Skip to content

Поликистоз история болезни почек


История болезни по терапии - поликистоз печени и почек

Подробности

Клинический диагноз основного заболевания:

Поликистоз печени и почек

Диагноз осложнений основного заболевания:

Артериальная гипертензия II степени, 1 стадии, риска 2

Хроническая почечная недостаточность I степени

Диагноз сопутствующего заболевания:

Инфекция мочевыводящих путей

Паспортная часть

1. Больная И.

2. Пол женский

3. Год рождения 1962, возраст 48 лет

4. Постоянное место жительства г. Москва

5. Профессия врач УЗИ

6. Дата поступления 4.02.2011

Жалобы

Жалобы на утомляемость, головокружение, общую слабость, нестабильность АД (130/90 мм.рт.ст, с эпизодами повышения до 160/90 мм.рт.ст.).

Anamnesis morbi

Считает себя больной с 1992 года, когда отмечает появление общей слабости и повышенной утомляемости.

В 1986 году во время первой беременности за неделю до родоразрешения возникали эпизоды повышения АД до 160/100 мм.рт.ст. После родоразрешения АД нормализовалось.

В 1992 году во 2 триместре беременности выявлен поликистоз почек и печени.

С 2000 года отмечает эпизоды повышения АД до 160/100 мм.рт.ст.

С 2007 года по настоящее время проводится терапия: Конкор, 2.5мг/сут. На фоне лечения АД стабилизировалось на уровне 120/80 мм.рт.ст.

В декабре 2010 года – амбулаторное обследование в поликлинике по месту жительства: выявлено повышение уровня креатинина (164мкмоль/м), в общем анализе мочи – белок (0,06 г/л), лейкоциты (15 в поле зрения). Проводилась терапия канефроном (2 таб. 3 раза в день), курантилом (25мг, 3 раза в день)

Настоящая госпитализация в клинику для динамического обследования и коррекции терапии.

Anamnesis vitae

Краткие биографические данные: родилась в Москве в 1962г. Единственный ребенок в семье. Замужем, двое детей.

Образование: Высшее медицинское (врач УЗИ).

Трудовой анамнез: трудовая деятельность с 20 лет и по настоящее время – врач УЗИ. Профессиональные вредности: нет.

Гинекологический анамнез: менархе в14 лет, далее менструации проходили регулярно, без осложнений.

1983год – диффузное маточное кровотечение.

2006 год – поставлен диагноз фиброзно-кистозная мастопатия.

Беременности=5

Роды=2

Аборты=3

Выкидыши=0

Бытовой анамнез: удовлетворительный

Питание: удовлетворительное

Вредные привычки: курение, употребление алкоголя, наркотиков отрицает

Перенесенные заболевания: детские болезни (ветряная оспа).

Распространенный остеохондроз.

Эпидемиологический анамнез: контакт с больными острым вирусным гепатитом, туберкулезом, переливание крови и ее компонентов отрицает.

Аллергологический анамнез: лекарственная непереносимость - ампициллин – сыпь на лице.

Наследственность

Мать 81 год, страдает гипертонической болезнью, множественные кисты почек.

Отец умер в возрасте 65 лет, аневризма аорты, ИБС, АГ.

Дети – сыновья 24 года и 18 лет – язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Настоящее состояние (Status praesens)

Общий осмотр

Общее состояние больного: средней тяжести

Сознание ясное

Положение активное.

Телосложение: нормостенический конституциональный тип, рост 156 см, масса тела 55 кг, ИМТ=22,9. Осанка прямая, походка медленная.

Температура тела: 36,7ºС.

Кожа и видимые слизистые, розовые, кожа влажная, тургор снижен, оволосение по женскому типу. Ногти нормальной формы и цвета.

Развитие подкожно-жирового слоя умеренное.

Отеков нет.

Лимфатические узлы: Затылочные, околоушные, шейные, подчелюстные, надключичные, подмышечные, паховые лимфоузлы не пальпируются.

Икроножные мышцы при пальпации безболезненны.

Кости при поколачивании безболезненны, суставы не изменены.

Система органов дыхания

Форма носа не изменена, дыхание через нос свободное, отделяемого из носа нет.

Голос ясный.

Грудная клетка нормостеническая, симметричная, межреберные промежутки выражены умеренно.

ЧДД 17 в мин. Тип дыхания смешанный.

При пальпации: болезненности не отмечается, голосовое дрожание одинаково на симметричных участках грудной клетки, не изменено.

Эластичность грудной клетки нормальная.

Бронхофония: одинакова над симметричными участками грудной клетки.

При сравнительной перкуссии – над симметричными участками легких определяется ясный легочный звук.

Топографическая перкуссия:

Топографические ориентиры

Правое лёгкое

Левое лёгкое

Верхняя граница легких

Высота стояния верхушек спереди

3 см выше ключицы

Высота стояния верхушек сзади

Остистый отросток VII шейного позвонка

Нижняя граница легких

Окологрудинная линия

VI ребро

Срединно-ключичная линия

VI ребро

Передняя подмышечная линия

VIII ребро

VIII ребро

Средняя подмышечная линия

IX ребро

IX ребро

Задняя подмышечная линия

X ребро

X ребро

Лопаточная линия

XI ребро

XI ребро

Околопозвоночная линия

Остистый отросток XII грудного позвонка

Остистый отросток XII

грудного позвонка

Дыхательная экскурсия нижнего края легких по правой и левой лопаточным линиям 2 см.

Аускультация–ослабленное везикулярное дыхание с жестким оттенком над всей поверхностью легких. Побочные дыхательные шумы отсутствуют.

Сердечно-сосудистая система

Осмотр: шейные вены не изменены, повышенной пульсации сонных артерий не выявлено. Верхушечный толчок, сердечный толчок, эпигастральная пульсация визуально не определяются.

Пальпация: Верхушечный толчок пальпируется в IV межреберье на 1,5 см кнутри от среднеключичной линии, не усилен, не разлитой.

Сердечный толчок, эпигастральная пульсация, дрожание в области сердца не определяются.

Болезненности и зон гиперэстезии не выявлено.

Перкуссия: Границы относительной сердечной тупости:

правая — IV межреберье по правому краю грудины,

левая — IV межреберье на 1,5 см кнутри от среднеключичной линии,

верхняя — III межреберье,

ширина сосудистого пучка – 6 см.

Аускультация сердца: тоны сердца ритмичные.

В 1 точке аускультации 1 тон приглушен, не расщеплен, дополнительных тонов и шумов нет.

В 2 точке аускультации 2 тон нормальной громкости, относительная громкость не изменена, не расщеплен, дополнительных тонов, шумов нет.

В 3 точке аускультации 2 тон нормальной громкости, относительная громкость не изменена, не расщеплен, дополнительных тонов, шумов нет.

Акцента 2 тона нет.

В 4 точке аускультации 1 тон приглушен, не расщеплен, дополнительных тонов и шумов нет.

Ритм правильный, 82 уд/мин, пульс нормального наполнения и напряжения,

АД 125/80 мм рт.ст.

Пищеварительная система

Аппетит нормальный. Язык влажный, не обложен. Зубы санированы. Акт глотания не нарушен.

Живот правильной формы, при пальпации безболезненный, участвует в акте дыхания. При осмотре втяжения, видимая перистальтика и пульсация отсутствуют. Имеется выбухание передней брюшной стенки за счет передней поверхности левой почки.

Перкуссия: тимпанический перкуторный звук над поверхностью живота.

При поверхностной пальпации живот безболезненный, мышцы передней брюшной стенки не напряжены, симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Пальпируется печень и левая почка.

Данные глубокой пальпации по Образцову-Стражеско: сигмовидная кишка – гладкий, плотноватый, безболезненный, подвижный, не урчащий цилиндр шириной около 3 см, слепая кишка - гладкий, безболезненный, слегка урчащий цилиндр, шириной 4 см, поперечно-ободочная кишка – гладкий, безболезненный, эластичный цилиндр шириной около 3 см, не урчит, восходящий и нисходящие отделы ободочной кишки – безболезненные, эластичные цилиндры, толщиной 4 см. Большая кривизна желудка не пальпируется. Привратник не пальпируется.

Топографическая перкуссия печени: нижний край печени по правой срединно-ключичной линии располагается на 5 см ниже уровня реберной дуги, по передней срединной линии на уровне нижней трети расстояния от мечевидного отростка до пупка, по левой реберной дуге на уровне левой парастернальной линии.

Печень пальпируется, при пальпации плотная, безболезненная, с бугристой поверхностью, нижний край печени выступает из-под реберной дуги на 5 см, плотный, ровный.

Размеры печени по Курлову: по правой срединно-ключичной линии 16/5 см, по передней срединной линии 14 см, по левой реберной дуге 9 см.

Симптомов раздражения брюшины нет.

Селезенка не пальпируется. Асцита нет.

Стул: регулярный, в норме.

Мочевыделительная система

Почки пальпируются с обеих сторон, плотной консистенции, поверхность неровная (за счет кистозных изменений). Симптом Пастернацкого отрицательный. Мочеиспускание безболезненное, регулярное.

Нервно-психическое состояние и органы чувств

Сознание ясное. Контактна. Слух, зрение сохранены. Параличи отсутствуют.

Эндокринная система

Щитовидная железа не увеличена.

Предварительный диагноз:

Диагноз основного заболевания:

Поликистоз печени и почек

Диагноз осложнений основного заболевания:

Артериальная гипертензия II степени, 1 стадии, риска 2

Хроническая почечная недостаточность I степени

Диагноз сопутствующего заболевания:

Инфекция мочевыводящих путей

План обследования:

1. Общий анализ крови

2. Биохимический анализ крови

3. Общий анализ мочи

4. Рентгенография грудной клетки

5. ЭКГ

6. Ревмопробы (СРБ, Антистрептолизин-0)

7. УЗИ почек, брюшной полости

8. Суточная моча на белок

9. Реакция Вассермана

10. Посев мочи, определение чувствительности возбудителя к антибиотикам

11. Анализ мочи по Нечипоренко

Данные лабораторных, инструментальных методов исследования и консультации специалистов

 

1. ЭКГ 10\02\11

Заключение по ЭКГ: ЭОС расположена вертикально. Ритм синусовый, правильный.

2. Ревмопробы 9/02/11

Показатель

Значение

Единицы измерения

Норма

РФ (кач)

отр.

МЕ/мл

отр.

СРБ

отр.

мг/дл

отр.

Антистрептолизин-0

115

МЕ/мл

0-125

В пределах нормы.

3. HBs AG, HCV ab 09/02/11

Показатель

Значение

Норма

Hbs AG

Отр.

Отр.

HCV ab

Отр.

Отр.

В пределах нормы.

