Skip to content

Миеломная нефропатия что это такое


Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах.

Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Этиология

Заболевание характеризуется поражением почечных канальцев и гломерул, вызванным миеломой. Последняя является раковым заболеванием, суть которого  продуцирование костным мозгом большого количества клеток плазмы.

Таким образом, основной причиной нефропатии является миеломная болезнь. Раковые клетки выделяют в кровь патологический белок Бенс-Джонса, откладывающийся  на поверхности почек и провоцирующий рубцевание тканей органа.

На первых этапах болезни, при условии, что почки пациента здоровы, белковые молекулы проникают в отверстия почечных мембран. Здесь они окисляются и сворачиваются. Появившиеся в ходе этого токсины блокируют функцию гломерул почки.

В результате в последней повышается давление, а ее работоспособность ухудшается. Спустя время по причине высокого внутрипочечного давления происходит замещение тканей органа соединительной тканью, вследствие чего наступает дисфункция почки.

Помимо этого, под воздействием окисленного белка происходит нефроз (то есть повреждение почки) поскольку ее фильтрация невозможна из-за заблокированных почечных канальцев.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется сложностью диагностики, что связано с отсутствием специфических и явных признаков миеломной нефропатии. При заболевании прогрессирует функциональная почечная недостаточность (она становится причиной смерти в 30%), которая, однако, почти не имеет симптоматики.

Показательным симптомом  является протеинурия, то есть присутствие белка в моче. Это может быть одна из ее форм: мини- или макропротеинурия. Последняя встречается чаще – уровень белка в моче может достигать 50-60 гр/л.

Иногда протеинурия обнаруживается даже без клинического анализа мочи – по шапке пены в урине. Однако этот признак не всегда означает протеинурию. Кроме того, в моче присутствуют небольшие следы крови. Идет речь о микрогематурии.

Клиническая картина дополняется симптоматикой, характерной для миеломной болезни:

  • Боли в костях.
  • Остеопороз.
  • Повышенная хрупкость костей, частые переломы.
  • Гиперкальцемия (то есть увеличение количества содержания кальция в крови)
  • Деформация костей, приводящая к изменениям скелета, уменьшению роста пациента.
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной этиологии,
  • Анемия.

В редких случаях пациент страдает отечностью. Его артериальное давление имеет тенденцию снижаться по мере прогрессирования рака.

Методы диагностики

Первейшим способом диагностики является анализ мочи на содержание в нем белка. При положительном результате задача дальнейших исследований – дифференциация рассматриваемого недуга и гломерулонефрита.

Показательными должны стать отсутствие у пациента в прошлом стафилококковых и стрептококковых инфекций и обострений гломерулонефрита. В таком случае врач может заподозрить нефропатию, этиологически связанную с миеломой.

«Беспричинная» протеинурия, повышение количества лейкоцитов в крови и необъяснимая анемия, особенно у лиц старше 35-40 лет, должны стать поводом задуматься о наличии у пациента миеломной нефропатии.

Для установки диагноза должны быть проведены 3 типа диагностики:

  • Электрофорез мочи (выявляет белок Бенс-Джонса в урине)
  • Определение в крови и урине парапротеинов.
  • Стернальная пункция, благодаря которой определяется уровень клеток плазмы.

Пункционная биопсия почек  используется крайне редко. В первую очередь по причине малой информативности. Несмотря на то что биопсия позволяет исключить гломерулонефрит и амилоидоз, морфологические изменения органа могут быть многообразными.

Это, в свою очередь, не дает повода вести речь исключительно о развитии нефропатии на фоне миеломы. Во-вторых, данный способ диагностики сложен с точки зрения выполнения, имеется риск смерти пациента.

Лечение

На сегодняшний день миеломная нефропатия считается неизлечимым заболеванием. Цель лечебных мероприятий улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациента. При своевременно начатом лечении удается увеличить сроки жизни больного на 5, реже 7-10 лет.

С целью достижения периода ремиссии назначаются цитостатики (циклофосфамид, сарколизин) и глюкокортикостероиды. В комбинации с анаболическими гормонами дают стойкую и длительную (до 2-4 лет) ремиссию.

Однако они противопоказаны при почечной недостаточности. Тогда прибегают к симптоматической терапии. Не рекомендованы перитониальный диализ (очищение крови, при котором функцию фильтрующего органа берет на себя брюшина), гемодиализ (еще один способ внепочечного очищения крови), пересадка почки.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Лечение зависит от степени тяжести поражения, эффективность цитостатической терапии, скорости прогрессирования почечной недостаточности. В ходе лечебных мероприятий удается увеличить продолжительность жизни пациента до 5-10 лет и добиться стойкой ремиссии.

При этом в 60% после проведенной цитостатической терапии диагностируется острый лейкоз. Основные причины летального исхода – смерть от инфекции, острой почечной недостаточности.

Профилактика

Единственным профилактическим мероприятием можно назвать регулярные профилактические медосмотры, обращение к специалистам при первых признаках заболевания.

Добиться продолжительной ремиссии позволит соблюдение предписаний врача.

Загрузка...

Миеломная нефропатия - симптомы болезни, профилактика и лечение Миеломной нефропатии, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Клиническая картина миеломной нефропатии характеризуется значительным многообразием. Это зависит как от характера патологических изменений со стороны почек, так и от симптомов поражения других органов и систем, главным образом костной системы. Наиболее ранним и постоянным признаком миеломной почки является протеинурия, которая обнаруживается у 65-100 % больных. Выраженность ее колеблется в широких пределах - от следов белка до 3,3-10 г/л, а иногда она достигает 33 г/л и даже 66 г/л. Известны случаи, когда упорная, стойкая протеинурия была единственным симптомом миеломной болезни на протяжении многих лет. Иногда протеинурия может задолго предшествовать появлению других симптомов этой болезни. В подобных случаях заболевание долго протекает под маской хронического гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом. С помощью электрофореза белков мочи (из суточного ее объема) на бумаге или в крахмальном геле, а также иммуноэлектрофореза удается установить микромолекулярную (белок Бенс-Джонса) природу миеломного уропротеина в виде моноклонового пика ("М"-градиента), подобно аналогичному пику на электрофореграмме белков сыворотки крови. Уропротеин Бенс-Джонса электрофоретически выявляется в моче у 95 % больных миеломной болезнью (Г. А. Алексеев, 1970). Поэтому в каждом случае протеинурии неясной этиологии, особенно у лиц пожилого возраста, как правило, необходимо проводить электрофорез белков мочи, т. е. исследовать уропротеинограмму. Для уропротеинограммы больных миеломной нефропатией в отличие от протеинурии другого происхождения характерно преобладание глобулинов над альбуминами с наличием "пика глобулинурии". Учитывая сказанное, качественная характеристика белков мочи с помощью упомянутых методов имеет исключительно эажное диагностическое значение.

Для миеломной нефропатии характерно обнаружение в моче белка Бенс-Джонса. Однако при обычном исследовании путем нагревания мочи до 50-60 °С белок Бенс-Джонса выявляется лишь у 30-40 % больных. Между тем нахождение его имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, поскольку стойкое наличие этого белка в моче может свидетельствовать о скором развитии необратимой почечной недостаточности. Белок Бенс-Джонса составляет основную массу белков мочи и суточная его экскреция может достигать 20 г и более (И. Е. Тареева, Н. А. Мухин, 1986). В осадке мочи постоянно обнаруживаются гиалиновые цилиндры, реже - зернистые и эпителиальные, а в случае присоединения пиелонефрита выявляется лейкоцитурия. Гематурия не характерна для миеломной почки, и лишь в редких случаях отмечается незначительная эритроцитурия (3-10 эритроцитов в поле зрения). Примерно у 1/3 больных наблюдаются фосфатурия и щелочная реакция мочи.

Отеки, артериальная гипертензия и изменения со стороны сосудов глазного дна не характерны для миеломной нефропатии и обычно отсутствуют, даже при развитии почечной недостаточности. Артериальное давление, как правило, не повышается и имеет тенденцию к снижению по мере прогрессирования болезни. Отеки возможны лишь в тех редких случаях, когда миеломная нефропатия проявляется в виде амилоидоза почек с нефротическим синдромом.

Клинически миеломная нефропатия протекает в виде своеобразного "нефроза выделения" с относительно быстро (подостро) развивающейся почечной недостаточностью, которая проявляется полиурией, снижением клубочковой фильтрации, гиперазотемией, заканчиваясь летальным исходом вследствие азотемической уремии. Почечная недостаточность при миеломной болезни встречается у 20-40 % больных и расценивается как вторая по частоте причина смерти этих больных (после инфекционных осложнений). Развитию почечной недостаточности обычно предшествует более или менее длительная протеинурия с наличием примерно у 1/з больных белка Бенс-Джонса. Интересно отметить, что при отсутствии в моче этого белка почечная недостаточность не развивается даже при выраженной и продолжительной протеинурии. Б механизме развития почечной недостаточности, помимо белка Бенс-Джонса, который оказывает нефротоксическое действие на канальцевый эпителий, существенное значение имеют обтурация просвета канальцев (тубулярная обструкция), а также такие факторы, как гиперкальциемия, гиперуриекемия, повышенная вязкость плазмы крови, нефрокальциноз и развитие в отдельных случаях плазмоцитариых инфильтратов.

Протеинурия и хроническая почечная недостаточность - наиболее частые и характерные проявления миеломной нефропатии. Другие почечные синдромы и симптомы встречаются реже (острая почечная недостаточность, нефротический синдром, синдром Фанкони).

В некоторых случаях как начальное проявление миеломной нефропатии может развиться ОПН. Причины ее возникновения различные: чаще всего в результате блокирования канальцев белковыми преципитатами либо кристаллизации кальция (нефрокальциноз). Например, описаны случаи развития ОПН у больных миеломной болезнью непосредственно после внутривенной (экскреторной) урографии, которая проводилась для уточнения причины протеинурии неясного генеза. ОПН в таких случаях протекает очень тяжело и в основном заканчивается летальным исходом. Поэтому при подозрении на миеломную болезнь, а тем более при уже установленном диагнозе этого заболевания экскреторная урография таким больным противопоказана.

Нефротический синдром, как уже отмечалось, при миеломной болезни встречается редко и обычно является результатом присоединения амилоидоза.

В ряде случаев, когда миеломная нефропатия протекает с тяжелым поражением канальцев, развивается выраженная дисфункция последних с нарушением их парциальных функций. В результате могут появляться глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, гипокалиемия и гипостенурия, т. е. признаки, характерные для синдрома Фанкони, который нередко осложняет течение миеломной болезни.

