Skip to content

Гипокортицизм что это такое


что это такое, симптомы и лечение, прогноз

Что такое гипокортицизм?

Гипокортицизм — это редкое заболевание, характеризующееся неадекватной выработкой стероидных гормонов кортизола и альдостерона двумя наружными слоями клеток надпочечников (коры надпочечников). Симптомы классического гипокортицизма, также известной как надпочечниковая недостаточность, являются результатом недостаточного производства этих двух гормонов, кортизола и альдостерона.

Основные симптомы включают усталость, желудочно-кишечные нарушения и изменения цвета кожи (пигментация). Изменения поведения и настроения также могут встречаться у некоторых людей с болезнью. Повышенная экскреция воды и пониженное артериальное давление (гипотония) могут привести к крайне низким концентрациям воды в организме (обезвоживание). Симптомы гипокортицизма обычно развиваются медленно, но иногда могут развиваться быстро, серьезное состояние, называемое острой недостаточностью надпочечников.

Признаки и симптомы гипокортицизма

Симптомы болезни могут варьироваться от одного человека к другому. Симптомы обычно развиваются медленно с течением времени и обычно расплывчаты и характерны для многих состояний. Это часто приводит к задержкам в правильной диагностике гипокортицизма. В редких случаях симптомы болезни могут быстро развиваться, вызывая состояние, называемое острой недостаточностью надпочечников.

Усталость является наиболее распространенным симптомом гипокортицизма. Другим распространенным начальным признаком заболевания является появление темных участков на кожи (гиперпигментация). Это изменение цвета чаще всего происходит вблизи шрамов, складок кожи, возле костяшек пальцев, на слизистых оболочках, деснах.

Нарушения кожи могут предшествовать развитию других симптомов на месяцы или годы вперед, но не встречаются у каждого человека.

У некоторых людей с болезнью также может развиться состояние, называемое витилиго, при котором могут появляться белые пятна на разных участках тела. Витилиго может варьироваться от одного или двух небольших пятен на коже до нескольких более крупных пораженных участков. В некоторых случаях могут появиться черные веснушки на лбу, лице или плечах.

Могут присутствовать различные желудочно-кишечные симптомы, включая:

  • тошноту;
  • рвоту;
  • боль в животе.

Диарея встречается реже, но также может возникнуть. Пострадавшие люди могут иметь:

  • плохой аппетит;
  • непреднамеренную потерю веса;
  • прогрессирующую усталость ;
  • мышечную слабость;
  • мышечные боли (миалгия) и спазмы;
  • боли в суставах.

Обезвоживание может также затронуть людей с гипокортицизмом.

Дополнительным симптомом, который может возникнуть, является низкое кровяное давление (гипотония), которое может вызвать головокружение. В некоторых случаях может произойти временная потеря сознания (синкопальное состояние). Болезнь также может привести к изменениям в эмоциях и поведении. При расстройстве встречались:

  • раздражительность;
  • депрессия;
  • плохая концентрация.

Люди с заболеванием могут испытывать тягу к соли или соленой пище и гипогликемию (низкий уровням сахара в крови).

Женщины с гипокортицизмом могут:

  • иметь нерегулярные менструальные периоды;
  • терять волосы на теле;
  • иметь пониженное сексуальное влечение.

В некоторых случаях симптомы болезни могут появиться внезапно, состояние, называемое острой надпочечниковой недостаточностью или аддисоническим кризом. Во время аддисонического криза у пострадавших людей может появиться:

  • внезапная потеря силы;
  • сильная боль в пояснице, животе или ногах;
  • рвота и диарея, потенциально вызывающая обезвоживание;
  • низкое кровяное давление;
  • потеря сознания.

Аддисонический криз — это неотложная медицинская ситуация, которая может привести к опасным для жизни осложнениям, таким как шок или почечная недостаточность, если их не лечить. Криз обычно наступает, когда пострадавшие находятся в состоянии стресса, например, во время несчастного случая, травмы, операции или тяжелой инфекции.

Причины гипокортицизма

Большинство случаев гипокортицизма происходят из-за повреждения или разрушения коры надпочечников, наружных слоев надпочечников (пучковой зоны, которая секретирует кортизол и клубочковой зоны, которая выделяет альдостерон). Симптомы обычно не развиваются до тех пор, пока не будет повреждено 90 процентов коры надпочечников.

Когда болезнь вызвана неспособностью коры надпочечников производить гормоны, такие как кортизол и альдостерон, ее называют первичной недостаточностью надпочечников или болезнь Аддисона. Когда надпочечники не повреждены, но не могут продуцировать эти гормоны по другим причинам, например из-за аномалий гипофиза, это состояние называется вторичной недостаточностью надпочечников.

Примерно в 75 процентах случаев гипокортицизма повреждение коры надпочечников является результатом аутоиммунных болезней. По непонятным причинам естественная иммунная защита организма (антитела, лимфоциты и пр.) ошибочно атакует здоровые ткани, в данном случае здоровые клетки надпочечников. Болезнь может возникать сама по себе (как изолированное состояние) или как часть большого расстройства, в частности, аутоиммунных полиэндокринных синдромов I типа (синдром MEDAC) и II типа (синдром Шмидта).

В прошлом туберкулез был основной причиной гипокортицизма и до сих пор остается основной причиной расстройства в развивающихся странах. Менее распространенные причины болезни включают в себя:

  • повторные инфекции, особенно грибковые инфекции;
  • распространение рака из другой области тела в надпочечники;
  • кровотечение (кровоизлияние) в надпочечник;
  • ненормальное накопление жирного вещества в надпочечниках (амилоидоз).

Болезнь возникает в результате неспособности надпочечников производить достаточное количество гормонов, кортизола и альдостерона. Гормоны — это химические вещества, вырабатываемые железами, которые контролируют и регулируют определенную деятельность клеток или органов организма. Характерные признаки гипокортицизма возникают из-за низкого уровня кортизола и альдостерона в организме.

Кортизол влияет на то, как организм реагирует на стресс, и высвобождается в больших количествах, когда человек находится в состоянии стресса. Кортизол имеет много дополнительных функций в организме, в том числе помогает поддерживать кровяное давление и сердечно-сосудистую функцию, помогает регулировать количество воды в организме, играет роль в контроле уровня сахара в крови, уравновешивая баланс инсулина и помогая в правильной функции иммунной системы и в расщеплении (метаболизме) углеводов, жиров и белков.

Альдостерон влияет на баланс ионов натрия и калия (электролитный дисбаланс) в организме, а также помогает поддерживать уровень воды и, следовательно, кровяное давление и объем крови. Дефицит альдостерона препятствует способности почек отфильтровывать соль и воду, что приводит к снижению артериального давления.

Надпочечники также вырабатывают андроген, стероидный гормон, который контролирует развитие некоторых вторичных половых признаков, таких как рост волос. Дефицит андрогена может привести к снижению сексуального влечения и выпадению волос у женщин. У мужчин андроген в основном вырабатывается в яичках, а не надпочечниках. Таким образом, мужчины не проявляют признаков снижения андрогенов, так как болезнь является заболеванием надпочечников.

В редких случаях гипокортицизм встречалась в семьях, что говорит о том, что в этих случаях люди могут иметь генетическую предрасположенность к развитию расстройства. Генетическая предрасположенность означает, что человек может нести ген(ы) заболевания, но заболевание может не проявить себя, если другие факторы (например, что-то в окружающей среде) не спровоцирует ее.

Затронутые группы населения

Гипокортицизм поражает мужчин и женщин в равных количествах. Приблизительно у 1 из 100 000 человек в России есть болезнь. Общая распространенность, по оценкам, составляет от 40 до 60 человек на миллион населения в целом. Поскольку случаи болезни могут не диагностироваться, трудно определить ее истинную частоту среди населения в целом. Гипокортицизм может потенциально поражать людей любого возраста, но обычно возникает у людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Диагностика

Предполагается, что диагноз болезни основывается на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и выявлении характерных признаков. Часто диагноз ставится случайно во время обычного обследования, когда анализ крови показывает низкий уровень натрия или высокий уровень калия. Диагноз может быть подтвержден с помощью различных специализированных тестов, включая:

  • тест стимуляции АКТГ;
  • тест на индуцированную инсулином гипогликемию;
  • рентгенологическое исследование.

Тест стимуляции АКТГ измеряет количество кортизола в крови. Во время этого теста адренокортикогормон (АКТГ) вводится в организм, стимулируя выработку кортизола. Если тест не стимулирует адекватную выработку кортизола, это указывает на то, что надпочечники повреждены или не функционируют должным образом.

Инсулин-индуцированный тест на гипогликемию может быть использован для определения, связаны ли симптомы болезни с проблемами с гипофизом. Этот тест измеряет уровень сахара в крови (глюкозы) до и после введения быстродействующего инсулина, что должно привести к снижению уровня глюкозы и повышению уровня кортизола.

Рентгенологические методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) брюшной полости, могут использоваться для проверки размеров надпочечников и выявления других признаков заболевания, таких как кальцификация надпочечников.

Лечение гипокортицизма

Лечение гипокортицизма направлено на конкретные симптомы, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Людей с болезнью лечат путем замены дефицитных стероидных гормонов (кортизола и альдостерона). Кортизол заменяется препаратом гидрокортизон, а альдостерон заменяется препаратом флудрокортизон. Дозировка этих препаратов различна для каждого человека, и может быть увеличена во время инфекции, травмы, операции и других стрессовых ситуаций, чтобы предотвратить острый надпочечниковый криз. Следует также увеличивать потребление соли в своем рационе.

Надпочечниковый криз (аддисонический криз) требует немедленного гормонального исследования и внутривенного (непосредственно в кровеносный сосуд) введения высоких доз гидрокортизона и замены жидкости (соленой воды) и электролита; краткосрочный курс других лекарств, называемых вазопрессоры, может быть необходим, чтобы поддержать кровяное давление.

Некоторых людей с болезнью можно также лечить заместительной андрогенной терапией, гормонами тестостерона или андростендиона. Исследователи сообщают об улучшении настроения, усталости и общего психологического благополучия среди людей с гипокортицизмом, получающих заместительную терапию андрогенами. У женщин андрогенная заместительная терапия может также улучшить их сексуальное влечение.

Прогноз

При отсутствии лечения надпочечниковая недостаточность приводит к летальному исходу, и это действительно было так до появления синтетического кортизона в 1949 году. Лечение болезни длится всю жизнь. Прогноз для любого пациента с недостаточностью надпочечников будет зависеть от первопричины. У тех пациентов, у которых прогноз не зависит от основной патологии, заместительная терапия должна привести к возвращению к здоровой жизни. Тем не менее, норвежское исследователи выявили превышение смертности у пациентов с диагнозом гипокортицизм в молодом возрасте, связанных с острой надпочечниковой недостаточностью, инфекцией и внезапной смертью.

причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Синдром гипокортицизма (хроническая недостаточность коры надпочечников) обусловлен недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при повреждении (первичный гипокортицизм) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и третичный гипокортицизм).

Гормоны, которые синтезируются в корковом веществе надпочечников, относятся к кортикостероидам. Сама кора надпочечников морфо-функционально состоит из трёх слоёв (зон), каждая из которых продуцирует определенный вид гормонов:

  • Клубочковая зона - отвечает за производство гормонов, называемых минералкортикоидами (альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон).
  • Пучковая зона - отвечает за производство гормонов, называемых глюкокортикоидами (кортизол, кортизон)
  • Сетчатая зона - отвечает за производство половых гормонов (андрогены).

Этиология и патогенез

Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона). Предрасполагающие факторы — аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и грибковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы HLAB8 и DW3, DR3, A1.