4. КСР на сифилис 09/02/11

Показатель

Значение

Норма

РПР

Отр.

Отр.

ИФА

Отр.

Отр.

В пределах нормы.

5. Биохимический анализ крови 09/02/11

Показатель

Значение

Единицы измерения

Норма

Кальций

2.22

ммоль/л

2.08-2,65

Железо

47

мкг/дл

40-160

Трансферрин

250

мг/мл

220-440

% насыщ.железом

24,3

%

20-55

Общий белок

60,5

г/л

57-82

Альбумин

38,9

г/л

32-48

Креатинин

1.28

мг/дл

0,5-1,2

Глюкоза

4,5

ммоль/л

4,1-5,9

Азот мочевины

9.7

ммоль/л

3,2-8,2

Мочевая кислота

284

мкмоль/л

148,75-416,5

Общий билирубин

7,6

мкмоль/л

5,0-21,0

Na+

145

мэкв/л

132-149

К+

4,7

мэкв/л

3,5-5,5

Р креат.крови

1.28

мг/дл

0,5-1,2

п E креат.мочи

68,6

мг/дл

 

р Б конц.индекс

79,8

   

о Е сут.диурез

1700

мл

 

б Р мин.диурез

1,18

мл/мин

 

а Г фильтрация

54

мл/мин

80-120

А реабсорбция

98,7

 

98-99

Экскр.мочевины

19,3

г/сут

15,2-34,8

Экскр.натрия

144

Мэкв/л

132-149

Экскр.калия

4.2

Мэкв/л

3.5-5.5

Общ.холестерин

4.00

ммоль/л

3,88-6,47

Триглицериды

0,81

ммоль/л

0,57-2,28

ЛПОНП-хс

0.28

ммоль/л

0,114-0,342

ЛПВП-хс

1.39

ммоль/л

0.7-2.3

ЛПНП-хс

3.1

ммоль/л

2.6-4.2

Белк.фрк.Альб.

51.7

%

54.8-66.8

Альфа-1

4.9

%

3.1-5.9

Альфа-2

10.6

%

6.8-11.4

Бета

10.8

%

8.5-13.1

Гамма

22.0

%

11.8-17.8

Выявлено превышение нормы показателей креатинина, Р креат.крови, азота мочевины. Выявлено снижение показателей а Г фильтрации, Белк.фрк.Альб.

6. Общий анализ крови 09/02/11

Показатель

Значение

Норма

Единицы измерения

Лейкоциты

5,96

4.0-9.0

103/мкл

Эритроциты

4,745

4.0-5.6

106/мкл

Гемоглобин

14,5

13.0-16.0

г/дл

Гематокрит

43,48

40.0-48.0

%

Средний объем эритроцитов

91,6

80.0-98.0

фемтолитр

Тромбоциты

278,1

180-320

103/мкл

Средняя концентрация гемоглобина

33,35

31.0-36.0

г/дл

Среднее содержание гемоглобина

30,55

27.0-33.0

пг

Нейтрофилы

41,0

48-78

%

Моноциты

7,9

3.0-11.0

%

Лимфоциты

45,4

19.0-37.0

%

Базофилы

1,4

 

%

СОЭ

15

6 – 20

мм/ч

Цвет

0,91

   

7. Общеклинический анализ мочи 10\02\11

Анализ

Результат

Норма

Химический анализ мочи

Цвет

желтый

Соломенно-желтый

рН

5

5 – 6

Белок

0.25

нет, г/л

Глюкоза

нет

нет, ммоль/л

Кетоны

нет

нет, ммоль/л

Уробилиноген

нет

нет

Билирубин

нет

нет, мкмоль/л

Плотность мочи

1,025

1,018-1,025

Лейкоциты

18-20 в п/зр

-

Выявлен белок в моче.

8. Иммуноглобулины A, M, G 10/02/11

Показатель

Значение

Единицы измерения

Норма

Иммуноглобулин A

310

мг/дл

50-300

Иммуноглобулин M

120

мг/дл

40-200

Иммуноглобулин G

2680

мг/дл

600-2000

9. Комплемент 10/02/11

Показатель

Значение

Единицы измерения

Норма

Комплемент

37

гем.ед

20-40

В пределах нормы.

10. Онкомаркеры 10/02/11

Показатель

Значение

Единицы измерения

Норма

АПФ

5.77

Нг/мл

0-14.4

В пределах нормы.

11. Коагулограмма 10/02/11

Показатель

Значение

Единицы измерения

Норма

АЧТВ (нормализованное отношение)

1,03

 

0,75-1,25

Протромбиновый индекс

108

%

85-110

Фибриноген

2,79

г/л

1,8-4,0

В пределах нормы.

12. Ультразвуковое исследование.

Печень увеличена, контуры неровные, эхоструктура ее неоднородная, повышенной эхогенности, в ткани печени определяются множественные кисты от 10 до 40мм в диаметре. Основной ствол воротной вены до — 9 мм, направление кровотока правильное. Внутри и внепеченочные желчные протоки не расширены.

Желчный пузырь и поджелудочная железа не визуализируются из-за наличия значительного количества кист в брюшной полости.

Селезенка не увеличена, размерами 96x40мм, структура однородная. Селезеночная вена диаметром до 4мм, направление кровотока по ней правильное.

Почки увеличены в размерах, почечная ткань не визуализируется, почки представлены множественными кистами: слева от 120 до 89мм в диаметре, справа от 11 до 87мм в диаметре.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: уз- признаки мультикистозных изменений эхоструктуры печени и поликистоза почек.

13.Исследование мочи по Нечипоренко 10\02\11

Показатель

Значение

Лейкоциты

10000

Эритроциты

отр.

Цилиндры

250

pH

6.0

Заключительный диагноз:

Клинический диагноз основного заболевания:

Поликистоз печени и почек

Диагноз осложнений основного заболевания:

Артериальная гипертензия II степени, 1 стадии, риска 2

Хроническая почечная недостаточность I степени

Диагноз сопутствующего заболевания:

Инфекция мочевыводящих путей

Обоснование диагноза

Диагноз поликистоз печени и почек поставлен на основании:

1) Данных анамнеза заболевания: диагноз поликистоз печени и почек поставлен в 1992 году (диагноз подтвержден данными объективного обследования, данными инструментальных методов исследования: УЗИ – гепатомегалия, кисты в печени и в почках).

2) Данных объективного обследования: при пальпации печень плотной консистенции, бугристая, размеры ее увеличены.

3) Диагноз подтвержден результатами дополнительных методов исследования:

· Ультразвуковое исследование - признаки мультикистозных изменений эхоструктуры печени и поликистоза почек.

Диагноз Артериальная гипертензия II степени, 1 стадии, риска 2

поставлен на основании:

• Данных анамнеза (единичные эпизоды повышения АД с 1986 года, затем систематическое повышение АД с 2000 года до 160/100 мм.рт.ст.)

• Жалоб на утомляемость, головокружение, общую слабость, нестабильность АД (130/90 мм.рт.ст, с эпизодами повышения до 160/90 мм.рт.ст.).

• I стадия т.к. отсутствуют органические поражения органов-мишеней и ассоциированные клинические состояния.

• Риск 2 на основании повышения АД до 160/100мм.рт.ст. и отсутствия других факторов риска.

Диагноз хроническая почечная недостаточность I степени

поставлен на основании:

· Биохимического анализа крови: обнаружено превышение нормы креатинина, азота мочевины.

· Выявлено снижение скорости клубочковой фильтрации (до 54 мл/мин)

Диагноз инфекция мочевыводящих путей поставлен на основании:

• Данных лабораторных исследований: общеклинический анализ мочи – выявлена протеинурия (0.25 г/л), анализ мочи по Нечипоренко – лейкоцитурия (10000)

• Рекомендован посев мочи с определением чувствительности возбудителя к антибиотикам.

Лечение

Учитывая динамику течения заболевания а также данные дополнительных методов исследования, целесообразно продолжать поддерживающую антигипертензивную терапию.

1. Конкор, 2.5 мг/сутки – селективный бета-1-адреноблокатор, применяется при артериальной гипертензии. При применении в терапевтических дозах не обладает внутренней симпатомиметической активностью и клинически значимыми мембраностабилизирующими свойствами.

Прогноз

Благоприятный. По данным обследования, отмечается стабилизация в течении заболевания.

Необходимо проводить динамический контроль АД для оценки эффективности антигипертензивной терапии.

Однако при ненадлежащем отношении пациентки к своему заболеванию возможно развитие хронической почечной недостаточности и ухудшение общего состояния больной.

Поликистоз почек, печени

Федеральное государственное  автономное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Белгородский государственный национальный исследовательский университет»

 

Медицинский институт

Факультет лечебного  дела и педиатрии

Кафедра внутренних болезней №2

Цикл  внутренних болезней

 

История болезни

Ф.И.О. пациента: Егорова Нина Ивановна

Возраст пациента: 65 лет (1.02.1948 г.)

Клинический диагноз: Поликистоз почек, печени. Двусторонний вторичный пиелонефрит. Фаза обострения. Гипертоническая форма. Вторичная анемия. Хроническая почечная недостаточность (терминальная стадия). Программный гемодиализ.

 

                                                                                     

Белгород, 2013

 

Паспортная часть.

Ф.И.О.: Егорова Нина Ивановна

Возраст: 65 лет (1.02.1948 г.)

Место жительства: с.Стрелецкое ул.Мира,33

Место работы: не работает, инвалид  II группы

Дата поступления: 10.10.2013 г.

Диагноз при поступлении: Хроническая почечная недостаточность неуточненная.

Диагноз клинический: Поликистоз почек, печени. Двусторонний вторичный пиелонефрит. Фаза обострения. Гипертоническая форма. Вторичная анемия. Хроническая почечная недостаточность (терминальная стадия). Программный гемодиализ.

 

 

Жалобы.

На умеренные боли в поясничной области, общую слабость, привкус железа во рту, снижение зрения, головную боль, снижение аппетита, «мелькание мушек» перед глазами, одышку при незначительной физической нагрузке, тошноту в утренние часы.

 

Anamnesis morbi.

Поликистоз  почек, печени выявлен в 1995 году, тогда же прооперирована по поводу нагноения кисты правой почки. Неоднократно лечилась ТО ЦРБ по месту жительства. Ухудшение самочувствия с января 2013 года, в биохимических анализах крови выявлена ХПН. В сентябре 2013 года, нарастание одышки, тошнота, зафиксирована уремия. Госпитализирована в нефрологическое отделение для проведения программного гемодиализа. Решение комиссии по отбору на программный гемодиализ от 9.10.13 г.

Anamnesis vitae.

