Skip to content

Осложнения нефротического синдрома


Table: Осложнения нефротического синдрома - Справочник MSD Профессиональная версия

Отеки (включая асцит и плевральный выпот)

Генерализованная проникность капилляров, из-за гипоальбуминемии со снижением онкотического давления

Предположительная задержка натрия почками

Инфекция (особенно целлюлит и, в 2-6% случаев, спонтанный бактериальный перитонит)

Возможно, потери опсонинов и иммуноглобулинов

Потери эритропоэтина и трансферрина

Изменения показателей функции щитовидной железы (у пациентов с ранее существующим гипотиреозом, повышенная потребность в заместительной терапии тиреоидными гормонами)

Потери тироид-связывающего глобулина

Гиперкоагуляция и тромбоэмболии (особенно тромбоз почечной вены и ТЭЛА, которые случают у 5% детей и у 40% взрослых)

Потери антитромбина III

Повышенный синтез факторов свертываемости в печени

Патологии тромбоцитов

Повышенная вязкость крови вследствие гиповолемии

Белковое голодание у детей (иногда сопровождается ломкостью волос и ногтей, алопецией, задержкой роста)

Потери белков

Снижение производительности работы печени

Иногда - уменьшенный пероральный прием вследствие мезентерических отеков

Повышенный синтез липопротеинов печени

Дислипидемия с атеросклерозом

Артериальная гипертензия

Гиперкоагуляция

Задержка натрия в почках

Костная патология

Прием кортикостероидов

Дефицит витамина D из-за потери витамин D-связывающего белка

Возможно, гиповолемия, интерстициальные отеки и прием НПВС

Проксимальная тубулярная дисфункция (приобретенный синдром Фанкони) с глюкозурией, аминоацидурией, снижением уровня калия, фосфатурией, почечным тубулярным ацидозом, гидрокарбонатурией, гиперцитратурией и урикозурией

Токсическое воздействие на проксимальные канальцевые клетки вторично вследствие большого количества реабсорбируемого белка

Нефротический синдром - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Фото: degreediary.com

Описание

Нефротический синдром — это ряд симптомов, наблюдающихся у пациента в период прогрессирования заболевания, возникающего при поражении почек. Характерной особенностью патологии является обнаружение высокого содержания белка в моче пациента и отечность тела.
Когда нефротический синдром развивается, в сыворотке крови снижается концентрация альбумина. Еще в составе биологического материала просматривается С-реактивный протеин. Уровень липидов и липопротеинов превышает норму. В зависимости от стадии нефротического синдрома и степени сложности проявление симптомов становится более выраженным. В нижней части тела образовывается диффузная отечность мягких тканей. На этом фоне может появиться водянка брюшной полости, плевры или перикарда.
Для точного определения типа заболевания, изучения этиологии и составления клинической картины требуется дифференциальная диагностика и лабораторные исследования. В их основе лежит биопсия почки.
Терапия заболевания обязательно комплексная. Она состоит из приема медикаментов и соблюдения диетического рациона питания. Если не выполнено консервативное лечение, не соблюдены профилактические меры, нефротический синдром последствия имеет тяжелые. Самое опасное — это летальный исход, наступающий во время криза.

Описание нефротического синдрома

Специалисты в области урологии отмечают тот факт, что заболевание имеет широкую этиологию. Нефротический синдром может развиваться не только на фоне проблем с мочеполовой системой и после перенесенных простудных, вирусных или инфекционных заболеваний, нарушенной работы иммунной системы или при хронических гнойных процессах.
Если у пациента имеются различные патологии почек, то при прогрессировании нефротического синдрома риски развития осложнений первичной патологии увеличиваются в несколько раз. Средний возраст пациентов примерно 35 лет. Среди них в равной степени встречаются мужчины и женщины. Нефротический синдром у детей диагностируется крайне редко. Это же касается и лиц старшей возрастной группы. 

Нефротический синдром: виды заболевания

В медицине принято классифицировать патологию по этиологическим признакам. Таким образом, выделяют первичный и вторичный вид болезни. Рассмотрим детально обе формы нефротического синдрома:

  • При наличии у пациента патологических процессов, локализующихся в почках, и развитии на их фоне нефротического синдрома, диагностируют первичный вид патологии. Среди наиболее распространенных провокаторов заболевания выделяют: все виды поражения клубочков почек, дистрофические хронические болезни внутренних органов, нефротический синдром врожденного типа;
  • Если патология развилась на фоне болезни, не имеющей связи с почками, то врачи диагностируют вторичный тип нефротического синдрома. В урологии представленный вид заболевания встречается значительно реже, нежели первый тип, хотя и провокаторов значительно больше. В большинстве случаев ими являются: ревматизм, ревматоидный артрит, красная волчанка, аллергические реакции на лекарственные препараты и прочее.

Вне зависимости от типа заболевания, каждый из них опасен риском развития осложнений. Именно поэтому рекомендуется регулярное прохождение медицинского осмотра и сдача основных биологических материалов для урологических исследований в лаборатории.

Осложнения нефротического синдрома и последствия заболевания

В первую очередь опасность для пациента представляют инфекции, которые легко присоединяются к ослабшему организму. Также высока вероятность, даже при диагностировании легкой формы патологии, наступления нефротического криза, который практически не поддается терапии.
Кроме этого врачи выделяют возможность развития таких патологий:

  • отек головного мозга;
  • отек легких;
  • инфаркт миокарда;
  • атеросклероз.

Каждое из осложнений значительно снижает шансы на полное восстановление больного.

Нефротический синдром: прогноз на выздоровление

Лечением представленного заболевания занимается врач узкой специализации — нефролог. Медики утверждают, что при своевременно обращении за профессиональной помощью и четком следовании врачебным предписаниям, прогноз на выздоровление благоприятный, а сам симптокомплекс полностью обратим.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Что такое нефротический синдром? - Medical Insider

Автор Александр Наумов На чтение 5 мин. Опубликовано Обновлено

Нефротический синдром — это группа симптомов, указывающих на то, что функция почек нарушена. Нефротический синдром может быть следствием заболеваний, которые поражают только почки или весь организм. Синдром может наблюдаться как у взрослых, так и у детей. Диабет вызывает нефротический синдром, в то время как фокальный сегментарный гломерулосклероз является наиболее вероятной тому причиной.

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром возникает, когда крошечные кровеносные сосуды в почках, называемые клубочками, не работают должным образом. Клубочки обычно действуют как фильтры, удаляя воду и отходы из крови и отправляя их в мочевой пузырь в виде мочи, позволяя клеткам крови и белкам оставаться в крови. При повреждении клубочков белок может просачиваться через систему фильтров в мочу.

Нефротический синдром включает в себя следующие признаки:

  1. Альбуминурия: высокий уровень белка в моче
  2. Гипоальбуминемия: низкий уровень белка под названием альбумин в крови
  3. Гиперлипидемия: повышенный уровень жира и холестерина в крови

Нефротический и нефритический синдромы — отличия

Повреждение клубочков также может вызвать состояние, называемое нефритическим синдромом. Симптомом нефритического синдрома является белок в моче. Однако уровень белка обычно не так высок, как при нефротическом синдроме. При нефритическом синдроме также может отмечаться кровь в моче, что не является симптомом нефротического синдрома.

Нефротический синдром — симптомы

Симптомы нефротического синдрома включают в себя:

  • отек голеностопных суставов, стоп и голени
  • усталость
  • потеря аппетита
  • увеличение веса
  • пенистая моча

Пенообразование, возникающее вследствие присутствия белка в моче, отличается от пузырьков, которые можно заметить в обычной моче. Пена появляется в виде слоев мелких и средних пузырьков, которые не рассеиваются. В отличие от этого, нормальная моча может содержать один слой более крупных пузырьков, которые вскоре исчезают.

Пациенты с нефротическим синдромом могут заметить отек в ногах после долгого стояния или отечность вокруг глаз после пробуждения. По мере прогрессирования заболевания отмечается постоянный отек нижних конечностей и других частей тела.

Нефротический синдром — причины

Врачи классифицируют причину нефротического синдрома как первичную или вторичную.

Первичная причина

Первичными причинами нефротического синдрома являются состояния, которые поражают только почки. Примеры первичных причин включают в себя:

  1. Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС): при ФСГС рубцевание происходит в отдельных участках клубочков. ФСГС встречается чаще у мужчин, чем у женщин, и имеет более высокую распространенность среди афроамериканцев.
  2. Мембранозная нефропатия: иммунные комплексы накапливаются в клубочках, вызывая повреждение.
  3. Болезнь минимальных изменений (БМИ): повреждение клубочков видно только с помощью очень мощного микроскопа. БМИ является наиболее частой причиной нефротического синдрома у детей. У взрослых аллергия, инфекции или некоторые препараты могут вызвать БМИ.
  4. Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН): иммунная система атакует клетки почек, повреждая клубочки. Иногда другое заболевание, например гепатит С, вызывает МПГН.

Вторичная причина

Вторичными причинами являются состояния, которые поражают весь организм, приводя к нефротическому синдрому. Вот некоторые примеры вторичных причин:

  • диабет
  • волчанка
  • инфекции, такие как гепатит В, С или ВИЧ
  • раковые заболевания, такие как болезнь Ходжкина

Нефротический синдром — диагностика

В дополнение к физическому осмотру и сбору анамнеза, врач обычно диагностирует нефротический синдром с помощью следующих тестов:

  1. Анализ мочи: этот тест выявляет повышенный уровень белка в моче.
  2. Анализ крови: этот тест помогает выявить уровень альбумина, холестерина и других компонентов крови.
  3. Биопсия почки: ее назначают, чтобы выявить микроскопические изменения в почке.
  4. УЗИ: этот тип визуализации используют, чтобы рассмотреть как выглядят почки.

Нефротический синдром — лечение

Лечение нефротического синдрома будет зависеть от причины. Однако терапия обычно включает в себя лекарственные препараты для лечения основной причины, а также изменения в рационе питания.

Некоторые медикаментозные методы лечения:

  1. Стероиды: врачи могут назначать гормональные препараты для лечения БМИ у детей или взрослых.
  2. Мочегонные средства:  помогают организму удалить лишнюю жидкость и уменьшить отеки.
  3. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина: помогают контролировать артериальное давление и снижать содержание белка в моче.
  4. Иммуносупрессивные препараты: помогают при таких состояниях, как ФСГС, при которых иммунная система атакует клубочки.
  5. Статины: снижают уровень холестерина.
  6. Пневмококковая вакцина.

Диетические изменения помогают в лечении нефротического синдрома:

  • ограничение натрия
  • употребление меньшего количества белка
  • снижение потребления насыщенных жиров и холестерина

Осложнения

Осложнения нефротического синдрома часто возникают в результате потери определенных белков в моче. Организму требуются белки для борьбы с инфекциями или контроля свертываемости крови.

