Skip to content

Гиперплазия правого надпочечника что это такое


Гиперплазия надпочечников | Симптомы и лечение гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

  • гипертоническую;
  • вирильную;
  • сольтеряющую.

Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

[35], [36], [37], [38], [39]

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.

Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника

Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.

Узловая гиперплазия правого надпочечника

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

  • липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития;
  • врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки;
  • диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма;
  • диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

[48], [49], [50], [51]

Гиперплазия надпочечников: что это такое и как лечить патологию

 

Надпочечники парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия. Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса. Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Что показывает анализ крови на эритропоэтин и какова роль регулятора эритропоэза? Прочтите полезную информацию.

О том, что такое свободный тироксин Т4 и о функциях гормона щитовидной железы узнайте из этой статьи.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

  • генетическая предрасположенность,
  • употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности,
  • стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина,
  • сильный токсикоз,
  • злоупотребление алкоголем,
  • курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза кортизола, альдостерона, вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

  • деформация, хрупкость костей,
  • психическая неуравновешенность,
  • чувство тревожности,
  • подавленность,
  • артериальная гипертензия,
  • мышечная слабость и атрофия,
  • набор веса,
  • частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета,
  • ухудшение памяти,
  • снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается адренокортикотропин. Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, гирсутизмом, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

  • маленький вес,
  • высокое давление,
  • дегидратация организма,
  • бессонница.

Симптомы у взрослых:

  • повышенная нервозность,
  • мигрень,
  • повышенная потливость,
  • апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с синдромом Кушинга и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

  • сухость кожных покровов,
  • повышенная пигментация кожи,
  • неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми),
  • остеопороз,
  • боли в костях,
  • нарушение сердечного ритма,
  • гипотрофия мышц плечевого пояса, ног,
  • повышенная волосистость у женщин.

На заметку! Непосредственные причины развития нодулярной гиперплазии надпочечников неизвестны. Есть предположение, что вызвать ее могут сосудистые аномалии или бесконтрольный прием гормональных препаратов.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

  • головные боли,
  • судороги,
  • гипертония,
  • набор веса,
  • повышенная пигментация кожи,
  • психические расстройства,
  • дисфункция почек,
  • высыпания на коже,
  • чрезмерное оволосение,
  • нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится аденома надпочечников. Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает анализ на кальцитонин и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

О том, как снизить инсулин в крови у мужчин при повышенном уровне гормона написано на этой странице.

Перейдите по адресу https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Диффузная

При данном виде гиперплазии форма желез остается неизменной, но происходит пропорциональное увеличение их объема. Часто болезнь протекает бессимптомно и диагностируют ее с помощью КТ. Томография выявляет несколько узелков в виде совокупности треугольных структур, окруженные жировой тканью, которые имеют пониженную эхогенность.

В 1/3 случаев диагностируют диффузно-узелковую форму, которая проявляется:

  • тремором конечностей,
  • усиленной жаждой,
  • мышечными спазмами,
  • импотенцией у мужчин,
  • бесплодием у женщин,
  • паническими атаками,
  • ожирением,
  • слабостью,
  • резкими скачками АД.

Диагностика

Чтобы выявить гиперплазию надпочечников, необходимо пройти ряд исследований. Инструментальная и лабораторная диагностика дает возможность определить функциональность желез, гормональный фон, процессы метаболизма.

Комплекс исследований включает:

  • иммуноферментный (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА), которые определяют уровень кортизола, альдостерона, ренина,
  • КТ,
  • ангиография,
  • УЗИ надпочечников,
  • радионуклидное сканирование,
  • аспирационная пункция.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

  • Бетаметазон,
  • Преднизолон,
  • Кеналог,
  • Медипред.

При повышенной активности ренина назначают Флудрокортизон. Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и Дексаметазона пролонгированного действия. Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов. Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника. Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация. После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе. В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов. Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Гиперплазия надпочечников опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства. Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен. При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

t>

Гиперплазия надпочечников - симптомы, диагностика и лечение

Эндокринная система включает в себя парные железы, расположенные над почками. Это в морфологическом плане отличающиеся органы, состоящие из коркового и мозгового вещества.

Метаболизм в организме может нарушиться, если клетки желез бесконтрольно разрастаются. Насколько опасна для здоровья гиперплазия надпочечников, что это такое, — давайте разберемся с этим непонятным, на первый взгляд, диагнозом.

Что такое гиперплазия надпочечников

Ответом на вопрос, что же такое гиперплазия, служит следующее определение: это патологический рост клеток в органе путем прямого или непрямого деления, при этом в цитоплазме клеток увеличивается количество митохондрий и рибосом. Сохраняя свои очертания, железы укрупняются.

Они регулируют обмен гидрокортизона, альдостерона, мужских, женских половых гормонов, эпинефрина, норэпинефрина, минералокортикостероидов и других биологически активных веществ. Пролиферативные клеточные процессы приводят к целому ряду надпочечных заболеваний с избыточной выработкой гормонов и их дисбалансом.

Классификация по морфологическим признакам

Формы патологии разнообразны, зависят от того, где избыточно растут клетки. Существует разделение по морфологическим показателям. Наследственная гиперплазия надпочечников у взрослых может проявиться лишь с возрастом. Кроме того, приводит к заболеванию рост раковых новообразований, длительная передозировка кортикоидами. С каждым годом состояния, сопровождающиеся увеличением надпочечников, переносятся все тяжелее. У пациентов в возрасте преимущественно возникают диффузно-узелковые поражения, утолщается медиальная ножка.

В большинстве клинических случаев диагностируют поражение органа слева или с двух сторон одновременно. Односторонняя пролиферация отличается менее выраженными признаками. Гиперплазия правого надпочечника не так распространена, возникает, как правило, еще при эмбриональном развитии. Чаще всего это узловая гиперплазия, для которой характерна избыточная выработка кортизола и мужских половых органов.

Нередко ею страдают представительницы женского пола. В случае диффузного нарушения границы желез не меняются, локальный же вид поражения представлен одним или несколькими узелками. Бывает, что данное нарушение обнаруживают неожиданно, проводя ультразвуковое исследование органов по совершенно другим причинам.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертания желез больного, но приводит к изменению структуры тканей. Размер порой остается тем же, а может расти пропорционально. Эта патология поражает в большинстве случаев оба надпочечника. Ультразвуком она почти не определяется. Почти треть случаев сопровождается появлением округлых однообразных уплотнений.

В этом случае речь идет о смешанном диффузно-узелковом характере заболевания. Обнаружить эту проблему слева помогает магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества. Симптоматика во многих случаях смазанная. Характерные проявления болезни следующие:

  • случаются панические атаки,
  • наблюдается избыток или дефицит массы тела,
  • женщины не могут забеременеть, у них исчезают менструации, может идти кровь из матки,
  • мужчины имеют уменьшенные тестикулы, проблемы с потенцией, становятся бесплодными,
  • мучает непрекращающаяся жажда,
  • сердечные дисфункции, поражается средний слой сердечной мышцы и сосуды,
  • астеническое состояние,
  • возникают мышечные судороги,
  • аномалии в глазном дне,
  • нестабильное АД, приступы головной боли,
  • повышается объем циркулирующей крови.

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников развивается вследствие избытка кортикотропина. Он провоцирует перерождение клеток железы в аденому. Кора железы старается нивелировать влияние гормона и разрастается. При кушингоиде гиперплазия с формированием узелков встречается почти в сорока процентах случаев.

Может образовываться различное количество узелков, похожих на дольки, размером до четырех сантиметров, при сохранении формы надпочечника. Чем дольше на мозговое вещество надпочечников воздействует кортикотропный гормон, тем ярче выражены симптомы заболевания.

Заболевание часто диагностируется у пациентов в пожилом возрасте. Практически в трети случаев страдают железы с двух сторон одновременно. Заболевание провоцирует рост опухолей в нервных волокнах, как в ЦНС, так и на периферии. У больных появляются пигментированные участки на коже, кружится, болит голова, сводит мышцы, нарушается зрительная функция, случаются обмороки.

Также колеблются показатели АД, бывает жар, отекают конечности, моча производится в избытке. Может развиться ожирение, нарушения работы почек, появляются стоматологические проблемы, отмечается избыточный рост волос на теле, психические расстройства. Этот вид гиперплазии надпочечника передается по наследству.

Нодулярная (узловая) гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников обнаруживается у малышей и тинейджеров, связана с синдромом гиперкортицизма. Усиленная выработка гидрокортизона и бесконтрольный прием глюкокортикоидов приводит к появлению образований в виде узлов. Лишь с разрастанием очагов утолщений болезнь может начать проявляться почечными болями.

Узловая гиперплазия надпочечников вызывает:

  • жировые отложения на лице, в грудной, брюшной зоне, в верхней части спины,
  • атрофию мышечной ткани,
  • изменение цвета лица,
  • остеопороз,
  • психическую неустойчивость,
  • дисфункции в работе сердца, сосудов,
  • начальные проявления сахарного диабета,
  • округление овала лица,
  • лиловые или красные стрии на коже бедер, живота, грудной клетки,
  • частое чередование угнетенного и приподнятого настроения,
  • у представительниц женского пола пропадает менструация, лицо, тело покрывается волосами, как у мужчин.

Эта форма лечится успешней всего, особенно при раннем ее обнаружении.

Микронодулярная гиперплазия

Выражается в появлении маленьких узелков в мозговом веществе, перерождающихся в аденомы. Вызывает ее адренокортикотропин. При этом заболевании возрастает количество производимого организмом эпинефрина, норэпинефрина, скачет артериальное давление.