Родилась в Белгородской области в 1948 году. Росла и развивалась  соответственно возрасту, в учебе и физическом развитии не отставала от сверстников. Работала учетчицей в колхозе. Проживает в отдельном доме со всеми удобствами, материально обеспеченна удовлетворительно. Питается 3 раза в день разнообразной горячей пищей в достаточном количестве. Живет с мужем. Имеет двоих детей. Вредных привычек нет. Аллергологический анамнез не отягощен. Венерические заболевания, гепатит, туберкулез отрицает. Гемотрансфузий не было. Отмечает поликистоз почек у матери и дедушки. В 1995 году оперирована по поводу нагноения кисты правой почки.

 

 

Status praesens objectivus.

Состояние больной   тяжелое.  Сознание ясное.  Положение активное.  Поведение адекватное. Нормостенический  тип конституции. Температура тела 36,9С, АД 140/85. Кожные покровы бледные,  чистые,  влажные. Ногти  овальной  формы,  ломкость,  деформация  ногтевых пластинок отсутствует. Видимые слизистые оболочки бледно  цвета. Подкожная жировая клетчатка развита умеренно. Отеков нет. Пастозности нет. Периферические лимфатические узлы: подглоточные, яремные, паховые, шейные, затылочные не пальпируются. Область щитовидной железы не увеличена, щитовидная железа не изменена, не пальпируется, болезненности при пальпации нет. Вторичные половые признаки развиты соответственно полу и возрасту.Молочные железы: правильной формы, соски симметричные, уплотнения не пальпируются. Мышечная система: Развита хорошо. Болезненности при пальпации нет. Костно-суставной аппарат:  Без  видимых   изменений. Грудная клетка обычной формы. Суставы обычной конфигурации,  при пальпации безболезненные, активная и пассивная подвижность сохранена.

Система органов дыхания.

Грудная клетка обычной  формы,  симметричная. Обе половины ее равномерно и активно участвуют в акте дыхания.Тип дыхания – грудной.  Дыхание ритмичное с частотой  20 дыхательных движений в минуту.  Грудная клетка безболезненная, эластичная. Ключицы расположены симметрично. Ход ребер косой. Эпигастральный угол прямой.Позвоночник не деформирован. лопатки расположены на одном уровне

Топографическая перкуссия легких. Нижние границы легких.

 

правое

левое

l. parasternslis

верх. край 6-го ребра

-------

l. medioclavicularis

ниж. край 6-го ребра

-------

l. axillaris anterior

7 ребро

7 ребро

l. axillaris media

8 ребро

8 ребро

l. axillaris posterior

9 ребро

9 ребро

l. sсapularis

10 ребро

10 ребро

l. paravertebralis

остистый отр. XI грудного позвонка

остистый отр. XI грудного позвонка

Высота стояния верхушек по передней поверхности:  справа: 3,4 см; слева: 4 см; по задней поверхности: на уровне остистого отростка 7-го шейного позвонка. Активная подвижность легочных краев по l. sсapularis: справа 7 см; слева  8 см на выдохе и на вдохе.При сравнительной перкуссии во всех  отделах  легких выслушивается ясный легочный звук.Аускультация: над всей поверхностью легких  выслушивается везикулярное дыхание.Побочных дыхательных шумов нет. Бронхофония: по всем полям выслушивается равномерно в симметричных точках.

Сердечно-сосудистая система.  

При осмотре области сердца сердечный  горб не определяется. Верхушечный  толчок визуально не определяется. Сердечный толчок и другие патологические пульсации отсутствуют. При пальпации области сердца верхушечный толчок определяется в 5 межреберье слева, на 1,5 см. кнутри от среднеключичной линии: не уширен, не усилен, нормален по высоте и амплитуде. Систолическое и диастолическое дрожание не определяется. Границы относительной тупости сердца: левая - расширена на 1,5 см. от левой среднеключичной линии, верхняя - в 3 межреберье слева, правая - по правому краю грудины. Границы абсолютной тупости сердца: левая расширена на 2,0см. от левой среднеключичной линии, верхняя- 4 межреберье слева, правая - левый край грудины. Сосудистый пучок не выходит за края грудины. При аускультации: тоны приглушены, ритм сердечных сокращений правильный, с частотой 78 ударов в минуту. Выслушивается систолический шум. Расщепления, раздвоения, дополнительных тонов нет.

При осмотре – видимой  пульсации артерий нет. При пальпации  височных, общих сонных, подключичных, подмышечных, плечевых, лучевых, бедренных, подколенных, задних большеберцовых артерий, артерий тыла стопы пульсация имеется, симметричная. Пульсация дуги аорты слабая, брюшной аорты слабая. Сосудистая стенка мягкая, эластичная, безболезненная. При аускультации артерий шумы не выслушиваются. Пульс на лучевых артериях ритмичный, с частотой 78 удара в минуту, умеренного наполнения, напряжения, нормален по величине и форме. Pulsus differens отсутствует. АД 160\100 мм рт. ст. на обеих руках. Вены шеи, грудной, передней брюшной стенки, верхних конечностей не набухшие, без узловатостей, уплотнений не содержат, безболезненны. Вены нижних конечностей умеренно набухшие.

 

Пищеварительная система.

Живот правильной формы, симметричный, брюшная стенка равномерно участвует в акте дыхания. 

При  поверхностной пальпации   живот  мягкий, безболезненный. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный.

Глубокая пальпация: В  левой подвздошной области определяется безболезненное, плотной эластической консистенции, смещающаяся неурчащая  сигмовидная кишка. Слепая кишка  пальпируется в правой подвздошной области,  безболезненная, подвижная, слегка урчащая.Поперечно-ободочная кишка  обычной  консистенции,  на уровне пупка.

Гепато–билиарная  система.

Печень: Область правого подреберья не выбухает. Пульсация в области печени отсутствует. Размеры печеночной тупости по Курлову: верхний край печеночной тупости (по среднеключичной линии) на уровне 4 ребра. Нижний край: по правой среднеключичной линии-9 см, по передней срединной линии-8 см, по левой реберной дуге-7,5 см. Край печени не выходит за край реберной дуги, при пальпации: острый, мягкий, ровный, безболезненный.
Желчный пузырь: Не пальпируется, область его проекции (место пересечения наружного края правой прямой мышцы живота с реберной дугой) безболезненная. Симптом Кера, Грекова-Ортнера, Мюсси-Георгиевского (френикус-симптом) – отрицательные. Болезненность в пузырной, реберно-позвоночной и акромиальной точках отсутствует.
Поджелудочная железа: Не пальпируется. Область ее проекции безболезненная.

Мочевыделительная система.

 

Кожа  в  проекции органов мочеполовой  системы при  осмотре не  изменена. Почки пальпируются с обеих сторон, увеличены в размерах, плотной консистенции, поверхность неровная (за счет кистозных изменений). Правая  почка пальпация  умеренно болезненна, левая почка – пальпация умеренно болезненная. Симптомы поколачивания положительны с обеих сторон, слева больше чем справа. Мочевой пузырь пальпируется непосредственно над лобковым  сочленением, эластичный, безболезненный, уплотнений  при пальпации не  обнаружено. Пальпация мочеточниковых точек с обеих  сторон безболезненна. Мочеиспускание безболезненное, регулярное.

Нервная система.

Сознание ясное, контактирует легко. Настроение ровное, спокойное. Сон  хороший, беспокоят головные боли, возникающие  с утра (в основном) или днем, постоянного характера, локализованную в лобно-теменных долях, ощущение - «тяжелой головы». Зрение ослаблено (дальнозоркость), слуховые и вкусовые ощущения не изменены.

Опорно-двигательный аппарат.

Кости конечностей, грудной  клетки, черепа не изменены, ощупывание поколачивание болезненность не вызывает. Мышцы развиты умеренно, тонус их снижен,  при пальпации уплотнений не содержат, безболезненны. Суставы конечностей не утолщены, имеют свойственную им конфигурацию, пальпаторно безболезненны, при движении бесшумные. Объем движений характерен для каждой пары суставов.

Кисть: Удерживает взятые в руку предметы. Выпрямленная кисть с предплечьем  составляет прямую линию. Тал пясть  не западает. Тенор и гипотенор  выражены хорошо.
Позвоночник, голова: Узелков на волосистой части головы и остистых отростков нет. Поколачивание по черепу и позвонкам не вызывает. Слабо выражены шейный и поясничный лордоз, грудной кифоз.

Симптом Шобера отрицательный. Симптом Томайера - отрицательный. Осанка прямая. Походка ровная. Мышечная сила удовлетворительная. Утолщений периферических фаланг пальцев рук  и ног нет. Переломов в анамнезе нет. Конфигурация суставов в норме, отеки отсутствуют, подвижность неограничена.

 

Предварительный диагноз.

На основании жалоб (на умеренные боли в поясничной области, общую слабость, привкус железа во рту, снижение зрения, головную боль, снижение аппетита, «мелькание мушек» перед глазами, одышку при незначительной физической нагрузке, тошноту в утренние часы), анамнеза (поликистоз почек, печени выявлен в 1995 году, тогда же прооперирована по поводу нагноения кисты правой почки, неоднократно лечилась ТО ЦРБ по месту жительства; отмечает поликистоз почек у матери и дедушки), объективного осмотра (почки пальпируются с обеих сторон, увеличены в размерах, плотной консистенции, поверхность неровная (за счет кистозных изменений), правая  почка пальпация  умеренно болезненна, левая почка – пальпация умеренно болезненная, симптомы поколачивания  положительны с  обеих  сторон, слева больше чем справа) можно поставить следующий предварительный диагноз:  Поликистоз почек, печени. Двусторонний вторичный пиелонефрит. Фаза обострения. Гипертоническая форма.

План обследования.

  1. Общий анализ крови

  1. Анализ группы крови и резус-фактора
  2. Общий анализ мочи
  3. Бактериологическое исследование (посев мочи на бактериурию)
  4. Биохимический анализ крови
  5. Анализ мочи по Нечипоренко
  6. ИФА-диагностика
  7. ЭКГ
  8. УЗИ органов брюшной полости
  9. Рентгенография органов грудной полости

Результаты лабораторно - инструментальных исследований.

1. Клинический анализ крови.

СОЭ 50 мм/ч, гемоглобин 95 г/л, эритроциты 3,08*1012, ЦП 0,93, гематокрит 0,30, тромбоциты 313*109/л, лейкоциты 9,2*109/л, нейтрофилы 7,3*109/л, лимфоциты 1,5*109/л, моноциты 0.4*109

 

2. Анализ группы крови и резус-фактора.

Группа крови В (III)

Резус фактор - отрицательный

 

3. Общий анализ мочи

Цвет соломенный, реакция  кислая, удельный вес 1010, прозрачность не полная, белок 0,67 г/л, сахар 23 ммоль/л, ацетон отр.

