Skip to content

Мультикистоз почек у детей


у плода, ребенка, взрослого, лечение и последствия

Мультикистоз почки является редким, но очень опасным заболеванием, которое негативно сказывается на здоровье всего организма. В процессе развития патологии наблюдается процесс замещения почечной паренхимы тканью кистозного происхождения, что сопряжено с мультикистозной дисплазией.

Опасное заболевание, которое негативно сказывается на здоровье всего организма.

Описание патологии

Структура почки.

Структуру почки составляет плотная ткань с небольшой полостью – лоханкой. Если развивается недуг, то поверхностная оболочка поражается кистами, наполненными жидкостью. Орган по внешнему виду становится схожим с виноградной гроздью. Его функциональность постоянно падает, а со временем дисплазия провоцирует замену здоровой ткани аномальной.

При одностороннем типе мультикистоза в течение первых лет заболевание не проявляется, а диагностируется значительно позже. В тяжелой форме патология провоцирует нанесение вреда печени и другим органам. Аномальные изменения начинают закладываться на внутриутробном этапе развития плода – в течение 4-6 недели гестации.

Вероятность появления недуга составляет 1%, причем у мальчиков риски втрое выше. На первых порах орган выглядит нормально, но со временем зарастает аномальной тканью. Выжить шансы будут у младенцев с односторонней мультикистозной дисплазией. Если поражаются обе почки одновременно, то таких шансов не будет. Поэтому при обнаружении патологии на УЗИ врачи рекомендуют прервать беременность.

Часто патология охватывает всю поверхность органа.

В некоторых случаях мультикистоз поражает отдельные участки почек, но часто процесс охватывает всю поверхность органа. Сначала размеры больного органа меньше по сравнению со здоровым. Однако со временем урина с трудом начинает перемещаться через канальца и кисты. Поэтому больная почка увеличивается в размерах. Сами кисты могут быть 1,5-2 см в диаметре.

Динамика недуга неодинаковая – часто проблема не проявляет себя продолжительное время. Это особенно характерно для мультикистоза одной почки, поскольку ее функции принимает на себя второй здоровой орган. В некоторых случаях прогрессирование идет быстро из-за высокой скорости замещения здоровой ткани кистозной. Патология встречается у взрослых и детей разного возраста, а также у плода на стадии развития.

Причины возникновения у плода

Говорить с полной уверенностью о причинах развития патологии достаточно сложно, однако большинство специалистов сходятся на генетической предрасположенности. Аномалия возникает в период внутриутробного развития плода. Обычно она с большей вероятностью характерна мальчикам, причем чаще встречается левостороннее проявление.

Если изменения были обнаружены на УЗИ, то при двусторонней патологии и тяжелом течении рекомендуется прервать беременность.

После рождения младенца заболевание обычно не проявляет себя до 12-летнего возраста. Это связано с медленным развитием недуга. Однако инфекционное или воспалительное потрясение способно спровоцировать активизацию патологии. При этом можно предположить, что провоцирующим фактором, способным вызвать развитие мультикистоза почки у плода, выступает влияние на женщину в первые месяцы беременности:

  • привычка курить;
  • употребление лекарств без консультации со специалистом;
  • стрессовые ситуации;
  • отравления химкомпонентами;
  • недостаток питательных элементов.

Кистозные изменения у взрослых пациентов могут принимать разнообразные формы – поликистоз, проявления губчатой почки и единичной кисты, мультикистоз и мультилокулярная киста.

Чем опасен мультикистоз?

Дисплазия почек способна вызвать неблагоприятные последствия для организма. Почечная недостаточность, переход недуга в гнойную стадию и разрыв образований создают угрозу летального исхода. При этом сам по себе быстрый рост эпителиальных клеток таит риски для нормального состояния и развития других органов.

Ранняя диагностика недуга способна предотвратить осложнения, а вот при невнимательности специалистов мультикистозная почечная дисплазия у плода иногда остается незамеченной.

Следует обратить внимание на неблагоприятный прогноз течения болезни. В результате прогрессирования патологии наблюдается застой жидкости в органе, который начинает активно увеличиваться в размерах. В такой ситуации высоки риски потери функциональности и отказа. Двустороннее поражение связано с несовместимым с жизнедеятельностью состоянием.

Симптомы

Почки развиваются в три этапа, и если на одном из них происходит отклонение, то появляются аномальные явления. В конечной стадии идет соединение электарного и секреторного отделов. Если этого не происходит, то наблюдается такое явление, как мультикистозная почка. Одновременно часто присутствуют нарушения в развитии лоханок с мочеточниками.

У новорожденного

Заболевание, если оно не было обнаружено УЗИ на внутриутробном этапе развития, вряд ли будет беспокоить младенца еще долгое время. Небольшое число мелких кист не будет провоцировать серьезных симптомов. А вот мультикистоз почки у новорожденного начнет проявлять некоторые признаки:

Животик становится бугристым.
  • увеличение поверхности живота младенца;
  • животик становится бугристым, что ощущается в процессе пальпации в правой или левой его части;
  • прикосновения к поверхности провоцируют болевой синдром и плач новорожденного;
  • постоянные капризы и плохой аппетит;
  • проблемы со стулом, проявляющиеся в изменении цвета и консистенции кала;
  • повышение показателей давления.

Для маленьких пациентов характерно состояние общего недомогания с болями в области живота и поясницы.

У детей и взрослых

В более взрослом возрасте симптоматика становится отчетливей:

При гематурии в мочу попадает кровь.
  • Приступообразные односторонние боли в поясничной области и боку. Часто они отдают в зону живота.
  • Состояние общей слабости, ощущение недомогания.
  • Снижение объемов выделяемой мочи.
  • Проявления гематурии.
  • Нарушение стула.
  • Повышенное артериальное давление.

Если провокатором выступает инфекция, то проявляются признаки интоксикации и лихорадки из-за развития пиелонефрита – диарея с тошнотой и рвотой, озноб, мышечная и костная ломота.

При присоединении гнойных процессов пациент начинает жаловаться на жажду, сухость во рту, увеличение АД, отечность.

Диагностика

Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки. Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения. Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.

УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка.

Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.

Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.

Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:

  • пальпацию областей, где присутствуют боли;
  • УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
  • экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
  • артериографию с целью определения состояния артерий;
  • КТ и МРТ.

Лечение

Своевременная диагностика позволяет повысить эффективность терапии. При этом учитывается тяжесть состояния. На первой стадии, когда симптоматика не проявляется, а кистозные образования незначительны, рекомендуется наблюдение за пациентом.

Вторая стадия, когда дисплазия присутствует, но функциональность сохраняется, требует проведения симптоматического лечения. Операция рекомендуется только при утрате функциональности и активных процессах замещения фиброзными волокнами.

Оперативное вмешательство

Мультикистоз почек у взрослых и детей лечится хирургической операцией обычно при декомпенсации, когда наблюдается разрушение тканей. Иногда врачи идут на операцию на более ранней стадии прогрессирования патологии, чтобы не допустить осложнений. Но делают это не сразу после рождения, а при достижении малышом 5-летнего возраста.

Хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами:

  • посредством откачки жидкости из больших кист лапароскопией;
  • удалением нефункционирующего органа;
  • пересадкой почки.

Детская терапия

Если младенец рождается с двусторонней патологией, то его на первое время оставляют в клинике для наблюдения и используют поддерживающую терапию. В некоторых редких случаях малыш выживает, но восстановления органа не происходит. Поэтому в последующем проводится гемодиализ, и назначается трансплантация.

Если у детей и взрослых состояние легкое, то назначается поддерживающая терапия:

  • обезболивающими и спазмолитиками;
  • мочегонными средствами;
  • предотвращением инфекций с помощью антибиотика;
  • использованием растительных уросептиков для недопущения воспаления;
  • соблюдением диетического питания.

Народная медицина

При выявлении кист в почках на ранних стадиях возможно использование растительных препаратов для исключения воспалительных процессов, стимулирования оттока мочи и снижения артериального давления. Однако такие подходы не могут заменить курс прописанной врачом медикаментозной терапии.

Профилактика

После оперативного вмешательства пациенты должны соблюдать меры профилактики, чтобы исключить инфекционные и воспалительные процессы в мочеполовой системе.

Важно придерживаться таких рекомендаций;

  • соблюдать диету;
  • избегать переохлаждений;
  • не допускать отравляющего воздействия химических соединений и токсинов;
  • ограничить физические нагрузки;
  • придерживаться советов врача.

Мультикистоз относится к патологиям врожденного типа. Он может охватывать один или несколько органов. Существует определенная наследственная предрасположенность к болезни. Если она встречается у одного родителя, то высока вероятность проявления аномалии с возрастом. При наличии патологического отклонения у обоих родителей новорожденный станет носителем выраженной формы мультикистоза.

у взрослых, детей, новорожденных и у плода

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Мультикистоз почек — это заболевание, которое может быть диагностировано как у взрослого человека, так и у плода.

Болезнь развивается медленно и приводит к патологическим изменениям и полной атрофии органа.

При длительном течении мультикистоз может стать причиной тяжелых осложнений, уменьшить в размере орган и привести к его полной атрофии, сужению мочеточника и нарушению оттока урины.

Содержание статьи

Основная информация о заболевании

Мультикистоз почек считается редким заболеванием. В большинстве случаев кисты образуются только на 1 парном органе. Когда патологический процесс поражает 2 почки, возникают тяжелые осложнения.

Кисты блокируют отток мочи, они занимают почку, нарастая на ее поверхности. Дисплазия прогрессирует медленно, но ускорить ее развитие может любое воспалительное или инфекционное заболевание мочеполовой системы.

У взрослых патологический процесс протекает медленно, диагностируется преимущественно при плановом проведении УЗИ. Проблема в том, что если кисты образуются на поверхности одной почки, снижая ее функциональные особенности, то вторая берет на себя функции больного органа частично или полностью.

У взрослых болезнь не имеет ярко выраженной симптоматики, но если патологический процесс захватил 2 органа, то на фоне его длительного течения может развиться почечная недостаточность.

Кисты образуются на поверхности, снижают скорость клубочковой фильтрации, приводят к сужению мочеточника и блокированию оттока урины. Моча застаивается в организме, что приводит к повышению уровня АД и нарушениям в работе близлежащих органов (сильнее всего страдает печень).

Но сложнее всего поддается лечению заболевание у плода. В таком случае патологический процесс чаще всего приводит к летальному исходу.

Причины возникновения

Мультикистоз развивается медленно только у взрослых, причины его возникновения до сих пор остаются до конца неизученными.

Врачи спорят, почему возникает заболевание, существует несколько причин, которые могут в той или иной мере оказать влияние на рост и развитие органов.

У взрослых людей

Болезнь чаще всего диагностируется, у людей зрелого возраста, она имеет непосредственную связь с врождёнными аномалиями развития.

То есть, если говорить проще, человек уже рождается с мультикистозом, свидетельствовать об этом может различный размер органов.

Пораженная почка имеет меньшие параметры, постепенно она обрастает кистами, увеличивается в размерах за счет сильной отёчности.

Но если со вторым органам все в порядке, то заподозрить наличие патологических изменений крайне сложно.

У детей до 12 лет

Мультикистоз у ребенка имеет ту же причину возникновения, что и у взрослого. То есть, развивается на фоне врожденной аномалии.

Поскольку болезнь прогрессирует медленно, она редко диагностируется у детей. Но стать катализатором ее развития может стать любая инфекция.

Если ребенок перенес пиелонефрит, цистит или другое заболевание воспалительного или инфекционного характера, то мультикистоз может выступать в качестве осложнения.

У новорожденных младенцев

Мультикистоз новорожденных возникает по причине генетических патологий. То есть в процессе формирования органов возникли определенные изменения в организме (на генном уровне). Это приводит к дисплазии ткани.

У плода в утробе

Если мультикистоз был диагностирован у плода, то причиной возникновения подобной аномалии стоит считать наличие:

  • генетических изменений;
  • тяжелых патологий беременности.

Если заболевание было диагностировано у плода, при этом патологический процесс поразил обе почки, то его жизнеспособность ставится под сомнение. Кисты полностью занимают здоровую ткань, вызывая необратимые изменения в почках и близлежащих органах.

Классификация и виды

Существует всего 3 стадии развития заболевания. Такое разделение на категории позволяет классифицировать патологию и определить степень поражения.

Первая категория

На начальном этапе развития патологические изменения отсутствуют полностью или малозаметны.

В этот период выявить наличие патологических изменений крайне сложно, даже при проведении дифференцированной диагностики.

Заподозрить наличие мультикистоза поможет оценка размеров органа.

Одна почка будет больше другой, что может являться как аномалией развития, таки признаком наличия патологических изменений.

Вторая степень

На этом этапе развития заболевание прогрессирует, изменения затрагивают ткани органов. Возникает нарушение оттока мочи, поверхность органа подвергается дисплазии. Но изменения в незначительной мере оказывают влияние на работу всего организма. Почка увеличивается в размерах, за счет накопления жидкости.

Третий этап

Завершающий этап развития заболевания. Он характеризуется поражением 2 почек и близлежащих органов. Кисты приводят к сужению мочеточников, урина скапливается в организме, возникает вероятность развития тяжелых осложнений.

Признаки проявления

Существует несколько специфических симптомов мультикистоза, которые помогут распознать наличие заболевания. Подобные признаки имеют различную интенсивность и, нередко, больные оставляют их без должного внимания, тем самым запуская патологический процесс.

У взрослого населения

Заболевание на протяжении длительного времени протекает бессимптомно. Человека ничего не беспокоит. Диагностировать патологические изменения можно только при проведении планового УЗИ.

В редких случаях, когда патология поразила 2 почки сразу, наблюдается ряд характерных признаков:

  • боль в поясничной области;
  • снижение объема диуреза;
  • нарушение оттока мочи.

Эти симптомы могут беспокоить и при других заболеваниях мочевыделительной системы, причиной возникновения которых стали воспалительные, инфекционные или иные патологические процессы.

В младенческом возрасте

У младенцев может присутствовать следующая симптоматика:

  • изменение цвета кожных покровов;
  • редкие мочеиспускания;
  • наличием уплотнения в области пораженного органа.

Обнаружить кисту не так уж и сложно, если речь идет о новорожденном ребенке. Можно просто пальпировать область его брюшной стенки с левой стороны (чаще всего патология затрагивает именно левую почку).

Если удалось обнаружить образование, то стоит обратиться к врачу в срочном порядке.

Мультикистоз имеет определенное сходство с раком, по этой причине так важно дифференцировать болезнь и своевременно обратиться к специалисту за помощью.

У старших детей

Если речь идет о ребенке старше года, то при наличии кистозных изменений, заболевание может протекать со следующими признаками:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • снижение количества объема выделяемой мочи;
  • появление отеков;
  • общая слабость организма;
  • тошнота, снижение аппетита.

