Skip to content

Лечение нефротического синдрома у детей


Нефротический синдром у детей > Клинические протоколы МЗ РК


Цель лечения: при стероидчувствительном нефротическом синдроме достижение полной ремиссии: исчезновение протеинурии, купирование отеков. При стероидрезистентном нефротическом синдроме – достижение полной и частичной ремиссии (уменьшение/исчезновение отеков, протеинурии).
 
Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1.     Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2 г/кг), каллорий.
2.     Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2 г/сут).
3.     После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

Обучение пациентов и родителей
Необходимо информировать о хроническом течении заболевания, повысить мотивацию родителей длительного  наблюдения за такими пациентами. Также они должны быть проинформированы о болезни, возможных осложнениях заболевания и проводимой терапии, о необходимости ежедневного исследования мочи по тест-полоскам при развитии рецидива болезни или при присоединении интеркуррентных заболеваний, важность выявления рецидива еще до появления отеков. Пациенты или их родители должны вести дневник, в котором указываются препараты, которые принимает пациент, результаты анализов мочи и интеркуррентные заболевания. Объем физических нагрузок возвращается к обычному уровню послу наступления ремиссии заболевания.
 
Медикаментозное лечение
Стандартным медикаментом является преднизолон или преднизон. Препарат назначается после приема пищи для уменьшения побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, суточная доза принимается одномоментно утром.
Адекватное лечение первого эпизода (доза преднизолона и длительность терапии) очень важно, так как от длительности кортикостероидной терапии зависит длительность последующей ремиссии нефротического синдрома [2].

Терапия первого эпизода нефротического синдрома:
- терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м2/сут (максимально 80 мг/м2/сут) ежедневно (суточная доза преднизолона в один утренний прием) в течение 4-6 недель, затем
- поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м2/48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один утренний прием) следующие 4-6 недель [3,4],
- постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].
 
Другие виды лечения
Терапия редких рецидивов нефротического синдрома (≤3 рецидивов в год) такая же, как 1-го эпизода болезни:
- терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м2/сут (максимально 80 мг/м2/сут) ежедневно (прием преднизолона в один прием утром) в течение 4-6 недель;
- поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м2/48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один прием утром) следующие 4-6 недель [3,4];
- постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].

Лечение частых рецидивов и стероидзависимости:

1. Лечение низкими дозами преднизолона в альтернирующем режиме (≤10-15мг/м2/48час) предотвращает развитие рецидивов 9-18 месяцев

2. Левамизол 2-2,5 мг/ м2/48 час в альтернирующем режиме 12-24 месяца [6,7,8]+преднизолон 1,5 мг/кг/48 час – 2-4 недели с последующим снижением дозы по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до 0,25-0,5 мг/кг (около 6-8 месяцев). Побочные эффекты левамизола лейкопения, агранулоцитоз, гепатотоксичность, кожная сыпь.

3. Циклофосфамид 2-2,5 мг/кг/сут 12 недель в сочетании с преднизолоном 1,5 мг/кг/48 час 4 недели с постепенным снижением и отменой [9]. Поддерживающая доза циклофосафана 1 мг/кг/сут – 12 недель. Необходимо контролировать лейкоциты крови 1 раз в 2 недели, лейкопения менее 4 000 является показанием к временной отменен препарата. Увеличение приема жидкости и режим частых мочеиспусканий уменьшает частоту геморрагического цистита. Другие побочные эффекты циклофосфамида: алопеция, тошнота, рвота. Если терапия циклофосфамидом проводится только 1 раз, то риск гонадотоксичности минимальный [9,10]. Особенность: в Республике Казахстан оральная форма циклофосфамида не зарегистрирована.

4. Ингибитор кальцинейрина: Циклоспорин А (ЦсА) используется в дозе 100-150 мг/м2/сут ежедневно 12-24 месяца. Одновременно назначается преднизолон в дозе 1,5мг/кг/48час в течение 2-4 недель, с последующим снижением по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до полной отмены препарата, что в среднем составляет 6 и более месяцев. Чтобы избежать нефротоксичности ЦсА необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 80-120нг/мл [11].
Побочные эффекты терапии ЦсА: артериальная гипертензия, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ [11]. Контроль уровня креатинина, липидов крови 1 раз в 2 месяца, при появлении признаков нефротоксичности или при терапии ЦсА более 2 лет необходима биопсия почки [11].

5. Ингибитор кальцинейрина Такролимус* назначается в дозе 0,12-0,15 мг/кг/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет. Чтобы избежать нефротоксичности необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 6-8 нг/мл. Побочные эффекты  терапии Такролимусом: артериальная гипертензия, в меньшей степени, чем ЦсА, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ.

6. Микофенолат Мофетил (ММФ) назначается в дозе 800-1200 мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев [6,12]. Побочные эффекты включают гастроинтестинальный дискомфорт, диарею, лейкопению (уменьшение лейкоцитов крови менее 4000 является показанием к временной отмене препарата).

7. Ритуксимаб (Мабтера) назначается в дозе 375 мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель. Побочные эффекты: сепсис, гипертермия, озноб, ангионевротический отек, гипотензия, бронхоспазм, тромбоцитопения, нейтропения, анемия, аритмия, диарея [13].
 
Хирургическое вмешательство: не показано
 
Профилактические мероприятия:
- Профилактика различных инфекций
- Вакциная против пневмококковой инфекции
 
Дальнейшее ведение:
- Лечение отеков
- Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.
- При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/иликалий-сберегающих диуретиков, в тяжелых случаях  - комбинация диуретиков и альбумина  [16].

Другие медикаменты:
- Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов
- Карбонат кальция (250-500 мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [14].
- Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

Осложнения нефротического синдрома

1. Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония.
 

 
При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [15].     

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются никомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [16].

3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [17].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

 5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта

Основные медикаменты:
1.     *Преднизолон 5 мг, таб, метилпред 4 мг, таб.
2.     *Циклоспорин капс 100 мг, 50 и 25 мг
3.     *Такролимус, капсулы 0,5, 1 мг
4.     *Мофетила микофенолат капс 250 мг.
5.     *Левамизол 50 мг, таб.
6.     *Метилпреднизолон флакон 250,500,1000 мг
7.     *Ритуксимаб, флакон 100, 500 мг
 
Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона
 

Нефротический синдром у детей > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Лечение стероидзависимого (СЗНС) и часто рецидивирующего нефротического синдрома (ЧРНС)

Несмотря на хороший первоначальный ответ на стероидную терапию, в 50% случаев нефротический синдром приобретает часто рецидивирующий, а в 25% - стероидзависимый характер.

• Для поддержания ремиссии при часто рецидивирующем и стероидзависимом НС рекомендован приём минимальной дозы преднизолона, удерживающей ремиссию, в альтернирующем режиме (при отсутствии побочных эффектов) [2,6,9,10,11,12,13].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

Комментарий: при неэффективности данной схемы рекомендован приём минимальной дозы преднизолона ежедневно в течение 6-12 и более мес.


• При развитии побочных эффектов на фоне проводимой стероидной терапии рекомендовано проводить альтернативную иммуносупрессивную терапию [13,14,15,16].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B).

Комментарии:

Наиболее эффективными считаются ингибиторы кальциневрина: Циклоспорин А (ЦСА) (код АТХ: L04AD01) или Такролимус (код АТХ: L04AD02).

- Циклоспорин Аж,7н рекомендовано назначать в дозе 4-6 мг/кг/день в 2 приема (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C). Начало терапии после достижения ремиссии в условиях приема КС при переходе на альтернирующий режим их приема. Контроль токсичности и достаточности дозы осуществляется оценкой уровня концентрации Циклоспорина в сыворотке крови, т.е. до утреннего приема дозы, но обязательно через 12 часов после приема вечерней дозы (С0), а также через 2 часа после приема утренней дозы (С2). Длительность терапии не менее 2 лет. [2,5,14,15]. Необходимая терапевтическая концентрация ЦСА:

С0- 80-120нг/мл;

С2- 700-1200 нг/мл.

Эффективность до 80-90%.

Основные осложнения терапии: нефротоксичность. При снижении скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на 30% дозу ЦСА уменьшают вдвое, при снижении СКФ на 50% - отменяют препарат. При длительности терапии более 2,5-3 лет рекомендуется проведение нефробиопсии для выявления возможных морфологических признаков циклоспориновой токсичности (повреждение эпителия канальцев, склероз интерстиция и стенок артериол). Также среди побочных действий ЦСА – гепатотоксичность, гиперурикемия, гипертрихоз, гиперкалиемия, гипомагнезиемия, гиперплазия десен [2,15].

- Такролимусж,7н*(код АТХ: L04AD02), сходен по механизмам действия с Циклоспорином А, назначается в начальной дозе 0,1 мг/кг/сут в 2 приема при

косметических побочных эффектах Циклоспорина А или его недостаточной эффективности (Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

Широкого применения у детей в настоящее время еще не получил. По данным немногочисленных исследований эффективность до 60-80 % [13,16].

- Микофенолата мофетилж,7н* (ММФ) (код АТХ: L04AA06) используется при ЦСА - зависимости или ЦСА-токсичности [17,18].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C).

Препарат назначается в дозе 20-30 мг/кг (1200 мг/м2 , не более 2000 мг/сут) в 2 приёма. Длительность не менее 12 месяцев (2с). В основном, осложнения терапии минимальные, преимущественно дисфункция ЖКТ; однако, возможно развитие лейкопении – необходим контроль анализа крови, в случае снижение числа лейкоцитов ниже 5,0х109/л, дозу препарата рекомендуется уменьшить. Эффективность до 30-40%.

- Алкилирующие агенты: Циклофосфамидж,вк (код АТХ: L01AA01), Хлорамбуцилж,вк (код АТХ: L01AA02) назначаются:

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B) - при ЧРНС,

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C) - при СЗНС.

Доза циклофосфамида составляет 2 мг/кг/день, длительность терапии – 8-12 недель, максимальная кумулятивная доза – 168 мг/кг.

Терапия циклофосфамидом проводится только после достижения ремиссии на фоне перорального приёма преднизолона. Доза хлорамбуцила составляет от 0,1 до 0,2 мг/кг/сутки. Длительность курса – 8-12 недель Максимальная кумулятивная доза – 11,2 мг/кг Повторные курсы терапии алкилирующими агентами не рекомендуются.

Основные осложнения терапии: цитопения, инфекционные поражения, токсический гепатит, геморрагический цистит. Гонадотоксичность развивается при достижении кумулятивной дозы 250 мг/кг для циклофосфамида и 10 мг/кг для хлорамбуцила. Эффективность не более 30-50%[19].

- В отдельных случаях по индивидуальным показаниям (например, при ЦСА - зависимости или ЦСА-токсичности) назначается Левамизолж (код АТХ: P02CE01) в дозе 2,5 мг/кг в альтернирующем режиме в течение 12 месяцев (Сила рекомендации 2; уровень доказательств B) под контролем уровня нейтрофилов крови (контроль нейтропении) [20]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C) .

- Ритуксимабж,вк,7н* ((код АТХ: L01XC02) - моноклональные антитела к CD20 лимфоцитам) назначается только при неэффективности предшествующих методов лечения и тяжёлых побочных эффектах стероидной и других видов иммуносупрессивной терапии [21,22]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Ритуксимаб вводится внутривенно в дозе 375 мг/м2 еженедельно в течение 2-4 недель. Данные об эффективности в настоящее время немногочисленны.

• Не рекомендовано для лечения часторецидивирующего и стероидзависимого нефротического синдрома назначать Мизорибин (отсутствует в Госреестре лекарственных средств РФ)

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)


• Не рекомендовано для лечения часторецидивирующего и стероидзависимого нефротического синдрома назначать Азатиоприн (код АТХ: L04AX01) [11,23].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B)

Нефротический синдром у детей - причины, симптомы, диагностика и лечение

Нефротический синдром у детей — это симптомокомплекс, который клинически проявляется отеками и снижением диуреза. Лабораторные признаки патологии — протеинурия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия и диспротеинемия. Синдром развивается при первичных гломерулопатиях, аутоиммунных, онкогематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях. Для диагностики проводят анализы крови и мочи, биопсию почки, ЭхоКГ и ЭКГ. Лечение включает длительные курсы иммуносупрессорной терапии (глюкокортикоиды, алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина) в комбинации с нефропротекторными, гипотензивными и мочегонными препаратами.

