Skip to content

Отличие мультикистоза почек от поликистоза


дисплазия, мульти- и поликистоз почки

Дисплазии почки

При этой аномалии отмечается врожденное уменьшение размера почки с пороками развития паренхимы и снижением почечной функции. Существуют две формы дисплазии почки - рудиментарная и карликовая почки. 

Рудиментарная почка представляет собой орган, развитие которого остановилось на раннем этапе эмбрионального периода: на месте почки находят небольшую склеротическую массу размером 1—3 см или меньше, в которой при гистологическом исследовании обнаруживают остатки недоразвитых канальцев и гладкомышечные волокна. 

Карликовая почка значительно уменьшена в размере (до 2—5 см), в паренхиме количество клубочков резко уменьшено, а интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество почечных сосудов и их калибр также значительно уменьшены, мочеточник иногда облитерирован. Такая аномалия почки нередко осложняется нефрогенной артериальной гипертензией. 

Мультикистоз почки

Это редкая аномалия. Встречается у 1,1% больных с аномалиями почки, а у новорожденных — это наиболее частое кистозное заболевание почек. Чаще встречается у мальчиков и с левой стороны. Процесс чаще всего бывает односторонним, выражается в полном замещении почечной ткани кистами и облитерации мочеточника в прилоханочном отделе или отсутствием его дистальной части. Опухолевидное образование имеет неровную поверхность, пальпируется в боковом отделе живота. Подобная поверхность обусловлена наличием прозрачных кист разных размеров, по виду очень напоминающих гроздь винограда. 

При макроскопическом исследовании видны множественные несообщающиеся между собой кисты различных размеров. В центре этой почки расположен небольшой участок, состоящий из примитивных перерожденных элементов. Поскольку они некоторое время продуцируют мочу, то она скапливается в канальцах, растягивая последние с образованием кист. Содержимое их — фильтрат ранее функционирующих клубочков. В 20% наблюдений обнаруживается аномалия развития и в контралатеральной почке. Билатеральный мультикистоз почек несовместим с жизнью. 

Информативным методом распознавания этой аномалии является аортография: если отсутствует почечная ангиограмма и нефрограмма при исследовании на стороне поражения, это свидетельствует о мультикистозе. Диагноз мультикистозной дисплазии достоверно устанавливается и с помощью ультразвукового исследования. Лечение — оперативное, иногда выполняемое в экстренном порядке в случае разрыва или нагноения кист. Производят нефрэктомию. 

Поликистоз почек

Это тяжелое, сравнительно частое наследственное, всегда двустороннее заболевание. Оно характеризуется замещением паренхимы множественными кистами различной величины. Почки по виду напоминают гроздья винограда. В основе поликистоза почек лежит несвоевременное и неправильное соединение в период внутриутробного развития секреторного и экскреторного сегментов нефрона, т.е. прямых и извитых канальцев. В результате этого нарушается отток провизорной мочи из проксимальных отделов нефрона, происходит расширение слепо заканчивающихся канальцев и образование из них кист. 

Стаз мочи в кистах создает условия для инфицирования мочи. По мере прогрессирования пиелонефрита, увеличения размеров кист и отека интерстиции увеличивается степень нарушения функции почки, нарастают симптомы почечной недостаточности.

Иногда поликистоз почки сопровождается поликистозом печени, поджелудочной железы, что объясняется тем, что заболевание генетически обусловлено. Наиболее часто наследуемый по аутосомно-рецессивному типу поликистоз почек в сочетании с кистами других органов обнаруживается у детей. 

У новорожденных поликистозные почки увеличены с обеих сторон, имеют дольчатость. У детей старшего возраста констатируется значительно больший процент канальцев, вовлеченных в патологический процесс, чем у новорожденных. 

Поликистоз почек чаще наблюдают у женщин. Основными симптомами при поликистозе почек являются тупая боль в поясничной области, жажда и полиурия, быстрая утомляемость, обусловленные почечной недостаточностью, сердечно-сосудистые изменения, связанные с повышением артериального давления, гематурия. При развитии пиелонефрита появляется пиурия.

Различают три клинические стадии поликистоза почек в зависимости от степени хронической почечной недостаточности:

  • I стадия — компенсация почечной недостаточности; проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием и незначительными функциональными нарушениями почек; 
  • II стадия — субкомпенсации; для нее характерны боли в области почек, сухость во рту, жажда, быстрая утомляемость, тошнота, головная боль, связанные с почечной недостаточностью и повышением артериального давления;
  • III стадия — декомпенсации; характеризуется стойкой тошнотой с периодической рвотой, общим недомоганием, головокружением, жаждой. Функциональное состояние почек резко угнетено, что выражается в нарушении их фильтрационной и концентрационной способности, значительном повышении уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови.

Важным способом диагностики поликистоза почек является пальпация. При этом необходимо выяснить, пальпируются ли обе почки и какие изменения имеются на их поверхности. При поликистозе обе почки значительно увеличены, плотны, бугристы, иногда на их поверхности прощупываются отдельные кисты. Поликистозные почки иногда достигают таких размеров, что выбухают через переднюю брюшную стенку. Все это делает диагноз болезни несомненным. Особенно легко это обнаруживается у детей с невыраженной подкожной жировой клетчаткой. При исследовании мочи отмечают гипоизостенурию, пиурию и гематурию. Анализы крови выявляют анемию, повышение уровня мочевины и креатинина. Решающее значение в диагностике имеют ультразвуковые, рентгенологические и радиоизотопные исследования (рис. 1).

Рис. 1. Экскреторная урограмма. Поликистоз почек

На экскреторных урограммах тени почек увеличены, лоханки и чашечки вытянуты. Отмечается их ветвистость, сферичность и серповидность контуров за счет сдавления кистами, лоханочно-мочеточниковый сегмент вместе с верхней третью мочеточника смещен в медиальную сторону, лоханка имеет внутрипочечное расположение. 

Ангиограммы поликистозных почек характеризуются бессосудистыми зонами, истонченными и удлиненными магистральными сосудами и незначительным количеством мелких артерий. 

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с новообразованием почки. Важным дифференциально-диагностическим признаком поликистоза почек является двусторонний характер заболевания. У детей этот признак имеет меньшее значение, так как опухоль Вильмса нередко является двусторонней. Установить точный диагноз позволяет почечная ангиография. 

Консервативное лечение больных с поликистозом почек направлено на ликвидацию инфекционного процесса в мочевых путях, на борьбу с почечной недостаточностью, анемией и артериальной гипертензией. При постоянных или частых болях в области почек, наличии больших кист, особенно у ворот почки, рецидивирующей тотальной макрогематурии, нагноении кист, артериальной гипертензии, прогрессирующей почечной недостаточности выполняют оперативную декомпрессию поликистозной почки путем множественной пункции и опорожнения кист. Эта операция носит название «игнипунктура», иногда ее сочетают с оментореваскуляризацией почки (окутыванием почки сальником на ножке). В последние годы в практику внедрен чрескожный метод пункции кист почек. 

При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае необходимо применение гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.

Урология

Опубликовал Константин Моканов

MEDISON.RU - Трудности диагностики мультикистозной почки

Журнал "SonoAce Ultrasound"

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Введение

Мультикистозная почка является врожденной аномалией, при которой почечная паренхима замещается кистами различной величины. В основе патогенеза мультикистозной почки лежит атрезия лоханочномочеточникового соустья в период эмбрионального развития. При этом происходит неполное слияние мезонефроса (зачатка экскреторного аппарата) и метанефрогенной ткани (зачатка секреторного аппарата будущей почки). Кроме того, возможно изолированное развитие секреторного аппарата постоянной почки при полной агенезии ее экскреторных элементов. В обоих случаях развивающаяся метанефрогенная ткань некоторое время продуцирует мочу, которая не выводится, а скапливается в канальцах, приводя к их перерастяжению и постепенному превращению в кисты. Последнее было доказано в 1959 г. К. Парккулайненом и др., установившими, что содержимое кист представляет собой фильтрат давно функционировавших клубочков.

Вследствие относительной редкости такой формы кистозного поражения почек (по данным М.Ф. Трапезниковой, 1972 - 1,1 % общего числа больных с аномалиями почек), в литературе встречается почти 20 названий данной патологии, однако термин "односторонняя мультикистозная почка", предложенный в 1936 г. J. Schwartz, принято считать самым точным.

Мультикистозная почка является односторонним заболеванием; двухсторонний характер поражения несовместим с жизнью. Эта аномалия встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Мультикистоз почек в отличие от поликистоза не передается по наследству. Сосудистая ножка не формируется, она представлена несколькими мелкими сосудами, отходящими непосредственно от аорты.

Клинически мультикистозная почка может ничем себя не проявлять и обнаруживается при вскрытии. Часто мультикистозная почка выявляется случайно при обследовании по поводу заболевания контралатеральной почки, а также при скрининговом ультразвуковом обследовании по поводу различных заболеваний, не относящихся к мочевой системе.