Другие осложнения нефротического синдрома могут включать:

  • заболевания коронарных артерий
  • высокое кровяное давление
  • анемия, которая возникает при дефиците здоровых эритроцитов
  • гипотиреоз, который возникает, когда щитовидная железа не в состоянии вырабатывать достаточное количество тиреоидных гормонов
  • временное снижение функции почек

Излечим ли нефротический синдром?

Исследователи утверждают, что нефротический синдром можно вылечить, как только уберут основную причину.

Например, БМИ редко приводит к почечной недостаточности, и большинство выздоравливают и избегают рецидивов. Однако некоторые другие заболевания, вызывающие нефротический синдром, являются хроническими и могут прогрессировать с течением времени, например диабет.

Когда нужно обратиться к врачу

При наличии признаков нефротического синдрома, таких как пенистая моча, потеря аппетита и отеки, необходимо обратиться к врачу. Также следует обратиться за медицинской помощью, если симптомы усиливаются или появляются новые.

Заключение

Нефротический синдром — это группа симптомов, которые могут указывать на повреждение почек. Признаки и симптомы обычно включают отек, усталость, пенистую мочу, большое количество белка в моче, низкий уровень альбумина и высокий уровень холестерина в крови. Точное определение причины заболевания поможет врачам назначить оптимальный курс лечения.

Научная статья по теме: Поражения сердечно-сосудистой системы при артериальной гипертензии, связанной с заболеванием почек.

Нефротический синдром у детей > Клинические протоколы МЗ РК


Цель лечения: при стероидчувствительном нефротическом синдроме достижение полной ремиссии: исчезновение протеинурии, купирование отеков. При стероидрезистентном нефротическом синдроме – достижение полной и частичной ремиссии (уменьшение/исчезновение отеков, протеинурии).
 
Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1.     Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2 г/кг), каллорий.
2.     Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2 г/сут).
3.     После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

Обучение пациентов и родителей
Необходимо информировать о хроническом течении заболевания, повысить мотивацию родителей длительного  наблюдения за такими пациентами. Также они должны быть проинформированы о болезни, возможных осложнениях заболевания и проводимой терапии, о необходимости ежедневного исследования мочи по тест-полоскам при развитии рецидива болезни или при присоединении интеркуррентных заболеваний, важность выявления рецидива еще до появления отеков. Пациенты или их родители должны вести дневник, в котором указываются препараты, которые принимает пациент, результаты анализов мочи и интеркуррентные заболевания. Объем физических нагрузок возвращается к обычному уровню послу наступления ремиссии заболевания.
 
Медикаментозное лечение
Стандартным медикаментом является преднизолон или преднизон. Препарат назначается после приема пищи для уменьшения побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, суточная доза принимается одномоментно утром.
Адекватное лечение первого эпизода (доза преднизолона и длительность терапии) очень важно, так как от длительности кортикостероидной терапии зависит длительность последующей ремиссии нефротического синдрома [2].

Терапия первого эпизода нефротического синдрома:
- терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м2/сут (максимально 80 мг/м2/сут) ежедневно (суточная доза преднизолона в один утренний прием) в течение 4-6 недель, затем
- поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м2/48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один утренний прием) следующие 4-6 недель [3,4],
- постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].
 
Другие виды лечения
Терапия редких рецидивов нефротического синдрома (≤3 рецидивов в год) такая же, как 1-го эпизода болезни:
- терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м2/сут (максимально 80 мг/м2/сут) ежедневно (прием преднизолона в один прием утром) в течение 4-6 недель;
- поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м2/48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один прием утром) следующие 4-6 недель [3,4];
- постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].

Лечение частых рецидивов и стероидзависимости:

1. Лечение низкими дозами преднизолона в альтернирующем режиме (≤10-15мг/м2/48час) предотвращает развитие рецидивов 9-18 месяцев

2. Левамизол 2-2,5 мг/ м2/48 час в альтернирующем режиме 12-24 месяца [6,7,8]+преднизолон 1,5 мг/кг/48 час – 2-4 недели с последующим снижением дозы по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до 0,25-0,5 мг/кг (около 6-8 месяцев). Побочные эффекты левамизола лейкопения, агранулоцитоз, гепатотоксичность, кожная сыпь.

3. Циклофосфамид 2-2,5 мг/кг/сут 12 недель в сочетании с преднизолоном 1,5 мг/кг/48 час 4 недели с постепенным снижением и отменой [9]. Поддерживающая доза циклофосафана 1 мг/кг/сут – 12 недель. Необходимо контролировать лейкоциты крови 1 раз в 2 недели, лейкопения менее 4 000 является показанием к временной отменен препарата. Увеличение приема жидкости и режим частых мочеиспусканий уменьшает частоту геморрагического цистита. Другие побочные эффекты циклофосфамида: алопеция, тошнота, рвота. Если терапия циклофосфамидом проводится только 1 раз, то риск гонадотоксичности минимальный [9,10]. Особенность: в Республике Казахстан оральная форма циклофосфамида не зарегистрирована.

4. Ингибитор кальцинейрина: Циклоспорин А (ЦсА) используется в дозе 100-150 мг/м2/сут ежедневно 12-24 месяца. Одновременно назначается преднизолон в дозе 1,5мг/кг/48час в течение 2-4 недель, с последующим снижением по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до полной отмены препарата, что в среднем составляет 6 и более месяцев. Чтобы избежать нефротоксичности ЦсА необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 80-120нг/мл [11].
Побочные эффекты терапии ЦсА: артериальная гипертензия, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ [11]. Контроль уровня креатинина, липидов крови 1 раз в 2 месяца, при появлении признаков нефротоксичности или при терапии ЦсА более 2 лет необходима биопсия почки [11].

5. Ингибитор кальцинейрина Такролимус* назначается в дозе 0,12-0,15 мг/кг/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет. Чтобы избежать нефротоксичности необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 6-8 нг/мл. Побочные эффекты  терапии Такролимусом: артериальная гипертензия, в меньшей степени, чем ЦсА, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ.

6. Микофенолат Мофетил (ММФ) назначается в дозе 800-1200 мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев [6,12]. Побочные эффекты включают гастроинтестинальный дискомфорт, диарею, лейкопению (уменьшение лейкоцитов крови менее 4000 является показанием к временной отмене препарата).

7. Ритуксимаб (Мабтера) назначается в дозе 375 мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель. Побочные эффекты: сепсис, гипертермия, озноб, ангионевротический отек, гипотензия, бронхоспазм, тромбоцитопения, нейтропения, анемия, аритмия, диарея [13].
 
Хирургическое вмешательство: не показано
 
Профилактические мероприятия:
- Профилактика различных инфекций
- Вакциная против пневмококковой инфекции
 
Дальнейшее ведение:
- Лечение отеков
- Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.
- При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/иликалий-сберегающих диуретиков, в тяжелых случаях  - комбинация диуретиков и альбумина  [16].

Другие медикаменты:
- Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов
- Карбонат кальция (250-500 мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [14].
- Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

Осложнения нефротического синдрома

1. Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония.
 

 
При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [15].     

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются никомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [16].

3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [17].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

 5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта

Основные медикаменты:
1.     *Преднизолон 5 мг, таб, метилпред 4 мг, таб.
2.     *Циклоспорин капс 100 мг, 50 и 25 мг
3.     *Такролимус, капсулы 0,5, 1 мг
4.     *Мофетила микофенолат капс 250 мг.
5.     *Левамизол 50 мг, таб.
6.     *Метилпреднизолон флакон 250,500,1000 мг
7.     *Ритуксимаб, флакон 100, 500 мг
 
Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона
 

Нефротический синдром у детей - причины, симптомы, диагностика и лечение

Нефротический синдром у детей — это симптомокомплекс, который клинически проявляется отеками и снижением диуреза. Лабораторные признаки патологии — протеинурия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия и диспротеинемия. Синдром развивается при первичных гломерулопатиях, аутоиммунных, онкогематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях. Для диагностики проводят анализы крови и мочи, биопсию почки, ЭхоКГ и ЭКГ. Лечение включает длительные курсы иммуносупрессорной терапии (глюкокортикоиды, алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина) в комбинации с нефропротекторными, гипотензивными и мочегонными препаратами.

Общие сведения

Распространенность нефротического синдрома составляет 12-16 случаев на 100 тыс. детского населения. Ежегодно нефрологи выявляют от 2 до 7 новых случаев заболевания на 100 тысяч пациентов младше 18 лет. Патология не относится к самостоятельным нозологическим единицам, а представляет собой один из синдромов почечных или внепочечных болезней. Актуальность этой проблемы в педиатрической практике обусловлена сложностью терапии и частыми случаями резистентности к лекарствам.

Нефротический синдром у детей

Причины

У детей чаще выявляются первичные формы нефротического синдрома, вызванные поражением клубочкового аппарата почек. В 85% морфологическим субстратом является болезнь минимальных изменений, до 5-7% составляет фокально-сегментарный гломерулосклероз, 4-6% отводится мезангиопролиферативному гломерулонефриту. Вторичный вариант заболевания имеет несколько этиологических факторов:

  • Аутоиммунные процессы. Они сопровождаются образованием иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов, которые откладываются в почечных капиллярах, нарушая работу фильтрационной системы органа. У детей причиной могут послужить системные васкулиты, системная красная волчанка, синдром Шегрена.
  • Злокачественные опухоли. Почечные поражения возникают при лимфоме Ходжкина и неходжкинских новообразованиях, которые зачастую встречаются в детском возрасте. Среди менее распространенных онкологических факторов выделяют множественную миелому, солидные опухоли.
  • Токсические повреждения почек. Нефротический синдром возможен при длительном и бесконтрольном приеме ребенком нестероидных противовоспалительных средств и некоторых антибиотиков. Поражение почек также наблюдается при отравлении солями тяжелых металлов, ядами змей и перепончатокрылых насекомых.
  • Нарушения почечного кровотока. Повышенная секреция белка в мочу происходит при структурных повреждениях почечных клубочков на фоне тотальной ишемии. Она может быть вызвана тромбозом почечной вены, серповидно-клеточной анемией, злокачественной гипертензией.
  • Врожденные гломерулопатии. У детей встречается синдром Альпорта, для которого характерны мутации коллагеновых волокон в базальных мембранах клубочков. Реже диагностируется болезнь Фабри, когда нефропатия связана с нарушениями метаболизма сфинголипидов.