Общие сведения

Распространенность нефротического синдрома составляет 12-16 случаев на 100 тыс. детского населения. Ежегодно нефрологи выявляют от 2 до 7 новых случаев заболевания на 100 тысяч пациентов младше 18 лет. Патология не относится к самостоятельным нозологическим единицам, а представляет собой один из синдромов почечных или внепочечных болезней. Актуальность этой проблемы в педиатрической практике обусловлена сложностью терапии и частыми случаями резистентности к лекарствам.

Нефротический синдром у детей

Причины

У детей чаще выявляются первичные формы нефротического синдрома, вызванные поражением клубочкового аппарата почек. В 85% морфологическим субстратом является болезнь минимальных изменений, до 5-7% составляет фокально-сегментарный гломерулосклероз, 4-6% отводится мезангиопролиферативному гломерулонефриту. Вторичный вариант заболевания имеет несколько этиологических факторов:

  • Аутоиммунные процессы. Они сопровождаются образованием иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов, которые откладываются в почечных капиллярах, нарушая работу фильтрационной системы органа. У детей причиной могут послужить системные васкулиты, системная красная волчанка, синдром Шегрена.
  • Злокачественные опухоли. Почечные поражения возникают при лимфоме Ходжкина и неходжкинских новообразованиях, которые зачастую встречаются в детском возрасте. Среди менее распространенных онкологических факторов выделяют множественную миелому, солидные опухоли.
  • Токсические повреждения почек. Нефротический синдром возможен при длительном и бесконтрольном приеме ребенком нестероидных противовоспалительных средств и некоторых антибиотиков. Поражение почек также наблюдается при отравлении солями тяжелых металлов, ядами змей и перепончатокрылых насекомых.
  • Нарушения почечного кровотока. Повышенная секреция белка в мочу происходит при структурных повреждениях почечных клубочков на фоне тотальной ишемии. Она может быть вызвана тромбозом почечной вены, серповидно-клеточной анемией, злокачественной гипертензией.
  • Врожденные гломерулопатии. У детей встречается синдром Альпорта, для которого характерны мутации коллагеновых волокон в базальных мембранах клубочков. Реже диагностируется болезнь Фабри, когда нефропатия связана с нарушениями метаболизма сфинголипидов.

Патогенез

На начальных этапах нефротического синдрома развивается протеинурия, вызванная повышением проницаемости почечного фильтра для белков. Это обусловлено структурно-функциональными повреждениями компонентов почечного клубочка. Большую роль в этом процессе имеют аутоиммунные механизмы: активированные Т-лимфоциты вырабатывают специфические цитокины, которые повреждают клеточные мембраны и «щелевые» контакты подоцитов.

Повышенная потеря белков с мочой снижает онкотический показатель крови. Как следствие, жидкость по градиенту давления начинает перемещаться из сосудистого русла в ткани. Таким образом формируются массивные нефротические отеки. Их интенсивность зависит от степени белковых потерь и активности компенсаторных механизмов. В 10% случаев отечный синдром развивается вследствие первичной задержки натрия в организме.

Симптомы

Для патологии типично острое начало, связь с перенесенной инфекцией, переохлаждением, вакцинацией или обострением хронической соматической болезни. Сначала ребенок жалуется на общую слабость, недомогание, сонливость и заторможенность. Реже беспокоят головные и абдоминальные боли, тошнота, снижение аппетита. У девочек-подростков бывают нарушения менструального цикла.

Основное проявление нефротического синдрома — отеки. Вначале они возникают на лице (утром) и на голенях (вечером, после длительной ходьбы), а затем постепенно распространяются по всему телу. Первоначально они мягкие, расположены симметрично, кожа над ними теплая и сухая. Параллельно с этим снижается количество суточной мочи. Периферические отеки дополняются полостными — асцитом, гидроперикардом, гидротораксом, что ухудшает состояние ребенка.

Осложнения

Негативные последствия нефротического синдрома вызваны потерей альбуминов, которые в норме выполняют ряд физиологических функций. Потеря иммуноглобулинов ухудшает иммунную защиту организма, что проявляется частыми респираторными инфекциями, рецидивирующими тонзиллитами и синуситами. Снижение количества трансферрина (переносчика железа) приводит к рефрактерной железодефицитной анемии.

Значимым осложнением для детей младшего возраста является потеря витамин-Д-связывающего белка. В результате формируется рахитоподобный синдром, нарушается минерализация и рост костей скелета. В редких случаях развивается повышенная кровоточивость из-за дефицита прокоагулянтов. При стероидорезистентном варианте болезнь в течение 5-10 лет прогрессирует до терминальной ХПН.

Диагностика

При физикальном осмотре детский нефролог обращает внимание на симметричность и расположение отеков, проводит аускультацию сердца и легких, определяет признаки асцита и увеличения печени. Симптомы не дают возможности установить клинический диагноз, поэтому врач назначает полное обследование. Составляющие диагностического комплекса:

  • Анализ мочи. Патогномоничными признаками нефротического синдрома являются протеинурия более 50 мг/кг/сутки, соотношение протеин/креатинин более 2 и экскреция альбумина свыше 40мг/м2/час. Для исключения эритроцитурии и лейкоцитурии показан анализ по Нечипоренко. Функцию почек оценивают с помощью пробы Реберга.
  • Анализ крови. При биохимическом исследовании выявляют уровень альбумина сыворотки менее 30 г/л, повышение уровня холестерина и триглицеридов, увеличение показателя креатинина. Уровни натрия и кальция крови снижаются, а калий может быть повышен. В коагулограмме наблюдается повышение фибриногена.
  • ЭхоКГ. Ультразвуковая визуализация необходима для обнаружения гидроперикарда, морфометрических изменений крупных сосудов вследствие отеков. Также рекомендована ЭКГ, которая позволяет вовремя заметить нарушения ритма и проводимости, связанные с электролитными нарушениями.
  • Биопсия почки. Пункционный забор материала выполняется при нефротическом синдроме у младенцев до 1 года и подростков старше 12 лет, а также при неэффективности стандартной медикаментозной терапии. Биоптаты подвергают световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение нефротического синдрома у детей

Дети с острым нефротическим синдромом подлежат обязательной госпитализации на 2-3 недели. Двигательная активность при этом не ограничивается и соответствует самочувствию больного. В диете необходимо поддерживать высокий уровень белков, а подросткам с массивными отеками рекомендовано снизить потребление поваренной соли. При выраженных потерях протеинов назначается коррекция гомеостаза коллоидными и кристаллоидными растворами.

Основу патогенетического лечения детей с нефротическим синдромом составляет иммуносупрессивная терапия с применением глюкокортикоидов. Препараты уменьшают образование и поступление в патологический очаг воспалительных клеток, угнетают секрецию медиаторов воспаления, приостанавливают формирование токсических иммунных комплексов. Терапия глюкокортикоидами проводится в 3-х режимах:

  • Постоянный. Показан в начале лечения, чтобы быстро достичь фазы ремиссии. Гормоны принимаются перорально в первой половине дня в суточной дозировке 1-2 мг/кг.
  • Альтернирующий. Назначается после достижения ремиссии. Стандартные дозы глюкокортикоидов используются через день, чтобы сохранить клинический эффект, но снизить риски побочных реакций.
  • Пульс-терапия. Применяется при тяжелом течении нефротического синдрома. Гормоны вводятся внутривенно капельно, чтобы в короткие сроки достичь высоких концентраций лекарства в крови.

При развитии тяжелых побочных эффектов на гормональные препараты или стероидорезистентном варианте заболевания переходят на другие виды иммуносупрессоров. В детской нефрологии наилучший результат показывают ингибиторы кальциневрина, алкилирующие агенты, некоторые моноклональные антитела к лимфоцитам. Они могут вызывать нефротоксичность, поэтому во время лечения врачи контролируют уровень СКФ.

Для устранения массивных отеков проводится терапия петлевыми диуретиками в возрастных дозировках. С целью ликвидации рефрактерных полостных отеков назначаются комбинации петлевых и тиазидных мочегонных. В качестве гипотензивных и нефропротекторных средств у детей лучше всего работают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина. Коррекцию остеопении производят препаратами витамина Д.

Прогноз и профилактика

У детей с хорошим ответом на стероидную терапию в 95% наблюдается полное выздоровление без снижения функции почек. Менее благоприятный прогноз при стероидорезистентности, поскольку у таких пациентов высокий риск формирования хронической почечной недостаточности. Однако, своевременное применение иммуносупрессоров и нефропротекторов позволяет замедлить патологический процесс.

Первичная профилактика включает рациональное назначение лекарств, раннюю диагностику и терапию аутоиммунных процессов, избегание контактов с нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика предполагает курсы гормональной терапии при обострении основной патологии либо в случае интеркуррентного заболевания. Это необходимо для предупреждения рецидивов нефротического синдрома.

Нефротический синдром у детей - симптомы болезни, профилактика и лечение Нефротического синдрома у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

В 10 случаях из 100 нефротический синдром у детей – вторичный, то есть вызван определенной причиной (часто это системное заболевание). К НС у детей могут привести такие болезни:

  • амилоидоз
  • волчанка
  • синдроме Альпорта
  • геморрагический васкулит
  • тромбоз почечной вены
  • тромботическая микроангиопатия

Нефротический синдром довольно часто является проявлением первичного гломерулонефрита. Также исследователи говорят о врожденном нефротическом синдроме и семейном НС.

Важно знать, что нефротический синдром у детей может быть и вторичным. Он сопровождает ряд болезней, при которых у ребенка поражены почки:

  • ревматоидный артрит
  • геморрагический васкулит
  • системная красная волчанка
  • амилоидоз почек
  • сахарный диабет
  • микроскопический полиангиит и другие

При нефротическом синдроме развивается гипопротеинемия, потому что с мочой из организма выводятся белки, в основном альбумины (нарушается проницаемость гломерулярного фильтра). Гипопротеинемия становится причиной снижения онкотического давления плазмы. По этой причине  жидкость не полностью возвращается в сосудистое русло, начинает задерживаться в тканях. Этим объясняется появление у больного ребенка нефротических отеков. Также важно состояние лимфатических капилляров, поскольку гипергидратация ткани приводит к компенсаторному усилению лимфооттока, вместе с лимфой удаляются тканевые белки. Это приводит к снижению снижает онкотического давления межтканевой жидкости. Данный механизм может до определенного предела препятствовать развитию отека при гипопротеинемии.

Четкая зависимость между уровнем гипопротеинемии и степенью отеков не найдена. Отеки у ребенка могут не появляться, даже если в крови снижен уровень альбуминов. Объяснение может быть во включении компенсаторных механизмов. Если НС у ребенка развивается при первичном гломерулонефрите, его называют идеопатическим нефротическим синдромом. Морфологические изменения заключаются в минимальных, фокально-сегментарном гломерулосклерозе и т.д. При нефротическом синдроме с минимальными изменениями, который обозначается сокращенно как НСМИ, гломерулярная базальная мембрана проницаема преимущественно для низкомолекулярных белковых молекул, потому протеинурия имеет выборочный характер.

Для нефротического синдрома у детей характерны отеки. Сначала они появляются на лице, потом на веках, далее могут возникнуть в области поясницы и на ногах. Также среди характерных симптомов отмечают бледность кожи, олигурию, связанную с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Для НС у детей типичен вторичный гиперальдостеронизм, что становится причиной задержки натрия в детском организме. Это ведет, в свою очередь, к задержке воды, хотя отмечают в крови гипонатриемию.

Гиповолемия в детском возрасте развивается спонтанно, в начале нефротического синдрома, в то время как скорость потери белка выше скорости мобилизации белка из внесосудистых депо. Нефротические отеки имеют генерализированный характер. Сначала они бывают на глазах и лодыжках малыша, потом «двигаются» на торс, достигая степени анасарки и полостных отеков. Отеки характеризуют как мягкие, могут быть ассиметричными. Увеличение печени наблюдают, если отеки при НС выражены сильно.

Неполный нефротический синдром – форма, при которой нет отеков. Смешанный нефротический синдром диагностируют при сочетании НС с гематурией и гипертензией.

Нефротический синдром диагностируют, если у ребенка отеки и протеинурия, которую можно обнаружить, сдав анализ мочи. Причины заболевания можно выяснить, тщательно собрав анамнез. Если же причину выявить оказывается непросто, могут провести биопсию почек и/или серологические тесты. Диагностическое значение имеет содержание в моче, собранной за сутки, 3 грамм белка. Также по анализу мочи определяют, что в ней есть эритроциты и цилиндры. Исходно присутствует липидурия – в канальцевых клетках есть свободный жир – если нефротический синдром спровоцирован патологией клубочков.