Гиперплазия медиальной ножки

Железистая часть в виде ножки, крепящаяся к надпочечникам медиально, страдает от утолщения. Преимущественно патология развивается в одном органе. Гиперпластические поражения надпочечной ножки возникают в результате перерождения тканей. В большинстве случаев обнаруживается у взрослых. Патология сочетается с гиперсекрецией гормонов мозгового вещества, кушингоидом.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

В качестве причин врожденной дисфункции надпочечной коры у детей отмечаются воздействие внешних факторов во время эмбрионального периода развития и изменения в генах.

Специалисты выделяют гиперплазию надпочечников в качестве самостоятельной патологии. Но она также может приводить к другой болезни или синдрому, например, гиперкортицизму. Существует три вида недуга. Представители разных этнических групп имеют различную склонность к адреногенитальному синдрому.

Симптомами этого врожденного заболевания железы, которая отвечает за выработку гормонов, считают непропорционально увеличенные внешние репродуктивные органы, характерные мужские признаки у женщин, ускоренное взросление, повышенная ломкость костей, психическую неуравновешенность, повышенное половое влечение. Кроме того, могут наблюдаться типичные для всех гиперплазий недомогания. Слишком большие дозы половых и других гормонов, вырабатываемых корковым веществом надпочечников, приводят к характерным для каждого вида гиперплазии нарушениям.

Сольтеряющий

Почти три четверти обнаруженных внутриутробных нарушений — сольтеряющие. Причина заключается в недостаточности фермента, участвующего в образовании альдостерона и кортизола. Развиваются стойкие гормональные нарушения. Железа производит в избытке глюко- и минералокортикостероиды. У младенцев женского пола из-за избытка мужских половых гормонов клитор вырастает очень большого размера, половые губы срастаются, в дальнейшем не налаживается менструальный цикл.

Мальчики имеют слишком крупную коричневатую мошонку, непропорционально увеличенный член. Очень рано происходит ломка голоса, развитие вторичных половых признаков. Более старшие дети устают сильнее обычного, плохо спят. Показатели АД нестабильны, конечности отекают. Состояние может осложниться обезвоживанием, рвотными позывами, астеническим синдромом.

Гипертонический

В случае если андрогены и минералокортикостероиды вырабатываются слишком интенсивно, развивается устойчивое повышение внутримозгового давления. Страдают сосуды в надпочечниках, глазной сетчатке. Обнаружить гипертоническую гиперплазию можно еще в материнской утробе либо вскоре после родов по эксикозу, недостатку веса, гипертонии. Необходимо быстро нормализовать водно-электролитный обмен и АД.

У малышей постарше болезнь проявляется в кишечных расстройствах, нарушенном сне, аномалиях развития черепа. Больные данным видом патологии дети страдают от сильных приступов цефалгии, тревожных состояний вследствие избытка кортизола, чередующихся с безразличием, гипергидроза, астении, у них появляются темные круги под глазами. Взрослые становятся метеозависимыми, теряют половое влечение, сильно потеют, имеют нестабильное АД. У них часто наблюдаются темные зоны под глазами, психическая нестабильность, потеря сознания, раздражительность, слабость, цефалгия, утренняя тошнота, рвота.

Вирильный

Данный синдром характеризуется андрогенной гиперсекрецией. Внешние половые органы вырастают необычайно большими. Развитие мышечного каркаса у девушек происходит по мужскому типу, появляются волосы на лице, на корпусе, останавливается развитие матки, молочных желез. Обеим полам не дает покоя угревая сыпь. Ранее нормы затвердевает хрящевая ткань, нарушается рост костей, неправильно формируются репродуктивные органы.

Причины возникновения

Среди причин развития гиперплазии в надпочечниках отмечают наследственность. Преобладают пороки развития коркового вещества, а в мозговом слое о проблеме сигнализирует появление опухолей. Аномалии, не связанные с генетикой, развиваются, если человек испытывает стресс, напряжение, эмоциональное потрясение.

В этих случаях в кровь выделяются большие дозы стрессового гормона гидрокортизона. Подавляющее число гиперпластических процессов в клетках надпочечников развивается на фоне надпочечниковой недостаточности. Повышенный риск возникает из-за бесконтрольного лечения некоторыми медикаментами, вредных привычек.

Общие симптомы

Признаки гиперплазии надпочечниковой коры определяются зоной поражения желез. Могут возникать разнообразные недомогания при гормональном дисбалансе, но в общем любой вид патологии проявляется гипертонией, цефалгией, психической неустойчивостью, перепадами настроения.

К общим симптомам болезней надпочечников можно отнести следующие отклонения:

  • нарушения обмена веществ при сахарном диабете и ожирение,
  • остеопорозы,
  • понижение защитных свойств организма, частые болезни,
  • миастения,
  • постоянное желание пить, повышенное мочеиспускание,
  • расстройства пищеварения,
  • забывчивость, спутанность сознания.

По наблюдениям, девочки и женщины более подвержены этой патологии. У девочек родители замечают неправильное развитие половых органов, распределение волосяного покрова по мужскому андрогенному принципу. У мальчиков и мужчин болезнь проявляется синдромом Иценко-Кушинга. Поставить диагноз взрослым куда сложнее, иногда недуг никак себя не проявляет.

Диагностика

Провести результативную и точную диагностику гиперплазии может только профессиональный эндокринолог. Проанализировать состояние надпочечников, гормональный баланс в организме помогает первичный осмотр. Фиксируется локализация жировых отложений в соответствии с кушингоидным типом, мужские признаки у женщин, бледность эпидермиса, нарушение развития костной системы при сольтеряющей гиперплазии. Собирается информация о диете, привычках, режиме и жалобах больного.

Дополняют диагностику лабораторные анализы. Благодаря биохимическому анализу крови определяется концентрация многих веществ, лейкоцитов, сахара. При наличии патологии избыток гидрокортизона и эпинефрина наблюдается одновременно в крови и моче. Иммунологический анализ показывает присутствие иммуноглобулинов к гормонам надпочечников.

Уточнить место расположения патологии поможет компьютерная томография, сцинтиграфия органов и тканей, ангиография с применением контраста, магнитно-резонансная томография. Последняя определяет, есть ли нодулярная гиперплазия надпочечников. В отдельных случаях узловые очаги фиксирует ультразвук или КТ. В случае если гиперплазия надпочечников узелковая, обнаружить опухолевые новообразования в тканях железы, выявить гиперкортицизм можно при помощи дексаметазоновой пробы. Бывает потребность в аспирационной пункции или гистологическом изучении клеток.

При подготовке к зачатию желательно сходить на прием к генетику, провести все необходимые обследования организма. В период беременности патология обнаруживается после проведения анализов биологических жидкостей. Ее выдает аномальный ферментно-гормональный состав. Показательна будет биохимия крови.

Уточняют наличие заболевания все теми же исследованиями с помощью ультразвука, томографов. Лечение будущей мамы безопасно для беременной и плода. Нужные гормональные лекарства доктор подберет с учетом всех важных факторов. Нельзя игнорировать нарушения в развитии и работе надпочечников при вынашивании ребенка. Данное состояние может привести к выкидышам, тяжелому ходу родов, смерти.

Есть ли заболевание у плода, выясняется в первые тринадцать недель с помощью биопсии хорионовых ворсинок, изучения генов, околоплодных вод. Если патология обнаруживается у малыша в утробе, его начинают лечить сразу же после родов.

Лечение

Ведущую позицию в лечении многих гиперплазий занимает гормонотерапия. Подобранные специалистом гормоны принимают дважды либо трижды в сутки. Это различные глюкокортикоиды, комбинированные препараты. Крайне важно соблюдать лечебные дозировки, принимать медикаменты, уменьшающие побочные эффекты от лекарств.

С помощью анализа крови из пяточных капилляров уже спустя неделю после рождения крохи у него можно диагностировать проблемы с надпочечниками. При дефиците минералов растущим малышам дают ежедневно дополнительную дозу хлористого натрия, минералокортикоиды. Для того чтобы девочки правильно развивались и становились здоровыми девушками, им показаны медикаменты с эстрогенами — женскими половыми гормонами.

Мальчикам процесс полового созревания корректируют лекарствами, содержащими мужские половы гормоны — андрогены. Если девочка рождается с репродуктивными органами обеих полов, в первый год жизни ей назначают препараты от надпочечниковой гиперплазии и проводят корректирующую операцию, позволяющую исключить многие проблемы в будущем у женщины. Ей придется всю жизнь принимать гормональные препараты.

В случае необходимости поврежденную железу могут удалить методом щадящей лапароскопической операции. После требуется придерживаться диетического питания, принимать лекарства, раз в полугодие проверяться у специалиста. Лучше отказаться от вредных привычек, поддерживать организм в тонусе, учиться расслабляться и отдыхать.

При позднем обнаружении проблемы или игнорировании терапии без хирургического вмешательства для пластического исправления органов половой системы не обойтись. Чтобы увеличить шансы забеременеть, выносить здорового малыша, женщины кратковременно принимают комбинированные оральные контрацептивы. Лишние волосы, проблемы с кожей помогают устранить косметологи.

Очень многие патологии проще предотвратить. Недомогания усугубляются, если игнорировать сигналы организма, а визит к врачу все время откладывать. Берегите психическое и физическое здоровье, прислушивайтесь к себе и вовремя посещайте врачей. Заболевание, замеченное на ранней стадии, всегда больше шансов вылечить, не снижая качество жизни.

Прогноз

Если вовремя замечены симптомы, поставлен диагноз, угрозы для жизни, как правило, нет. Бывают, конечно, исключительно серьезные формы с летальным исходом. В целом последствия напрямую зависят от разновидности гиперплазии, ее стадии, состояния организма человека в целом. Иногда пациент утрачивает трудоспособность.