Патогенез

На начальных этапах нефротического синдрома развивается протеинурия, вызванная повышением проницаемости почечного фильтра для белков. Это обусловлено структурно-функциональными повреждениями компонентов почечного клубочка. Большую роль в этом процессе имеют аутоиммунные механизмы: активированные Т-лимфоциты вырабатывают специфические цитокины, которые повреждают клеточные мембраны и «щелевые» контакты подоцитов.

Повышенная потеря белков с мочой снижает онкотический показатель крови. Как следствие, жидкость по градиенту давления начинает перемещаться из сосудистого русла в ткани. Таким образом формируются массивные нефротические отеки. Их интенсивность зависит от степени белковых потерь и активности компенсаторных механизмов. В 10% случаев отечный синдром развивается вследствие первичной задержки натрия в организме.

Симптомы

Для патологии типично острое начало, связь с перенесенной инфекцией, переохлаждением, вакцинацией или обострением хронической соматической болезни. Сначала ребенок жалуется на общую слабость, недомогание, сонливость и заторможенность. Реже беспокоят головные и абдоминальные боли, тошнота, снижение аппетита. У девочек-подростков бывают нарушения менструального цикла.

Основное проявление нефротического синдрома — отеки. Вначале они возникают на лице (утром) и на голенях (вечером, после длительной ходьбы), а затем постепенно распространяются по всему телу. Первоначально они мягкие, расположены симметрично, кожа над ними теплая и сухая. Параллельно с этим снижается количество суточной мочи. Периферические отеки дополняются полостными — асцитом, гидроперикардом, гидротораксом, что ухудшает состояние ребенка.

Осложнения

Негативные последствия нефротического синдрома вызваны потерей альбуминов, которые в норме выполняют ряд физиологических функций. Потеря иммуноглобулинов ухудшает иммунную защиту организма, что проявляется частыми респираторными инфекциями, рецидивирующими тонзиллитами и синуситами. Снижение количества трансферрина (переносчика железа) приводит к рефрактерной железодефицитной анемии.

Значимым осложнением для детей младшего возраста является потеря витамин-Д-связывающего белка. В результате формируется рахитоподобный синдром, нарушается минерализация и рост костей скелета. В редких случаях развивается повышенная кровоточивость из-за дефицита прокоагулянтов. При стероидорезистентном варианте болезнь в течение 5-10 лет прогрессирует до терминальной ХПН.

Диагностика

При физикальном осмотре детский нефролог обращает внимание на симметричность и расположение отеков, проводит аускультацию сердца и легких, определяет признаки асцита и увеличения печени. Симптомы не дают возможности установить клинический диагноз, поэтому врач назначает полное обследование. Составляющие диагностического комплекса:

  • Анализ мочи. Патогномоничными признаками нефротического синдрома являются протеинурия более 50 мг/кг/сутки, соотношение протеин/креатинин более 2 и экскреция альбумина свыше 40мг/м2/час. Для исключения эритроцитурии и лейкоцитурии показан анализ по Нечипоренко. Функцию почек оценивают с помощью пробы Реберга.
  • Анализ крови. При биохимическом исследовании выявляют уровень альбумина сыворотки менее 30 г/л, повышение уровня холестерина и триглицеридов, увеличение показателя креатинина. Уровни натрия и кальция крови снижаются, а калий может быть повышен. В коагулограмме наблюдается повышение фибриногена.
  • ЭхоКГ. Ультразвуковая визуализация необходима для обнаружения гидроперикарда, морфометрических изменений крупных сосудов вследствие отеков. Также рекомендована ЭКГ, которая позволяет вовремя заметить нарушения ритма и проводимости, связанные с электролитными нарушениями.
  • Биопсия почки. Пункционный забор материала выполняется при нефротическом синдроме у младенцев до 1 года и подростков старше 12 лет, а также при неэффективности стандартной медикаментозной терапии. Биоптаты подвергают световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение нефротического синдрома у детей

Дети с острым нефротическим синдромом подлежат обязательной госпитализации на 2-3 недели. Двигательная активность при этом не ограничивается и соответствует самочувствию больного. В диете необходимо поддерживать высокий уровень белков, а подросткам с массивными отеками рекомендовано снизить потребление поваренной соли. При выраженных потерях протеинов назначается коррекция гомеостаза коллоидными и кристаллоидными растворами.

Основу патогенетического лечения детей с нефротическим синдромом составляет иммуносупрессивная терапия с применением глюкокортикоидов. Препараты уменьшают образование и поступление в патологический очаг воспалительных клеток, угнетают секрецию медиаторов воспаления, приостанавливают формирование токсических иммунных комплексов. Терапия глюкокортикоидами проводится в 3-х режимах:

  • Постоянный. Показан в начале лечения, чтобы быстро достичь фазы ремиссии. Гормоны принимаются перорально в первой половине дня в суточной дозировке 1-2 мг/кг.
  • Альтернирующий. Назначается после достижения ремиссии. Стандартные дозы глюкокортикоидов используются через день, чтобы сохранить клинический эффект, но снизить риски побочных реакций.
  • Пульс-терапия. Применяется при тяжелом течении нефротического синдрома. Гормоны вводятся внутривенно капельно, чтобы в короткие сроки достичь высоких концентраций лекарства в крови.

При развитии тяжелых побочных эффектов на гормональные препараты или стероидорезистентном варианте заболевания переходят на другие виды иммуносупрессоров. В детской нефрологии наилучший результат показывают ингибиторы кальциневрина, алкилирующие агенты, некоторые моноклональные антитела к лимфоцитам. Они могут вызывать нефротоксичность, поэтому во время лечения врачи контролируют уровень СКФ.

Для устранения массивных отеков проводится терапия петлевыми диуретиками в возрастных дозировках. С целью ликвидации рефрактерных полостных отеков назначаются комбинации петлевых и тиазидных мочегонных. В качестве гипотензивных и нефропротекторных средств у детей лучше всего работают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина. Коррекцию остеопении производят препаратами витамина Д.

Прогноз и профилактика

У детей с хорошим ответом на стероидную терапию в 95% наблюдается полное выздоровление без снижения функции почек. Менее благоприятный прогноз при стероидорезистентности, поскольку у таких пациентов высокий риск формирования хронической почечной недостаточности. Однако, своевременное применение иммуносупрессоров и нефропротекторов позволяет замедлить патологический процесс.

Первичная профилактика включает рациональное назначение лекарств, раннюю диагностику и терапию аутоиммунных процессов, избегание контактов с нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика предполагает курсы гормональной терапии при обострении основной патологии либо в случае интеркуррентного заболевания. Это необходимо для предупреждения рецидивов нефротического синдрома.

Стероидрезистентный нефротический синдром у детей > Клинические протоколы МЗ РК


Цели лечения:
1. Уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии
2. Нормализация артериального давления
3. Верификация диагноза
4. Достижение полной и частичной ремиссии (уменьшение/исчезновение отеков, протеинурии)
5. Профилактика инфекционных и тромботических осложнений
6. Профилактика прогрессирования почечной недостаточности
7. Профилактика кардиоваскулярных осложнений
8. Профилактика рецидивов

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1. Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), каллорий.
2. Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2 г/сут).
3. После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

Обучение пациентов и родителей: необходимо информировать о хроническом течении заболевания, повысить мотивацию родителей длительного  наблюдения за такими пациентами. Также они должны быть проинформированы о болезни, возможных осложнениях заболевания и проводимой терапии, о необходимости ежедневного исследования мочи по тест-полоскам при развитии рецидива болезни или при присоединении интеркуррентных заболеваний, важность выявления рецидива еще до появления отеков. Пациенты или их родители должны вести дневник, в котором указываются препараты, которые принимает пациент, результаты анализов мочи и интеркуррентные заболевания. Объем физических нагрузок возвращается к обычному уровню после наступления ремиссии заболевания. Ведение дневника по ведению контроля АД. 

Медикаментозная терапия:
Цель терапии – индукция ремиссии при отсутствии признаков токсичности медикаментов. Недостаточное лечение коррелирует с плохим прогнозом почечных функций. Обзор исследований терапии стероидрезистентного нефротического синдрома показал большое количество вариантов лечения и отсутствие консенсуса в лечении. Выбор иммуносупрессивной терапии должен проводиться после получения нефроморфологических исследований почечного биоптата и исключения врожденного нефротического синдрома.
В лечении стероидрезистентного нефротического синдрома используются следующие препараты:
1. Ингибиторы кальцинейрина в сочетании со снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме: циклоспорин (рекомендации, уровень А), такролимус (рекомендации, уровень D).
2. Циклофосфамид в сочетании со снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме (рекомендации, уровень С).
3. Высокие дозы внутривенных стероидов (метилпреднизолон) с циклофосфамидом  per os и снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме (рекомендации, уровень С).
4. Микофенолат Мофетил (ММФ) назначается в дозе 800-1200мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев [8].
5. Ритуксимаб (Мабтера) назначается в дозе 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель [9].

Препараты Дозы Ремиссия
Ингибиторы кальцинейрина
Циклоспорин* и преднизолон*
Такролимус* и преднизолон*
 
100-150мг/м2/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет
0,12-0,15мг/кг/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет
 
50-80% [3,8,9,10]
 
70-85% [11]
Циклофосфамид
Циклофосфамид per os и преднизолон*
Циклофосфамид в/в и преднизолон*
 
2-3мг/кг/сут – 12 недель
 
500-750мг/м2 1 раз в месяц 6 месяцев
 
25-30% [3,8,9,10]
 
40-65% [10]
 
 
Пульсы кортикостероидов
Метилпреднизолон в/в, циклофосфамид per os и преднизолон**
 
600-800мг/м2 №6 через день, затем 1 раз/нед №8, 1раз/мес №8
 
40-70% [9]
Микофенолат Мофетил (ММФ) 800-1200мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев В качестве терапии в сочетании с Циклоспорином
Ритуксимаб (Мабтера) * 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель  
*Преднизолон 1,5мг/кг/48час - 4 недели, 1,25мг/кг/48 – 4 недели, 1мг/кг/48час – 4 месяца, 0,5-0,75мг/кг/48час – 12-18мес.
**Циклофосфамид per os 12 недель со снижением дозы преднизолона в течение 12 месяцев

Побочные эффекты лекарственных средств, используемых в лечении
 
Препарат Побочные эффекты
 
Циклофосфамид Алопеция, угнетение костного мозга, рвота, геморрагический цистит, риск инфекционных осложнений
Внутривенный метилпреднизолон Артериальная гипертензия, гипокалиемия, гипергликемия, стероидный психоз, риск инфекционных осложнений
Циклоспорин, Такролимус Нефротоксичность, артериальная гипертензия, гипертрихоз, гиперплазия десен, дислипидемия, нейротоксичность, диарея, гипергликемия
Микофенолат Мофетил (ММФ) Гастроинтестинальный дискомфорт, диарею, лейкопению (уменьшение лейкоцитов крови менее 4000 является показанием к временной отмене препарата).
Ритуксимаб Сепсис, гипертермия, озноб, ангионевротический отек, гипотензия, бронхоспазм, тромбоцитопения, нейтропения, анемия, аритмия, диарея.
иАПФ Сухой кашель, гиперкалиемия, анемия на эналаприл
Статины (аторвастатин) Головная боль, мышечные боли, сыпь, повышение трансаминаз


Циклоспорин А (ЦсА) используется в дозе 100-150мг/м2/сут ежедневно 12-24-36 месяцев. Одновременно назначается преднизолон  в дозе 1,5мг/кг/48час в течение 2-4 недель, с последующим снижением по 0,15-0,25мг/кг каждые 4 недели до полной отмены препарата, что в среднем составляет 6 и более месяцев. Чтобы избежать нефротоксичности ЦсА необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 80-120нг/мл [10]. Контроль уровня креатинина, липидов крови 1 раз в 2 месяца, при появлении признаков нефротоксичности или при терапии ЦсА более 2 лет необходима биопсия почки [10].


