы едите и пьете, чтобы контролировать кровяное давление и защитить почки. Людям с любыми заболеваниями почек, включая поликлиническую болезнь, следует обсудить с диетологом, какие продукты и напитки следует включать в свой план здорового питания, а какие могут быть вредными. Сохранение гидратации за счет употребления нужного количества жидкости может помочь замедлить прогресс поликлинической болезни к почечной недостаточности.Узнайте больше о том, что есть и пить, если у вас есть PKD или вы подвержены риску PKD.

Принять лекарства от артериального давления

Если изменения в образе жизни и диете не помогают контролировать артериальное давление, врач может прописать одно или несколько лекарств от артериального давления. Два типа лекарств от кровяного давления, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), могут замедлить заболевание почек и замедлить развитие почечной недостаточности. Названия этих лекарств заканчиваются на –прил или –сартан.

Список литературы

[1] Национальная медицинская библиотека США. Домашний справочник по генетике. Сайт поликистозной болезни почек. http://www.ghr.nlm.nih.gov/condition/polycystic-kidney-disease#statistics. Проверено в мае 2014 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[2] Висенте Э. Торрес, доктор медицины, Уильям М. Беннетт, доктор медицины. Диагностика и скрининг аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Сайт UpToDate. Обновлено: 2 сентября 2015 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[3] Guay-Woodford LM, Desmond RA.Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек: клинический опыт в Северной Америке. Педиатрия. 2003; 111 (5 Pt 1): 1072–1080.

.

Поликистоз почек (PKD) | NIDDK

Просмотреть или распечатать все разделы

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, вызывающее рост множества кист в почках. Кисты PKD вызывают высокое кровяное давление и проблемы с кровеносными сосудами головного мозга и сердца. Кисты в печени также могут возникать при PKD.

Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь часто не диагностируется до более позднего возраста.По этой причине поставщики медицинских услуг часто называют аутосомно-доминантную ДОК «взрослой». Во многих случаях PKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут полдюйма или больше.

Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь - редкое генетическое заболевание, поражающее не только почки, но и печень. Признаки аутосомно-рецессивной PKD часто появляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери, поэтому медицинские работники часто называют это «детской PKD»."

PKD может потребовать изменения того, что вы едите, чтобы контролировать артериальное давление. Следование плану здорового питания может помочь снизить кровяное давление. Врач может порекомендовать план питания DASH, в котором основное внимание уделяется фруктам, овощам, цельнозерновым продуктам и продуктам с низким содержанием натрия.

Связанные состояния и заболевания

Этот контент предоставляется в качестве услуги Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья.NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

.

Поликистоз почек: MedlinePlus Genetics

Мутации в генах PKD1 , PKD2 и PKHD1 вызывают поликистоз почек.

Мутации в гене PKD1 или PKD2 могут вызывать аутосомно-доминантную поликистозную болезнь почек; мутации гена PKD1 вызывают ADPKD типа 1, а мутации гена PKD2 вызывают ADPKD типа 2. Эти гены предоставляют инструкции по созданию белков, функции которых полностью не изучены.Исследователи считают, что они участвуют в передаче химических сигналов извне клетки в ядро ​​клетки. Два белка работают вместе, чтобы способствовать нормальному развитию, организации и функции почек. Мутации в гене PKD1 или PKD2 приводят к образованию тысяч кист, которые нарушают нормальные функции почек и других органов. Люди с мутациями в гене PKD2 , особенно женщины, обычно имеют менее тяжелую форму заболевания, чем люди с мутациями PKD1 .Признаки и симптомы, включая снижение функции почек, как правило, появляются в более зрелом возрасте у людей с мутацией PKD2 .

Мутации в гене PKHD1 вызывают аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек. Этот ген предоставляет инструкции по созданию белка, точная функция которого неизвестна; однако белок, вероятно, передает химические сигналы извне клетки в ядро ​​клетки. Исследователи не установили, каким образом мутации в гене PKHD1 приводят к образованию многочисленных кист, характерных для поликистоза почек.

Хотя поликистоз почек обычно является генетическим заболеванием, небольшой процент случаев не вызван генными мутациями. Эти случаи называются приобретенным поликистозом почек. Эта форма заболевания чаще всего встречается у людей с другими типами заболеваний почек, которые в течение нескольких лет лечились с помощью гемодиализа (процедуры, которая фильтрует продукты жизнедеятельности из крови).

.

Симптомы поликистозной болезни почек | Понимание болезни почек

Узнайте о признаках и симптомах поликистоза почек.

Поликистоз почек - это наследственное заболевание, при котором в почках образуются мешочки, заполненные жидкостью, или кисты. На самом деле существует два разных вида: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD), редкая версия, которая развивается у плодов и младенцев, и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD), которая встречается гораздо чаще и обычно диагностируется, когда человек находится в им от 30 до 40 лет.

На ранних стадиях аутосомно-доминантного поликистоза почек вы можете даже не испытывать никаких симптомов. Но по мере того, как кисты становятся больше, вы с большей вероятностью начнете замечать признаки того, что что-то не так. Следите за симптомами, которые могут свидетельствовать о поликистозе почек, и как можно скорее обратитесь к врачу, поскольку лечение может предотвратить некоторые из самых тяжелых осложнений.

.

Смотрите также