В основе первичного гипокортицизма лежит атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (аутоиммунный адреналит). При этом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Тканевую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза — 21-гидроксилазе, которые служат специфическими маркерами заболевания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников выявляются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно и клубочковой или пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон).

Вторичный гипокортицизм. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мозга, после перенесенных операций, травматических повреждений мозга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе патогенеза — недостаточная секреция кортикотропина. Обычно сочетается с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При длительном лечении глюкокортикоидными препаратами различных заболеваний также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипоталамической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.

Симптомы

Ранние признаки: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита.

Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек от золотистого до сероватого оттенков, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаются стойкая артериальная гипотензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли в животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом.

Специфические признаки: повышенная потребность в соли и склонность к гипогликемическим реакциям. Клинические симптомы обусловлены недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), минералокортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная гипотензия) и повышенной секрецией меланоцитотропина (проопиомеланокортина). Выраженные клинические признаки развиваются при повреждении более 80% ткани коры надпочечников.

Первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, гипотиреозом, аутоиммунным тиреоидитом, токсическим зобом, сахарным диабетом 1-го типа. При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как правило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.

Диагностика

Диагностические критерии: пигментация, похудание, артериальная гипотензия (особенность которой — неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения АД), снижение содержания кортизола в плазме крови ( 5 ммоль/л), снижение уровня натрия в сыворотке крови ( 100 нг/мл при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.

В начальных стадиях для верификации диагноза применяются функциональные пробы: проба с синактеном-депо (синтетический аналог кортикотропина пролонгированного действия). Методика пробы следующая: внутримышечно вводится 1 мг препарата после забора крови для исследования базального уровня кортизола. Повторное исследование крови на содержание кортизола проводится через-24 ч. Признаком первичного гипокортицизма считается отсутствие повышения содержания кортизола в крови после стимуляции синактеном. При вторичном гипокортицизме концентрация кортизола заметно возрастает.

Тест с длительной стимуляцией надпочечников синактеном-депо проводится внутримышечно ежедневно в течение 5 дней в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизола в суточной моче увеличивается в 3—5 раз от исходного уровня. При вторичной недостаточности, напротив, в 1-й день стимуляции синактеном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-и и 5-е сутки он достигает нормальных значений.

Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гиперпигментацией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием:

  1. Диффузный токсический зоб
    • Общие признаки: слабость, похудание, пигментация.
    • Отличия токсического диффузного зоба: артериальное систолическое давление повышено, а диастолическое снижено (увеличение пульсового АД), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.
  2. Гемохроматоз
    • Общие признаки: гиперпигментация, мышечная слабость.
    • Отличия гемохроматоза: наличие цирроза печени, гипергликемия, повышение уровни железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола крови, так как может быть сочетание гемохроматоза и гипокортицизма.
  3. Хронический энтероколит
    • Общие признаки: слабость, похудание, боли в животе, гипотонии, анорексия.
    • Отличия хронического энтероколита: частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострения, эффект от ферментной терапии.
  4. Невротические синдромы
    • Общие признаки: слабость, анорексия, тахикардия.
    • Отличия: артериальное давление нормальное или отмечается его лабильность, нет пигментации и похудания, слабость в утренние часы и улучшение самочувствия вечером, непостоянство симптомов.

Лечение

Лечение основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: АД, масса тела, цвет кожных покровов, уровень кортизола и кортикотропина, содержание калия и натрия в крови. Показана диета с повышенным содержанием углеводов (не менее 60%), достаточным количеством поваренной соли, белка и витаминов; общая калорийность пиши должна быть на 20-25% выше обычной.

Если удается достигнуть компенсации состояния (по указанным далее критериям) назначением аскорбиновой кислоты в дозе 1,5 до 2,5 г/сут, больные не нуждаются в постоянной гормональной терапии (обычно при латентной форме). В таких случаях стероидные гормоны (глюкокортикоиды) назначаются только на период стрессовых ситуаций (заболевание, тяжелая физическая нагрузка, нервное перенапряжение, хирургическое вмешательство).

В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорбиновой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глюкокортикоидной активностью, предпочтительнее натуральные — кортизон, кортизона ацетат. Доза кортизона ацетата подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации (от 25 до 50 мг/сут).

Если не удается компенсировать состояние глюкокортикоидными гормонами, к лечению добавляют минералокортикоиды — кортинеф (флоринеф, 0,1-0,2 мг/сут). Необходимо избегать передозировки для предотвращения задержки жидкости и развития синдрома артериальной гипертензии.

Главное в заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников — достижение и сохранение клинико-гормональной компенсации заболевания.

Критерии клинической компенсации:

  • стабилизация массы тела;
  • нормализация АД;
  • устранение пигментации кожи и слизистых оболочек;
  • восстановление мышечной силы.

Показатели гормонально-метаболической компенсации:

  • базальный уровень кортизола плазмы > 350 ммоль/л;
  • уровень калия — 4,0-4,5 ммоль/л;
  • уровень натрия — 135— 140 ммоль/л;
  • гликемия от 4,5 до 9,0 ммоль/л в течение суток.

Помимо заместительной терапии назначается этиопатогенетическое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь.

При аутоиммунном генезе больные получают курсами 1—2 раза в год иммунокоррегирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета. С целью подавления антителообразования к ферменту 21-гидроксилазе периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особенно при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии).

При туберкулезной этиологии назначается специфическая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль над ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиатром. Показано назначение анаболических стероидов.

Следующие статьи

Вверх

Внимание! В Вашем браузере отключена поддержка JavaScript. В данном режиме функционал сайта ограничен. Рекомендуем Вам пройти в настройки браузера и включить JavaScript.

Надпочечниковая недостаточность - причины, симптомы, диагностика и лечение

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма - состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Надпочечниковая недостаточность

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния - аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

  • опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
  • сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
  • гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
  • деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, - кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, - ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией - «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения - тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

  • сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
  • желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
  • нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных - комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА - дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

  • регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
  • внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
  • симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

Надпочечниковая недостаточность | Фадеев В.В., Мельниченко Г.А.

ММА имени И.М. Сеченова

ММА имени И.М. Сеченова

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, НН) – клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (ГГНС).

Согласно начальной локализации патологического процесса, НН подразделяют на первичную (поражение самой коры надпочечников, 1-НН) и центральные формы: вторичную, являющуюся результатом нарушения секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) и третичную, развивающуюся при дефиците кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). Вторичную и третичную НН объединяют в центральные формы в связи со сложностью их дифференциальной диагностики в клинической практике. Нередко их обозначают “вторичная НН” (2-НН).

Причинами 1-НН могут быть:

1. Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (80–85% всех случаев 1-НН):

 

  • изолированная 1-НН аутоиммунного генеза;
  • 1-НН в рамках аутоиммунных полигландулярных синдромов.

2. Туберкулезное поражение надпочечников (5–10 %).

3. Адренолейкодистрофия (около 6% всех случаев 1-НН).

4. Метастатическое поражение коры надпочечников.

5. Поражение надпочечников при диссеминированных грибковых инфекциях.

6. ВИЧ-ассоциированный комплекс.

7. Ятрогенная 1-НН (двусторонняя адреналэктомия по поводу болезни Иценко – Кушинга, двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами).

Центральные формы надпочечниковой недостаточности: гипоталамо-гипофизарные заболевания (пангипопитуитаризм, опухоли гипофиза, оперативные вмешательства на гипофизе и др.).

1-НН является относительно редким заболеванием – от 40–60 до 100–110 новых случаев на 1 млн взрослого населения в год. Истинная частота центральных форм НН неизвестна, но ее наиболее частой причиной является подавление ГГНС на фоне хронической терапии глюкокортикоидами. В связи с тем что в клинической практике наиболее часто встречается 1–НН (более 95%), рассмотрению различных аспектов этого вида гипокортицизма отведено основное место в статье.

Клиническая картина заболевания, связанного с деструкцией надпочечников патологическим процессом, впервые достаточно полно была описана в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793–1860). С тех пор 1-НН туберкулезной и аутоиммунной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Этиология первичного гипокортицизма

Аутоиммунное поражение коры надпочечников

Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит) в настоящее время является основной причиной 1-НН. На ее долю в развитых странах приходится до 90% и более случаев 1-НН. Следует отметить, что если во второй половине XIX и начале XX века аутоиммунная деструкция составляла не более 15-20% от всех случаев болезни Аддисона, то на протяжении XX столетия соотношение этиологических факторов первичного гипокортицизма постепенно изменялось в сторону преобладания аутоиммунной деструкции над туберкулезной. Так, в 40–50-е годы на долю туберкулеза надпочечников приходилось 48% случаев 1-НН, тогда как в 80–90-е годы этот показатель уменьшился до 15% (рис. 1). В ближайшем будущем в связи со значительным ростом заболеваемости туберкулезом можно ожидать некоторого увеличения частоты 1-НН туберкулезной этиологии.

 

Рис. 1. Динамика этиологической структуры первичного гипокортицизма (% от общего числа обследованных)

Результатами исследований начала 90-х годов было показано, что специфическими иммунологическими маркерами аутоиммунной деструкции коры надпочечников являются антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза 21-гидроксилазе (P450c21), 17a-гидроксилазе (P450c17) и ферменту отщепления боковой цепи (P450scc). При изолированной 1-НН наибольшее значение имеют антитела к 21-гидроксилазе. Если значение указанных антител как серологического маркера 1-НН аутоиммунного генеза не вызывает сомнений, то их патогенетическая роль в деструкции коры надпочечников остается до конца неизвестной.

Аутоиммунные полигландулярные синдромы

Принципиальным аспектом при обсуждении этиологии 1-НН являются аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС). АПС представляют собой первичное аутоиммунное поражение двух и более периферических эндокринных желез, приводящее, как правило, к их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. В настоящее время на основании клинических и иммуногенетических особенностей выделяют АПС 1-го и 2-го типов (АПС-1 и АПС-2) (табл. 1 и 2).

 

АПС-2 – наиболее распространенный, но менее изученный вариант АПС. В свою очередь самым частым вариантом АПС-2 является синдром Шмидта, представляющий собой сочетание 1-НН и аутоиммунных тиреопатий (аутоиммунный тиреоидит или диффузный токсический зоб). Реже встречается сочетание 1-НН с сахарным диабетом I типа (синдром Карпентера).

Многие из заболеваний в рамках АПС-2 ассоциированы с антигенами гистосовместимости – НLА-В8, НLА-DR3, НLА-DR4, НLА-DR5. Тем не менее в настоящее время не выявленно каких-либо существенных иммуногенетических различий между изолированным аутоиммунными эндокринопатиями и таковыми в рамках АПС-2. В большинстве случаев АПС-2 встречается спорадически, однако описано немало случаев семейных форм, при которых заболевание наблюдается у разных членов семьи в нескольких поколениях. АПС-2 примерно в 8 раз чаще встречается у женщин, манифестирует в среднем возрасте (между 20 и 50 годами), при этом интервал между клиническим дебютом его отдельных компонентов может составить более 20 лет. У 40–50% больных с исходно изолированной хронической НН (1-ХНН) рано или поздно развивается другая аутоиммунная эндокринопатия.