Лечение отеков
Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.
При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 2-6мг/кг/сут внутривенно 3-4 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/или калий-сберегающих диуретиков (спиринолактон), в тяжелых случаях  - комбинация диуретиков и альбумина  (20% альбумин 1г/кг 2-4 часа + фуросемид 1-2мг/кг в/в)[11].

Другие медикаменты
1. Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов.
2. Карбонат кальция (250-500мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [12].
3. Гиперхолестеринемия более 5ммоль/л может быть показанием для назначения липидоснижающих препаратов у подростков (аторвастатин 10мг/сут, симвастатин 10-20мг/сут) [12].

Осложнения нефротического синдрома:
1. Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония.


Инфекции Клиническая картина Микроорганизмы Терапия
Перитонит Боли в животе, чувствительность при пальпации, рвота, диарея. В асцитической жидкости более 100 лейкоцитов/мл, более 50% нейтрофилы S. pneumoniae, S. pyogenes, E. coli Цефотаксим или цефтриаксон 7-10 дней, ампициллин+
аминогликозиды 7-10 дней
Пневмонии Гипертермия, кашель, тахипное, крепитация S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus Внутрь: амоксициллин, амоксиклав, эритромицин
Парентерально: ампициллин+аминогликозиды или цефотаксим/цефтриаксон 7-10 дней
Целлюлит Кожная эритема, уплотнение, болезненность Staphylococci, Group A streptococci, H. influenzae, Амоксиклав или цефтриаксон 7-10 дней
Грибковые инфекции Легочная инфильтрация, длительная лихорадка, отсутствие ответа на антибактериальную терапию Candida, Aspergillus spp. Кожа, слизистые: флюконазол 10 дней
Системное: амфотерицин 14-21 день
При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [13].

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются низкомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [12].

3. Артериальная гипертензия:
Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА)
- все пациенты со стероидрезистентным нефротическим синдромом должны получать иАПФ (фозикард, эналаприл), в начале – низкие дозы, затем доза должна быть постепенно увеличена в зависимости от  тяжести протеинурии (рекомендации, уровень С) [14,15].
- следует избегать их назначения при уменьшении СКФ менее 30мл/мин/1,73м2 [14].
- БРА (валсартан, лозартан, эпросартан) могут быть использованы у пациентов при непереносимости иАПФ или для усиления гипотензивной и антипротеинурической терапии (рекомендации, уровень D) [16].
- При сохраняющейся артериальной гипертензии подключают следующие препараты:
   - β-блокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол)
   - Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) [17].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

Индикаторы эффективности лечения: достижение полной или частичной ремиссии нефротического синдрома (купирование/уменьшение отеков, купирование/уменьшение протеинурии до 0,5г/сут).

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
1. Уменьшение или ликвидация протеинурии до 0,5г/сут
2. Уменьшение или ликвидация олигоурии; отеков
3. Отсутствие признаков токсичности лекарственных средств
4. Отсутствие прогрессирования почечной недостаточности

Нефротический синдром у взрослых | NIDDK

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром - это совокупность симптомов, указывающих на поражение почек. К нефротическому синдрому относятся:

  • Альбуминурия - большое количество белка в моче
  • гиперлипидемия - уровень жира и холестерина в крови выше нормального
  • отек или припухлость, обычно на ногах, ступнях или лодыжках и реже на руках или лице
  • гипоальбуминия - низкий уровень альбумина в крови

Альбумин - это белок, который действует как губка, вытягивая лишнюю жидкость из организма в кровоток, где она остается, пока не будет удалена почками.Когда альбумин попадает в мочу, кровь теряет способность поглощать лишнюю жидкость из организма, вызывая отек.

Нефротический синдром возникает из-за проблемы с фильтрами почек, называемых клубочками. Клубочки - это крошечные кровеносные сосуды в почках, которые удаляют шлаки и лишнюю жидкость из крови и отправляют их в мочевой пузырь в виде мочи.

Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки фильтруют продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.Однако белки из крови, такие как альбумин, могут просачиваться в мочу при повреждении клубочков. При нефротическом синдроме поврежденные клубочки позволяют 3 или более грамму протеина просачиваться в мочу при измерении в течение 24 часов, что более чем в 20 раз превышает количество, допускаемое здоровыми клубочками.

Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки отфильтровывают продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.

Что вызывает нефротический синдром?

Нефротический синдром может быть вызван заболеваниями, поражающими только почки, такими как фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) или мембранозная нефропатия.Заболевания, поражающие только почки, называют первичными причинами нефротического синдрома. Клубочки обычно являются мишенями для этих заболеваний по причинам, которые до конца не изучены. При ФСГС - наиболее частой первичной причине нефротического синдрома - рубцовая ткань формируется в частях клубочков. При мембранозной нефропатии иммунные молекулы образуют вредные отложения на клубочках.

Нефротический синдром также может быть вызван системными заболеваниями, которые поражают многие части тела, например диабетом или волчанкой.Системные заболевания, поражающие почки, называют вторичными причинами нефротического синдрома. Более 50 процентов случаев нефротического синдрома у взрослых имеют вторичные причины, из которых наиболее распространен диабет. 1

Каковы признаки и симптомы нефротического синдрома?

Помимо альбуминурии, гиперлипидемии, отеков и гипоальбумины, люди с нефротическим синдромом могут испытывать

  • прибавка в весе
  • усталость
  • пенистая моча
  • потеря аппетита

Какие осложнения нефротического синдрома?

Потеря различных белков из организма может привести к различным осложнениям у людей с нефротическим синдромом.Сгустки крови могут образовываться, когда белки, которые обычно препятствуют им, теряются с мочой. Сгустки крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносный сосуд. Потеря иммуноглобулинов - белков иммунной системы, которые помогают бороться с болезнями и инфекциями, - приводит к повышенному риску инфекций. Эти инфекции включают пневмонию, легочную инфекцию; целлюлит, кожная инфекция; перитонит, абдоминальная инфекция; и менингит, инфекция головного мозга и позвоночника. Лекарства, назначаемые для лечения нефротического синдрома, также могут повысить риск этих инфекций.Другие осложнения нефротического синдрома включают

  • гипотиреоз - состояние, при котором щитовидная железа не производит достаточного количества гормонов щитовидной железы для удовлетворения потребностей организма.
  • анемия - состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше или меньше нормального, что означает, что меньше кислорода переносится к клеткам тела
  • ишемическая болезнь сердца, также называемая ишемической болезнью сердца - болезнь сердца, вызванная сужением артерий, кровоснабжающих сердце
  • высокое кровяное давление, также называемое гипертонией - состояние, при котором кровь течет по кровеносным сосудам с силой, превышающей нормальную
  • острое повреждение почек - внезапная и временная потеря функции почек

Как диагностируется нефротический синдром?

Образцы мочи берутся для диагностики людей с подозрением на нефротический синдром.

Нефротический синдром диагностируется, когда в моче обнаруживается большое количество белка. Альбумин белка крови составляет большую часть теряемого белка, хотя многие другие важные белки также теряются при нефротическом синдроме.

Присутствие альбумина в моче можно определить с помощью тест-полоски, выполненного на образце мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и может быть исследован в том же месте или отправлен в лабораторию для анализа.Для проведения теста медсестра или техник помещает в мочу полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом. Пятна на индикаторной полоске меняют цвет, когда в моче присутствует белок.

Для подтверждения диагноза обычно требуется более точное измерение. Либо единичный образец мочи, либо 24-часовой сбор мочи можно отправить в лабораторию для анализа. С помощью одного образца мочи лаборатория измеряет как альбумин, так и креатинин, отходы нормального распада мышц. Сравнение измерений называется отношением альбумина к креатинину в моче.Образец мочи, содержащий более 30 миллиграммов альбумина на каждый грамм креатинина, может сигнализировать о проблеме. При 24-часовом сборе мочи лаборатория измеряет только количество присутствующего альбумина. Единичный образец мочи собрать легче, чем 24-часовой образец, и обычно его достаточно для подтверждения диагноза, хотя в некоторых случаях может использоваться 24-часовой сбор.

После постановки диагноза нефротического синдрома обычно необходимы анализы крови для выявления системных заболеваний, которые могут вызывать нефротический синдром, а также для определения общего состояния работы почек.Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа.

Хотя анализы крови могут указывать на системные заболевания, биопсия почки обычно необходима для диагностики конкретного основного заболевания, вызывающего нефротический синдром, и определения наилучшего лечения. Биопсия почки - это процедура, которая включает взятие кусочка ткани почек для исследования под микроскопом. Биопсия почек выполняется врачом в больнице с применением легкой седации и местной анестезии.Биопсия часто не требуется человеку с диабетом, потому что его истории болезни и лабораторных анализов может быть достаточно, чтобы диагностировать проблему как результат диабета.

Как лечится нефротический синдром?

Лечение нефротического синдрома включает устранение основной причины, а также принятие мер для снижения высокого кровяного давления, отеков, высокого уровня холестерина и рисков заражения. Обычно лечение включает прием лекарств и изменение диеты.

Лекарства, понижающие артериальное давление, также могут значительно замедлить прогрессирование заболевания почек, вызывающего нефротический синдром.Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), доказали свою эффективность в замедлении прогрессирования заболевания почек за счет снижения давления внутри клубочков и тем самым уменьшения альбуминурии. Многим людям требуется два или более лекарств для контроля артериального давления. Помимо ингибитора АПФ или БРА, мочегонное средство - лекарство, которое помогает почкам выводить жидкость из крови, - также может быть полезным для снижения артериального давления и уменьшения отеков.Также могут потребоваться бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и другие лекарства от артериального давления.