Скудность клинических проявлений делает затруднительной дооперационную диагностику мультикистозной почки. Для нее характерно отсутствие контрастирования при экскреторной урографии, а также неспособность накапливать радиофармпрепараты. Самую ценную информацию дает ультразвуковое сканирование, при котором определяется конгломерат, состоящий из множества несообщающихся друг с другом кист различной формы и размеров, заполненных чаще всего прозрачной светлой жидкостью. Между кистами располагается рыхлая соединительная ткань, а также очаги хрящевой и костной ткани. У взрослых нередко наблюдается обызвествление стенок кист. Диагноз мультикистозной почки может быть подтвержден путем чрескожной пункционной кистографии под УЗ-контролем.

Приведем собственное наблюдение мультикистозной почки, принятой за терминальный гидронефроз.

Описание наблюдения

Больная Г., 1976 года рождения, поступила в отделение оперативной нефрологии урологичекой клиники ММА им. И.М. Сеченова с диагнозом "терминальный гидронефроз справа". Жалобы на периодически возникающую незначительную тупую боль в правой поясничной области. Живот симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон, мочеиспускание свободное, безболезненное.

Ультразвуковое исследование: слева - почка увеличена в размерах, без патологических изменений; справа (рис. 1) - определяется округлое жидкостное образование с четкими, ровными контурами, размером 5,7 х 8,2 см, перекрывающее несколько мелких анэхогенных образований размером до 1 см. Стенки данных образований плотные, содержимое анэхогенное, однородное. Паренхима почки не определяется. При цветовом допплеровском картировании кровоток в правой почке не регистрируется, кровообращение в левой почке соответствует физиологической норме.

Рис. 1. Эхограмма мультикистозной правой почки.

Обзорная рентгенография органов мочевой системы: слева - тень нормальной почки; в проекции правой почки визуализируется округлая тень с четкими, ровными контурами размером 9,5 х 7 см, по интенсивности сопоставимая с почечной паренхимой. Контур тени неоднородный, с участками обызвествления.

Экскреторная урография: слева - выделение контрастного вещества своевременное, пассаж его по левому мочеточнику не нарушен; справа - контрастное вещество не выделяется.

Динамическая нефросцинтиграфия: справа - кривая афункционального типа, слева - функция почки не нарушена.

Цистоскопия: слизистая мочевого пузыря без патологических изменений; устье левого мочеточника расположено в типичном месте, на валике, ритмично сокращается, из него выделяется прозрачная моча; устье правого мочеточника точечное, расположено медиальнее типичного места, не сокращается, провести в него мочеточниковые катетеры N5 и N4 не удалось.

Компьютерная томография органов брюшной полости до и после внутривенного контрастного усиления: левая почка компенсаторно увеличена, патологических изменений не выявлено; правая почка уменьшена в размере (5 х 3 х 5,1 см), ее паренхима распластана на крупном кистоподобном образовании размером 8 х 6,5 х 5,5 см и плотностью 8-10 ед. Н. Стенки образования имеют толщину 2-3 мм, при этом они неравномерно обызвествлены. Выделительная функция правой почки отсутствует. В нижнем полюсе почки определяются мелкие (до 1 см) кисты. Описанное крупное кистозное образование деформирует нижнюю поверхность печени. Признаков поражения печени не выявлено.

При пункционной кистографии - в проекции правой почки определяется округлое образование с четкими, ровными контурами, диаметром до 9 см. Во время пункции получена прозрачная жидкость соломенно-желтого цвета.

При оперативном вмешательстве (рис. 2) установлено, что правая почка представляет собой скопление мелких кист общим размером 5 х 3 см, кроме того, из верхнего сегмента почки исходит крупная киста диаметром до 8 см с утолщенной стенкой, содержащей включения каменистой плотности. Почка плотно спаяна с паранефральной клетчаткой и нисходящим отделом двенадцатиперстной кишки. Выполнена операция - нефрэктомия справа.

Рис. 2. Операционная ситуация.

Макропрепарат (рис. 3): правая почка представляет собой скопление мелких кист (до 1 см), общим размером 5 х 3 см. Из ее верхнего сегмента исходит крупная киста до 8 см в диаметре с утолщенной стенкой, содержащей включения каменистой плотности. Паренхима почки не определяется. Чашечно-лоханочная система резко уменьшена в размерах. Мочеточник узкий, шириной до 0,3 см, стенка белесая, истончена. Почечная ножка представлена крупной (до 1 см) веной с истонченной стенкой, артерия не определяется.

Рис. 3. Макропрепарат на разрезе.

Гистологическое заключение: ткань почки атрофирована, замещена соединительной тканью; склероз стенок сосудов, стенки лоханки и чашечек.

Послеоперационный период без особенностей. При контрольном ультразвуковом исследовании патологических образований в ложе правой почки не определяется.

Вывод

Ультразвуковой метод исследования в диагностике мультикистозной почки может быть использован в качестве скринингового теста, позволяющего заподозрить патологический процесс еще на пороге предстоящего комплексного обследования больного.

Литература

  1. Джавад-Заде М.Д. Поликистоз почек. - М., 1964. - С. 22-25.
  2. Джавад-Заде М.Д. О мультикистозной почке // Урология. - 1961. - С. 60-65.
  3. McCullough D.L. Difficult diagnoses in urology, Churchill Livingstone Inc., 1988, р. 32-35.
  4. Schwartz J. An unusual unilateral multicystic kidney in an infant. J. Urol., 1936, N 35, p. 259-263.
Журнал "SonoAce Ultrasound"

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Причины мультикистоза почек у плода, лечение и возможные последствия

Мультикистоз почек — это заболевание, при котором здоровые ткани органа замещаются патологическими тканями. Образование, представляющее собой небольшую полость, имеющую тонкие стенки, заполненную жидкостью. Размеры кистозных образований бывают мелкие – до двух сантиметров, и крупные — 10 сантиметров и более. Слово «мульти» происходит от латинского слова «multum», которое означает многократность, множественность.

Чаще поражается только одна почка. Двухстороннее поражение встречается реже. При данной урологической аномалии ставится диагноз поликистоз, и прогнозы в таких случаях не утешительны — жизнь ребенка продолжается всего несколько дней. Современная медицина позволяет сохранить новорожденному жизнь, в отдельных случаях рассматриваются вопросы о проведении постоянного гемодиализа и даже трансплантации. При условии, что сохранено достаточное количество здоровой ткани, можно провести хирургическое вмешательство, удалить новообразования и у больного появится шанс.

В большинстве случаев, болезнь является врожденной, но бывает, что она развивается и после рождения. Приобретенные кисты безопасны, их онкогенность крайне низка. Течение заболевания при данной патологии бессимптомно.

К простым кистам относят синусные и солитарные, если образование носит врожденный характер, то вполне вероятно, что оно может самостоятельно рассосаться. Солитарная киста не связана с мочевыводящей системой. Чаще всего она имеет форму, напоминающую круг, не имеет в своей полости перегородок. Когда в полости кисты образуются перегородки и включения — это явный признак риска превращения её в злокачественную.

Симптоматика и последствия патологии

Данное заболевание обычно является односторонним, а двустороннее поражения диагностируется в 20 % случаев и считается несовместимой с жизнью.

формируется вследствие нарушения эмбрионального развития на четвертой — шестой неделе вынашивания ребенка.

Основой патогенеза является атрезия лоханочно-мочеточникового соединения во время эмбрионального развития. Производится неполное слияние зачатка экскреторного аппарата с зачатком секреторного аппарата будущей почки. Помимо этого может происходить изолированное развитие секреторного аппарата почки при одновременной полной агенезии её экскреторных компонентов.

И в том, и в другом случае метанефрогенная ткань какое-то время продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается в канальцах почки, провоцируя их растяжение и постепенное преобразование в кисты. Что касается размеров и формы кист, то они могут различаться, их стенки сделаны из фиброзной ткани, а между кистами находится соединительная ткань, мочеточник развит неполноценно или отсутствует вообще.

Клинических проявлений аномальная почка не имеет и диагностируется случайно при проведении ультразвукового обследования. Отсутствие симптоматики очень осложняет дооперационную диагностику заболевания.

В некоторых ситуациях при мультикистозе могут проявляться некоторые симптомы, зависящие от места расположения поражения и от его размеров. К самым частым признакам можно отнести боли тупого характера в области поясницы или подреберья. Также проявляется повышение артериального давления, порой начинается тотальная гематурия, а сама опухоль обнаруживается в результате пальпации. Но нельзя воспринимать пальпация, как метод диагностики данной аномалии, потому что кистозные образования можно перепутать с настоящей опухолью или нижним сегментом почки.

В случае прорыва или нагноения мультикистоза начинаются сильные нестерпимые боли, а также воспалительные процессы.