Симптомы появляются в том случае, если поражены оба органа, при этом дисплазия ткани привела к увеличению их в размерах.

Кисты блокируют отток мочи, нарушают фильтрационной функцию. Что приводит к определенным изменениям в организме.

Но если заболевание затронуло только ткани 1 почки, то признаки могут отсутствовать полностью.

К кому обратиться и как диагностировать?

Диагностика заболевания проводиться в несколько этапов и осуществляется с участием следующих специалистов:

После обращения к врачу потребуется пройти ряд диагностических процедур:

Наиболее точным и информативным исследованием считается урография. Но ее проводят поле УЗИ, в качестве дополнения.

Подтвердить или опровергнуть поставленный врачом диагноз можно и с помощью ультразвуковой диагностики. Но урография дает больше информации о кистах, их размерах и местах локализации.

Способы терапии

Консервативная медицина не имеет эффективности при лечении мультикистоза, по этой причине ее не проводят. Прием препаратов не поможет избавиться от кист или уменьшить их в размерах.

Наибольшей результативностью отличается хирургическая операция, ее проводят несколькими методами. Операцию делают как детям, так и взрослым.

Оперативное вмешательство

Существует 2 метода, которые помогут избавиться от кист:

Лапароскопия отличается низкой травматичностью, она позволяет избавиться от кист, не подразумевает удаления почки (только определенной ее части).

Проводиться под общим наркозом и отличается непродолжительным периодом восстановления.

Открытая нефрэктомия – это сложная, полостная операция, ее проводят под общим наркозом. Почка удаляется полностью. Подобный метод вмешательства тяжело назвать малотравматичным.

Но если нет возможности удалить часть органа с помощью лапароскопии, то применяют открытую нефрэктомию. Если ткани не поражены, заболевание только начинает развиваться, но на поверхности уже появились кисты, то можно прибегнуть к помощи пункции.

С помощью пункции проводят вскрытие образования и забор содержащейся в нем жидкости на биопсию.

Лечение детей

Если мультикистоз был диагностирован у ребенка, то до 5-летнего возраста операцию проводят только в том случае, если существует серьезная угроза жизни малыша.

Предпочтение отдается пункции, со вскрытием кисты и забором ее содержимого. Если малыш достиг возраста 5 лет, то можно приступать к проведению оперативных вмешательств.

Показаниями к проведению хирургических манипуляций считают:

  • наличие патологического процесса;
  • поражение только 1 почки;
  • отсутствие осложнений.

Мультикистоз лечат оперативным путем только в том случае, если он поразил 1 почку, быстро прогрессирует и грозит тяжелыми осложнениями.

В противном случае проведение терапии не требуется, врачи просто наблюдают за развитием заболевания и при наличии необходимости вмешиваются в процесс.

Народная медицина

В силу неэффективности не проводиться, как и медикаментозная терапия. Прием отваров трав и экстрактов растений может негативным образом сказаться на состоянии здоровья больного.

Осложнения и последствия

Мультикистоз может привести к развитию тяжелых осложнений:

  • уменьшению органа в размерах;
  • появлению воспалительных и инфекционных заболеваний;
  • нагноению кист;
  • нарушению оттока урины;
  • развитию почечной или печеночной недостаточности.

Важно не только дифференцировать болезнь, но и вовремя приступить к ее лечению, в противном случае риск развития осложнений высок.

Профилактика и прогноз

Если патологический процесс перешел на завершающий этап развития, поражены обе почки, то прогноз напрямую зависит от быстроты оказания помощи пациенту. Нередко оперативное вмешательство позволяет полностью восстановить функцию пораженного органа.

Если возникли осложнения, то прогноз неблагоприятный. Но наиболее опасен мультикистоз у плода, он оказывает влияние на внутриутробное развитие, такой малыш не жизнеспособен, по прогнозам гинекологов, женщине предложат прервать беременность.

В рамках профилактических процедур рекомендуется раз в 12 месяцев проходить плановый осмотр у уролога и нефролога, делать УЗИ, сдавать мочу на анализ.

Мультикистоз почек – редкое и малоизученное заболевание, которое на протяжении длительного периода времени протекает бессимптомно. Чтобы не столкнуться с проявлениями болезни, стоит регулярно посещать уролога и нефролога, делать УЗИ или урографию.

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Мультикистоз почек или мультикистозная дисплазия относится к нарушениям формирования органа врожденного типа. Патология приводит к дисфункциям или даже полному прекращению работы важнейшего фильтра организма. Заболевание является следствием отсутствия соединения двух отделов – секреторного и экскреторного. Согласно Международной классификации болезней в 10 редакции (МКБ 10) патологический процесс имеет код Q 61.4. В старых версиях документа к нему относили и поликистоз. Многочисленные исследования расширили знания урологов и позволили разделить эти заболевания.

Содержание статьи:

Характерные особенности мультикистоза почек

Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется. Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать. Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

Патология может быть двух видов:

  • Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
  • Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным. Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

Заболевание прогрессирует медленно. Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

Важно знать! Мультикистоз почки у плода следует отличать от иной патологии этого органа – синдрома Поттера. Это заболевание является комплексом нарушений развития, формирующихся на фоне резкого маловодия.

Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже начали формироваться. Пороки затрагивают и легочную систему, из-за чего дети рождаются с тяжелым пневмотораксом, вследствие чего они погибают в течение нескольких часов после появления на свет.

Причины появления и стадии развития

Этиология мультикистоза непосредственным образом связана с возрастом пациента. Рассмотрим важные особенности процесса формирования патологических почечных новообразований.

В раннем детском возрасте

В ряде случаев заболевание удается диагностировать еще в период внутриутробного развития. Мультикистозная дисплазия почки у плода имеет такие причины:

  • генетические изменения;
  • патологии беременности.

Если болезнь поразила обе почки, жизнеспособность не рожденного ребенка под вопросом. Кисты, занимающие все здоровые ткани, вызывают изменения не только в почках, но и в рядом расположенных органах, которые имеют необратимый характер. Даже если младенец родится, продолжительность его жизни составит не больше 3 дней.

Мультикистоз почки у новорожденного развивается по причине генетических патологий. Когда у плода происходила закладка и/или развитие внутренних органов, под влиянием каких-либо факторов активизировались наследственные нарушения.

У детей, которые еще не завершили своего развития, патология диагностируется при наличии аномалии врожденного характера. В этом случае ребенок должен был перенести цистит, пиелонефрит или любое другое воспалительного типа заболевание. Соответственно, мультикистоз почки у ребенка – его осложнение.

У взрослых людей

Если заболевание не проявило себя до 12 лет, его диагностируют у взрослых зрелого возраста. В этом случае состояние пациента напрямую связывается с аномалиями, имеющими врожденный характер. Подозревать это можно по различию размеров почек.

Орган, пораженный заболеванием, постепенно покрывается кистозными образованиями. Сильная отечность влияет на объем больной почки. Все функции выполняет ее вторая часть. При отсутствии провоцирующих факторов и воспалительных процессов заболевание долгое время не проявляется.

Специалисты выделяют три стадии патологического процесса. Знание и понимание их помогает четко классифицировать состояние и определить степень и объем поражений.

Первая степень

Первичный этап развития характеризуется отсутствием или малозаметностью патологических нарушений. Заболевание до какого-то времени будет проходить без каких-либо изменений в состоянии здоровья пациента. Даже если назначается дифференцированная диагностика, мультикистоз трудно выявить. Единственное, на что должен обратить внимание врач, – размер органа. Одна почка будет выглядеть больше, чем другая. Но это может являться не только признаком патологии, но и последствием аномального развития.

Вторая степень

К этому этапу мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода начинает прогрессировать. Ткани органа подвергаются сильным изменениям. Проявляются нарушения оттока урины. Однако клиническая картина еще не сильно влияет на функционирование организма. Из-за скапливающейся жидкости пораженный кистозным процессом орган начинает увеличиваться в объеме.

Третья степень

Это финальная стадия развития патологии. У пациентов наблюдается двусторонний мультикистоз, который может затрагивать и рядом расположенные органы. Разрастающиеся кистозные образования приводят к тому, что мочеточники сужаются. Соответственно, моча начинает активно скапливаться в организме. Жизнь пациента значительно ухудшается.

Комплекс симптомов

Причина заболевания общая для любой степени. Но клиническая картина разнится. В ряду случаев, когда она не сильно выражена, пациенты игнорируют тревожные признаки.

У больных старше 12 лет симптомы начинают проявляться только в том случае, если поражены обе почки. В частности, пациенты жалуются на такие явления:

  • боль в области поясницы;
  • снижение объема выделяемой мочи;
  • нарушение оттока урины.

Перечисленные симптомы могут относиться и к другой почечной патологии.

Что касается пациентов младенческого возраста, у них может отмечаться такая симптоматика:

  • кожные покровы изменяют цвет;
  • снижение количества позывов к мочеиспусканию;
  • уплотнения в области больного органа.

Заподозрить наличие кисты можно и в домашних условиях, просто пальпируя или ощупывая поясничный отдел. Если пациентом является именно новорожденный, самостоятельному осмотру следует подвергать левый бок. Практикой отмечено – почка, расположенная в этой части туловища, чаще поражается кистозным процессом.

Важно знать! Мультикистоз имеет много схожих черт с онкологическими опухолями. С учетом этого факта важным является обращение к врачу в нужный момент, чтобы правильно дифференцировать заболевания и начать соответствующую терапию.

У детей старше 1 года патологический процесс выражается в следующем:

  • появляются болевые ощущения в области поясницы;
  • объем выделяемой урины значительно сокращается;
  • ярко выражены отеки нижних конечностей, есть припухлости под глазами;
  • происходит снижение аппетита, часто сопровождающееся тошнотой и рвотой;
  • наблюдается общая слабость.

Важно помнить: клиническая картина, за редким исключением, будет проявляться только в том случае, если патологический процесс распространился на обе почки. Еще одно обязательное условие (как видно на фото) – увеличение органа в размерах. Он будет выглядеть отечным, раздутым и слегка утратившим анатомическую форму.

Угрожающие последствия

Мультикистоз, особенно такой, который поразил одновременно обе почки, при отсутствии корректной терапии, может иметь целый ряд негативных последствий:

  • гниение кистных образований;
  • нарушение оттока мочи;
  • развитие почечной, печеночной недостаточности.

Накопление урины, с которой из организма выводятся продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий, микробов, разложения токсических веществ, приводит к возникновению постоянного очага воспаления. Именно поэтому в анализах мочи больного мультикистозом почки всегда отмечается повышенный белок.

Выявление патологии

Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью. Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки. Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного. Она предполагает проведения ультразвукового исследования. Но даже при условии правильной подготовки кисты могут не проявиться. Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

Варианты лечения

Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

  • спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
  • мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
  • антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
  • уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

Обязательно пациентам назначается щадящая диета. Она предполагает отказ от острого, копченного, жирного, соленого и жареного.

Операция назначается в том случае, если на основе результатов анализов можно полагать обширное замещение фиброзными волокнами собственных тканей, масштабную потерю функциональности. Вмешательство проводится по трем направлениям:

  1. Откачивание жидкости, которая скопилась в самых больших кистах.
  2. Удаление пораженного органа. В этом случае функции берет на себя здоровая почка, чаще это правая. Обязательно назначается гемодиализ.
  3. Трансплантация.

При выборе типа хирургического вмешательства врач руководствуется состоянием здоровья, количеством кист, их размером.

Прогноз

Точно сказать, как будет развиваться мультикистоз не представляется возможным. Прогноз определяется изначальным состоянием пациента на момент обнаружения первых образований. Большое значение также имеет насколько активна динамика болезнь, степень ее распространенности.

Если патология не причиняет серьезного дискомфорта, кисты незначительны по количеству и объему, срок жизни таких пациентов длительный. Также важно, насколько серьезно больной будет относиться к предписаниям врача.

Важно знать! У детей с двусторонним мультикистозом, обнаруженным еще во время внутриутробного развития, будущее однозначно. Их ждет смерть или в утробе матери или по прошествии трех часов с момента рождения.

Заключение

Мультикистоз относится к серьезным аномалиям. Образования не могут рассосаться ни самостоятельно, ни даже на фоне приема медикаментов. Остановить характерный прогресс помогает раннее выявление заболевания, своевременность терапевтических мер. Снизить вероятность рождения ребенка с кистозным поражением почек можно, если регулярно проводить профилактическую диагностику состояния здоровья женщины.

у новорожденных, у плода, у взрослых

Мультикистоз почек — редкое заболевание. Оно является непредсказуемой патологией. Опасность в том, что прогнозирование динамики развития заболевания на сегодняшний день невозможно. Развитию кист способствует ускорение роста эпителиальных клеток. При заболевании паренхима замещается кистами.

Симптомы

Мультикистоз может наблюдаться как у взрослых, так и у детей.

Патология некоторое время может не давать никаких симптомов. Обнаружить её можно с помощью УЗИ. По мере прогрессирования процесса появляются тупые боли. Они могут проявляться приступами. Могут быть нарушения выведения мочи.

В некоторых случаях мультикистоз почек проявляет себя резко следующими симптомами:

  • Повышением артериального давления;
  • Болью в брюшной и поясничной области;
  • Обморочными состояниями;
  • Примесями крови в моче;
  • Нарушением стула;
  • Жалобы больного на сухость во рту и жажду.

При пальпации у ребёнка почки увеличены. Прощупываются бугристые образования высокой плотности.
Встречается эта патология и у младенцев, у новорожденных мультикистоз диагностируют ещё в утробе матери.

Причины

По мнению многих врачей, это генетическое заболевание. По статистике мультикистоз почек плода чаще бывает у мальчиков. Обычно диагностируется заболевание левой почки плода. Это заболевание — редкое явление. Из-за редкости патологии причины дисплазии у плода установить достаточно сложно.

Чаще всего болезнь выявляется у людей лишь в зрелом возрасте. Установлено, что она имеет непосредственную связь с врожденными аномалиями, то есть человек уже рождается с мультикистозом.

У детей

Причина возникновения болезни у ребенка такая же, как у взрослого, — врожденная аномалия. После рождения ребенка, патология может себя не проявлять. Заболевание редко проявляет себя у детей до двенадцатилетнего возраста, так как развивается медленно. Но спровоцировать резкое прогрессирование патологии может любая инфекция, любое воспалительное или инфекционное заболевание.

Болезнь может возникнуть как осложнение.

Если возникает мультикистоз почки у новорожденного, то причиной тоже считают генетическую патологию. При генетических изменениях и тяжёлых патологиях во время беременности заболевание может диагностироваться у плода. При поражении патологическим процессом обеих сторон его жизнеспособность остаётся под вопросом. Кисты вызывают необратимость изменений в почках и других органах. Здоровая ткань замещается кистами.