Микроскопия осадка –  эпителиальные клетки плоские полиморфные, скудно; лейкоциты 4-5-6 в п.з., эритроциты 0-1-0 в п.з, цилиндры обнаружены, гиалиновые 1-1-0 в п.з, бактерии +++

 

4.Бактериологическое  исследование.

Посев мочи на бактериурию  – степень обсеменения 5 тыс. в 1 мл КОЕ/мл, выяылены микроорганизмы- выделены микроорганизмы в ассоциации, рекомендуется повторить забор материала.

 

5. Биохимический анализ крови

Железо 22,1 мкмоль/л, общий белок 71,8 г/л, мочевина 46,5 ммоль/л, креатинин 1042 мкмоль/л, билирубин общий 7,3 мкмоль/л, холестерин 4,8 ммоль/л, кальций 1,75 ммоль/л, фосфор 3,18 ммоль/л, ЛДГ 193,7 ЕД/л, АСТ 7,0 ЕД/л, АЛТ 5,7 ЕД/л, ГГТ 15,0 ЕД/л

Поликистоз почек - История болезни

Работу выполнила Горбунцова Дарья Владимировна 6 лечебный 5 курс

ГБУЗ «Архангельская областная клиническая больница»

Выписной эпикриз

ФИО: Серов Сергей Владимирович

Дата рождения: 09.08.1977 38 лет

Дата поступления:12.01.2016,экстренно

Адресс: г. Новодвинск

Клинический диагноз:

Основной :.Поликистоз почек .МКБ.

Осложнение: Острая почечная недостаточность на фоне ХПН.( СКФ по формуле MDRD = 5 мл/мин/1,73м2 ).ГБ 3ст, 4 р.

Сопутствующие: Анемия средней степени тяжести (гемоглобин 92 г/л).Нарушение толерантности к глюкозе.

Из анамнеза известно, что ухудшение состояния с конца декабря 2015 года после употребления шашлыков. Многократная рвота ,за мед помощью обращался к участковому терапевту. Госпитализация не предлагалась.

9 января 2016 года  «НЦГБ» госпитализирован в хирургическое отделение  с диагнозом «острый панкреатит».

 11 января 2016 года переведен по срочным показаниям в ОРИТ в связи ухудшением показания лабораторных данных и олигоанурией (креатинин до 1753 мкмоль/л,мочевина 68,1 ммоль/л,амилаза 7859 ед/л).

12  января 2016 года по договоренности переведен в АОРИТ ГБУЗ АО  «АОКБ» для дообследования и лечения. Так же решения вопроса и гемодиализе.

В связи гиперазотимией ,несмотря на восстановления  суточного диуреза, декомпенсированного метаболического ацидоза, принято решение о проведении гемодиализа.13.01 –ГД№1,14.01.-ГД №2.

В связи со стабилизацией состояния, улучшением лабораторных данных переводится в терапевтическое отделение АОКБ 15.01.16.(амилаза 271,2 ед/л, мочевина 15,71ммоль/л, креатинин 569 мкмоль/л).

15.01.-ГД№3

18.01-ГД№4

20.01-ГД№5

На данный  момент пациент находится в терапевтическом отделении АОКБ  для дальнейшего лечения и дообследования.

История жизни:

Перенесенные заболевания: простудные.

Гепатит, туберкулез отрицает .Панкреатит отрицает.

Сопутствующие заболевания: поликистоз почек, артериальная гипертензия.

Постоянно препараты не принимает.

Наследственность не отягощена.

Не курит, алкоголь редко.

Объективно, в настоящие время  на 21.01.16

Общее состояние средней степени тяжести, стабильное.

Температура тела 36.9 С.Сознание ясное, орентирован во времени и пространстве, слегка заторможен отвечает на вопросы. По отделению передвигается сам. Питание удовлетворительное. Кожные покровы чистые, бледные ,сухие ,на месте инъекций синяки. Лимфоузлы не увеличены, щитовидная железа не увеличена. Периферических отеков нет. Асцита нет.

Дыхание жесткое, хрипов нет .Проводится во все отделы .В акте дыхания вспомогательная мускулатура не участвует. ЧД 20 В МИНУТУ.

Границы сердца не расширены.Тоны приглушены, ритмичны. Шумов нет. Набухание и пульсация шейных вен отсутствует. АД 140/100 мм.рт.ст. ЧСС 85 уд/мин.

Язык обложен равномерно белым налетом. Живот мягкий безболезненный, симметрично участвует в акте дыхания. Симптомов раздражения брюшины нет. Печень и селезенка не увеличены.

Симптом Пастернацкого слабо положителен с обоих сторон.

Поликистоз почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Причины

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Классификация

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

Симптомы поликистоза почек

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Осложнения

Диагностика

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Лечение поликистоза почек

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

История болезни. Поликистоз. - artbee

Буду писать здесь всю историю болезни...
Просто дам ссылку сюда на своей странице.

 
26 декабря 2007 - эскапел от нежелательной беременности

2 января 2008 - месячные
1 февраля 2008 - месячные
Затем почти 3 месяца задержка. В этом период очень нервная ситуация на работе. Сбрасываю вес с 55 кг до 50,9 кг.
Узи. Диагноз Дизфункция яичников II
Тот же диагноз в карте и ПКЯ (Поликистоз)

Вызываем месячные:
по моему дюфастон, еще был экстракт красавки,
Приходят темные (ненормальные) месячные.
Начинаю принимать норколут.
1,06,08 вызываю скорую, так как очень сильно болит живот, надулся и было больно его поджать.
Обследовавший меня гинеколог сказал что скоро придут нормальные месячные и отпустила домой.
5 июня 2008 - приходят нормальные месячные. Начинаю принимать Диане 35. Первый месяц появляются кровянистые выделения. Потом все проходит. Месячные идут в срок. Уходят усики над губой, уходят прыщи и волосы стали менее жирными. Очень выросла грудь. Поправилась до своих нормальных 55 кг...
В период лечения Диане 35 назначают рассасывающие уколы алое, мильгамма. Еще хожу на прогревание в процедурный кабинет, дышу витамином В6.
Где-то через год делаем перерыв в приеме таблеток. Месячные снова задерживаются на 1-2 недели. Вызываем дюфастоном.
Несколько месяцев пью дюфастон.
Грудь уменьшается, волосы становяться чуть жирнее, худею, появляется рельев мускулатуры
Затем снова перехожу на Диане 35. Потом меняю таблетки на Хлоэ (по словам Г тот же препарат только российского производства и цена ниже)
Когда запланировании ребенка, перешла на Лендинет 20. Пила его 3 месяца. С последней пачки Лендинет 20 пришли месячные 4 августа 2010 по 8 августа 2010.

Бросила пить все таблетки чтобы попробывать забеременнеть.
Задержка была неделю. Тест показал отрицательно.
По назначению врача 6.09.2010 начала пить дюфастон чтоб вызвать месячные. + Начала пить дексаметазон по полтаблетки после завтрака. 
После месячных делала тест на овуляцию в середине цикла. Все было отрицательным, но половые акты были каждый день.
Как только был закончен курс 14-26 день с таблетками дюфастона, на следующий день пришли месячные, хотя должны были через 3-4 дня! Беременности нет Бросила дексаметазон, ушли прыщи на плечах и груди. От него кстати и целлюлит появился, блин (((

В новом цикле врач посоветовал простимулироваться клостилбегитом с 5 по 9 день цикла по 1 таблетки на ночь.
На 11 день Узи показало эндометрий 0,4 см и множество моликулярных структур 0,3 - 0,45 см.
                 Яичники: правый 3,5х1,9 см  
                              левый   3,4х2 см

Вечером 12 дня цикла начинаю принимать шалфей. Надеюсь на лучшее.

На 18 день УЗИ показало эндометрий 7 мм множество моликулярных структур до 0,6-0,7 см
                 Яичники: правый 4,2х3,4х3,8 см  
                              левый   4,0х3,5х3,9 см

После второго Узи в этом цикле, когда второй врач поставил поликистоз, бросила шалфей, начала пить боровую матку.

На 47 день УЗИ показало эндометрий 9 мм множество антральных фолликул от 0,35 до 0,7 см
                 Яичники: правый 3,1х1,9 см  
                              левый   3,2х2 см

То есть от боровой матки стали уменьшаться яичники... Добавила красную щетку.

После просмотром результатов УЗИ, врач назначила:
сейчас: дюфастон чтобы вызвать месячные,
потом:
с 5 по 15 дц - фолиевая к-та (1табл. 3 раза в день)
  Сбор (шалфей, липовый цвет, прутняк обыкновенный, клопогон кистевидный, корень солодки, боровая матка)
с 16 дц до месячных - Крапива, витамин Е, Сироп шиповника, дюфастон (с 16 по 25 дц).

 
Пока не принимаю дюфастон, надеюсь что боровая матка поможет нормализовать цикл. 

На 76 день УЗИ показало эндометрий 15 мм, свободная жидкость (овуляция), по словам врача "кист нет!" 
                 Яичники: правый 4,0х2,3х2,5 см  (спавший доминантный фолликул 15 мм)
                              левый   3,0х1,8х2,3 см  (14 антральных фолликулов до 8 мм)
                 Заключение: Поликистоз (она пока оставила), УЗ показало признаки 2-х стороннего хр. оофорита, загиб матки (что-то новенькое)

Ура!!! Столько лет мучиться с поликистозом и решить все в один цикл, пусть и длинный!!! Продолжаю пить боровую матку и красную щетку! Ура!!!

Киста почки. Поликистоз почек - статьи об урологии и нефрологии

Это отдельные заболевания, они имеют разные причины, лечение и прогноз. Достаточно редко диагностируют губчатую почку, это тоже самостоятельная болезнь.

Что такое киста почки?

У половины всех людей старше 50 лет на УЗИ можно выявить кисту. Это одиночный небольшой “мешочек” или “пузырь”, заполненный жидкостью. Этот вид кист расположен в паренхиме (мякоти) органа, носит доброкачественный характер и обычно никак себя не проявляет. Патологию нередко обнаруживают случайно, чаще она встречается у мужчин.

Поликистозная болезнь почек (ПБП) - это наследственное или врожденное заболевание, при котором почки имеют вид гроздей винограда за счет множества кист разного размера. С этой проблемой рождается каждый тысячный человек в популяции. Выделяют два вида этого генетического заболевания почек - аутосомно-доминантный поликистоз и аутосомно-рецессивный.

Синусные кисты (перипельвикальные) имеют происхождение не из паренхимы, а из ворот почки и связаны с нарушением функции лимфатических сосудов. Возникают чаще с двух сторон - кисты обеих почек, но могут быть и одиночными. Составляют около 6% кистозных болезней.