АПС-1 (APECED-Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal-dystrophy, MEDAC-Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis, кандидо-полиэндокринный синдром) – редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования или встречающееся реже спорадически, для которого характерна классическая триада, описанная Уайткером: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, 1-ХНН. АПС-1 дебютирует, как правило, в детском возрасте. В подавляющем большинстве случаев первым проявлением является слизисто-кожный кандидоз, развивающийся в первые 10 лет жизни, чаще в возрасте около 2 лет, при этом наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, ногтевых валиков, ногтей, реже встречается поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), дыхательных путей. На фоне слизисто-кожного кандидоза у 84% пациентов появляется гипопаратиреоз, который у 88% больных развивается в первые 10 лет. Наиболее существенным открытием последних лет в области исследования АПС является открытие гена, мутации которого приводят к развитию АПС-1. Этот ген расположен на хромосоме 21q22.3 и получил название AIRE-1 (от autoimmune regulator). Открытие гена AIRE-1 имеет важное общемедицинское значение. Генетический компонент предполагается в качестве одного из принципиальных факторов развития большинства аутоиммунных заболеваний. Однако с позиции генетики аутоиммунные заболевания относятся к полигенным или заболеваниям с наследственной предрасположенностью.

В отношении АПС-1 мы имеем дело с единственным известным в патологии человека (!) аутоиммунным заболеванием с моногенным, т.е. менделевским, характером наследования, когда аутоиммунный процесс в большинстве эндокринных желез и многих других органах обусловлен мутацией одного единственного гена.

В проведенном нами исследовании при динамической оценке соотношения частоты изолированной 1-НН и 1-НН в рамках АПС было выявлено, что если в 30–50-х годах ХХ века 1-ХНН в рамках АПС встречалась в 13% случаев, то к 80–90-м годам этот показатель вырос до 34%, в связи с чем можно сделать вывод об очередном этапе патоморфоза болезни Аддисона, который заключается в постепенном переходе этой патологии в разряд АПС, в первую очередь АПС-2.

Туберкулез надпочечников

Как уже указывалось, деструкция коркового вещества надпочечников туберкулезным процессом занимает второе место в ряду этиологических факторов 1-НН. Туберкулез надпочечников развивается вследствие гематогенного распространения микобактерий. Обычно в процесс вовлекается как корковое, так и мозговое вещество (последний феномен клинического значения, по-видимому, практически не имеет). Как и в случае аутоиммунного поражения, при туберкулезном процессе НН клинически манифестирует только при разрушении 90% коркового вещества обоих надпочечников. При туберкулезе надпочечников в большинстве случаев у больных имеются следы ранее перенесенного туберкулеза или активный процесс.

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия (АЛД, болезнь Зимерлинга–Крейтцфельдта, меланодермическая лейкодистрофия) – является наиболее распространенным наследуемым пероксисомным заболеванием с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, которое характеризуется избыточным накоплением предельных длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК), как правило, в миелине, проявляющееся в преимущественном поражении белого вещества ЦНС, коры надпочечников и яичек. Болезнь обусловлена делецией гена ALD на длинном плече Х-хромосомы (Хq28), проявляющейся недостаточностью лигноцероил-КоА-синтетазы. Это в свою очередь ведет к нарушению b-окисления насыщенных ДЖК (имеющих 24–32 углеродных атома) в пероксисомах и последующему их накоплению вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников. Предположительная распространенность заболевания составляет 1 на 100–150 тыс. мужчин.

Выделяется по меньшей мере 6 клинических фенотипов АЛД, которые отличаются по форме: от тяжелой детской церебральной формы до бессимптомного течения. В одной и той же семье, как правило, встречаются различные фенотипы АЛД. Детская церебральная форма является фенотипически наиболее тяжелым вариантом течения АЛД. Пациенты практически здоровы до возраста 2–10 лет, когда манифестирует надпочечниковая недостаточность и тяжелая прогрессирующая неврологическая дисфункция. После манифестации симптоматика быстро прогрессирует и наступает смерть через 2–4 года. Аналогичным образом, но в более позднем возрасте протекают подростковая церебральная и взрослая церебральная формы. Наибольший интерес для нас представляют следующие 2 формы. При адреномиелонейропатии (35 % случаев АЛД), которая, как правило, манифестирует в 3–4-й декаде жизни, на фоне прогрессирующей неврологической симптоматики (спастический парапарез ног, нарушение вибрационной чувствительности, нарушение деятельности сфинктеров), у 2/3 пациентов развивается 1-НН. И, наконец, в 10–20% случаев АЛД единственным проявлением заболевания является НН без каких-либо признаков неврологической дисфункции. Более половины женщин носителей АЛД имеют те или иные неврологические проявления заболевания и различной выраженности гипокортицизм, что связано с неравномерной и преимущественной инактивацией Х-хромосомы, не имеющей мутантного гена.

Метастатическое поражение надпочечников

Само по себе поражение надпочечников метастазами опухолей встречается достаточно часто. Так, отмечено, что метастазы рака молочной железы поражают надпочечники в 58% случаев, бронхогенного рака легкого – в 36–40%, меланомы – в 33% случаев. Вместе с тем 1-НН при этом развивается очень редко, поскольку, как указывалось, для этого необходимо разрушение 90% коры обоих надпочечников. Наиболее часто опухолью, метастазы которой вызывают развитие клинической картины гипокортицизма, является неходжкинская крупноклеточная лимфома, несколько реже причиной заболевания являются метастазы бронхогенного рака легкого.

Поражение надпочечников при ВИЧ-инфекции

Субклиническая 1-НН выявляется у 8–12 % больных ВИЧ-инфекцией. Наиболее часто она развивается в результате поражения ткани надпочечников инфильтративным процессом с последующей ее деструкцией (цитомегаловирусная инфекция, грибковые инфекции, саркома Капоши, лимфома и т.д.). Применение различных медикаментозных препаратов, влияющих на стероидогенез (кетоконазол, рифампицин, фенитоин), также может стать причиной 1-НН.

Патогенез и клинические проявления надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность

В основе 1-НН лежит абсолютный дефицит кортикостероидов. Дефицит альдостерона приводит к потере через почки и ЖКТ натрия и воды с развитием дегидратации, гиповолемии, гипотонии, а также прогрессирующей гиперкалиемии. Дефицит кортизола – основного адаптогенного гормона человеческого организма – приводит к снижению сопротивляемости к различным эндо- и экзогенным стрессорам, на фоне которых (чаще всего на фоне инфекций) и происходит декомпенсация НН. Принципиальное значение играют выпадение такой функции кортизола, как стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени, а также пермиссивные эффекты кортизола в отношении тиреоидных гормонов и катехоламинов.

Клиническая картина 1-НН была достаточно полно описана самим Томасом Аддисоном. В этом плане за последние 150 лет к этому описанию прибавились лишь незначительные дополнения.

1-НН манифестирует в среднем возрасте (между 20 и 50 годами). В настоящее время заболевание достоверно чаще встречается у женщин, что связывают с преобладанием 1-НН аутоиммунного генеза. Болезнью Аддисона туберкулезной этиологии мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Гиперпигментация кожи и слизистых – наиболее известный и типичный симптом 1-НН, который патогенетически связан с тем, что при 1-НН имеется гиперсекреция не только АКТГ, но его предшественника – пропиомеланокортина, из которого, помимо АКТГ, в избытке образуется меланоцитстимулирующий гормон. Гиперпигментация наиболее заметна на открытых частях тела (лицо, руки, шея), в местах трения (кожные складки, места трения одеждой), местах естественного скопления меланина. Принципиальное значение имеет гиперпигментация слизистых (полость рта, десны, слизистая щек на уровне зубов, места трения зубных протезов).

Похудание – типичный симптом НН; прогрессирующее увеличение массы тела пациента практически исключает диагноз. Потеря массы, как правило, значительная, достигает 5–20 кг.

Общая и мышечная слабость – в начале заболевания может быть выражена умеренно (снижение работоспособности) и достигает значительных степеней при декомпенсации заболевания (вплоть до адинамии). Характерным симптомом 1-НН является психическая депрессия.

Кардинальный симптом 1-НН – артериальная гипотензия. Выраженная систолическая и диастолическая гипертензия в большинстве случаев позволяет исключить диагноз.

Той или иной выраженности диспепсические расстройства имеются практически всегда. Чаще это плохой аппетит и тошнота, периодически возникающие разлитые боли в животе, реже – рвота, расстройство стула. Характерный симптом 1-НН, патогенетически связанный с выраженной потерей натрия, – пристрастие к соленой пище. В ряде случаев мы наблюдали употребление пациентами соли в чистом виде, тем не менее многие пациенты этой жалобы вообще не предъявляли. Гипогликемические приступы – редкий симптом 1-НН, чаще они возникают при 2-НН в связи с незначительной выраженностью других симптомов. Принципиально можно отметить, что ни один из отдельно взятых перечисленных симптомов 1-НН не является специфичным для этого заболевания. Значение имеет лишь сочетание этих симптомов.

В клинической картине у больных с АПС-2 превалируют проявления 1-НН. Гиперпигментация при этом может быть выражена слабо, особенно при сочетании 1-НН и гипотиреоза. Типичной ошибкой является интерпретация умеренного повышения уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в фазе декомпенсации 1-НН как первичного гипотиреоза. Такое повышение уровня ТТГ связывается с аденогипофизарной дисфункцией на фоне гипокортицизма. Тест необходимо повторить после достижения клинико-лабораторной компенсации 1-НН, дополнив его исследованием уровня антитиреоидных антител и УЗИ щитовидной железы. Типичными признаками развития 1-НН на фоне сахарного диабета 1-го типа являются снижение необходимой для пациента дозы инсулина и склонность к гипогликемиям, сочетающиеся, несмотря на, казалось бы, более легкое течение диабета, с похуданием, диспепсическими расстройствами, гипотонией.

Вторичный гипокортицизм

Важнейшим патогенетическим отличием 2-НН является отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недостаточности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независимую от аденогипофизарных влияний продукцию альдостерона, секреция которого регулируется системой ренин–ангиотензин–натрий-калий. В этой связи симптоматика 2-НН будет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, как артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Принципиальным клиническим отличием 2-НН является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине выступают общая слабость, похудание, реже гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических или клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме кортикостероидов.

Острый гипокортицизм

Наиболее частой причиной острого гипокортицизма является декомпенсация или острая манифестация хронических форм НН, этиология которой была разобрана ранее. Таким образом, практически всегда будет определяться выраженная симптоматика, характерная для хронической НН. Реже речь идет о геморрагическом инфаркте надпочечников, в основе патогенеза которого лежит ДВС-синдром при септических состояниях (синдром Уотерхауса–Фридериксена) и различных коагулопатиях. В патогенезе острого гипокортицизма принципиальное значение имеет циркуляторная недостаточность и дегидратация. Выделяют три основные формы острой НН.

1. Сердечно-сосудистая. Доминируют явления коллапса и острой сердечно-сосудистой недостаточности.

2. Гастроинтестинальная. Доминируют диспепсические симптомы: выраженная рвота, понос. Эту форму необходимо дифференцировать с пищевыми токсикоинфекциями.

3. Церебральная форма (менингоэнцефалитическая). Пациенты в прострации, нередко делириозном состоянии, выражена неврологическая симптоматика.

Как правило, имеет место сочетание всех трех групп симптомов той или иной выраженности.

Диагноз острой НН, как правило, базируется исключительно на данных клинической картины; определенное значение отводится выявлению характерного нарушения уровня электролитов с помощью экспресс-методов.

Диагностика

Неспецифические лабораторные сдвиги

Для хронической 1-НН характерны гиперкалиемия и реже гипонатриемия. Кроме того, в крови часто отмечаются нормохромная или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия. Эти данные имеют ограниченное значение в клинической практике.

Исследования уровня гормонов

Тестом первого уровня в диагностике НН является определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой. Такие исследования, как определение экскреции 17-оксикортикостреоидов (17-ОКС), 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) и 17-кетостероидов (17-КС), считаются малоинформативными и не должны использоваться ни для диагностики НН, ни в клинической медицине в целом. (Типичная диагностическая ошибка – исследование уровня экскреции 17-КС для диагностики гиперандрогенемии в гинекологической практике.)