У взрослых

Кистозные изменения почек бывают различные. Насчитывается пять разновидностей:

  • Поликистозные изменения;
  • Губчатая почка;
  • Мультикистоз;
  • Мультилокулярная киста;
  • Единичная киста.

Мультилокулярная киста почки является многокамерной, тонкостенной кистой, располагающейся в одном из полюсов органа. Это аномалия эмбрионального развития органа. Киста имеет множество полостей. Серозная или кровянистая жидкость заполняет эти полости. При этом функции органов не нарушены, окружающие ткани полностью здоровы. Многокамерная киста редкое явление.

Дисплазия правой почки или левой часто вызывает повышенное артериальное давление.

Диагностика

Точная диагностика заболевания обязательно включает сдачу анализов урины. Исследование мочи является важным этапом в постановке диагноза. Сопутствие недугу хронической почечной недостаточности приводит к низким удельным показателям урины. Содержание белка понизится, но произойдет повышение концентрации креатинина.

Проверить патологию у новорожденного можно по размерам органа. Орган становится увеличенным. Здоровью ребенка существует угроза.
У взрослого и у ребёнка появляется боль. Обычно боль охватывает область спины.

Разный характер боли:

  • Ноющая;
  • Спазматическая;
  • Сильно тянущая;
  • Резкая.

Заболевание протекает всегда с повышением артериального давления.

В настоящее время уже в период беременности выявляют мультикистоз почки у плода более чем в девяносто процентах случаев. Для диагностики используют современные аппараты ультразвукового исследования. УЗИ и КТ – основные методы диагностики заболевания.

Данные экскреторной урографии позволяют обследовать функции органов. Дополнительные данные получают в результате радионуклидного сканирования и артериографии.

Мультикистоз и поликистоз – это разные заболевания. Отличие поликистоза почек состоит в том, что кистозное расширение происходит в нормальных почечных элементах, а при мультикистозе весь орган подвергается ненормальному развитию. Поликистоз обычно поражает органы с обеих сторон.

Лечение

Если появляются подозрения, что имеются хоть какие-то симптомы болезни, то необходимо пройти обследование. По результатам диагностики врачом оценивается опасность по выявленному уровню развития патологии. Далее специалистом  разрабатывается план лечения. Врачи могут назначать дополнительную диагностику.

Мультикистоз и поликистоз почек требуют внимательного дифференцированного подхода к назначению лечения. Многое зависит от характеристик кист, от их проявления и от сопутствующей патологии.

Мультикистозная дисплазия почки при осложнениях требует срочного оперативного вмешательства – нефрэктомии почки. Только оперативное вмешательство может при разрыве кисты спасти жизнь пациента.

Мелкокистозные изменения протекают в основном без проявления симптомов. В таком случае предлагается обходиться консервативным лечением. Лечение будет симптоматического характера средствами облегчающими состояние пациента и профилактическими от осложнений.

Крупнокистозные изменения рекомендуют оперировать для предотвращения осложнений. Такая операция проводится планово.
Операцию по удалению кист могут назначать и новорожденным, если мультикистоз почек у плода диагностировался в утробе матери.

Опасность мультикистоза

Мультикистозная дисплазия левой и правой почки может привести к серьёзным последствиям. В результате развития почечной недостаточности, появления гнойного процесса, разрывов кист может возникнуть угроза для жизни пациентов.

Ускоренный рост клеток эпителия представляет опасность для внутренних органов. Осложнений заболевания достаточно много, и они представляют серьезную угрозу для здоровья пациентов.

Возможных осложнений можно избежать при ранней диагностике заболевания. Мультикистозная дисплазия почки плода может остаться незамеченной при неправильной постановке диагноза.

Прогноз

Прогноз течения болезни неблагоприятен. Патология приводит к увеличению органа и застою жидкости, что чревато серьезными последствиями и возникновением новых заболеваний. Больной орган со временем может перестать работать. Происходит его полное нарушение функций. Если поражаются органы с обеих сторон, то возникает состояние несовместимое с жизнью.

Если мультикистозная почка в ходе оперативного вмешательства удаляется, пациентам после операции необходимо соблюдать условия профилактики, чтобы не появлялись инфекционные процессы в мочевыделительной системе. Рекомендуется не допускать переохлаждения организма.

Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Мультикистоз почек – это аномальное состояние обоих или одного парного органа мочеполовой системы с образованием множества полостей с жидким содержимым в тканях. Патология встречается редко. Из 100 случаев аномалий почек младенцев подобная занимает около 1%.  Опасность в том, что кист настолько много, что они полностью лишают почку функциональности. Именно поэтому двухсторонний мультикистоз ставит под угрозу жизнеспособность ребенка.

Что за патология?

Это заболевание из области урологии является врожденным и наследственным. Если ген получен только от одного родителя, то, скорее всего, аномалия проявится с возрастом. При двустороннем наследовании патологии младенец рождается с выраженной формой мультикистоза.  

Почка, как паренхиматозный орган, почти полностью состоит из сплошной плотной ткани. Небольшая полость – лоханка является разветвленным протоком от мочеточника. При мультикистозе вся поверхностная оболочка испещрена кистами с жидкостью. Почка становится бугристой, похожей на гроздь винограда. В таком состоянии орган не способен выполнять свое прямое предназначение. Со временем дисплазия приводит к замещению аномальной тканью.

Интересный факт! Мультикистоз встречается в почках младенцев мужского пола почти втрое чаще. Также больше случаев левостороннего поражения.

Закладывается патологический процесс в период беременности, во время зарождения зачатков внутренних органов эмбриона. Это примерно с 4 до 6 недели гестации. Дисплазия с кистозным поражением ткани может коснуться печени, поджелудочной или легких, а также сопровождаться другими пороками развития внутренних органов. Почка новорожденного иногда поначалу выглядит практически нормальной, но со временем начинает зарастать соединительной тканью, некоторые участки некротируют. Выживают младенцы с аномалией одного органа. В этом случае вся нагрузка ложится на вторую почку, что может стать причиной различных заболеваний с течением времени. Иногда патологию обнаруживают случайно уже во взрослом возрасте.

Кистозные полости формируются из канальцев на поверхности почек. Жидкость в них – это подобие мочи. Размер образований достигает 1,5-2 см в диаметре. Промежутки заполнены желтоватой соединительной тканью. У взрослого человека орган выглядит сморщенным.

По МКБ 10 пересмотра мультикистозной дисплазии присвоен код Q 61.4. Также заболевание может быть отнесено к разделу Q63, как врожденная аномалия почки.

Внимание! Термином поликистоз называют практически аналогичное состояние. Различия существуют лишь для ученых, на лечении и самочувствии  пациента влияния имя патологии не оказывает.

Почему возникает мультикистозная дисплазия почек?

Точных научных данных о предпосылках аномалии пока нет. Однако предполагается наследственная предрасположенность. Так, при мультикистозе в семейном анамнезе обоих родителей возможна врожденная аномалия. При наследовании от одной линии возникает патология, которая развивается постепенно и достигает своего апогея после взросления.

Не исключается провоцирующее воздействие различных негативных факторов на будущую маму в период беременности к концу первого месяца:

  • Вредные привычки;
  • Отравление химическими веществами;
  • Прием лекарств;
  • Стресс;
  • Недостаток необходимых микро и макроэлементов.

Хорошо изучен вопрос о причинах развития заболевания. У взрослого человека патология возникает из-за недостаточного оттока мочи из каналов почки. Со временем скопившаяся жидкость провоцирует формирование кист, которые сдавливают протоки, еще больше усугубляя ситуацию.

Внимание! Диагностировать мультикистоз органов у плода можно еще во время беременности на УЗИ в процессе  второго скринингового исследования. При двустороннем поражении почек либо сопутствующих патологиях в других системах врачи предлагают прервать беременность на любом сроке.

Симптомы заболевания у младенцев

Односторонняя аномалия может остаться незамеченной у новорожденного даже при проверке ультразвуком. Со временем отмечают такие проявления:

  • Живот увеличен;
  • Пальпируется бугристое образование слева или справа;
  • Прикосновения вызывают плач ребенка, так как он чувствует боль;
  • Малыш капризный, плохо ест;
  • Изменяется консистенция и цвет кала;
  • Завышены показатели артериального давления.

Иногда могут присутствовать и другие симптомы, которые связаны с воздействием мультикистозной почки на окружающие органы. Можно охарактеризовать состояние, как общее недомогание с болями в животе и пояснице.

Клиническая картина дисплазии почек у взрослого пациента

Часто патология выявляется случайно во время диагностики внутренних органов ультразвуком. Но при развитии заболевания возникают следующие симптомы:

  • Боли в виде приступов в боку или пояснице с одной стороны, могут иррадиировать в область живота;
  • Общее недомогание, слабость;
  • Уменьшение количества мочи;
  • Гематурия;
  • При инфицировании кист развивается пиелонефрит, при остром течении которого поднимается высокая температура, возникают другие симптомы лихорадки и интоксикации – тошнота, понос, рвота, озноб, ломота в мышцах и костях;
  • При усугублении аномалии без нагноения возникает постоянная жажда, сухость слизистых, повышается артериальное давление, которое не поддается воздействию лекарств, появляются отеки. Это симптомы почечной недостаточности, развившейся на фоне мультикистоза.

Внимание! Потеря одной почки – это инвалидность с постоянным лечением и соблюдением кучи предписаний, утрата обоих органов приводит к гибели пациента.

Как выявить заболевание?

Выявление подобных аномалий начинается со скрининга беременной женщины. Такие исследования позволяют скорректировать вероятные проблемы, либо сделать аборт (искусственные роды) при пороках развития несовместимых с жизнью. Мультикистоз можно обнаружить на втором комплексном исследовании, которое проводят в период с 21 по 23 неделю гестации. Информативным методом в этом случае будет УЗИ. Во время осмотра датчиков специалист увидит на мониторе затемненные кистозные полости в почке плода. На третьем скрининге можно будет оценить степень поражения организма младенца. Случаются ошибки ультразвуковой диагностики, а вернее, аномалия может не определяться из-за незначительных поражений.

Если в период вынашивания никаких проблем не обнаружили, то поможет первичная диагностика младенца. Сегодня УЗИ внутренних органов осуществляют в роддоме на 3 сутки после рождения. Но и здесь аномалию можно упустить из виду. Предположительный диагноз возникает при обнаружении почечной недостаточности, несахарного диабета и повышенного давления у ребенка. Обязательно на этот момент провести всестороннее лабораторное исследование мочи на наличие белка и эритроцитов, а также на удельный вес. Самым информативным методом является внутривенная урография. В крайнем случае, проводят биопсию почечных тканей для гистологического анализа.

Взрослому пациенту назначают тот же набор процедур, а еще он может пройти диагностику на компьютерном или магнитно-резонансном томографе, которые дают самый точный результат.

Слово эксперту! Сложно сказать достоверно, какие исследования придется осуществить новорожденному или взрослому при мультикистозной почечной дисплазии. Потому что данная патология требует всестороннего изучения. Может случиться, что аномалия коснулась и других органов и сопровождается комплексом заболеваний.

Лечение

Начальные стадии патологии оставляют под наблюдением, когда аномалия выявлена случайно и пациент, ребенок или взрослый, чувствует себя нормально. Если возникают проявления дисплазии, а сам орган еще более-менее функционирует, то приступают к медикаментозному купированию симптомов:

  • Назначают обезболивающие и спазмолитики, чтобы избавить человека от дискомфорта и страданий;
  • Мочегонные препараты для снижения давления и улучшения оттока жидкости;
  • Лечение и профилактика инфекций антибиотиками;
  • Предупреждающим воспаление действием обладают уросептики на основе трав;
  • Обязательное соблюдение щадящей диеты. Под запретом острое, копченое, соленое, жирное и жареное.

В тяжелых случаях, когда происходит замещение собственных тканей органа фиброзными волокнами и утрачивается функциональность, прибегают к хирургическому вмешательству:

  1. Откачивание жидкости из крупных кист лапароскопическим способом.
  2. Удаление пораженной почки.
  3. Пересадка донорского органа.

Внимание! Пациент после ампутации нуждается в периодическом проведении гемодиализа.

Младенцев с двусторонним поражением оставляют под наблюдением в клинике с поддерживающей терапией. В редких случаях ребенок выживает, но все равно органы с аномальным поражением не восстанавливаются. Поэтому со временем приходится прибегать к очищению крови методом гемодиализа, ставится вопрос о трансплантации.

Прогноз для пациентов с мультикистозом

Предсказать развитие ситуации сложно. Все зависит от изначального состояния при обнаружении аномалии, а также динамики и степени поражения. Если патология найдена у взрослого человека случайно, и она не приносит серьезных проблем, то при соблюдении предписаний и постоянном наблюдении врачей человек сохраняет нормальную продолжительность жизни.

В остальных случаях осложнением становится острая почечная недостаточность, полная атрофия, инвалидность и смерть пациента.

Что делать при обнаружении дисплазии почек?

Соблюдение некоторых правил поможет улучшить качество жизни и избежать негативных последствий:

  • Для больных предписывают стол лечебного питания;
  • Не подвергать организм воздействию токсинов и других отравляющих веществ. Сюда можно отнести алкоголь, а также самовольный прием лекарств;
  • Не подвергаться чрезмерным нагрузкам. Для детей ограничиваются занятия физкультурой. Опасны прыжки, подъем тяжестей, утомительные упражнения;
  • Соблюдать все рекомендации лечащего врача-нефролога или уролога.

Внимание! Существуют народные средства для поддержания стабильного состояния и профилактики осложнений при аномалии почек. Использовать их безопасно можно только по совету лечащего доктора.

Заключение

Рассосаться образования на почках при мультикистозе не могут ни самостоятельно, ни под воздействием медикаментов. Заболевание протекает в сторону прогресса, однако, предпринятые вовремя меры помогут затормозить этот процесс. А приступить к лечению на ранней стадии можно посредством регулярной профилактической диагностики взрослых, детей и беременных женщин.

MEDISON.RU - Трудности диагностики мультикистозной почки

SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Введение

Мультикистозная почка является врожденной аномалией, при которой почечная паренхима замещается кистами различной величины. В основе патогенеза мультикистозной почки лежит атрезия лоханочномочеточникового соустья в период эмбрионального развития. При этом происходит неполное слияние мезонефроса (зачатка экскреторного аппарата) и метанефрогенной ткани (зачатка секреторного аппарата будущей почки). Кроме того, возможно изолированное развитие секреторного аппарата постоянной почки при полной агенезии ее экскреторных элементов. В обоих случаях развивающаяся метанефрогенная ткань некоторое время продуцирует мочу, которая не выводится, а скапливается в канальцах, приводя к их перерастяжению и постепенному превращению в кисты. Последнее было доказано в 1959 г. К. Парккулайненом и др., установившими, что содержимое кист представляет собой фильтрат давно функционировавших клубочков.