Больному крайне важно питаться правильно, не употреблять слишком много углеводов и солей. К сожалению, данная патология не вылечивается полностью. Больной постоянно вынужден принимать гормональные лекарства. Нужно обследоваться время от времени, проверять состояние желез, всех жизненно важных органов.

Загрузка...

Гиперплазия надпочечников - что это такое, какие симптомы, какое лечение?

Гиперплазия надпочечника – это патологическое состояние, сопровождающееся чрезмерным ростом железы и аномальным делением эпителиальных клеток. В зависимости от характера и вида заболевания увеличение железы характеризуется соответствующими проявлениями. Как показывает статистика, разрастание органа чаще происходит с обеих сторон. При этом прогноз лечения будет напрямую зависеть от выбранной терапии, возраста пациента и индивидуальных особенностей организма.

Общие сведения о болезни

Гиперплазией надпочечников называют чрезмерное деление клеток железы, происходящее в ее коре. При этом форма парного органа и его строение не изменяются. В результате разрастания надпочечниковой ткани происходит нарушение естественного процесса синтезирования гормонов, которые она продуцирует:

  • глюкокортикоидов – отвечают за обменные процессы;
  • адреналина – вырабатывается при стрессе и является защитным гормоном;
  • андрогенов и эстрогенов – регулируют работу половых желез;
  • минералокортикоидов – отвечают за водный и солевой обмен.

Вырабатываемые вещества оказывают значимое влияние на функционирование органов и систем человеческого тела. Нет ни одного сегмента, который бы не реагировал на гормональный баланс, установленный надпочечниками. При утолщении тканей железы происходит увеличение или снижение концентрации веществ, в результате чего страдают органы человеческого тела. Заранее предугадать, какие гормоны изменят свои количественные характеристики при гиперплазии нельзя. Поэтому данная патология требует детального обследования пациента и назначения схемы лечения только на основании результатов.

Гиперплазию надпочечниковой ткани относят к редким заболеваниям, которые диагностируются, преимущественно, в детском возрасте. Статистика показывает, что врожденные изменения железы встречаются чаще, чем приобретенные. Последние могут определяться у людей, которые подвержены стрессам и имеют нестабильное психоэмоциональное состояние.

Причины развития

Врожденная гиперплазия коры надпочечников – ВГКН – возникает у ребенка еще в материнской утробе. Причинами данной патологии становятся тяжелые заболевания и функциональные расстройства, происходящие в организме беременной. При этом срок, на котором случилась неудача, не имеет особого значения. В течение 9 месяцев организм будущей мамы и малыша неразрывно связаны между собой. Изменение гормонального баланса, токсичное поражение, инфицирование, прием лекарственных средств – все отражается на формировании эмбриона. Врожденная форма изменения надпочечников определяется у ребенка сразу после рождения или в течение первого года.

Причиной изменения и чрезмерного разрастания гормонпродуцирующего органа может стать генетическая предрасположенность. Если у человека в роду были подобные случаи, то необходимо внимательно относиться к своему здоровью и регулярно проходить обследования.

Провоцирующим фактором гиперплазии правого надпочечника или утолщения коры с обеих сторон может стать постоянное пребывание в экстремальных условиях, хронический нервоз и стресс.

Клиническая картина

Гиперплазия надпочечников у взрослых нередко имеет бессимптомное течение. Медицинская статистика показывает, что заболевание чаще поражает женский пол. У маленьких пациентов заметить проблемы легче, так как дети регулярно проходят диспансеризацию, а симптоматика гиперплазии у них более выражена. Среди общих признаков заболевания следует обратить внимание на такие проявления:

  1. быстрое и скачкообразное изменение показателей кровяного давления;
  2. онемение конечностей и атрофические процессы в мышцах;
  3. сахарный диабет;
  4. увеличение массы тела;
  5. формирование овального и отечного лица;
  6. образование растяжек на коже, повреждение целостности дермы;
  7. начальные симптомы остеопороза;
  8. ухудшение памяти;
  9. нервозность, психическая нестабильность;
  10. изменение функции пищеварительного тракта;
  11. снижение иммунитета, частые инфекционные и воспалительные заболевания;
  12. отсутствие менструальной функции у женщин, сопровождающееся повышением уровня андрогенов;
  13. бесплодие;
  14. ухудшение состояния кожи на лице и спине, закупоривание пор, чрезмерная выработка кожного жира;
  15. избыточное оволосение.

Человеку самостоятельно бывает сложно определить симптомы гиперплазии и предположить их причину. Насторожить должна чрезмерная жажда и частые позывы к мочеиспусканию. Особенно они увеличиваются в вечернее и ночное время.

Изменение надпочечников у женщин, у мужчин и детей подразделяется на три формы: гипертоническую, сольтеряющую и вирильную. Для каждой характерны особые проявления. При гипертоническом течении происходит избыточное поступление в кровь минералкортикоидов с андрогенами, в результате чего сужаются сосуды почек и глазного дна. Вирильная форма сопровождается ростом количественного показателя андрогенов, что характеризуется изменением внешнего вида половых органов и нарушением их функционала. Сольтеряющий вид гиперплазии проявляется нарушением водного и электролитного баланса, избыточным содержанием калия в организме и снижением сахара.

Узелковое изменение

Узелковая гиперплазия левого надпочечника встречается у 4-5 людей из 10, страдающих изменениями данной железы. Патологический процесс также может поражать орган, расположенный справа или вовлекать сразу оба сегмента. Узелки при этом заболевании принимают форму долек и разрастаются до 4 см в диаметре. У большей части пациентов недуг имеет наследственное происхождение. Нельзя говорить о том, что с возрастом у человека проявляется врожденная гиперплазия надпочечников, ведь в младенчестве и в период полового созревания железы функционировали правильно.

При генетической предрасположенности признаки заболевания возникают, как правило, после 30-50 лет. Они бывают следующие:

  • мышечные судороги;
  • мускульная слабость;
  • боли в голове;
  • мелькание пятен перед глазами;
  • изменение функционала почек;
  • ухудшение состояния зубной эмали, активно прогрессирующий кариес;
  • пигментация кожных покровов;
  • нарушение психики;
  • образование опухолей на кожных покровах;
  • разрастание волосяного покрова на теле.

Диагностика узловой гиперплазии надпочечников не предполагает сложных манипуляций. Заболевание с возрастом сопровождается усилением интенсивности клинической картины.

Диффузное изменение

Диффузная гиперплазия надпочечников – это заболевание, которое установить будет сложнее, чем другие формы. Большая часть пациентов не подозревали о патологии, пока не прошли полную инструментальную и аппаратную диагностику. Диффузные изменения характеризуются сохранением формы почек и желез, расположенных на них. Однако внутри надпочечников ткань утолщается, а на отдельных сегментах обнаруживаются узелки. Характерными признаками диффузных изменений становятся:

  1. периодическое появление панических атак, вызванное спонтанным выбросом адреналина в кровь;
  2. истощение организма и дистрофия;
  3. быстрое увеличение массы тела, приводящее к определенной степени ожирения;
  4. у женщин бесплодие и стойкое нарушение менструальной функции;
  5. у мужчин дисплазия яичек, уменьшение их в размере;
  6. постоянная жажда;
  7. появление сердечных болей;
  8. не проходящая усталость и апатия;
  9. мышечные спазмы.

Нодулярное и микронодулярное изменение

При нодулярной гиперплазии надпочечников происходит нарушение функционала сосудистой сетки. Истинной причины появления данного состояния специалисты до сих пор не назвали. Предполагается, что заболевание может развиваться при внутренней патологии сердечно-сосудистой системы и некоторых печеночных нарушениях. Также есть версия, что причиной этих изменений может быть неправильное и несвоевременное использование лекарственных средств, оказывающих влияние на работу надпочечников. Среди проявлений нодулярной гиперплазии можно отметить:

  • атрофические процессы в мышцах ног и рук;
  • неравномерное распределение жировой прослойки на теле;
  • резкие перепады настроения – смена позитивного настроя негативом;
  • бледность кожи на лице;
  • сахарный диабет;
  • оволосение женского тела по мужскому типу;
  • болезненные ощущения в костях;
  • тахикардия.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников характеризуется формированием аденомы в области железистой ткани. Известны неоднократные случаи, когда при диагностике данную форму заболевания путали с опухолевыми процессами и, как следствие, назначали неправильное лечение.

Гиперплазия медиальной ножки характеризуется односторонним течением и сопровождается избыточным содержанием гормонов, вырабатывающихся в мозговом веществе железы.

Диагностика и лечение

Врожденная гиперплазия надпочечников легко поддается диагностике. Визуальная оценка состояния ребенка дает возможность поставить правильный диагноз верно в большей части случаев. Определить патологию у взрослых бывает не так легко. Для диагностики применяется комплекс аппаратных, инструментальных и лабораторных процедур:

  1. иммуноферментный анализ крови;
  2. радиоиммунологический анализ;
  3. исследование мочи для определения показателей дегидроэпиандростерона;
  4. тест с применением дексаметазона;
  5. рентген и томография;
  6. УЗИ;
  7. пункция и биопсия.

Лечение назначается пациенту на основании результатов проведенного исследования. Про гиперплазию надпочечниковой ткани необходимо знать, что это такое заболевание, которое не имеет стандартной терапевтической схемы и не может корректироваться у разных пациентов одинаково. Лечить необходимо не только симптомы патологии, но и пытаться справиться с ее причиной.