Определение уровня кортизола крови имеет ограниченное диагностическое значение, поскольку у многих больных НН он нередко оказывается на нижней границе нормы. Тем не менее значение может иметь выраженное снижение этого показателя – уровень кортизола менее 3 мкг/дл (83 нмоль/л) является абсолютно диагностичным в отношении НН.

При развернутой клинической картине первичного гипокортицизма обнаружение значительного снижения суточной экскреции свободного кортизола с мочой позволяет поставить диагноз и приступать к лечению (рис. 2).

 

Рис. 2. Схема лабораторной диагностики первичного гипокортицизма при развернутой клинической картине

При стертой клинической картине 1-НН, а также при пограничных или сомнительных результатах определения экскреции кортизола пациентам показано проведение теста с 1-24 АКТГ (первые 24 аминокислоты 39-аминокислотной молекулы АКТГ) (рис. 3). Стимуляционный тест с исследованием уровня кортизола в плазме крови через 30 и 60 мин после внутривенного введения 250 мг (25 ЕД) 1-24 АКТГ на 5 мл физиологического раствора – классическое исследование в диагностике первичного гипокортицизма. Повышение уровня кортизола более 20 мкг/дл (550 нмоль/л) надежно исключает НН. Для примера, у здорового человека максимальную стимуляцию коры надпочечников вызывает введение всего 1 мкг 1-24 АКТГ.

 

Рис. 3. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности при стертой клинической картине

В клинической практике чрезвычайно редко возникает необходимость дифференцировать с помощью лабораторных методов 1-НН и 2-НН. Для этого может быть использовано определение уровня АКТГ, который будет повышен при 1-НН (более 100 пг/мл) и снижен при 2-НН. Следует отметить, что определение уровня АКТГ собственно для диагностики НН самостоятельного значения не имеет. Кроме того, для 1-НН будет характерно повышение активности ренина в плазме крови (или повышение уровня ренина), что связано с развивающимся при 1-НН дефицитом альдостерона, который не наблюдается при 2-НН.

Подходы к лабораторной диагностике вторичного гипокортицизма несколько отличаются (рис. 4). При недавно развившейся 2-НН, например сразу после оперативных вмешательств на гипофизе, введение 1-24 АКТГ приведет к адекватному выбросу кортизола, поскольку кора надпочечников еще не успевает атрофироваться. То же самое относится к субклинической 2-НН, например при крупных аденомах гипофиза. В этой ситуации введение такой большой дозы АКТГ, как 250 мкг, может вызвать адекватную реакцию умеренно гипотрофированной коры надпочечника. Таким образом, тест с 1-24 АКТГ будет иметь диагностическое значение лишь при длительно существующей и выраженной 2-НН. В целом наибольшее значение в диагностике 2-НН имеют тесты с инсулиновой гипогликемией и метирапоном (метопироном).

 

Рис. 4. Лабораторная диагностика вторичного гипокортицизма

В тесте с инсулиновой гипогликемией инсулин короткого действия вводится внутривенно в дозе 0,1–0,15 ЕД/кг. Тест будет иметь диагностическое значение, если у пациента происходит снижение уровня гликемии менее 2,2 ммоль/л и развивается гипогликемическая симптоматика. Если на этом фоне уровень кортизола крови превысит 20 мкг/дл (550 нмоль/л), можно говорить о нормальном функционировании ГГНС и об отсутствии как 2-НН, так и 1-НН. Тест противопоказан пациентам с тяжелой сердечной и другой патологией, аритмиями, эпилепсией.

Метирапоновый (метопироновый) тест исследует наличие функциональных резервов АКТГ гипофиза. Метирапон блокирует надпочечниковый фермент 11b-гидроксилазу, который обеспечивает превращение 11-дезоксикортизола в кортизол. В норме при приеме метирапона блокада продукции кортизола приведет к стимуляции секреции АКТГ, которая в свою очередь активизирует стероидогенез проксимальнее ферментного блока и приведет к накоплению избытка 11-дезоксикортизола. Препарат в дозе 30 мг/кг выпивается пациентом одномоментно ночью в 24.00. На следующее утро в 8.00 производится забор крови для определения в ней содержания кортизола и 11-дезоксикортизола. Нормальную функцию ГГНС отражает уровень 11-дезоксикортизола более 7 мкг/дл (200 нмоль/л). НН диагностируется, если 11-дезоксикортизол не достигает уровня 7 мкг/дл и при этом определяется низкий уровень кортизола (менее 5 мкг/дл (138 нмоль/л)). Последний свидетельствует об адекватной блокаде 11b-гидроксилазы. Как и в тесте с инсулиновой гипогликемией, в тесте с метирапоном в норме наблюдается повышение уровня АКТГ в плазме крови более 150 пг/мл.

Этиологическая диагностика

После лабораторного подтверждения наличия у пациента НН следующим этапом является выяснение ее причины. В клинической практике после установления диагноза 1-НН наиболее оптимально сразу исключить ее туберкулезную этиологию. С этой целью проводят рентгенографию грудной клетки, обследование у фтизиатра. При отсутствии данных о туберкулезном процессе (а это наиболее частая ситуация) устанавливается диагноз предположительно идиопатической (аутоиммунной) болезни Аддисона. Веским аргументом в пользу этого диагноза будет наличие у пациента сопутствующих аутоиммунных эндокринопатий, т.е. фактически АПС. Следует отметить, что вполне возможно сочетание у пациента старых туберкулезных изменений в легких и 1-НН аутоиммунного генеза. Такие случаи неоднократно описывались в литературе и наблюдались нами.

Исследованием, которое могло бы легко решить эту диагностическую проблему, является определение циркулирующих антител к 21-гидроксилазе (P450c21). Указанные антитела являются высокочувствительным и специфичным маркером 1-НН аутоиммунного генеза. Так, в нашем исследовании указанные антитела были обнаружены в 83–90% случаев при идиопатической 1-НН, имевшей длительность до 15 лет, и не были выявлены ни у одного пациента с туберкулезом надпочечников. К сожалению, в настоящее время, это исследование не получило широкого клинического распространения.

Традиционно в этиологической диагностике 1-НН инструментальным методам, позволяющим визуализировать надпочечники (рентгеновское исследование, компьютерная томография), отводится небольшая роль. Тем не менее ряд авторов сообщают, что в большинстве случаев туберкулеза надпочечников имеется увеличение органов по данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), а в отдельных относительно редких случаях могут быть обнаружены кальцинаты. Наибольшее значение указанные методы имеют в этиологической диагностике 2-НН.

Лабораторным маркером АЛД является высокий уровень ДЖК. Это исследование особенно показано при сочетании 1-НН с различного рода неврологической симптоматикой (в частности, с периферической нейропатией). Для установления диагноза АЛД определенное значение имеют электромиография, а также КТ и МРТ головного мозга.

Лечение

Заместительная терапия при остром гипокортицизме и тяжелой декомпенсации хронического гипокортицизма

1. Не дожидаясь результатов лабораторных исследований (при возможности предварительный забор крови для определения уровня кортизола, АКТГ, калия, рутинный гематологический и биохимический анализы), как можно раньше, начинают внутривенное введение 2–3 л физиологического раствора (со скоростью 500 мл/час; при коллаптоидном состоянии струйно), возможно в сочетании с 5–10% раствором глюкозы. За 1-е сутки вводится минимум 4 л жидкости. Введение калийсодержащих и гипотонических растворов, а также диуретиков противопоказано.

2. 100 мг гидрокортизона внутривенно сразу, затем – каждые 6 ч на протяжении 1-х суток. Как альтернатива (на время доставки в клинику) – 4 мг дексаметазона внутривенно (или эквивалентная доза преднизолона – 40 мг), с последующим переходом на терапию гидрокортизоном. Параллельно – симптоматическая терапия, чаще всего антибиотикотерапия вызвавших декомпенсацию заболевания инфекционных процессов.

3. На 2–3-и сутки при положительной динамике доза гидрокортизона уменьшается до 150-200 мг/сут (при стабильной гемодинамике вводится внутримышечно). Назначение минералокортикоидов не требуется до тех пор, пока суточная доза гидрокортизона не будет достигать менее 100 мг/сут.

При умеренно выраженной декомпенсации, а также впервые выявленном заболевании терапию, как правило, начинают с внутримышечного введения 100–150 мг гидрокортизона в сутки (например, утром 75 мг, в обеденное время 50 мг и вечером еще 25 мг). Через несколько дней дозу препарата снижают и переходят на поддерживающую заместительную терапию таблетированными кортикостероидами. Следует отметить, что выраженный положительный эффект от терапии кортикостероидами имеет важное диагностическое значение. При наличии НН пациенты буквально на 1–3-и сутки отмечают заметное улучшение самочувствия.

Заместительная терапия хронического гипокортицизма

Заместительная терапия 1-НН подразумевает обязательное комбинированное назначение препаратов глюко- и минералокортикоидов. Типичной ошибкой является лечение болезни Аддисона с помощью монотерапии глюкокортикоидами. При 2-НН дефицит минералокортикоидов отсутствует и в назначении минералокортикоидов (9a-фторкортизола), за исключением тех случаев, когда у пациента имеется выраженная артериальная гипотензия, необходимости нет.

Заместительная терапия минералокортикоидами

Современная заместительная терапия 1-НН минералокортикоидами подразумевает использование только одного препарата – флудрокортизона. Препарат дезоксикортикостерона ацетат обладает недостаточной минералокортикоидной активностью, инактивируется при первом прохождении через печень; в настоящее время его не используют, он снят с производства.

Флудрокортизон назначают 1 раз в сутки в дозе 0,05–0,1 мг (как правило, ежедневно утром). В клинической практике рекомендуется использование следующих критериев адекватности терапии флудрокортизоном:

 

  • нормальные уровни калия и натрия плазмы;
  • нормальный или умеренно повышенный уровень активности ренина плазмы;
  • нормальное (комфортное) артериальное давление;
  • отсутствие отечности, задержки жидкости (признаки передозировки препарата).

Заместительная терапия глюкокортикоидами

В арсенале врача имеется большое число глюкокортикоидов, которые потенциально могут использоваться для заместительной терапии НН.

Наиболее используемым в мире препаратом для заместительной терапии НН является таблетированный гидрокортизон, после него следует значительно реже использующийся кортизона ацетат. В России таблетированный гидрокортизон до настоящего времени практически не использовался и большая часть пациентов получает синтетические глюкокортикоиды, реже кортизона ацетат. Отрицательным свойством синтетических препаратов является их относительно узкий терапевтический диапазон. С особой осторожностью следует назначать препараты длительного действия (дексаметазон), при использовании которых высока частота развития передозировки. Препаратом выбора у детей и подростков является именно гидрокортизон, поскольку на фоне терапии синтетическими препаратами в ряде исследований была выявлена задержка роста детей с НН. В этой связи при использовании синтетических глюкокортикоидов можно предполагать большую частоту развития синдрома остеопении, чем при терапии гидрокортизоном.

 

Схемы заместительной терапии глюкокортикоидами:
1. С использованием препаратов короткого действия:
А. Двухразовый режим: гидрокортизон - 20 мг утром и 10 мг после обеда (или кортизона ацетат 25 и 12,5 мг соответственно).
Б. Трехразовый режим: гидрокортизон - утром 15-20 мг, после обеда 5-10 мг, вечером 5 мг (или кортизона ацетат 25, 12,5, 6,25 мг соответственно).
2. С использованием препаратов средней продолжительности действия: преднизолон - 5 мг утром и 2,5 мг после обеда (значительно реже метилпреднизолон - 4 и 2 мг соответственно).
3. С использованием препаратов длительного действия:
дексаметазон - 0,5 мг в день однократно (поздно на ночь или утром).
4. Всевозможные комбинации перечисленных глюкокортикоидов.
С другой стороны, при терапии гидрокортизоном и кортизона ацетатом определенные сложности создает относительно короткий период действия препаратов. При классическом двухразовом приеме указанных препаратов достаточно типичны жалобы пациентов на слабость в вечерние часы и рано утром до приема гидрокортизона.