Статины могут быть назначены для снижения уровня холестерина.

Люди с нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину, которая помогает защитить от бактерии, которая обычно вызывает инфекцию, и ежегодные прививки от гриппа.

Препараты для разжижения крови обычно назначают только людям с нефротическим синдромом, у которых образовался тромб; эти лекарства не используются в профилактических целях.

Нефротический синдром может исчезнуть после лечения основной причины. Дополнительная информация о лечении основных причин нефротического синдрома представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Гломерулярные заболевания».

Питание, диета и питание

Не было доказано, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении нефротического синдрома у взрослых. Людям, у которых развился нефротический синдром, может быть рекомендовано ограничение потребления натрия с пищей, часто из соли и жидкости, чтобы уменьшить отек.Для контроля гиперлипидемии также может быть рекомендована диета с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Нефротический синдром. Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck.www.merckmanuals.com. Обновлено в январе 2010 г. По состоянию на 15 февраля 2012 г.

.

Нефротический синдром - знания для студентов-медиков и врачей

Болезнь минимальных изменений (липидный нефроз)

  • Наиболее частая причина нефротического синдрома у детей
  • Часто идиопатическая
  • Вторичные причины (редко)
Фокальный сегментарный гломерулосклероз
  • Наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых, особенно в афроамериканцах и латиноамериканцах
  • LM: сегментарный склероз и гиалиноз
  • IM
    • Наиболее часто отрицательные
    • Возможно отложения IgM, C1 и C3 внутри склеротических областей
  • ЭМ: стирание отростков подоцитов стопы (аналогично болезни минимальных изменений)
Мембранозная нефропатия
  • Наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых европейского, ближневосточного или североафриканского происхождения
.

Детский нефротический синдром | NIDDK

На этой странице:

Что такое детский нефротический синдром?

Детский нефротический синдром не является заболеванием сам по себе; скорее, это группа симптомов, которые

  • указывают на повреждение почек - особенно повреждение клубочков, крошечных единиц в почках, через которые фильтруется кровь.
  • приводит к выбросу слишком большого количества белка из организма в мочу

При повреждении почек протеиновый альбумин, обычно содержащийся в крови, просачивается в мочу.Белки - это большие сложные молекулы, которые выполняют в организме ряд важных функций.

Два типа детского нефротического синдрома:

  • первичный - наиболее распространенный тип детского нефротического синдрома, который начинается в почках и поражает только почки
  • вторичный - синдром вызван другими заболеваниями

Медицинский работник может направить ребенка с нефротическим синдромом к нефрологу - врачу, специализирующемуся на лечении заболеваний почек.По возможности, ребенку следует обратиться к детскому нефрологу, который имеет специальную подготовку для лечения проблем с почками у детей. Однако во многих частях страны не хватает детских нефрологов, поэтому ребенку, возможно, придется путешествовать. Если путешествие невозможно, некоторые нефрологи, лечащие взрослых, также могут лечить детей.

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одной с каждой стороны позвоночника.Каждый день почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную в нижней части мочевого пузыря.

Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками.

Почки работают на микроскопическом уровне. Почки - это не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и канальец. Нефроны работают в два этапа. Клубочки пропускают через себя жидкости и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через канальцы, которые отправляют необходимые минералы обратно в кровоток и удаляют отходы.

Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и канальец.

Что вызывает детский нефротический синдром?

Хотя идиопатические или неизвестные заболевания являются наиболее частой причиной первичного детского нефротического синдрома, исследователи связывают определенные заболевания и некоторые специфические генетические изменения, повреждающие почки, с первичным детским нефротическим синдромом.

Причина вторичного детского нефротического синдрома - основное заболевание или инфекция. Это основное заболевание или инфекция, которые называются первичным заболеванием, вызывают изменения в функции почек, которые могут привести к вторичному нефротическому синдрому у детей.

Врожденные болезни - болезни, которые присутствуют при рождении - также могут вызывать детский нефротический синдром.

Нефротический синдром первичного детского возраста

К различным типам идиопатического детского нефротического синдрома относятся следующие заболевания:

  • Болезнь минимальных изменений включает повреждение клубочков, которое можно увидеть только в электронный микроскоп.Этот тип микроскопа показывает крошечные детали лучше, чем любой другой микроскоп. Ученые не знают точную причину болезни минимальных изменений.
    Болезнь минимальных изменений является наиболее частой причиной идиопатического детского нефротического синдрома. 1
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз рубцевание в отдельных участках почки:
    • «Очаговая» означает, что только некоторые клубочки покрываются рубцами.
    • «Сегментарный» означает, что повреждение затрагивает только часть отдельного клубочка.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит - это группа заболеваний, связанных с отложениями антител, которые накапливаются в клубочках, вызывая утолщение и повреждение. Антитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от чужеродных веществ, таких как бактерии или вирусы.

Нефротический синдром вторичного детского возраста

Некоторые общие заболевания, которые могут вызывать вторичный нефротический синдром у детей, включают

  • диабет, состояние, которое возникает, когда организм не может использовать глюкозу - один из видов сахара - обычно
  • IgA-васкулит, заболевание, при котором мелкие кровеносные сосуды в организме воспаляются и протекают.
  • гепатит, воспаление печени, вызванное вирусом
  • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус, изменяющий иммунную систему
  • волчанка, аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда организм атакует собственную иммунную систему
  • Малярия, болезнь крови, переносимая комарами
  • стрептококковая инфекция, инфекция, которая возникает, когда бактерии, вызывающие фарингит или кожную инфекцию, остаются без лечения

Другие причины вторичного детского нефротического синдрома могут включать определенные лекарства, такие как аспирин, ибупрофен или другие нестероидные противовоспалительные препараты, а также воздействие химических веществ, таких как ртуть и литий.

Врожденные болезни и детский нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром встречается редко и поражает младенцев в первые 3 месяца жизни. 2 Этот тип нефротического синдрома, иногда называемый инфантильным нефротическим синдромом, может быть вызван

  • наследственные генетические дефекты, которые передаются от родителей к ребенку через гены
  • инфекций на момент рождения

Дополнительная информация об основных заболеваниях или инфекциях, вызывающих изменения функции почек, представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Гломерулярные болезни».

У каких детей чаще развивается детский нефротический синдром?

В случаях первичного детского нефротического синдрома, причина которого является идиопатической, исследователи не могут точно определить, у каких детей этот синдром более высок. Однако по мере того, как исследователи продолжают изучать связь между генетикой и детским нефротическим синдромом, возможно, удастся предсказать синдром для некоторых детей.

У детей выше вероятность развития вторичного детского нефротического синдрома, если они

  • страдают заболеваниями, которые могут повредить почки
  • принимать определенные лекарства
  • развивают определенные виды инфекций

Каковы признаки и симптомы детского нефротического синдрома?

Признаки и симптомы детского нефротического синдрома могут включать

  • отек - опухоль, чаще всего на ногах, ступнях или лодыжках, реже на руках или лице
  • альбуминурия - когда в моче ребенка высокий уровень альбумина
  • гипоальбуминемия - когда в крови ребенка низкий уровень альбумина
  • гиперлипидемия - когда уровень холестерина и жира в крови ребенка выше нормы

Кроме того, у некоторых детей с нефротическим синдромом может быть

  • кровь в моче
  • Симптомы инфекции, такие как лихорадка, летаргия, раздражительность или боль в животе
  • потеря аппетита
  • диарея
  • высокое кровяное давление

Каковы осложнения детского нефротического синдрома?

Осложнения детского нефротического синдрома могут включать

  • инфекция. При повреждении почек у ребенка повышается вероятность развития инфекций, поскольку организм теряет белки, которые обычно защищают от инфекции. Медицинские работники пропишут лекарства для лечения инфекций. Дети с детским нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину и ежегодные прививки от гриппа для предотвращения этих инфекций. Детям также следует сделать соответствующие возрасту прививки, хотя поставщик медицинских услуг может отложить введение некоторых живых вакцин, пока ребенок принимает определенные лекарства.
  • тромбов. Сгустки крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносный сосуд в любом месте тела. У ребенка повышается вероятность образования тромбов, когда он или она теряет белки с мочой. Врач лечит тромбы с помощью разжижающих кровь препаратов.
  • высокий холестерин в крови. Когда альбумин попадает в мочу, уровень альбумина в крови падает. Печень производит больше альбумина, чтобы восполнить низкий уровень в крови.В то же время печень производит больше холестерина. Иногда детям может потребоваться лечение препаратами для снижения уровня холестерина в крови.

Как диагностируется детский нефротический синдром?

Поставщик медицинских услуг диагностирует детский нефротический синдром с помощью

  • Медицинский и семейный анамнез
  • медицинский осмотр
  • Анализы мочи
  • анализ крови
  • УЗИ почек
  • Биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Изучение медицинского и семейного анамнеза - одна из первых вещей, которые врач может сделать для диагностики детского нефротического синдрома.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать детский нефротический синдром. Во время медицинского осмотра поставщик медицинских услуг чаще всего

  • осматривает тело ребенка
  • постукивает по определенным участкам тела ребенка

Анализы мочи

Медицинский работник может назначить следующие анализы мочи, чтобы определить, есть ли у ребенка повреждение почек в результате детского нефротического синдрома.

Тест полосками на альбумин. Тест с помощью индикаторной полоски, выполняемый на образце мочи, может обнаружить присутствие альбумина в моче, что может означать повреждение почек. Ребенок или воспитатель собирает образец мочи в специальный контейнер. Для проведения теста медсестра или техник помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом, в образец мочи ребенка. Пятна на щупе меняют цвет, когда в моче присутствует альбумин.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Поставщик медицинских услуг использует это измерение для оценки количества альбумина, попавшего в мочу за 24-часовой период.Ребенок сдает образец мочи на приеме к врачу. Креатинин - это продукт жизнедеятельности, который фильтруется в почках и выводится с мочой. Высокое соотношение альбумина к креатинину в моче указывает на то, что почки выделяют большое количество альбумина с мочой.

Анализ крови

Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Лаборатория тестирует образец, чтобы оценить, сколько крови фильтруют почки каждую минуту, что называется оценочной скоростью клубочковой фильтрации или рСКФ.Результаты теста помогают врачу определить степень повреждения почек. Поставщики медицинских услуг могут также назначить другие анализы крови, чтобы помочь определить основное заболевание, которое может вызывать нефротический синдром у детей.

УЗИ почек

Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от органов, чтобы создать изображение их структуры. Специально обученный техник выполняет процедуру в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице.Радиолог - врач, специализирующийся на медицинской визуализации - интерпретирует изображения, чтобы увидеть, нормально ли выглядят почки; ребенку обезболивание не требуется.