Консервативная терапия

Лечение препаратами назначается практически всем пациентам. Терапия предусматривает использование гормональных средств, среди которых: Дексаметазон, Преднизолон, Гидрокортизон, Кортизон. Сочетание и комбинация выбираются индивидуально и соответствуют исходному состоянию, а также возрастной группе пациента. Применение препаратов направлено на поддержание хорошего самочувствия человека и возможность сохранения работоспособности.

При недостаточном количестве соли в организме увеличивают потребление на 1-4 гр в сутки. Также пациентам выписываются минералокортикоиды.

Детям и подросткам с недостаточным количеством половых гормонов назначаются эстрогены и андрогены. Вид препарата и его количество определяется половой принадлежностью пациента.

Врожденная гиперплазия у детей поддерживается при помощи гормонов синтетического происхождения: кортизола и кортизона. С возрастом эти вещества заменяются на препарат Преднизолон. Его применение показывает хорошие результаты у подростков и взрослых пациентов.

Оперативное вмешательство

При тяжелой форме течения болезни рекомендуются кардинальные методы лечения – проведение операции. При диагностике патологии у детей и обнаружении наружных половых органов промежуточного вида проводят хирургическую коррекцию. Желательно выполнять лечение в течение первого года жизни, если состояние здоровья маленького пациента стабильное.

Наиболее щадящим и малоинвазивным методом хирургического лечения считается лапароскопическая адреналэктомия. Преимущество манипуляции обусловлено практичностью и безопасностью. Процедура удаления осуществляется с одной или обеих сторон. После выполнения пациенту следует оставаться под наблюдением медицинского персонала в течение 3-5 дней. В течение 2-3 недель рекомендовано ограничение физической активности. В дальнейшем человек может вернуться к привычному ритму жизни.

После оперативного лечения гиперплазии надпочечников рекомендовано пожизненное использование гормональных препаратов для поддержания естественного функционирования органов и систем. Также следует вести здоровый образ жизни, полностью исключить алкоголь, седативные средства и снотворные препараты.

Комплексный подход к коррекции является залогом благоприятного прогноза.

Беременность с гиперплазией

В период беременности в организме женщины происходят серьезные изменения, в том числе и гормонального плана. В течение гестационного срока может выявиться гиперплазия надпочечников. Будущие мамы регулярно проходят обследования, сдают кровь и мочу перед каждым визитом к гинекологу. По результатам этих диагностик можно заподозрить начальные отклонения. В случае оказания своевременной помощи, проведения коррекции женщине и ее будущему ребенку ничего не угрожает. Если игнорировать проблему, то она может спровоцировать:

  • прерывание беременности на любом сроке;
  • рождение ребенка раньше установленного срока;
  • осложнение в процессе родоразрешения;
  • летальный исход.

Если гиперплазия надпочечников обнаружена у плода в период вынашивания, то лечебные мероприятия откладываются до момента его рождения.

Гиперплазия надпочечника - Эндокринология - Здоровье Mail.ru

анонимно, Женщина, 59 лет

Добрый день. Мне 59 лет, женщина. В сентябре проводили кт с высоким разрешением по факту произведенной операции по удалению нижней доли правого легкого (актиномикоз). Расширенное кт показало признаки гиперплазии левого надпочечника(0,7 см). Из за постоянных походов по врачам (получаю инвалидность) не было времени сдать анализ на гормоны сразу. Сделала на той неделе. Все показатели в норме, кроме кортизола. (Т4 свободный 1,12 ; ттг чувствительный 2,050 ; кортизол 27,9 мкг\дл - время сдачи 8 утра), аденокортикотропный гормон 33,5. До операции 3 месяца проводила ингаляции с пульмикортом, беродуалом и усилением этого вобензимом. Появились пигментные пятна на руках. Сама операция длилась долго, с неоднократным введением анестезии. Появились проблемы с сердцем (пульс пару дней буквально был 168). Производилось лечение у нервопатолога и сейчас у кардиолога. Вечером перед сдачей анализа крови у мужа был приступ высокого давления, спала мало, большой стресс. Остальные показатели крови так же в норме, кроме соэ (хирург говорит, что это связано с остатками воды в нижней части легкого, уходит медленно). Скажите пожалуйста, что это может быть? Может ли быть результатом лечения и восстановления после операции? Знаю, что еще есть анализ со сдачей суточной мочи. Или лучше переделать кровь на кортизол в спокойной обстановке? Очень переживаю, потому как на вряд ли перенесу новую операцию по удалению надпочечника не восстановив легкое. С благодарностью, алла.

Гиперплазия надпочечников - симптомы, диагностика и лечение

Эндокринная система включает в себя парные железы, расположенные над почками. Это в морфологическом плане отличающиеся органы, состоящие из коркового и мозгового вещества.

Метаболизм в организме может нарушиться, если клетки желез бесконтрольно разрастаются. Насколько опасна для здоровья гиперплазия надпочечников, что это такое, — давайте разберемся с этим непонятным, на первый взгляд, диагнозом.

Что такое гиперплазия надпочечников

Ответом на вопрос, что же такое гиперплазия, служит следующее определение: это патологический рост клеток в органе путем прямого или непрямого деления, при этом в цитоплазме клеток увеличивается количество митохондрий и рибосом. Сохраняя свои очертания, железы укрупняются.

Они регулируют обмен гидрокортизона, альдостерона, мужских, женских половых гормонов, эпинефрина, норэпинефрина, минералокортикостероидов и других биологически активных веществ. Пролиферативные клеточные процессы приводят к целому ряду надпочечных заболеваний с избыточной выработкой гормонов и их дисбалансом.

Классификация по морфологическим признакам

Формы патологии разнообразны, зависят от того, где избыточно растут клетки. Существует разделение по морфологическим показателям. Наследственная гиперплазия надпочечников у взрослых может проявиться лишь с возрастом. Кроме того, приводит к заболеванию рост раковых новообразований, длительная передозировка кортикоидами. С каждым годом состояния, сопровождающиеся увеличением надпочечников, переносятся все тяжелее. У пациентов в возрасте преимущественно возникают диффузно-узелковые поражения, утолщается медиальная ножка.

В большинстве клинических случаев диагностируют поражение органа слева или с двух сторон одновременно. Односторонняя пролиферация отличается менее выраженными признаками. Гиперплазия правого надпочечника не так распространена, возникает, как правило, еще при эмбриональном развитии. Чаще всего это узловая гиперплазия, для которой характерна избыточная выработка кортизола и мужских половых органов.

Нередко ею страдают представительницы женского пола. В случае диффузного нарушения границы желез не меняются, локальный же вид поражения представлен одним или несколькими узелками. Бывает, что данное нарушение обнаруживают неожиданно, проводя ультразвуковое исследование органов по совершенно другим причинам.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертания желез больного, но приводит к изменению структуры тканей. Размер порой остается тем же, а может расти пропорционально. Эта патология поражает в большинстве случаев оба надпочечника. Ультразвуком она почти не определяется. Почти треть случаев сопровождается появлением округлых однообразных уплотнений.

В этом случае речь идет о смешанном диффузно-узелковом характере заболевания. Обнаружить эту проблему слева помогает магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества. Симптоматика во многих случаях смазанная. Характерные проявления болезни следующие:

  • случаются панические атаки;
  • наблюдается избыток или дефицит массы тела;
  • женщины не могут забеременеть, у них исчезают менструации, может идти кровь из матки;
  • мужчины имеют уменьшенные тестикулы, проблемы с потенцией, становятся бесплодными;
  • мучает непрекращающаяся жажда;
  • сердечные дисфункции, поражается средний слой сердечной мышцы и сосуды;
  • астеническое состояние;
  • возникают мышечные судороги;
  • аномалии в глазном дне;
  • нестабильное АД, приступы головной боли;
  • повышается объем циркулирующей крови.

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников развивается вследствие избытка кортикотропина. Он провоцирует перерождение клеток железы в аденому. Кора железы старается нивелировать влияние гормона и разрастается. При кушингоиде гиперплазия с формированием узелков встречается почти в сорока процентах случаев.

Может образовываться различное количество узелков, похожих на дольки, размером до четырех сантиметров, при сохранении формы надпочечника. Чем дольше на мозговое вещество надпочечников воздействует кортикотропный гормон, тем ярче выражены симптомы заболевания.

Заболевание часто диагностируется у пациентов в пожилом возрасте. Практически в трети случаев страдают железы с двух сторон одновременно. Заболевание провоцирует рост опухолей в нервных волокнах, как в ЦНС, так и на периферии. У больных появляются пигментированные участки на коже, кружится, болит голова, сводит мышцы, нарушается зрительная функция, случаются обмороки.

Также колеблются показатели АД, бывает жар, отекают конечности, моча производится в избытке. Может развиться ожирение, нарушения работы почек, появляются стоматологические проблемы, отмечается избыточный рост волос на теле, психические расстройства. Этот вид гиперплазии надпочечника передается по наследству.

Нодулярная (узловая) гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников обнаруживается у малышей и тинейджеров, связана с синдромом гиперкортицизма. Усиленная выработка гидрокортизона и бесконтрольный прием глюкокортикоидов приводит к появлению образований в виде узлов. Лишь с разрастанием очагов утолщений болезнь может начать проявляться почечными болями. Узловая гиперплазия надпочечников вызывает:

  • жировые отложения на лице, в грудной, брюшной зоне, в верхней части спины;
  • атрофию мышечной ткани;
  • изменение цвета лица;
  • остеопороз;
  • психическую неустойчивость;
  • дисфункции в работе сердца, сосудов;
  • начальные проявления сахарного диабета;
  • округление овала лица;
  • лиловые или красные стрии на коже бедер, живота, грудной клетки;
  • частое чередование угнетенного и приподнятого настроения;
  • у представительниц женского пола пропадает менструация, лицо, тело покрывается волосами, как у мужчин.