Проведя простую микроскопию, можно обнаружить в моче холестерин, который имеет вид «мальтийского пересечения» под поляризованным светом. Окрашивание Суданом должно использоваться для выявления триглицеридов. При экссудативных заболеваниях и СКВ в больших количествах имеют место лейкоциты.

Для выяснения тяжести и осложнений врачи могут назначить дополнительные тесты. Концентрации креатинина и азота изменяются в зависимости от степени нарушения почечной функции. Содержание альбумина часто менее 25 г/л.

Идиопатический нефротический синдром у детей представлен часто с минимальными изменениями (это было описано выше). Обычно его диагностируют без проведения биопсии, исключения составляют случаи, когда организм не реагирует на пробный курс ГКС (глюкокортикоидов).

В качестве патогенетического лечения нефротического синдрома у детей применяют иммуносупрессивную терапию. Выбирают традиционные, неселективные препараты:

  • цитостатики
  • глюкокортикоиды
  • антиметаболиты

Применяют и селективные иммунодепрессанты:

При иммуносупрессивном лечении ГН применяют такие глюкокортикоиды:

  • преднизолон
  • преднизол
  • медопред
  • солу-медрол
  • метипред

Нефротический синдром делят на 2 вида в зависимости от реакции на гормональную терапию:

  • гормоно(стероидо)чувствительный
  • гормоно(стероидо)резистентный

Если у ребенка диагностировали первичный НС, то терапия преднизолоном поможет, заболевание выйдет на стадию ремиссии. Если же на курс препаратов реакции нет, улучшений не наступает, то нужны другие подходы.

Для лечения применяют три режима ГК терапии:

- постоянный пероральный прием преднизолона в дозировке 1–2 мг/кг (делят на 2-4 приема) – назначается сразу после диагностики НС

- альтернативный режим приема (поддерживающая терапия)

суточная доза преднизолона принимается день через день, что поддерживает клинический эффект, но снижает побочные явления.

Среди побочных явлений, возникающих от приема преднизолона:

  • эйфория
  • бессонница
  • повышение аппетита
  • психоз
  • ожирение
  • отеки
  • стрии
  • миопатия
  • гирсутиз
  • атрофия кожи
  • стероидный диабет
  • повышение артериального давления
  • и множество других

- пульс-терапия метилпреднизолоном (для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме). Внутривенно капельно вводят на протяжении 20-40 минут примерно 30 мг/кг МП один раз за 2 суток.

Цитостатические препараты

Циклофосфамид принимают внутрь или в виде «пульсов». Если назначен прием внутрь, то доза в большинстве случаев составляет 2,0–2,5 мг/кг/сут, курс длится от 8 до 12 недель. Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме у ребенка из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно.

Хлорамбуцил нужно давать ребенку per os в дозе 0,15–0,2 мг/кг в сутки, курс 8-10 недель. На сегодня всё реже применяют азатиоприн и метотрексат, которые являются антиметаболитами.

Цитостатики могут вызвать такие побочные явления:

  • лейкопения
  • тошнота и рвота
  • недостаточность гонад
  • геморрагический цистит
  • дерматит
  • легочный фиброз
  • гепатопатия и пр.

Селективные иммунодепрессанты

Применяются такие препараты циклоспорина А:

  • сандимун неорал
  • сандимун
  • биорал
  • консупрен
  • экорал

Врачи перед назначением таких препаратов должны назначить биопсию почки. Необходим постоянный контроль уровня креатинина в крови и концентрации препарата.

Для лечения могут применяться такие препараты:

  • мофетила микофенолат (селсепт)
  • такролимус

Они являются новыми селективными иммуносупрессантами. При выявлении стероидорезистентности проводят нефробиопсию.

Принципы лечения первичного ФСГС

Изначально лечение ФСГС осуществляется как терапия идиопатического НС. При соответствующем лечении ПЗ происходит ремиссия, что является хорошим прогностическим признаком. Примерно у 95% процентов больных жизнь сохраняется в течение 10 лет. Когда удается достичь стойкой ремиссии НС, терапия осуществляется как при НСМИ. Но если устанавливается гормонорезистентность, необходимо осуществление нефробиопсии. И только на данном этапе происходит лечение у детей собственно ФСГС, поскольку ранее терапии подвергался идиопатический НС (без морфологического уточнения).

Терапия ФСГС имеет своей целью достижение ремиссии и улучшение прогноза. В случае, если этого не удается достичь, единственной возможностью замедления развития ХПН является снижение протеинурии.

Если показатели протеинурии менее 2 г/сут, в 90% возможна 10-летняя выживаемость больных, тогда как при уровне 2,5–5,0 – лишь около 45%. Если же уровень белка равен или более 14 г/сут, без заместительной терапии больные могут прожить не более 6 лет.

При лечении детей, поскольку преднизолон вводился до проведения биопсии и была доказана гормонорезистентность, терапия проводится алкилирующими агентами, в частности, циклофосфамидом, при  альтернирующем режиме приема преднизолона. Возможно введение «пульсов» циклофосфамида или метилпреднизолона. 

Наилучшие результаты дает соединение  в  терапии ФСГС цитостатических (цитотоксических) препаратов и глюкокортикоидов. В этом случае 10-летняя почечная выживаемость больных в среднем 80%, тогда как при лечении только с помощью ГК – примерно 40%, а с помощью ЦС – только 20%. Достижение ремиссии у взрослых пациентов при ФСГС связана с кумулятивной дозой ГК. Если курс приема препаратов не менее 8-9 месяцев, частота наступления ремиссий практически 100%-ая.

Принципы лечения  мезангиопролиферативного гломерулонефрита (МзПГН)

Первоначально терапия МзПГН, проявляющегося в виде НС, аналогична лечению идиопатического НС.

Не существует единого способа излечения МзПГН (IgA-нефропатии). Поскольку больные часто являются гормонорезистентными, чаще всего врач назначает цитостатики (в частности, циклофосфамид) и преднизолон, применяя те же схемы. Что и при терапии ФСГС.

Общие рекомендации лечения больных с МзПГН

1. Важнейшее условие правильного и эффективного лечения – осуществление биопсии почки.

2. При быстро развивающейся почечной недостаточности, прогрессирующем нефротическом синдроме, васкулите и нефрите с полулуниями необходимо лечение с помощью кортикостероидов без цитостатиков или в комплексе с ними.

3. Эффективность лечения МзПГН повышается при санировании очагов хронической инфекции. Их уничтожение позволяет сделать рецидивы болезни более редкими. Кроме того, желательна аглиадиновая диета, которая способствует снижению и даже обратному развитию симптомов при целиакии.

4. Для того чтобы у больного ребенка как можно дольше не развивалась почечная недостаточность, необходим строгий контроль гипертензии. Показано ренопротективное лечение с применением блокаторов рецепторов ангиотензина II первого типа в сочетании с диуретиками, а также ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента.

Принципы терапии МГН у детей

Прежде всего,  больным деткам с нормальной работой почек и при отсутствии нефторического синдрома иммуносупрессивная терапия лечащим врачом не назначается. Но все же они должны постоянно наблюдаться у врача.

Если развивается артериальная гипертензия и обнаружена протеинурия более 1 г/сут, их коррекция проводится с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Для нормализации  гиперлипидемии показана диета.

Если МГН манифестирует в виде НС или болезнь достигла поздней стадии развития, терапия аналогична лечению идиопатического НС. Если наблюдаются частые рецидивы нефторического синдрома, больной ребенок гормонозависим или резистентен, терапия усиливается с помощью МП, хлорамбуцила или ЦиА (схемы C. Ponticelli, de Santo и др.). Применение комбинаций ЦС и глюкокортикостероидов в дальнейшем приводит к более редким рецидивам. Однако монотерапия ГК так же эффективна для достижения стихания симптомов, как и комбинированный прием указанных препаратов.

МГН, по мнению исследователя C. Ponticelli, – потенциально излечимая болезнь. И это необходимо учитывать при выборе путей лечения заболевания.

Как видно, иммуносупрессивная терапия – основа патогенетического лечения ИНС. Но не менее важны диета, режим, Помимо иммуносупрессивной терапии, не менее важное значение имеют диетические и режимные мероприятия, оздоровление очагов инфекции, лечение побочных недугов, устранение возможных аллергенов и т.п. Но решающим условием достижения стойких долгосрочных ремиссий, которые улучшаю прогноз заболевания, являются ранняя диагностика, назначение, доза и терапия глюкокортикоидами.

Нефротический синдром у детей | Компетентно о здоровье на iLive

Лечение нефротического синдрома

Режим в период отеков постельный, может привести к возрастанию диуреза, так как в горизонтальном положении снижается гидростатическое давление на нижних конечностях, что способствует возврату жидкости из интерстициального пространства в плазму. Доступ свежего воздуха.

Диета - бессолевая 2-3 нед с последующим постепенным введением от 0,5-1 г до 3 г в сутки. Гипохлоридная диета остается на многие годы. Белки высокой биологической ценности 1 г/кг массы тела с учетом суточной потери белка. Содержание жиров, дающее менее 30% общей калорийности пищи с высоким соотношением полиненасыщенные/насыщенные жирные кислоты, содержанием линолевой кислоты в количестве, обеспечивающем не менее 10% общей калорийности пищи и низким содержанием холестерина.

Рекомендуется использовать морскую рыбу, креветки, морскую капусту, повышающие фибринолитическую активность крови. Использование растительного масла. Целесообразно включение в диету овса, богатого фосфолипидами, в виде каши, киселя, отвара. В период схождения отеков вводятся продукты, содержащие калий: печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки. Жидкость не ограничивается. Элиминационная диета назначается детям с отягощенным аллергическим анамнезом.

Медикаментозное лечение нефротического синдрома

При минимальных изменениях назначают лечение глюкокортикоидами. Первоначальная доза преднизолона 2 мг/кг/сут (не более 60-80 мг) в течение 4 нед ежедневно. Снижение максимальной дозы производится при условии отсутствия протеинурии в 3 последовательных анализах мочи. Дозу уменьшают на 2,5-5 мг каждую неделю. Далее проводится прерывистая терапия - 3 дня подряд, перерыв 4 дня или через день. Длительность первого курса от 2 мес до 2 лет (поддерживающая доза чаще 10-15 мг/сут). При успешном лечении остается монотерапия преднизолоном. При часто рецидивирующем НС к гормональной терапии присоединяют цитостатики - циклофосфан или метилпреднизолон (3 дня пульс-терапия 20 мг/кг в сутки внутривенно с последующим приемом преднизолона через день в течение 6 мес). При гормонорезистентном нефротическом синдроме - отсутствие нормализации показателей мочи и наступления клинико-лабораторной ремиссии при лечении глюкокортикостероидами в течение 4-8 нед - назначают глюкокортикостероиды и циклофосфан 1,5-2 мг/кг до 16 нед.

Показания для гепарина при опасности тромботических осложнений:

  1. гипоальбуминемия ниже 20-15 г/л;
  2. гиперфибриногенемия выше 5 г/л;
  3. снижение антитромбина III до 70%.

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики гиповолемического криза показано внутривенное капельное введение реополиглюкина с последующим струйным введением лазикса 1 мг/кг (или без него).

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики тромботических осложнений препаратами выбора могут быть курантил в дозе 3-4 мг/кг/ сут или тиклид 8 мг/кг/сут. С целью коррекции гиперлипидемии и липидурии назначают пищевую добавку эйконол, а также препараты, блокирующие синтез холестерина и липопротеинов низкой плотности - липостабил, ловастатин. С целью стабилизации клеточных мембран используют альфа-токоферол, эссенциале форте, димефосфон. Для профилактики и лечения остеопениии и остеопороза используют карбонат кальция, глюконат кальция. При ОРВИ - реаферон, интерферон.

Диспансерное наблюдение осуществляют врач-педиатр и нефролог до перевода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара исследование мочи в первые 3 мес проводится 1 раз в 2 нед, далее в течение первого года наблюдения - 1 раз в месяц, на втором году и последующие годы 1 раз в квартал. При каждом посещении врача измеряется артериальное давление, проводится коррекция лечения и наблюдение. При интеркуррентных заболеваниях обязательно исследование мочи во время болезни и через 10-14 дней после ее окончания, проводится консультация ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес. Необходима санация хронических очагов инфекции.