Можно выделить следующие критерии адекватности глюкокортикоидного компонента заместительной терапии НН:

• минимально выраженные жалобы на слабость и низкую работоспособность;

• отсутствие выраженной гиперпигментации кожи и ее постепенный регресс;

• поддержание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки (ожирение, кушингоидизация, остеопения, остеопороз).

Надежные объективные (лабораторные) критерии адекватности заместительной терапии НН глюкокортикоидами на сегодняшний день отсутствуют и подбор терапии базируется практически исключительно на данных клинической картины и опыте врача.

Принципы лечения АПС и АЛД

Лечение АПС заключается в заместительной терапии недостаточности пораженных эндокринных желез. Следует иметь в виду, что при сочетании гипотиреоза и НН терапия L-тироксином назначается лишь после компенсации НН. Проводя заместительную терапию при сочетании гипопаратиреоза и 1-НН, следует иметь в виду, что в норме кортизол и витамин D оказывают прямо противоположные эффекты на кишечную абсорбцию кальция. Таким образом, при дефиците кортизола имеется повышенный риск передозировки препаратами витамина D. С другой стороны, назначение больших доз кортикостероидов даже при декомпенсации 1-НН, сочетающейся с гипопаратиреозом, может спровоцировать выраженную гипокальциемию.

В настоящее время отсутствуют методы лечения и предупреждения АЛД, доказавшие свою эффективность. Для лечения предлагается диета, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга, генная терапия.

Перспективным направлением лечения НН является добавление к стандартной описанной терапии препаратов основного надпочечникового андрогена дегидроэпиандростерона.

 

 

 

Литература:

1. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности. // Пробл. эндокринол. 1997; 43 (5): 39-47.

2. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности. // Пробл. эндокринол. 1998; 44 (4): 46-55.

3. Фадеев В.В., Бузиашвили И.И., Дедов И.И. Этиологическая и клиническая структура первичной хронической надпочечниковой недостаточности: ретроспективный анализ 426 случаев. // Пробл. эндокринол. 1998; 44 (6): 22-6.

4. Фадеев В.В., Шевченко И.В., Мельниченко Г.А. Аутоиммунные полигландулярные синдромы. // Пробл. эндокринол. 1999; 45 (1): 47-54.

5. Czerwiec F.S., Cutler G.B. Modern approach to corticosteroid replacement therapy. // Curr. Options in Endocrinol and Diabetes. 1996; 3: 239-46.

6. Oelkers W. Dose-response aspects in the clinical assessment of the hypothalamo-pituitary-adrenal axis, and the low-dose adrenocorticotropin test. // Eur. J. Endocrinol. 1996; 135: 27-33.

.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) | EUROLAB

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Надпочечниковая недостаточность подразделяется на первичную, являющуюся результатом деструкции самой коры надпочечников, и вторичную (гипоталамо-гипофизарную), возникающую вследствие недостаточности секреции АКТГ аденогипофизом. В клинической практике наиболее часто встречается первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (95 % случаев). Заболевание, обусловленное деструктивным процессом в надпочечниках, впервые было описано в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793-1860). Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются:

  1. Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (98 % случаев). В крови большинства пациентов обнаруживаются антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21). Кроме того, у 60-70 % пациентов развиваются другие аутоиммунные заболевания, чаще всего, аутоиммунный тиреоидит.

  2. Туберкулез надпочечников (1-2 %). Большинство пациентов страдает туберкулезным поражением легких.

  3. Адренолейкодистрофия (1-2 %) - Х-сцепленное рецессивное заболевание, при котором наследуется дефект ферментных систем, осуществляющих обмен длинноцепочечных жирных кислот, в результате происходит их аккумуляция в белом веществе ЦНС и коре надпочечников, приводящая к дистрофическим изменениям.

  4. Редкие причины (коагулопатии, дусторонний геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) метастазы опухолей, двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-ассоциированный комплекс. Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз), в подавляющем большинстве случаев, имеет те же причины, что и хроническая и представляет собой ее декомпенсацию.

При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90% коры обоих надпочечников формируется дефицит альдостерона и кортизола. Дефицит альдостерона приводит к потере натрия задержке калия (гиперкалиемия) и прогрессирующему обезвоживанию. Следствием водных и электролитных расстройств являются изменения со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Дефицит кортизола приводит к снижению адаптивных возможностей организма, снижению процессов глюконеогенеза и синтеза гликогена. В связи с этим первичная хроническая надпочечниковая недостаточность манифестирует на фоне различных физиологических стрессов (инфекции, травмы, декомпенсация сопутствующей патологии). Дефицит кортизола по механизму отрицательной обратной связи приводит к повышению продукции АКТГ и его предшественника проопиомеланокортина. В результате протеолиза проопиомеланокортина кроме АКТГ образуется и меланоцит-стимулирующий гормон. Таким образом, при первичном гипокортицизме параллельно избытку АКТГ формируется избыток меланоцит-стимулирующпго гормона, который и обуславливает наиболее яркий симптом первичной хронической надпочечниковой недостаточности - гиперпигментацию кожи и слизистых.

В связи с тем, что продукция альдостерона корой надпочечников происходит практически независимо от эффектов АКТГ, при вторичном гипокортицизме вследствие недостатка АКТГ развивается дефицит одного только кортизола, а продукция альдостерона сохраняется. Именно это определяет тот факт, что вторичный гипокортицизм имеет относительно более легкое течение по сравнению с первичным.

Клинические проявления

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:

  1. Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, - лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ, десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является достаточно серьезным доводом против диагноза первичной хронической надпочечниковой недостаточности, тем не менее встречаются случаи так называемого «белого аддисонизма», когда гиперпигментация почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго характерно исключительно для первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза.

  2. Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.

  3. Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности. Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

  4. Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостатиеский характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение у пациента артериальной гипертензии - веский довод против диагноза надпочечниковой недостаточности, хотя, если первичная хроническая надпочечниковая недостаточность развилась на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное давление может быть нормальным.

  5. Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.

  6. Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.

  7. Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается, но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище, диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько часов после еды.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

  1. Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

  2. Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

  3. Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.

Диагностика

Первичный гипокортицизм

  1. Лабораторное подтверждение гипокортицизма. Для первичной хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперкалиемия, гипонатриемия, лейкопения, лимфоиитоз, сниженный уровень кортизола и альдостерона, высокий уровень АКТГ и ренина.

  2. Этиологическая диагностика.

    1. Маркером хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза являются антитела к Р450с21.

    2. Специфичные изменения, выявляемые при МРТ головного и спинного мозга.

    3. При хронической надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза практически всегда выявляются изменения со стороны легких.

Что это такое гиперкортицизм - причины, дигностика, симптомы, лечение у женщин, мужчин, детей

access_time0 мин


Гиперкортицизм — нозология, являющаяся следствием нарушения работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В результате сбоя усиливается выработка глюкокортикостероидов — гормонов надпочечников, и формируется характерная клиническая картина заболевания.

Содержание статьи

  • Общая информация
  • Механизм развития болезни
  • Клиническая картина
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз и профилактика

гипокоризм - английское определение, грамматика, произношение, синонимы и примеры

В Грузии он широко известен как Миша, лицемерие для Михаила. WikiMatrix WikiMatrix

Примечательно, что лицемеров и имена с двумя элементами являются общими. WikiMatrix WikiMatrix

Габби - это имя, обычно краткая форма ( лицемерие ) Габриэль или Габриель. WikiMatrix WikiMatrix

Я не любил школу по двум основным причинам: во-первых, она слабо напомнила мне тюремные правила детского сада, а во-вторых, было слишком много лицемерия .Например, нас всех учили ненавидеть капитализм и заставляли молиться за красное знамя. Обычное сканирование Обычное сканирование

Главные гребешки символизируют паломничество и подчеркивают привязанность семьи Малле к своему происхождению из Сен-Мало, а отчество Малле является лицемерием для Сен-Мало, евангелизировавшего Бретань и Нормандию. Гига-френ Гига-френ

Антун Найзер, также известный за лицемерие Анте Найзер, был хорватским врачом, членом усташей и военным преступником за его роль в качестве командира детского лагеря смерти Сисак в Независимом государстве Хорватия во время Второй мировой войны.WikiMatrix WikiMatrix

Это уменьшительная форма Лолы, лицемерие Долорес, что в переводе с испанского означает «страдание». WikiMatrix WikiMatrix

Средневековые транскрипции указывают на то, что это имя происходит от * Bolkrači, предположительно формы множественного числа личного имени * Bolkrač, которое, как полагают, представляет собой лицемерие немецкого имени с корнем * folc- (от которого немецкое имя Volker и словенское имя Volkar являются производными). WikiMatrix WikiMatrix

Джефф - мужское имя, часто краткая форма ( hypocorism ) английского имени Джеффри, которое происходит от средневекового варианта Джеффри.WikiMatrix WikiMatrix

Иногда это сокращенная форма ( лицемерие ) других имен, таких как Антонио, Антон, Антония или Антуанетта. WikiMatrix WikiMatrix

Он развился из сокращенной формы лицемерия германских имен, начинающихся с Sigi- (что означает «победа»). WikiMatrix WikiMatrix

Слово «баук» первоначально использовалось как лицемерие . WikiMatrix WikiMatrix

Синди, Синди, Синди и Синди - женские имена, иногда уменьшительные ( лицемерия ) Синтии.WikiMatrix WikiMatrix

Обычно они включают личные имена, лицемеров, и некоторые заимствования из иностранных языков. WikiMatrix WikiMatrix

Книга предлагает подробный отчет о ранней жизни Иона Крянгэ в тогдашнем государстве Молдавия, с глубоким пониманием социального ландшафта его детской вселенной, с описанием отношений между его героем, в основном упоминаемых с его лицемерием и отчеством Nică al lui tefan a Petrei или Nic-a lui Ștefan a Petrei («Ника tefan of Petru»), и различные люди в его жизни.WikiMatrix WikiMatrix

Я не любил школу по двум основным причинам: во-первых, она слабо напомнила мне тюремные правила детского сада, а во-вторых, было слишком много лицемерия . Обычное сканирование Обычное сканирование

Слово Данила происходит либо от лицемерия (личное имя Дан, которое меняет форму после добавления уменьшительного суффикса -ilă), либо от устаревшей версии имени Данила (родственное Данило). WikiMatrix WikiMatrix

Существительные мужского рода, принадлежащие к этому классу склонения, не являются hypocorisms и не оканчиваются на -a, что соответствует склонению типа e.WikiMatrix WikiMatrix

В этом смысле слово «нацист» было лицемерием немецкого мужского имени Игнатц (само по себе вариация имени Игнатц) - Игнатц был общепринятым именем в то время в Баварии, области, из которой возникла НСДАП. WikiMatrix WikiMatrix

Правитель, известный из этого текста, возможно, идентичен правителю из Библа, который появляется в нескольких текстах, найденных в Библосе, написанных египетскими иероглифами и упоминающих правителя Библа, Интина (также встречается в письменной форме Янтин или Янтину, вероятно, все лицемерия "Янтин-Амму", как однажды предположил Уильям Ф.Олбрайт). WikiMatrix WikiMatrix

Как данность, это лицемерие Константиноса (Константина). ЛАЗЕР-википедия2 ЛАЗЕР-википедия2

.

Почему это происходит и как с этим справиться?