Эта форма лечится успешней всего, особенно при раннем ее обнаружении.

Микронодулярная гиперплазия

Выражается в появлении маленьких узелков в мозговом веществе, перерождающихся в аденомы. Вызывает ее адренокортикотропин. При этом заболевании возрастает количество производимого организмом эпинефрина, норэпинефрина, скачет артериальное давление.

Гиперплазия медиальной ножки

Железистая часть в виде ножки, крепящаяся к надпочечникам медиально, страдает от утолщения. Преимущественно патология развивается в одном органе. Гиперпластические поражения надпочечной ножки возникают в результате перерождения тканей. В большинстве случаев обнаруживается у взрослых. Патология сочетается с гиперсекрецией гормонов мозгового вещества, кушингоидом.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

В качестве причин врожденной дисфункции надпочечной коры у детей отмечаются воздействие внешних факторов во время эмбрионального периода развития и изменения в генах.

Специалисты выделяют гиперплазию надпочечников в качестве самостоятельной патологии. Но она также может приводить к другой болезни или синдрому, например, гиперкортицизму. Существует три вида недуга. Представители разных этнических групп имеют различную склонность к адреногенитальному синдрому.

Симптомами этого врожденного заболевания железы, которая отвечает за выработку гормонов, считают непропорционально увеличенные внешние репродуктивные органы, характерные мужские признаки у женщин, ускоренное взросление, повышенная ломкость костей, психическую неуравновешенность, повышенное половое влечение. Кроме того, могут наблюдаться типичные для всех гиперплазий недомогания. Слишком большие дозы половых и других гормонов, вырабатываемых корковым веществом надпочечников, приводят к характерным для каждого вида гиперплазии нарушениям.

Сольтеряющий

Почти три четверти обнаруженных внутриутробных нарушений — сольтеряющие. Причина заключается в недостаточности фермента, участвующего в образовании альдостерона и кортизола. Развиваются стойкие гормональные нарушения. Железа производит в избытке глюко- и минералокортикостероиды. У младенцев женского пола из-за избытка мужских половых гормонов клитор вырастает очень большого размера, половые губы срастаются, в дальнейшем не налаживается менструальный цикл.

Мальчики имеют слишком крупную коричневатую мошонку, непропорционально увеличенный член. Очень рано происходит ломка голоса, развитие вторичных половых признаков. Более старшие дети устают сильнее обычного, плохо спят. Показатели АД нестабильны, конечности отекают. Состояние может осложниться обезвоживанием, рвотными позывами, астеническим синдромом.

Гипертонический

В случае если андрогены и минералокортикостероиды вырабатываются слишком интенсивно, развивается устойчивое повышение внутримозгового давления. Страдают сосуды в надпочечниках, глазной сетчатке. Обнаружить гипертоническую гиперплазию можно еще в материнской утробе либо вскоре после родов по эксикозу, недостатку веса, гипертонии. Необходимо быстро нормализовать водно-электролитный обмен и АД.

У малышей постарше болезнь проявляется в кишечных расстройствах, нарушенном сне, аномалиях развития черепа. Больные данным видом патологии дети страдают от сильных приступов цефалгии, тревожных состояний вследствие избытка кортизола, чередующихся с безразличием, гипергидроза, астении, у них появляются темные круги под глазами. Взрослые становятся метеозависимыми, теряют половое влечение, сильно потеют, имеют нестабильное АД. У них часто наблюдаются темные зоны под глазами, психическая нестабильность, потеря сознания, раздражительность, слабость, цефалгия, утренняя тошнота, рвота.

Вирильный

Данный синдром характеризуется андрогенной гиперсекрецией. Внешние половые органы вырастают необычайно большими. Развитие мышечного каркаса у девушек происходит по мужскому типу, появляются волосы на лице, на корпусе, останавливается развитие матки, молочных желез. Обеим полам не дает покоя угревая сыпь. Ранее нормы затвердевает хрящевая ткань, нарушается рост костей, неправильно формируются репродуктивные органы.

Причины возникновения

Среди причин развития гиперплазии в надпочечниках отмечают наследственность. Преобладают пороки развития коркового вещества, а в мозговом слое о проблеме сигнализирует появление опухолей. Аномалии, не связанные с генетикой, развиваются, если человек испытывает стресс, напряжение, эмоциональное потрясение.

В этих случаях в кровь выделяются большие дозы стрессового гормона гидрокортизона. Подавляющее число гиперпластических процессов в клетках надпочечников развивается на фоне надпочечниковой недостаточности. Повышенный риск возникает из-за бесконтрольного лечения некоторыми медикаментами, вредных привычек.

Общие симптомы

Признаки гиперплазии надпочечниковой коры определяются зоной поражения желез. Могут возникать разнообразные недомогания при гормональном дисбалансе, но в общем любой вид патологии проявляется гипертонией, цефалгией, психической неустойчивостью, перепадами настроения. К общим симптомам болезней надпочечников можно отнести следующие отклонения:

  • нарушения обмена веществ при сахарном диабете и ожирение;
  • остеопорозы;
  • понижение защитных свойств организма, частые болезни;
  • миастения;
  • постоянное желание пить, повышенное мочеиспускание;
  • расстройства пищеварения;
  • забывчивость, спутанность сознания.

По наблюдениям, девочки и женщины более подвержены этой патологии. У девочек родители замечают неправильное развитие половых органов, распределение волосяного покрова по мужскому андрогенному принципу. У мальчиков и мужчин болезнь проявляется синдромом Иценко-Кушинга. Поставить диагноз взрослым куда сложнее, иногда недуг никак себя не проявляет.

Диагностика

Провести результативную и точную диагностику гиперплазии может только профессиональный эндокринолог. Проанализировать состояние надпочечников, гормональный баланс в организме помогает первичный осмотр. Фиксируется локализация жировых отложений в соответствии с кушингоидным типом, мужские признаки у женщин, бледность эпидермиса, нарушение развития костной системы при сольтеряющей гиперплазии. Собирается информация о диете; привычках, режиме и жалобах больного.

Дополняют диагностику лабораторные анализы. Благодаря биохимическому анализу крови определяется концентрация многих веществ, лейкоцитов, сахара. При наличии патологии избыток гидрокортизона и эпинефрина наблюдается одновременно в крови и моче. Иммунологический анализ показывает присутствие иммуноглобулинов к гормонам надпочечников.

Уточнить место расположения патологии поможет компьютерная томография, сцинтиграфия органов и тканей, ангиография с применением контраста, магнитно-резонансная томография. Последняя определяет, есть ли нодулярная гиперплазия надпочечников. В отдельных случаях узловые очаги фиксирует ультразвук или КТ. В случае если гиперплазия надпочечников узелковая, обнаружить опухолевые новообразования в тканях железы, выявить гиперкортицизм можно при помощи дексаметазоновой пробы. Бывает потребность в аспирационной пункции или гистологическом изучении клеток.

При подготовке к зачатию желательно сходить на прием к генетику, провести все необходимые обследования организма. В период беременности патология обнаруживается после проведения анализов биологических жидкостей. Ее выдает аномальный ферментно-гормональный состав. Показательна будет биохимия крови.

Уточняют наличие заболевания все теми же исследованиями с помощью ультразвука, томографов. Лечение будущей мамы безопасно для беременной и плода. Нужные гормональные лекарства доктор подберет с учетом всех важных факторов. Нельзя игнорировать нарушения в развитии и работе надпочечников при вынашивании ребенка. Данное состояние может привести к выкидышам, тяжелому ходу родов, смерти.

Есть ли заболевание у плода, выясняется в первые тринадцать недель с помощью биопсии хорионовых ворсинок, изучения генов, околоплодных вод. Если патология обнаруживается у малыша в утробе, его начинают лечить сразу же после родов.

Лечение

Ведущую позицию в лечении многих гиперплазий занимает гормонотерапия. Подобранные специалистом гормоны принимают дважды либо трижды в сутки. Это различные глюкокортикоиды, комбинированные препараты. Крайне важно соблюдать лечебные дозировки, принимать медикаменты, уменьшающие побочные эффекты от лекарств.

С помощью анализа крови из пяточных капилляров уже спустя неделю после рождения крохи у него можно диагностировать проблемы с надпочечниками. При дефиците минералов растущим малышам дают ежедневно дополнительную дозу хлористого натрия, минералокортикоиды. Для того чтобы девочки правильно развивались и становились здоровыми девушками, им показаны медикаменты с эстрогенами — женскими половыми гормонами.

Мальчикам процесс полового созревания корректируют лекарствами, содержащими мужские половы гормоны — андрогены. Если девочка рождается с репродуктивными органами обеих полов, в первый год жизни ей назначают препараты от надпочечниковой гиперплазии и проводят корректирующую операцию, позволяющую исключить многие проблемы в будущем у женщины. Ей придется всю жизнь принимать гормональные препараты.

В случае необходимости поврежденную железу могут удалить методом щадящей лапароскопической операции. После требуется придерживаться диетического питания, принимать лекарства, раз в полугодие проверяться у специалиста. Лучше отказаться от вредных привычек, поддерживать организм в тонусе, учиться расслабляться и отдыхать.

При позднем обнаружении проблемы или игнорировании терапии без хирургического вмешательства для пластического исправления органов половой системы не обойтись. Чтобы увеличить шансы забеременеть, выносить здорового малыша, женщины кратковременно принимают комбинированные оральные контрацептивы. Лишние волосы, проблемы с кожей помогают устранить косметологи.

Очень многие патологии проще предотвратить. Недомогания усугубляются, если игнорировать сигналы организма, а визит к врачу все время откладывать. Берегите психическое и физическое здоровье, прислушивайтесь к себе и вовремя посещайте врачей. Заболевание, замеченное на ранней стадии, всегда больше шансов вылечить, не снижая качество жизни.