Причины кистозных заболеваний почек

До сих пор неясно, почему возникают единичные паренхиматозные кисты. Иногда их развитие начинается после травмы. Поликистоз считают генетическим заболеванием. Выяснено, что при аутосомно-доминантном типе происходит мутация в гене PKD1 — это 85% всех случаев или в PKD2 — 15%. Если у одного из родителей есть поломка в гене PKD1 или PKD2, то вероятность болезни у ребенка — 50%. Аутосомно-рецессивная форма более редкая, болезнь у наследников возможна при наличии у обоих родителей дефектного гена PKHD1.

Симптомы

Простая киста обычно бессимптомна. Если она достигает значительных размеров, то могут быть:

  • боль ноющего характера в спине или боку
  • повышение температуры
  • учащенное мочеиспускание
  • окрашивание мочи в темный цвет или появление в ней крови.

Поликистоз также может протекать без признаков до момента, пока кисты не начнут сдавливать окружающие ткани и влиять на работу органа. Увеличение размеров почек при этом заболевании происходит в период от 30 до 60 лет. У пожилых пациентов с ПБП почки могут достигать размера 30-40 см и занимать всю брюшную полость. За счет этого живот увеличен, в редких случаях до гигантских размеров.

Симптомами поликистоза почек продвинутой стадии могут быть:

  • боль в животе
  • повышение артериального давления
  • рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей с лихорадкой и выделением -- мутной мочи с неприятным запахом
  • потеря функции с развитием почечной недостаточности и необходимостью - гемодиализа — искусственной почки.

Нередким осложнением бывает образование камней и развитие почечной колики при их отхождении.

Диагностика

Выполняют визуализирующие методы, то есть те, которые позволяют увидеть измененную структуру органа. Функциональные тесты диагностируют поражение почек.

Инструментальная диагностика

УЗИ — единичная киста выглядит как небольшое тонкостенное образование, имеющее четкие, ровные контуры. Диагностика поликистоза обычно не вызывает затруднений — видно множество “пузырей”, заполненных жидким содержимым. КТ делают для выявления камней и инфицированных кист, образований в печени. Дело в том, что при ПБП кисты часто возникают не только в почках, но и в печени. МРТ незаменима для диагностики аневризм сосудов головного мозга. Это состояние может быть сопряжено с поликистозом, особенно если есть семейная история поражений сосудов мозга.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови. Позволяет выявить повышение лейкоцитов, СОЭ, что может указать на воспалительный процесс. Общий анализ мочи. Возможно определить наличие лейкоцитов - клеток воспаления, эритроцитов - клеток крови, белка. Определение уровня азотистых шлаков — креатинина, мочевины. По уровню их повышения можно судить о развитии почечной недостаточности. Расчет скорости клубочковой фильтрации — СКФ. Метод также позволяет судить о нарушении функции. Нормальным показателем считают 60-90 мл/мин. Определение уровня калия, фосфора, кальция, натрия для диагностики электролитных нарушений. Мочевой кислоты — для оценки нарушений ее обмена.

Лечение

Единичные неосложненные кисты почек размером до 5 сантиметров лечения не требуют. Если нет никаких симптомов, то выполняют плановое УЗИ 1-2 раза в год для оценки величины образования. Такая же тактика и при синусных кистах.

Лечение поликистоза почек включает:

  • Назначение препаратов при повышенном артериальном давлении. Нет данных, что какие-то группы гипотензивных лекарств имеют преимущество. В качестве первой линии назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (рамиприл, фозиноприл, эналаприл, лизиноприл), сартаны (валсартан, ирбесартан, лозартан). При недостаточном эффекте добавляют антагонисты кальция.
  • Борьбу с болевым синдромом. Для этого назначают парацетамол. При сильной боли врач может выписать кодеин или трамадол. Использования нестероидных противовоспалительных препаратов нужно избегать, так как они неблагоприятно влияют на уровень давления и скорость клубочковой фильтрации, могут повреждать слизистую оболочку желудка. Тем не менее, возможны короткие курсы НПВС под контролем врача.
  • Устранение инфекций мочевыводящих путей. Курс антибиотиков, подобранных по результатам бакпосева мочи, составляет 7-14 дней. Иногда препараты плохо проникают в инфицированную кисту. В этом случае проводят удаление кисты почки пункцией через кожу либо хирургическим дренированием.
Альтернативные методы лечения

Не найдено народных средств, способных вылечить болезнь. Для лечения поликистоза перспективным считают использование нового препарата толваптан.

Осложнения

  • Инфицирование кист с появлением боли и лихорадки.
  • Разрыв кисты. Он сопровождается резкой болью и последующим появлением крови в моче.
  • Нарушение оттока мочи.
  • Нередким осложнением поликистоза считают образование камней и развитие почечной колики при их отхождении.
  • При длительном течении ПБП возникает потеря функции с развитием почечной недостаточности и необходимостью гемодиализа — искусственной почки.

Образ жизни

Если выявлена ПБП, то нужно избегать ситуаций, при которых стенка водянистого пузыря может порваться и вызвать кровотечение. Не стоит заниматься следующими видами спорта:

  • контактными единоборствами, где возможны удары по животу или спине
  • регби
  • футболом
  • катанием на горных лыжах
  • скейтбордингом
  • велосипедной ездой по пересечённой местности.

При нормализации давления будут полезны плавание, ходьба, лечебная физкультура.

Диета

При ПБП нередко выделение большого количества мочи. В этом случае нельзя ограничивать употребление жидкости. Также не ограничивают поваренную соль. Если давление стабильно высокое, показано ограничение количества соли до 5 граммов в сутки. При развитии почечной недостаточности уменьшают количество животного белка в рационе, калия, фосфора.

Прогноз

Единичные кисты небольших размеров не опасны, так как не перерождаются в рак и обычно очень медленно растут. Поликистоз имеет более серьезный прогноз, особенно если заболевание проявило себя рано и в итоге привело к терминальной почечной недостаточности. Тем не менее, с помощью аппарата “искусственная почка” пациент может жить долгое время с незначительным ухудшением качества жизни.

Наталья Закураева

Источники

  1. Autosomal dominant polycystic kidney disease, last reviewed 11 April 2019, NHS —http://www.nhs.uk/conditions/Autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease/Pages/Introduction.aspx
  2. Kidney Cycts, updated: 25 January 2018, American Academy of Family Physicians https://familydoctor.org/condition/kidney-cysts/
  3. Renal sinus cyst, authors: Dr Daniel J Bell,Dr Charudutt Jayant Sambhaji https://radiopaedia.org/articles/renal-sinus-cyst
  4. Kidney Cycts, Mayo Clinic — http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/kidney-cysts/basics/definition/con-20035205

Поликистоз почек (PKD) | NIDDK

Просмотреть или распечатать все разделы

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, вызывающее рост множества кист в почках. Кисты PKD вызывают высокое кровяное давление и проблемы с кровеносными сосудами головного мозга и сердца. Кисты в печени также могут возникать при PKD.

Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь часто не диагностируется до более позднего возраста.По этой причине поставщики медицинских услуг часто называют аутосомно-доминантную ДОК «взрослой ДОК». Во многих случаях PKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут полдюйма или больше.

Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь - редкое генетическое заболевание, поражающее не только почки, но и печень. Признаки аутосомно-рецессивной PKD часто появляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери, поэтому медицинские работники часто называют это «детской PKD»."

PKD может потребовать изменения того, что вы едите, чтобы контролировать артериальное давление. Следование плану здорового питания может помочь снизить кровяное давление. Врач может порекомендовать план питания DASH, в котором основное внимание уделяется фруктам, овощам, цельнозерновым продуктам и продуктам с низким содержанием натрия.

Связанные состояния и заболевания

Этот контент предоставляется как услуга Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья.NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 13 февраля 2020 г.

Что такое поликистоз почек?

При поликистозе почек в обеих почках образуются многочисленные кисты (незлокачественные новообразования). Это генетическое заболевание, то есть вы передаете его по наследству от родителей.

Почки - это пара бобовидных органов, расположенных в верхней части живота. Они фильтруют отходы и лишнюю жидкость из крови, которые выводятся из организма в виде мочи.Почки также регулируют количество определенных жизненно важных веществ в организме, таких как электролиты.

С возрастом у всех нас могут развиваться кисты почек. Они очень распространены. Однако при поликистозе почек кист намного больше, чем обычно, и они вызывают проблемы в организме.

Когда поликистоз почек вызывает образование многочисленных кист в почках, почки сильно увеличиваются. Кисты заменяют собой нормальную ткань почек.При меньшем количестве нормальной ткани почек почки также не могут функционировать.

Со временем могут отказать почки. Это происходит примерно у половины людей с наиболее распространенным типом поликистоза почек. В этом случае пациенту требуется заместительная почечная терапия. Это означает диализ с помощью аппарата, который действует как почка и фильтрует кровь, или получает трансплантат почки. Обычно человек может жить с поликистозом почек в течение многих лет, прежде чем почечная недостаточность.

Хотя его название звучит так, будто он влияет только на почки, поликистоз почек также может вызывать кисты в печени и поджелудочной железе.Это также может вызвать проблемы в других органах, например, аневризмы в головном мозге (выпуклости в стенках кровеносных сосудов, которые могут протекать и вызывать инсульт).

Существует два основных типа поликистозной болезни почек:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек. Это наиболее распространенная форма, на которую приходится около 90% всех случаев поликистоза почек. Если один из ваших родителей болен этим заболеванием, вероятность унаследовать его составляет 50%.

  • Аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Это редкая форма заболевания. Это может произойти, когда у двух человек, несущих ген этого заболевания, есть дети. Сами родители не болеют болезнью и, вероятно, не знают, что являются носителями проблемного гена. Это происходит только у четверти детей супружеских пар, которые оба несут этот ген.

Симптомы

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек

Двумя наиболее частыми симптомами являются головные боли и боли в спине и боках, между ребрами и бедрами.Боль может быть легкой или сильной; он может приходить и уходить или быть постоянным.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек также может вызывать

Многие люди живут с аутосомно-доминантным поликистозом почек в течение нескольких десятилетий, прежде чем появятся симптомы. По этой причине вы можете услышать это заболевание, называемое «поликистоз почек у взрослых».

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек часто вызывает симптомы у детей еще до их рождения.По этой причине ее часто называют «инфантильной ДОК». Дети с этим заболеванием часто испытывают

Степень тяжести аутосомно-рецессивного поликистоза почек различна. Он может вызвать смерть младенцев с наиболее тяжелыми формами, в то время как другие люди живут с ним до зрелого возраста, не испытывая никаких симптомов.