Биопсия почки

Биопсия почки - это процедура, при которой берется небольшой кусочек ткани почек для исследования под микроскопом. Медицинский работник выполняет биопсию в амбулаторном центре или больнице. Лечащий врач назначит ребенку легкую седацию и местную анестезию; однако в некоторых случаях ребенку потребуется общая анестезия.Патолог - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний - исследует ткани в лаборатории. Тест может помочь диагностировать детский нефротический синдром.

Когда врач подозревает, что у ребенка болезнь минимальных изменений, он или она часто начинает лечение с помощью лекарств, не выполняя биопсию. Если лекарство подействует, ребенку биопсия не требуется. В большинстве случаев поставщик медицинских услуг не выполняет биопсию детям младше 12 лет, если он или она не считает, что причиной является другое заболевание.

Как лечится детский нефротический синдром?

Медицинские работники решают, как лечить детский нефротический синдром, в зависимости от типа:

  • Первичный детский нефротический синдром: лекарства
  • Вторичный детский нефротический синдром: лечение основного заболевания
  • Врожденный нефротический синдром: лекарства, операция по удалению одной или обеих почек и трансплантация

Нефротический синдром первичного детского возраста

Медицинские работники лечат идиопатический детский нефротический синдром с помощью нескольких типов лекарств, которые контролируют иммунную систему, удаляют лишнюю жидкость и снижают кровяное давление.

  • Управляйте иммунной системой. Кортикостероиды - это группа лекарств, которые снижают активность иммунной системы, уменьшают количество альбумина, теряемого с мочой, и уменьшают отек. Медицинские работники обычно используют преднизон или родственные кортикостероиды для лечения идиопатического детского нефротического синдрома. Около 90 процентов детей достигают ремиссии при ежедневном приеме кортикостероидов в течение 6 недель, а затем немного меньшей дозе через день в течение 6 недель. 2 Ремиссия - это период, когда у ребенка отсутствуют симптомы.

    У многих детей наблюдается рецидив после начальной терапии, и медицинские работники лечат их более коротким курсом кортикостероидов до тех пор, пока болезнь снова не перейдет в ремиссию. У детей могут быть множественные рецидивы; однако чаще всего они выздоравливают без длительного повреждения почек.

    Если у ребенка частые рецидивы или он не реагирует на лечение, поставщик медицинских услуг может назначить другие лекарства, снижающие активность иммунной системы. Эти лекарства предотвращают выработку в организме антител, которые могут повредить ткани почек.Они включают

    • циклофосфамид
    • микофенолят (CellCept, Myfortic)
    • циклоспорин
    • такролимус (Гекория, Програф)
    Врач может использовать эти другие лекарства для иммунной системы с кортикостероидами или вместо кортикостероидов.
  • Удалите лишнюю жидкость. Врач может прописать мочегонное средство - лекарство, которое помогает почкам удалять лишнюю жидкость из крови.Удаление лишней жидкости часто помогает снизить кровяное давление.
  • Пониженное артериальное давление. У некоторых детей с детским нефротическим синдромом развивается повышенное артериальное давление, и им может потребоваться прием дополнительных лекарств для снижения артериального давления. Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина, имеют дополнительное преимущество в замедлении прогрессирования заболевания почек. Многим детям с нефротическим синдромом требуется два или более лекарств для контроля артериального давления.

Нефротический синдром вторичного детского возраста

Медицинские работники лечат вторичный детский нефротический синдром путем лечения основной причины первичного заболевания. Например, поставщик медицинских услуг может вылечить детей до

.
  • Назначение антибиотиков при инфекции
  • корректирующие лекарства для лечения волчанки, ВИЧ или диабета
  • Замена или прекращение приема лекарств, которые, как известно, вызывают вторичный детский нефротический синдром

При лечении основной причины врач также будет лечить ребенка для улучшения или восстановления функции почек с помощью тех же лекарств, которые используются для лечения первичного детского нефротического синдрома.

Опекуны должны следить за тем, чтобы дети принимали все прописанные лекарства и следовали плану лечения, рекомендованному их лечащим врачом.

Врожденный нефротический синдром

Исследователи обнаружили, что лекарства неэффективны при лечении врожденного нефротического синдрома, и что большинству детей потребуется пересадка почки к тому времени, когда им исполнится 2–3 года. Трансплантация почки - это операция по помещению здоровой почки от только что умершего человека или живого донора, чаще всего члена семьи, в тело человека, чтобы взять на себя работу поврежденной почки.Чтобы сохранить здоровье ребенка до трансплантации, врач может порекомендовать следующее:

  • Инъекции альбумина для восполнения потери альбумина с мочой
  • мочегонные средства для удаления лишней жидкости, вызывающей отеки
  • антибиотики для лечения первых признаков инфекции
  • Гормоны роста для стимуляции роста и созревания костей
  • Удаление одной или обеих почек для уменьшения потери альбумина с мочой
  • диализ для искусственной фильтрации шлаков из крови при отказе почек

Как можно предотвратить детский нефротический синдром?

Исследователи не нашли способа предотвратить детский нефротический синдром, если причина идиопатическая или врожденная.

Питание, диета и питание

Детям с нефротическим синдромом может потребоваться внести изменения в свой рацион, например

  • ограничение количества натрия, часто из соли, которое они принимают каждый день
  • сокращение количества выпиваемой жидкости каждый день
  • придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина для контроля повышенного уровня холестерина

Родители или опекуны должны поговорить с лечащим врачом ребенка, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион ребенка.

Ресурсы

Национальный фонд почек
Дети с хроническим заболеванием почек: советы для родителей

Справочник работодателя

Веб-сайт Nemours KidsHealth
Когда у вашего ребенка хроническое заболевание почек

Что делать с диализом?

Nephkids
Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами
Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Департамент здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid
Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почек (PDF, 1080 КБ)

Управление социального обеспечения США
Пособия для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней пищеварительной системы и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • Определите, какой уход лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти методы лечения заболеваний, от которых страдают только дети
  • лечат состояния, которые ведут себя иначе у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Нефротический синдром. Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck. www.merckmanuals.com. Обновлено в июле 2013 г. Проверено 7 июля 2014 г.

[2] Баккалоглу С.А., Шефер Ф. Заболевания почек и мочевыводящих путей у детей. В: Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, et al., Eds. Бреннер и Ректор Почка .9 изд. Филадельфия: Сондерс; 2011: 2622–2643.

.

Справочное руководство по заболеваниям нефротического синдрома

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 30 января 2020 г.

На этой странице

Обзор

Нефротический синдром - это заболевание почек, при котором организм выделяет слишком много белка с мочой.

Нефротический синдром обычно вызывается повреждением скоплений мелких кровеносных сосудов в почках, которые фильтруют отходы и лишнюю воду из крови. Это состояние вызывает отек, особенно в ступнях и лодыжках, и увеличивает риск других проблем со здоровьем.

Лечение нефротического синдрома включает лечение вызвавшего его состояния и прием лекарств. Нефротический синдром может увеличить риск инфекций и образования тромбов. Ваш врач может порекомендовать лекарства и изменить диету, чтобы предотвратить осложнения.

Поперечное сечение почки

Кровь поступает в почки через почечные артерии. Почки удаляют лишнюю жидкость и отходы из крови с помощью нефронов. Каждый нефрон содержит фильтр (клубок), в котором есть сеть крошечных кровеносных сосудов, называемых капиллярами.Клубочки фильтруют продукты жизнедеятельности и вещества, необходимые вашему организму, такие как натрий, фосфор и калий, которые затем проходят через крошечные канальцы. Вещества, в которых нуждается ваш организм, реабсорбируются в кровоток. Продукты жизнедеятельности проходят по мочеточникам - трубкам, ведущим к мочевому пузырю.

Симптомы

Признаки и симптомы нефротического синдрома включают:

  • Сильный отек (отек), особенно вокруг глаз, лодыжек и стоп
  • Пенистая моча в результате избытка белка в моче
  • Увеличение веса за счет задержки жидкости
  • Усталость
  • Потеря аппетита

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

Нефротический синдром обычно вызывается повреждением кластеров крошечных кровеносных сосудов (клубочков) почек.

Клубочки фильтруют вашу кровь, когда она проходит через почки, отделяя то, что вашему телу нужно, от того, что ему не нужно. В здоровых клубочках белок крови (в основном альбумин), необходимый для поддержания необходимого количества жидкости в организме, не просачивается в мочу. При повреждении клубочки позволяют слишком большому количеству белков крови покидать ваше тело, что приводит к нефротическому синдрому.

Множество возможных причин

Многие заболевания и состояния могут вызывать повреждение клубочков и приводить к нефротическому синдрому, в том числе:

  • Диабетическая болезнь почек. Диабет может привести к повреждению почек (диабетическая нефропатия), которое поражает клубочки.
  • Болезнь минимальных изменений. Это наиболее частая причина нефротического синдрома у детей. Болезнь минимальных изменений приводит к нарушению функции почек, но когда ткань почек исследуется под микроскопом, она кажется нормальной или почти нормальной.Причину аномального функционирования обычно невозможно определить.
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз. Характеризуется рубцеванием некоторых клубочков, это состояние может быть результатом другого заболевания, генетического дефекта или приема определенных лекарств или возникать по неизвестной причине.
  • Мембранозная нефропатия. Это заболевание почек является результатом утолщения мембран клубочков. Утолщение происходит из-за отложений, сделанных иммунной системой.Это может быть связано с другими заболеваниями, такими как волчанка, гепатит B, малярия и рак, или возникать по неизвестной причине.
  • Системная красная волчанка. Это хроническое воспалительное заболевание может привести к серьезному поражению почек.
  • Амилоидоз. Это заболевание возникает, когда в ваших органах накапливаются амилоидные белки. Накопление амилоида часто повреждает фильтрующую систему почек.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск нефротического синдрома, включают:

  • Заболевания, которые могут повредить почки. Определенные заболевания и состояния повышают риск развития нефротического синдрома, например диабета, волчанки, амилоидоза, рефлюксной нефропатии и других заболеваний почек.
  • Некоторые лекарства. Лекарства, которые могут вызвать нефротический синдром, включают нестероидные противовоспалительные препараты и препараты, используемые для борьбы с инфекциями.
  • Определенные инфекции. Инфекции, повышающие риск нефротического синдрома, включают ВИЧ, гепатит B, гепатит C и малярию.