ечение миеломной нефропатии, как и самой миеломной болезни, хроническое, неуклонно прогрессирующее, с развитием хронической почечной недостаточности, которая примерно в 1/3 случаев является непосредственной причиной смерти. При диффузных формах миеломной болезни с тотальным поражением костного мозга причиной летального исхода являются выраженная анемия и геморрагический диатез. В других случаях летальный исход наступает при явлениях общей кахексии или вследствие осложнений, связанных с множественными переломами костей, - пневмонии при переломах ребер, уросепсиса в связи с компрессионными переломами позвонков.

Средняя продолжительность болезни от начала ее первых клинико-лабораторных проявлений составляет 2-5 лет и лишь в отдельных неосложненных случаях достигает 6-10 лет (Г. А. Алексеев, 1970).

Миеломная нефропатия как одно из самых сложных заболеваний с точки зрения диагностики и лечения

Диагностика проводится с помощью исследования мочи (тест с сульфосалициловой кислотой или электрофорез белков) или с помощью биопсии почек. Лечение направлено на терапию множественной миеломы и обеспечение адекватного тока мочи.

Тубулоинтерстициальное и гломерулярное поражение наиболее характерны для поражения почек при миеломе. Непосредственные механизмы повреждения нефронов легкими цепями неизвестны.

Тубулоинтерстициальная болезнь. Легкие цепи реабсорбируются в проксимальных канальцах, достигают дистальных отделов нефрона и связываются с отфильтрованными белками и мукопротеином Тамма-Хорсфолла (секретируется клетками толстого восходящего канальца Генле) с образованием обструктирующего осадка. Термин миеломная почка или миеломная канальциевая нефропатия обычно относится к тубулоинтерстициальным нарушениям, которые происходят в результате этих процессов. Следующие факторы предрасполагают к формированию осадка:

  • низкая скорость опока мочи,
  • рентген-контрастные вещества,
  • гиперурикемия,
  • НПВС,
  • повышение концентрации NaCL в просвете канальцев (например, под воздействием петлевых диуретиков),
  • повышенный уровень внутриканальциевого кальция вследствие гиперкальциемии, которая часто развивается вторично вследствие распада костной ткани при множественной миеломе.

Другие типы тубулоинтерстициальных нарушений, сопровождающиеся протеинурией Бене Джонс, включают нарушения проксимального канальциевого транспорта, вызывающие синдром Фанкони и интерстициальное отложение легких цепей с воспалительными инфильтратами и активным повреждением канальцев.

Гломерулопатии. Для миеломной гломерулопатии характерны 2 механизма: первичный (AL) амилоидоз и гломерулярное отложение легких цепей или редко тяжелых цепей. AL-амилоидоз проявляется гломерулярным накоплением AL-амилоида в мезангии, субэпителиально или субэндотелиально,или комбинированно. Отложение амилоида происходит с хаотичными, неветвящимися волокнами, состоящими из различных участков легких цепей. Болезнь легких цепей (БЛЦ), которая может сочетаться с лимфомой и макроглобулинемией Вальденстрема, представляет собой отложение неполимеризованных легких цепей (т.е. без волокон) в клубочках, обычно постоянных участков цепей.

Миеломная нефропатия клиника симптомы лечение – Наше здоровья

Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах.
Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Этиология

Заболевание характеризуется поражением почечных канальцев и гломерул, вызванным миеломой. Последняя является раковым заболеванием, суть которого продуцирование костным мозгом большого количества клеток плазмы.

Таким образом, основной причиной нефропатии является миеломная болезнь. Раковые клетки выделяют в кровь патологический белок Бенс-Джонса, откладывающийся на поверхности почек и провоцирующий рубцевание тканей органа.

На первых этапах болезни, при условии, что почки пациента здоровы, белковые молекулы проникают в отверстия почечных мембран. Здесь они окисляются и сворачиваются. Появившиеся в ходе этого токсины блокируют функцию гломерул почки.

В результате в последней повышается давление, а ее работоспособность ухудшается. Спустя время по причине высокого внутрипочечного давления происходит замещение тканей органа соединительной тканью, вследствие чего наступает дисфункция почки.

Помимо этого, под воздействием окисленного белка происходит нефроз (то есть повреждение почки) поскольку ее фильтрация невозможна из-за заблокированных почечных канальцев.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется сложностью диагностики, что связано с отсутствием специфических и явных признаков миеломной нефропатии. При заболевании прогрессирует функциональная почечная недостаточность (она становится причиной смерти в 30%), которая, однако, почти не имеет симптоматики.

Показательным симптомом является протеинурия, то есть присутствие белка в моче. Это может быть одна из ее форм: мини- или макропротеинурия. Последняя встречается чаще – уровень белка в моче может достигать 50-60 гр/л.

Иногда протеинурия обнаруживается даже без клинического анализа мочи – по шапке пены в урине. Однако этот признак не всегда означает протеинурию. Кроме того, в моче присутствуют небольшие следы крови. Идет речь о микрогематурии.

Клиническая картина дополняется симптоматикой, характерной для миеломной болезни:

  • Боли в костях.
  • Остеопороз.
  • Повышенная хрупкость костей, частые переломы.
  • Гиперкальцемия (то есть увеличение количества содержания кальция в крови)
  • Деформация костей, приводящая к изменениям скелета, уменьшению роста пациента.
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной этиологии,
  • Анемия.

В редких случаях пациент страдает отечностью. Его артериальное давление имеет тенденцию снижаться по мере прогрессирования рака.

Методы диагностики

Первейшим способом диагностики является анализ мочи на содержание в нем белка. При положительном результате задача дальнейших исследований – дифференциация рассматриваемого недуга и гломерулонефрита.

Показательными должны стать отсутствие у пациента в прошлом стафилококковых и стрептококковых инфекций и обострений гломерулонефрита. В таком случае врач может заподозрить нефропатию, этиологически связанную с миеломой.

«Беспричинная» протеинурия, повышение количества лейкоцитов в крови и необъяснимая анемия, особенно у лиц старше 35-40 лет, должны стать поводом задуматься о наличии у пациента миеломной нефропатии.

Для установки диагноза должны быть проведены 3 типа диагностики:

  • Электрофорез мочи (выявляет белок Бенс-Джонса в урине)
  • Определение в крови и урине парапротеинов.
  • Стернальная пункция, благодаря которой определяется уровень клеток плазмы.

Пункционная биопсия почек используется крайне редко. В первую очередь по причине малой информативности. Несмотря на то что биопсия позволяет исключить гломерулонефрит и амилоидоз, морфологические изменения органа могут быть многообразными.

Это, в свою очередь, не дает повода вести речь исключительно о развитии нефропатии на фоне миеломы. Во-вторых, данный способ диагностики сложен с точки зрения выполнения, имеется риск смерти пациента.

Лечение

На сегодняшний день миеломная нефропатия считается неизлечимым заболеванием. Цель лечебных мероприятий улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациента. При своевременно начатом лечении удается увеличить сроки жизни больного на 5, реже 7-10 лет.

С целью достижения периода ремиссии назначаются цитостатики (циклофосфамид, сарколизин) и глюкокортикостероиды. В комбинации с анаболическими гормонами дают стойкую и длительную (до 2-4 лет) ремиссию.

Однако они противопоказаны при почечной недостаточности. Тогда прибегают к симптоматической терапии. Не рекомендованы перитониальный диализ (очищение крови, при котором функцию фильтрующего органа берет на себя брюшина), гемодиализ (еще один способ внепочечного очищения крови), пересадка почки.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Лечение зависит от степени тяжести поражения, эффективность цитостатической терапии, скорости прогрессирования почечной недостаточности. В ходе лечебных мероприятий удается увеличить продолжительность жизни пациента до 5-10 лет и добиться стойкой ремиссии.

При этом в 60% после проведенной цитостатической терапии диагностируется острый лейкоз. Основные причины летального исхода – смерть от инфекции, острой почечной недостаточности.

Профилактика

Единственным профилактическим мероприятием можно назвать регулярные профилактические медосмотры, обращение к специалистам при первых признаках заболевания.

Добиться продолжительной ремиссии позволит соблюдение предписаний врача.

Источник: https://zdorovjana.ru/mielomnaja-nefropatija-klinika-simptomy-lechenie.html

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз

. Лечение зависит от степени тяжести поражения, эффективность цитостатической терапии, скорости прогрессирования почечной недостаточности. В ходе лечебных мероприятий удается увеличить продолжительность жизни пациента до 5-10 лет и добиться стойкой ремиссии.

При этом в 60% после проведенной цитостатической терапии диагностируется острый лейкоз

. Основные причины летального исхода – смерть от инфекции, острой почечной недостаточности.

Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах.

Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Профилактика

Единственным профилактическим мероприятием можно назвать регулярные профилактические медосмотры, обращение к специалистам при первых признаках заболевания.

Добиться продолжительной ремиссии позволит соблюдение предписаний врача.

Миеломная нефропатия — это заболевание почек, при котором органы уплотняются, увеличиваются в размерах и обретают яркий красный цвет. В исключительных случаях они уменьшаются и становятся сморщенными. Болезнь встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Поэтому частым ее спутником является атеросклероз сосудов, а также ишемия почек.

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение – Медицина

Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах.

Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

«Острый живот» в гинекологии
Альгодисменорея (дисменорея)
Альгодисменорея вторичная
Аменорея
Аменорея гипофизарного генеза
Амилоидоз почек
Апоплексия яичника
Бактериальный вагиноз
Бесплодие
Вагинальный кандидоз
Внематочная беременность
Внутриматочная перегородка
Внутриматочные синехии (сращения)
Воспалительные заболевания половых органов у женщин
Вторичный амилоидоз почек
Вторичный острый пиелонефрит
Генитальные свищи
Генитальный герпес
Генитальный туберкулез
Гепаторенальный синдром
Герминогенные опухоли
Гиперпластические процессы эндометрия
Гонорея
Диабетический гломерулосклероз
Дисфункциональные маточные кровотечения
Дисфункциональные маточные кровотечения перименопаузального периода
Заболевания шейки матки
Задержка полового развития у девочек
Инородные тела в матке
Интерстициальный нефрит
Кандидоз влагалища
Киста желтого тела
Кишечно-генитальные свищи воспалительного генеза
Кольпит
Миеломная нефропатия
Миома матки
Мочеполовые свищи
Нарушения полового развития девочек
Наследственные нефропатии
Недержание мочи у женщин
Некроз миоматозного узла
Неправильные положения половых органов
Нефрокальциноз
Нефропатия беременных
Нефротический синдром
Нефротический синдром первичный и вторичный
Обостренные урологические заболевания
Олигурия и анурия
Опухолевидные образования придатков матки
Опухоли и опухолевидные образования яичников
Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные)
Опущение и выпадение (пролапс) матки и влагалища
Острая почечная недостаточность
Острый гломерулонефрит
Острый гломерулонефрит (ОГН)
Острый диффузный гломерулонефрит
Острый нефритический синдром
Острый пиелонефрит
Острый пиелонефрит
Отсутствие полового развития у девочек
Очаговый нефрит
Параовариальные кисты
Перекрут ножки опухолей придатков матки

Миеломная нефропатия: код по МКБ-10, патогенез, симптомы, лечение

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

  • 1 Миеломная нефропатия
  • 2 Патогенез
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия – это поражение гломерул и канальцев почки на фоне миеломы. Миеломная болезнь – это злокачественная онкология, при которой костный мозг человека продуцирует большое количество плазматических клеток.