Прогноз

Если вовремя замечены симптомы, поставлен диагноз, угрозы для жизни, как правило, нет. Бывают, конечно, исключительно серьезные формы с летальным исходом. В целом последствия напрямую зависят от разновидности гиперплазии, ее стадии, состояния организма человека в целом. Иногда пациент утрачивает трудоспособность.

Больному крайне важно питаться правильно, не употреблять слишком много углеводов и солей. К сожалению, данная патология не вылечивается полностью. Больной постоянно вынужден принимать гормональные лекарства. Нужно обследоваться время от времени, проверять состояние желез, всех жизненно важных органов.

Врожденная гиперплазия надпочечников | Вы и ваши гормоны от Общества эндокринологов

Что такое врожденная гиперплазия надпочечников?

Врожденная гиперплазия надпочечников - это наследственное заболевание, вызванное мутациями в генах, кодирующих ферменты, участвующие в выработке стероидных гормонов надпочечниками. Наиболее распространенный дефект фермента, дефицит 21-гидроксилазы, приводит к тому, что надпочечниками вырабатывается избыточное количество мужских гормонов.

Что вызывает врожденную гиперплазию надпочечников?

Врожденная гиперплазия надпочечников является результатом мутаций в гене, который кодирует один из нескольких ферментов, ответственных за выработку стероидных гормонов в надпочечниках.Наиболее часто поражаемый фермент - это 21-гидроксилаза, которая является ключевым регулятором синтеза гормона стресса кортизола. Примерно у двух третей пострадавших людей дефект ферментов в надпочечниках может также влиять на выработку гормона альдостерона, который отвечает за удержание соли в организме.

Единичные мутации в гене, кодирующем 21-гидроксилазу, очень распространены и затрагивают 1 из 50 человек в общей популяции. Однако врожденная гиперплазия надпочечников является рецессивным заболеванием, что означает, что вы должны унаследовать мутацию в гене от обоих родителей, чтобы развить заболевание.Таким образом, примерно 1 из 12 000 детей родится с врожденной гиперплазией надпочечников.

У пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников организм распознает недостаток кортизола и поэтому пытается стимулировать надпочечники, чтобы попытаться произвести его достаточный уровень. Однако из-за дефекта фермента надпочечники не могут вырабатывать кортизол и вместо этого вырабатывают избыточное количество стероидов-предшественников. Эти стероиды-предшественники в основном андрогенные, то есть похожи на мужской гормон тестостерон.Избыток мужских гормонов приводит к развитию мужских качеств и преждевременному (раннему) половому созреванию.

Каковы признаки и симптомы врожденной гиперплазии надпочечников?

Плод, пораженный врожденной гиперплазией надпочечников, в процессе развития вырабатывает чрезмерное количество мужских гормонов. Если плод женский, это приведет к вирилизации внешних гениталий (т.е. они будут выглядеть более мужественно), и ребенок женского пола может родиться с неоднозначными гениталиями (по внешнему виду внешних гениталий неясно, является ли ребенок мужским или женский пол).Поскольку как мальчики, так и девочки с врожденной гиперплазией надпочечников имеют дефицит кортизола, они, скорее всего, будут иметь криз надпочечников в первые несколько дней или недель жизни, если не будут лечить заместительную терапию стероидами.

В детстве здоровый ребенок отключает выработку половых стероидных гормонов. Однако, если у ребенка нелеченная врожденная гиперплазия надпочечников, он будет вырабатывать чрезмерный уровень мужских гормонов, таких как тестостерон, из надпочечников. Это приведет к быстрому росту как мальчиков, так и девочек с дополнительным эффектом вирилизации (развития мужских качеств) девочек.Андрогены надпочечников также вызывают раннее или преждевременное половое созревание с ростом волос на лобке, запахом тела и увеличением полового члена или клитора в более молодом возрасте, чем обычно можно было бы ожидать. Это может вызвать преждевременное сращение костей. Таким образом, и мальчики, и девочки с плохо контролируемой врожденной гиперплазией надпочечников будут быстро расти в раннем детстве и будут высокими детьми, но невысокими взрослыми.

Во взрослой жизни, если мужские гормоны не контролируются, женщина будет вирилизована, и как у мужчин, так и у женщин могут возникнуть множественные проблемы со здоровьем, включая бесплодие и риск развития ожирения и гипертонии из-за избыточного воздействия стероидов.Некоторые люди с легкой формой врожденной гиперплазии надпочечников могут быть диагностированы позже в детстве или во взрослом возрасте.

Насколько распространена врожденная гиперплазия надпочечников?

Врожденная гиперплазия надпочечников поражает 1 из 12 000 живорождений в большинстве европейских популяций; тем не менее, он варьируется между разными популяциями и чаще встречается в некоторых.

Передается по наследству врожденная гиперплазия надпочечников?

Врожденная гиперплазия надпочечников - это наследственное заболевание, обусловленное мутациями в генах, кодирующих ферменты надпочечников.Это рецессивное заболевание, что означает, что вам необходимо унаследовать мутацию от обоих родителей. Большинство родителей, у которых есть мутация одного гена, не подвержены этому заболеванию; это заболевание развивается только тогда, когда вы наследуете мутацию от матери и отца. Существует множество мутаций, некоторые из которых серьезно влияют на активность ферментов, а другие оказывают лишь незначительное влияние. Таким образом, существует различная степень тяжести состояния.

Как диагностируется врожденная гиперплазия надпочечников?

Врожденная гиперплазия надпочечников обычно диагностируется во время родов либо с помощью скринингового теста, который проводится в некоторых странах, но не в Великобритании, либо на основании клинических проявлений.У младенца женского пола, рожденного с неоднозначными гениталиями, часто подозревают врожденную гиперплазию надпочечников. Если ребенок страдает от надпочечников в первые несколько недель жизни, это также ускорит постановку диагноза. Детям с более легкими формами (особенно мальчикам) часто диагностируют признаки раннего полового созревания в возрасте от двух до четырех лет.

Как лечится врожденная гиперплазия надпочечников?

Целью лечения врожденной гиперплазии надпочечников является восполнение дефицита стероидного гормона кортизола и нормализация избыточной секреции мужских гормонов.Для этого назначают стероидную гормональную терапию, обычно в форме гидрокортизона в детстве, и различные стероиды во взрослой жизни. Целью лечения является оптимизация роста и развития в детстве и сохранение фертильности и здоровья во взрослой жизни. Детям стероиды обычно назначают в таблетках три раза в день. У взрослых гидрокортизон> гидрокортизон используется в дополнение к другим стероидам длительного действия, таким как преднизолон и дексаметазон. У пациентов с недостаточной выработкой альдостерона для достижения нормального солевого баланса требуется замена флудрокортизона.

Точное лечение будет зависеть от пациента в зависимости от тяжести его состояния и конкретной генетической мутации «генетическая мутация»> генетической мутации, которая у них есть. Если у пациентов есть вопросы по поводу их лекарств, им следует обсудить их со своим врачом.

Есть ли у лечения побочные эффекты?

Основной проблемой при лечении врожденной гиперплазии надпочечников является баланс между слишком низким или слишком большим количеством стероидных гормонов.

Более высокие дозы гидрокортизона должны использоваться в случае неотложной медицинской помощи, поскольку организм не может вырабатывать собственный кортизол в ответ на стрессовые ситуации. Пациентам также следует иметь при себе внутримышечную инъекцию гидрокортизона в случае рвоты и карточку стероидов, а также носить украшения Medic-Alert.

Каковы отдаленные последствия врожденной гиперплазии надпочечников?

Пациенты с врожденной гиперплазией надпочечников обычно должны в течение всей жизни принимать стероидные препараты.Современные методы лечения стараются максимально имитировать нормальную биологию, но они не идеальны. Данные свидетельствуют о том, что при хорошем лечении в детстве большинство пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников достигают нормального взрослого роста, но, вероятно, будут немного ниже, чем можно было бы предположить, если бы у них не было заболевания. У некоторых пациентов фертильность снижена, но появляется все больше возможностей помочь пациентам добиться фертильности. Реконструкция гениталий может потребоваться у девочек старшего возраста с неоднозначными гениталиями.Во взрослой жизни важно поддерживать правильный баланс стероидов, чтобы избежать таких осложнений, как остеопороз, ожирение и гипертония.

Хотя врожденная гиперплазия надпочечников - это пожизненное состояние, ее можно очень успешно лечить с помощью правильного баланса стероидных препаратов, и пациенты могут вести полноценную и активную жизнь.

Существуют ли группы поддержки пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников?

The Living with CAH или dsdfamilies могут дать совет и поддержку пациентам и их семьям.


Последний раз отзыв: апр 2020


.

Врожденная гиперплазия надпочечников: типы, симптомы и многое другое

Что такое врожденная гиперплазия надпочечников?

Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК) - это группа наследственных заболеваний, поражающих надпочечники. Надпочечники вырабатывают гормоны кортизол и альдостерон. ХАГ вызывается генетическими дефектами, которые не позволяют этим железам вырабатывать эти два гормона полностью или с нормальной скоростью. У каждого есть две такие железы, по одной на каждой почке. Кортизол иногда называют гормоном стресса, потому что он вырабатывается, когда вы находитесь в состоянии стресса.Это помогает контролировать уровень сахара в крови. Альдостерон помогает почек функционировать и балансировать электролиты.

Дефект, вызывающий CAH, передается от обоих родителей их ребенку. По данным Национальной организации по редким заболеваниям, CAH встречается примерно у одного из 10 000-15 000 детей.