Зачастую кистозные новообразования на почках могут формироваться без оказания влияния на них патогенных факторов, поэтому на протяжении многих лет они никак не проявляют себя. В связи с этим, опасность данного заболевания зависит от конкретного места поражения.

Диагностика поликистоза почек

При диагностике поликистоза учитывается родословная пациента.

Обследование для верификации поликистоза проводится с помощью инструментальных и лабораторных методов.

К лабораторным методам обследования относят:

  1. Развёрнутое исследование мочи – пробы по Зимницкому, Нечипоренко, Реберга, бак.посев.
  2. Биохимический анализ крови – исследование почечных, печёночных и сердечных показателей (креатинин, мочевина, АСАТ, АЛАТ, билирубин, альбумин, общий белок, ЛДГ и др.), кислотно-основное состояние крови.

Обследование инструментальными методами проводится в первую очередь с помощью УЗИ.

Минимальные критерии УЗИ-диагностики поликистоза почек взрослого типа:

  • Две кисты в возрасте до 30 лет.
  • Две кисты в каждой почке – от 31 до 59 лет.
  • Четыре кисты в каждом органе у лиц старше 60 лет.

Размеры органов при минимальных критериях нормальные, поверхность их гладкая, ровная. Соответственно, при росте кистозных образований контур почек становится бугристым и неровным. Кисты могут достигать размеров 10 см и более в диаметре.

Для взрослого типа характерны более крупные кисты.

Кроме УЗИ применяются следующие методы:

  • МРТ и мультиспиральная КТ.
  • Внутривенная урография.
  • Внутривенная пиелография.
  • Радиоизотопные исследования.
  • Динамическая реосцинтиография.
  • Статистическая нефросцинтиография.

Довольно чувствительным методом при диагностике поликистоза взрослого типа является МРТ.

Внутривенная пиелография показывает радиальные утолщения собирательных канальцев, которые выглядят как «спицы колеса». Эти расширения располагаются от коры к паренхиме.

Диагностирование порока развития у плода проводится с помощью УЗИ экспертного уровня и ДНК-диагностики.

УЗИ маркёрами поликистоза почек плода или детского типа являются:

  • Увеличенный размер почек.
  • Маловодие.
  • Нарушение развития желчевыводящих путей.
  • Фиброз системы портальной вены.

У детей также применяется внутривенная пиелография. При сомнении в постановке диагноза врачи по достижении 12 месяцев проводят данное исследование.

Если у ребёнка старшего возраста диагностируют поликистоз, то он автоматически переходит в ранг «взрослого типа», так как дети с АРПП способны выжить в подавляющем большинстве случаев только на хроническом диализе или при пересадке почки.

Также используют метод прямой открытой биопсии почек и печени (оперативный доступ).

Поликистоз почек дифференцируют со следующими заболеваниями мочевыделительной системы:

  1. Поликистоз почек взрослого типа необходимо отличать от единичных почечных кист, туберозного склероза, заболевания Хиппеля-Линдау.
  2. Поликистоз почек детского типа дифференцируют с гидронефрозом, опухолью Вильмса, тромбозом почечных вен.

На практике врачам часто приходится отличать поликистоз почек у взрослых от кистозной дисплазии. Кистозная дисплазия или мультикистозная почка развивается в результате неправильной закладки мочеточника во время эмбрионального развития. Мочеточник находится выше положенного ему места, поэтому его расширения в процессе роста локализуются в паренхиме. Это заболевание не имеет отношения к хромосомным поломкам и источником образования кист являются не канальцы.

Кистозная дисплазия является врожденным состоянием, при котором функции почек прекращены вследствие атрезии мочеточника. Ткань почки полностью замещена кистами из мочеточника. Размеры могут быть огромными, при этом живот новорожденного будет сильно увеличен. Чаще всего поражается одна почка. Двусторонний процесс несовместим с жизнью. Такой диагноз выставляют ещё во время беременности. Частота встречаемости 1:2000 новорожденных.

Диагностика и лечебный процесс патологии

Самая ценная диагностическая информация при мультикистозе может быть получена посредством ультразвукового обследования, на котором отмечается увеличение или уменьшение размера органа, а почечная паренхима при этом практически полностью замещается многочисленными кистами разнообразной величины и формы, которые в некоторых местах разделяются друг от друга плотными перегородками.

Между кистами находится соединительная ткань, а в ней могут находиться кальцификаты или хрящевые компоненты. В современной медицине по причине использования в диагностике антенатального ультразвукового обследования частота постановки диагноза мультикистоз почки у ребенка значительно увеличилась.

Вопрос о проведении хирургического вмешательства при выявлении мультикистозной почки зависит от индивидуальных особенностей пациента, обычно, это возрастная группа детей в возрасте старше трех лет. Но бывают ситуации, когда нефрэктомия может потребоваться сразу после рождения. Основными показаниями к проведению операции в таком возрасте становятся большие размеры мультикистозной почки, ультразвуковые и клинические симптомы нагноения кист.

Опасность патологии

В качестве возможных осложнений обозначенного заболевания медики выделяют:

  1. Давление на близлежащие органы и нервные окончания увеличено по причине поражения органа, а также передавливания кровеносных сосудов.
  2. Развитие перитонита в случае, если патологическое новообразование разорвется и его содержимое выльется в брюшную полость.
  3. Неподдающееся лечению гипертоническое состояние.
  4. Риск перерождения кисты в опухоль злокачественного характера.

Лечение патологии

Мультикистоз левой почки у плода или правой почки вызывает множество споров среди врачей по поводу проведения лечения. Некоторые специалисты полагают, что лечебный процесс мультикистозной почки должен быть только оперативным, то есть реализация нефрэктомии. При этом главным показанием к оперативному вмешательству становится сложность дифференциации опухолевидного процесса до начала операции, возможности получения осложнения аномалии посредством поражения воспалением, ренальной гипертензией, опасности разрыва кист с тонкими стенками при получении травм области живота и поясницы.

Другие специалисты придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство требуется при поражении каким-либо патологическим процессом, таким как мочекаменная болезнь, пиелонефрит и т.п., мультикистозной почки, сопровождающегося болевыми ощущениями и повышением по

Мультикистоз и поликистоз почки

Мультикистоз - редко встречающаяся аномалия. Практическое значение имеет лишь односторонний мультикистоз, так как двусторонний несовместим с жизнью. Проявляется множественными образованиями различного диаметра, заполненными опалесцирующей жидкостью.


Заболевание возникает в эмбриональном периоде; его развитию способствует нарушение слияния зачатков мезо- и метанефрогенной бластем и отсутствие закладки экскреторного аппарата постоянной почки. Клинически мультикистоз никак не проявляется, обнаруживается часто случайно. При появлении симптоматики (боль в почках, артериальная гипертензия, осложнение пиелонефритом) прибегают к нефрэктомии.

Множественные кисты почки - поликистоз - врожденное наследственное заболевание. Шаровидные образования появляются в стенке капсулы клубочков, канальцах, собирательных трубочках. Поражение всегда двустороннее. Иногда поликистоз почки сопровождается кистозным поражением других органов (например, печени).


Симптомы, появляющиеся у больного: боли, жажда, артериальная гипертензия, гематурия (кровь в моче). Почки увеличиваются, становятся плотными, бугристыми, что легко прощупывается при пальпации. Происходит снижение их функции. Поликистоз может вызвать осложнения: пиелонефрит, уролитиаз, почечную недостаточность, злокачественное перерождение кист.


Аномалия почек: признаки, симптомы и лечение


18.09.2020 Алёна Машева Здоровье

Аномалии почек – это внутриутробные нарушения развития органов у плода, которые могут угрожать жизни и здоровью или никак не мешать полноценной жизнедеятельности. Патологии почек врожденного характера заключаются в нарушении структуры органа, его сосудов, локализации или работоспособности. Основными причинами возникновения аномалий почек являются генетические отклонения в период пренатального формирования внутренних органов и систем (первый триместр беременности). Также негативно отразиться на выделительной системе будущего ребенка могут вредные факторы, воздействующие на беременную женщину.

Причины почечных аномалий

Пороки органов выделительной системы диагностируются чаще остальных врожденных нарушений. Все дело в том, что аномалия развития почек (по МКБ-10 код Q63) не только сопровождается ярко выраженными симптомами, но и оказывает отрицательное воздействие на функционирование других систем в организме. В паре с почками у плода чаще всего неправильно развивается печень.