Патологический белок, выделяемый в кровяное русло миеломными клетками, откладывается в тканях почек, приводя к такому явлению, как нефропатия – рубцевание ткани. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Кроме того, оно плохо поддается диагностике.

Код заболевания по МКБ-10 – С90.

Патогенез

Плазматические клетки, циркулирующие в кровотоке при миеломе, вырабатывают белок Bence-Jones Protein (Бенс-Джонса).

Размер молекулы белка позволяет ему проходить через отверстия в почечных мембранах даже при их целостности, то есть, при абсолютно здоровой и неповрежденной ткани гломерул.

Но если белок окисляется внутри почки, происходит процесс его свертывания, и образовавшееся в результате этого вещество блокирует работу гломерул.

Давление крови внутри почки возрастает, фильтрационные способности органа нарушается. Высокое внутрипочечное давление приводит к повреждению тканей, зоны поражений рубцуются заместительной тканью, которая не может выполнять функциональной нагрузки.

Кроме того, нарушенная фильтрация из-за заблокированных почечных каналов приводит к нефроптозу, который тоже провоцирует повреждение почек.

Миеломная нефропатия протекает с различной скоростью, но прогноз всегда неблагоприятный. С помощью ранней диагностики, которая статистически происходит крайне редко, врачи могут добиться ремиссии пациента, протекающей до 5 лет (в исключительных случаях – до 10 лет).

Патогенез миеломной нефропатии

Симптомы

Отличительная черта миеломной нефропатии – неспецифичности признаков. Сравнивая патологию с гломерулонефритом, при котором тоже фиксируется повреждение тканей почек, можно увидеть, что в первом случае больной сталкивается с классической картиной хронической нефрогенной недостаточности: образованием пастозности и отеков и возрастанием уровня кровяного давления.

При миеломной нефропатии функциональная почечная недостаточность прогрессирует с большой скоростью, но без каких-либо симптомов, указывающих на этот процесс. Это негативно влияет на процесс диагностики и лишает пациента возможности своевременно начать лечение.

Единственным специфическим признаком, который всегда присутствует в клинической картине болезни на фоне миеломной болезни – это протеинурия, иначе говоря, присутствие белка в урине. При этом актуальнее говорить и макропротеинурии, так как количество белка в моче может достигать 50-60 грамм на литр.

Иногда протеинурию можно заметить даже без проведения исследования мочи – по шапке пены, образующейся при мочеиспускании. Но этот признак нельзя охарактеризовать как специфический, кроме того, этот факт легко не заметить.

Учитывая тот факт, что миелома поражает не только почки, но и костную систему человека, в список симптомов входит боль в костях.

Клиническая картина миеломной нефропатии

Диагностика

Диагностика нефропатии при миеломе обычно начинается с анализа урины и выявления протеинурии. Важно дифференцировать патологию от гломерулонефрита. Если у пациента ранее не было стафилококковых и стрептококковых инфекций, а также острой формы гломерулонефрита, есть резон заподозрить миеломную нефропатию и продолжить диагностику.

Постановка точного диагноза происходит после проведения трех исследований:

  • электрофореза мочи, который определяет состав мочи и обнаруживает в нем не альбумин, а белок Бенс-Джонса;
  • выявление парапротеинов в крови и моче;
  • проведение стернальной пункции для определения количества плазматических клеток.

Стернальная пункция является наиболее актуальным методом. Диагностика миеломы на фоне прогрессирующей почечной недостаточности и высокой протеинурии дает возможность поставить диагноз с максимальной точностью.

Нефробиопсия входит в план диагностики при подозрении на миеломную нефропатию крайне редко, так как забор ткани с органа на микроскопическое исследование представляет собой довольно сложный с технической точки зрения и опасный процесс. Стернальная пункция вкупе с анализами мочи и крови позволяют поставить диагноз максимально точно.

Миеломная нефропатия: лечение, прогноз, симптомы – Умный доктор

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

  • 1 Миеломная нефропатия
  • 2 Патогенез
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение

Что такое нефропатия?

Миеломная нефропатия – это заболевание почек, характеризующееся уплотнением органа, последующим его увеличением и приобретением ярко-красного оттенка. Происходит это вследствие поражения почечных нефронов патологическими белками. Белки скапливаются в дистальных отделах почки, что постепенно забивает и повреждает канальцы. В результате почка сморщивается и уменьшается в размерах.

В группу риска развития миеломной нефропатии входят люди пожилого возраста. Опасность заболевания представляется в виде развития ишемии органа и атеросклероза сосудов.

При множественной миеломе образуются патологические опухолевые очаги по всему организму, в том числе и в тканях почек

Симптоматика заболевания

Болезни почек зачастую проявляются болями в области поясницы и отеками конечностей. Но симптоматика миеломной нефропатии существенно отличается. Здесь нет ярко выраженных симптомов, поэтому обнаружить ее можно лишь посредством регулярного проведения обследования.

Протеинурия

Протеинурия является основным симптомом развития нефропатии почек. Симптоматика представляет собой обнаружение белка в моче, причем это может происходить на протяжении многих лет. Протеинурия обнаруживается у 65% больных миеломной нефропатией. Показатели белка могут достигать 66 г/л при максимально допустимом значении в 0,14 г/л.

Болезни почек с характерным наличием в моче белка Бенс-Джонса указывают на скорое развитие почечной недостаточности. В случае с миеломной нефропатией этот критерий также является основным, правда, выявление его осуществляется не во всех случаях сразу. Во время стандартного нагревания мочи до 50-60 градусов по Цельсию определение белка происходит лишь в 30-40% случаев.

Наличие в моче белка Бенс-Джонса дает возможность с большой вероятностью предполагать у пациента наличие множественной миеломы

3 степени, прогноз жизни при миеломе крови

Множественная миелома (миеломная болезнь) — системное гиперпластическое опухолевое заболевание, при котором наблюдается пролиферация патологических плазмомиеломных клеток костного мозга. Миелома проявляется поражением костей, кроветворной системы, нарушением обменных процессов в организме.

Причины возникновения и группы риска

Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:

  1. Ионизирующее излучение.
  2. Длительный контакт с токсическими веществами.
  3. Продолжительная антигенная стимуляция.
  4. Инфицированность вирусом герпеса 8 типа.

Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.

К факторам риска для миеломной болезни относятся:

  1. Возраст старше 40 лет (средний возраст больных — 65 лет).
  2. Мужской пол.

Симптомы

Клиническая картина миеломы связана с инфильтрацией плазматическими клетками костного мозга, самих костей, проникновением опухоли за пределы костной ткани, а также образованием и выделением моноклональных иммуноглобулинов.

Основные симптомы заболевания обусловлены поражением костей. Очаги остеодеструкции наблюдаются в плоских костях таза, черепа, в грудине, в позвоночнике, а также поражаются проксимальные отделы трубчатых костей. Процесс остеодеструкции проявляется болью в костях, может приводить к деформациям. Классическим симптомом миеломы являются спонтанные переломы. При активной форме заболевания и в терминальной стадии наблюдается распространение опухолей в мягкие ткани.

Рентгенологически множественная миелома проявляется генерализованным остеопорозом, остеолитическими очагами, патологическими переломами. При проведении обзорной рентгенографии, в костях выявляются множественные «штампованные» литические очаги.

В результате остеодеструкции и высокой резорбции костной ткани, у пациентов выявляется повышение уровня сывороточного кальция. Гиперкальциемия проявляется диспепсическими нарушениями, слабостью мышц, полиурией. Самым тяжелым проявлением гиперкальциемии является почечная недостаточность, появление которой крайне негативно влияет на прогноз и продолжительность жизни пациента.

Еще одним часто встречающимся (наблюдается более, чем у половины пациентов) симптомом миеломы является нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено миелосупрессией, наблюдающейся при инфильтрации костного мозга клетками опухоли.

У 20% пациентов с миеломной болезнью наблюдается нефропатия, еще у 20% пациентов поражение почек возникает уже во время лечения. Миеломная нефропатия проявляется повышением уровня белка в моче, снижением концентрации мочи, проявлениями почечной недостаточности.

В 10 случаев из 100 при миеломе наблюдается развитие амилоидоза — отложения в тканях фибрилл, включающих в себя легкие цепи иммуноглобулина. Симптоматика амилоидоза будет зависеть от того, какой именно орган поражен. Частые мишени — сердце, почки, кишечник.

Периферическая полинейропатия при миеломной болезни обычно симметрична и проявляется как двигательными, как чувствительными нарушениями. Встречается у 5–10% пациентов.

Вследствие нарушения нормальной выработки иммуноглобулинов, их концентрация в сыворотке крови снижается, развивается иммунодефицит. Пациенты становятся предрасположены к развитию тяжелых рецидивирующих инфекций, часто наблюдаются угрожающие жизни септические осложнения. Инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных миеломой. Таким образом, характерный для этого заболевания иммунодефицит может значительно снижать продолжительность жизни больных за счет высокого риска развития тяжелых осложнений.

Классификация

Выделяют ряд иммунохимических вариантов миеломной болезни по преобладающему виду сывороточных и/или мочевых парапротеинов.

Иммунохимическая классификация множественной миеломы:

  1. G – вариант миеломы.
  2. A – вариант миеломы.
  3. D – вариант миеломы.
  4. Е – вариант миеломы.
  5. Миелома Бенс-Джонса.
  6. Несекретирующая миелома.
  7. Диклональные миеломы.
  8. М – вариант миеломы.