Классический CAH

По данным Национального фонда заболеваний надпочечников, на классический CAH приходится около 95 процентов всех случаев CAH. В основном это происходит у младенцев и маленьких детей.Надпочечники обычно производят кортизол и альдостерон с помощью фермента, известного как 21-гидроксилаза. При классическом ХАГ этот фермент отсутствует, а это означает, что ваши надпочечники не могут вырабатывать эти гормоны.

Кроме того, ваше тело начинает вырабатывать слишком много мужского полового гормона, называемого тестостероном. Это приводит к тому, что мужские черты проявляются у девочек и рано развиваются у мальчиков. К этим характеристикам относятся:

  • высокий для вашего возраста
  • низкий голос
  • ранний рост волос на лобке или подмышках

Хотя в детстве CAH может сделать вас выше других детей, взрослый может быть немного короче среднего.

Неклассический ХАГ или ХАГ с поздним началом

Неклассический ХАГ или ХАГ с поздним началом - это более мягкий тип, который встречается у детей старшего возраста и молодых людей. Этот тип вызван частичным дефицитом фермента, а не полным его отсутствием. Если у вас этот тип ХАГ, ваши надпочечники могут вырабатывать альдостерон, но недостаточно кортизола. Уровень тестостерона также ниже при позднем начале ХАГ.

Rare Forms

Существуют и другие типы CAH, но они очень редки. К ним относятся дефицит 11-бета-гидроксилазы, 17-альфа-гидроксилазы и 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы.

Классический CAH

Девочки с классическим CAH обычно имеют больший клитор. У некоторых маленьких мальчиков пенис увеличен. Другие симптомы у младенцев включают:

  • потеря веса
  • плохой набор веса
  • рвота
  • обезвоживание

Дети с классическим ХАГ часто проходят половое созревание раньше, чем обычно, и также растут быстрее, чем другие дети, но в конечном итоге становятся короче других в зрелом возрасте. У женщин с этим типом ХАГ обычно нерегулярный менструальный цикл.И женщины, и мужчины могут испытывать бесплодие.

Неклассический или поздний CAH

Иногда люди с этим типом CAH вообще не испытывают никаких симптомов.

Девочки и женщины с поздним началом ХАГ могут иметь:

  • нерегулярные месячные или отсутствие менструации,
  • усиленный рост волос на лице
  • низкий голос
  • бесплодие

У некоторых мужчин и женщин с этим типом ХАГ начинается раннее половое созревание и быстро растут в молодом возрасте.Как и классический CAH, они обычно короче среднего в зрелом состоянии.

Другие признаки и симптомы неклассического ХАГ у мужчин и женщин включают:

  • низкая плотность костной ткани
  • тяжелые угри
  • ожирение
  • повышенный холестерин

Одним из возможных осложнений ХАГ является надпочечниковый криз. Это редкое, но серьезное заболевание, встречается у небольшого процента людей, получающих глюкокортикостероиды. Лечение во время болезни или стресса может быть сложной задачей и в течение нескольких часов может привести к снижению артериального давления, шоку и смерти.Признаки и симптомы этого состояния включают:

  • обезвоживание
  • диарея
  • рвота
  • шок
  • низкий уровень сахара в крови

Надпочечниковый криз требует немедленной медицинской помощи.

Лекарства

Наиболее распространенной формой лечения ХАГ является ежедневный прием заместительных гормональных препаратов. Это помогает вернуть пораженные гормоны к нормальному уровню и облегчает любые симптомы.

Если вы больны, страдаете от чрезмерного стресса или болезни, вам может потребоваться более одного типа лекарств или более высокая доза вашего обычного заместительного гормона.Оба могут повлиять на уровень гормонов. Вы не можете перерасти CAH. Людям с классическим ХАГ потребуется лечение до конца жизни. У неклассических пациентов с ХАГ могут быть симптомы или несимптоматика. Дети с симптомами должны начинать медикаментозную терапию при первых признаках преждевременного полового созревания или ускорения костного возраста. Взрослые пациенты с неклассическим ХАГ могут не нуждаться в лечении, когда они станут взрослыми, поскольку их симптомы могут быть менее заметными с возрастом.

Хирургия

Девочки в возрасте от 2 до 6 месяцев могут пройти операцию, называемую феминизирующей генитопластикой, чтобы изменить внешний вид и функцию их гениталий.Эту процедуру, возможно, придется повторить, когда они станут старше. Согласно одному исследованию, женщины, перенесшие эту процедуру, более склонны к ощущению боли во время полового акта или могут потерять ощущение клитора в более позднем возрасте.

Если у вас классический CAH, это нормально, когда вы беспокоитесь о своей внешности и о том, как ваше состояние влияет на вашу сексуальную жизнь. Боль и бесплодие также являются частыми проблемами. Ваш врач может направить вас в группу поддержки или к консультанту, чтобы помочь вам справиться с этим заболеванием.Разговор с непредвзятым слушателем или другими людьми с таким же заболеванием может помочь вам наладить отношения и уменьшить эмоциональные проблемы, связанные с CAH.

Если вы беременны и в вашей семье есть CAH, вы можете пройти генетическую консультацию. Ваш врач может исследовать небольшой кусочек плаценты в течение первого триместра, чтобы проверить наличие CAH. Во втором триместре ваш врач может измерить уровень гормонов в амниотической жидкости, чтобы определить, находится ли ваш ребенок в группе риска. Когда ваш ребенок родится, в больнице могут пройти тесты на классический CAH в рамках плановых обследований вашего новорожденного.

Если вашему ребенку поставлен диагноз ХАГ внутриутробно, врач может посоветовать вам принимать кортикостероиды во время беременности. Этот тип лекарств часто используется для лечения воспалений, но он также может ограничить количество андрогенов, вырабатываемых надпочечниками вашего ребенка. Это может помочь вашему ребенку развить нормальные гениталии, если она девочка, а если ваш ребенок мальчик, ваш врач будет использовать меньшую дозу того же лекарства в течение более короткого периода времени. Этот метод не получил широкого распространения, потому что неясна его долгосрочная безопасность для детей.Он также может вызывать неприятные и потенциально опасные побочные эффекты у беременных женщин, включая высокое кровяное давление и перепады настроения.

.

Обзор надпочечников

Основы надпочечников

Надпочечники - это две железы, расположенные над почками и состоящие из двух отдельных частей.

  • Кора надпочечников - внешняя часть железы - вырабатывает жизненно важные гормоны, такие как кортизол (который помогает регулировать обмен веществ и помогает организму реагировать на стресс) и альдостерон (который помогает контролировать кровяное давление).
  • Мозговое вещество надпочечников - внутренняя часть железы - вырабатывает несущественные (то есть они вам не нужны для жизни) гормоны, такие как адреналин (который помогает вашему организму реагировать на стресс).

Когда вы думаете о надпочечниках (также известных как надпочечники), на ум может прийти стресс. И это правильно - надпочечники, вероятно, наиболее известны тем, что вырабатывают гормон адреналин, который быстро подготавливает ваше тело к работе в стрессовой ситуации.

Но надпочечники способствуют вашему здоровью, даже когда ваше тело не подвергается сильному стрессу. Фактически, они выделяют гормоны, которые необходимы вам для жизни.

Анатомия надпочечников

Надпочечники - это два органа треугольной формы, примерно 1,5 дюйма в высоту и 3 дюйма в длину. Они расположены на верхней части каждой почки. Их название напрямую связано с их местонахождением ( н.э., - рядом; renes, - почки).

Каждый надпочечник состоит из двух различных структур - внешняя часть надпочечников называется корой надпочечников.Внутренняя область известна как мозговое вещество надпочечников.

Гормоны надпочечников

Кора надпочечников и мозговое вещество надпочечников имеют очень разные функции. Одно из основных различий между ними заключается в том, что гормоны, выделяемые корой надпочечников, необходимы для жизни; те, которые секретируются мозговым веществом надпочечников, - нет.

Гормоны коры надпочечников

Кора надпочечников производит две основные группы кортикостероидных гормонов - глюкокортикоиды и минеральные кортикоиды.Высвобождение глюкокортикоидов запускается гипоталамусом , и гипофизом. Минералкортикоиды опосредуются сигналами, запускаемыми почками.

Когда гипоталамус вырабатывает кортикотропин-рилизинг-гормон (CRH), он стимулирует гипофиз к высвобождению кортикотрофного гормона надпочечников (ACTH). Эти гормоны, в свою очередь, предупреждают надпочечники о выработке кортикостероидных гормонов.

Глюкокортикоиды, выделяемые корой надпочечников, включают:

  • Гидрокортизон: Обычно известный как кортизол, он регулирует процесс преобразования в организме жиров, белков и углеводов в энергию.Он также помогает регулировать кровяное давление и сердечно-сосудистую систему.
  • Кортикостерон: Этот гормон работает с гидрокортизоном, регулируя иммунный ответ и подавляя воспалительные реакции.

Основным минеральным кортикоидом является альдостерон , который поддерживает правильный баланс соли и воды, помогая контролировать кровяное давление.

Есть третий класс гормонов, выделяемых корой надпочечников, известных как половые стероиды или половые гормоны.Кора надпочечников выделяет небольшое количество мужских и женских половых гормонов. Однако их влияние обычно затмевается большим количеством гормонов (таких как эстроген и тестостерон), выделяемых яичниками, или семенниками.

Гормоны мозгового вещества надпочечников

В отличие от коры надпочечников мозговое вещество надпочечников не выполняет никаких жизненно важных функций. То есть для жизни не нужно. Но это вряд ли означает, что мозговое вещество надпочечников бесполезно. Гормоны мозгового вещества надпочечников высвобождаются после стимуляции симпатической нервной системы, что происходит при стрессе.Таким образом, мозговое вещество надпочечников помогает справляться с физическим и эмоциональным стрессом. Вы можете узнать больше, прочитав статью SpineUniverse о симпатической нервной системе .