Прогноз зависит от морфологии гломерулонефртиа. При минимальных изменениях - более благоприятный, при других формах прогноз должен быть осторожным, при фокально-сегментарном склерозе - неблагоприятный, развитие хронической почечной недостаточности.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Стероидрезистентный нефротический синдром у детей > Клинические протоколы МЗ РК


Цели лечения:
1. Уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии
2. Нормализация артериального давления
3. Верификация диагноза
4. Достижение полной и частичной ремиссии (уменьшение/исчезновение отеков, протеинурии)
5. Профилактика инфекционных и тромботических осложнений
6. Профилактика прогрессирования почечной недостаточности
7. Профилактика кардиоваскулярных осложнений
8. Профилактика рецидивов

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1. Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), каллорий.
2. Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2 г/сут).
3. После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

Обучение пациентов и родителей: необходимо информировать о хроническом течении заболевания, повысить мотивацию родителей длительного  наблюдения за такими пациентами. Также они должны быть проинформированы о болезни, возможных осложнениях заболевания и проводимой терапии, о необходимости ежедневного исследования мочи по тест-полоскам при развитии рецидива болезни или при присоединении интеркуррентных заболеваний, важность выявления рецидива еще до появления отеков. Пациенты или их родители должны вести дневник, в котором указываются препараты, которые принимает пациент, результаты анализов мочи и интеркуррентные заболевания. Объем физических нагрузок возвращается к обычному уровню после наступления ремиссии заболевания. Ведение дневника по ведению контроля АД. 

Медикаментозная терапия:
Цель терапии – индукция ремиссии при отсутствии признаков токсичности медикаментов. Недостаточное лечение коррелирует с плохим прогнозом почечных функций. Обзор исследований терапии стероидрезистентного нефротического синдрома показал большое количество вариантов лечения и отсутствие консенсуса в лечении. Выбор иммуносупрессивной терапии должен проводиться после получения нефроморфологических исследований почечного биоптата и исключения врожденного нефротического синдрома.
В лечении стероидрезистентного нефротического синдрома используются следующие препараты:
1. Ингибиторы кальцинейрина в сочетании со снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме: циклоспорин (рекомендации, уровень А), такролимус (рекомендации, уровень D).
2. Циклофосфамид в сочетании со снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме (рекомендации, уровень С).
3. Высокие дозы внутривенных стероидов (метилпреднизолон) с циклофосфамидом  per os и снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме (рекомендации, уровень С).
4. Микофенолат Мофетил (ММФ) назначается в дозе 800-1200мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев [8].
5. Ритуксимаб (Мабтера) назначается в дозе 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель [9].

Препараты Дозы Ремиссия
Ингибиторы кальцинейрина
Циклоспорин* и преднизолон*
Такролимус* и преднизолон*
 
100-150мг/м2/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет
0,12-0,15мг/кг/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет
 
50-80% [3,8,9,10]
 
70-85% [11]
Циклофосфамид
Циклофосфамид per os и преднизолон*
Циклофосфамид в/в и преднизолон*
 
2-3мг/кг/сут – 12 недель
 
500-750мг/м2 1 раз в месяц 6 месяцев
 
25-30% [3,8,9,10]
 
40-65% [10]
 
 
Пульсы кортикостероидов
Метилпреднизолон в/в, циклофосфамид per os и преднизолон**
 
600-800мг/м2 №6 через день, затем 1 раз/нед №8, 1раз/мес №8
 
40-70% [9]
Микофенолат Мофетил (ММФ) 800-1200мг/м2/сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев В качестве терапии в сочетании с Циклоспорином
Ритуксимаб (Мабтера) * 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель  
*Преднизолон 1,5мг/кг/48час - 4 недели, 1,25мг/кг/48 – 4 недели, 1мг/кг/48час – 4 месяца, 0,5-0,75мг/кг/48час – 12-18мес.
**Циклофосфамид per os 12 недель со снижением дозы преднизолона в течение 12 месяцев

Побочные эффекты лекарственных средств, используемых в лечении
 
Препарат Побочные эффекты
 
Циклофосфамид Алопеция, угнетение костного мозга, рвота, геморрагический цистит, риск инфекционных осложнений
Внутривенный метилпреднизолон Артериальная гипертензия, гипокалиемия, гипергликемия, стероидный психоз, риск инфекционных осложнений
Циклоспорин, Такролимус Нефротоксичность, артериальная гипертензия, гипертрихоз, гиперплазия десен, дислипидемия, нейротоксичность, диарея, гипергликемия
Микофенолат Мофетил (ММФ) Гастроинтестинальный дискомфорт, диарею, лейкопению (уменьшение лейкоцитов крови менее 4000 является показанием к временной отмене препарата).
Ритуксимаб Сепсис, гипертермия, озноб, ангионевротический отек, гипотензия, бронхоспазм, тромбоцитопения, нейтропения, анемия, аритмия, диарея.
иАПФ Сухой кашель, гиперкалиемия, анемия на эналаприл
Статины (аторвастатин) Головная боль, мышечные боли, сыпь, повышение трансаминаз


Циклоспорин А (ЦсА) используется в дозе 100-150мг/м2/сут ежедневно 12-24-36 месяцев. Одновременно назначается преднизолон  в дозе 1,5мг/кг/48час в течение 2-4 недель, с последующим снижением по 0,15-0,25мг/кг каждые 4 недели до полной отмены препарата, что в среднем составляет 6 и более месяцев. Чтобы избежать нефротоксичности ЦсА необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 80-120нг/мл [10]. Контроль уровня креатинина, липидов крови 1 раз в 2 месяца, при появлении признаков нефротоксичности или при терапии ЦсА более 2 лет необходима биопсия почки [10].


Лечение отеков
Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.
При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 2-6мг/кг/сут внутривенно 3-4 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/или калий-сберегающих диуретиков (спиринолактон), в тяжелых случаях  - комбинация диуретиков и альбумина  (20% альбумин 1г/кг 2-4 часа + фуросемид 1-2мг/кг в/в)[11].

Другие медикаменты
1. Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов.
2. Карбонат кальция (250-500мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [12].
3. Гиперхолестеринемия более 5ммоль/л может быть показанием для назначения липидоснижающих препаратов у подростков (аторвастатин 10мг/сут, симвастатин 10-20мг/сут) [12].

Осложнения нефротического синдрома:
1. Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония.


Инфекции Клиническая картина Микроорганизмы Терапия
Перитонит Боли в животе, чувствительность при пальпации, рвота, диарея. В асцитической жидкости более 100 лейкоцитов/мл, более 50% нейтрофилы S. pneumoniae, S. pyogenes, E. coli Цефотаксим или цефтриаксон 7-10 дней, ампициллин+
аминогликозиды 7-10 дней
Пневмонии Гипертермия, кашель, тахипное, крепитация S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus Внутрь: амоксициллин, амоксиклав, эритромицин
Парентерально: ампициллин+аминогликозиды или цефотаксим/цефтриаксон 7-10 дней
Целлюлит Кожная эритема, уплотнение, болезненность Staphylococci, Group A streptococci, H. influenzae, Амоксиклав или цефтриаксон 7-10 дней
Грибковые инфекции Легочная инфильтрация, длительная лихорадка, отсутствие ответа на антибактериальную терапию Candida, Aspergillus spp. Кожа, слизистые: флюконазол 10 дней
Системное: амфотерицин 14-21 день
При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [13].

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются низкомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [12].

3. Артериальная гипертензия:
Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА)
- все пациенты со стероидрезистентным нефротическим синдромом должны получать иАПФ (фозикард, эналаприл), в начале – низкие дозы, затем доза должна быть постепенно увеличена в зависимости от  тяжести протеинурии (рекомендации, уровень С) [14,15].
- следует избегать их назначения при уменьшении СКФ менее 30мл/мин/1,73м2 [14].
- БРА (валсартан, лозартан, эпросартан) могут быть использованы у пациентов при непереносимости иАПФ или для усиления гипотензивной и антипротеинурической терапии (рекомендации, уровень D) [16].
- При сохраняющейся артериальной гипертензии подключают следующие препараты:
   - β-блокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол)
   - Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) [17].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

Индикаторы эффективности лечения: достижение полной или частичной ремиссии нефротического синдрома (купирование/уменьшение отеков, купирование/уменьшение протеинурии до 0,5г/сут).

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
1. Уменьшение или ликвидация протеинурии до 0,5г/сут
2. Уменьшение или ликвидация олигоурии; отеков
3. Отсутствие признаков токсичности лекарственных средств
4. Отсутствие прогрессирования почечной недостаточности

Детский нефротический синдром | NIDDK

На этой странице:

Что такое детский нефротический синдром?

Детский нефротический синдром не является заболеванием сам по себе; скорее, это группа симптомов, которые

  • указывают на повреждение почек - особенно повреждение клубочков, крошечных единиц в почках, через которые фильтруется кровь.
  • приводит к выбросу слишком большого количества белка из организма в мочу

При повреждении почек протеиновый альбумин, обычно содержащийся в крови, просачивается в мочу.Белки - это большие сложные молекулы, которые выполняют в организме ряд важных функций.

Два типа детского нефротического синдрома:

  • первичный - наиболее распространенный тип детского нефротического синдрома, который начинается в почках и поражает только почки
  • вторичный - синдром вызван другими заболеваниями

Медицинский работник может направить ребенка с нефротическим синдромом к нефрологу - врачу, специализирующемуся на лечении заболеваний почек.По возможности, ребенку следует обратиться к детскому нефрологу, который имеет специальную подготовку для лечения проблем с почками у детей. Однако во многих частях страны педиатрических нефрологов не хватает, поэтому ребенку, возможно, придется путешествовать. Если путешествие невозможно, некоторые нефрологи, лечащие взрослых, также могут лечить детей.

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника.Каждый день почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную в нижней части мочевого пузыря.

Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками.

Почки работают на микроскопическом уровне. Почки - это не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и канальец. Нефроны работают в два этапа. Клубочки пропускают жидкость и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через канальцы, которые отправляют необходимые минералы обратно в кровоток и удаляют отходы.

Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и канальец.

Что вызывает детский нефротический синдром?

Хотя идиопатические или неизвестные заболевания являются наиболее частой причиной первичного детского нефротического синдрома, исследователи связали определенные заболевания и некоторые специфические генетические изменения, повреждающие почки, с первичным детским нефротическим синдромом.

Причина вторичного детского нефротического синдрома - основное заболевание или инфекция. Это основное заболевание или инфекция, которые называются первичным заболеванием, вызывают изменения в функции почек, которые могут привести к вторичному нефротическому синдрому у детей.

Врожденные болезни - болезни, которые присутствуют при рождении - также могут вызывать детский нефротический синдром.

Нефротический синдром первичного детского возраста

К различным типам идиопатического детского нефротического синдрома относятся следующие заболевания:

  • Болезнь минимальных изменений включает повреждение клубочков, которое можно увидеть только в электронный микроскоп.Этот тип микроскопа показывает крошечные детали лучше, чем любой другой микроскоп. Ученые не знают точной причины болезни минимальных изменений.
    Болезнь минимальных изменений является наиболее частой причиной идиопатического детского нефротического синдрома. 1
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз рубцевание в отдельных участках почки:
    • «Очаговая» означает, что только некоторые клубочки покрываются рубцами.
    • «Сегментарный» означает, что повреждение затрагивает только часть отдельного клубочка.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит - это группа заболеваний, связанных с отложениями антител, которые накапливаются в клубочках, вызывая утолщение и повреждение. Антитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от чужеродных веществ, таких как бактерии или вирусы.

Нефротический синдром вторичного детского возраста

Некоторые общие заболевания, которые могут вызывать вторичный нефротический синдром у детей, включают

  • диабет, состояние, которое возникает, когда организм не может использовать глюкозу - тип сахара - обычно
  • IgA-васкулит, заболевание, при котором мелкие кровеносные сосуды в организме воспаляются и протекают.
  • гепатит, воспаление печени, вызванное вирусом
  • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус, изменяющий иммунную систему
  • волчанка, аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда организм атакует собственную иммунную систему
  • Малярия, болезнь крови, переносимая комарами
  • стрептококковая инфекция, инфекция, которая возникает, когда бактерии, вызывающие фарингит или кожную инфекцию, остаются без лечения

Другие причины вторичного детского нефротического синдрома могут включать определенные лекарства, такие как аспирин, ибупрофен или другие нестероидные противовоспалительные препараты, а также воздействие химических веществ, таких как ртуть и литий.