Стресс - это естественное чувство неспособности справиться с конкретными требованиями и событиями. Однако стресс может перерасти в хроническое заболевание, если человек не примет меры по его устранению.

Эти требования могут исходить от работы, отношений, финансового давления и других ситуаций, но все, что представляет реальную или предполагаемую проблему или угрозу благополучию человека, может вызвать стресс.

Стресс может быть мотиватором и даже иметь важное значение для выживания.Механизм борьбы или бегства тела сообщает человеку, когда и как реагировать на опасность. Однако когда организм слишком легко срабатывает или когда одновременно действует слишком много факторов стресса, это может подорвать психическое и физическое здоровье человека и стать вредным.

Стресс - это естественная защита организма от хищников и опасностей. Это заставляет организм наводняться гормонами, которые подготавливают его системы к тому, чтобы избежать опасности или противостоять ей. Люди обычно называют это механизмом борьбы или бегства.

Когда люди сталкиваются с проблемой или угрозой, они частично получают физическую реакцию.Тело активирует ресурсы, которые помогают людям либо остаться и противостоять вызову, либо как можно быстрее добраться до безопасного места.

Организм вырабатывает большее количество химических веществ кортизола, адреналина и норэпинефрина. Они вызывают следующие физические реакции:

  • повышенное артериальное давление
  • повышенная подготовленность мышц
  • потливость
  • бдительность

Все эти факторы улучшают способность человека реагировать на потенциально опасные или сложные ситуации.Норэпинефрин и адреналин также вызывают учащение пульса.

Факторы окружающей среды, вызывающие эту реакцию, называются стрессорами. Примеры включают шум, агрессивное поведение, превышение скорости автомобиля, страшные моменты в фильмах или даже выход на первое свидание. Чувство стресса имеет тенденцию усиливаться вместе с увеличением количества факторов, вызывающих стресс.

По данным ежегодного исследования стресса Американской психологической ассоциации (APA) в 2018 году, средний уровень стресса в США составил 4,9 по шкале от 1 до 10.Исследование показало, что наиболее распространенными факторами стресса являются работа и деньги.

Чтобы помочь поддержать психическое благополучие вас и ваших близких в это трудное время, посетите наш специализированный центр, чтобы получить дополнительную информацию, подтвержденную исследованиями.

Стресс замедляет некоторые нормальные функции организма, например, функции пищеварительной и иммунной систем. Затем тело может сконцентрировать свои ресурсы на дыхании, кровотоке, бдительности и подготовке мышц к внезапному использованию.

При стрессовой реакции организм изменяется следующим образом:

  • артериальное давление и пульс
  • ускоряется дыхание
  • пищеварительная система замедляется
  • снижается иммунная активность
  • мышцы становятся более напряженными
  • снижается сонливость из-за повышенная бдительность

От того, как человек реагирует на трудную ситуацию, зависит влияние стресса на общее состояние здоровья. Некоторые люди могут испытывать несколько факторов стресса подряд или сразу, но это не приводит к серьезной стрессовой реакции.У других может быть более сильная реакция на один фактор стресса.

Человек, который чувствует, что у него недостаточно ресурсов, чтобы справиться, вероятно, будет иметь более сильную реакцию, которая может вызвать проблемы со здоровьем. Стрессоры по-разному влияют на людей.

Некоторые события, которые люди обычно считают положительными, могут привести к стрессу, например, рождение ребенка, поездка в отпуск, переезд в лучший дом и получение повышения по службе.

Причина этого в том, что они обычно включают значительные изменения, дополнительные усилия, новые обязанности и необходимость адаптации.Также они часто требуют, чтобы человек сделал шаги в неизвестность.

Человек может рассчитывать на повышение зарплаты, например, после повышения по службе, но при этом задумываться, сможет ли он справиться с дополнительными обязанностями.

Постоянно негативная реакция на вызовы может отрицательно сказаться на здоровье и счастье.

Например, обзор исследований 2018 года обнаружил связь между стрессом на работе и ишемической болезнью сердца. Несмотря на это, авторы не смогли подтвердить точные механизмы, посредством которых стресс вызывает ишемическую болезнь сердца.

Другая литература показала, что люди, воспринимающие стресс как негативное воздействие на свое здоровье, могут иметь более высокий риск ишемической болезни сердца, чем те, кто этого не делает.

Однако более внимательное отношение к последствиям стресса может помочь человеку справляться с ним более эффективно и лучше справляться.

Национальный институт психического здоровья (NIMH) распознает два типа стресса: острый и хронический. Это требует разных уровней управления.

NIMH также идентифицирует три примера типов стрессора:

  • Обычный стресс, например, уход за детьми, выполнение домашних заданий или финансовые обязательства
  • внезапные разрушительные изменения, такие как потеря семьи или обнаружение потери работы стресс, который может возникнуть в результате сильной травмы в результате тяжелой аварии, нападения, экологической катастрофы или войны

Острый стресс

Этот тип стресса является кратковременным и обычно является более распространенной формой стресса.Острый стресс часто развивается, когда люди принимают во внимание давление недавних событий или сталкиваются с предстоящими проблемами в ближайшем будущем.

Например, человек может нервничать из-за недавней ссоры или приближающегося крайнего срока. Однако стресс уменьшится или исчезнет, ​​как только человек разрешит спор или уложится в срок.

Острые факторы стресса часто бывают новыми и, как правило, имеют четкое и немедленное решение. Даже несмотря на более сложные проблемы, с которыми сталкиваются люди, есть возможные способы выйти из ситуации.

Острый стресс не причиняет такого же ущерба, как длительный хронический стресс. Кратковременные эффекты включают головные боли напряжения и расстройство желудка, а также умеренное недомогание.

Однако повторяющиеся случаи острого стресса в течение длительного периода могут стать хроническими и вредными.

Хронический стресс

Этот тип стресса развивается в течение длительного периода и является более опасным.

Продолжающаяся бедность, неблагополучная семья или несчастливый брак - примеры ситуаций, которые могут вызвать хронический стресс.Это происходит, когда человек не видит способа избежать своих факторов стресса и перестает искать решения. Травматический опыт в раннем возрасте также может способствовать хроническому стрессу.

Хронический стресс мешает организму вернуться к нормальному уровню активности гормона стресса, что может способствовать возникновению проблем в следующих системах:

  • сердечно-сосудистая
  • дыхательная
  • сон
  • иммунная
  • репродуктивная

Постоянное состояние стресса также может увеличить риск развития диабета 2 типа, высокого кровяного давления и сердечных заболеваний.Депрессия, тревога и другие расстройства психического здоровья, такие как посттравматическое стрессовое расстройство (ПТСР), могут развиться, когда стресс становится хроническим.

Хронический стресс может продолжаться незамеченным, поскольку люди могут привыкнуть к возбуждению и безнадежности. Это может стать частью личности человека, делая его постоянно подверженным воздействию стресса независимо от сценариев, с которыми они сталкиваются.

Люди, страдающие хроническим стрессом, подвержены риску окончательного расстройства, которое может привести к самоубийству, насильственным действиям, сердечному приступу или инсульту.

Люди по-разному реагируют на стрессовые ситуации. То, что вызывает стресс у одного человека, может не вызывать стресса у другого, и почти любое событие может вызвать стресс. Для некоторых людей простая мысль о триггере или нескольких более мелких триггерах может вызвать стресс.

Нет очевидной причины, по которой один человек может испытывать меньший стресс, чем другой, столкнувшись с одним и тем же фактором стресса. Психические расстройства, такие как депрессия, или нарастающее чувство разочарования, несправедливости и беспокойства, могут заставить одних людей испытывать стресс легче, чем других.

Предыдущий опыт может повлиять на то, как человек реагирует на стрессоры.

Общие важные жизненные события, которые могут вызвать стресс, включают:

  • проблемы с работой или выход на пенсию
  • отсутствие времени или денег
  • тяжелая утрата
  • семейные проблемы
  • болезнь
  • переезд домой
  • отношения, брак и развод

Другими частыми причинами стресса, о которых сообщают, являются:

  • аборт или потеря беременности
  • вождение в плотном транспортном потоке или страх несчастного случая
  • страх преступления или проблем с соседями
  • беременность и материнство
  • чрезмерный шум, перенаселенность, и загрязнение
  • Неуверенность или ожидание важного исхода

Некоторые люди испытывают постоянный стресс после травмирующего события, такого как несчастный случай или какое-либо насилие.Врачи диагностируют это как посттравматическое стрессовое расстройство.

Те, кто работает на стрессовых работах, например, в армии или в экстренных службах, после серьезного инцидента пройдут сеанс разбора полетов, и службы гигиены труда будут контролировать их на предмет посттравматического стрессового расстройства.

Физические эффекты стресса могут включать:

  • потливость
  • боль в спине или груди
  • судороги или мышечные спазмы
  • обмороки
  • головные боли
  • нервные подергивания
  • ощущения иглами

Исследование 2012 г. обнаружили, что факторы стресса, с которыми сталкиваются родители, такие как финансовые проблемы или ведение семьи с одним родителем, также могут приводить к ожирению у их детей.

Эмоциональные реакции могут включать:

  • гнев
  • выгорание
  • проблемы с концентрацией
  • усталость
  • чувство незащищенности
  • забывчивость
  • раздражительность
  • кусание ногтей
  • беспокойство
  • грусть

Стрессовое поведение включают:

  • тяга к еде и слишком много или слишком мало еды
  • внезапные вспышки гнева
  • злоупотребление наркотиками и алкоголем
  • более высокое потребление табака
  • социальная изоляция
  • частый плач
  • проблемы во взаимоотношениях

Если стресс становится хроническим, это может привести к нескольким осложнениям, включая

  • беспокойство
  • депрессию
  • болезнь сердца
  • высокое кровяное давление
  • снижение иммунитета против болезней
  • мышечные боли
  • посттравматическое стрессовое расстройство
  • проблемы со сном
  • подъем желудка et
  • эректильная дисфункция (импотенция) и потеря либидо

Врач обычно диагностирует стресс, спрашивая человека об их симптомах и жизненных событиях.

Диагностика стресса может быть сложной задачей, поскольку зависит от многих факторов. Врачи использовали анкеты, биохимические измерения и физиологические методы для выявления стресса. Однако они могут быть не объективными или эффективными.

Самый прямой способ диагностировать стресс и его влияние на человека - это всестороннее, ориентированное на стресс личное интервью.

Лечение включает самопомощь и, если основное заболевание вызывает стресс, прием некоторых лекарств.

Терапия, которая может помочь человеку расслабиться, включает ароматерапию и рефлексотерапию.

Некоторые страховые компании покрывают этот вид лечения. Тем не менее, людям важно проконсультироваться с врачом перед тем, как начать лечение. Подробная информация о возможном лечении может помочь предотвратить добавление этого постоянного стресса.

Лекарства

Врачи обычно не прописывают лекарства для борьбы со стрессом, если только они не лечат основное заболевание, такое как депрессия или тревожное расстройство.

В таких случаях они могут назначить антидепрессант. Однако существует риск, что лекарство только замаскирует стресс, а не поможет человеку справиться с ним. Антидепрессанты также могут иметь побочные эффекты, и они могут усугубить некоторые осложнения стресса, такие как снижение либидо.

Разработка стратегий выживания до того, как стресс станет хроническим или серьезным, может помочь человеку справиться с новыми ситуациями и сохранить свое физическое и психическое здоровье.

Людям, которые уже испытывают сильный стресс, следует обратиться за медицинской помощью.

Люди могут обнаружить, что следующие меры по образу жизни могут помочь им справиться или предотвратить вызванное стрессом чувство подавленности.