В процессе закладки и дифференцировки тканей на этапе созревания эмбриональных клеток происходит определенный сбой, который становится причиной формирования внутренних органов с отклонениями. Патология может возникнуть вследствие влияния на плод различных эндогенных и экзогенных факторов:

  • сильнодействующих лекарственных средств (антибиотиков, кортикостероидов, ингибиторов АПФ и др.) ;
  • радиоактивного изучения;
  • патогенных микроорганизмов (вирусов, бактерий, грибков, простейших).
  • Причиной врожденной аномалии почек у детей может быть и генетический сбой. При этом отклонение в развитии выделительной системы сочетается с нарушениями другой локализации, что приводит к формированию различных синдромов. В зависимости от того, в ходе какого из процессов произошло нарушение, возникает определенный порок (дисплазия, дистопия и прочие патологии почек).

    Все отклонения внутриутробного формирования почек можно разделить на:

  • аномалии количества (одно- и двусторонняя агенезия и аплазия почки, удвоение и наличие третьей добавочной почки) ;
  • нарушения строения (дисплазия, киста почек – неправильная структура почечной ткани) ;
  • патология положения (дистопия почек, то есть опущение органа или его расположение в нетипичном месте, например, ниже поясницы).
  • Большинство врожденных отклонений сочетается с иными аномалиями мочеполовой системы. Одни из генетических почечных пороков могут быть абсолютно несовместимыми с жизнью, а другие – нести скрытую опасность для здоровья, поэтому любые неестественные изменения внутренних органов требуют постоянного наблюдения.

    Симптомы врожденной патологии

    Аномально развитая или неправильно расположенная почка, как правило, не имеет каких-либо специфических проявлений. Симптоматическая картина в большинстве случаев отсутствует, а патология подтверждается случайно, зачастую во время УЗИ, назначенного по совершенно другому поводу.

    Немного иначе обстоит ситуация при наличии двусторонних пороков: обычно их обнаруживают в короткий период после родов из-за частичной или полной дисфункции органа. Наиболее опасной аномалией развития почек у детей является агенезия, причем в некоторых случаях даже односторонняя форма может привести к гибели плода еще в материнской утробе. Если данное нарушение имеет место, то, скорее всего, в течение первых месяцев и лет жизни оно приведет к выраженной почечной недостаточности. Заподозрить подобную аномалию можно при наличии пороков развития скелета и других внутренних органов.

    Говоря о таких нарушениях, как гипоплазия, добавочная почечная долька или поликистоз, стоит отметить, что сопровождаются они признаками пиелонефрита, возникающего в результате нарушения оттока урины. Дети обычно жалуются на болезненность в пояснице, возможно повышение температуры тела и симптомы интоксикации. Аномалии взаимоотношения почек сопровождаются артериальной гипертензией. При повышении давления в раннем возрасте первое, что нужно исключить, это нарушения в работе ренин-ангиотензиновой системы.

    Добавочная долька почки – аномалия развития органа, для которого характерно недержание мочи и частые колики. Чаще всего причиной обращения к специалистам в этом случае служит гематурия, изменение цвета и прозрачности мочи.

    Диагностика

    Исследование внутренних органов и систем будущего малыша проводят в период с 12 по 16 неделю. В этот период уже можно выявить большинство возможных аномалий почек у плода. Ультразвуковой скрининг укажет на наличие порока по неправильной закладке в месте размещения парных органов или отсутствию мочевого пузыря, что также может считать второстепенным признаком отклонения выделительной системы.

    У детей младшего возраста показанием к прохождению клинической диагностики является наличие соответствующих симптомов со стороны мочевыделительной системы. Пациентам, обратившимся к педиатру с жалобами, врач должен назначить общие лабораторные исследования мочи и крови, которые позволяют оценить функциональность органов и обнаружить признаки воспалительного процесса. При подозрении на бактериальную этиологию вторичного пиелонефрита выполняют бакпосев мочи.

    Диагностика аномалий почек у новорожденных и детей старшего возраста осуществляется с помощью инструментальных процедур. В первую очередь проводится УЗИ, на котором можно выявить нарушения в количестве, положении органов, и заподозрить диспластические нарушения тканей. Если объектом исследования является мочевыделительная функция, более информативной станет экскреторная урография, которая также поможет оценить строение чашечно-лоханочной системы и указать на гидронефроз. Кроме того, при подозрении на поликистоз и неоднозначных результатах предыдущих исследований проводят КТ или МРТ.

    Сосудистые нарушения

    В МКБ-10 кодом аномалии развития почек, причиной которой послужило плохое кровоснабжение органа, является шифр Q63.8 «Другие уточненные врожденные отклонения». Именно из-за проблем с сосудами нарушается полноценный отток мочи из органа, вследствие чего зачастую возникает пиелонефрит, повышается артериальное давление, развивается почечная недостаточность.

    Диагностируя врожденную аномалию сосудов почек, в первую очередь нужно дифференцировать ее от туберкулеза, гематологических и гепатологических болезней. Сосудистые нарушения обычно являются сопровождающим явлением для порока самой почки. Условно патологии сосудов почек разделяют на аномалии вен и артерий. Пороком формирования главных сосудов выделительной системы может быть:

  • образование множественных сосудов;
  • появление добавочной артерии, которая уже основной и крепится к органу вверху или внизу;
  • наличие дополнительного кровеносного сосуда аналогичного размера;
  • фибромускулярный стеноз (сужение просвета сосудов из-за интенсивного разрастания кистозной и мышечной ткани) ;
  • артерия, имеющая коленообразную форму;
  • аневризмы.
  • Венозные пороки – это множественные и добавочные вены, а также вариант расположения сосудов, выходящих из передней и задней части органа в кольцеобразной форме. Аномалией считается и экстракавальное впадение, и ретроаортральное размещение левой почечной вены, и присоединение правой яичковой вены к сосуду почки. Чтобы обнаружить подобные отклонения, назначают допплерографию. По результатам исследования врач сможет дать объективную оценку состоянию почечных сосудов.

    Агенезия

    При отсутствии или глубоком недоразвитии почек плод оказывается нежизнеспособным. Причиной подобных нарушений формирования выделительной системы является генная мутация или мощное негативное воздействие на будущего малыша в материнской утробе.

    Наиболее благоприятный прогноз дают детям с аномалией почек легкой степени. При частичном отсутствии одного из парных органов качество жизни не изменяется. Здоровая почка выполняет двойной объем работы, полностью компенсируя дисфункцию второй. Патология может никак не проявлять себя на протяжении всей жизни.

    При полном же отсутствии почек (двусторонней агенезии) жить невозможно. Такие дети появляются на свет мертвыми или погибают в первые дни после рождения. Спасти их может незамедлительное проведение трансплантации.

    Аплазия

    В отличие от агенезии, данная патологии представляет собой частичное отсутствие одного из органов. Даже если внешне по форме почек аномалия незаметна, это не всегда означает, что орган развит в полной мере. За недееспособную долю все функции выполняет здоровая часть. Если почка справляется, и выделительная система не дает сбой, больной может и не догадываться о наличии проблемы, поскольку никакие симптомы при такой форме аплазии не проявляются.

    Чаще всего патологию обнаруживают случайно, но никакого лечения не назначают. Пациенту рекомендуют ежегодно проходить УЗИ, сдавать анализы крови, мочи и вести здоровый образ жизни. Важно соблюдать щадящую диету и отказаться от вредных привычек. Если здоровый орган не справляется с повышенной нагрузкой, у больного возникнут характерные симптомы, которые и будут свидетельствовать о необходимости срочного лечения.

    Другие аномалии количества органов

    Патология заключается во врожденном образовании дополнительного органа – третьей почки. Такая аномалия – редкость во врачебной практике, особенно если добавочная доля полностью функциональна и правильно развита. Структура третьего органа ничем не отличается от основного, он также наделен отдельным кровоснабжением.

    Располагается третья почка с правой или левой стороны под одним из парных органов. При этом ее размер может быть немного меньше, но это не является аномалией развития. Добавочная долька почки никак не мешает жизнедеятельности организма. В единичных случаях у пациента может начаться подтекание урины. Отклонение обнаруживается случайно во время УЗИ, необходимость в котором возникла при неудовлетворительных анализах крови и мочи, показывающих наличие воспаления. При хроническом пиелонефрите добавочный орган могут удалить.

    Отдельного внимания заслуживает гипоплазия – это патологическое явление, при котором одна или обе почки не вырастают до нормальной величины по причине своей недоразвитости. При этом функциональность и гистологическое строение органов не имеет никаких отличий. Единственное, в чем заключается разница – меньший просвет сосудов. В основном поражается только доля почки. Надобность в лечении возникает лишь в тех случаях, когда развивается гломерулонефрит.

    Нарушения формирования почечных лоханок

    Аномальное удвоение и раздвоение почек встречается достаточно часто. Отклонение в большинстве случаев возникает на генетическом уровне. Однако имеют место и приобретенные аномалии раздвоения почки, развивающиеся до появления на свет, но после того, как произошла закладка органов. Нарушение заключается в частичном удвоении лоханок и мочеточников, которые перед мочевым пузырем соединяются в один, или полном раздвоении – в этом случае к мочевому пузырю ведут два самостоятельных мочеточника.