G — миелома является самой распространенной. Преобладание в сыворотке парапротеинов Ig G встречается более чем в 50% случаев.

Формы

На основе клинико-анатомической классификации, выделяют несколько форм множественной миеломы:

  1. Диффузная.
  2. Диффузно-очаговая.
  3. Множественно-очаговая.
  4. Склерозирующая.
  5. Преимущественно-висцеральная.

Основанием для данной классификации служат результаты рентгенологического исследования скелета, а также анализ пунктатов и биоптатов костной ткани пациента.

В зависимости от активности заболевания, выделяют 2 формы течения множественной миеломы:

  1. «Тлеющая» (асимптомная) – не проявляется типичной симптоматикой, нет остеолитических очагов и нарушений работы внутренних органов. Сывороточный М-градиент более 30 г/л и/или уровень в костном мозге клональных плазматических клеток ≥10%.
  2. Активная – наблюдается процесс остеодеструкции, рост массы опухолевых клеток, развитие инфекционных осложнений, синдром повышения вязкости крови и другие признаки активности заболевания.

Стадии

Выделяют 3 стадии множественной миеломы, для каждой из которой существуют определенные критерии диагностики.

Диагностические критерии I стадии:

  1. Совокупность признаков:
  • Структура костей по данным рентгенограммы в норме или имеется одиночный очаг.
  • Нормальный уровень сывороточного кальция.
  • Гемоглобин – 100 г/л.
  • Низкий уровень парапротеина.
  1. IgG < 50 г/л, IgA < 30 г/л.
  2. По результатам электрофореза мочи, белок Бенс-Джонса < 4 г/сут.

Масса миеломных клеток на I стадии небольшая и составляет менее 0,6 кг/м2.

Для II стадии характерны показатели выше, чем для I, но ни один из показателей не должен достигать значений, присущих III стадии. Масса опухолевых клеток при миеломе II стадии находится в пределах 0,6 — 1,2 кг/м2.

Критерии диагностики III стадии:

  1. Один или более признаков:
  • Гемоглобин < 85 г/л.
  • Уровень сывороточного кальция выше нормы.
  • Процесс остеодеструкции значительно выражен.
  • Высокий уровень парапротеина.
  1. Ig G > 70 г/л, Ig A > 50 г/л.
  2. Уровень белка Бенс-Джонса в моче > 12г/сут.

Опухолевая масса более 1,2 кг/м2.

Существует также и международная система стадирования миеломной болезни:

  1. I стадия: уровень сывороточного β-2 микроглобулина меньше 3,5 мкг/мл, а сывороточного альбумина – больше либо равно 3,5 г/дл.
  2. II стадия – уровни показателей выше, чем на I, но ниже, чем на III стадии.
  3. На III стадии уровень β-2 микроглобулина превышает, либо равен 5,5 мкг/мл.

Дальнейшая жизнь пациента во многом зависит от того, какая стадия заболевания была диагностирована. Пациенты с I стадией живут в среднем чуть больше 5 лет, со II стадией — около 3,5–4 лет, а для больных, у которых была определена III стадия миеломы, продолжительность жизни составит лишь около 2–2,5 лет.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз множественной миеломы, определить стадию течения болезни и ее форму, а также выбрать правильную тактику лечения, необходимо провести всестороннее обследование пациента.

Клиническое обследование:

  1. Анамнез.
  2. Осмотр с пальпацией доступных групп лимфоузлов.
  3. Оценка состояния больного по шкале ВОЗ ECOG.

Лабораторные исследования:

  1. Развернутые клинический и биохимический анализы крови.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Расчет скорости клубочковой фильтрации.
  4. Проведение коагулограммы.
  5. Определение уровня β-2 микроглобулина в сыворотке.
  6. Количественное определения уровня М-градиента методом электрофореза и иммунофиксации.
  7. Определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке.
  8. Исследование морфологии аспирата костного мозга или биоптата опухоли.

Лучевая диагностика:

  1. Рентгенологическое исследование скелета.
  2. При отсутствии патологии на рентгенограмме, для уточнения диагноза может проводиться КТ.
  3. МРТ назначают при подозрении на спинномозговую компрессию с целью оценки размера распространившегося очага и его характера.

Лечение

Продолжительность жизни пациента во многом зависит от верной постановки диагноза и выбора правильных методов лечения. При определении тактики лечения, при миеломе следует учитывать возраст больного, стадию и форму заболевания, а также наличие или отсутствие сопутствующей патологии. Пациентам до 65 лет без серьезных соматических патологий рекомендовано назначение высоких доз химиотерапии и трансплантация собственных стволовых клеток. Для пациентов старше 65 лет, а так же больных с сопутствующей патологией применяются новые препараты без высоких доз химиотерапии также в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.

Процесс восстановления

Любая из схем лечения подразумевает использование препаратов с большим количеством побочных действий. На проведение аутотрансплантации ослабленный болезнью организм тоже реагирует определенным образом: в крови долгое время может наблюдаться нейтропения или тромбоцитопения. Помимо этого, спустя несколько недель после аутотранплантации может наблюдаться развитие инфекционных осложнений и обострение хронических заболеваний. Наблюдаются проявления астенического синдрома.

Таким образом, процесс восстановления после проведенного лечения может занять определенное время. Наличие и выраженность симптомов во время восстановления должны быть учтены при выборе дальнейшей терапии, а также при принятии решения о повторной аутотрансплантации.

Осложнения и рецидивы

Множественная миелома является заболеванием, довольно трудно поддающимся терапии. Даже после проведения полноценного курса лечения, миеломная болезнь может довольно быстро рецидивировать.

Критерии рецидива (один или более признаков):

  1. Обнаружение индикаторов распространения процесса и/или органная недостаточность.
  2. Появление новых очагов (костных и плазмоцитом).
  3. Уже имеющиеся очаги увеличиваются в размерах.
  4. Увеличенное содержание кальция в сыворотке.
  5. Уменьшение гемоглобина на 20 г/л и более.
  6. Уровень сывороточного креатинина увеличен до 177 мкмоль/л и более.

Также течение данного заболевания часто сопровождается различными осложнениями:

  1. Самой распространенной и опасной группой осложнений являются вирусные и бактериальные инфекции, которые могут протекать крайне тяжело из-за приобретенного иммунодефицита.
  2. Может произойти распад обширной опухоли.
  3. Синдром повышения вязкости крови провоцирует появление тромбозов.
  4. Спонтанные переломы костей являются также довольно распространенным осложнением.
  5. Почечная недостаточность.
  6. При тяжелом течении и в терминальной стадии множественная миелома может осложниться парапротеинемической комой.

Развитие осложнений, особенно серьезных инфекций, тяжелой почечной недостаточности, множественных тромбозов значительно ухудшает прогноз и может существенно снизить продолжительность жизни при миеломе. Однако если осложнения выявлены на ранних стадиях и подобрана правильная терапия, состояние больного в большинстве случаев возможно стабилизировать.

Прогноз и профилактика

Множественная миелома является неизлечимым заболеванием. Медиана выживаемости при миеломной болезни — 3 года. Лишь 10% пациентов живут с этим заболеванием дольше 10 лет.

Прогноз в большой степени зависит от опухолевой массы. По этому критерию можно определить стадию заболевания. Если в результате диагностики была установлена I стадия, то прогноз по продолжительности жизни наиболее благоприятен — медиана выживаемости при этом превышает 60 месяцев (половина пациентов переживает данный срок). При II стадии миеломной болезни медиана выживаемости составляет 41 месяц, а на III стадии — 23 месяца.

Специфические профилактические мероприятия для данного заболевания неизвестны.

Миеломная нефропатия - симптомы, лечение и прогноз

Миеломная нефропатия — это заболевание почек, при котором органы уплотняются, увеличиваются в размерах и обретают яркий красный цвет. В исключительных случаях они уменьшаются и становятся сморщенными. Болезнь встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Поэтому частым ее спутником является атеросклероз сосудов, а также ишемия почек.

Миеломная нефропатия

Симптомы

Клинически миеломная нефропатия проявляется:

  • Высоким содержанием в почках бета-глобулинов, патологического парапротеина;
  • Обнаружением в моче различных цилиндров;
  • Повышением кальциевых солей в моче;
  • Активным развитием почечной недостаточности.

Ретинопатию и гипертензию, которые характерны для других видов нефропатий, не наблюдают при ее миеломной форме. Отсутствуют отеки и излишнее содержание холестерина. У четверти больных развивается острый нефронекроз. Это может привести к полному прекращению функционирования почек. Моча перестанет образовываться и выделяться, что опасно для жизни.

Лечение

Сегодня медицине пытается найти эффективные методы лечения миеломной почки. Для достижения ремиссии от 2 до 3 лет пациенту назначают комплексную терапию. Обязателен прием лекарственных препаратов: глюкокортикоидов и цистостатиков. Они позволяют не только увеличить продолжительность жизни, но и сохранить его физическую активность, поддержать трудоспособность. Но медикаментозная терапия помогает только при отсутствии почечной недостаточности. В противном случае препараты противопоказаны.

Если миеломная нефропатия сопровождается хронической почечной недостаточностью, то показана симптоматическая терапия. Пациенту рекомендуют сеансы плазмафереза. Для снижения в моче кальциевых солей и риска развития каменной болезни больному рекомендуют обильное питье и диуретики. Гемодиализ и переливание крови назначаются только в тяжелых случаях, как и пересадку почки.

что это такое простыми словами? Прогноз выживаемости и лечение при множественной миеломе

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

  • Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
  • Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
  • Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

  • Боль в костях. Обычно множественная миелома локализуется в плоских костях — это череп, таз, лопатка. Из губчатых костей в основном поражаются позвонки. Злокачественные миеломные клетки провоцируют растворение вокруг себя костной ткани и образованию полостей с ровными краями. Отсюда и основные симптомы — боли и патологические переломы. В начале они носят мигрирующий характер и возникают при смене положения тела. В конце развивается нестерпимый болевой синдром, движения практически невозможны.
  • Гиперкальциемия. Резорбция кости клетками миеломы приводит к выходу большого количества кальция в кровь. Из-за этого у пациентов развивается тошнота, рвота, сонливость, оглушенность сознания вплоть до комы.
  • Поражение почек, — миеломная нефропатия, является одной из основных причин смерти при данном заболевании. Развивается оно из-за действия М-белка, гиперкальциемии, амилоидоза и инфекционных осложнений. Характеризуется протеинурией (белок в моче) и нарастанием почечной недостаточности. Основным патологическим фактором является склероз почечных канальцев из-за фильтрации большого количества миеломного белка и накопления его легких цепей (белка Бенс-Джонса).
  • Синдром гипервязкости крови. Он развивается, когда уровень М-компонента в крови превышает значение 50 г/л. Симптоматически проявляется кровотечениями, нарушением зрения и оглушенностью сознания.
  • Поражение костного мозга клетками миеломы приводит к нарушению кроветворения из-за чего развиваются тяжелые анемии, глубокие иммунодефицитные состояния, кровоточивость.
  • Амилоидоз — накопление в тканях внутренних органов особых белков. Проявляется поражением почек, сердца, печени, нейропатией.
  • Неврологическая симптоматика развивается из-за «проседания» позвонков, что приводит к сдавлению спинномозговых корешков, развитию болевого синдрома, чувства онемения, и даже параличам.