  • Exercise: Систематический обзор исследований на животных 2018 года показал, что упражнения могут уменьшить ухудшение памяти у субъектов, страдающих стрессом, хотя исследования на людях необходимы для подтверждения этого.
  • Сокращение употребления алкоголя, наркотиков и кофеина: Эти вещества не помогут предотвратить стресс, а могут усугубить его.
  • Питание: Здоровая, сбалансированная диета с большим количеством фруктов и овощей может помочь поддержать иммунную систему во время стресса. Плохое питание может привести к ухудшению здоровья и дополнительному стрессу.
  • Управление приоритетами: Это может помочь потратить немного времени на составление ежедневного списка дел и сосредоточение внимания на срочных или временных задачах. Затем люди могут сосредоточиться на том, что они выполнили или сделали за день, а не на задачах, которые им еще предстоит выполнить.
  • Время: Люди должны выделить время, чтобы организовать свой график, расслабиться и заняться своими интересами.
  • Дыхание и расслабление: Медитация, массаж и йога могут помочь. Техники дыхания и расслабления могут замедлить частоту сердечных сокращений и способствовать расслаблению. Глубокое дыхание также является центральной частью медитации осознанности.
  • Разговор: Обмен чувствами и проблемами с семьей, друзьями и коллегами по работе может помочь человеку «выпустить пар» и уменьшить чувство изоляции.Другие люди могут предложить неожиданные действенные решения для устранения стрессора.
  • Признание признаков: Человек может быть настолько обеспокоен проблемой, вызывающей стресс, что не замечает воздействия на свое тело. Важно помнить о любых изменениях.

Заметить признаки и симптомы - это первый шаг к действию. Людям, которые испытывают стресс на работе из-за долгого рабочего дня, возможно, придется «сделать шаг назад». Возможно, пришло время им пересмотреть свои методы работы или поговорить с руководителем о поиске способов снижения нагрузки.

У большинства людей есть занятия, которые помогают им расслабиться, например чтение книги, прогулка, прослушивание музыки или проведение времени с другом, любимым человеком или домашним животным. Некоторым людям также помогает расслабиться посещение хора или спортзала.

APA поощряет людей развивать сети социальной поддержки, например, разговаривая с соседями и другими членами местного сообщества или вступая в клуб, благотворительную или религиозную организацию.

Тем, кто часто чувствует, что у них нет времени или энергии для хобби, следует попробовать новые приятные занятия, которые доставляют им удовольствие.Люди могут обратиться в свою сеть поддержки, если им нужны идеи.

Членство в группе может снизить риск развития стресса и оказать поддержку и практическую помощь в сложных обстоятельствах.

Людям, которые обнаруживают, что стресс влияет на их повседневную жизнь, следует обратиться за профессиональной помощью. Врач или психиатр часто могут помочь, например, обучая справляться со стрессом.

Методы управления стрессом

Управление стрессом может помочь:

  • устранение или изменение источника стресса
  • изменение взгляда человека на стрессовое событие
  • снижение воздействия стресса на тело
  • обучение альтернативным способам лечения

Терапия по управлению стрессом использует один или несколько из этих подходов.

Люди могут развивать свои методы управления стрессом, используя книги по саморазвитию или онлайн-ресурсы. Кроме того, они могут пройти курс по управлению стрессом.

Консультант или психотерапевт может связать человека, испытывающего стресс, с курсами личного развития или сеансами индивидуальной или групповой терапии.

.

Определение, где это происходит, процесс и типы.

Гематопоэз - это производство всех клеточных компонентов крови и плазмы крови. Это происходит в кроветворной системе, которая включает органы и ткани, такие как костный мозг, печень и селезенку.

Проще говоря, гемопоэз - это процесс, посредством которого организм производит клетки крови. Он начинается на ранней стадии развития эмбриона, задолго до рождения, и продолжается на протяжении всей жизни человека.

Краткие сведения о гемопоэзе:

Кровь состоит из более чем 10 различных типов клеток.Каждый из этих типов клеток попадает в одну из трех широких категорий:

1. Красные кровяные тельца (эритроциты) : они переносят кислород и гемоглобин по всему телу.

2. Лейкоциты (лейкоциты) : Они поддерживают иммунную систему. Существует несколько различных типов лейкоцитов:

  • Лимфоциты : включая Т-клетки и В-клетки, которые помогают бороться с некоторыми вирусами и опухолями.
  • Нейтрофилы : Помогают бороться с бактериальными и грибковыми инфекциями.
  • Эозинофилы : они играют роль в воспалительной реакции и помогают бороться с некоторыми паразитами.
  • Базофилы : они высвобождают гистамины, необходимые для воспалительной реакции.
  • Макрофаги : они поглощают и переваривают мусор, включая бактерии.

3. Тромбоциты (тромбоциты) : помогают крови свертываться.

Текущие исследования подтверждают теорию гемопоэза, называемую монофилетической теорией.Эта теория утверждает, что один тип стволовых клеток производит все типы клеток крови.

Кроветворение происходит во многих местах:

Кроветворение в эмбрионе

Кроветворение в эмбрионе, которое иногда называют примитивным кроветворением, продуцирует только красные кровяные тельца, которые могут обеспечивать развивающиеся органы кислородом. На этой стадии развития желточный мешок, который питает эмбрион до полного развития плаценты, контролирует кроветворение.

По мере того, как эмбрион продолжает развиваться, процесс кроветворения перемещается в печень, селезенку и костный мозг и начинает продуцировать другие типы клеток крови.

У взрослых кроветворение эритроцитов и тромбоцитов происходит в основном в костном мозге. У младенцев и детей он также может продолжаться в селезенке и печени.

Лимфатическая система, в частности селезенка, лимфатические узлы и тимус, вырабатывает белые кровяные тельца, называемые лимфоцитами. Ткани печени, селезенки, лимфатических узлов и некоторых других органов производят другой тип белых кровяных телец, называемых моноцитами.

Процесс гемопоэза

Скорость кроветворения зависит от потребностей организма.Организм постоянно производит новые клетки крови, чтобы заменить старые. Ежедневно необходимо заменять около 1 процента кровяных телец.

Белые кровяные тельца имеют самую короткую продолжительность жизни, иногда от нескольких часов до нескольких дней, в то время как красные кровяные тельца могут существовать до 120 дней или около того.

Процесс гемопоэза начинается с неспециализированных стволовых клеток. Эта стволовая клетка размножается, и некоторые из этих новых клеток трансформируются в клетки-предшественники. Это клетки, которым суждено стать определенным типом клеток крови, но они еще не полностью развиты.Однако эти незрелые клетки вскоре делятся и созревают на компоненты крови, такие как красные и белые кровяные тельца или тромбоциты.

Хотя исследователи понимают основы гематопоэза, продолжаются научные дебаты о том, как образуются стволовые клетки, которые играют роль в гематопоэзе.

Каждый тип кровяных клеток проходит несколько разный путь кроветворения. Все начинаются со стволовых клеток, называемых мультипотентными гемопоэтическими стволовыми клетками (HSC). Отсюда гемопоэз идет двумя разными путями.

Трехлинейный гемопоэз относится к производству трех типов клеток крови: тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. Каждая из этих клеток начинается с трансформации HSC в клетки, называемые общими миелоидными предшественниками (CMP).

После этого процесс немного меняется. На каждой стадии процесса клетки-предшественники становятся более организованными:

эритроцитов и тромбоцитов

  • эритроцитов : клетки CMP изменяются пять раз, прежде чем окончательно превратиться в эритроциты, также известные как эритроциты.
  • Тромбоциты : клетки CMP трансформируются в три разных типа клеток, прежде чем стать тромбоцитами.

Белые кровяные тельца

Существует несколько типов белых кровяных телец, каждый из которых следует своим путем в процессе кроветворения. Все белые кровяные тельца изначально трансформируются из клеток CMP в миобласты. После этого процесс выглядит следующим образом:

  • Прежде чем стать нейтрофилом, эозинофилом или базофилом, миобласт проходит еще четыре стадии развития.
  • Чтобы стать макрофагом, миобласт должен трансформироваться еще три раза.

Второй путь гемопоэза продуцирует Т- и В-клетки.

Т-клетки и В-клетки

Для производства лимфоцитов МНС трансформируются в клетки, называемые общими лимфоидными предшественниками, которые затем становятся лимфобластами. Лимфобласты дифференцируются в Т-клетки и В-клетки, борющиеся с инфекциями. Некоторые В-клетки дифференцируются в плазматические клетки после контакта с инфекцией.

Некоторые заболевания крови могут влиять на здоровые клетки крови в крови, даже если происходит кроветворение.

Например, рак лейкоцитов, такой как лейкемия и лимфома, может изменять количество лейкоцитов в кровотоке. Опухоли в кроветворной ткани, вырабатывающей клетки крови, например, в костном мозге, могут влиять на количество клеток крови.

В процессе старения увеличивается количество жира в костном мозге. Это увеличение жира может затруднить выработку костным мозгом клеток крови. Если организм нуждается в дополнительных клетках крови из-за болезни, костный мозг не может опередить эту потребность.Это может вызвать анемию, которая возникает, когда в крови не хватает гемоглобина из красных кровяных телец.

Гематопоэз - это постоянный процесс, производящий огромное количество клеток. Оценки различаются, и точное количество ячеек зависит от индивидуальных потребностей. Но в обычный день организм может производить 200 миллиардов эритроцитов, 10 миллионов лейкоцитов и 400 миллиардов тромбоцитов.

.

Цистит: симптомы, причины и лечение

Мы включаем продукты, которые, по нашему мнению, будут полезны нашим читателям. Если вы покупаете по ссылкам на этой странице, мы можем получить небольшую комиссию. Вот наш процесс.

Цистит - довольно распространенная инфекция нижних мочевых путей.

Это относится к воспалению стенки мочевого пузыря.

Хотя цистит обычно не является серьезным заболеванием, при отсутствии лечения он может доставлять дискомфорт и приводить к осложнениям.

В этой статье мы расскажем о причинах цистита, способах его диагностики и лечения, включая домашние средства, и о том, как его можно предотвратить.

Интерстициальный цистит - более серьезный хронический тип цистита. Узнайте больше об этом здесь.

Краткие сведения о цистите

  • Цистит чаще всего вызывается бактериальной инфекцией.
  • В большинстве случаев цистит легкой степени проходит в течение нескольких дней.
  • Если он сохраняется более 4 дней, следует проконсультироваться с врачом.
Поделиться на PinterestЦистит - это инфекция стенки мочевого пузыря, которая может вызывать постоянный дискомфорт.

Цистит обычно возникает, когда уретра и мочевой пузырь, которые обычно стерильны или свободны от микробов, заражаются бактериями.

Бактерии прикрепляются к слизистой оболочке мочевого пузыря и вызывают раздражение и воспаление в этой области.

Цистит поражает людей обоих полов и всех возрастов. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин, потому что у женщин уретра короче.

Около 80 процентов всех инфекций мочевыводящих путей (ИМП) вызываются бактериями из кишечника, которые достигают мочевыводящих путей.

Большинство этих бактерий составляют часть здоровой кишечной флоры, но, попав в стерильное пространство уретры и мочевого пузыря, они могут вызвать ИМП.

ИМП являются наиболее распространенными внутрибольничными инфекциями в Соединенных Штатах (США), особенно среди пациентов, использующих мочевые катетеры.

Ниже приведены общие признаки и симптомы цистита:

  • следы крови в моче
  • темная, мутная или сильно пахнущая моча
  • боль чуть выше лобковой кости, в нижней части спины или в брюшной полости
  • ощущение жжения при мочеиспускании
  • частое мочеиспускание или чувство потребности в частом мочеиспускании

Пожилые люди могут чувствовать слабость и жар, но не имеют других симптомов, упомянутых выше.Они также могут иметь измененное психическое состояние.