    Патология может развиваться с одной или сразу двух сторон. Диагностировать аномалию можно с помощью общих и бактериологических анализов мочи, УЗИ-скрининга, урографии, цистоскопии. Такую патологию лечат только хирургически. Размер раздвоенной почки обычного больше нормы, а верхний и нижний отдел разделены. Каждый фрагмент органа снабжается кровью в равной мере. Почечная аномалия может быть частичной и часто приводит к осложнению в виде пиелонефрита, туберкулеза соединительной ткани.

    Дистопия органа

    В пренательный период почки плода могут переместиться в поясничную область или, наоборот, подняться в грудную полость. Изменение положения органов называется дистопией.

    Данное отклонение может затронуть только одну или обе доли. Этот порок является самым распространенным. Он не угрожает жизни и не является смертельно опасным заболеванием. Вместе с тем смещение может приносить серьезный дискомфорт и угрожать полноценному функционированию выделительной системы, органов брюшной полости и малого таза. Аномалия положения почек может быть нескольких видов:

  • Поясничной – орган прощупывается в нижнем подреберье, кровеносные сосуды проходят перпендикулярно.
  • Подвздошной – доля локализуется в подвздошной впадине, ее питает множество разветвленных сосудов, возможны болезненные ощущения в пояснице.
  • Тазовой – при данной аномалии расположение почек негативно сказывается на работе прямой кишки и желчного пузыря.
  • Торакальной – почечная доля поднимается в полость грудной клетки, чаще всего с левой стороны.
  • Перекрестной – это врожденный дефект, предполагающий смещение одной из почек поближе к другой, в результате чего оба органа локализуются с одной стороны, не исключается их слияние.
  • Подковообразная и галетообразная форма

    Причины таких патологий, как и вышеописанных – врожденные изменения на генетическом уровне. Нарушения закладываются во время беременности. Аномалия подковообразной почки представляет собой ее сращение двумя концами вместе, вследствие чего орган приобретает форму лошадиной подковы.

    Зачастую ультразвуковое исследование позволяет определить, что данный орган локализуется ниже обычного, при этом его кровоснабжение не изменено. При аномалии сращения почек место соединения может сдавливать сосуды и нервные корешки при неудобном положении тела. Характерный симптом при этом – резкая приступообразная боль. При подковообразной форме часто возникают воспалительные процессы в структуре органа, которые быстро приобретают хронический характер. Патологию лечат исключительно хирургическим путем, без применения медикаментов.

    Галетообразные почки – это еще один вид аномалии взаимоотношения почек, который возникает во время беременности. Для такого порока характерно сращение обеих почек между собой. Органы соединяются медиальными краями, при этом сама патология локализуется в срединной линии позвоночного столба в тазовой области. Место сращения легко прощупывается при пальпации живота. Определить данную аномалию почек можно и при осмотре на гинекологическом кресле. Для постановки диагноза применяются те же диагностические методы, что и при дистопии.

    Нарушение в строении почки

    Измененная структура органа также может быть пороком, заложенным внутриутробно. Врожденные аномалии строения почек у детей развиваются под воздействием тератогенных факторов (сильнодействующих препаратов, наркотических веществ, интоксикации организма и т. д). Следствием данных отклонений в структуре органа является предрасположенность к воспалительным и инфекционным процессам. Лечение подразумевает хирургическое вмешательство. Структурной почечной аномалией может быть:

  • киста;
  • дисплазия;
  • врожденный гидронефроз;
  • гипоплазия.
  • Единичные кистозные образования

    Если речь идет о наличии только одной доброкачественной опухоли, ее называют солитарной. Киста формируется внутриутробно, но бывает и приобретенной, локализуется на поверхности органа или внутри него. Как правило, новообразование имеет округлую форму.

    С течением времени киста увеличивается в размерах, провоцирует атрофию и негативно отражается на функционировании органа. Аномалии сопутствуют тупые поясничные боли и увеличение размеров органа. Патологию можно увидеть на УЗИ или рентгенографическом снимке. Вылечить данный порок можно только путем хирургического иссечения новообразования, но чаще всего кисту оставляют под многолетним наблюдением.

    Мультикистоз и поликистоз почек: в чем разница

    В первом случае речь идет о полном замещении почечной ткани фиброзной, во втором – об аномальном уплотнении и многочисленных наростах на поверхности органа.

    Мультикистоз зачастую поражает только фрагмент одной из почечных долей. Патология возникает в том случае, если в период внутриутробного развития у плода не закладывается экскреторный аппарат. Урина полноценно не выводится, ее остатки накапливаются, что в итоге приводит к замещению паренхимы соединительной тканью и кистозными образованиями. При мультикистозе видоизменяется и почечная лоханка, иногда она и вовсе отсутствует. Это нарушение не носит наследственный характер и в большинстве случаев обнаруживается случайно. При мультикистозе почка прощупывается через живот, особенно при параллельном развитии гипоплазии.

    К симптомам этого заболевания относится тупая ноющая боль в нижней части спины. Возможно повышение температуры до субфебрильных значений, метеоризм. Как правило, общий анализ мочи не показывает отклонения от нормальных показателей, но на УЗИ изменения будут заметны.

    Поликистоз, в отличие от мультикистоза, чаще всего передается генетически. Данное заболевание очень часто сопровождается многочисленным образованием кист в печени, поджелудочной или других органах. При подозрении на поликистоз почек обследование рекомендуется пройти не только больному, но и всем его близким родственникам, особенно если пациентом является беременная женщина.

    В тяжелых случаях поликистоз поражает обе почечные доли. Симптомы поликистоза мало чем отличаются от мультикистоза. Помимо них, пациент может мучиться от постоянной жажды, упадка сил, усталости. Поликистозу практически всегда сопутствует пиелонефрит, который при отсутствии полноценного лечения может привести к атрофии и почечной недостаточности. Для подтверждения патологии используются следующие диагностические методы:

  • ультразвуковое исследование;
  • определение уровня лейкоцитов в моче;
  • компьютерная томография;
  • рентгенологическое исследование.
  • При поликистозе почек проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли.

    Опасность дисплазии

    Смертельно опасной патологией, которая редко обходится без трансплантации, является недоразвитость почек в результате диспластического поражения тканей. При дисплазии размер органа меньше привычного. Неправильный рост и патологическое внутриутробное формирование почек отрицательно сказывается на структуре паренхимы и функциональности органа в дальнейшем.

    Дисплазия может быть карликовой и рудиментарной. В первом случае подразумевается маленький размер органа и отсутствие мочеточника. Рудиментарная дисплазия предполагает остановку развития почек еще в первом триместре беременности. Вместо почки у плода наблюдается незначительное количество соединительной ткани в виде шапки на мочеточнике. Новорожденный ребенок с такой патологией обречен.

    Прогноз при аномалиях развития почек благоприятный, если функции мочевыделительной системы остаются в норме. Исключением являются грубые пороки и двусторонние аномалии, при которых требуется срочная трансплантация органа или постоянные процедуры гемодиализа. Профилактика отклонений в развития выделительной системы проводится во время беременности.

    Источник: fb.ru



    диагностика, симптомы и лечение болезни

    Почечным поликистозом называют врожденную кистозную трансформацию почечной паренхимы, которая вызывает прогрессирующее снижение функции органа. Поликистоз почек провоцирует развитие артериальной гипертензии, гематурии, дизурии, инфекционного воспаления, образования кист на печени и других органах, а также таких заболеваний, как пиелонефрит и почечная недостаточность.

    Диагностика этого заболевания включает ознакомление с семейным анамнезом, а также проведение ряда исследований —УЗИ, ангиографии, урографии, КТ, МРТ, анализы мочи и крови.

    Симптомы

    Поликистоз почек всегда поражает сразу две почки. При этом кисты могут формироваться не только на обеих почках, но и на других прилегающих органах — печени, поджелудочной железе, селезенке, легких. У взрослого человека кисты разрастаются медленно и постепенно, и больной может не догадываться о своём состоянии на протяжении многих лет. Разрастаясь, кисты всё больше поражают почечную ткань, нарушая тем самым функцию самого органа.

    Поликистозная болезнь почек у взрослых людей протекает в три этапа, каждый из которых имеет свои особенные симптомы.