Диагностика

Врачи используют методы визуализации для диагностики обоих типов поликистоза почек, обычно это ультразвуковое исследование.Ультразвук использует звуковые волны для создания изображений структур внутри тела. На УЗИ врач может обнаружить кисты на почках размером в полдюйма или больше. Врачи также могут использовать другие методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет измерить объем кист и может помочь врачам отследить прогрессирование заболевания.

С помощью анализов крови врачи могут искать генетические мутации, которые, как известно, вызывают поликистоз почек.Этот тест может диагностировать аутосомно-доминантную версию болезни до того, как разовьются большие кисты, что позволяет человеку с мутацией делать все возможное, чтобы сохранить функцию почек, хорошо питаясь и удерживая артериальное давление под контролем. Однако тест не может предсказать, когда начнутся симптомы или насколько серьезным будет заболевание. Этот тест могут использовать люди с семейным анамнезом поликистоза почек, чтобы узнать, передадут ли они ген своим детям.

Ожидаемая длительность

Поликистоз почек - это пожизненное заболевание, но его тяжесть сильно варьируется от человека к человеку.

Профилактика

Поскольку поликистоз почек является генетическим заболеванием, вы ничего не можете сделать для его предотвращения. Получите ли вы это, зависит исключительно от того, какие гены вы унаследуете от своих родителей.

Лечение

К сожалению, лекарства от поликистоза почек не существует. Однако лечение может облегчить симптомы и помочь вам прожить более долгую и здоровую жизнь.Вот информация о лечении общих симптомов поликистоза почек:

Боль

Обезболивающие, отпускаемые без рецепта, могут облегчить боль в животе. Однако обратите внимание, что важно обсудить со своим врачом, какие обезболивающие вам следует использовать - некоторые безрецептурные и рецептурные обезболивающие могут повредить почки. Операция по уменьшению кисты также может облегчить боль.

Если у вас сильные или повторяющиеся головные боли, обратитесь к врачу, прежде чем пытаться лечить их лекарствами, отпускаемыми без рецепта. Головные боли могут быть вызваны высоким кровяным давлением, которое необходимо лечить, чтобы контролировать головные боли и предотвращать другие проблемы со здоровьем. Очень сильная головная боль может быть вызвана разрывом аневризмы головного мозга. Это неотложная медицинская помощь, требующая немедленного лечения.

Инфекции мочевыводящих путей

Антибиотики могут лечить инфекции мочевыводящих путей (ИМП) , , которые часто возникают у людей с поликистозом почек.Если у вас есть симптомы ИМП, такие как боль при мочеиспускании или частые позывы к мочеиспусканию, немедленно обратитесь к врачу. Инфекцию нужно лечить быстро, чтобы предотвратить ее распространение из мочевыводящих путей на кисты почек, где инфекции лечить сложнее.

Высокое кровяное давление

Поддержание контроля артериального давления особенно важно для людей с аутосомно-доминантным поликистозом почек, поскольку это может замедлить воздействие болезни на почки.Диета с низким содержанием соли, богатая фруктами, овощами и цельнозерновыми продуктами, может помочь снизить кровяное давление. Также вам следует избегать табачных изделий и регулярно заниматься спортом.

Медикаменты часто необходимы для контроля артериального давления. Наиболее эффективным лечением людей с этим заболеванием является ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (ингибитор АПФ) или блокатор рецепторов ангиотензина (БРА). Если артериальное давление все еще высокое, можно добавить мочегонное средство и / или бета-блокатор.

Почечная недостаточность

Поликистоз почек может в конечном итоге вызвать отказ почек.Когда почки перестают работать, необходим диализ или трансплантация почки, чтобы токсины продолжали выводиться из крови. Человек не может жить без этой фильтрующей активности.

Диализ можно проводить одним из двух способов, и это нужно делать регулярно и непрерывно до тех пор, пока не произойдет пересадка почки.

  • При гемодиализе пациента подключают к диализному аппарату, и кровь циркулирует через внешний фильтр.Чистая кровь возвращается в тело.

  • При перитонеальном диализе очищающий раствор вводится ежедневно в брюшную полость. Раствор остается в брюшной полости несколько часов, а затем стекает вместе с продуктами жизнедеятельности. Большинство людей делают это ночью во сне.

Операция по пересадке здоровой почки человеку с поликистозом почек является предпочтительным методом лечения почечной недостаточности.После трансплантации кисты не разовьются на новой здоровой почке. Однако получение трансплантата органа означает, что вам необходимо принимать лекарства для подавления иммунной системы до конца вашей жизни, чтобы предотвратить отторжение пересаженного органа вашим организмом. Эти препараты повышают вероятность заражения.

Проблемы роста

У детей с аутосомно-рецессивным поликистозом почек увеличение количества питательной пищи может улучшить рост.Также можно использовать гормон роста.

Когда звонить профессионалу

Если у вас есть боль в животе, особенно если она сопровождается болезненным мочеиспусканием или кровью в моче, обратитесь к врачу. Если у вашего ребенка высокое кровяное давление и боль или кровь при мочеиспускании, сообщите об этом своему педиатру. Если у вас поликистоз почек и вы испытываете сильную головную боль, позвоните в службу 911 или обратитесь в отделение неотложной помощи.

Прогноз

Люди с поликистозом почек могут жить десятилетиями, не вызывая серьезных проблем с почками. Удержание артериального давления под контролем за счет здорового образа жизни или приема лекарств может помочь предотвратить серьезные проблемы. Однако, особенно при аутосомно-рецессивном поликистозе почек, тяжесть заболевания варьируется от человека к человеку.

Подробнее о поликистозе почек

Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
Справочная информация клиники Mayo

Внешние ресурсы

Американская ассоциация пациентов с почками
3505 East Frontage Road, Suite 315
Tampa, FL 33607
Телефон: 1–800–749–2257 или 813–636–8100
Интернет: www.aakp.org

Национальный фонд почек
30 East 33rd Street
New York, NY 10016
Телефон: 1–800–622–9010 или 212–889–2210
Интернет: www.kidney.org

Национальный информационный центр по почечным и урологическим заболеваниям
3 Информационный путь
Bethesda, MD 20892–3580
Телефон: 1–800–891–5390
Интернет: www.kidney.niddk.nih.gov

Фонд поликистозной болезни почек
9221 Ward Parkway, Suite 400
Kansas City, MO 64114–3367
Телефон: 1–800– PKD– CURE (753– 2873) или 816–931–2600
Интернет: www.pkdcure. org

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом, чтобы информация, отображаемая на этой странице, соответствовала вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.

Поликистоз почек | PKD Диагностика и лечение

Что такое поликистоз почек?

Нормальные почки размером с кулак. Поликистоз почек - это кисты, которые образуются в почках. Эти кисты заполнены жидкостью и, в зависимости от их размера и количества, изменяют размер почек. В медицинских журналах публикуются фотографии поликистозных почек размером с футбольный мяч и весом более 20 фунтов.

Помимо изменения размера почки, кисты могут нарушать нормальную работу почек и со временем приводить к почечной недостаточности. Около половины людей с диагнозом поликистоз почек страдают терминальной стадией почечной недостаточности (ТПН) и нуждаются в диализе или трансплантации почки.

Считается, что

PKD одинаково влияет на мужчин и женщин всех рас. Однако некоторые исследования показали, что заболевание чаще встречается у белых людей, чем у афроамериканцев, и у женщин чаще, чем у мужчин.

PKD - это четвертая причина почечной недостаточности у американцев, и в настоящее время она есть у 600000 человек в США.

Как можно заболеть поликистозом почек?

Вы не можете заразиться ДОК от вируса или от контакта с другим человеком, у которого он есть. Поликистоз почек является наследственным, и есть две формы заболевания, передающиеся по наследству от родителей:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD) на сегодняшний день является наиболее распространенной формой PKD и передается в семье.Он передается от родителя к ребенку. Вероятность того, что ребенок унаследует его от больной матери или отца, составляет 50/50. Около 10% людей с ADPKD не унаследовали болезнь от родителей, но имеют мутировавший ген, вызывающий болезнь.
  • Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD) встречается редко и поражает младенцев, иногда даже до рождения. Это также известно как «детская ДОК». Оба родителя должны быть «носителями» гена ARPKD, чтобы передать его ребенку, и каждый из их детей имеет один шанс из четырех заболеть этим заболеванием.
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП)

Аутосомно-доминантный тип составляет 90 процентов всех случаев PKD. Это наиболее частое наследственное заболевание. Это называется «доминантным», потому что, чтобы заболеть, человек должен получить одну копию доминантного гена от родителя. У пациентов с ADPKD симптомы обычно не проявляются, пока им не исполнится 30-40 лет.

Когда ADPKD впервые диагностируется, это обычно происходит из-за того, что врач знает семейный анамнез и ищет состояние, есть симптомы или медицинский тест, проведенный по другой причине, выявляет заболевание почек.

Поскольку ADPKD передается в семье, человек захочет рассказать своему врачу о своей семейной истории болезни. Даже если у других членов семьи может быть ADPKD, симптомы и последствия болезни обычно не похожи. У каждого члена семьи может быть разный опыт работы с ADPKD. У некоторых могут быть серьезные симптомы, а у других вообще их не быть.

Наиболее частыми симптомами являются высокое кровяное давление, кровь в моче и / или боль в спине, боках и животе.

От 60 до 70 процентов пациентов с ADPKD имеют высокое кровяное давление. Скорее всего, это происходит из-за повышенного давления увеличенных кист на кровеносные сосуды почек. Медицина, диета, физические упражнения и изменения образа жизни могут помочь снизить и контролировать артериальное давление, а также замедлить прогрессирование ADPKD. Врач расскажет пациентам с PKD, что они могут сделать, чтобы как можно дольше сохранить здоровье почек.

В какой-то момент почти половина людей с ADPKD может обнаружить кровь в моче (гематурия).Когда моча выглядит розовой, красной или коричневой, это признак наличия крови. Это может происходить в течение дня или дольше, но обычно меньше, чем несколько дней. Обычно пациенту советуют лечь в постель и выпить много воды. Если есть боль, обычно рекомендуется ацетаминофен (Тайленол®). Если через пару дней кровь все еще присутствует, может потребоваться госпитализация.

Боль характерна для людей с ADPKD. Боль обычно возникает, когда почки становятся очень большими из-за кисты.У одних боль постоянная, у других она приходит и уходит. Боль может варьироваться от легкой до невыносимой. Боль обычно возникает там, где расположены почки, сзади и по бокам. Тайленол® может принести некоторое облегчение. Если боль сильная, операция может уменьшить кисты, что может помочь, но это временно, а не лекарство.