Вследствие относительной редкости такой формы кистозного поражения почек (по данным М.Ф. Трапезниковой, 1972 - 1,1 % общего числа больных с аномалиями почек), в литературе встречается почти 20 названий данной патологии, однако термин "односторонняя мультикистозная почка", предложенный в 1936 г. J. Schwartz, принято считать самым точным.

Мультикистозная почка является односторонним заболеванием; двухсторонний характер поражения несовместим с жизнью. Эта аномалия встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Мультикистоз почек в отличие от поликистоза не передается по наследству. Сосудистая ножка не формируется, она представлена несколькими мелкими сосудами, отходящими непосредственно от аорты.

Клинически мультикистозная почка может ничем себя не проявлять и обнаруживается при вскрытии. Часто мультикистозная почка выявляется случайно при обследовании по поводу заболевания контралатеральной почки, а также при скрининговом ультразвуковом обследовании по поводу различных заболеваний, не относящихся к мочевой системе.

Скудность клинических проявлений делает затруднительной дооперационную диагностику мультикистозной почки. Для нее характерно отсутствие контрастирования при экскреторной урографии, а также неспособность накапливать радиофармпрепараты. Самую ценную информацию дает ультразвуковое сканирование, при котором определяется конгломерат, состоящий из множества несообщающихся друг с другом кист различной формы и размеров, заполненных чаще всего прозрачной светлой жидкостью. Между кистами располагается рыхлая соединительная ткань, а также очаги хрящевой и костной ткани. У взрослых нередко наблюдается обызвествление стенок кист. Диагноз мультикистозной почки может быть подтвержден путем чрескожной пункционной кистографии под УЗ-контролем.

Приведем собственное наблюдение мультикистозной почки, принятой за терминальный гидронефроз.

Описание наблюдения

Больная Г., 1976 года рождения, поступила в отделение оперативной нефрологии урологичекой клиники ММА им. И.М. Сеченова с диагнозом "терминальный гидронефроз справа". Жалобы на периодически возникающую незначительную тупую боль в правой поясничной области. Живот симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон, мочеиспускание свободное, безболезненное.

Ультразвуковое исследование: слева - почка увеличена в размерах, без патологических изменений; справа (рис. 1) - определяется округлое жидкостное образование с четкими, ровными контурами, размером 5,7 х 8,2 см, перекрывающее несколько мелких анэхогенных образований размером до 1 см. Стенки данных образований плотные, содержимое анэхогенное, однородное. Паренхима почки не определяется. При цветовом допплеровском картировании кровоток в правой почке не регистрируется, кровообращение в левой почке соответствует физиологической норме.

Рис. 1. Эхограмма мультикистозной правой почки.

Обзорная рентгенография органов мочевой системы: слева - тень нормальной почки; в проекции правой почки визуализируется округлая тень с четкими, ровными контурами размером 9,5 х 7 см, по интенсивности сопоставимая с почечной паренхимой. Контур тени неоднородный, с участками обызвествления.

Экскреторная урография: слева - выделение контрастного вещества своевременное, пассаж его по левому мочеточнику не нарушен; справа - контрастное вещество не выделяется.

Динамическая нефросцинтиграфия: справа - кривая афункционального типа, слева - функция почки не нарушена.

Цистоскопия: слизистая мочевого пузыря без патологических изменений; устье левого мочеточника расположено в типичном месте, на валике, ритмично сокращается, из него выделяется прозрачная моча; устье правого мочеточника точечное, расположено медиальнее типичного места, не сокращается, провести в него мочеточниковые катетеры N5 и N4 не удалось.

Компьютерная томография органов брюшной полости до и после внутривенного контрастного усиления: левая почка компенсаторно увеличена, патологических изменений не выявлено; правая почка уменьшена в размере (5 х 3 х 5,1 см), ее паренхима распластана на крупном кистоподобном образовании размером 8 х 6,5 х 5,5 см и плотностью 8-10 ед. Н. Стенки образования имеют толщину 2-3 мм, при этом они неравномерно обызвествлены. Выделительная функция правой почки отсутствует. В нижнем полюсе почки определяются мелкие (до 1 см) кисты. Описанное крупное кистозное образование деформирует нижнюю поверхность печени. Признаков поражения печени не выявлено.

При пункционной кистографии - в проекции правой почки определяется округлое образование с четкими, ровными контурами, диаметром до 9 см. Во время пункции получена прозрачная жидкость соломенно-желтого цвета.

При оперативном вмешательстве (рис. 2) установлено, что правая почка представляет собой скопление мелких кист общим размером 5 х 3 см, кроме того, из верхнего сегмента почки исходит крупная киста диаметром до 8 см с утолщенной стенкой, содержащей включения каменистой плотности. Почка плотно спаяна с паранефральной клетчаткой и нисходящим отделом двенадцатиперстной кишки. Выполнена операция - нефрэктомия справа.

Рис. 2. Операционная ситуация.

Макропрепарат (рис. 3): правая почка представляет собой скопление мелких кист (до 1 см), общим размером 5 х 3 см. Из ее верхнего сегмента исходит крупная киста до 8 см в диаметре с утолщенной стенкой, содержащей включения каменистой плотности. Паренхима почки не определяется. Чашечно-лоханочная система резко уменьшена в размерах. Мочеточник узкий, шириной до 0,3 см, стенка белесая, истончена. Почечная ножка представлена крупной (до 1 см) веной с истонченной стенкой, артерия не определяется.

Рис. 3. Макропрепарат на разрезе.

Гистологическое заключение: ткань почки атрофирована, замещена соединительной тканью; склероз стенок сосудов, стенки лоханки и чашечек.

Послеоперационный период без особенностей. При контрольном ультразвуковом исследовании патологических образований в ложе правой почки не определяется.

Вывод

Ультразвуковой метод исследования в диагностике мультикистозной почки может быть использован в качестве скринингового теста, позволяющего заподозрить патологический процесс еще на пороге предстоящего комплексного обследования больного.

Литература

  1. Джавад-Заде М.Д. Поликистоз почек. - М., 1964. - С. 22-25.
  2. Джавад-Заде М.Д. О мультикистозной почке // Урология. - 1961. - С. 60-65.
  3. McCullough D.L. Difficult diagnoses in urology, Churchill Livingstone Inc., 1988, р. 32-35.
  4. Schwartz J. An unusual unilateral multicystic kidney in an infant. J. Urol., 1936, N 35, p. 259-263.
SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Мультикистозная диспластическая почка: симптомы и возможные осложнения

Каковы общие осложнения при мультикистозной диспластической почке?

Мультикистозная диспластическая почка обычно не связана с какими-либо серьезными осложнениями, и в большинстве случаев нет никакой связи между ней и заболеванием какой-либо другой системы органов. В некоторых случаях могут наблюдаться излечимые структурные аномалии в оставшейся почке, что может привести к рефлюксу или блокированию мочи.Это делает важным для пациентов с поликистозной диспластической почкой продолжать наблюдение у врача-почки, даже если диспластическая почка вряд ли когда-либо станет проблемой.

Мультикистозная диспластическая почка имеет отличный долгосрочный прогноз, и у больного пациента, скорее всего, будет одна нормально функционирующая почка на всю оставшуюся жизнь.

Не существует способа предотвратить возникновение мультикистозной диспластической почки на ранних этапах развития ребенка, и не существует известного способа предотвратить это.

Важно не путать мультикистозную диспластическую почку и поликистоз почек. Поликистоз почек - наследственное заболевание, поражающее обе почки. Пораженные люди рождаются с нормальными почками, и со временем кисты развиваются. Возраст начала и степень тяжести варьируются и зависят от генетической модели заболевания в данной семье. Поликистоз почек сопровождается серьезными осложнениями, такими как гипертония (высокое кровяное давление) и снижение функции почек или почечная недостаточность.Иногда требуется диализ или пересадка почки

Связь между поликистозной диспластической почкой и аутизмом неизвестна. Поскольку это обычные состояния, у многих детей есть обе проблемы, но это не значит, что одно вызвало другое.

У детей с поликистозной диспластической почкой недиспластическая почка обычно функционирует должным образом и легко выполняет работу двух почек. Следовательно, нет причин ограничивать лекарства или добавки в дозах, подходящих для человека с двумя почками.Как всегда, родителям рекомендуется поговорить с врачом своего ребенка и использовать лекарства и добавки только в соответствии с их рекомендациями.

.

Заболевание почек у детей | NIDDK

Как болезнь почек влияет на детей?

Заболевания почек могут поражать детей по-разному, от поддающихся лечению заболеваний без долгосрочных последствий до опасных для жизни состояний. Острое заболевание почек развивается внезапно, длится непродолжительное время и может быть серьезным с долгосрочными последствиями или может полностью исчезнуть после устранения основной причины. Хроническая болезнь почек (ХБП) не проходит при лечении и имеет тенденцию к ухудшению со временем.ХБП в конечном итоге приводит к почечной недостаточности, описываемой как терминальная стадия заболевания почек или ТПН при лечении трансплантацией почки или методами фильтрации крови, называемыми диализом.

Дети с ХБП или почечной недостаточностью сталкиваются со многими проблемами, включая

  • негативный образ себя
  • проблемы взаимоотношений
  • проблемы поведения
  • учебных задач
  • проблемы концентрации
  • задержка развития языковых навыков
  • Задержка развития моторики

Дети с ХБП могут расти медленнее, чем их сверстники, и недержание мочи - потеря контроля над мочевым пузырем, которая приводит к случайной потере мочи - обычное явление.

Более подробная информация представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Уход за ребенком с заболеванием почек».

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Каждый день две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста.Почки работают круглосуточно; человек не контролирует то, что он делает. Мочеточники - это тонкие мышечные трубки, по одной с каждой стороны мочевого пузыря, которые переносят мочу от каждой почки к мочевому пузырю. Мочевой пузырь накапливает мочу до тех пор, пока человек не найдет подходящее время и место для мочеиспускания.

Каждый день две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.

Почка - это не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами.Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон состоит из фильтра, называемого клубочком, и канальца. Нефроны работают в два этапа. Клубочки пропускают через себя жидкости и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через канальцы, которые изменяют жидкость, отправляя необходимые минералы обратно в кровоток и удаляя отходы. Конечным продуктом становится моча.

Почки также контролируют уровень минералов, таких как натрий, фосфор и калий, в организме и вырабатывают важный гормон для предотвращения анемии.Анемия - это состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше нормы, в результате чего меньше кислорода переносится в клетки организма.

Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон состоит из фильтра, называемого клубочком, и канальца.

Каковы причины заболеваний почек у детей?

Заболевание почек у детей может быть вызвано

  • врожденные дефекты
  • наследственные болезни
  • заражение
  • нефротический синдром
  • системные заболевания
  • травма
  • Блокировка или рефлюкс мочи

От рождения до 4 лет врожденные дефекты и наследственные заболевания являются основными причинами почечной недостаточности.В возрасте от 5 до 14 лет почечная недостаточность чаще всего вызывается наследственными заболеваниями, нефротическим синдромом и системными заболеваниями. В возрасте от 15 до 19 лет заболевания, поражающие клубочки, являются основной причиной почечной недостаточности, а наследственные заболевания становятся менее распространенными. 1

Врожденные дефекты

Врожденный дефект - это проблема, которая возникает, когда ребенок развивается в утробе матери. Врожденные дефекты, которые влияют на почки, включают агенезию почек, почечную дисплазию и внематочную почку, и это лишь некоторые из них.Эти дефекты представляют собой аномалии размера, структуры или положения почек:

  • агенезия почек - дети, рожденные только с одной почкой
  • почечная дисплазия - дети, рожденные с обеими почками, но одна из них не функционирует
  • внематочная почка - дети, рожденные с почкой, расположенной ниже, выше или на противоположной стороне от своего обычного положения.

В целом дети с такими заболеваниями ведут полноценный и здоровый образ жизни. Однако некоторые дети с агенезией почек или дисплазией почек имеют повышенный риск развития заболевания почек.

Наследственные болезни

Наследственные болезни почек - это болезни, передающиеся от родителей к ребенку через гены. Одним из примеров является поликистозная болезнь почек (PKD), характеризующаяся множеством гроздевидных скоплений кист, заполненных жидкостью - аномальных мешочков, которые со временем увеличивают обе почки. Эти кисты захватывают и разрушают рабочую ткань почек. Еще одно наследственное заболевание - синдром Альпорта, который вызывается мутацией в гене типа белка, называемого коллагеном, из которого состоят клубочки.Состояние приводит к рубцеванию почек. Синдром Альпорта обычно развивается в раннем детстве и протекает более серьезно у мальчиков, чем у девочек. Это состояние может привести к проблемам со слухом и зрением в дополнение к заболеванию почек.

Инфекция

Гемолитико-уремический синдром и острый постстрептококковый гломерулонефрит - заболевания почек, которые могут развиться у ребенка после инфекции.

  • Гемолитико-уремический синдром - редкое заболевание, которое часто вызывается Escherichia coli (E.coli) бактерия, обнаруженная в зараженных пищевых продуктах, таких как мясо, молочные продукты и соки. Гемолитико-уремический синдром развивается, когда бактерий E. coli и , попавшие в пищеварительный тракт, производят токсины, попадающие в кровоток. Токсины начинают разрушать красные кровяные тельца и повреждать слизистую оболочку кровеносных сосудов, в том числе клубочков. Большинство детей, инфицированных E. coli , страдают рвотой, спазмами желудка и кровавым поносом в течение 2–3 дней. Дети, у которых развивается гемолитико-уремический синдром, становятся бледными, уставшими и раздражительными.У некоторых детей гемолитико-уремический синдром может привести к почечной недостаточности.
  • Постстрептококковый гломерулонефрит может развиться после эпизода стрептококковой ангины или кожной инфекции. Бактерия Streptococcus не поражает почки напрямую; вместо этого инфекция может стимулировать иммунную систему к чрезмерной выработке антител. Антитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой. Иммунная система защищает людей от инфекций, выявляя и уничтожая бактерии, вирусы и другие потенциально опасные инородные вещества.Когда дополнительные антитела циркулируют в крови и, наконец, откладываются в клубочках, почки могут быть повреждены. В большинстве случаев постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 1–3 недели после нелеченой инфекции, хотя может длиться до 6 недель. Постстрептококковый гломерулонефрит длится недолго, и почки обычно восстанавливаются. В некоторых случаях повреждение почек может быть необратимым.