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

  • Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
  • Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
  • Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
  • Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

  • 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
  • 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG< 35-70г/л IgМ 30-50, протеинурия Бенс-Джонса 4-12 г/сутки.
  • Третью стадию миеломы выставляют при наличии хотя бы одного из следующих признаков – тяжелая анемия (гемоглобина ниже 85 г/л), кальций выше 3 ммоль/л, высокий уровень М-белка, выраженная остеодеструкция (более 30 очагов остеолизиса – разрушения костей). Средняя продолжительность жизни составляет 2 года.

Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:

  • 1 стадия множественной миеломы — В2-микроглобулин ниже 3,5 мг/л, альбумин выше 35 г/л.
  • 2 стадия миеломы — В2-микроглобулин повышается до 5,5 мг/л, альбумин снижается ниже 35 г/л.
  • 3 стадия миеломы — значения В2-микроглобулина превышают 5,5 мг/л.

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
  • Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
  • Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
  • Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

  • Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
  • Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
  • Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

  • Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
  • В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
  • Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

  • Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
  • Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
  • Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
  • Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

В Европейской клинике есть все необходимые условия для диагностики и лечения множественной миеломной болезни. Мы используем современные протоколы терапии, также оказываем паллиативную помощь для пациентов в терминальных стадиях заболевания. При возникновении вопросов обращайтесь к нашим специалистам.

Нефропатия при миеломной гипсовой повязке - обзор

Нефропатия при миеломной гипсовой повязке требует неотложной медицинской помощи и требует немедленной диагностики и раннего начала терапии для предотвращения необратимой почечной недостаточности. Есть две ключевые стратегии лечения.

Первый - удалить все преципитенты (например, сепсис, нестероидные противовоспалительные препараты, гиперкальциемию) и увеличить поток мочи, чтобы обратить вспять или предотвратить олигурию. Токсичность LC в канальцах частично связана с их концентрацией, и увеличение канальцевого кровотока снижает это.Требуется увеличение объема с помощью физиологического раствора (или бикарбоната натрия при наличии ацидоза) и поддержание высокого потока мочи (в идеале 3 л в день) с помощью адекватного перорального раствора. Также показано купирование гиперкальциемии за счет увеличения объема и бисфосфонатов за счет уменьшения дозировки и скорости инфузии (в результате канальцевой токсичности при повреждении почек). Альтернативой бисфосфонатам является деносумаб, который не является нефротоксичным. Использование фуросемида может ухудшить формирование гипсовой повязки и вызвать уменьшение объема; его следует использовать с осторожностью или избегать.

.

Какова патофизиология миеломы почек (гипертоническая нефропатия)?

Для тебя Новости и перспективы Наркотики и болезни CME и образование Академия видео Взаимодействие с другими людьми Специальность: Мультиспециальность Аллергия и иммунология Анестезиология Бизнес медицины Кардиология Критический уход Дерматология Диабет и эндокринология Неотложная медицинская помощь Семейная медицина Гастроэнтерология Общая хирургия Гематология - Онкология ВИЧ / СПИД Госпитальная медицина Инфекционные заболевания Медицина внутренних органов Мультиспециальность Нефрология Неврология Акушерство / гинекология и женское здоровье Онкология Офтальмология Ортопедия Патология и лабораторная медицина Педиатрия Пластическая хирургия Психиатрия Здравоохранение Легочная медицина Радиология Ревматология Трансплантация Урология Студенты-медики Медсестры Фармацевтов Жители Сегодня на Medscape Издание: АНГЛИЙСКИЙ DEUTSCH ESPAÑOL FRANAIS ПОРТУГАЛИЯ .

Мембранозная нефропатия | Центр почек UNC

Что такое мембранозная нефропатия?

Мембранозная нефропатия (МН) - это заболевание почек, которое поражает фильтры ( клубочков, ) почек и может вызывать появление белка в моче, а также снижение функции почек и отек. Иногда это также можно назвать мембранозной гломерулопатией (эти термины могут использоваться как синонимы и означают одно и то же).

Мембранозная нефропатия - одна из наиболее частых причин нефротического синдрома у взрослых.Нефротический синдром включает значительное количество белка в моче (не менее 3,5 граммов в день), низкий уровень белка в крови (альбумин) и отек (отек).

Мембранозная нефропатия может возникать сама по себе ( первичная ) или вследствие другого заболевания или основной причины ( вторичная ). Это будет обсуждаться позже, но некоторые факторы, которые могут вызвать вторичный ЗН, включают волчанку, рак или определенные лекарства. Эта веб-страница будет в основном посвящена первичному MN.

Мембранозная нефропатия считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что она вызвана собственной иммунной системой организма.MN вызывается накоплением иммунных комплексов внутри фильтров (клубочков) самой почек. Иммунная система обычно создает антител для распознавания и прикрепления к чему-либо (называемому антигеном). Когда антитело прикрепляется к антигену, это называется иммунным комплексом. Антигены обычно чужеродны для организма, например, вирусы или бактерии. Однако иногда организм может вырабатывать антитела, которые распознают и прикрепляются к чему-то в самом организме (не чужеродному) - эти типы антител называются аутоантителами .Иммунные комплексы обычно выводятся из крови, прежде чем вызывать какие-либо проблемы, но при определенных условиях они могут накапливаться в разных частях тела. В MN эти иммунные комплексы (антитела, вырабатываемые иммунной системой, прикрепленные к антигенам) попадают в почечные фильтры (клубочки). В большинстве случаев ЗНО вырабатываются антитела к антигену, который является частью самого почечного фильтра (клубочка). Вместе эти антитела и антигены создают иммунные комплексы, которые застревают в почечном фильтре (клубочках) и вызывают заболевание.

Недавно были обнаружены и идентифицированы антитела, вызывающие большинство случаев мембранозной нефропатии. Примерно у 70-80% пациентов с первичным ЗН (то есть их ЗН не связан с другими заболеваниями или причинами или не связан с ними) антитело, называемое anti-PLA2R , обнаруживается в почках и / или кровотоке. Антитело против PLA2R (сокращение от антитела против рецептора фосфолипазы A2) прикрепляется к рецептору фосфолипазы A2 (антигену). Рецептор фосфолипазы А2 - это белок, обнаруженный в почечном фильтре (клубочках), в частности в клетке, называемой подоцитом, которая составляет часть этого фильтра (см. Ниже).Другое антитело, названное anti-THSD7A (сокращение от 7A, содержащего домен антитромбоспондина типа 1), также было обнаружено, но обнаруживается у гораздо меньшего числа пациентов с первичным MN, всего около 2-3%. Это антитело к другому антигену THSD7A, который также содержится в почечном фильтре (другой белок в подоцитах).

Как это выглядит?

Ниже представлена ​​диаграмма того, как иммунные комплексы откладываются в почках. На этом снимке показан поперечный разрез части почечного фильтра (клубочка).Это включает в себя различные слои, включая клетки, составляющие капиллярный кровеносный сосуд (эндотелиальные клетки, желтые), базальную мембрану (серые) и слой почечных клеток (подоциты, зеленые). Кровь внутри капиллярного кровеносного сосуда фильтруется через эти слои и становится мочой. Антитела (Y-образные, черные на картинке) в кровотоке прикрепляются к антигенам (треугольники, черные на картинке) и образуют иммунные комплексы, которые застревают и накапливаются между слоями фильтра (клубочки).Эти иммунные комплексы также активируют иммунную систему, вызывая воспаление. Наращивание этих иммунных комплексов, а также воспаление приводят к тому, что фильтр перестает работать должным образом и может привести к повреждению почек. Обычно фильтр (клубочки) позволяет воде, электролитам и некоторым отходам превращаться в мочу, а более крупные объекты, такие как клетки крови и белки, слишком велики, чтобы пройти через фильтр, поэтому они остаются в крови. Однако при этом заболевании белок и клетки крови могут просачиваться в мочу, потому что фильтр не работает должным образом.

На рисунке ниже показана часть клубочка в сравнении нормального и пораженного ЗН. Справа черные точки или комочки (на одну указывает стрелка) представляют собой скопления иммунных комплексов (комплексов антиген-антитело). По мере того, как больше этих иммунных комплексов накапливается между слоями фильтров, они становятся более плотными. Клетки почек (зеленые на этом рисунке, называемые подоцитами), составляющие часть фильтра, повреждаются из-за иммунных комплексов и воспаления, вызванного иммунной системой, и перестают работать должным образом.На картинке справа видно, что серый слой (базальная мембрана) стал толще и начал заполнять промежутки между черными пятнами / комками. Вы также можете видеть, что зеленая ячейка не выглядит так, как в обычном здоровом фильтрующем контуре (капиллярной петле) слева.

Под микроскопом фильтры (клубочки) в почках утолщаются, отсюда и произошло название мембранозная нефропатия.

Пример этого показан ниже - из 2 различных образцов биопсии почек.Это поперечные сечения, поэтому петли - это сечения капиллярных кровеносных сосудов и фильтров. Слева - нормальный клубок (фильтр), а справа петли в клубочках утолщены у человека с мембранозной нефропатией. Черные стрелки на фотографиях указывают толщину капилляра (стенки небольшого кровеносного сосуда). Обратите внимание, насколько толще эта стенка у пациента с ЗН (справа).

Рисунок ниже - еще одно изображение под микроскопом образца биопсии почки человека с ЗН.Этот снимок был сделан с помощью электронного микроскопа, который увеличивает образец даже больше, чем изображения выше (примерно в миллион раз больше, чем действительный размер). Темно-серые комочки / капли - это скопления иммунных комплексов, застрявших между слоями фильтрующей петли (капиллярной петли) в клубочках. Капилляр (крошечный кровеносный сосуд) имеет овальную форму, проходящую через изображение, поскольку на этом изображении показано поперечное сечение кровеносного сосуда.