Другие возможные осложнения от ADPKD

Инфекции мочевыводящих путей чаще встречаются у людей с ADPKD, и их следует лечить антибиотиками как можно скорее, чтобы инфекция не распространилась на кисты вокруг почек.Антибиотики не проникают в кисты, поэтому эти инфекции нужно лечить сразу.

Когда кисты блокируют дренаж почек, камни в почках могут развиваться у 20–30 процентов пациентов. Это вдвое больше, чем у людей без ДОК. Когда камни из почек выходят, это обычно очень болезненно, и в моче видна кровь.

До 70 процентов людей с ADPKD также могут развиваться кисты печени с возрастом.Кисты могут увеличивать печень, но функция печени не нарушается. Кисты печени развиваются как у мужчин, так и у женщин, хотя у женщин они развиваются в более молодом возрасте, а у беременных женщин они возникают чаще. У женщин также есть более многочисленные и более крупные кисты.

Сердце также может быть поражено PKD. Пролапс митрального клапана (ПМК) встречается в сердцах 26 процентов людей с ADPKD по сравнению с двумя-тремя процентами населения в целом. ПМК может вызвать учащенное сердцебиение, боль в груди и ощущение учащенных или учащенных сердечных сокращений, потому что клапан не закрывается должным образом.

Головные боли могут быть вызваны высоким кровяным давлением или расширенными кровеносными сосудами (аневризмами) в головном мозге. По этой причине людям с ADPKD следует обращаться к врачу по поводу головных болей, особенно перед тем, как принимать безрецептурные обезболивающие. Врач может порекомендовать регулярно проверяться на наличие аневризм, если в семейном анамнезе имеется разрыв аневризмы головного мозга, который является осложнением ADPKD.

Медицинские тесты для обнаружения PKD

Многие люди с аутосомно-доминантным поликистозом почек не имеют никаких признаков или симптомов заболевания.Некоторые люди могут прожить всю жизнь, не зная, что у них поликистоз почек. В этих случаях обычные осмотры, включая анализы крови и мочи, могут даже не показать никаких признаков ДОК.

Ультразвук чаще всего используется для выявления начальной стадии ADPKD. Звуковые волны безвредно проходят через почки и создают картину, которую врач может рассмотреть. Врач сможет увидеть кисты, если они достаточно большие.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) также используются для постановки диагноза.КТ использует излучение (рентгеновское излучение) и часто требует введения красителя для лучшего обзора.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD)

Аутосомно-рецессивная PKD также является наследственной, но происходит от другого гена, чем вызывает аутосомно-доминантную форму PKD. ARPKD называется «рецессивным», потому что необходимо передать две копии, по одной от каждого родителя. У обоих родителей должен быть ген ARPKD, чтобы передать болезнь своему ребенку, даже если у них нет PKD.Если оба родителя являются носителями аномального гена, вероятность того, что их ребенок заболеет ARPKD, составляет каждый четвертый. Если ген есть только у одного из родителей, их ребенок не сможет заразиться.

ARPKD поражает примерно каждого 10 000 человек в США.

В отличие от ADPKD, симптомы которого не проявляются до среднего возраста, ARPKD обычно диагностируется очень рано. Ультразвук может выявить кисты в почках плода, пока он еще находится в утробе матери.Ультразвуковая визуализация не имеет побочных эффектов и безопасна для всех пациентов, включая беременных женщин и плод.

Поскольку это заболевание может поражать младенцев еще до их рождения, его также называют «детской поликлинической болезнью». У младенцев с этим заболеванием высокий уровень смертности в первый месяц жизни. Время выживания зависит от того, насколько серьезно у ребенка ARPKD. Около 50 процентов детей с ARPKD умрут при рождении или через несколько минут после того, как чрезмерно увеличенные почки мешают дыханию.Некоторые младенцы умирают в течение нескольких дней или месяцев, в то время как другие дети имеют нормальную функцию почек в течение нескольких лет. Есть даже люди с ARPKD, которые могут дожить до совершеннолетия. Заболевание, однако, поражает другие части тела, включая печень, селезенку и поджелудочную железу, что приводит к низкому количеству клеток крови, варикозному расширению вен и геморрою.

У детей с ARPKD также есть проблема с печенью, называемая врожденным фиброзом печени. Кровоток из вен в печени может быть заблокирован из-за рубцевания, что может привести к увеличению печени.

Также необходимо контролировать артериальное давление. У большинства детей повышается артериальное давление к годовалому возрасту. Частое мочеиспускание и инфекции мочевыводящих путей являются другими осложнениями ARPKD. Размер тела детей с ARPKD может быть меньше среднего, потому что почки не могут обеспечить кости питательными веществами, необходимыми для роста.

Чтобы помочь детям с ARPKD быть максимально здоровыми, им следует обратиться к детскому нефрологу (врачу, специализирующемуся на уходе за детьми с заболеваниями почек).Детский нефролог при необходимости назначит лекарства для контроля высокого кровяного давления и антибиотики при инфекциях мочевыводящих путей. Врач будет следить за печенью, почками и ростом ребенка. Иногда при плохом росте назначают гормоны роста.

Почечная недостаточность

К 60 годам примерно половине людей с ADPKD потребуется диализ или трансплантат, чтобы восстановить функцию почек.Примерно одной трети детей с ARPKD потребуется диализ или трансплантация почки к 10 годам.

Когда почки больше не могут выводить отходы из крови, накапливаются токсины, вызывающие такие симптомы, как:

  • Плохое самочувствие
  • Недостаток энергии
  • Тошнота
  • Рвота
  • Затрудненное дыхание
  • Похудание
  • Проблемы с концентрацией внимания
  • Депрессия

Диализ удаляет лишнюю жидкость и токсины из крови.Существуют различные типы диализа, включая гемодиализ и перитонеальный диализ (ПД).

Пересадка почки даст новую почку, которая заменит те, которые больше не работают. Необходимо будет принимать лекарства против отторжения, чтобы организм воспринял новую почку.

Будущее PKD Research

В 2000 году ученые обнаружили, что лекарство, используемое для лечения рака, также ингибирует образование кист у мышей с геном PKD.А в 2003 году другое соединение ингибировало образование кист у мышей с генами ADPKD и ARPKD. Выявление процессов, запускающих образование кист почек, и эксперименты с лекарствами, которые могут их ингибировать или блокировать, позволяют надеяться, что исследования приведут к улучшениям в лечении поликлинической болезни и излечению.

.

Что такое поликистоз почек?

В разделе:

Поликистоз почек (PKD) - это генетическое заболевание, которое вызывает рост множества кист, заполненных жидкостью, в почках. В отличие от обычно безвредных простых кист почек, которые могут образовываться в почках в более позднем возрасте, кисты PKD могут изменить форму ваших почек, в том числе сделать их намного больше.

PKD - это форма хронической болезни почек (CKD), которая снижает функцию почек и может привести к почечной недостаточности.PKD также может вызывать другие осложнения или проблемы, такие как высокое кровяное давление, кисты в печени и проблемы с кровеносными сосудами в вашем мозгу и сердце.

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, из-за которого в почках растет множество кист, заполненных жидкостью.

Какие бывают типы ДОК?

Двумя основными типами ДОК являются

Насколько распространены ДОК?

PKD - одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. ДОК затрагивает около 500 000 человек в Соединенных Штатах. 1

ADPKD поражает 1 из каждых 400–1000 человек в мире, а ARPKD - 1 из 20 000 детей. 2 , 3

У кого, скорее всего, будет ДОК?

ДОК затрагивает людей всех возрастов, рас и национальностей во всем мире. Расстройство одинаково встречается у женщин и мужчин.

Что вызывает ДОК?

Мутация или дефект гена вызывает PKD. В большинстве случаев ДОК ребенок получил генную мутацию от родителя. В небольшом количестве случаев PKD мутация гена развивалась сама по себе, при этом ни один из родителей не нес копию мутировавшего гена.Этот тип мутации называется «спонтанной». Узнайте больше о генах и генетических состояниях.

Каковы признаки и симптомы ДОК?

Признаки и симптомы ADPKD, такие как боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность, также являются осложнениями PKD. Во многих случаях ADPKD не вызывает признаков или симптомов, пока кисты почек не станут размером в полдюйма или больше.

Ранними признаками ARPKD в утробе матери являются почки большего размера и размер ребенка меньше среднего - состояние, называемое задержкой роста.Ранние признаки ARPKD также являются осложнениями. Однако у некоторых людей с АРПКБП признаки или симптомы появляются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.

Могу ли я предотвратить ДОК?

Исследователи еще не нашли способа предотвратить ДОК. Однако вы можете замедлить проблемы с PKD, вызванные высоким кровяным давлением, например, повреждение почек. Стремитесь к целевому артериальному давлению ниже 120/80. Работайте с медицинским персоналом, чтобы помочь вам управлять ДОК вашего ребенка. В медицинскую бригаду, вероятно, войдут терапевт и нефролог - поставщик медицинских услуг, специализирующийся на здоровье почек.

Что я могу сделать, чтобы замедлить работу ДОК?

Чем раньше вы узнаете, что у вас или вашего ребенка есть ДОК, тем скорее вы сможете предотвратить ухудшение своего состояния. Если вы или ваш ребенок подвергаетесь риску PKD, это может помочь вам принять своевременные меры.

Вы также можете принять меры, чтобы отсрочить или предотвратить почечную недостаточность. Могут помочь такие практики здорового образа жизни, как активный образ жизни, снижение стресса и отказ от курения.

Внести изменения в образ жизни

Будьте активны в течение 30 минут или более в большинстве дней. Регулярная физическая активность помогает снизить стресс, контролировать свой вес и контролировать кровяное давление. Если в настоящее время вы не ведете активный образ жизни, спросите своего врача о том, сколько и какой вид физической активности вам подходит.

Если вы занимаетесь контактными видами спорта, такими как футбол или хоккей, врач должен провести магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы убедиться, что эти виды спорта безопасны для вас. Травма тела, особенно спины и бока, может вызвать разрыв кисты почек.

Похудеть. Избыточный вес заставляет ваши почки работать тяжелее. Похудение помогает защитить почки.

Старайтесь спать 7-8 часов каждую ночь. Достаточное количество сна важно для вашего общего физического и психического здоровья и может помочь вам контролировать артериальное давление и уровень глюкозы в крови или уровень сахара в крови.

Снижение стресса. Длительный стресс может повысить кровяное давление и даже привести к депрессии. Некоторые из шагов, которые вы предпринимаете для управления своей ДОК, также являются здоровыми способами справиться со стрессом.Например, достаточная физическая активность и сон помогают снизить стресс.