Осложнения

Возможные осложнения нефротического синдрома включают:

  • Тромбы. Неспособность клубочков правильно фильтровать кровь может привести к потере белков крови, которые помогают предотвратить свертывание крови. Это увеличивает риск образования тромба в венах.
  • Повышенный уровень холестерина и триглицеридов в крови. Когда уровень альбумина в крови падает, печень производит больше альбумина.В то же время ваша печень выделяет больше холестерина и триглицеридов.
  • Плохое питание. Слишком большая потеря белка в крови может привести к недоеданию. Это может привести к потере веса, которая может быть замаскирована отеком. У вас также может быть слишком мало эритроцитов (анемия), низкий уровень белка в крови и низкий уровень витамина D.
  • Высокое кровяное давление. Повреждение клубочков и связанное с этим скопление лишней жидкости в организме может повысить кровяное давление.
  • Острая травма почек. Если ваши почки теряют способность фильтровать кровь из-за повреждения клубочков, продукты жизнедеятельности могут быстро накапливаться в вашей крови. Если это произойдет, вам может потребоваться экстренный диализ - искусственное средство удаления лишних жидкостей и отходов из крови - обычно с помощью аппарата искусственной почки (диализатора).
  • Хроническая болезнь почек. Нефротический синдром может привести к тому, что почки со временем потеряют свою функцию.Если функция почек падает достаточно низко, вам может потребоваться диализ или трансплантация почки.
  • Инфекции. Люди с нефротическим синдромом имеют повышенный риск инфекций.

Диагностика

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нефротического синдрома, включают:

  • Анализы мочи. Анализ мочи может выявить отклонения в моче, например, большое количество белка. Вас могут попросить собрать образцы мочи в течение 24 часов.
  • Анализы крови. Анализ крови может показать низкий уровень белкового альбумина и часто пониженный уровень белка в крови в целом. Потеря альбумина часто связана с повышением холестерина и триглицеридов в крови. Уровни креатинина и азота мочевины в крови также могут быть измерены для оценки общей функции почек.
  • Биопсия почки. Ваш врач может порекомендовать взять небольшой образец ткани почек для исследования. Во время биопсии почки игла вводится через кожу в почку.Ткань почек собирается и отправляется в лабораторию для тестирования.

Лечение

Лечение нефротического синдрома включает лечение любого заболевания, которое может быть причиной нефротического синдрома. Ваш врач может также порекомендовать лекарства и изменить свой рацион, чтобы помочь контролировать ваши признаки и симптомы или вылечить осложнения нефротического синдрома.

Лекарства могут включать:

  • Лекарства от кровяного давления. Препараты, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), снижают артериальное давление и количество белка, выделяемого с мочой.Лекарства этой категории включают лизиноприл (Принвил, Кбрелис, Зестрил), беназеприл (Лотензин), каптоприл и эналаприл (Вазотек).

    Другая группа препаратов, которые действуют аналогично, называется блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА) и включает лозартан (Козаар) и валсартан (Диован). Также могут использоваться другие лекарства, такие как ингибиторы ренина, хотя в первую очередь обычно используются ингибиторов АПФ, и БРА, .

  • Водные таблетки (диуретики). Они помогают контролировать отек, увеличивая выделение жидкости почками. Мочегонные препараты обычно включают фуросемид (Лазикс). Другие включают спиронолактон (Альдактон, Кароспир) и тиазиды, такие как гидрохлоротиазид или метолазон (Зароксолин).
  • Лекарства, снижающие холестерин. Статины могут помочь снизить уровень холестерина. Однако неясно, могут ли препараты, снижающие уровень холестерина, улучшить результаты для людей с нефротическим синдромом, например, избежать сердечных приступов или снизить риск ранней смерти.

    Статины включают аторвастатин (Lipitor), флувастатин (Lescol XL), ловастатин (Altoprev), правастатин (Pravachol), розувастатин (Crestor, Ezallor) и симвастатин (Zocor).

  • Разжижители крови (антикоагулянты). Их могут прописать для снижения способности крови к свертыванию, особенно если у вас был тромб. Антикоагулянты включают гепарин, варфарин (Coumadin, Jantoven), дабигатран (Pradaxa), апиксабан (Eliquis) и ривароксабан (Xarelto).
  • Препараты, подавляющие иммунную систему. Лекарства, контролирующие иммунную систему, такие как кортикостероиды, могут уменьшить воспаление, которое сопровождает некоторые из состояний, которые могут вызвать нефротический синдром. Лекарства включают ритуксимаб (Ритуксан), циклоспорин и циклофосфамид.

Образ жизни и домашние средства

Изменения в диете могут помочь при нефротическом синдроме. Ваш врач может направить вас к диетологу, который порекомендует вам сделать следующее:

  • Выбирайте постные источники белка.Белок растительного происхождения полезен при заболеваниях почек.
  • Уменьшите количество жиров и холестерина в своем рационе, чтобы контролировать уровень холестерина в крови.
  • Придерживайтесь диеты с низким содержанием соли, чтобы уменьшить отек.
  • Уменьшите количество жидкости в вашем рационе.

Запись на прием

Начните с посещения лечащего врача. Если ваш врач подозревает, что у вас или вашего ребенка проблемы с почками, например, нефротический синдром, вас могут направить к врачу, специализирующемуся на почках (нефрологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничить свой рацион. По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить информацию, которую вам дадут.

Составьте список из:

  • Симптомы у вас или вашего ребенка и когда они появились
  • Ключевая личная информация, , включая серьезные стрессы или недавние изменения в жизни
  • Все лекарства, витамины или другие добавки , которые вы или ваш ребенок принимаете, включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать вашему врачу

При нефротическом синдроме можно задать следующие вопросы:

  • Какая наиболее вероятная причина нефротического синдрома у меня или моего ребенка?
  • Какие анализы нужны мне или моему ребенку?
  • Возможно ли это временное состояние?
  • Какие варианты лечения? А что посоветуете?
  • Могу ли я внести изменения в диету своего ребенка или своего ребенка? Может ли помочь консультация диетолога?
  • Как я могу наилучшим образом справиться с этим состоянием вместе с другими заболеваниями моего ребенка или моего ребенка?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам вопросы, например:

  • Симптомы приходят и уходят, или они проявляются постоянно?
  • Насколько серьезны симптомы?
  • Кажется, что-нибудь улучшает симптомы?
  • Что может ухудшить симптомы?

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER).Все права защищены. Условия эксплуатации.

Узнать больше о нефротическом синдроме

Сопутствующие препараты
Клинические коды МКБ-10 CM (внешние)
Medicine.com Guides (внешние)
.

У детей, лечение и причины

Нефротический синдром возникает, когда повреждение почек заставляет эти органы выделять слишком много белка в вашу мочу.

Нефротический синдром сам по себе не болезнь. Этот синдром вызывают заболевания, которые повреждают кровеносные сосуды в почках.

Нефротический синдром характеризуется следующим:

  • высокое количество белка в моче (протеинурия)
  • высокий уровень холестерина и триглицеридов в крови (гиперлипидемия)
  • низкий уровень белка, называемого альбумином, в крови (гипоальбуминемия)
  • опухоль (отек), особенно в области лодыжек и ступней, а также вокруг глаз

Помимо вышеуказанных симптомов, люди с нефротическим синдромом также могут испытывать:

Ваши почки заполнены крошечными кровеносными сосудами, называемыми клубочки.Когда ваша кровь движется по этим сосудам, лишняя вода и продукты жизнедеятельности фильтруются в вашу мочу. Белок и другие вещества, необходимые вашему организму, остаются в кровотоке.

Нефротический синдром возникает, когда клубочки повреждены и не могут должным образом фильтровать кровь. Повреждение этих кровеносных сосудов приводит к попаданию белка в мочу.

Альбумин - один из белков, теряемых с мочой. Альбумин помогает выводить лишнюю жидкость из организма в почки. Затем эта жидкость удаляется с мочой.

Без альбумина ваше тело удерживает лишнюю жидкость. Это вызывает отек ног, ступней, щиколоток и лица.

Основные причины нефротического синдрома

Некоторые состояния, вызывающие нефротический синдром, поражают только почки. Их называют первопричинами нефротического синдрома. Эти состояния включают:

  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). Это состояние, при котором клубочки покрываются рубцами в результате болезни, генетического дефекта или неизвестной причины.
  • Мембранозная нефропатия . При этом заболевании оболочки клубочков утолщаются. Причина утолщения неизвестна, но может возникать вместе с волчанкой, гепатитом В, малярией или раком.
  • Болезнь минимальных изменений. У человека с этим заболеванием ткань почек под микроскопом выглядит нормально. Но по какой-то неизвестной причине он не фильтруется должным образом.
  • Тромбоз почечной вены . При этом заболевании сгусток крови блокирует вену, по которой кровь выводится из почки.

Вторичные причины нефротического синдрома

Другие болезни, вызывающие нефротический синдром, поражают все тело. Их называют вторичными причинами нефротического синдрома. К таким заболеваниям могут относиться:

  • Диабет . При этой болезни неконтролируемый уровень сахара в крови может повредить кровеносные сосуды по всему телу, в том числе почек.
  • Волчанка . Волчанка - это аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление суставов, почек и других органов.
  • Амилоидоз . Это редкое заболевание вызвано накоплением белкового амилоида в ваших органах. Амилоид может накапливаться в почках, что может привести к повреждению почек.

Некоторые лекарства, в том числе препараты для борьбы с инфекциями и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), также связаны с нефротическим синдромом.

Ваш врач может лечить состояние, вызвавшее нефротический синдром, а также симптомы этого синдрома. Для этого можно использовать различные лекарства:

  • Лекарства от кровяного давления. Они могут помочь снизить кровяное давление и уменьшить количество белка, теряемого с мочой. Эти препараты включают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА).
  • Диуретики . Диуретики заставляют почки выделять лишнюю жидкость, что снижает отек. Эти лекарства включают такие вещества, как фуросемид (Лазикс) и спиронолактон (Альдактон).
  • Статины . Эти препараты снижают уровень холестерина. Некоторые примеры красителей включают аторвастатин кальций (Lipitor) и ловастатин (Altoprev, Mevacor).
  • Разжижители крови . Эти лекарства снижают способность крови к свертыванию и могут быть назначены, если у вас в почке образовался тромб. Примеры включают гепарин и варфарин (Coumadin, Jantoven).
  • Средства, подавляющие иммунную систему . Эти препараты помогают держать иммунную систему под контролем и могут быть полезны при лечении основного заболевания, такого как волчанка. Примером лекарства, подавляющего иммунитет, являются кортикостероиды.

Ваш врач может также принять меры для снижения риска заражения.Для этого они могут порекомендовать вам вакцину от пневмококка и ежегодную прививку от гриппа.

У детей могут развиваться как первичный, так и вторичный нефротический синдром . Первичный нефротический синдром - наиболее распространенный тип у детей.