Врожденные болезни и детский нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром встречается редко и поражает младенцев в первые 3 месяца жизни. 2 Этот тип нефротического синдрома, иногда называемый инфантильным нефротическим синдромом, может быть вызван

  • наследственные генетические дефекты, которые передаются от родителей к ребенку через гены
  • инфекций на момент рождения

Дополнительная информация об основных заболеваниях или инфекциях, вызывающих изменения функции почек, представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Гломерулярные болезни».

У каких детей чаще развивается детский нефротический синдром?

В случаях первичного детского нефротического синдрома, причина которого является идиопатической, исследователи не могут точно определить, у каких детей этот синдром более высок. Однако по мере того, как исследователи продолжают изучать связь между генетикой и детским нефротическим синдромом, возможно, удастся предсказать синдром для некоторых детей.

У детей выше вероятность развития вторичного детского нефротического синдрома, если они

  • страдают заболеваниями, которые могут повредить почки
  • принимать лекарства
  • развивают определенные виды инфекций

Каковы признаки и симптомы детского нефротического синдрома?

Признаки и симптомы детского нефротического синдрома могут включать

  • отек - опухоль, чаще всего на ногах, ступнях или лодыжках, реже на руках или лице
  • альбуминурия - когда в моче ребенка высокий уровень альбумина
  • гипоальбуминемия - когда в крови ребенка низкий уровень альбумина
  • гиперлипидемия - когда уровень холестерина и жира в крови ребенка выше нормы

Кроме того, у некоторых детей с нефротическим синдромом может быть

  • кровь в моче
  • Симптомы инфекции, такие как лихорадка, летаргия, раздражительность или боль в животе
  • потеря аппетита
  • диарея
  • высокое кровяное давление

Каковы осложнения детского нефротического синдрома?

Осложнения детского нефротического синдрома могут включать

  • инфекция. При повреждении почек у ребенка повышается вероятность развития инфекций, поскольку организм теряет белки, которые обычно защищают от инфекции. Поставщики медицинских услуг пропишут лекарства для лечения инфекций. Дети с детским нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину и ежегодные прививки от гриппа для предотвращения этих инфекций. Дети также должны получить соответствующие возрасту прививки, хотя поставщик медицинских услуг может отложить введение некоторых живых вакцин, пока ребенок принимает определенные лекарства.
  • тромбов. Сгустки крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносный сосуд в любом месте тела. У ребенка повышается вероятность образования тромбов, когда он или она теряет белки с мочой. Врач лечит тромбы с помощью разжижающих кровь препаратов.
  • высокий холестерин в крови. Когда альбумин попадает в мочу, уровень альбумина в крови падает. Печень производит больше альбумина, чтобы восполнить низкий уровень в крови.В то же время печень производит больше холестерина. Иногда детям может потребоваться лечение препаратами для снижения уровня холестерина в крови.

Как диагностируется детский нефротический синдром?

Поставщик медицинских услуг диагностирует детский нефротический синдром с помощью

  • Медицинский и семейный анамнез
  • медицинский осмотр
  • Анализы мочи
  • анализ крови
  • УЗИ почек
  • Биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Изучение медицинского и семейного анамнеза - одна из первых вещей, которые врач может сделать для диагностики детского нефротического синдрома.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать детский нефротический синдром. Во время медицинского осмотра поставщик медицинских услуг чаще всего

  • осматривает тело ребенка
  • постукивает по определенным участкам тела ребенка

Анализы мочи

Медицинский работник может назначить следующие анализы мочи, чтобы определить, есть ли у ребенка повреждение почек в результате детского нефротического синдрома.

Тест на альбумин. Тест с помощью индикаторной полоски, выполняемый на образце мочи, может обнаружить присутствие альбумина в моче, что может означать повреждение почек. Ребенок или воспитатель собирает образец мочи в специальный контейнер. Для проведения теста медсестра или техник помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом, в образец мочи ребенка. Пятна на щупе меняют цвет, когда в моче присутствует альбумин.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Медицинский работник использует это измерение для оценки количества альбумина, попавшего в мочу за 24-часовой период.Ребенок сдает образец мочи на приеме к врачу. Креатинин - это продукт жизнедеятельности, который фильтруется в почках и выводится с мочой. Высокое соотношение альбумина к креатинину в моче указывает на то, что почки выделяют большое количество альбумина с мочой.

Анализ крови

Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Лаборатория тестирует образец, чтобы оценить, сколько крови фильтруют почки каждую минуту, что называется оценочной скоростью клубочковой фильтрации или рСКФ.Результаты теста помогают врачу определить степень повреждения почек. Медицинские работники могут также назначить другие анализы крови, чтобы помочь определить основное заболевание, которое может вызывать нефротический синдром у детей.

УЗИ почек

Ультразвук использует устройство, называемое датчиком, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от органов, чтобы создать изображение их структуры. Специально обученный техник выполняет эту процедуру в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице.Радиолог - врач, специализирующийся на медицинской визуализации - интерпретирует изображения, чтобы увидеть, нормально ли выглядят почки; ребенок не нуждается в анестезии.

Биопсия почки

Биопсия почки - это процедура, при которой берется небольшой кусочек ткани почек для исследования под микроскопом. Медицинский работник выполняет биопсию в амбулаторном центре или больнице. Лечащий врач назначит ребенку легкую седацию и местную анестезию; однако в некоторых случаях ребенку потребуется общая анестезия.Патолог - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний - исследует ткани в лаборатории. Тест может помочь диагностировать детский нефротический синдром.

Когда поставщик медицинских услуг подозревает, что у ребенка болезнь минимальных изменений, он или она часто начинает лечение с помощью лекарств, не выполняя биопсию. Если лекарство подействует, ребенку биопсия не требуется. В большинстве случаев поставщик медицинских услуг не выполняет биопсию детям младше 12 лет, если он или она не считает, что причиной является другое заболевание.

Как лечится детский нефротический синдром?

Медицинские работники решают, как лечить детский нефротический синдром, в зависимости от типа:

  • Первичный детский нефротический синдром: лекарства
  • Вторичный детский нефротический синдром: лечение основного заболевания
  • Врожденный нефротический синдром: лекарства, операция по удалению одной или обеих почек и трансплантация

Нефротический синдром первичного детского возраста

Медицинские работники лечат идиопатический детский нефротический синдром с помощью нескольких типов лекарств, которые контролируют иммунную систему, удаляют лишнюю жидкость и снижают кровяное давление.

  • Управляйте иммунной системой. Кортикостероиды - это группа лекарств, которые снижают активность иммунной системы, уменьшают количество альбумина, теряемого с мочой, и уменьшают отек. Медицинские работники обычно используют преднизон или родственные кортикостероиды для лечения идиопатического детского нефротического синдрома. Около 90 процентов детей достигают ремиссии при ежедневном приеме кортикостероидов в течение 6 недель, а затем немного меньшей дозе через день в течение 6 недель. 2 Ремиссия - это период, когда у ребенка отсутствуют симптомы.

    У многих детей наблюдается рецидив после начальной терапии, и медицинские работники лечат их более коротким курсом кортикостероидов до тех пор, пока болезнь снова не перейдет в ремиссию. У детей могут быть множественные рецидивы; однако чаще всего они выздоравливают без длительного повреждения почек.

    Если у ребенка частые рецидивы или он не реагирует на лечение, врач может прописать другие лекарства, снижающие активность иммунной системы. Эти лекарства предотвращают выработку в организме антител, которые могут повредить ткани почек.Они включают

    • циклофосфамид
    • микофенолят (CellCept, Myfortic)
    • циклоспорин
    • такролимус (Гекория, Програф)
    Врач может использовать эти другие лекарства для иммунной системы с кортикостероидами или вместо кортикостероидов.
  • Удалите лишнюю жидкость. Врач может прописать мочегонное средство - лекарство, которое помогает почкам удалять лишнюю жидкость из крови.Удаление лишней жидкости часто помогает снизить кровяное давление.
  • Пониженное артериальное давление. У некоторых детей с детским нефротическим синдромом развивается повышенное артериальное давление, и им может потребоваться прием дополнительных лекарств для снижения артериального давления. Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина, имеют дополнительное преимущество в замедлении прогрессирования заболевания почек. Многим детям с нефротическим синдромом требуется два или более лекарств для контроля артериального давления.

Нефротический синдром вторичного детского возраста

Медицинские работники лечат вторичный детский нефротический синдром путем лечения основной причины первичного заболевания. Например, поставщик медицинских услуг может вылечить детей до

.
  • Назначение антибиотиков при инфекции
  • корректирующие лекарства для лечения волчанки, ВИЧ или диабета
  • Замена или прекращение приема лекарств, которые, как известно, вызывают вторичный детский нефротический синдром

При лечении основной причины врач также будет лечить ребенка для улучшения или восстановления функции почек с помощью тех же лекарств, которые используются для лечения первичного детского нефротического синдрома.

Опекуны должны следить за тем, чтобы дети принимали все прописанные лекарства и следовали плану лечения, рекомендованному их лечащим врачом.

Врожденный нефротический синдром

Исследователи обнаружили, что лекарства неэффективны при лечении врожденного нефротического синдрома, и что большинству детей потребуется пересадка почки к 2–3 годам. Трансплантация почки - это операция по помещению здоровой почки от только что умершего человека или от живого донора, чаще всего члена семьи, в тело человека, чтобы взять на себя работу поврежденной почки.Чтобы сохранить здоровье ребенка до трансплантации, врач может порекомендовать следующее:

  • Инъекции альбумина для восполнения потери альбумина с мочой
  • мочегонные средства для удаления лишней жидкости, вызывающей отеки
  • антибиотики для лечения первых признаков инфекции
  • гормоны роста для стимуляции роста и созревания костей
  • Удаление одной или обеих почек для уменьшения потери альбумина с мочой
  • диализ для искусственной фильтрации шлаков из крови при отказе почек

Как можно предотвратить детский нефротический синдром?

Исследователи не нашли способа предотвратить детский нефротический синдром, если причина идиопатическая или врожденная.

Питание, диета и питание

Детям с нефротическим синдромом может потребоваться внести изменения в свой рацион, например

  • ограничение количества натрия, часто из соли, которое они потребляют каждый день
  • сокращение количества выпиваемой жидкости каждый день
  • придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина для контроля повышенного уровня холестерина

Родители или опекуны должны поговорить с лечащим врачом ребенка, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион ребенка.

Ресурсы

Национальный фонд почек
Дети с хроническим заболеванием почек: советы для родителей

Справочник работодателя

Веб-сайт Nemours KidsHealth
Когда у вашего ребенка хроническое заболевание почек

Что делать с диализом?

Nephkids
Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами
Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Департамент здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid
Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почек (PDF, 1080 КБ)

Управление социального обеспечения США
Пособия для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней пищеварительной системы и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • Определите, какой уход лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти лечение состояний, которые затрагивают только детей
  • лечить состояния, которые ведут себя иначе у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Нефротический синдром. Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck. www.merckmanuals.com. Обновлено в июле 2013 г. Проверено 7 июля 2014 г.

[2] Баккалоглу С.А., Шефер Ф. Заболевания почек и мочевыводящих путей у детей. В: Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, et al., Eds. Бреннер и Ректор Почка .9 изд. Филадельфия: Сондерс; 2011: 2622–2643.

.

Нефротический синдром - Диагностика и лечение

Диагноз

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нефротического синдрома, включают:

  • Анализы мочи. Анализ мочи может выявить отклонения в моче, например, большое количество белка. Вас могут попросить собрать образцы мочи в течение 24 часов.
  • Анализы крови. Анализ крови может показать низкий уровень белкового альбумина и часто пониженный уровень белка в крови в целом.Потеря альбумина часто связана с повышением холестерина и триглицеридов в крови. Уровни креатинина и азота мочевины в крови также можно измерить, чтобы оценить общую функцию почек.
  • Биопсия почки. Ваш врач может порекомендовать взять небольшой образец ткани почек для исследования. Во время биопсии почки игла вводится через кожу в почку. Ткань почек собирается и отправляется в лабораторию для тестирования.