Кто болеет мембранозной нефропатией?

MN чаще всего встречается у людей старшего и среднего возраста в возрасте от 50 до 60 лет, хотя может возникать раньше или позже.У детей встречается редко. Мужчины болеют чаще, чем женщины, и это гораздо чаще встречается у кавказцев (по сравнению с чернокожими).

Как я его получил?

Хотя мы кое-что понимаем в том, как работает болезнь, как происходит повреждение белка в моче и почек, мы не совсем понимаем, почему это происходит с некоторыми людьми. То есть мы не знаем, почему у некоторых людей вырабатываются эти антитела, а у большинства нет, и почему болезнь возникает именно тогда (обычно в более позднем возрасте), а не в любое другое время.

Как и в случае с другими видами аутоиммунных заболеваний (такими как волчанка, ревматоидный артрит или болезнь Крона), мы думаем, что, вероятно, есть несколько факторов, которые способствуют развитию болезни, то есть несколько вещей, которые должны произойти для иммунной системы, чтобы нацеливаться и атаковать / повредить тело (а не просто нацеливаться на инородные предметы, такие как инфекции) У некоторых людей может быть ген или гены, которые повышают вероятность аутоиммунного заболевания (более подвержены их развитию).Хотя некоторые люди с большей вероятностью заболеют аутоиммунными заболеваниями, если в их семье есть члены семьи с аутоиммунными заболеваниями, ЗН не является генетическим заболеванием и не передается от родителей к ребенку. У людей, которые могут быть подвержены более высокому риску аутоиммунного заболевания, определенные события или триггеры могут привести к его окончательному развитию - например, инфекция или другое воспаление в организме, которое может активировать иммунную систему. Однако это гипотезы, и на данный момент мы не понимаем, почему один человек получает MN, а другие - нет.

Как упоминалось ранее, ЗН может быть первичным (аутоиммунное заболевание, которое обычно вызывается антителом против PLA2R без других связанных причин или заболеваний) или может быть вторичным (из-за другого заболевания или причины). В s вторичный MN встречается тот же тип повреждения почек, но он связан с чем-то другим или вызван им. Некоторые из наиболее распространенных заболеваний:

  • Системная красная волчанка (СКВ или волчанка)
  • Гепатиты B и C
  • Рак (особенно легких или толстой кишки)

Вторичный ЗН также был связан с некоторыми лекарствами.Наиболее распространены НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты, такие как ибупрофен, напроксен или диклофенак). Поскольку гепатит и рак могут быть связаны с мембранозной нефропатией, любой, у кого обнаружен ЗН, должен пройти обследование на гепатит и убедиться, что он прошел соответствующий возрастной скрининг на рак. Для проверки на гепатит можно сделать анализ крови. Соответствующий возрасту скрининг на рак может включать такие тесты, как мазок Папаниколау, маммограмма, колоноскопия или компьютерная томография легких (у курильщиков или курильщиков).Ваш врач может уточнить, какие из этих анализов вам подходят или необходимы.

Нефротический синдром

Мембранозная нефропатия часто вызывает нефротический синдром. Нефротический синдром - это группа симптомов или изменений, которые часто возникают вместе у человека, который теряет много белка с мочой. Нефротический синдром также может возникнуть при других заболеваниях, которые вызывают потерю большого количества белка с мочой. Хотя многие люди с ЗН имеют нефротический синдром, не у всех.Нефротический синдром включает следующие данные:

  • Не менее 3,5 г белка в моче в день (протеинурия) . Это можно измерить на 24-часовом сборе мочи, но также можно оценить и на одном образце мочи. Чтобы оценить количество протеинурии в одном образце мочи, используется соотношение белка в моче к креатинину - это дает оценку того, сколько граммов белка будет в 24-часовом образце мочи.
  • Низкий уровень белка (альбумина) в крови
  • Отек (иногда называемый отеком)

Также может включать:

  • Высокий холестерин
  • Повышенный риск образования тромбов

Каковы симптомы?

Наиболее частым признаком ЗН является отек (иногда называемый отеком).Он может варьироваться от легкого до тяжелого. У большинства людей с этим заболеванием наблюдается припухлость, которая часто бывает первым признаком, который замечают люди. При ЗН (в отличие от некоторых других заболеваний, вызывающих белок в моче и нефротический синдром) отек обычно возникает медленно (в течение нескольких недель или месяцев), но иногда может возникать и быстрее. Обычно он начинается в ступнях, лодыжках или ногах, но может возникать в любом месте тела, включая живот, кисти рук и лицо.

Отек ЗН возникает из-за накопления жидкости в организме, особенно в различных тканях.Когда жидкость накапливается, она иногда может попасть в легкие и вызвать затрудненное дыхание или одышку. Это встречается реже, чем отек, но у людей, у которых это есть, это может быть наиболее заметно при ходьбе, физических нагрузках или в положении лежа.

Некоторые люди с ЗН, в частности люди с нефротическим синдромом (с большим количеством белка в моче и низким уровнем белка в крови), чувствуют сильную усталость или истощение. Мы не знаем точно, как и почему это происходит, но некоторые люди с ЗН (и другими заболеваниями, вызывающими нефротический синдром) замечают это.

Когда белок попадает через фильтр в почках в мочу, моча может стать пенистой или пузырьковой. Некоторые люди могут заметить это изменение в моче до того, как у них появятся другие симптомы.

Есть и другие симптомы, которые могут возникать при ЗН, но перечисленные выше являются одними из самых распространенных и тех, которые люди с ЗН часто замечают первыми.

Как диагностируется?

Мембранозная нефропатия - необычное заболевание, диагноз которого иногда можно отложить.Поскольку отек, наиболее распространенный симптом, может быть вызван множеством различных заболеваний или проблем (включая проблемы с почками, сердцем или печенью), почки нельзя сразу определить как причину. Чаще всего это диагностируется при обследовании человека на наличие белка в моче (обычно в моче не должно быть белка). Некоторые люди обращаются к врачу из-за симптомов (таких как отек), и анализы мочи показывают белок в моче. В других случаях анализ мочи может быть выполнен по другой причине (например, при обычном физическом обследовании), и в моче обнаруживается белок.Уровни протеина можно измерить (или количественно) на 24-часовом сборе мочи или оценить по единственному образцу мочи. Другая оценка обычно включает измерение функции почек (на основе анализа крови, называемого креатинином), и других анализов крови.

Различные заболевания почек - не только MN - могут вызывать белок в моче, и биопсия почек в конечном итоге необходима для диагностики конкретного заболевания, вызывающего белок в моче. Биопсия почки - это процедура, при которой с помощью иглы берется образец ткани почек, который можно исследовать под микроскопом.Это позволяет увидеть отдельные клубочки (почечные фильтры) под большим увеличением. Для постановки диагноза можно провести дополнительные тесты на ткани почек из биопсии. Анализы крови и определение белка в моче могут быть полезны для понимания серьезности заболевания и исключения или поиска определенных причин, поэтому эти анализы часто проводятся как часть обследования, но для диагностики ЗН необходима биопсия.

Поскольку у большинства людей с ЗН есть антитела к PLA2R, можно провести анализ крови для проверки на наличие этих антител.Если он положительный, очень вероятно, что у кого-то есть ЗН. Однако отрицательный результат теста не означает, что у кого-то нет ЗН, и биопсия почки важна для подтверждения диагноза, а также для получения дополнительной информации для руководства.

Что такое лечение?

Лечение ЗН обычно включает несколько этапов, которыми руководит нефролог (специалист по почкам).

  1. Ингибитор АПФ или ARB - - это лекарства от артериального давления, которые могут снизить количество белка в моче.Эти лекарства обычно являются первым шагом в лечении ЗН. Хотя они были разработаны как лекарства от артериального давления, при МН они используются для снижения количества протеина, попадающего в мочу, и могут иметь дополнительное преимущество, помогая контролировать артериальное давление, если оно повышено. Иногда эти лекарства нельзя использовать, если у кого-то артериальное давление слишком низкое (поскольку они могут снизить артериальное давление) или если у кого-то высокий уровень калия в крови (поскольку они могут повышать уровень калия). Однако большинству людей следует использовать одно из этих лекарств, если нет противопоказаний.

Ингибиторы АПФ (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента) включают лизиноприл (Зестрил, Принивил), эналаприл (Вазотек), рамиприл (Альтаце), беназеприл (Лотензин) и квинаприл (Аккуприл). БРА (блокаторы рецепторов ангиотензина II) включают лозартан (Козаар), валсартан (Диован), ирбесартан (Авапро), телмисартан (Микардис), олмесартан (Беникар) и кандесартан (Атаканд).

  1. Жидкие лекарства ( диуретик ) - их можно использовать для лечения отека, если он возник.Отек может быть очень неприятным или проблемным симптомом ЗН, поэтому эти лекарства могут быть важной частью лечения этого заболевания. Однако они не лечат сам MN. Диуретики включают фуросемид (Лазикс), торсемид, буметанид (Бумекс) и иногда другие.
  2. Иммунодепрессанты - не всем людям с ЗН потребуются лекарства для подавления иммунной системы, но они являются важной частью лечения многих людей, страдающих этим заболеванием. Причины, по которым кому-то может потребоваться иммунодепрессивное лечение, включают: ухудшение функции почек, высокий уровень белка в моче (особенно если они не улучшаются после периода наблюдения) или осложнения нефротического синдрома (например, образование тромба).

Поскольку ЗН является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система организма нацелена и повреждает собственные ткани организма (в данном случае часть клубочков), у многих людей для лечения этого заболевания необходимы лекарства для подавления или ослабления иммунной системы. . Существуют различные иммуноподавляющие препараты, которые можно использовать для лечения ЗН. Поскольку все эти лекарства подавляют иммунную систему, все они увеличивают риск заражения. Однако, помимо этого, они имеют разные индивидуальные побочные эффекты, и различные возможные побочные эффекты могут быть фактором при принятии решения, какой из них использовать.