Бросить курить. Курение сигарет может повысить кровяное давление, что ухудшит повреждение почек. Отказ от курения может помочь вам достичь целевого артериального давления, что полезно для ваших почек и может снизить ваши шансы на сердечный приступ или инсульт. Отказ от курения еще более важен для людей с PKD, у которых есть аневризмы. Аневризма - это выпуклость в стенке кровеносного сосуда. Советы по отказу от курения можно найти в Smokefree.губ.

Чтобы помочь отсрочить или предотвратить почечную недостаточность, будьте активны, уменьшите стресс и бросьте курить.

Измените то, что вы едите и пьете

Возможно, вам придется изменить то, что вы едите и пьете, чтобы контролировать артериальное давление и защитить почки. Людям с любым видом заболевания почек, включая поликлиническую болезнь, следует обсудить с диетологом, какие продукты и напитки следует включать в свой план здорового питания, а какие могут быть вредными. Сохранение гидратации за счет употребления нужного количества жидкости может помочь замедлить прогресс поликлинической болезни к почечной недостаточности.Узнайте больше о том, что есть и пить, если у вас есть PKD или вы подвержены риску PKD.

Принять лекарства от артериального давления

Если изменения в образе жизни и диете не помогают контролировать артериальное давление, врач может прописать одно или несколько лекарств от артериального давления. Два типа лекарств от кровяного давления, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), могут замедлить заболевание почек и замедлить развитие почечной недостаточности. Названия этих лекарств заканчиваются на –прил или –сартан.

Список литературы

[1] Национальная медицинская библиотека США. Домашний справочник по генетике. Сайт поликистозной болезни почек. http://www.ghr.nlm.nih.gov/condition/polycystic-kidney-disease#statistics. Проверено в мае 2014 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[2] Висенте Э. Торрес, доктор медицины, Уильям М. Беннетт, доктор медицины. Диагностика и скрининг аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Сайт UpToDate. Обновлено: 2 сентября 2015 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[3] Guay-Woodford LM, Desmond RA.Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек: клинический опыт в Северной Америке. Педиатрия. 2003; 111 (5 Pt 1): 1072–1080.

.

Поликистоз почек: симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек (PKD) - это наследственное заболевание почек. Это вызывает образование кист, заполненных жидкостью, в почках. PKD может нарушить функцию почек и в конечном итоге вызвать почечную недостаточность.

PKD является четвертой ведущей причиной почечной недостаточности. У людей с PKD могут также развиться кисты в печени и другие осложнения.

Многие люди годами живут с PKD, не испытывая симптомов, связанных с этим заболеванием.Кисты обычно вырастают на 0,5 дюйма или больше, прежде чем человек начинает замечать симптомы. Начальные симптомы, связанные с PKD, могут включать:

  • боль или болезненность в животе
  • кровь в моче
  • частое мочеиспускание
  • боль в боках
  • инфекция мочевыводящих путей (ИМП)
  • камни в почках
  • боль или тяжесть в спине
  • кожа, на которой легко появляются синяки
  • бледный цвет кожи
  • усталость
  • боль в суставах
  • аномалии ногтей

Дети с аутосомно-рецессивной PKD могут иметь следующие симптомы:

  • высокое кровяное давление
  • UTI
  • частое мочеиспускание

Симптомы у детей могут напоминать другие расстройства.Очень важно получить медицинскую помощь ребенку, у которого наблюдается любой из перечисленных выше симптомов.

ДОК обычно передается по наследству. Реже он развивается у людей, у которых есть другие серьезные проблемы с почками. Есть три типа ДОК.

Аутосомно-доминантная PKD

Аутосомно-доминантная PKD (ADPKD) иногда называют взрослой PKD. По данным Национального фонда почек, на нее приходится около 90 процентов случаев. Тот, у кого есть родитель с PKD, имеет 50-процентную вероятность развития этого состояния.

Симптомы обычно развиваются в более зрелом возрасте, в возрасте от 30 до 40 лет. Однако некоторые люди начинают испытывать симптомы в детстве.

Аутосомно-рецессивная PKD

Аутосомно-рецессивная PKD (ARPKD) встречается гораздо реже, чем ADPKD. Он также передается по наследству, но оба родителя должны нести ген этого заболевания.

У людей, являющихся носителями ARPKD, не будет симптомов, если у них будет только один ген. Если они унаследуют два гена, по одному от каждого родителя, у них будет ARPKD.

Есть четыре типа АРПКД:

  • Перинатальная форма присутствует при рождении.
  • Неонатальная форма возникает в течение первого месяца жизни.
  • Инфантильная форма возникает в возрасте от 3 до 12 месяцев.
  • Ювенильная форма возникает после того, как ребенку исполнится 1 год.

Приобретенная кистозная болезнь почек

Приобретенная кистозная болезнь почек (ACKD) не передается по наследству. Обычно это происходит в более позднем возрасте.

ACKD обычно развивается у людей, у которых уже есть другие проблемы с почками. Это чаще встречается у людей с почечной недостаточностью или находящихся на диализе.

Поскольку ADPKD и ARPKD передаются по наследству, ваш врач изучит вашу семейную историю. Сначала они могут назначить общий анализ крови для выявления анемии или признаков инфекции, а также общий анализ мочи для поиска крови, бактерий или белков в моче.

Чтобы диагностировать все три типа PKD, ваш врач может использовать визуализирующие тесты для поиска кист почек, печени и других органов. Визуализирующие тесты, используемые для диагностики PKD, включают:

  • УЗИ брюшной полости. Этот неинвазивный тест использует звуковые волны для поиска кист в почках.
  • КТ брюшной полости. Этот тест может обнаружить кисты меньшего размера в почках.
  • МРТ брюшной полости. В этой МРТ используются сильные магниты для визуализации вашего тела, визуализации структуры почек и поиска кист.
  • Внутривенная пиелограмма. В этом тесте используется краситель, чтобы ваши кровеносные сосуды более четко отображались на рентгеновском снимке.

В дополнение к симптомам, которые обычно наблюдаются при PKD, могут возникать осложнения по мере увеличения кист на почках.

Эти осложнения могут включать:

  • ослабленных участков в стенках артерий, известных как аневризмы аорты или головного мозга
  • кисты на и в печени
  • кисты в поджелудочной железе и яичках
  • дивертикулы или мешочки или карманы в стенка толстой кишки
  • катаракта или слепота
  • заболевание печени
  • пролапс митрального клапана
  • анемия или недостаточность эритроцитов
  • кровотечение или разрыв кисты
  • высокое кровяное давление
  • печеночная недостаточность
  • камни в почках
  • сердце болезнь

Цель лечения PKD - управлять симптомами и избегать осложнений.Контроль высокого кровяного давления - самая важная часть лечения.

Некоторые варианты лечения могут включать:

  • обезболивающие, кроме ибупрофена (Адвил), который не рекомендуется, поскольку может ухудшить заболевание почек
  • лекарства от кровяного давления
  • антибиотики для лечения ИМП
  • диета с низким содержанием натрия
  • диуретиков для удаления излишка жидкости из организма
  • операция по дренированию кист и облегчению дискомфорта

В 2018 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило препарат под названием толваптан (торговая марка Jynarque) для лечения ADPKD.Он используется для замедления прогрессирования почечной недостаточности.

Одним из серьезных потенциальных побочных эффектов толваптана является серьезное повреждение печени, поэтому ваш врач будет регулярно контролировать здоровье вашей печени и почек во время приема этого лекарства.

При поздней стадии поликлинической болезни, вызывающей почечную недостаточность, могут потребоваться диализ и трансплантация почки. Возможно, потребуется удалить одну или обе почки.

Диагноз ДОК может означать изменения и соображения для вас и вашей семьи. Вы можете испытать ряд эмоций, когда получите диагноз ДОК и приспосабливаетесь к жизни с этим заболеванием.

Может оказаться полезным обращение к сети поддержки из семьи и друзей.

Вы также можете обратиться к диетологу. Они могут порекомендовать диетические меры, которые помогут вам поддерживать низкое кровяное давление и снизить нагрузку на почки, которые должны фильтровать и балансировать уровни электролитов и натрия.

Есть несколько организаций, которые предоставляют поддержку и информацию людям, живущим с ДОК:

Вы также можете поговорить со своим нефрологом или местной диализной клиникой, чтобы найти группы поддержки в вашем районе.Чтобы получить доступ к этим ресурсам, необязательно находиться на диализе.

Если вы не готовы или у вас нет времени посетить группу поддержки, в каждой из этих организаций есть онлайн-ресурсы и форумы.

Репродуктивная поддержка

Поскольку PKD может быть наследственным заболеванием, ваш врач может порекомендовать обратиться к генетическому консультанту. Они могут помочь вам составить карту из истории болезни вашей семьи в отношении ДОК.

Генетическое консультирование может быть вариантом, который может помочь вам взвесить важные решения, такие как вероятность того, что у вашего ребенка может быть ДОК.

Почечная недостаточность и варианты трансплантации

Одним из наиболее серьезных осложнений поликлинической болезни является почечная недостаточность. Это когда почки больше не могут:

  • фильтровать отходы
  • поддерживать баланс жидкости
  • поддерживать кровяное давление

Когда это происходит, ваш врач обсудит с вами варианты, которые могут включать пересадку почки или диализ. действовать как искусственные почки.

Если ваш врач действительно внесет вас в список трансплантатов почки, есть несколько факторов, которые определяют ваше положение.К ним относятся ваше общее состояние здоровья, ожидаемая выживаемость и время, в течение которого вы были на диализе.

Также возможно, что друг или родственник мог пожертвовать вам почку. Поскольку люди могут жить только с одной почкой с относительно небольшим количеством осложнений, это может быть вариантом для семей, у которых есть добровольный донор.

Решение о пересадке почки или пожертвовании почки человеку с заболеванием почек может быть трудным. Поговорите со своим нефрологом, чтобы взвесить все возможные варианты.Вы также можете спросить, какие лекарства и методы лечения помогут вам в это время жить лучше.

По данным Университета Айовы, средняя трансплантация почки позволяет почкам функционировать от 10 до 12 лет.

Для большинства людей ДОК постепенно ухудшается. По оценкам Национального фонда почек, у 50 процентов людей с поликлинической болезнью будет почечная недостаточность к 60 годам.

Это число увеличивается до 60 процентов к 70 годам. Поскольку почки являются такими важными органами, их отказ может начать влиять на другие органы, такие как печень.

Надлежащая медицинская помощь может помочь вам справиться с симптомами PKD на долгие годы. Если у вас нет других заболеваний, вы можете стать хорошим кандидатом на пересадку почки.

Кроме того, вы можете подумать о том, чтобы поговорить с генетическим консультантом, если у вас есть семейная история PKD и вы планируете иметь детей.

.

Смотрите также