Лечение

Лечение нефротического синдрома включает лечение любого заболевания, которое может быть причиной нефротического синдрома.Ваш врач также может порекомендовать лекарства и изменить свой рацион, чтобы помочь контролировать ваши признаки и симптомы или вылечить осложнения нефротического синдрома.

Лекарства могут включать:

  • Лекарства от кровяного давления. Препараты, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), снижают кровяное давление и количество белка, выделяемого с мочой. Лекарства этой категории включают лизиноприл (Принвил, Кбрелис, Зестрил), беназеприл (Лотензин), каптоприл и эналаприл (Вазотек).

    Другая группа препаратов, которые действуют аналогичным образом, называется блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА) и включает лозартан (Козаар) и валсартан (Диован). Также можно использовать другие лекарства, такие как ингибиторы ренина, хотя в первую очередь обычно используются ингибиторы АПФ, и БРА, .

  • Водные таблетки (диуретики). Они помогают контролировать отек, увеличивая выделение жидкости почками. Мочегонные препараты обычно включают фуросемид (Лазикс).Другие включают спиронолактон (Альдактон, Кароспир) и тиазиды, такие как гидрохлоротиазид или метолазон (Зароксолин).
  • Лекарства, снижающие холестерин. Статины помогают снизить уровень холестерина. Однако неясно, могут ли препараты, снижающие уровень холестерина, улучшить результаты для людей с нефротическим синдромом, например, избежать сердечных приступов или снизить риск ранней смерти.

    Статины включают аторвастатин (Lipitor), флувастатин (Lescol XL), ловастатин (Altoprev), правастатин (Pravachol), розувастатин (Crestor, Ezallor) и симвастатин (Zocor).

  • Разжижители крови (антикоагулянты). Их могут прописать для снижения способности крови к свертыванию, особенно если у вас образовался тромб. Антикоагулянты включают гепарин, варфарин (Coumadin, Jantoven), дабигатран (Pradaxa), апиксабан (Eliquis) и ривароксабан (Xarelto).
  • Препараты, подавляющие иммунную систему. Лекарства для контроля иммунной системы, такие как кортикостероиды, могут уменьшить воспаление, которое сопровождает некоторые из состояний, которые могут вызвать нефротический синдром.Лекарства включают ритуксимаб (Ритуксан), циклоспорин и циклофосфамид.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого заболевания.

Образ жизни и домашние средства

Изменения в диете могут помочь при нефротическом синдроме. Ваш врач может направить вас к диетологу, который порекомендует вам сделать следующее:

  • Выбирайте постные источники белка.Белок растительного происхождения полезен при заболеваниях почек.
  • Уменьшите количество жиров и холестерина в своем рационе, чтобы контролировать уровень холестерина в крови.
  • Чтобы уменьшить отек, соблюдайте диету с низким содержанием соли.
  • Уменьшите количество жидкости в вашем рационе.

Подготовка к приему

Начните с посещения лечащего врача. Если ваш врач подозревает, что у вас или вашего ребенка проблемы с почками, например, нефротический синдром, вас могут направить к врачу, специализирующемуся на почках (нефрологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничить свой рацион. По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить информацию, которую вам дадут.

Составьте список из:

  • Симптомы у вас или вашего ребенка и когда они появились
  • Ключевая личная информация, , включая серьезные стрессы или недавние изменения в жизни
  • Все лекарства, витамины или другие добавки , которые вы или ваш ребенок принимаете, включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать вашему врачу

При нефротическом синдроме можно задать следующие вопросы:

  • Какая наиболее вероятная причина нефротического синдрома у меня или моего ребенка?
  • Какие анализы нужны мне или моему ребенку?
  • Возможно ли это временное состояние?
  • Какие варианты лечения? А что посоветуете?
  • Могу ли я внести изменения в диету моего ребенка? Может ли помочь консультация диетолога?
  • Как я могу наилучшим образом справиться с этим состоянием вместе с другими заболеваниями моего ребенка или моего ребенка?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам вопросы, например:

  • Симптомы приходят и уходят, или они проявляются постоянно?
  • Насколько серьезны симптомы?
  • Кажется, что-нибудь улучшает симптомы?
  • Что может ухудшить симптомы?

Янв.30, 2020

Показать артикулы
  1. Ferri FF. Нефротический синдром. В: Клинический советник Ферри 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Проверено 22 ноября 2019 г.
  2. Нефротический синдром у взрослых. Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/nephrotic-syndrome-adults. Проверено 22 ноября 2019 г.
  3. Kelepouris E, et al. Обзор тяжелой протеинурии и нефротического синдрома.https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 24 ноября 2019 г.
  4. Справочник по здоровью от А до Я: Нефротический синдром. Национальный фонд почек. https://www.kidney.org/atoz/content/nephrotic. Проверено 22 ноября 2019 г.
  5. Детский нефротический синдром. Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/children/childhood-nephrotic-syndrome. Проверено 22 ноября 2019 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic .

Нефротический синдром у детей - NHS

Нефротический синдром - это состояние, при котором почки выделяют большое количество белка с мочой. Это может привести к ряду проблем, включая отек тканей тела и более высокую вероятность заражения инфекциями.

Хотя нефротический синдром может поражать людей любого возраста, обычно он впервые диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Это поражает больше мальчиков, чем девочек.

Около 1 из 50 000 детей ежегодно заболевает этим заболеванием.

Это чаще встречается в семьях с аллергией в анамнезе или в семьях азиатского происхождения, хотя неясно, почему.

Симптомы нефротического синдрома обычно можно контролировать с помощью стероидных препаратов.

Большинство детей с нефротическим синдромом хорошо реагируют на стероиды и не подвержены риску почечной недостаточности.

Но небольшое количество детей имеют наследственный (врожденный) нефротический синдром и обычно плохо себя чувствуют. В конечном итоге у них может быть почечная недостаточность, и им потребуется пересадка почки.

Какие проблемы это может вызвать?

У большинства детей с нефротическим синдромом бывают периоды, когда их симптомы находятся под контролем (ремиссия), а затем наступают времена, когда симптомы возвращаются (рецидивы).

В большинстве случаев рецидивы становятся реже по мере взросления и часто прекращаются к концу подросткового возраста.

Некоторые из основных симптомов, связанных с нефротическим синдромом, включают:

  • отек - низкий уровень белка в крови снижает поток воды из тканей тела обратно в кровеносные сосуды, что приводит к отеку (отеку).Отек обычно сначала замечается вокруг глаз, затем вокруг голеней и всего тела.
  • инфекций - антитела - это специализированная группа белков крови, которые помогают бороться с инфекцией. Когда они потеряны, у детей гораздо больше шансов заразиться.
  • Изменения мочи - иногда высокий уровень протеина, попадающий в мочу, может вызвать ее пенистую форму. У некоторых детей с нефротическим синдромом во время рецидивов может выделяться меньше мочи, чем обычно.
  • сгустков крови - важные белки, которые помогают предотвратить свертывание крови, могут выделяться с мочой у детей с нефротическим синдромом. Это может увеличить риск потенциально серьезных тромбов. Во время рецидива кровь также становится более концентрированной, что может привести к свертыванию.

Причины нефротического синдрома

Большинство детей с нефротическим синдромом страдают «болезнью минимальных изменений». Это означает, что их почки кажутся нормальными или почти нормальными, если образец ткани исследуется под микроскопом.

Но изменения в образце ткани можно увидеть, если изучить его под чрезвычайно мощным электронным микроскопом.

Причина болезни минимальных изменений неизвестна.

Нефротический синдром иногда может возникать в результате проблемы с почками или другого состояния, например:

Эти проблемы чаще встречаются у взрослых с нефротическим синдромом.

Диагностика нефротического синдрома

Нефротический синдром обычно можно диагностировать после погружения индикаторной полоски в образец мочи.

Если в моче человека содержится большое количество белка, палочка изменится в цвете.

Анализ крови, показывающий низкий уровень белка альбумина, подтвердит диагноз.

В некоторых случаях, когда первоначальное лечение не помогает, вашему ребенку может потребоваться биопсия почки.

Это когда очень маленький образец ткани почек удаляется с помощью иглы, чтобы его можно было изучить под микроскопом.

Лечение нефротического синдрома

Основное лечение нефротического синдрома - стероиды, но могут применяться и дополнительные методы лечения, если у ребенка развиваются значительные побочные эффекты.

У большинства детей рецидивы случаются до подросткового возраста, и когда они возникают, им необходимо принимать стероиды.

Ваш ребенок может быть направлен к детскому почечному специалисту (детскому нефрологу) для обследования и специализированного лечения.

Стероиды

Детям, у которых впервые диагностирован нефротический синдром, обычно назначают по крайней мере 4-недельный курс стероидного лекарства преднизолона с последующими меньшими дозами через день в течение еще 4 недель. Это предотвращает попадание протеина из почек ребенка в мочу.

Когда преднизолон назначается на короткий период времени, обычно нет серьезных или длительных побочных эффектов, хотя у некоторых детей могут наблюдаться:

  • Повышенный аппетит
  • прибавка в весе
  • красные щеки
  • смен настроения

Большинство детей хорошо реагируют на лечение преднизолоном, при этом белок часто исчезает из их мочи, а опухоль уменьшается в течение нескольких недель. Этот период известен как ремиссия.

Диуретики

Таблетки, которые помогают больше мочиться (мочегонные средства), также могут быть назначены для уменьшения скопления жидкости. Они работают за счет увеличения количества вырабатываемой мочи.

Пенициллин

Пенициллин - это антибиотик, который может быть назначен во время рецидивов, чтобы снизить вероятность инфекции.

Диетические изменения

Вам могут посоветовать уменьшить количество соли в рационе вашего ребенка, чтобы предотвратить дальнейшее удержание воды и отек.

Это означает отказ от полуфабрикатов и добавление соли в то, что вы едите.

Советы, как сократить потребление соли

Прививки

Детям с нефротическим синдромом рекомендуется делать пневмококковую вакцину.

Некоторым детям также может быть рекомендована вакцинация от ветряной оспы между рецидивами.

Живые вакцины, такие как MMR, ветряная оспа и БЦЖ, не следует вводить, пока ваш ребенок принимает лекарства для контроля симптомов.

Дополнительные лекарства

Другие лекарства можно использовать вместе со стероидами или вместо них, если ремиссия вашего ребенка не может поддерживаться стероидами или у них наблюдаются значительные побочные эффекты.

Дополнительные лекарства, которые можно использовать, включают:

  • левамизол
  • циклофосфамид
  • циклоспорин
  • такролимус
  • микофенолят
  • ритуксимаб

Альбуминовые настои

Большая часть белка, теряемого при нефротическом синдроме, - это белок, называемый альбумином.

Если симптомы у вашего ребенка тяжелые, он может быть госпитализирован для инфузии альбумина.

Альбумин медленно добавляется в кровь в течение нескольких часов через тонкую пластиковую трубку, называемую канюлей, которая вводится в одну из вен на руке.

Уход за ребенком дома

Если у вашего ребенка диагностирован нефротический синдром, вам необходимо ежедневно следить за его состоянием, чтобы выявить признаки рецидивов.

Вам нужно будет использовать индикаторную полоску, чтобы проверять мочу вашего ребенка на белок при первом мочеиспускании каждый день.

Результаты проверки масломерного щупа записываются как:

  • отрицательный - протеинурия 0 мг на децилитр мочи (мг / дл)
  • след - от 15 до 30 мг / дл
  • 1+ - от 30 до 100 мг / дл
  • 2+ - от 100 до 300 мг / дл
  • 3+ - от 300 до 1000 мг / дл
  • 4+ - более 1000 мг / дл

Результаты за каждый день необходимо записывать в дневник, чтобы ваш врач или медсестра-специалист могли просматривать их во время амбулаторных посещений.

Вы также должны записать дозу любых лекарств, которые они принимают, и любые другие комментарии, например, плохо ли себя чувствует ваш ребенок.

Если индикаторная полоска показывает 3+ или более белка в моче в течение 3 дней подряд, это означает, что у вашего ребенка рецидив.

Если это произойдет, вам нужно либо следовать советам по началу приема стероидов, либо обратиться к врачу.

Вам следует немедленно обратиться за медицинской помощью, если:

  • Ваш ребенок контактировал с больным ветряной оспой или корью, и ваш врач сказал вам, что ваш ребенок не застрахован от этих болезней
  • Ваш ребенок плохо себя чувствует или у вас температура
  • У вашего ребенка понос и рвота

Врожденный нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром обычно вызывается наследственным дефектным геном.