Нефротический синдром

Нефротический синдром - это совокупность симптомов, указывающих на поражение почек.Нефротический синдром включает все следующие состояния:

  • альбуминурия - когда в моче человека содержится повышенный уровень альбумина, белка, обычно обнаруживаемого в крови
  • гиперлипидемия - уровни жира и холестерина в крови выше нормы
  • отек - опухоль, обычно в ногах, ступнях или лодыжках, реже в руках или лице
  • гипоальбуминемия - низкий уровень альбумина в крови

Нефротический синдром у детей может быть вызван следующими состояниями:

  • Болезнь минимальных изменений - это заболевание, характеризующееся повреждением клубочков, которое можно увидеть только с помощью электронного микроскопа, который показывает крошечные детали лучше, чем любой другой микроскоп.Причина болезни минимальных изменений неизвестна; некоторые поставщики медицинских услуг считают, что это может произойти после аллергических реакций, вакцинаций и вирусных инфекций.
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз - рубцевание в отдельных участках почек, обычно ограниченное небольшим количеством клубочков.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит - это группа аутоиммунных заболеваний, при которых антитела накапливаются на мембране в почках. Аутоиммунные заболевания заставляют иммунную систему организма атаковать собственные клетки и органы.

Системные заболевания

Системные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ или волчанка) и диабет, затрагивают многие органы или все тело, включая почки:

  • Волчанка - воспаление почек, вызванное СКВ, которое является аутоиммунным заболеванием.
  • Диабет приводит к повышению уровня глюкозы в крови, также называемого сахаром в крови, который оставляет рубцы на почках и увеличивает скорость, с которой кровь попадает в почки. Более быстрый кровоток приводит к напряжению клубочков, снижая их способность фильтровать кровь, и повышает кровяное давление.Заболевание почек, вызванное диабетом, называется диабетической болезнью почек. Хотя диабет является причиной номер один почечной недостаточности у взрослых, в детстве он встречается нечасто.

Травма

Травмы, такие как ожоги, обезвоживание, кровотечение, травма или хирургическое вмешательство, могут вызвать очень низкое кровяное давление, что снижает приток крови к почкам. Низкий кровоток может привести к острой почечной недостаточности.

Закупорка или рефлюкс мочи

Когда возникает закупорка между почками и уретрой, моча может вернуться в почки и вызвать повреждение.Рефлюкс - поток мочи из мочевого пузыря в почки - происходит, когда клапан между мочевым пузырем и мочеточником не закрывается полностью.

Как диагностируют заболевание почек у детей?

Врач диагностирует заболевание почек у детей, выполнив медицинский осмотр, запросив историю болезни и изучив признаки и симптомы. Для подтверждения диагноза врач может заказать один или несколько из следующих тестов:

Тест на альбумин. Наличие альбумина в моче является признаком поражения почек. Альбумин в моче можно определить с помощью тест-полоски, выполненного на образце мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и может быть исследован в том же месте или отправлен в лабораторию для анализа. С помощью индикаторной полоски медсестра или техник помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую индикаторной полоской, в образец мочи человека. Пятна на щупе меняют цвет, когда в моче присутствует альбумин.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Для подтверждения заболевания почек может потребоваться более точное измерение, такое как соотношение альбумина и креатинина в моче. В отличие от тест-полоски на альбумин, соотношение альбумина к креатинину в моче - соотношение между количеством альбумина и количеством креатинина в моче - не зависит от изменения концентрации в моче.

Анализ крови. Кровь, взятая в офисе поставщика медицинских услуг и отправленная в лабораторию для анализа, может быть проверена, чтобы оценить, сколько крови фильтруют почки каждую минуту, что называется расчетной скоростью клубочковой фильтрации или рСКФ.

Визуальные исследования. Визуализирующие исследования позволяют получать изображения почек. Эти изображения помогают врачу увидеть размер и форму почек и выявить любые отклонения от нормы.

Биопсия почки. Биопсия почки - это процедура, при которой берется небольшой кусочек почечной ткани для исследования под микроскопом. Результаты биопсии показывают причину заболевания почек и степень поражения почек.

Как лечат заболевание почек у детей?

Лечение почек у детей зависит от причины заболевания.Ребенка можно направить для лечения к детскому нефрологу - врачу, специализирующемуся на лечении заболеваний почек и почечной недостаточности у детей.

Детям с заболеванием почек, вызывающим повышенное артериальное давление, возможно, потребуется принимать лекарства для снижения артериального давления. Повышение артериального давления может значительно замедлить прогрессирование заболевания почек. Врач может выписать

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), которые помогают расслабить кровеносные сосуды и облегчают перекачивание крови сердцем
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), которые помогают расслабить кровеносные сосуды и облегчают перекачивание крови сердцем
  • диуретики, препараты, повышающие диурез

Многим детям требуется два или более лекарств для контроля артериального давления; Также могут потребоваться другие виды лекарств от кровяного давления.

По мере снижения функции почек детям может потребоваться лечение анемии и нарушения роста. Анемия лечится гормоном под названием эритропоэтин, который стимулирует костный мозг вырабатывать красные кровяные тельца. Детям с задержкой роста может потребоваться изменить рацион и принимать пищевые добавки или инъекции гормона роста.

Дети с заболеванием почек, которое приводит к почечной недостаточности, должны получать лечение, которое заменяет работу почек. Два типа лечения - это диализ и трансплантация.Более подробная информация представлена ​​в разделе о здоровье NIDDK «Методы лечения почечной недостаточности у детей».

Врожденные дефекты

Детей с агенезией почек или дисплазией почек необходимо контролировать на предмет признаков поражения почек. Лечение не требуется, если не происходит повреждения почек.

Внематочную почку лечить не нужно, если только она не вызывает закупорку мочевыводящих путей или повреждение почки. При наличии закупорки может потребоваться хирургическое вмешательство, чтобы исправить положение почки для лучшего оттока мочи.Если произошло обширное поражение почек, может потребоваться операция по удалению почки.

Наследственные болезни

Дети с PKD, как правило, часто страдают инфекциями мочевыводящих путей, которые лечат антибиотиками, борющимися с бактериями. PKD нельзя вылечить, поэтому дети с этим заболеванием получают лечение, чтобы замедлить прогрессирование заболевания почек и вылечить осложнения PKD.

Синдром Альпорта также неизлечим. Дети с этим заболеванием получают лечение для замедления прогрессирования заболевания и лечения осложнений до отказа почек.

Инфекция

Лечение гемолитико-уремического синдрома включает поддержание нормального уровня соли и жидкости в организме для облегчения симптомов и предотвращения дальнейших проблем. Ребенку может потребоваться переливание эритроцитов через внутривенный (IV) зонд. Некоторым детям может потребоваться кратковременный диализ, чтобы взять на себя работу, которую обычно выполняют почки. Большинство детей полностью выздоравливают без каких-либо отдаленных последствий.

Детей с постстрептококковым гломерулонефритом можно лечить антибиотиками для уничтожения любых бактерий, оставшихся в организме, а также лекарствами для контроля отека и высокого кровяного давления.Им также может потребоваться диализ на короткий период времени.

Нефротический синдром

Нефротический синдром, вызванный болезнью минимальных изменений, часто успешно лечится кортикостероидами. Кортикостероиды уменьшают отек и снижают активность иммунной системы. Дозировка лекарства со временем уменьшается. Рецидивы часты; однако они обычно поддаются лечению. Кортикостероиды менее эффективны при лечении нефротического синдрома из-за очагового сегментарного гломерулосклероза или мембранопролиферативного гломерулонефрита.Детям с этими состояниями в дополнение к кортикостероидам могут быть назначены другие иммунодепрессанты. Иммунодепрессанты не позволяют организму вырабатывать антитела.

Системные заболевания

При волчаночном нефрите назначают кортикостероиды и другие иммунодепрессанты. Ребенка с волчаночным нефритом также можно лечить препаратами, снижающими артериальное давление. Во многих случаях лечение эффективно при полном или частичном контроле волчаночного нефрита.

Диабетическая болезнь почек обычно развивается через много лет. Дети с диабетом могут предотвратить или замедлить прогрессирование диабетической болезни почек, принимая лекарства для контроля высокого кровяного давления и поддерживая нормальный уровень глюкозы в крови.

Травма

Типы травм, описанные выше, можно лечить медикаментозно, хотя диализ может потребоваться на короткое время, пока кровоток и кровяное давление не вернутся к норме.

Блокировка мочи и рефлюкс

Лечение закупорки мочи зависит от причины и тяжести закупорки.В некоторых случаях закупорка проходит без лечения. Детям, у которых по-прежнему наблюдается закупорка мочи, может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления непроходимости и восстановления оттока мочи. После операции в мочеточник или уретру можно поместить небольшую трубку, называемую стентом, чтобы она временно оставалась открытой во время заживления.

Лечение рефлюкса может включать немедленное лечение инфекций мочевыводящих путей и длительный прием антибиотиков для предотвращения инфекций, пока рефлюкс не пройдет сам по себе. В некоторых случаях также использовалась хирургия.

Питание, диета и питание

Для детей с ХБП изучение правильного питания имеет жизненно важное значение, поскольку их диета может влиять на работу почек. Родители или опекуны всегда должны проконсультироваться с лечащим врачом своего ребенка, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион. Чтобы оставаться здоровым при ХБП, необходимо уделять пристальное внимание следующим элементам диеты:

  • Белок. Дети с ХБП должны есть достаточно белка для роста, ограничивая при этом высокое потребление белка.Слишком много белка может стать дополнительной нагрузкой на почки и привести к более быстрому ухудшению функции почек. Потребности в белке возрастают, когда ребенок находится на диализе, потому что процесс диализа удаляет белок из крови ребенка. Медицинская бригада рекомендует количество белка, необходимое ребенку. Продукты с белком включают:
    • яиц
    • молоко
    • сыр
    • курица
    • рыб
    • красное мясо
    • фасоль
    • йогурт
    • творог
  • Натрий. Количество натрия, необходимое детям, зависит от стадии заболевания почек, возраста и иногда других факторов. Медицинская бригада может порекомендовать ограничить или добавить в рацион натрий и соль. Продукты с высоким содержанием натрия включают:
    • консервы
    • замороженные продукты
    • самых обработанных пищевых продуктов
    • некоторые закуски, такие как чипсы и крекеры
  • Калий. Уровень калия должен оставаться в пределах нормы для детей с ХБП, потому что слишком мало или слишком много калия может вызвать проблемы с сердцем и мышцами.Детям может потребоваться воздержаться от некоторых фруктов и овощей или уменьшить количество порций и размер порций, чтобы убедиться, что они не потребляют слишком много калия. Медицинская бригада рекомендует количество калия, необходимое ребенку. К фруктам и овощам с низким содержанием калия относятся:
    • яблок
    • клюква
    • клубника
    • черника
    • малина
    • ананас
    • капуста
    • капуста цветная вареная
    • горчично-зелень
    • сырая брокколи
  • К фруктам и овощам с высоким содержанием калия относятся:
    • апельсины
    • дыни
    • абрикосы
    • бананов
    • картофель
    • помидоры
    • сладкий картофель
    • вареный шпинат
    • приготовленная брокколи
  • Фосфор. Детям с ХБП необходимо контролировать уровень фосфора в крови, потому что слишком много фосфора вытягивает кальций из костей, делая их слабее и с большей вероятностью сломаться. Слишком много фосфора также может вызвать зуд кожи и покраснение глаз. По мере прогрессирования ХБП ребенку может потребоваться принимать во время еды связывающее вещество фосфора, чтобы снизить концентрацию фосфора в крови. Фосфор содержится в продуктах с высоким содержанием белка. Продукты с низким уровнем фосфора включают:
    • сливки жидкие немолочные
    • стручковая фасоль
    • попкорн
    • необработанного мяса от мясника
    • лимонно-лаймовая сода
    • корневое пиво
    • смеси сухого чая со льдом и лимонада
    • крупы риса и кукурузы
    • яичный белок
    • сорбет
  • Жидкости. На ранней стадии ХЗП поврежденные почки ребенка могут вырабатывать слишком много или слишком мало мочи, что может привести к отеку или обезвоживанию. По мере прогрессирования ХБП детям может потребоваться ограничить потребление жидкости. Поставщик медицинских услуг сообщит ребенку и родителям или опекунам цель приема жидкости.

Ресурсы

Национальный фонд почек
Дети с хроническим заболеванием почек: советы родителям

Справочник работодателя

Сайт Nemours KidsHealth

Если у вашего ребенка хроническая болезнь почек

Какое дело с диализом?

Нефкиды

Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами

Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Министерство здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid

Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почки (PDF, 743 КБ)

Администрация социального обеспечения США

Льготы для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • определить уход, который лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти лечение состояний, которые затрагивают только детей
  • лечат состояния, которые ведут себя иначе у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. United States Renal Data System 2010 Годовой отчет с данными: Том 2: Атлас терминальной стадии почечной недостаточности в Соединенных Штатах. Вашингтон, округ Колумбия: Типография правительства США; 2010. Публикация NIH 09–3176. Отчет.

.

Дисплазия почек | NIDDK

Что такое дисплазия почек?

Дисплазия почек - это состояние, при котором внутренние структуры одной или обеих почек плода не развиваются нормально в утробе матери. Во время нормального развития две тонкие мышечные трубки, называемые мочеточниками, врастают в почки и разветвляются, образуя сеть крошечных структур, называемых канальцами. Канальцы собирают мочу по мере роста плода в утробе матери. При дисплазии почек канальцы не могут полностью разветвляться.Моча, которая обычно протекает по канальцам, некуда деваться. Моча собирается внутри пораженной почки и образует заполненные жидкостью мешочки, называемые кистами. Кисты заменяют нормальную ткань почек и препятствуют работе почек.

Дисплазия почек может поражать одну или обе почки. Младенцы с тяжелой дисплазией почек, поражающей обе почки, обычно не доживают до рождения. Тем, кто выжил, в раннем возрасте может понадобиться следующее:

Дети с дисплазией только одной почки имеют нормальную функцию почек, если другая почка не поражена.Пациенты с легкой дисплазией обеих почек могут не нуждаться в диализе или трансплантации почки в течение нескольких лет.

Дисплазия почек также называется почечной дисплазией или поликистозной дисплазией почек.

Во время нормального развития две тонкие мышечные трубки, называемые мочеточниками, прорастают в почки и разветвляются, образуя сеть крошечных структур, называемых канальцами. Дисплазия одной почки

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак.Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Ежедневно две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, которая состоит из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые - количество, которое они производят, зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь через два мочеточника, по одному с каждой стороны мочевого пузыря. Мочевой пузырь хранит мочу. Мышцы стенки мочевого пузыря остаются расслабленными, в то время как мочевой пузырь наполняется мочой.Когда мочевой пузырь наполняется до предела, в мозг поступают сигналы, говорящие человеку, что нужно скорее искать туалет. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенной в нижней части мочевого пузыря.