Есть частые позывы к мочеиспусканию, но каждый раз выделяется лишь небольшое количество мочи.

Если у детей цистит, у них может быть любой из перечисленных выше симптомов, а также рвота и общая слабость.

Некоторые другие заболевания или состояния имеют симптомы, аналогичные циститу, к ним относятся:

  • уретрит или воспаление уретры
  • синдром боли в мочевом пузыре
  • простатит или воспаление предстательной железы
  • доброкачественная гиперплазия предстательной железы у мужчин
  • Синдром нижних мочевых путей
  • гонорея
  • хламидиоз
  • кандидоз или молочница

Цистит может быть вызван множеством возможных причин.Большинство из них являются инфекционными, и большинство этих случаев связано с восходящей инфекцией. Бактерии попадают из наружных мочеполовых структур.

К факторам риска относятся:

  • Использование тампона: при введении тампона существует небольшой риск попадания бактерий через уретру.
  • Установка, замена или длительное использование мочевого катетера: есть вероятность, что катетер будет переносить бактерии по мочевым путям.
  • Диафрагма для контроля рождаемости: среди женщин, использующих диафрагму со спермицидами, чаще встречается цистит, чем у сексуально активных женщин, которые их не используют.
  • Полный мочевой пузырь: Если мочевой пузырь опорожнен не полностью, это создает среду для размножения бактерий. Это довольно распространено среди беременных женщин и мужчин, у которых увеличена простата.
  • Сексуальная активность: У сексуально активных женщин повышен риск попадания бактерий через уретру.
  • Закупорка в части мочевыделительной системы, препятствующая оттоку мочи.
  • Другие проблемы с мочевым пузырем или почками.
  • Частый или активный секс: это увеличивает вероятность физического повреждения, что, в свою очередь, увеличивает вероятность цистита.Иногда это называют циститом медового месяца.
  • Падение уровня эстрогена: во время менопаузы уровень эстрогена падает, а слизистая оболочка уретры женщины истончается. Чем тоньше становится подкладка, тем выше вероятность инфицирования и повреждения. После менопаузы риск выше.
  • Пол: отверстие уретры у женщины находится ближе к анальному отверстию, чем у мужчины, поэтому существует более высокий риск попадания бактерий из кишечника в уретру.
  • Уменьшение слизи: во время менопаузы у женщин выделяется меньше слизи во влагалище.Эта слизь обычно действует как защитный слой от бактерий.
  • Лучевая терапия: повреждение мочевого пузыря может вызвать поздний лучевой цистит.

Женщины, получающие заместительную гормональную терапию (ЗГТ), имеют более низкий риск развития цистита по сравнению с женщинами в менопаузе, не получающими ЗГТ. Однако ЗГТ имеет свой собственный набор рисков, поэтому она обычно не используется для лечения инфекционного цистита у женщин в постменопаузе.

Врач задаст пациенту несколько вопросов, проведет обследование и сделает анализ мочи.Анализ мочи будет либо отправлен в лабораторию, либо врач может использовать индикаторную полоску. Результаты анализов мочи возвращаются быстро, пока пациент все еще находится в офисе.

Посев мочи или катетеризованный образец мочи могут быть выполнены для определения типа бактерий в моче. Выяснив, какая именно бактерия вызывает инфекцию, врач назначит пероральный антибиотик.

Большинство врачей также предложат пройти тест на инфекцию, передающуюся половым путем (ИППП).ИППП часто имеют симптомы, похожие на симптомы цистита.

Пациентам, которые регулярно болеют циститом, могут потребоваться дополнительные анализы.

Это может включать ультразвуковое сканирование, рентген или цистоскопию мочевого пузыря с использованием оптоволоконной камеры.

Могут помочь следующие домашние средства и меры:

  • Обезболивающие, такие как ацетаминофен (тайленол) или ибупрофен, могут уменьшить дискомфорт. Их можно приобрести в Интернете.
  • Вода и другие жидкости помогают вымывать бактерии через систему.
  • Следует избегать употребления алкоголя.
  • Клюква содержит активный ингредиент, предотвращающий прилипание бактерий к стенке мочевого пузыря, но клюквенный сок или капсулы могут не содержать достаточно активного ингредиента для предотвращения симптомов.
  • Воздержание от секса снижает вероятность попадания бактерий в уретру.

В большинстве случаев цистит легкой степени проходит в течение нескольких дней. Любой цистит, который длится более 4 дней, следует обсудить с врачом.

Врачи могут назначить 3-дневный или 7-10-дневный курс антибиотиков, в зависимости от пациента.Это должно облегчить симптомы в течение дня.

Если после приема антибиотиков симптомы не улучшаются, пациенту следует вернуться к врачу.

Антибиотики, обычно используемые при бактериальном цистите, включают нитрофурантоин, триметоприм-сульфаметоксазол, амоксициллин, цефалоспорины, ципрофлоксацин и левофлоксацин.

У пожилых людей и людей с ослабленной иммунной системой, например, из-за диабета, повышен риск распространения инфекции на почки и других осложнений.

Уязвимым людям и беременным женщинам следует немедленно оказать помощь.

Цистит часто невозможно предотвратить, но следующие меры могут помочь:

  • Соблюдение правил гигиены после секса
  • Использование нейтрального мыла без запаха вокруг половых органов. Мыло для чувствительной кожи можно купить в Интернете.
  • полное опорожнение мочевого пузыря во время мочеиспускания
  • не откладывание мочеиспускания
  • избегание тесного нижнего белья и узких брюк
  • ношение хлопкового нижнего белья.Доступны различные стили для покупки в Интернете.
  • протирание спереди назад
  • с использованием смазки во время секса. Перед покупкой сравните различные бренды в Интернете.

Пользователи катетера должны спросить врача или медсестру, как избежать повреждения при замене катетера.

Предполагается, что у большинства женщин в течение жизни будет хотя бы один случай цистита, а у многих будет более одного случая.

Всем мужчинам и детям следует обращаться к врачу при цистите.

Цистит у мужчин может быть серьезнее, чем у женщин.

Мужской цистит с большей вероятностью является результатом другого основного заболевания, например, инфекции простаты, рака, непроходимости или увеличения простаты.

Мужчины, практикующие секс с мужчинами, чаще болеют циститом, чем другие мужчины.

В большинстве случаев мужского цистита раннее лечение эффективно решает проблему, но невылеченные инфекции мужского мочевого пузыря могут привести к инфекциям или повреждению почек или простаты.

.

Что это такое, когда это необходимо и чего ожидать

Кардиология - это исследование и лечение заболеваний сердца и сосудов. Человек с сердечным или сердечно-сосудистым заболеванием может быть направлен к кардиологу.

Кардиология - это внутренняя медицина. Кардиолог - это не то же самое, что кардиохирург. Кардиохирург открывает грудную клетку и выполняет операцию на сердце.

Кардиолог специализируется на диагностике и лечении заболеваний сердечно-сосудистой системы.Кардиолог проведет анализы, и они могут выполнить некоторые процедуры, такие как катетеризация сердца, ангиопластика или установка кардиостимулятора.

Болезни сердца относятся конкретно к сердцу, тогда как сердечно-сосудистые заболевания поражают сердце, кровеносные сосуды или и то, и другое.

Чтобы стать кардиологом в США, необходимо пройти 4 года обучения в медицинской школе, 3 года обучения внутренним болезням и не менее 3 лет специализации в области кардиологии.

Если у человека есть симптомы сердечного заболевания, его врач может направить его к кардиологу.

Симптомы, которые могут указывать на проблемы с сердцем, включают:

Кардиолог может провести тесты на шум в сердце или нарушение сердечного ритма.

Они часто лечат пациентов, перенесших инфаркт, сердечную недостаточность или другие проблемы с сердцем. Они помогают принимать решения относительно операции на сердце, катетеризации сердца, ангиопластики и стентирования.

К сердечным заболеваниям, с которыми может помочь кардиолог, относятся:

Кардиолог может дать совет по профилактике сердечных заболеваний.

Человеку может потребоваться посещение кардиолога даже без симптомов, если у него в семейном анамнезе есть сердечные заболевания или высокий уровень холестерина, если он курит или был курильщиком, если у него диабет или если он начинает новую программу упражнений. .

Женщина, у которой была преэклампсия, может иметь более высокий риск сердечных заболеваний на более поздних сроках беременности или во время менопаузы.

Кардиолог изучит историю болезни пациента и проведет медицинский осмотр.

Они могут проверить вес человека, сердце, легкие, артериальное давление и кровеносные сосуды, а также провести некоторые анализы.

Интервенционный кардиолог может выполнять такие процедуры, как ангиопластика, стентирование, вальвулопластика, коррекция врожденного порока сердца и коронарная тромбэктомия.

Тесты

Они также могут проводить или заказывать тесты, перечисленные ниже:

Поделиться в Pinterest Оборудование в катетеризационной лаборатории позволяет врачу видеть состояние сердца.

Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ) : регистрирует электрическую активность сердца.

Амбулаторная ЭКГ : регистрирует сердечный ритм, когда человек выполняет физические упражнения или свою обычную деятельность.Маленькие металлические электроды прикреплены к груди, и они соединены проводами с монитором Холтера, который регистрирует ритмы.

Тест с физической нагрузкой или стресс-тест : показывает изменения сердечного ритма во время отдыха и тренировки. Он измеряет работоспособность и ограничения сердца.

Эхокардиограмма : дает ультразвуковое изображение, которое показывает структуру камер сердца и окружающих областей, а также показывает, насколько хорошо сердце работает.

Эхокардиография позволяет измерить, насколько хорошо сердце перекачивает кровь, это называется сердечным выбросом. Он может обнаружить воспаление вокруг сердца, известное как перикардит. Он также может выявить структурные аномалии или инфекции сердечных клапанов.

Катетеризация сердца : небольшая трубка в сердце или рядом с ним собирает данные и может помочь устранить закупорку. Он может делать снимки и проверять работу сердца и электрической системы. Катетерные методы с рентгеноскопией могут использоваться для лечения врожденных пороков сердца, клапанов и коронарных артерий.

Ядерная кардиология : в методах ядерной визуализации радиоактивные материалы используются для неинвазивного исследования сердечно-сосудистых нарушений и заболеваний.

Примерами являются визуализация инфаркта, однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ), плоская визуализация и визуализация перфузии миокарда.

Электрофизиология сердца

Электрофизиология сердца - это специальность кардиологии. Врач смотрит, как работают электрические токи внутри ткани сердечной мышцы, как они распространяются и что означают эти токи.

Электрофизиологическое исследование (EPS) сердца: в этом тесте катетер вводится в вену наверху ноги. Под контролем рентгеноскопии он попадает в сердце. Катетер измеряет электрические сигналы в сердце.

EPS сердца может:

  • помочь показать, что вызывает симптомы
  • помочь решить, нужен ли пациенту кардиостимулятор
  • помочь выбрать лучшее лечение для пациентов с аритмией или аномальным сердечным ритмом
  • определить, насколько вероятно у пациента должна быть тахикардия или учащенное сердцебиение

Кардиологический электрофизиолог может назначить лечение аномальных ритмов, включая сердечную абляцию, имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы или кардиостимуляторы.

Пациентов часто направляет к кардиологу их врач, но они могут выбрать себе специалиста.

Американская кардиологическая ассоциация (AHA) рекомендует людям проверять, сертифицирован ли их кардиолог. Пациенты могут проверить это через Американский совет внутренней медицины (ABIM) или Американский совет семейной медицины (ABFM).

Также важно выбрать врача, чей стиль общения им подходит.

Если кардиолог рекомендует лечение, которое кажется рискованным или дорогим, или если пациент не уверен, зачем ему это лечение, AHA предлагает обратиться к другому специалисту.

.

Смотрите также