Чтобы заболевание было передано ребенку, оба родителя должны иметь здоровую копию гена и дефектную.

Это означает, что у них самих нет нефротического синдрома, но есть 1 из 4 шансов, что у любого из их детей разовьется это заболевание.

Лечение врожденного нефротического синдрома

Если у вашего ребенка врожденный нефротический синдром, ему потребуются частые инфузии альбумина, чтобы помочь ему нормально расти и развиваться. Для этого часто требуется пребывание в больнице.

Иногда родителей можно обучить лечить дома.

Ваш ребенок будет регулярно проходить осмотр в клинике, где будут контролироваться его артериальное давление, рост, вес, функция почек и здоровье костей.

Родителям может быть сложно решить, какой вариант лучше, поэтому вам следует поговорить со своим врачом о плюсах и минусах стационарного и домашнего лечения.

Диализ и трансплантация почек

В некоторых случаях ваш врач может порекомендовать операцию по удалению одной или обеих почек вашего ребенка.

Это остановит потерю белков с мочой вашего ребенка и снизит риск потенциально серьезных проблем, таких как образование тромбов.

Если необходимо удалить обе почки, вашему ребенку потребуется диализ. Диализ - это когда аппарат воспроизводит функцию почек с раннего возраста до трансплантации почки.

Чтобы выжить, человеку нужна только 1 почка, поэтому живой человек может пожертвовать почку. В идеале это должен быть близкий родственник.

Узнайте больше о пересадке почки

Последняя проверка страницы: 28 февраля 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 28 февраля 2022 г.

.

Нефротический синдром у взрослых | NIDDK

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром - это совокупность симптомов, указывающих на поражение почек. К нефротическому синдрому относятся:

  • Альбуминурия - большое количество белка в моче
  • гиперлипидемия - уровень жира и холестерина в крови выше нормального
  • отек или припухлость, обычно на ногах, ступнях или лодыжках, реже на руках или лице
  • гипоальбуминия - низкий уровень альбумина в крови

Альбумин - это белок, который действует как губка, вытягивая лишнюю жидкость из организма в кровоток, где она остается, пока не будет удалена почками.Когда альбумин попадает в мочу, кровь теряет способность поглощать лишнюю жидкость из организма, вызывая отек.

Нефротический синдром возникает из-за проблем с фильтрами почек, называемых клубочками. Клубочки - это крошечные кровеносные сосуды в почках, которые удаляют шлаки и лишнюю жидкость из крови и отправляют их в мочевой пузырь в виде мочи.

Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки фильтруют продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.Однако белки из крови, такие как альбумин, могут просачиваться в мочу при повреждении клубочков. При нефротическом синдроме поврежденные клубочки позволяют 3 или более грамму протеина просачиваться в мочу при измерении в течение 24 часов, что более чем в 20 раз превышает количество, допускаемое здоровыми клубочками.

Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки отфильтровывают продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.

Что вызывает нефротический синдром?

Нефротический синдром может быть вызван заболеваниями, поражающими только почки, такими как фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) или мембранозная нефропатия.Заболевания, поражающие только почки, называют первичными причинами нефротического синдрома. Клубочки обычно являются мишенями для этих заболеваний по причинам, которые до конца не изучены. При ФСГС - наиболее частой первичной причине нефротического синдрома - рубцовая ткань формируется в частях клубочков. При мембранозной нефропатии иммунные молекулы образуют вредные отложения на клубочках.

Нефротический синдром также может быть вызван системными заболеваниями, которые поражают многие части тела, например диабетом или волчанкой.Системные заболевания, поражающие почки, называют вторичными причинами нефротического синдрома. Более 50 процентов случаев нефротического синдрома у взрослых имеют вторичные причины, из которых наиболее распространен диабет. 1

Каковы признаки и симптомы нефротического синдрома?

Помимо альбуминурии, гиперлипидемии, отеков и гипоальбумина у людей с нефротическим синдромом может наблюдаться

  • прибавка в весе
  • усталость
  • пенистая моча
  • потеря аппетита

Какие осложнения нефротического синдрома?

Потеря различных белков из организма может привести к различным осложнениям у людей с нефротическим синдромом.Сгустки крови могут образовываться, когда белки, которые обычно препятствуют им, теряются с мочой. Сгустки крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносный сосуд. Потеря иммуноглобулинов - белков иммунной системы, которые помогают бороться с болезнями и инфекциями, - приводит к повышенному риску инфекций. Эти инфекции включают пневмонию, легочную инфекцию; целлюлит, кожная инфекция; перитонит, абдоминальная инфекция; и менингит, инфекция головного мозга и позвоночника. Лекарства, назначаемые для лечения нефротического синдрома, также могут повысить риск этих инфекций.Другие осложнения нефротического синдрома включают

  • гипотиреоз - состояние, при котором щитовидная железа не производит достаточного количества гормонов щитовидной железы для удовлетворения потребностей организма.
  • анемия - состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше или меньше нормального, что означает, что меньше кислорода переносится к клеткам тела
  • ишемическая болезнь сердца, также называемая ишемической болезнью сердца - болезнь сердца, вызванная сужением артерий, кровоснабжающих сердце
  • высокое кровяное давление, также называемое гипертонией - состояние, при котором кровь течет по кровеносным сосудам с силой, превышающей нормальную
  • острое повреждение почек - внезапная и временная потеря функции почек

Как диагностируется нефротический синдром?

Образцы мочи берутся для диагностики людей с подозрением на нефротический синдром.

Нефротический синдром диагностируется, когда в моче обнаруживается большое количество белка. Альбумин белка крови составляет большую часть теряемого белка, хотя многие другие важные белки также теряются при нефротическом синдроме.

Присутствие альбумина в моче можно определить с помощью тест-полоски, выполненного на образце мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и может быть исследован в том же месте или отправлен в лабораторию для анализа.Для проведения теста медсестра или техник помещает в мочу полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом. Пятна на индикаторной полоске меняют цвет, когда в моче присутствует белок.

Для подтверждения диагноза обычно требуется более точное измерение. Либо единичный образец мочи, либо 24-часовой сбор мочи можно отправить в лабораторию для анализа. С помощью одного образца мочи лаборатория измеряет как альбумин, так и креатинин, отходы нормального распада мышц. Сравнение измерений называется отношением альбумина к креатинину в моче.Образец мочи, содержащий более 30 миллиграммов альбумина на каждый грамм креатинина, может сигнализировать о проблеме. При 24-часовом сборе мочи лаборатория измеряет только количество присутствующего альбумина. Единичный образец мочи собрать легче, чем 24-часовой образец, и обычно его достаточно для подтверждения диагноза, хотя в некоторых случаях может использоваться 24-часовой сбор.

После постановки диагноза нефротического синдрома обычно необходимы анализы крови для выявления системных заболеваний, которые могут вызывать нефротический синдром, а также для определения общего состояния работы почек.Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа.

Хотя анализы крови могут указывать на системные заболевания, биопсия почки обычно необходима для диагностики конкретного основного заболевания, вызывающего нефротический синдром, и определения наилучшего лечения. Биопсия почки - это процедура, которая включает взятие кусочка ткани почек для исследования под микроскопом. Биопсия почек выполняется врачом в больнице с применением легкой седации и местной анестезии.Биопсия часто не требуется человеку с диабетом, потому что его история болезни и лабораторные анализы могут быть достаточными, чтобы диагностировать проблему как результат диабета.

Как лечится нефротический синдром?

Лечение нефротического синдрома включает устранение основной причины, а также принятие мер по снижению высокого кровяного давления, отеков, высокого уровня холестерина и рисков заражения. Обычно лечение включает прием лекарств и изменение диеты.

Лекарства, понижающие артериальное давление, также могут значительно замедлить прогрессирование заболевания почек, вызывающего нефротический синдром.Два типа препаратов для снижения артериального давления, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), доказали свою эффективность в замедлении прогрессирования заболевания почек за счет снижения давления внутри клубочков и тем самым уменьшения альбуминурии. Многим людям требуется два или более лекарств для контроля кровяного давления. Помимо ингибитора АПФ или БРА, мочегонное средство - лекарство, которое помогает почкам выводить жидкость из крови, - также может быть полезным для снижения артериального давления и уменьшения отеков.Также могут потребоваться бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и другие лекарства от артериального давления.

Статины могут быть назначены для снижения уровня холестерина.

Людям с нефротическим синдромом следует сделать пневмококковую вакцину, которая помогает защитить от бактерии, которая обычно вызывает инфекцию, и ежегодные прививки от гриппа.

Лекарства, разжижающие кровь, обычно назначают только людям с нефротическим синдромом, у которых образуется тромб; эти лекарства не используются в профилактических целях.

Нефротический синдром может исчезнуть после лечения основной причины. Более подробная информация о лечении основных причин нефротического синдрома представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Гломерулярные заболевания».

Питание, диета и питание

Не было доказано, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении нефротического синдрома у взрослых. Людям, у которых развился нефротический синдром, может быть рекомендовано ограничение потребления натрия с пищей, часто из соли и жидкости, чтобы уменьшить отек.Для контроля гиперлипидемии также может быть рекомендована диета с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Нефротический синдром. Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck.www.merckmanuals.com. Обновлено в январе 2010 г. По состоянию на 15 февраля 2012 г.

.

Нефротический синдром - причины, симптомы и лечение

Нефротический синдром - это заболевание почек, вызванное неправильным выводом большого количества белка с мочой. Чрезмерная потеря белка с мочой называется протеинурией и может быть вызвана различными заболеваниями, включая сахарный диабет, системную красную волчанку, вирусный гепатит и сифилис.
Нефротический синдром

Определение протеинурии и нефротического синдрома


Основная роль почек в фильтрации крови.Все токсичное, бесполезное или избыточное в кровотоке обычно выводится с мочой. Белки являются незаменимыми веществами для нашего организма и поэтому не входят в эту группу, не должны обнаруживаться в значительных количествах в моче здоровых людей.

У людей со здоровыми почками ежедневная потеря белка с мочой минимальна. Считается нормальной потерей максимум 150 мг за 24 часа. У каждого пациента, который удаляет больше этого количества, возникает протеинурия. Чем выше протеинурия, тем тяжелее почечное повреждение и выше риск развития у человека проблем со здоровьем.

В общем, мы градуировали потерю белка с мочой следующим образом:

  • Белки в низшей моче 150 мг в день = Нормально.
  • Белок в моче от 150 до 500 мг в день = легкая протеинурия.
  • Белки в моче от 500 мг до 1000 мг в день = легкая протеинурия.
  • Белок в моче 1000 и 3500 мг в сутки = умеренная протеинурия.
  • Белок в моче выше 3500 мг в день = тяжелая протеинурия (протеинурия, нефротическая).

Нефротический синдром возникает у пациентов с тяжелой потерей белка более 3500 мг (3,5 грамма) в день и является признаком заболевания почечных клубочков.

Что такое гломерулярная болезнь


Клубочки - это микроскопическая структура в почках, отвечающая за фильтрацию крови. Каждый клубочек имеет мембрану, которая действует как фильтр или сетчатый фильтр, отделяя то, что будет удалено с мочой, и что останется в крови. В каждой почке около 1 миллиона клубочков.Как будто наши почки состоят из миллионов микроскопических фильтров.

Когда клубочки здоровы, белки крови не фильтруются. В крови, поступающей в почки, содержится такое же количество белка, что и в крови из почек. Это нормально, так как белки являются важными веществами, и ими нельзя пренебрегать. Однако различные заболевания, которые будут упомянуты позже, могут вызывать повреждение клубочков, что способствует возникновению протеинурии. Лучшая аналогия, которую я могу сделать, - это негерметичный дуршлаг.Белок представляет собой вещество большего размера, чем поры клубочковой мембраны. В нормальных условиях он не проходит через фильтр. Однако, если в мембране образовалась «дыра», белки могут «ускользнуть» из нее, неуместно удаляясь почками.

Следовательно, закрывая понятия:

  • Нефротический синдром - это заболевание, которое возникает при потере большого количества белка с мочой (более 3500 мг в день).
  • Нефротический синдром - это гломерулопатия, то есть проблема, возникающая у пациентов с клубочками.

Симптомы нефротического синдрома


Нефротический синдром - это набор признаков, симптомов и лабораторных отклонений, вызванных чрезмерной потерей белка с мочой. Для нефротического синдрома не только протеинурия выше 3,5 граммов, но и симптомы. Таким образом, у пациента может быть нефротическая протеинурия (более 3,5 граммов) без нефротического синдрома.