  1. Циклофосфамид (Цитоксан) - это лекарство, которое можно вводить в виде ежемесячной инфузии или ежедневных таблеток (внутрь). Одна из наиболее распространенных схем лечения ЗН включает чередование циклофосфамида и кортикостероидов в течение 6 месяцев (протокол Понтичелли).
  2. Ритуксимаб (Ритуксан) - это лекарство, которое вводится в виде инфузии, либо 4 приема в неделю, либо 2 приема с интервалом в 2 недели. Его действие длится около 6 месяцев в организме, и иногда поддерживающая (повторная) доза может быть введена через 6 месяцев.
  3. Ингибиторы кальциневрина (циклоспорин или такролимус) - эти лекарства принимают внутрь в виде таблеток, обычно два раза в день.
  4. Кортикостероиды (преднизон) - это лекарство, которое часто используется с одним из других иммуносупрессивных препаратов, указанных выше (чаще всего с циклофосфамидом или одним из ингибиторов кальциневрина). Кортикостероиды сами по себе не эффективны для лечения ЗН, но могут использоваться как часть других схем.
  1. Лекарства от холестерина - поскольку уровень холестерина может быть повышен у людей с нефротическим синдромом, лечение может включать в себя лекарства от этого.Наиболее распространенный тип называется «статин», и к ним относятся аторвастатин (липитор), ловастатин, правастатин (правахол) и розувастатин (крестор).
  2. Управление артериальным давлением - артериальное давление часто повышается у людей с заболеваниями почек, включая МН. Важно контролировать артериальное давление, чтобы предотвратить повреждение почек. В дополнение к ингибитору АПФ или БРА, которые могут помочь с белком в моче (см. Выше), есть много других лекарств, которые можно использовать для лечения высокого кровяного давления.Ограничение потребления соли может помочь контролировать артериальное давление, а также уменьшить отек.
  3. Разжижители крови - поскольку люди с нефротическим синдромом (белок в моче, низкий уровень белка в крови и отек) подвержены более высокому риску образования тромбов, лечение также может включать разжижитель крови для предотвращения образования тромбов. Решение о применении разбавителя крови основано на балансе риска образования тромба и риска кровотечения из-за приема разбавителя крови. Есть веб-сайт, который вы можете использовать со своим врачом, чтобы решить, будет ли вам полезен разбавитель крови.В большинстве случаев разжижитель крови следует прекратить, когда нефротический синдром улучшится и уровень белка в крови повысится.

Наконец, если MN считается вторичным по отношению к чему-то еще , , тогда наиболее важно лечить основное заболевание (инфекцию, рак и т. Д.) Или прекратить действие лекарственного средства, являющегося причиной. Часто этого бывает достаточно, и лечения иммуноподавляющими препаратами можно избежать.

Каковы мои шансы поправиться?

До трети пациентов с диагнозом ЗН самопроизвольно переходят в ремиссию в течение 5 лет, даже без иммуносупрессивной терапии.После лечения болезнь у большинства пациентов перейдет в стадию ремиссии. Полная ремиссия означает стабильную (или улучшенную) функцию почек и снижение уровня белка в моче до нормального. Частичная ремиссия означает стабильную или улучшенную функцию почек, а также снижение уровня белка в моче до менее половины исходного уровня, а не до диапазона нефротического синдрома (<3,5 г / день).

Однако рецидивы являются обычным явлением при ЗН, и у пациентов, которые входят в ремиссию либо спонтанно, либо в ответ на иммунодепрессанты, болезнь может вернуться позже.В долгосрочной перспективе (в течение десятилетий) примерно у 1/3 пациентов разовьется терминальная стадия заболевания почек (почечная недостаточность, требующая диализа), примерно у 1/3 будет продолжаться содержание белка в моче без почечной недостаточности, и примерно у 1/3 будет наблюдаться нарушение функции почек. ремиссия.

К числу факторов, которые предсказывают лучший долгосрочный исход при ЗН, относятся более низкий уровень белка в моче, принадлежность к женщине, возраст моложе (менее 60 лет) и достижение ремиссии.

Пересадка почки при мембранозной нефропатии

К сожалению, у некоторых пациентов с диагнозом ЗН в конечном итоге развивается почечная недостаточность.К счастью, пересадка почки - это вариант лечения для некоторых людей.

Прочтите общую информацию о пересадке почки здесь.

Возвратится ли перепончатая нефропатия при трансплантации почки?

Вероятность того, что ЗН вернется в пересаженной почке, составляет 40%. К сожалению, не было выявлено факторов, которые позволили бы нам составить представление о пациентах, подверженных риску этой проблемы. Как правило, рецидив болезни происходит в первые 2 года после трансплантации.

Есть ли какое-либо лечение мембранозной нефропатии, которая возвращается при трансплантации?

Не было никаких испытаний для оценки различных методов лечения ЗН, который возвращается в пересаженной почке. Однако ритуксимаб - это один из вариантов, который успешно применяется для лечения.


Эта страница была просмотрена и обновлена ​​в сентябре 2018 г. специалистом по медицине Шеннон Мерфи.

.

Множественная миелома: симптомы, причины и лечение

Множественная миелома - это рак плазматических клеток. Плазма - это вид белых кровяных телец, который помогает бороться с инфекциями. Костный мозг производит плазматические клетки, а множественная миелома поражает кости.

Множественная миелома - это разновидность новообразования плазматических клеток, которая также влияет на иммунную систему, почки и количество эритроцитов.

По оценкам Американского онкологического общества (ACS), примерно у 1 из 132 человек в какой-то момент жизни разовьется множественная миелома.

Множественная миелома обычно поражает пожилых людей. Врачи диагностируют менее 1% случаев у людей младше 35 лет. Это наиболее часто встречается у людей в возрасте 65 лет и старше и несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Поделиться на PinterestМножественная миелома - это тип рака, который, по всей видимости, распространяется через кровоток.

Множественная миелома - это разновидность рака. Рак начинается, когда изменяется структура ДНК в клетке. Это называется генетической мутацией.

Мутация может привести к быстрому росту клеток, а также может предотвратить гибель нежелательных клеток.Поскольку мутировавшие клетки не отмирают, они накапливаются и образуют опухоли.

Плазматические клетки - это один из видов лейкоцитов. Они вырабатывают антитела, которые помогают защитить организм от инфекций.

Костный мозг производит лейкоциты и представляет собой мягкую губчатую ткань в середине большинства костей.

При развитии множественной миеломы организм производит слишком много плазматических клеток в костном мозге. По мере размножения этих клеток могут развиваться опухоли. Клетки также производят белок, известный как моноклональный белок или М-белок.

Врач диагностирует множественную миелому, когда плазматические клетки составляют 10% или более костного мозга или когда у человека есть множественные опухоли.

Вначале клетки воспроизводятся в костном мозге позвоночника. Оттуда они попадают в кровоток и попадают в костный мозг в других частях тела. Они накапливаются в костном мозге и твердой внешней части костей.

По мере прогрессирования плазматические клетки могут вызывать множественные опухоли. Это развитие известно как множественная миелома.

В отличие от многих видов рака, множественная миелома распространяется через кровоток. Он может быстро достигнуть различных частей тела, что затрудняет лечение.

Множественная миелома - это разновидность неоплазмы плазматических клеток. Другие примеры включают моноклональную гаммопатию неопределенного значения (MGUS) и плазмоцитому.

Новообразования из плазматических клеток могут быть доброкачественными и злокачественными. Доброкачественные формы не являются злокачественными, хотя некоторые из них могут стать злокачественными в более позднем возрасте. Около 1% людей с MGUS в год имеют риск развития множественной миеломы.

Тлеющая множественная миелома - это состояние, которое может привести к множественной миеломе. Узнать больше.

Симптомы множественной миеломы зависят от стадии рака и общего состояния здоровья человека. На ранних стадиях симптомы могут отсутствовать.

Если симптомы действительно появляются, они могут включать:

Каковы ранние признаки множественной миеломы? Узнай здесь.

По мере развития миеломы могут возникать различные осложнения. Некоторые из них могут быть опасными для жизни.

Одним из последствий является то, что кальций из костей растворяется в кровотоке. Высокий уровень кальция в крови может привести к:

  • чрезмерной жажде и частому мочеиспусканию
  • спутанности сознания
  • запорам
  • потере аппетита
  • тошноте и рвоте
  • беспокойству

Избыточное производство плазматических клеток может вытеснить здоровые клетки. Изменения уровней красных и белых кровяных телец и тромбоцитов могут вызвать:

  • усталость
  • одышку
  • повторные инфекции
  • легко ушибленная кожа
  • кровотечение из носа, кровоточивость десен или другое необычное кровотечение
  • более высокий риск заражения, например пневмония

Также возможно повреждение почек и сдавление спинного мозга.Они могут привести к:

  • онемению
  • слабости
  • покалыванию в ногах

Острый миелоидный лейкоз - быстрорастущий тип лейкемии. Узнайте больше здесь.

Ученые точно не знают, что вызывает множественную миелому, но следующие факторы могут увеличить риск:

Возраст : Большинство диагнозов ставится у людей в возрасте 65 лет и старше.

Раса или этническая принадлежность : чаще встречается у афроамериканцев

Пол : немного чаще встречается у мужчин.

Генетические факторы : У некоторых людей с множественной миеломой есть родственники с этим заболеванием.

Ожирение : Это, по-видимому, увеличивает риск.

Другие состояния плазматических клеток : Наличие MGUS может увеличить риск.

Исследование, опубликованное в 2012 году, показало, что воздействие химикатов, которые люди используют в сельском хозяйстве, печати и уборке, может увеличить риск.

Чтобы диагностировать множественную миелому, врачи соберут личный и семейный анамнез пациента.

Они также могут использовать ряд тестов, в том числе:

  • физический осмотр
  • анализы крови, анализы мочи и рентгеновские снимки
  • визуализационные тесты
  • биопсию костного мозга

Иногда стандартная кровь или Анализ мочи покажет аномальные белки, например, М. Это может указывать на множественную миелому.

Врачи используют систему стадирования, называемую пересмотренной международной системой стадирования, для подтверждения стадии миеломы.

Эта система учитывает четыре фактора:

  • уровни альбумина в крови
  • уровни бета-2-микроглобулина в крови
  • уровни ЛДГ в крови
  • генетические особенности рака

В зависимости от результатов , человеку поставят диагноз 1, 2 или 3 стадии.Тот, кто получит диагноз на стадии 1, будет иметь больше шансов прожить еще как минимум 5 лет.

Однако только около 4,8% людей получают диагноз на этом этапе, потому что симптомы обычно появляются позже.

Чего следует ожидать, когда человеку ставят диагноз множественной миеломы 3 стадии? Узнай здесь.

От миеломы нет лекарства, но лечение может помочь справиться с прогрессированием заболевания.