Что вызывает дисплазию почек?

Генетические факторы могут вызывать дисплазию почек. Гены передают информацию от обоих родителей ребенку и определяют его черты. Иногда от родителей может передаваться измененный или видоизмененный ген, вызывающий дисплазию почек.

Генетические синдромы, поражающие несколько систем организма, также могут вызывать дисплазию почек. Синдром - это группа симптомов или состояний, которые могут показаться не связанными друг с другом, но, как считается, имеют одну и ту же генетическую причину. У ребенка с дисплазией почек из-за генетического синдрома также могут быть проблемы с пищеварительным трактом, нервной системой, сердцем и кровеносными сосудами, мышцами и скелетом или другими частями мочевыводящих путей.

У ребенка также может развиться дисплазия почек, если его мать принимает определенные лекарства по рецепту во время беременности, например те, которые используются для лечения судорог и высокого кровяного давления.Употребление матерью запрещенных наркотиков, таких как кокаин, во время беременности также может вызвать дисплазию почек у ее будущего ребенка.

Насколько распространена дисплазия почек?

Дисплазия почек - распространенное заболевание. По оценкам ученых, от дисплазии почек страдает примерно один из 4000 детей. 1 Эта оценка может быть заниженной, поскольку у некоторых людей с дисплазией почек это заболевание никогда не диагностируется. Около половины детей, у которых диагностировано это заболевание, имеют другие дефекты мочевыводящих путей. 2

У кого выше вероятность развития дисплазии почек?

К младенцам, у которых более высока вероятность развития дисплазии почек, относятся дети

  • чьи родители имеют генетические признаки заболевания
  • с определенными генетическими синдромами, затрагивающими несколько систем организма
  • , матери которых во время беременности принимали определенные рецептурные или запрещенные препараты

Каковы признаки дисплазии почек?

Многие дети с дисплазией только одной почки не имеют признаков этого заболевания.В некоторых случаях пораженная почка может увеличиваться в размерах при рождении и вызывать боль.

Каковы осложнения дисплазии почек?

Осложнения дисплазии почек могут включать

  • гидронефроз рабочей почки. У ребенка с дисплазией только одной почки могут быть другие дефекты мочевыводящих путей. Когда другие дефекты мочевыводящих путей блокируют отток мочи, моча восстанавливается и вызывает набухание почек и мочеточников, состояние, называемое гидронефрозом.Если не лечить гидронефроз, он может повредить работающую почку и снизить ее способность фильтровать кровь. Повреждение почек может привести к хронической болезни почек (ХБП) и почечной недостаточности.
  • Инфекция мочевыводящих путей (ИМП). Закупорка мочи может увеличить вероятность развития у ребенка ИМП. Рецидивирующие ИМП также могут привести к повреждению почек.
  • высокое кровяное давление.
  • - немного повышенная вероятность развития рака почки.

Как диагностируется дисплазия почек?

Медицинские работники могут диагностировать дисплазию почек во время беременности женщины с помощью ультразвукового исследования плода, также называемого сонограммой плода.Ультразвук использует устройство, называемое преобразователем, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от органов, чтобы создать изображение их структуры. Ультразвук плода - это тест, который проводится во время беременности для создания изображений плода в утробе матери. Специально обученный техник выполняет процедуру в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице, а акушер или радиолог интерпретирует изображения. Акушер - это врач, специализирующийся на беременности и родах. Радиолог - это врач, специализирующийся на медицинской визуализации.Пациентке - в данном случае матери плода - не требуется анестезия для этой процедуры. Изображения могут показать дефекты почек плода и других частей мочевыводящих путей.

Медицинские работники не всегда диагностируют дисплазию почек до рождения ребенка. После рождения поставщики медицинских услуг часто диагностируют дисплазию почек во время обследования ребенка на ИМП или другое заболевание. Врач использует ультразвук для диагностики дисплазии почек после рождения ребенка.

Как лечится дисплазия почек?

Если заболевание ограничивается одной почкой и у ребенка нет признаков дисплазии почек, лечение может не потребоваться. Тем не менее, ребенок должен проходить регулярные осмотры, которые включают

  • проверка артериального давления.
  • анализ крови для измерения функции почек.
  • анализ мочи на альбумин, белок, который чаще всего обнаруживается в крови. Альбумин в моче может быть признаком поражения почек.
  • выполняет периодическое ультразвуковое исследование, чтобы контролировать поврежденную почку и убедиться, что функционирующая почка продолжает расти и оставаться здоровой.

Как можно предотвратить дисплазию почек?

Исследователи не нашли способа предотвратить дисплазию почек, вызванную генетическими факторами или определенными генетическими синдромами. Беременные женщины могут предотвратить дисплазию почек, избегая приема некоторых рецептурных или запрещенных препаратов во время беременности. Беременным женщинам следует поговорить со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства во время беременности.

Каковы долгосрочные перспективы для ребенка с дисплазией только одной почки?

Долгосрочные перспективы для ребенка с дисплазией только одной почки в целом хорошие.Человек с одной работающей почкой, состояние, называемое единственной почкой, может нормально расти и может иметь несколько проблем со здоровьем, если таковые имеются.

Пораженная почка может сморщиться по мере роста ребенка. К 10 годам 3 пораженная почка больше не будет видна на рентгеновском снимке или ультразвуке. Детям и взрослым с только одной работающей почкой следует регулярно проходить осмотры на предмет повышенного артериального давления и повреждения почек. Ребенку с проблемами мочевыводящих путей, которые приводят к отказу работающей почки, в конечном итоге может потребоваться диализ или трансплантация почки.

Каковы долгосрочные перспективы у ребенка с дисплазией обеих почек?

Долгосрочный прогноз для ребенка с дисплазией почек обеих почек отличается от долгосрочного прогноза для ребенка с дисплазией одной почки. Ребенок с дисплазией обеих почек

,00
  • с большей вероятностью разовьет CKD.
  • Номер
  • нуждается в тщательном наблюдении у детского нефролога - врача, который специализируется на уходе за детьми с заболеваниями почек. Дети, живущие в районах, где нет детского нефролога, могут обратиться к нефрологу, который занимается как детьми, так и взрослыми.
  • может со временем потребоваться диализ или пересадка почки.

Еда, диета и питание

Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении дисплазии почек.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • определить уход, который лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти лечение состояний, которые затрагивают только детей
  • лечат состояния, которые ведут себя иначе у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Гордон А.С., Томас Д.Ф., Артур Р.Дж. и др. Мультикистозная диспластическая почка: уместна ли нефрэктомия? Журнал урологии. 1988; 140 (5, часть 2): 1231-1234.

[2] Поликистозная диспластическая почка плода. Сайт детской больницы Анны и Роберта Х. Лурье в Чикаго. www.luriechildrens.орг. Обновлено в январе 2014 г. Проверено 14 июля 2014 г.

[3] Hayes WN, Watson AR, Trent & Anglia MCDK Study Group. Односторонняя поликистозная диспластическая почка: имеет ли значение первоначальный размер? Детская нефрология . 2012. 27 (8): 1335–1340.

.

Лечение почечной недостаточности у детей

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Каждый день две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста. Почки работают круглосуточно; человек не контролирует то, что он делает.Мочеточники - это тонкие мышечные трубки, по одной с каждой стороны мочевого пузыря, которые переносят мочу от каждой почки к мочевому пузырю. Мочевой пузырь накапливает мочу до тех пор, пока человек не найдет подходящее время и место для мочеиспускания. Подробнее о мочевыводящих путях.

Почки работают на микроскопическом уровне. Почки - это не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и канальец.Нефроны работают в два этапа. Клубочки пропускают через себя жидкости и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через канальцы, которые отправляют необходимые минералы обратно в кровоток и удаляют отходы. Конечным продуктом становится моча.

Почки также контролируют уровень минералов, таких как натрий, фосфор и калий, в организме и вырабатывают важный гормон, предотвращающий анемию.Анемия - это состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше нормы, в результате чего меньше кислорода переносится в клетки организма.

Две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.

Что такое почечная недостаточность и как ее лечить у детей?

Почечная недостаточность, описываемая как терминальная стадия болезни почек или ТПН при лечении трансплантацией почки или процедурой фильтрации крови, называемой диализом, означает, что почки перестают работать достаточно хорошо, чтобы выполнять свою работу.В большинстве случаев почечная недостаточность у детей лечится трансплантацией почки. Хотя некоторым детям делают трансплантацию почки до того, как их почки полностью откажутся, многие дети начинают диализ, чтобы оставаться здоровыми, пока они не смогут сделать пересадку.

Диализ - это процесс фильтрации шлаков и лишней жидкости из организма не через почки. Иногда пересаженная почка может перестать работать, и ребенку может потребоваться вернуться на диализ. Трансплантация может быть отложена, если подходящая почка недоступна, или если у ребенка есть инфекционное заболевание или активное заболевание почек, которое быстро прогрессирует.

Какие бывают виды диализа?

Гемодиализ и перитонеальный диализ - это два типа диализа.

Гемодиализ

Гемодиализ использует специальный фильтр, называемый диализатором, для удаления отходов и лишней жидкости из крови. Диализатор подключен к аппарату для гемодиализа. Кровь закачивается через трубку в диализатор, чтобы отфильтровать отходы и лишнюю жидкость. Затем отфильтрованная кровь течет по другой трубке обратно в тело. Аппарат для гемодиализа контролирует процесс, чтобы кровь двигалась в безопасном темпе.Гемодиализ помогает контролировать кровяное давление и помогает организму поддерживать правильный баланс важных минералов, таких как калий, натрий, кальций и бикарбонат.

Гемодиализ использует специальный фильтр, называемый диализатором, для удаления шлаков и лишней жидкости из крови.

Гемодиализ обычно проводится в центре диализа три раза в неделю; однако врач может порекомендовать более частый диализ маленьким детям. Каждая процедура обычно длится от 3 до 5 часов. Во время лечения ребенок может выполнять домашнее задание, читать, писать, спать, разговаривать или смотреть телевизор.

Некоторые диализные центры обучают родителей или опекунов, как проводить гемодиализ их детям в домашних условиях. Домашнее лечение позволяет проводить более длительный или более частый диализ, что приближается к замене постоянной работы, которую выполняют здоровые почки.

  • Ежедневный домашний гемодиализ проводится 5–7 дней в неделю по 2–3 часа за раз.
  • Другой вариант - проводить гемодиализ дома от 3 до 6 ночей в неделю, пока ребенок спит.
  • Хотя домашний гемодиализ дает больше гибкости в планировании и может дать лучшие результаты, обучение выполнению процедуры часто занимает от 3 до 8 недель.

Для гемодиализа хирург создает доступ к кровотоку, называемый сосудистым доступом, за несколько месяцев до первой процедуры. Хирург может создать сосудистый доступ в амбулаторном центре, или ребенку может потребоваться переночевать в больнице. При лечении гемодиализом у ребенка могут возникнуть проблемы с сосудистым доступом, например,

  • заражение
  • плохой кровоток
  • закупорка тромбом

Эти проблемы могут помешать лечению, и ребенку может потребоваться несколько операций для правильного доступа.

Быстрые изменения баланса жидкости и минералов в организме во время лечения могут вызвать другие проблемы при лечении гемодиализом. Мышечные судороги и гипотензия - внезапное падение артериального давления - два распространенных побочных эффекта. Гипотония может вызвать у ребенка слабость, головокружение или тошноту. Врач может решить эти проблемы, изменив рецепт диализного раствора и скорость, с которой кровь проходит через диализатор.

Большинству детей требуется несколько месяцев, чтобы приспособиться к гемодиализу.Медицинский работник часто может быстро и легко лечить побочные эффекты, поэтому родитель или опекун всегда должны сообщать о побочных эффектах члену медицинской бригады. Родитель или опекун могут помочь ребенку предотвратить многие побочные эффекты, убедившись, что ребенок придерживается правильной диеты, ограничивает потребление жидкости и принимает все лекарства в соответствии с указаниями. Прочтите о том, как правильный выбор продуктов питания может помочь человеку, находящемуся на гемодиализе.

Перитонеальный диализ

При перитонеальном диализе для фильтрации крови используется слизистая оболочка брюшной полости - пространство в теле, в котором находятся такие органы, как желудок, кишечник и печень.Подкладка называется брюшиной. Своеобразная соленая вода, называемая диализным раствором, сливается из пластикового пакета через катетер - тонкую гибкую трубку - в брюшную полость. Пока он находится внутри, диализный раствор всасывает отходы и лишнюю жидкость из организма. Через несколько часов использованный диализный раствор сливают в другой мешок, удаляя отходы и лишнюю жидкость из организма. Брюшная полость наполнена жидкостью весь день и всю ночь, поэтому процесс фильтрации никогда не прекращается. Процесс слива и заправки, называемый обменом, занимает около 30 минут.

Перед началом перитонеального диализа хирург вводит катетер в брюшную полость ребенка. Введение катетера может быть выполнено в амбулаторных условиях, или ребенку может потребоваться остаться на ночь в больнице. Катетер имеет тенденцию работать лучше, если место введения, также известное как место выхода, имеет достаточно времени для заживления - обычно от 10 до 20 дней. Катетер может иметь одну или две манжеты, вокруг которых ткань брюшной полости разрастается, чтобы закрепить его на месте.

Перитонеальный диализ использует подкладку брюшной полости для фильтрации крови.

Для детей доступны два типа перитонеального диализа:

  • Непрерывный амбулаторный перитонеальный диализ (CAPD). CAPD не требует оборудования и может выполняться в любом чистом, хорошо освещенном месте. При CAPD кровь всегда фильтруется. Раствор для диализа остается в брюшной полости от 4 до 6 часов или более между заменами, что называется временем пребывания. Большинство детей меняют диализный раствор не менее четырех раз в день и ночью спят с раствором в брюшной полости.При CAPD нет необходимости просыпаться и выполнять диализ в ночное время.
  • Перитонеальный диализ с непрерывным циклом (CCPD). CCPD использует машину, называемую циклером, для наполнения и опорожнения брюшной полости от трех до пяти раз в течение ночи, пока ребенок спит. Утром брюшную полость заполняют диализным раствором на время, которое длится весь день. Иногда дополнительную замену можно провести в середине дня без циклического устройства, чтобы увеличить количество удаляемых отходов и уменьшить количество жидкости, оставшейся в организме.

Оба типа перитонеального диализа обычно выполняются дома после короткого периода обучения. Родители или опекуны и ребенок работают с медсестрой по диализу в течение 1-2 недель, изучая, как выполнять ручную замену CAPD, не допуская попадания бактерий в катетер. Те, кто выполняет CCPD, узнают, как подготовить циклер, подключить пакеты с диализным раствором и установить дренажную трубку. Маленьким детям потребуется помощь с заменой или настройкой велотренажера. Дети постарше могут сделать это сами.