Наиболее типичный признак протеинурии при чрезмерном вспенивании мочи. Как правило, пенообразование начинает увеличиваться, когда протеинурия составляет от 500 до 1000 мг в день.Когда у пациента протеинурия в нефротическом диапазоне, избыток пены становится очевидным, поэтому у пациента нет особых сомнений в том, что характеристики вашей мочи изменились.

Чрезмерная пенная протеинурия в моче является признаком, не обязательно нефротического синдрома. Поправки, необходимые для характеристики нефротического синдрома:

  • Отек (припухлость), который начинается в ногах, но может распространяться на все тело, и называется анасарка.
  • Низкий уровень белков в крови, в основном альбумина, который является основным белком крови.
  • Повышенный уровень холестерина, который возникает из-за повышенной выработки липопротеинов печенью в ответ на снижение уровня белка в крови.

Эти три описанных выше изменения определяют наличие нефротического синдрома у пациентов с чрезмерной протеинурией. Но проблемы на этом не заканчиваются. Недостаток белка в крови, возникающий из-за потерь с мочой, также может вызывать несколько других заболеваний, таких как:
  • Повышенная частота инфекций, поскольку антитела также представляют собой белок, некорректно выделяемый с мочой.
  • Повышенная частота тромбозов, потому что некоторые белки, препятствующие свертыванию крови, также теряются с мочой.
  • Недоедание, потеря незаменимых белков с мочой.
  • Уменьшение объема воды в кровотоке, потому что недостаток белка заставляет воду, присутствующую в крови, мигрировать за пределы сосудов к тканям и коже. Этот уменьшенный объем крови называется гиповолемией.
  • Острая почечная недостаточность, которая может возникнуть из-за гиповолемии или прямого повреждения почек, вызывающего нефротический синдром.

Стоит отметить, что нефротический синдром сам по себе не является заболеванием, а является результатом заболевания, которое вызывает поражение почек. Это означает, что помимо всех этих изменений, непосредственно вызванных протеинурией, у пациента могут сохраняться симптомы основного заболевания.

Причины нефротического синдрома


Причины нефротического синдрома делятся на две группы: первичные и вторичные. Начнем с рассмотрения вторичных причин, которые легче объяснить.

а) Вторичный нефротический синдром


Вторичный нефротический синдром возникает из-за системного заболевания, поражающего и почки. Самый простой пример для понимания - сахарный диабет. Диабет - это заболевание, поражающее многие органы тела, включая почки. Одним из первых повреждений почек, которое вызывает диабет, является медленная и прогрессирующая агрессия клубочковой мембраны. У пациента развилась протеинурия, которая будет ухудшаться с годами и может перейти в протеинурию нефротического диапазона.

Другие болезни, которые также могут вызывать повреждение почек и нефротический синдром:


б) Первичный нефротический синдром


Первичный нефротический синдром возникает в результате уникального заболевания почек, называемого первичным гломерулонефритом.

Первичная гломерулопатия, которая может развиваться при значительной протеинурии и нефротическом синдроме:

  • Болезнь минимальных изменений, которая является ведущей причиной нефротического синдрома у детей.
  • Нефропатия про IgA.
  • Перепончатая нефропатия.
  • Гломерулонефрит мембранополиферативный.
  • Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).
  • Постстрептококковый гломерулонефрит.

Вышеупомянутые почечные заболевания обычно вызывают протеинурию, но не тогда, когда она превышает 3,5 грамма в день, что приводит к нефротическому синдрому. Наличие значительной протеинурии часто является признаком серьезности поражения почек. Другие признаки тяжести, которые могут присутствовать, но сами по себе не являются частью нефротического синдрома, - это почечная недостаточность и гематурия (кровь в моче).

Диагностика нефротического синдрома


Диагностика нефротического синдрома проводится в два этапа. Первая часть состоит из выявления чрезмерной протеинурии. Анализы мочи, такие как EAS (общий анализ мочи 1) и суточный анализ мочи, - это тесты, наиболее часто используемые для выявления и количественной оценки потери белка с мочой.

Следующим шагом после выявления нефротической протеинурии является диагностика причины. У пациентов с диабетом в течение многих лет причина очевидна, и редко требуется более сложное исследование.У ранее здоровых пациентов с неизвестными заболеваниями выяснение происхождения протеинурии обычно требует больше работы. Анализы крови, такие как серология на гепатит, ВИЧ и сифилис, а также исследование аутоантител, как FAN, помогают направлять исследования. Однако в целом биопсия почек в конечном итоге необходима для окончательного диагноза, особенно если причиной является первичный гломерулонефрит.

Лечение нефротического синдрома


Лечение нефротического синдрома зависит от его причины.У пациентов с гепатитом, сифилисом или ВИЧ лечение этих инфекций обычно улучшает протеинурию.

Поскольку диабет - неизлечимое заболевание, лечение протеинурии в этих случаях обычно не приносит большого успеха. Наилучшие результаты достигаются у пациентов, у которых контролируется уровень глюкозы в крови и артериальное давление.

Лекарственные средства, такие как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, лизиноприл и др.) И антагонисты блокаторов рецепторов ангиотензина II (лозартан, олмесартан, телмисартан, ирбесартан, кандесартан и др.)) помогает снизить степень протеинурии и показан практически всем пациентам с протеинурией.

У пациентов с первичным гломерулонефритом лечение обычно проводится с помощью иммунодепрессантов, таких как глюкокортикоиды, циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн или микофенолят мофетил. В некоторых случаях болезнь хорошо поддается лечению, и через несколько месяцев пациент может вылечиться. Однако не всегда результат бывает таким хорошим, и переход к ESRD через несколько лет является относительно обычным явлением.

.

Нефротический синдром у детей - Блог Medlife: советы по здоровью и благополучию

Нефротический синдром - это заболевание почек, при котором происходит утечка белка из организма во время мочеиспускания. Когда этот синдром возникает у детей, он известен как детский нефротический синдром . Одна из самых важных вещей, которые нужно понять о детском нефротическом синдроме, заключается в том, что это не болезнь сама по себе; это группа симптомов, указывающих на более серьезную проблему поражения почек.

Причины нефротического синдрома у детей:

Причина нефротического синдрома зависит от варианта заболевания, которым страдает ребенок.

Первичный нефротический синдром : Этот вариант заболевания начинается и заканчивается в почках. Это происходит из-за повреждения кровеносных сосудов в почках, которые вызывают утечку белка с мочой. Однако причина, по которой возникает это повреждение, неизвестна, так как наиболее частая причина, как правило, идиопатическая.В некоторых случаях заболевание может возникать и из-за врожденных дефектов.

Вторичный нефротический синдром : Этот вариант заболевания возникает из-за другого ранее существовавшего заболевания. Наиболее распространенные заболевания, вызывающие это расстройство, включают следующие:

Кто подвержен риску развития детского нефротического синдрома?

Исследователям не удалось сузить круг факторов риска первичного нефротического синдрома, чтобы указать, что именно дети наиболее восприимчивы к этому расстройству.

Однако дети с указанными выше заболеваниями наиболее подвержены развитию вторичного нефротического синдрома. Более того, дети, принимающие определенные лекарства, такие как аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты и ибупрофен, также подвержены этому заболеванию.

Важно отметить, что нефротический синдром встречается и у взрослых, и если у вас есть какое-либо из вышеупомянутых заболеваний, вам следует проконсультироваться с врачом, чтобы назначить регулярные тесты на утечку белка с мочой.

Каковы симптомы нефротического синдрома?

Основные симптомы включают:

  • Отек ног, лодыжек или ступней (известный как отек)
  • Белок в моче (известный как альбуминурия)
  • Низкий уровень белка в крови (известный как гипоальбуминемия)
  • Высокий уровень холестерина и жира в крови (известный как гиперлипидемия)

Помимо этих симптомов, дети также могут страдать от любого из следующих симптомов:

  • Диарея
  • Кровь в моче
  • Высокое кровяное давление
  • Потеря аппетита
  • Симптомы, сопровождающие инфекции, такие как жар, боль в животе, вялость или раздражительность

Какие осложнения могут возникнуть при нефротическом синдроме?

Если не лечить слишком долго, нефротический синдром может привести к следующим осложнениям у детей:

  • Сгустки крови: Сгустки крови могут быть довольно опасными, поскольку они блокируют поток кислорода и крови к различным частям тела.Они могут вызывать различные проблемы со здоровьем в зависимости от того, где они возникают. Например, это может привести к инсультам и сердечным приступам, если поражает сердечно-сосудистую систему, или к легочной эмболии, если она возникает в легких. Врачи обычно назначают разжижающие кровь препараты для предотвращения образования тромбов.
  • Инфекции: Риск развития инфекций у детей, страдающих нефротическим синдромом, довольно высок, поскольку они теряют важные белки с мочой. Эти белки защищают организм от инфекций.Помимо обеспечения того, чтобы ваш ребенок получил все соответствующие возрасту вакцины, вы должны проявлять бдительность, когда речь идет о случайных инфекциях, поражающих вашего ребенка.
  • Высокий холестерин: И альбумин (белок, который теряется с мочой), и холестерин вырабатываются печенью. Когда высокий уровень альбумина теряется с мочой, уровень альбумина в крови естественным образом снижается. В результате печень производит и высвобождает больше альбумина, чтобы восполнить потерю. В то же время он производит больше холестерина.Таким образом, у детей с нефротическим синдромом в результате этого расстройства может развиться высокий уровень холестерина.

Как диагностируется это заболевание?

Врач выполнит следующие шаги для диагностики заболевания:

  • Запросите историю болезни: Это первый шаг в постановке любого диагноза. Врач спросит семейный анамнез, а также разбивку симптомов, которые возникли за последние несколько дней.
  • Физический осмотр: Постукивая и касаясь различных частей тела, врач может исключить другие проблемы и посмотреть, насколько хорошо тело функционирует.
  • Анализы мочи: Поскольку это заболевание характеризуется повышенным содержанием белка в моче, анализы мочи являются одним из лучших способов его диагностики.
    • Проверка масломерного щупа - один из способов решения этой проблемы. Медсестра или врач окунают химически обработанную полоску в образец мочи, чтобы посмотреть, как она отреагирует. Изменение цвета отдельных участков указывает на высокий уровень белка.
    • Проверка соотношения альбумина и креатинина также может помочь врачам определить, страдает ли ребенок нефротическим синдромом.Креатинин - это продукт жизнедеятельности с мочой, и если количество белка, выделяемого с мочой в течение 24 часов, намного выше, чем креатинин, это может указывать на нефротический синдром.
  • Анализы крови : Анализы крови могут помочь врачам понять, сколько крови фильтруют почки за установленный период. Это помогает определить, насколько сильно повреждены почки.
  • Ультразвук: Ультразвук используется, чтобы увидеть, выглядят ли почки должным образом или повреждены.
  • Биопсия почки: Врач проверяет кусочек почки под микроскопом, чтобы определить, есть ли какие-либо повреждения.

Как врачи лечат детский нефротический синдром?

Лечение детского нефротического синдрома зависит от причины и типа нефротического синдрома.

  • Первичный нефротический синдром: Лечится путем контроля иммунной системы организма. Цель состоит в том, чтобы уменьшить количество потерянного белка, и это достигается за счет снижения активности иммунной системы.Для этого врачи обычно прописывают различные кортикостероиды. Если ребенок страдает повышенным давлением, врач также назначает диуретики для удаления лишней жидкости из крови. Если этого недостаточно, врач также прописывает лекарства от кровяного давления.
  • Вторичный нефротический синдром : Лечится путем лечения основного заболевания. В некоторых случаях, таких как диабет, ВИЧ и волчанка, лечение зависит от ведения болезни (так как лекарства нет).В других случаях, таких как ангина, малярия и гепатит, сначала лечат заболевания, чтобы вылечить детский нефротический синдром.

Заключение:

Если моча вашего ребенка выглядит мутной, это может быть признаком высокого уровня белка в ней. Немедленно запишитесь на анализ мочи или обратитесь к врачу, чтобы узнать, почему она мутная. Быстрое обращение за медицинской помощью - лучший способ решить любую проблему! Вы также можете проконсультироваться по электронной почте с педиатром в любое время и в любом месте с помощью Medlife E-consult

.

Смотрите также