    1. Стадия компенсации протекает длительное время бессимптомно, и только через некоторое время больного начинают беспокоить болезненные ощущения в пояснице, животе, головные боли. Также на этой стадии могут отмечаться такие симптомы, как повышенная утомляемость и гематурия.
    2. Стадия субкомпенсации характеризуется возникновением тошноты, сухости во рту, чувства жажды, мигреней, у больного повышается давление, развивается почечная недостаточность. Нарушение работы почек приводит к полиурии, эритроцитурии, цилинрурии. Если у больного развивается пиелонефрит, то он, как правило, сопровождается лейкоцитурией. Если же на кистах образовались нагноения, то больного беспокоят такие симптомы, как озноб, интоксикация, лихорадка. При образовании камней в почках — приступообразные почечные колики.
    3. Декомпенсированная стадия сопровождается развитием хронической уремии. Следует помнить, что любая травма, хирургическое вмешательство, кровотечение, беременность при поликистозе почек могут спровоцировать прогрессирование болезни. А если к ней присоединится вторичная инфекция, например, грипп, пневмония, ОРВИ, то у больного может резко ухудшиться состояние вплоть до его гибели. В декомпрессионной стадии человека могут беспокоить следующие симптомы:
    • Пиурия.
    • Чувство жажды.
    • Слабость.
    • Плохой аппетит.
    • Головные боли.
    • Наличие поясничных болей.

    Стойкое повышенное давление с течением времени приводит к развитию гипертрофии левого желудочка, пролапса митрального клапана и сердечной недостаточности, аневризме сосудов мозга и геморрагического инсульта.

    Протекающие одновременно поликистоз почек и беременность вызывают поздний токсикоз, преэклампсию и эклампсию.

    Диагностика

    Если при пальпации пораженных участков выявляются бугристые опухолевидные образования, то врач подтверждает диагноз поликистозная болезнь почек. Однако диагностика методом пальпации не всегда возможна, особенно на ранней стадии заболевания. Поэтому для выявления заболевания нужно делать рентген, экскреторную урографию, УЗИ. При наличии таких болезней, как почечная недостаточность, нефрит и пиелонефрит, необходима дифференциальная диагностика.

    Очень важно установить правильный диагноз, если заболевание осложняет пиелонефрит. В таком случае поликистоз почек принимает прогрессирующий характер, что значительно усложняет лечение. Пиелонефрит развивается вследствие структурных и функциональных нарушений почек, с каждым обострением поражая здоровые участки паренхимы. Острый пиелонефрит, возникший на фоне уже развившейся почечной недостаточности и поликистоза, становится крайне опасным для больного. Хронический пиелонефрит является причиной нарушения венозного оттока почек у людей, болеющих поликистозом.

    Если у больного поликистозом одновременно наблюдается и пиелонефрит, то постановка точного диагноза значительно усложняется. Особенно часто такая тенденция наблюдается при постановке диагноза у детей. В медицинской практике есть много случаев, когда ребенку, поступившему в стационар, ставят диагноз пиелонефрит, а поликистоз обнаруживают уже тогда, когда возникли серьёзные осложнения. Поэтому при постановке диагноза пиелонефрит больному, у которого есть близкие родственники, страдающие поликистозом, необходимо делать ультразвуковую эхографию и УЗИ.

    Поликистоз у детей

    Поликистозная болезнь почек может развиться и у новорожденных. Как правило, такое заболевание у грудничков имеет неблагоприятные прогнозы и в большинстве случаев приводит к гибели ребенка от уремии.

    Однако поликистоз почек у детей является очень редким заболеванием, которое встречается не чаще, чем у 1 ребенка на 1000 новорожденных. К сожалению, диагностика такого заболевания не всегда возможна из-за латентного течения.

    Поликистоз почек у детей возникает еще на ранних стадиях развития плода. Почечную кору покрывают большие кисты, которые значительно увеличивают почки в размерах. В результате здоровые канальцы почек у плода замещаются кистами, сдавливающими соседние нефроны и вызывающими такое состояние, как почечная недостаточность.

    Позже, в возрасте 1-3 лет, снижается количество кист, уменьшаются их размеры, а процесс кистообразования переходит на печень.

    Аутосомно-рецессивный поликистоз

    Поликистоз почек может носить аутосомно-рецессивный характер, то есть, когда болезнь передаётся по наследству. Учеными доказано, что ген, провоцирующий образование кист, находится в 16 половой хромосоме. Если у одного из родителей есть этот ген, то существует 50%-ная вероятность развития поликистоза у ребенка. Эта болезнь никак не связана с половой принадлежностью человека, и может одинаково поражать как мужчин, так и представительниц слабого пола.

    Аутосомно-рецессивный поликистоз поражает как новорожденных, так и детей более старшего возраста. При этом у одних людей, носителей аутосомно-доминантной болезни, могут присутствовать некоторые симптомы этого заболевания на протяжение всей жизни, а у других симптомы полностью отсутствуют. Такие люди могут передать аутосомно-доминантную хромосому своему ребенку. Поэтому все дети, находящиеся в группе риска, должны каждый год проходить обследования, делать УЗИ и сдавать соответствующие анализы для своевременного выявления гематурии, артериальной гипертонии и наличия образования кист в брюшной полости.

    Аутосомно-доминантный поликистоз подразделяется на 2 типа:

    • Аутосомно-доминантный поликистоз первого типа — характеризуется возникновением заболевания уже в первый год жизни.
    • Аутосомно-доминантный поликистоз второго типа — у новорожденных и детей младшего возраста встречается крайне редко, отличается более легким течением, но со временем вызывает такое тяжелое состояние, как почечная недостаточность.

    Мультикистоз

    Сегодня мультикистоз можно определить еще во внутриутробном состоянии на 12 неделе беременности. В отличие от поликистоза, мультикистоз не относится к наследственным заболеваниям и почти всегда поражает только одну почку. Двусторонний мультикистоз плода опасен тем, что это состояние считается несовместимым с жизнью, и чаще всего при обнаружении данной патологии врач предлагает женщине прервать беременность.

    Если же у плода обнаруживается мультикистоз только одной почки, то после рождения необходим постоянный контроль состояния здоровья таких новорожденных. Если мультикистоз сопровождается какими-либо серьёзными осложнениями, то пораженную почку удаляют хирургическим путем.

    Часто мультикистоз плода, протекающий без осложнений, не имеет никаких симптомов. В таких случаях болезнь обнаруживается неожиданно, во время обследования ребенка методом УЗИ.У взрослых не осложненный мультикистоз приводит к сморщиванию почки или уменьшению её размеров. Такой вариант является наиболее частым и имеет благоприятный прогноз.

    Лечение

    Поскольку поликистоз имеет генетическую природу, лечение этого заболевания должно начинаться, прежде всего, с профилактических мер, которые заключаются в своевременном диагностировании. Лечение должно проводиться в течение всей жизни, и направлено на предупреждение возникновения осложнений.

    Сразу же после обнаружения поликистоза необходимо начинать лечение. Если на фоне болезни присутствует пиелонефрит, который способствует прогрессированию поликистоза, то лечение может включать хирургическую операцию. При отсутствии прогрессирования назначаются дополнительные лекарства — уросептики и антибиотики.

    При лечении детей необходимо соблюдать диету и питьевой режим, а также регулярно проводить курсы приёма лекарства, делать контрольные анализы.

    В случае развития почечной недостаточности может потребоваться трансплантация.

    Лечение народными средствами

    Поскольку лечение длится на протяжении всей жизни, больного поликистозом можно лечить народными средствами. Многие травы, фрукты и овощи обладают полезными свойствами, которые способны поддерживать функцию почек, уменьшить симптомы и остановить прогрессирование.

    При лечении поликистоза народными средствами можно использовать сок лопуха, календулу, коровяк, валериану, мяту перечную, боярышник, пион, эхинацея, грецкие орехи. Перед тем, как приступать к лечению народными средствами новорожденных, необходимо проконсультироваться с врачом.

    • Сок лопуха. Отжать сок из лопуха, перелить в стеклянную тару и поставить в холодное место на 3-5 дней. Принимать по столовой ложке 3 раза в день. Продолжительность приема — месяц. Сок лопуха обладает ранозаживляющим, противовоспалительным и мочегонным действием, очищает кровь и выводит из организма шлаки.
    • Эхинацея и грецкий орех с медом. Для приготовления лекарства нужно смешать в равных пропорциях измельченные ядра ореха с медом и поставить смесь в темное место на 20-30 дней. После, этим средством можно начинать лечить больного по следующей схеме: съедать 1 чайную ложку лекарства, запивая чаем, приготовленным из эхинацеи.
    • Календула и коровяк. Лечить поликистоз можно и такими народными средствами, как настойка, приготовленная из календулы и коровяка. Для приготовления лекарства травы, взятые в равных пропорциях, заливают водкой и прячут в темное место на 14 дней. Полученное средство пить 3 раза в день по столовой ложке. Продолжительность курса — 2-3 недели.

    Диета

    Кроме лечения лекарственными препаратами и народными средствами необходимо соблюдать строгую диету. Питание при поликистозе почек и печени должно быть направлено на снижение давления и уменьшение общей нагрузки на больные органы.