Самая частая проблема при перитонеальном диализе - развитие перитонита, серьезной инфекции брюшины. Эта инфекция может возникнуть, если место выхода инфицировано или если происходит заражение, когда катетер подключается к пакетам с диализным раствором или отсоединяется от них. Перитонит лечится с помощью антибиотиков, которые борются с бактериями.

Для предотвращения перитонита лица, выполняющие перитонеальный диализ, должны носить хирургическую маску, точно соблюдать процедуры и научиться распознавать ранние признаки перитонита, в том числе

  • лихорадка
  • тошнота или рвота
  • покраснение или боль вокруг места введения катетера
  • Необычный цвет или непрозрачность использованного диализного раствора
  • манжета катетера, выдвинутая из тела

Об этих признаках следует немедленно сообщать лечащему врачу ребенка, чтобы лечение можно было начать незамедлительно.

Что такое трансплантация почки?

Трансплантация почки - это операция по помещению здоровой почки от только что умершего человека или от живого донора, обычно члена семьи, в тело человека, чтобы взять на себя работу поврежденной почки. Если почки перестают работать из-за хронического заболевания почек (ХБП), функция не может быть восстановлена, поэтому трансплантация - это самое близкое к излечению. Детям с трансплантатом необходимо будет принимать лекарства каждый день, чтобы их организм не отторгал новую почку, и регулярно проходить осмотры, чтобы убедиться, что новая почка принята и функционирует должным образом.

Чтобы получить донорскую почку, ребенок сначала проходит тщательное медицинское обследование в центре трансплантологии.

Трансплантация почки - это операция по помещению здоровой почки от недавно умершего человека или от живого донора, обычно члена семьи, в тело человека, чтобы взять на себя работу поврежденной почки.

Почки умершего донора

Если медицинское обследование показывает, что у ребенка нет состояния, которое могло бы помешать успешной трансплантации, координатор по трансплантации помещает ребенка в список ожидания.

Координаторы трансплантологии регистрируют тех, кому нужен умерший донорский орган, в Объединенной сети обмена органами (UNOS), которая поддерживает централизованную компьютерную сеть, связывающую все региональные организации по закупке органов (OPO) и центры трансплантации. Ребенок может быть зарегистрирован в нескольких центрах трансплантологии; в большинстве центров требуется отдельное медицинское обследование.

Продолжительность ожидания трансплантации ребенку зависит от многих факторов; однако это определяется в первую очередь тем, насколько хорошо сочетаются ребенок и донор.Место ребенка в списке зависит от следующего:

  • Типирование тканей - анализ крови, который проверяет шесть антигенов или белков, которые делают каждого человека уникальным. Типирование ткани позволяет хирургу-трансплантологу узнать, сколько антигенов разделяет донор с реципиентом.
  • группа крови.
  • время нахождения в листе ожидания.
  • возраст детского ожидания.
  • уровней антител в крови, которые показывают, насколько активна иммунная система в настоящее время, фактор, который может увеличить риск отторжения.Иммунная система обычно защищает людей от инфекции, выявляя и уничтожая бактерии, вирусы и другие потенциально опасные инородные вещества.

Когда почка становится доступной, OPO сообщает UNOS, и центральный компьютер формирует ранжированный список совместимых получателей. Центр трансплантации хранит обновленную контактную информацию и информацию о состоянии здоровья каждого ребенка, чтобы его можно было найти сразу же, как только почка станет доступной.

Почки живого донора

Около половины почек, пересаженных детям, поступают от живых доноров, часто от родителей, членов семьи или друга семьи. 1 Потенциальные доноры должны пройти проверку на соответствие факторам и убедиться, что донорство почки не подвергнет опасности их здоровье.

Почка от живого донора часто имеет преимущества перед почкой от умершего донора, потому что

  • почка от родителя, скорее всего, будет лучше соответствовать ткани, чем почка от кого-то, кто не связан с ребенком
  • живых пожертвований позволяет лучше подготовиться; например, операцию можно запланировать заранее
  • почку не нужно транспортировать с одного места на другое, поэтому она может быть в лучшем состоянии

Превентивная трансплантация

Превентивная трансплантация - это когда ребенок получает донорскую почку до необходимости диализа.Некоторые исследования показывают, что упреждающая трансплантация снижает вероятность отторжения организмом новой почки и увеличивает шансы на то, что новая почка будет функционировать в течение длительного времени. Другие исследования показывают незначительное или нулевое преимущество превентивной трансплантации, хотя некоторые семьи могут посчитать, что отказ от диализа является преимуществом.

Каковы возможные осложнения у детей после трансплантации почки?

Дети с трансплантацией почки подвержены риску таких осложнений, как отторжение органов, инфекция и некоторые виды рака.Им также может потребоваться лечение, чтобы увеличить скорость их роста.

Отторжение органов

Иммунная система организма может атаковать пересаженные органы. Эта реакция известна как отказ. Детям с трансплантацией почки необходимо принимать иммунодепрессанты, чтобы предотвратить выработку антител в организме и отторжение почки. Многим детям сложно соблюдать режим лечения. Поставщики медицинских услуг используют термин «несоблюдение режима лечения», чтобы описать отказ или отказ принимать назначенные лекарства или следовать указаниям врача.Приверженность лечению можно улучшить, сочетая санитарное просвещение, методы мотивации и методы поведенческих навыков. Стратегии должны быть адаптированы к каждому ребенку и его семье. Поставщик медицинских услуг должен

  • Обучить ребенка состоянию и схеме лечения
  • поговорить с ребенком, чтобы узнать о его желаниях, убеждениях и чувствах, чтобы найти способы повысить мотивацию.
  • предлагает способы запоминания приема лекарств, например календарь, таблетку или напоминания в виде текстовых сообщений.

Инфекция

Иммуносупрессивные препараты могут сделать детей уязвимыми к инфекциям, а также могут препятствовать реакции организма на вакцины.Хотя дети должны получить стандартные вакцины, а также вакцины против гриппа и пневмонии до трансплантации, им может потребоваться подождать несколько месяцев после трансплантации, прежде чем они получат какие-либо дополнительные вакцины. Дети, принимающие иммунодепрессанты, не должны получать вакцины, содержащие живые вирусы, такие как вакцина

.
  • оральная вакцина против полиомиелита
  • Вакцина против кори, паротита и краснухи (MMR)
  • вакцина против ветряной оспы или ветряной оспы

Профилактика инфекций важна для сохранения здоровья детей после трансплантации.Чтобы предотвратить инфекции, родители или опекуны должны иметь своих детей

  • избегать контактов с больными людьми
  • мыли часто
  • Избегайте сырого или недоваренного мяса
  • Надевайте перчатки при работе в саду или на открытом воздухе
  • избегать ухода за домашними животными
  • немедленно сообщайте о любых признаках или симптомах бригаде здравоохранения

Рак

У детей, принимающих иммунодепрессанты, в течение длительного периода времени могут развиться некоторые формы рака.Рак чаще всего развивается в коже или лимфатических клетках, являющихся частью иммунной системы организма. Заболеваемость раком у детей-реципиентов трансплантата ниже, чем у взрослых, при этом риск составляет около 17 процентов в течение 25 лет после трансплантации. 2

Скорость роста

В зависимости от возраста на момент трансплантации, того, насколько хорошо пересаженная почка работает, и дозировки лекарств, у детей может наблюдаться увеличение роста после трансплантации, хотя обычно они ниже среднего роста.Дети младше 4 лет имеют лучший рост после трансплантации. 2 Однако высокие дозы иммунодепрессантов могут замедлить рост и развитие ребенка после трансплантации. Уменьшение дозировки иммунодепрессантов и введение гормона роста ребенку может улучшить скорость роста.

Каковы осложнения почечной недостаточности и как их лечить?

Детям с почечной недостаточностью также может потребоваться лечение таких осложнений, как анемия, проблемы с костями и нарушение роста, а также инфекции.Эти осложнения вызваны неспособностью поврежденных почек производить красные кровяные тельца, балансировать питательные вещества, необходимые для укрепления костей и роста, или фильтровать отходы и лишнюю жидкость из крови.

Анемия

Поврежденные почки не вырабатывают достаточное количество гормона эритропоэтина (ЭПО), который стимулирует костный мозг производить красные кровяные тельца. Анемия часто встречается у детей с заболеванием почек и приводит к быстрой утомляемости и бледности. Анемия также может способствовать проблемам с сердцем.Синтетическая форма ЭПО, вводимая под кожу один или несколько раз в неделю, может лечить анемию, вызванную повреждением почек.

Проблемы с костями и задержка роста

Почки помогают костям оставаться здоровыми, балансируя уровни фосфора и кальция в крови. Когда почки перестают работать, уровень фосфора в крови может повышаться и мешать формированию костей и нормальному росту. Когда уровень фосфора становится слишком высоким, врач может прописать лекарства для снижения уровня фосфора в крови и повышения уровня кальция в крови.

Медицинский работник может порекомендовать изменение диеты и пищевые добавки или инъекции гормона роста для лечения задержки роста у детей.

Инфекция

Отходы и токсины, которые накапливаются в кровотоке детей с заболеванием почек, могут ослабить иммунную систему, делая детей уязвимыми для определенных инфекций и болезней. Прививки могут помочь предотвратить определенные инфекции, что особенно важно для детей с ослабленной иммунной системой. Дети с почечной недостаточностью должны получить стандартные прививки, рекомендованные для всех детей, а также вакцинацию для профилактики гриппа и пневмонии.

Каковы проблемы почечной недостаточности для детей и их семей?

Проблемы почечной недостаточности для детей включают физические последствия потери функции почек и эмоциональные последствия их болезни. Физические эффекты почечной недостаточности могут включать

  • крайняя усталость
  • слабые кости
  • повреждение нерва
  • проблемы со сном
  • сбой роста

Накопление шлаков в организме может замедлить работу нервов и мозга, что приведет к проблемам с концентрацией внимания и замедлению развития речи и моторных навыков, что часто приводит к отставанию детей в школе.

Эмоциональные последствия почечной недостаточности могут включать депрессию и чувство изоляции, что особенно актуально для детей, которые придают большое значение тому, чтобы заводить друзей и адаптироваться. Детям с почечной недостаточностью могут потребоваться индивидуальные планы, которые помогут им стать активными, продуктивными и здоровыми. -регулированы взрослые.

Проблемы, с которыми сталкиваются семьи, ухаживающие за ребенком с почечной недостаточностью, могут включать понимание вариантов лечения, планирование и проведение диализа, а также обучение тому, как сохранить здоровье ребенка, насколько это возможно.Члены семьи должны чувствовать себя комфортно, говоря с любым членом медицинской бригады своего ребенка о своих проблемах и вопросах. Тесное сотрудничество с медицинским персоналом может облегчить жизнь детям с почечной недостаточностью и их семьям.

Кто входит в медицинскую бригаду для детей с почечной недостаточностью?

В бригаде по уходу за ребенком могут быть следующие квалифицированные специалисты:

  • врач-педиатр
  • нефролог
  • медсестра диализа
  • координатор трансплантологии
  • хирург-трансплантолог
  • социальный работник
  • специалист в области психического здоровья
  • финансовый советник
  • диетолог

Однако родители или опекуны - самые важные члены команды ребенка.Им может потребоваться поговорить за ребенка или задать вопросы, если инструкции нечеткие. Знание ролей разных членов команды может помочь родителям или опекунам задавать правильные вопросы и вносить свой вклад в заботу о ребенке.

Педиатр

Педиатр - это врач, лечащий детей. Детский педиатр, вероятно, первым распознает проблему с почками - либо во время обычного медицинского осмотра, либо во время посещения больного. В зависимости от того, насколько хорошо работают почки, педиатр может принять решение наблюдать за ребенком или направить ребенка к специалисту.Педиатр должен поговорить с любыми привлеченными специалистами. Консультация специалиста должна состояться вскоре после постановки диагноза ХБП, даже если до диализа и трансплантации еще далеко.

Нефролог

Нефролог - это врач, занимающийся лечением заболеваний почек и почечной недостаточности. Если возможно, ребенку следует обратиться к детскому нефрологу, потому что он специально обучен лечению проблем с почками у детей. Во многих частях страны детских нефрологов не хватает, поэтому ребенку, возможно, придется путешествовать.Если путешествие невозможно, некоторые нефрологи, лечащие взрослых, также могут лечить детей после консультации с детским нефрологом.

Нефролог может назначить лечение для замедления прогрессирования заболевания и определит, когда уместно направление в диализную клинику или центр трансплантологии.

Медсестра по диализу

Если ребенку необходим диализ, медсестра со специальной подготовкой проследит за тем, чтобы все процедуры были тщательно соблюдены:

  • В отношении перитонеального диализа медсестра по диализу обучит родителей или опекунов, чтобы они чувствовали себя комфортно при проведении обменов дома.
  • Во время гемодиализа в клинике медсестра по диализу проследит за правильностью установки всех игл и будет следить за любыми проблемами.
  • Медсестра диализа может обсудить преимущества и недостатки различных типов диализа и объяснить, насколько эффективно лечение.

Координатор трансплантологии

При подготовке к трансплантации дети и их семьи работают с координатором в центре трансплантологии, который является их основным контактным лицом.Координатор

  • расписывает все необходимые экзамены и процедуры
  • обеспечивает полную медицинскую информацию о ребенке
  • помещает ребенка в национальный список ожидания UNOS
  • гарантирует, что каждый член бригады по уходу за ребенком имеет всю необходимую информацию и документы.

Хирург-трансплантолог

Хирург-трансплантолог выполняет операцию по пересадке почки и следит за здоровьем ребенка перед операцией.Дети, ожидающие пересадки, должны оставаться максимально здоровыми. После операции хирург-трансплантолог убедится, что новая почка работает нормально.

Социальный работник

В каждой диализной клинике и центре трансплантологии есть социальный работник, который может помочь семьям найти такие услуги, как транспорт и семейные консультации. Социальный работник может предоставить информацию о

  • поиск групп поддержки в сообществе
  • помочь ребенку с хроническим заболеванием вернуться в школу
  • снижение стресса при уходе за ребенком с хроническим заболеванием

Социальный работник также может помочь семьям подать заявления на программы Medicare и Medicaid.Medicare - это программа, которая помогает людям старше 65 лет и людям с ограниченными возможностями, включая людей любого возраста с почечной недостаточностью, оплачивать медицинское обслуживание. Medicaid - это программа медицинского обслуживания для определенных лиц и семей с низким доходом, которые входят в группу правомочности, признанную федеральным законодательством и законодательством штата.