У некоторых детей может быть так называемый врожденный нефротический синдром, который случается в первые 3 месяца жизни. Это может быть вызвано наследственным генетическим дефектом или инфекцией вскоре после рождения. Детям с этим заболеванием в конечном итоге может потребоваться пересадка почки.

У детей нефротический синдром вызывает следующие симптомы:

Дети с детским нефротическим синдромом заражаются чаще, чем обычно. Это происходит потому, что белки, которые обычно защищают их от инфекции, теряются с мочой. У них также может быть повышенный уровень холестерина в крови.

Как и у детей, нефротический синдром у взрослых может иметь первичные и вторичные причины. У взрослых наиболее частой первичной причиной нефротического синдрома является фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).

Это состояние связано с худшим прогнозом.Количество белка, присутствующего в моче, является важным фактором при определении прогноза у этих людей. Около половины людей с ФСГС и нефротическим синдромом прогрессируют до терминальной стадии почечной недостаточности в течение 5-10 лет.

Однако вторичные причины нефротического синдрома также играют важную роль у взрослых. Подсчитано, что более 50 процентов случаев нефротического синдрома у взрослых имеют вторичную причину, такую ​​как диабет или волчанка.

Чтобы диагностировать нефротический синдром, врач сначала изучит вашу историю болезни.Вас спросят о ваших симптомах, принимаемых вами лекарствах и о наличии у вас каких-либо заболеваний.

Ваш врач также проведет медицинский осмотр. Это может включать в себя такие вещи, как измерение артериального давления и прислушивание к сердцу.

Несколько тестов используются для диагностики нефротического синдрома. К ним относятся:

  • Анализы мочи . Вам будет предложено предоставить образец мочи. Его можно отправить в лабораторию, чтобы определить, много ли у вас белка в моче.В некоторых случаях вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов.
  • Анализы крови. В этих тестах кровь берется из вены на руке. Этот образец может быть проанализирован для проверки маркеров общей функции почек, уровня альбумина в крови, холестерина и триглицеридов.
  • Ультразвук . Ультразвук использует звуковые волны для создания изображения почек. Ваш врач может использовать созданные изображения, чтобы оценить структуру ваших почек.
  • Биопсия . Во время биопсии будет взят небольшой образец ткани почек. Его можно отправить в лабораторию для дальнейшего тестирования и помочь определить, что может быть причиной вашего состояния.

Потеря белков из крови, а также повреждение почек может привести к множеству осложнений. Вот некоторые примеры возможных осложнений, которые могут возникнуть у человека с нефротическим синдромом:

  • Сгустки крови . Белки, препятствующие свертыванию, могут быть потеряны с кровью, повышая риск образования тромбов.
  • Высокий холестерин и триглицериды . В кровь может попасть больше холестерина и триглицеридов. Это может повысить риск сердечных заболеваний.
  • Высокое артериальное давление . Повреждение почек может увеличить количество продуктов жизнедеятельности в крови. Это может повысить кровяное давление.
  • Недоедание . Потеря белка в крови может привести к потере веса, которая может быть замаскирована отеком (отеком).
  • Анемия . Вам не хватает красных кровяных телец, чтобы переносить кислород к органам и тканям вашего тела.
  • Хроническая болезнь почек . Со временем почки могут потерять свою функцию, что потребует диализа или пересадки почки.
  • Острая почечная недостаточность . Повреждение почек может привести к тому, что почки перестанут фильтровать отходы, что требует экстренного вмешательства путем диализа.
  • Инфекции. Люди с нефротическим синдромом имеют повышенный риск заражения инфекциями, такими как пневмония и менингит.
  • Сниженная активность щитовидной железы ( гипотиреоз ).Ваша щитовидная железа не производит достаточного количества гормонов щитовидной железы.
  • Ишемическая болезнь сердца . Сужение кровеносных сосудов ограничивает приток крови к сердцу.

Есть некоторые вещи, которые могут повысить риск развития нефротического синдрома. К ним могут относиться:

  • Основное заболевание, которое может привести к повреждению почек. Примеры таких состояний включают диабет, волчанку или другие заболевания почек.
  • Специфические инфекции. Есть некоторые инфекции, которые могут увеличить риск нефротического синдрома, включая ВИЧ, гепатиты B и C и малярию.
  • Лекарства. Некоторые препараты для борьбы с инфекциями и НПВП могут повышать риск нефротического синдрома.

Помните, что наличие одного из этих факторов риска не означает, что у вас разовьется нефротический синдром. Тем не менее, важно следить за своим здоровьем и обращаться к врачу, если вы испытываете симптомы, соответствующие нефротическому синдрому.

Перспективы нефротического синдрома могут быть разными. Это зависит от того, что вызывает это, а также от вашего общего состояния здоровья.

Некоторые заболевания, вызывающие нефротический синдром, проходят самостоятельно или после лечения. После лечения основного заболевания нефротический синдром должен улучшиться.

Однако другие состояния могут в конечном итоге привести к почечной недостаточности даже при лечении. Когда это произойдет, потребуется диализ и, возможно, пересадка почки.

Если у вас есть беспокоящие симптомы или вы думаете, что у вас может быть нефротический синдром, запишитесь на прием к врачу, чтобы обсудить ваши опасения.

.

Нефротический синдром у взрослых: диагностика и лечение

1. Карнат Б.М., Keddis MT. Нефротический синдром. Врач госпиталя . 2007; 43 (10): 25–30 ....

2. Китиякара С., Копп JB, Эггерс П. Тенденции эпидемиологии очагового сегментарного гломерулосклероза. Семин Нефрол . 2003. 23 (2): 172–182.

3. Корпус РП, Goldsmith DJ. Нефротический синдром у взрослых. BMJ .2008. 336 (7654): 1185–1189.

4. Чо С, Этвуд Дж. Э. Периферический отек. Ам Дж. Мед . 2002. 113 (7): 580–586.

5. Родригес-Итурбе B, Эррера-Акоста Дж., Джонсон Р.Дж. Интерстициальное воспаление, задержка натрия и патогенез нефротического отека: объединяющая гипотеза. Почки Инт . 2002. 62 (4): 1379–1384.

6. Леунг YY, Szeto CC, Там Л.С., и другие. Соотношение белка и креатинина в моче при несвоевременном сборе мочи является надежным показателем протеинурии при волчаночном нефрите. Ревматология (Оксфорд) . 2007. 46 (4): 649–652.

7. Радхакришнан Дж., Appel AS, Валерий А, Appel GB. Нефротический синдром, липиды и факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний. Am J Kidney Dis . 1993. 22 (1): 135–142.

8. Kendall AG, Lohmann RC, Dossetor JB. Нефротический синдром. Состояние гиперкоагуляции. Arch Intern Med . 1971; 127 (6): 1021–1027.

9. Каяли Ф, Наджар Р., Асвад Ф, Матта Ф, Stein PD.Венозная тромбоэмболия у пациентов, госпитализированных с нефротическим синдромом. Ам Дж. Мед . 2008. 121 (3): 226–230.

10. Махмуди Б.К., десять Катя МК, Вандес Ф, и другие. Высокие абсолютные риски и предикторы венозных и артериальных тромбоэмболических событий у пациентов с нефротическим синдромом: результаты большого ретроспективного когортного исследования. Тираж . 2008. 117 (2): 224–230.

11. Wu HM, Тан JL, Ша Ж, Цао Л, Ли Ю.П.Вмешательства для профилактики инфицирования при нефротическом синдроме. Кокрановская база данных Syst Rev . 2004; (2): CD003964.

12. Koomans HA. Патофизиология острой почечной недостаточности при идиопатическом нефротическом синдроме. Циферблат нефрола . 2001. 16 (2): 221–224.

13. Ричардс Н.Т., Дарби С, Хауи Эй Джей, Аду Д, Майкл Дж. Знание гистологии почек меняет ведение пациентов более чем в 40% случаев. Циферблат нефрола .1994. 9 (9): 1255–1259.

14. Братер Д.К. Диуретическая терапия. N Engl J Med . 1998. 339 (6): 387–395.

15. Ruggenenti P, Москони L, Вендрамин Г, и другие. Ингибирование АПФ улучшает избирательность по размеру клубочков у пациентов с идиопатической мембранозной нефропатией и стойким нефротическим синдромом. Am J Kidney Dis . 2000. 35 (3): 381–391.

16. Корбет С.М. Антагонисты ангиотензина и стероиды в лечении фокально-сегментарного гломерулосклероза. Семин Нефрол . 2003. 23 (2): 219–228.

17. Стайлз КП, Эбботт KC, Велч П.Г., Юань CM. Влияние ингибитора ангиотензинпревращающего фермента и стероидной терапии на протеинурию при ФСГС: ретроспективное исследование в одной клинике. Клин Нефрол . 2001. 56 (2): 89–95.

18. Дорхаут Мис EJ. Есть ли смысл назначать альбумин пациенту с нефротическим отеком? Циферблат нефрола . 1996. 11 (7): 1224–1226.

19. Крук ЭД, Хабиб Д, Гауди О, Ниммагадда S, Салем М. Эффекты стероидов при фокальном сегментарном гломерулосклерозе у преимущественно афроамериканского населения. Am J Med Sci . 2005. 330 (1): 19–24.

20. Schieppati A, Перна А, Замора Дж., Джулиано GA, Браун Н, Ремуцци Г. Иммуносупрессивное лечение идиопатической мембранозной нефропатии у взрослых с нефротическим синдромом. Кокрановская база данных Syst Rev . 2004; (4): CD004293.

21. Ходсон Э.М., Уиллис Н.С., Craig JC. Кортикостероидная терапия нефротического синдрома у детей. Кокрановская база данных Syst Rev . 2009; (3): CD001533.

22. Черный Д.А., Роза G, Brewer DB. Контролируемое исследование преднизона у взрослых пациентов с нефротическим синдромом. Br Med J . 1970; 3 (5720): 421–426.

23. Рашид Х., Эзедум С, Морли АР, Керр Д.Н.Нефротический синдром с незначительными пролиферативными изменениями клубочков: ответ на преднизолон. Br Med J . 1980. 281 (6236): 347–350.

24. Palmer SC, Нанд К, Strippoli GF. Вмешательства при болезни минимальных изменений у взрослых с нефротическим синдромом. Кокрановская база данных Syst Rev . 2008; (1): CD001537.

25. Вентилятор J, Ли З, Ву Т, Чен Х. Гиполипидемические средства при нефротическом синдроме (протокол вмешательства). Кокрановская база данных Syst Rev . 2009; (2): CD005425.

26. Кульшреста С, Грифф М, Navaneethan SD. Вмешательства по профилактике тромбозов у ​​взрослых и детей с нефротическим синдромом (протокол вмешательства). Кокрановская база данных Syst Rev . 2009; (2): CD006024.

.

Смотрите также