    • Диета при поликистозе почек, снижающая давление, должна исключать кофе, шоколад, алкоголь, чай и продукты, содержащие большое количество соли. Необходимо снизить привычное потребление соли и исключить из питания соленые сыры и колбасы.
    • Диета при поликистозе почек для уменьшения общей нагрузки на органы должна включать цветную капусту, томаты, сельдерей, огурцы, яблоки, сливы, груши, чечевицу, ячмень, рожь, горох, фасоль, отварную морковь, нежирные кисломолочные продукты, нежирные мясо и рыбу, яйца, грибы, арахис, макаронные изделия, ржаной хлеб.

    Противопоказано употребление картофеля, манной крупы, пшена, арбузов и сладостей, включая мёд.

    В чем разница между поликистозом почек и поликистозом почек | Ответы врачей

    Самые популярные ответы врачей на основе вашего поиска:

    43-летний участник спросил:

    27-летний опыт нефрологии и диализа

    Может быть, без разницы: некоторые кисты в почках могут быть нормальными с возрастом , и может не иметь ничего общего с семейным анамнезом. Поликистоз почек - это ген ... Подробнее

    41-летний опыт Внутренняя медицина

    Приобретенный против генетики: Мультикистозная дисплазия почек - это врожденная аномалия соединительной ткани, обычно одной почки, которая представляет собой массу кист и фиброзной ткани.... Подробнее

    8 лет опыта Урология

    Мультипочечная почка против поли: Мультикистозная почка обычно является аномалией развития почек, обычно односторонней и возникает из-за того, что почечная ткань не соединяется с развивающейся ... Подробнее.

    В чем разница между поликистозом почек и поликистозом почек | Ответы врачей

    Самые популярные ответы врачей на основе вашего поиска:

    43-летний участник спросил:

    27-летний опыт нефрологии и диализа

    Может быть, без разницы: некоторые кисты в почках могут быть нормальными с возрастом , и может не иметь ничего общего с семейным анамнезом. Поликистоз почек - это ген ... Подробнее

    41-летний опыт Внутренняя медицина

    Приобретенный против генетики: Мультикистозная дисплазия почек - это врожденная аномалия соединительной ткани, обычно одной почки, которая представляет собой массу кист и фиброзной ткани.... Подробнее

    8 лет опыта Урология

    Мультипочечная почка против поли: Мультикистозная почка обычно является аномалией развития почек, обычно односторонней и возникает из-за того, что почечная ткань не соединяется с развивающейся ... Подробнее

    A 33- -летний участник спросил:

    43 года опыта Патология

    Гены: Есть вызваны разными локусами. Рецессивная форма обычно вызывает заболевание с момента рождения из-за больших неэффективных почек. Доми ...

    Поликистоз почек - AMBOSS

    Последнее обновление: 1 декабря 2020 г.

    Резюме

    Поликистоз почек (ПКБ) - это наследственное заболевание, характеризующееся развитием множественных кист в почках. Он подразделяется на два различных расстройства: аутосомно-рецессивная PKD (ARPKD) и аутосомно-доминантная PKD (ADPKD). АРПБП проявляется тяжелой легочной недостаточностью и прогрессирующей почечной недостаточностью с началом в младенчестве или раннем детстве. Если не лечить, ARPKD обычно приводит к летальному исходу до подросткового возраста.ADPKD проявляется болью в боку, артериальной гипертензией и прогрессирующим заболеванием почек с началом в зрелом возрасте. Ранняя диагностика и лечение могут предотвратить или отсрочить терминальную стадию почечной недостаточности при обоих состояниях, но трансплантация почки является единственным вариантом лечения.

    Эпидемиология

    Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

    Этиология

    Патофизиология

    Клинические особенности

    ADPKD

    • Возникновение симптома
      • Симптомы обычно возникают после 30 лет, но болезнь может проявиться и в детстве. [1]
      • Симптомы менее серьезны и имеют тенденцию проявляться позже у людей с мутацией PKD2 по сравнению с людьми с мутацией PKD1. [12]
    • Почечные проявления
    • Внепочечные проявления

    АРПКД

    • Начало симптома: симптомы чаще всего проявляются в младенчестве или детстве.
    • Почечные проявления
    • Внепочечные проявления

    Диагностика

    Визуализация

    • Ультразвук [14]
    • CT
      • Не метод выбора
      • Следует использовать только в том случае, если результаты ультразвукового исследования неясны (из-за радиационного воздействия КТ).
      • Показывает
        • Множественные кисты: обычно гиподензивные, четко обозначенные, без перегородок и тонкостенные
        • Двустороннее увеличение почек
    • МР-ангиография: скрининг аневризм ягод у пациентов с ADPKD рекомендуется в следующих сценариях: [15]
      • Семейный анамнез аневризмы
      • До обширных плановых операций (например,ж., трансплантация)
      • Профессии, при которых потеря сознания представляет угрозу общественной безопасности (например, водитель)
      • Пациент желает пройти обследование

    .

    Мультикистозная диспластическая почка: симптомы и возможные осложнения

    Каковы общие осложнения при мультикистозной диспластической почке?

    Мультикистозная диспластическая почка обычно не связана с какими-либо серьезными осложнениями, и в большинстве случаев нет никакой связи между ней и заболеванием какой-либо другой системы органов. В некоторых случаях могут наблюдаться излечимые структурные аномалии в оставшейся почке, что может привести к рефлюксу или блокированию мочи.Это делает важным для пациентов с поликистозной диспластической почкой продолжать наблюдение у врача почек, даже если диспластическая почка вряд ли когда-либо станет проблемой.

    Мультикистозная диспластическая почка имеет отличный долгосрочный прогноз, и у больного пациента, скорее всего, будет одна нормально функционирующая почка на всю оставшуюся жизнь.

    Не существует способа предотвратить возникновение мультикистозной диспластической почки на ранних этапах развития ребенка, и нет известного способа предотвратить это.

    Важно не путать мультикистозную диспластическую почку и поликистоз почек. Поликистоз почек - наследственное заболевание, поражающее обе почки. Пораженные люди рождаются с нормальными почками, и со временем кисты развиваются. Возраст начала и степень тяжести варьируются и зависят от генетической модели заболевания в данной семье. Поликистоз почек сопровождается серьезными осложнениями, такими как гипертония (высокое кровяное давление) и снижение функции почек или почечная недостаточность.Иногда требуется диализ или пересадка почки

    Связь между поликистозной диспластической почкой и аутизмом неизвестна. Поскольку это обычные состояния, у многих детей есть обе проблемы, но это не значит, что одно вызвало другое.

    У детей с поликистозной диспластической почкой недиспластическая почка обычно функционирует должным образом и легко выполняет работу двух почек. Следовательно, нет причин ограничивать лекарства или добавки в дозах, подходящих для человека с двумя почками.Как всегда, родителям рекомендуется поговорить с врачом своего ребенка и использовать лекарства и добавки только в соответствии с их рекомендациями.

    .

    Причины, симптомы и варианты лечения

    Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 13 февраля 2020 г.

    Что такое поликистоз почек?

    При поликистозе почек в обеих почках образуются многочисленные кисты (незлокачественные новообразования). Это генетическое заболевание, то есть вы передаете его по наследству от родителей.

    Почки - это пара бобовидных органов, расположенных в верхней части живота. Они фильтруют отходы и лишнюю жидкость из крови, которые выводятся из организма в виде мочи.Почки также регулируют количество определенных жизненно важных веществ в организме, таких как электролиты.

    С возрастом у всех нас могут развиваться кисты почек. Они очень распространены. Однако при поликистозе почек кист намного больше, чем обычно, и они вызывают проблемы в организме.

    Когда поликистоз почек вызывает образование многочисленных кист в почках, почки сильно увеличиваются. Кисты заменяют собой нормальную ткань почек.При меньшем количестве нормальной ткани почек почки также не могут функционировать.

    Со временем могут отказать почки. Это происходит примерно у половины людей с наиболее распространенным типом поликистоза почек. Когда это происходит, пациенту требуется заместительная почечная терапия. Это означает диализ с помощью аппарата, который действует как почка и фильтрует кровь, или получает трансплантат почки. Обычно человек может жить с поликистозом почек в течение многих лет, прежде чем почечная недостаточность.

    Хотя его название звучит так, будто он влияет только на почки, поликистоз почек также может вызывать кисты в печени и поджелудочной железе.Это также может вызвать проблемы в других органах, например, аневризмы в головном мозге (выпуклости в стенках кровеносных сосудов, которые могут протекать и вызывать инсульт).

    Существует два основных типа поликистозной болезни почек:

    • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек. Это наиболее распространенная форма, на которую приходится около 90% всех случаев поликистоза почек. Если один из ваших родителей болен этим заболеванием, вероятность унаследовать его составляет 50%.

    • Аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Это редкая форма заболевания. Это может произойти, когда у двух человек, несущих ген этого заболевания, есть дети. Сами родители не болеют болезнью и, вероятно, не знают, что являются носителями проблемного гена. Это происходит только у четверти детей супружеских пар, у которых оба являются носителями этого гена.