Специалист в области психического здоровья

Специалист в области психического здоровья, например психолог, может помочь детям с ХБП найти полезные способы справиться с эмоциональным потрясением, вызванным хроническим заболеванием.Некоторые детские психологи специализируются на том, чтобы помочь детям с ограниченными возможностями и проблемами со здоровьем вернуться в школу. Они могут предложить идеи, которые укрепят приверженность лечению и выполнению инструкций врача.

Члены семьи также могут обнаружить, что консультирование помогает им справляться с конфликтами и стрессами, с которыми они сталкиваются. Многие пары сообщают о повышенном напряжении в браке, когда их ребенок страдает серьезным заболеванием, например, ХБП. Братья и сестры могут возмущаться тем количеством внимания, которое уделяется их брату или сестре с ХЗП, и чувствовать себя виноватыми из-за плохих мыслей о своем брате или сестре.

Финансовый советник

Финансовый консультант может помочь семьям выполнить финансовые обязательства, связанные с хроническим заболеванием. Медицинские счета могут обременить семейные финансы; в некоторых случаях родителю или опекуну может потребоваться прекратить работу, чтобы заботиться о ребенке на постоянной основе. Узнайте больше о финансовой помощи для лечения почечной недостаточности.

Диетолог

Правильное питание чрезвычайно важно для детей с ХБП. В каждой диализной клинике есть диетолог, который помогает людям понять, как еда, которую они едят, влияет на их здоровье.Диетолог

  • помогает разработать планы питания, соответствующие ограниченному рациону ребенка
  • предоставляет информацию о возможном дефиците питательных веществ, вызванном заболеванием почек.
  • рекомендует специальные диетические добавки или смеси для улучшения питания ребенка.
  • содержит рецепты и рекомендует кулинарные книги, подходящие для людей с заболеваниями почек

Поначалу соблюдать ограничения, связанные с диетой при заболеваниях почек, может быть сложно; однако приготовить вкусные и сытные блюда можно, проявив немного творчества.

Питание, диета и питание

Информация о питании детей с ХБП имеет жизненно важное значение, поскольку их диета может влиять на работу почек. Родители или опекуны всегда должны проконсультироваться с лечащим врачом своего ребенка, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион. Чтобы оставаться здоровым при ХБП, необходимо уделять пристальное внимание следующим элементам диеты:

  • Белок. Дети с ХБП должны есть достаточно белка для роста, ограничивая при этом высокое потребление белка.Слишком много белка может стать дополнительной нагрузкой на почки и привести к более быстрому ухудшению функции почек. Потребности в белке возрастают, когда ребенок находится на диализе, потому что процесс диализа удаляет белок из крови ребенка. Медицинская бригада рекомендует количество белка, необходимое ребенку. Продукты с белком включают:
    • яйца
    • молоко
    • сыр
    • курица
    • рыб
    • красное мясо
    • фасоль
    • йогурт
    • творог
  • Натрий. Количество натрия, необходимое детям, зависит от стадии заболевания почек, возраста и иногда других факторов. Медицинская бригада может порекомендовать ограничить или добавить в рацион натрий и соль. Продукты с высоким содержанием натрия включают:
    • консервы
    • замороженные продукты
    • большинство обработанных пищевых продуктов
    • некоторые закуски, такие как чипсы и крекеры
  • Калий. Уровень калия должен оставаться в пределах нормы для детей с ХБП, потому что слишком мало или слишком много калия может вызвать проблемы с сердцем и мышцами.Детям может потребоваться воздержаться от некоторых фруктов и овощей или уменьшить количество порций и размер порций, чтобы убедиться, что они не потребляют слишком много калия. Медицинская бригада рекомендует количество калия, необходимое ребенку. К фруктам и овощам с низким содержанием калия относятся:
    • яблок
    • клюква
    • клубника
    • черника
    • малина
    • ананас
    • капуста
    • капуста цветная вареная
    • зелень горчицы
    • сырая брокколи
      Фрукты и овощи с высоким содержанием калия включают
    • апельсины
    • дыни
    • абрикосы
    • бананов
    • картофель
    • помидоры
    • сладкий картофель
    • вареный шпинат
    • приготовленная брокколи
  • Фосфор. Детям с ХБП необходимо контролировать уровень фосфора в крови, потому что слишком много фосфора вытягивает кальций из костей, делая их слабее и с большей вероятностью сломаться. Слишком много фосфора также может вызвать зуд кожи и покраснение глаз. По мере прогрессирования ХБП ребенку может потребоваться принимать во время еды связывающее вещество фосфора, чтобы снизить концентрацию фосфора в крови. Фосфор содержится в продуктах с высоким содержанием белка. Продукты с низким уровнем фосфора включают:
    • сливки жидкие немолочные
    • стручковая фасоль
    • попкорн
    • необработанное мясо у мясника
    • лимонно-лаймовая сода
    • корневое пиво
    • сухие смеси для чая со льдом и лимонада
    • рисовые и кукурузные крупы
    • яичный белок
    • сорбет
  • Жидкости. На ранней стадии ХБП поврежденные почки ребенка могут вырабатывать слишком много или слишком мало мочи, что может привести к отеку или обезвоживанию. По мере прогрессирования ХБП детям может потребоваться ограничить потребление жидкости. Поставщик медицинских услуг сообщит ребенку и родителям или опекунам цель приема жидкости.

Ресурсы

Национальный фонд почек

Дети с хронической болезнью почек: советы родителям

Справочник работодателя

Сайт Nemours KidsHealth

Если у вашего ребенка хроническая болезнь почек

Какое дело с диализом?

Нефкиды

Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами

Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Министерство здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid

Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почки (PDF, 743 КБ)

Управление социального обеспечения США

Льготы для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов медицинской помощи, таких как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • определить уход, который лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти методы лечения заболеваний, от которых страдают только дети
  • лечат состояния, которые ведут себя по-разному у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Трансплантаты по типу донора, трансплантации в США выполнены: 1 января 1988 г. - 31 декабря 2012 г., орган = почка, формат = портрет, на основе данных OPTN, обновленных по состоянию на 8 марта 2013 г. Веб-сайт сети по закупкам и трансплантации органов . https://optn.transplant.hrsa.gov/. По состоянию на 18 октября 2013 г.

[2] Van Heurn E., de Vries EE.Трансплантация и донорство почки у детей. Международная организация детской хирургии . 2009. 25: 385–393.

.

Поликистоз почек (PKD) | NIDDK

Просмотреть или распечатать все разделы

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, вызывающее рост множества кист в почках. Кисты PKD вызывают высокое кровяное давление и проблемы с кровеносными сосудами головного мозга и сердца. Кисты в печени также могут возникать при PKD.

Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь часто не диагностируется до более позднего возраста.По этой причине поставщики медицинских услуг часто называют аутосомно-доминантную ДОК «взрослой». Во многих случаях PKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут размером в полдюйма или больше.

Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь - редкое генетическое заболевание, поражающее не только почки, но и печень. Признаки аутосомно-рецессивной PKD часто появляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери, поэтому медицинские работники часто называют это «инфантильной PKD»."

PKD может потребовать изменения того, что вы едите, чтобы контролировать кровяное давление. Следование плану здорового питания может помочь снизить кровяное давление. Врач может порекомендовать план питания DASH, в котором основное внимание уделяется фруктам, овощам, цельнозерновым продуктам и продуктам с низким содержанием натрия.

Связанные состояния и заболевания

Этот контент предоставляется в качестве услуги Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья.NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

.

Кистозная болезнь почек - StatPearls

Введение

Почечные кисты клинически незначительны или могут вызывать терминальную почечную недостаточность и развиваются из-за генетических или негенетических причин у детей и взрослых. Кистозные заболевания почек могут быть частью мультисистемных заболеваний с внепочечными симптомами. Наиболее частым кистозным заболеванием почек у взрослых является аутосомно-доминантный поликистоз почек. Кистозная почка - это заболевание, которое диагностируется по размеру почек и локализации кисты, а также по внепочечным симптомам.[1] [2] Хотя многие из этих пациентов проявляют симптомы в детстве и подростковом возрасте, многие пациенты остаются невыявленными. Следовательно, пациенты и их семьи должны получать адекватные консультации, чтобы понять различные редкие синдромы кистозной почек. [1]

Этиология

Кистозные болезни почек (ХБП) имеют несколько этиологий: связанные с развитием, наследственные, приобретенные и системные заболевания. Унаследованные ХБП включают аутосомно-доминантную поликистозную болезнь почек (ADPKD), которая является одним из наиболее распространенных кистозных заболеваний почек, вызванных мутациями PKD1 и PKD2, и аутосомно-рецессивной поликистозной болезнью почек (ARPKD), вызванной мутациями PKHD1.[3] Основной причиной ADPKD является интерстициальное воспаление и фиброз. Другое ассоциированное заболевание - гломеруло-кистозная болезнь почек (GCKD), которая является аутосомно-доминантным (AD) заболеванием с неизвестной генетической этиологией. Медуллярная кистозная болезнь почек (MCKD) - это заболевание AD, вызванное мутациями MCKD1 и MCKD2, а ювенильный нефронофтиз (JNPHP) - аутосомно-рецессивное (AR) заболевание, вызываемое генами NPHP1-NPHP5. [4] [5] [6]

Кистозная болезнь почек развития возникает из-за аномального развития метанефроса, приводящего к поликистозной диспластической почке с пониженной индукцией нефронов.[7]

Другая причина кист почек связана с системными заболеваниями, такими как туберозный склероз (TS) и синдром фон Гиппеля Линдау (VHL), которые являются аутосомно-доминантными состояниями с переменной пенетрантностью. Приобретенная кистозная болезнь почек развивается вторично в результате закупорки канальцев фиброзом или кристаллами оксалата [8].

Односторонняя кистозная болезнь почек - редкое заболевание, характеризующееся множественными кистами, которое похоже на ADPKD как при визуализации, так и при патологических исследованиях. [9]

Эпидемиология

Заболеваемость ADPKD составляет от 1/500 до 1000 человек, что затрагивает 12.5 миллионов во всем мире, и в основном это взрослые [6]. Терминальная стадия почечной недостаточности (ТПН) - одно из серьезных осложнений АДПБП, и симптоматическое прогрессирование наблюдается в основном у мужчин. ADPKD поражает все расовые и этнические группы.

Заболеваемость ARPKD составляет 1 на 6000–55 000 новорожденных. ARPKD чаще всего диагностируется в младенчестве, детстве или подростковом возрасте. ARPKD является причиной 5% ESRD у детей.

Заболеваемость ювенильным нефронофтисом (JNPHP) составляет 1 на 5000 человек. От 10% до 20% детей с JNPHP имеют хроническую почечную недостаточность, а от 1% до 5% всех пациентов нуждаются в диализе или трансплантации.Кроме того, JNPHP является наиболее частой причиной генетической ESRD у детей. [10] [11]

Заболеваемость туберозным склерозом (TS) составляет 1 на 10 000–50 000 человек, и у 20–25% этих пациентов есть кисты почек. [11]

Патофизиология

Кисты почек развиваются из сегментов почечных канальцев и отделяются от родительского канальца после роста на несколько миллиметров. Развитие кисты увеличивает разрастание эпителия канальцев, аномалии ресничек канальцев и чрезмерную секрецию жидкости.ADPKD развивается из-за мутаций в генах PKD1 и PKD2. ARPKD развивается из-за вариаций PKHD1, который играет важную роль в развитии собирательных канальцев и желчных протоков. [1]

Гистопатология

Нефрон при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек имеет кистозную дилатацию с потерей соединения канальцев под микроскопом, а почки при ADPKD увеличены и искажены множественными кистами почек [12].

Микроскопическая оценка аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек показывает веретенообразное расширение собирающих канальцев, почки при ARPKD также увеличены, но форма почки сохраняется.

История и физика

Кистозные заболевания почек могут проявляться разными клиническими признаками и симптомами.

ADPKD обычно проявляется болью в боку, перемежающейся гематурией, кровотечением из кисты, почечной инфекцией, нефролитиазом, гипертензией и хронической почечной недостаточностью. Кроме того, ADPKD имеет несколько внепочечных находок; Кисты печени являются наиболее распространенными, затем следуют гепатомегалия, заболевание сердечного клапана, дивертикулез, аневризмы головного мозга, кисты поджелудочной железы и кисты семенных пузырьков.[13]

При ARPKD также наблюдаются почечные и внепочечные проявления, такие как гипертензия, почечная недостаточность, пальпируемые образования на боку с обеих сторон, электролитные нарушения (обычно гипонатриемия) и задержка роста. Легочная гипоплазия - серьезная внепочечная находка, которая может привести к смерти новорожденного. ARPKD обычно ассоциируется с заболеванием печени, включая портальную гипертензию, варикозное расширение вен и спленомегалию.

Гломеруло-кистозная болезнь почек проявляется у новорожденных гипертонией, новообразованиями в брюшной полости и почечной недостаточностью; боль в боку, гематурия и гипертония у взрослых.

JNPHP проявляется задержкой роста, полиурией и полидипсией, скелетной дисплазией, анемией и прогрессирующей почечной недостаточностью.

Туберозный склероз имеет несколько других признаков, включая ангиофибромы, невусы лица, сердечные рабдомиомы, эпилепсию и умственную отсталость.

VHLS - кистозное заболевание поджелудочной железы, почек и придатка яичка, при котором развивается почечно-клеточная карцинома, гемангиобластомы сетчатки и мозжечка, феохромоцитомы. [14]

Приобретенная кистозная болезнь почек обычно прогрессирует без каких-либо симптомов; однако он может проявляться пальпируемым образованием почек, макрогематурией, болью в боку и почечной коликой.

Оценка

Существует несколько различных способов оценки кистозной болезни почек из-за различных типов представлений.

Диагноз ADPKD клинический; однако генетический анализ и сонография могут использоваться для раннего выявления пациентов, у которых нет симптомов, но есть семейный анамнез [15]. Сонография - стандартный и экономичный метод визуализации, но КТ и МРТ - более прогностические методы. [16]

ARPKD диагностируется с помощью генетического тестирования и сонографии.Концентрация натрия в сыворотке может использоваться для оценки гипонатриемии; осмоляльность мочи для отображения пониженной концентрирующей способности. Кроме того, для определения риска портальной гипертензии и дисфункции селезенки могут быть выполнены билирубин и печеночные ферменты, полный анализ крови (ОАК).

У JNPHP и MCKD диагностированы повышенная концентрация натрия в сыворотке, минимальная протеинурия, нормальный осадок. Сонография и компьютерная томография могут показать сморщенные почки.

Еще одним полезным инструментом является классификация по Босняку, которая помогает диагностировать и лечить кистозные поражения с помощью пре- и постконтрастного компьютерного сканирования.[17] Он имеет четыре категории для оценки кист почек

.

Смотрите также