Различные способы обработки описаны ниже.Эти вмешательства направлены на:

  • лечить рак путем удаления злокачественных клеток из костного мозга
  • предотвращать возвращение клеток на максимально долгое время
  • облегчить такие симптомы, как боль, анемия и повреждение почек

Химиотерапия

Химиотерапия может разрушить клетки миеломы. При химиотерапии врач назначает сильнодействующие препараты, которые могут помочь убить раковые клетки или остановить их деление.

Химиотерапия может быть:

  • системной, что означает, что она действует по всему телу, или
  • региональной, нацеленной на определенную область

Человек может принимать их либо перорально, либо внутривенно (IV) в течение нескольких месяцев.

Химиотерапия может убивать раковые клетки, но она также может убивать здоровые клетки. Это означает, что это может иметь серьезные побочные эффекты. Однако эти побочные эффекты обычно проходят после завершения лечения.

Узнайте больше о химиотерапии и ее эффектах.

Трансплантация стволовых клеток

Стволовые клетки - это незрелые клетки крови. После химиотерапии высокими дозами индивидуум может получить переливание стволовых клеток, происходящих либо из его собственных, либо из клеток донора.

Человек, который проходит курс лечения стволовыми клетками, может переносить более высокую дозу химиотерапии, поскольку новые стволовые клетки помогают организму более эффективно восстанавливаться.

Использование этой опции зависит от прогрессирования заболевания, возраста и общего состояния здоровья человека с миеломой.

Другие препараты

Кортикостероиды : Врач может назначить препараты, известные как кортикостероиды. Они могут побудить иммунную систему остановить рост новых раковых клеток, но как они работают, неясно.

Биологическая терапия : Они могут задерживать или предотвращать рост опухоли, влияя на работу иммунной системы. К ним относятся талидомид и интерферон.

Таргетная терапия : Некоторые лекарства могут идентифицировать и атаковать клетки или функции, которые способствуют росту рака. В отличие от химиотерапии, они влияют только на определенные клетки, а значит, у них должно быть меньше побочных эффектов. Одним из примеров является терапия моноклональными антителами.

В настоящее время существует два варианта иммунотерапии множественной миеломы, одобренные Управлением по контролю за продуктами и лекарствами:

  • Даратумумаб (Дарзалекс)
  • Элотузумаб (Эмплицит)

Они известны как моноклональные антитела.Они нацелены на определенные пути и могут помочь некоторым людям с запущенной множественной миеломой.

Хирургия и лучевая терапия

Иногда врач порекомендует сочетание хирургического вмешательства и лучевой терапии для удаления опухоли.

Также проводятся клинические испытания множественной миеломы. Любой, кто может быть заинтересован, должен поговорить со своим врачом о присоединении к одному из них. Участие в испытаниях может дать человеку доступ к новым вариантам лечения, которые еще не доступны для всех.

Управление симптомами

Врач может назначить различные методы лечения других симптомов и осложнений, такие как:

  • обезболивающие лекарства от боли в спине или костях
  • диализ при проблемах с почками
  • ежегодная вакцина против гриппа для предотвращения инфекций
  • терапия и возможное переливание крови при анемии

Врач может также порекомендовать воздерживаться от обезвоживания и избегать приема некоторых лекарств, которые могут ухудшить симптомы почек.

Иногда человек не получает никакого лечения, а вместо этого посещает обычные посещения, чтобы врач мог следить за изменениями.Такой подход называется бдительным ожиданием.

Меры образа жизни не могут вылечить множественную миелому. Однако они могут улучшить общее состояние здоровья и уменьшить влияние миеломы на качество жизни людей.

Советы по питанию

Советы по питанию, которые могут помочь укрепить тело во время лечения, включают:

  • поддержание здорового веса
  • отказ от экстремальных диет
  • прием пищи 5–6 небольшими порциями в день или небольшими порциями каждые 3 часа
  • потребление мягкие продукты, такие как крекеры, йогурт и картофель, снижающие риск тошноты
  • , включая продукты, богатые белком, такие как яйца, рыба или орехи, которые играют роль в восстановлении клеток
  • употребление цельнозерновых продуктов, например, цельнозерновой хлеб и рис
  • с соблюдением правил пищевой гигиены, поскольку у человека может быть более высокий риск заражения
  • оставаться гидратированным, особенно питьевой водой
  • ограничение или отказ от сладостей, сахара и алкоголя
  • контролировать привычки кишечника для изменения
  • Потребление большого количества свежих фруктов и овощей

Эти варианты могут помочь уменьшить влияние миеломы на повседневную жизнь.

Есть ли связь между диетой и раком? Узнайте больше здесь.

Другие советы по образу жизни

Поделиться на PinterestФизические упражнения могут помочь улучшить качество жизни человека с множественной миеломой.

Другие варианты образа жизни, которые могут помочь, включают:

  • физические упражнения, а также достаточный отдых
  • поиск местной группы поддержки для оказания эмоциональной и другой помощи
  • отказ от курения, если возможно

Некоторые люди рекомендуют принимать добавки и другие меры по борьбе с раком.

Людям, больным раком, следует поговорить со своим врачом, прежде чем пробовать альтернативную или дополнительную терапию, поскольку некоторые лекарства могут взаимодействовать с существующим лечением или ухудшать симптомы.

Множественная миелома неизлечима, но поддается лечению. У человека, которому поставили диагноз, в среднем есть следующие шансы прожить еще 5 лет:

  • Ранняя стадия: 73,9%
  • Поздняя стадия: 51,1%

Около 4,8% людей получают диагноз в ранние стадии.

Органы здравоохранения рассчитывают эти проценты, используя прошлые статистические данные. Однако индивидуальные факторы будут влиять на продолжительность жизни человека с любым типом рака.

Эти факторы включают:

  • тип рака
  • возраст человека
  • общее состояние его здоровья, особенно функции почек

Кроме того, благодаря научному и медицинскому прогрессу, шансы выжить при большинстве видов рака увеличиваются. увеличился за последние несколько лет и продолжает расти.

Q:

Двум из близких родственников моего мужа диагностировали множественную миелому. У меня двое детей 8 и 10 лет. Стоит ли о них беспокоиться? Следует ли им проходить обследование?

A:

Врачи диагностируют менее 1% случаев множественной миеломы у людей в возрасте до 35 лет. Это чаще встречается у пожилых людей, поскольку средний возраст постановки диагноза составляет 70 лет. Если вас беспокоит наследственная связь, в настоящее время нет доказательств ее роли.

Врачи могут случайно обнаружить множественную миелому на основании тестов на другие состояния или признаки и симптомы. Предварительный скрининг множественной миеломы до появления каких-либо признаков и симптомов не является распространенным явлением.

Кристина Чун, MPH Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет. .

Что такое нефропатия? (с иллюстрациями)

Нефропатия - это медицинский термин, используемый для обозначения болезни или повреждения почек. При медикаментозном лечении можно увидеть несколько типов нефропатий, а также целый ряд причин и способов лечения состояний, поражающих почки. Без лечения нефропатия может стать очень серьезной, поскольку функционирование почек имеет решающее значение для общего состояния здоровья.

Схема почки.

Почки действуют как одна из систем фильтрации в организме, выделяя нежелательные вещества и удерживая полезные, помимо поддержания нормального уровня артериального давления. Они также производят мочу, жидкость, которая используется для выделения веществ, в которых организм не нуждается. Когда почки повреждены, недостаток фильтрации может привести к тяжелым заболеваниям. У людей может развиться нефрит, воспаление почек, и это может прогрессировать до полноценной нефропатии.

Диализ можно использовать для лечения нефропатии.

В некоторых случаях нефропатия является врожденной, вызванной генетической проблемой, нарушающей функцию почек.Многие врожденные формы нефропатии связаны с недостаточностью ферментов, что затрудняет переработку некоторых соединений в организме. Люди также могут заразиться или получить вред в результате употребления определенных лекарств или воздействия свинца. Нефропатия - очень частое осложнение диабета, возникающее в результате повреждения почек, вызванного высоким уровнем сахара в крови, и у людей с высоким кровяным давлением также может развиться нефропатия.

У кого-то с проблемами почек может наблюдаться кровавая моча, среди многих других проблем.

Одной из распространенных форм нефропатии является болезнь Бергера, также известная как нефропатия IgA, при которой антитела, известные как IgA, накапливаются в почках, нарушая функцию почек и вызывая воспаление некоторых структур внутри почек. Состояния, затрагивающие почки, можно диагностировать с помощью образцов крови и мочи, а также биопсии, ультразвука и других исследований, которые призваны открыть окно в функции организма.

Нефрит может быть вызван длительным употреблением запрещенных наркотиков.

Лечение направлено на определение причины нефропатии и ее лечение. Если почки перегружены чем-то, что организм не может обработать, можно использовать диализ, чтобы заменить фильтрацию, обычно выполняемую почками.В крайних случаях пересадка почки - это вариант лечения для людей с такими поврежденными почками, что самостоятельное выздоровление маловероятно.

Нефропатия - это термин, который можно использовать для описания заболевания или повреждения почек.

У кого-то с проблемами почек может развиться затруднение мочеиспускания, а также недержание мочи, кровянистая моча, отеки, изменения артериального давления, тошнота, слабость, утомляемость и наличие белка в моче.Важно обратиться за лечением от симптомов, особенно для людей с риском развития заболевания почек, потому что чем раньше будет проведено медицинское вмешательство, тем лучше прогноз.

Почки играют решающую роль в мочевыделительной системе и в поддержании баланса электролитов и артериального давления.Проблемы с почками могут вызвать повышение артериального давления. .

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит - знания для студентов-медиков и врачей

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (РПГН) - воспалительное заболевание почек, характеризующееся быстрым разрушением почечных клубочков, которое часто приводит к терминальной стадии почечной недостаточности. Существует три различных патофизиологических механизма, которые могут привести к RPGN: болезнь антител к базальной мембране клубочков (синдром Гудпасчера), иммунный комплексный гломерулонефрит (например, гломерулонефрит).g., волчаночный нефрит) и гломерулонефрит, связанный с васкулитом (например, гранулематоз с полиангиитом). У пациентов могут проявляться легкие симптомы, такие как боль в боку, отек и снижение диуреза. Лабораторные тесты показывают резкое повышение уровня азота мочевины и креатинина в сыворотке, а также количество эритроцитов и дисморфические эритроциты в анализе мочи. Если у пациента наблюдается кровохарканье, следует подозревать легочно-почечный синдром. РПГН требует быстрой диагностики и немедленного начала иммуносупрессивной терапии для предотвращения необратимого поражения почек.

.

Смотрите также