    Симптомы

    Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек

    Двумя наиболее частыми симптомами являются головные боли и боли в спине и по бокам, между ребрами и бедрами.Боль может быть легкой или сильной; он может приходить и уходить или быть постоянным.

    Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек также может вызывать

    Многие люди живут с аутосомно-доминантным поликистозом почек в течение нескольких десятилетий, прежде чем появятся симптомы. По этой причине вы можете услышать это заболевание, называемое «поликистоз почек у взрослых».

    Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек

    Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек часто вызывает симптомы у младенцев еще до их рождения.По этой причине ее часто называют «инфантильной ДОК». Дети с этим заболеванием часто испытывают

    Степень тяжести аутосомно-рецессивного поликистоза почек различна. Он может вызвать смерть младенцев с наиболее тяжелыми формами, в то время как другие люди живут с ним до зрелого возраста, не испытывая никаких симптомов.

    Диагностика

    Врачи используют методы визуализации для диагностики обоих типов поликистоза почек, обычно это ультразвуковое исследование.Ультразвук использует звуковые волны для создания изображений структур внутри тела. На УЗИ врач может обнаружить кисты на почках размером в полдюйма или больше. Врачи также могут использовать другие методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет измерить объем кист и может помочь врачам отслеживать прогрессирование заболевания.

    С помощью анализов крови врачи могут искать генетические мутации, которые, как известно, вызывают поликистоз почек.Этот тест может диагностировать аутосомно-доминантную версию болезни до того, как разовьются большие кисты, что позволяет человеку с мутацией делать все возможное, чтобы сохранить функцию почек, хорошо питаясь и удерживая артериальное давление под контролем. Однако тест не может предсказать, когда начнутся симптомы или насколько серьезным будет заболевание. Этот тест могут использовать люди с семейным анамнезом поликистоза почек, чтобы узнать, передадут ли они ген своим детям.

    Ожидаемая длительность

    Поликистоз почек - это пожизненное заболевание, но тяжесть заболевания сильно варьируется от человека к человеку.

    Профилактика

    Поскольку поликистоз почек является генетическим заболеванием, вы ничего не можете сделать для его предотвращения. Получите ли вы это, зависит исключительно от того, какие гены вы унаследуете от своих родителей.

    Лечение

    К сожалению, лекарства от поликистоза почек не существует. Однако лечение может облегчить симптомы и помочь вам прожить более долгую и здоровую жизнь.Вот информация о лечении общих симптомов поликистоза почек:

    Боль

    Обезболивающие, отпускаемые без рецепта, могут облегчить боль в животе. Однако обратите внимание, что важно обсудить со своим врачом, какие обезболивающие вам следует использовать - некоторые безрецептурные и рецептурные обезболивающие могут повредить почки. Операция по уменьшению кисты также может облегчить боль.

    Если у вас сильные или повторяющиеся головные боли, обратитесь к врачу, прежде чем пытаться лечить их лекарствами, отпускаемыми без рецепта. Головные боли могут быть вызваны высоким кровяным давлением, которое необходимо лечить, чтобы контролировать головные боли и предотвращать другие проблемы со здоровьем. Очень сильная головная боль может быть вызвана разрывом аневризмы головного мозга. Это неотложная медицинская помощь, требующая немедленного лечения.

    Инфекции мочевыводящих путей

    Антибиотики могут лечить инфекции мочевыводящих путей (ИМП) , , которые часто возникают у людей с поликистозом почек.Если у вас есть симптомы ИМП, такие как боль при мочеиспускании или частые позывы к мочеиспусканию, немедленно обратитесь к врачу. Инфекцию нужно лечить быстро, чтобы предотвратить ее распространение из мочевыводящих путей на кисты почек, где инфекции лечить сложнее.

    Высокое кровяное давление

    Поддержание контроля артериального давления особенно важно для людей с аутосомно-доминантным поликистозом почек, поскольку это может замедлить воздействие болезни на почки.Диета с низким содержанием соли, богатая фруктами, овощами и цельнозерновыми продуктами, может помочь снизить кровяное давление. Также вам следует избегать табачных изделий и регулярно заниматься спортом.

    Для контроля артериального давления часто требуются лекарства. Наиболее эффективным лечением людей с этим заболеванием является ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (ингибитор АПФ) или блокатор рецепторов ангиотензина (БРА). Если артериальное давление все еще высокое, можно добавить мочегонное средство и / или бета-блокатор.

    Почечная недостаточность

    Поликистоз почек может в конечном итоге вызвать отказ почек.Когда почки перестают работать, необходим диализ или трансплантация почки, чтобы токсины продолжали выводиться из крови. Человек не может жить без этой фильтрующей активности.

    Диализ можно проводить одним из двух способов, и это нужно делать регулярно и непрерывно до тех пор, пока не произойдет пересадка почки.

    • При гемодиализе пациента подключают к диализному аппарату, и кровь циркулирует через внешний фильтр.Чистая кровь возвращается в тело.

    • При перитонеальном диализе очищающий раствор вводится ежедневно в брюшную полость. Раствор остается в брюшной полости несколько часов, а затем стекает вместе с продуктами жизнедеятельности. Большинство людей делают это ночью во сне.

    Операция по пересадке здоровой почки человеку с поликистозом почек является предпочтительным методом лечения почечной недостаточности.После трансплантации кисты не разовьются на новой здоровой почке. Однако получение трансплантата органа означает, что вам необходимо принимать лекарства для подавления иммунной системы до конца вашей жизни, чтобы предотвратить отторжение пересаженного органа вашим организмом. Эти препараты повышают вероятность заражения.

    Проблемы роста

    У детей с аутосомно-рецессивным поликистозом почек увеличение количества питательной пищи может улучшить рост.Также можно использовать гормон роста.

    Когда звонить профессионалу

    Если у вас возникает боль в животе, особенно если она сопровождается болезненным мочеиспусканием или кровью в моче, обратитесь к врачу. Если у вашего ребенка высокое кровяное давление и боль или кровь при мочеиспускании, сообщите об этом своему педиатру. Если у вас поликистоз почек и вы испытываете сильную головную боль, позвоните в службу 911 или обратитесь в отделение неотложной помощи.

    Прогноз

    Люди с поликистозом почек могут жить десятилетиями, не вызывая серьезных проблем с почками. Удержание артериального давления под контролем за счет здорового образа жизни или приема лекарств может помочь предотвратить серьезные проблемы. Однако, особенно при аутосомно-рецессивном поликистозе почек, тяжесть заболевания варьируется от человека к человеку.

    Подробнее о поликистозе почек

    Сопутствующие препараты
    IBM Watson Micromedex
    Справочная информация клиники Mayo

    Внешние ресурсы

    Американская ассоциация пациентов с почками
    3505 East Frontage Road, Suite 315
    Tampa, FL 33607
    Телефон: 1-800-749-2257 или 813-636-8100
    Интернет: www.aakp.org

    Национальный фонд почек
    30 East 33rd Street
    New York, NY 10016
    Телефон: 1-800-622-9010 или 212-889-2210
    Интернет: www.kidney.org

    Национальный информационный центр по почечным и урологическим заболеваниям
    3 Information Way
    Bethesda, MD 20892-3580
    Телефон: 1-800-891-5390
    Интернет: www.kidney.niddk.nih.gov

    Фонд поликистозной болезни почек
    9221 Ward Parkway, Suite 400
    Kansas City, MO 64114-3367
    Телефон: 1-800-PKD-CURE (753-2873) или 816-931-2600
    Интернет: www.pkdcure.org

    Дополнительная информация

    Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом, чтобы информация, отображаемая на этой странице, соответствовала вашим личным обстоятельствам.

    Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

    .

    Поликистоз почек (PKD) | NIDDK

    Просмотреть или распечатать все разделы

    Поликистоз почек - это генетическое заболевание, вызывающее рост множества кист в почках. Кисты PKD вызывают высокое кровяное давление и проблемы с кровеносными сосудами головного мозга и сердца. Кисты в печени также могут возникать при PKD.

    Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь часто не диагностируется до более позднего возраста.По этой причине поставщики медицинских услуг часто называют аутосомно-доминантную ДОК «взрослой». Во многих случаях PKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут полдюйма или больше.

    Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь - редкое генетическое заболевание, поражающее не только почки, но и печень. Признаки аутосомно-рецессивной PKD часто появляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери, поэтому медицинские работники часто называют это «инфантильной PKD»."

    PKD может потребовать изменения того, что вы едите, чтобы контролировать артериальное давление. Следование плану здорового питания может помочь снизить кровяное давление. Врач может порекомендовать план питания DASH, в котором основное внимание уделяется фруктам, овощам, цельнозерновым продуктам и продуктам с низким содержанием натрия.

    Связанные состояния и заболевания

    Этот контент предоставляется как услуга Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья.NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

    .

    Смотрите также