Возможно, вы знакомы с реакцией «бей или беги» - процессом, инициируемым симпатической нервной системой, когда ваше тело сталкивается с угрожающей (стрессовой) ситуацией. Этой реакции способствуют гормоны мозгового вещества надпочечников.

Гормоны, секретируемые мозговым веществом надпочечников:

  • Эпинефрин: Большинство людей знает адреналин под другим названием - адреналин.Этот гормон быстро реагирует на стресс, учащая сердцебиение и прилив крови к мышцам и мозгу. Он также повышает уровень сахара в крови, помогая преобразовывать гликоген в глюкозу в печени. (Гликоген - это форма хранения глюкозы в печени.)
  • Норэпинефрин: Также известный как норадреналин, этот гормон взаимодействует с адреналином в ответ на стресс. Однако это может вызвать сужение сосудов (сужение кровеносных сосудов). Это приводит к повышению артериального давления.

Заболевания надпочечников

Есть несколько причин, по которым надпочечники могут работать не так, как должны. Проблема может быть связана с самим надпочечником или первопричина может быть связана с дефектом другой железы.

Ниже приведены наиболее частые нарушения и заболевания надпочечников:

  • Болезнь Аддисона: Это редкое заболевание может поразить любого человека в любом возрасте.Он развивается, когда кора надпочечников не может вырабатывать достаточное количество кортизола и альдостерона. Чтобы узнать больше, прочитайте нашу статью о болезни Аддисона.
  • Рак надпочечников: Рак надпочечников - это агрессивный рак, но он встречается очень редко. Злокачественные опухоли надпочечников редко ограничиваются надпочечниками - они имеют тенденцию распространяться на другие органы и вызывать неблагоприятные изменения в организме из-за избытка гормонов, которые они производят. Чтобы узнать больше, прочтите нашу статью о раке надпочечников.
  • Синдром Кушинга: Синдром Кушинга - редкое заболевание, которое по сути противоположно болезни Аддисона.Это вызвано перепроизводством гормона кортизола. Существует множество причин этого расстройства - виной всему может быть опухоль надпочечника или гипофиза. Чтобы узнать больше, прочитайте нашу статью о синдроме Кушинга.
  • Врожденная гиперплазия надпочечников: Это генетическое заболевание характеризуется низким уровнем кортизола. У людей с врожденной гиперплазией надпочечников часто возникают дополнительные гормональные проблемы, такие как низкий уровень альдостерона (который поддерживает баланс воды и соли).

Надпочечники играют многофункциональную роль в эндокринной системе. Две очень разные части этих желез, мозговое вещество и кора, регулируют и поддерживают многие из ваших внутренних процессов - от метаболизма до реакции «бей или беги».

Обновлено: 08.04.15

Заболевания коры надпочечников: синдром Кушинга

.

Надпочечники | Johns Hopkins Medicine

Анатомия надпочечников

Надпочечник состоит из двух основных частей:

  • Кора надпочечников - это внешняя область, а также самая большая часть надпочечника. Он разделен на три отдельные зоны: клубочковая зона, фасцикулярная зона и ретикулярная зона. Каждая зона отвечает за выработку определенных гормонов.

  • Мозговое вещество надпочечника расположено внутри коры надпочечников в центре надпочечника.Он производит «гормоны стресса», в том числе адреналин.

Кора надпочечников и мозговой слой надпочечников заключены в жировую капсулу , которая образует защитный слой вокруг надпочечника.

Гормоны надпочечников

Роль надпочечников в организме заключается в выбросе определенных гормонов непосредственно в кровоток. Многие из этих гормонов связаны с тем, как организм реагирует на стресс, а некоторые жизненно важны.Обе части надпочечников - кора надпочечников и мозговой слой надпочечников - выполняют различные и отдельные функции.

Каждая зона коры надпочечников секретирует определенный гормон. Ключевые гормоны, вырабатываемые корой надпочечников, включают:

Кортизол

Кортизол - это глюкокортикоидный гормон, вырабатываемый фасцикулярной зоной, которая играет в организме несколько важных ролей. Он помогает контролировать использование организмом жиров, белков и углеводов; подавляет воспаление; регулирует артериальное давление; повышает уровень сахара в крови; а также может уменьшить образование костей.

Этот гормон также контролирует цикл сна / бодрствования. Он высвобождается во время стресса, чтобы помочь вашему телу получить заряд энергии и лучше справиться с чрезвычайной ситуацией.

Как надпочечники вырабатывают кортизол

Надпочечники вырабатывают гормоны в ответ на сигналы от гипофиза в головном мозге, который реагирует на сигналы от гипоталамуса, также расположенного в головном мозге. Это называется осью гипоталамуса и гипофиза надпочечников. Например, для выработки кортизола надпочечниками происходит следующее:

  • Гипоталамус вырабатывает кортикотропин-высвобождающий гормон (CRH), который стимулирует секрецию гипофиза гормона адренокортикотропина (ACTH).

  • Затем

    АКТГ стимулирует надпочечники производить и высвобождать гормоны кортизола в кровь.

  • Обычно и гипоталамус, и гипофиз могут определять, есть ли в крови необходимое количество циркулирующего кортизола. Если кортизола слишком много или слишком мало, эти железы соответственно изменяют количество выделяемых CRH и ACTH. Это называется петлей отрицательной обратной связи.

  • Избыточное производство кортизола может происходить из-за узелков в надпочечниках или из-за избыточного производства АКТГ из опухоли в гипофизе или из другого источника.

Альдостерон

Минералокортикоидный гормон, продуцируемый клубочковой оболочкой, играет центральную роль в регулировании артериального давления и некоторых электролитов (натрия и калия). Альдостерон посылает сигналы почкам, в результате чего почки поглощают больше натрия в кровоток и выделяют калий с мочой. Это означает, что альдостерон также помогает регулировать pH крови, контролируя уровень электролитов в крови.

ДГЭА и андрогенные стероиды

Эти гормоны, вырабатываемые ретикулярной зоной, являются слабыми мужскими гормонами.Это гормоны-предшественники, которые в яичниках превращаются в женские гормоны (эстрогены), а в яичках - в мужские гормоны (андрогены). Однако эстрогены и андрогены вырабатываются яичниками и семенниками в гораздо больших количествах.

Эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин)

Мозговое вещество надпочечника , внутренняя часть надпочечника, контролирует гормоны, которые вызывают реакцию «беги или сражайся». К основным гормонам, секретируемым мозговым веществом надпочечников, относятся адреналин (адреналин) и норадреналин (норадреналин), которые имеют схожие функции.

Среди прочего, эти гормоны способны увеличивать частоту сердечных сокращений и силу сердечных сокращений, увеличивать приток крови к мышцам и мозгу, расслаблять гладкие мышцы дыхательных путей и способствовать метаболизму глюкозы (сахара). Они также контролируют сжатие кровеносных сосудов (сужение сосудов), помогая поддерживать кровяное давление и повышая его в ответ на стресс.

Как и некоторые другие гормоны, вырабатываемые надпочечниками, адреналин и норадреналин часто активируются в ситуациях, вызывающих физический и эмоциональный стресс, когда вашему организму требуются дополнительные ресурсы и энергия, чтобы выдержать необычное напряжение.

Заболевания надпочечников

Два распространенных способа, которыми надпочечники вызывают проблемы со здоровьем, - это производство слишком малого или слишком большого количества определенных гормонов, что приводит к гормональному дисбалансу. Эти нарушения функции надпочечников могут быть вызваны различными заболеваниями надпочечников или гипофиза.

Недостаточность надпочечников

Надпочечниковая недостаточность - редкое заболевание. Это может быть вызвано заболеванием надпочечников (первичная надпочечниковая недостаточность, болезнь Аддисона) или заболеваниями гипоталамуса или гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность).Он противоположен синдрому Кушинга и характеризуется низким уровнем гормонов надпочечников. Симптомы включают потерю веса, плохой аппетит, тошноту и рвоту, утомляемость, потемнение кожи (только при первичной надпочечниковой недостаточности), боль в животе и другие.

Причины первичной надпочечниковой недостаточности могут включать аутоиммунные заболевания, грибковые и другие инфекции, рак (редко) и генетические факторы.

Хотя надпочечниковая недостаточность обычно развивается со временем, она также может проявляться внезапно как острая надпочечниковая недостаточность (надпочечниковый криз).У него похожие симптомы, но последствия более серьезны, включая опасный для жизни шок, судороги и кому. Они могут развиться, если заболевание не лечить.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Надпочечниковая недостаточность также может быть результатом генетического нарушения, называемого врожденной гиперплазией надпочечников. У детей, рожденных с этим заболеванием, отсутствует важный фермент, необходимый для выработки кортизола, альдостерона или того и другого. В то же время они часто испытывают избыток андрогенов, что может привести к появлению мужских качеств у девочек и преждевременному половому созреванию у мальчиков.

Врожденная гиперплазия надпочечников может оставаться недиагностированной в течение многих лет в зависимости от степени недостаточности ферментов. В более тяжелых случаях младенцы могут страдать от неоднозначных гениталий, обезвоживания, рвоты и нарушения нормального развития.

Гиперактивные надпочечники

Иногда в надпочечниках могут образовываться узелки, вырабатывающие слишком много определенных гормонов. Узлы размером 4 сантиметра и более, а также узелки, которые показывают определенные особенности на изображении, увеличивают подозрение на злокачественное новообразование.Как доброкачественные, так и злокачественные узелки могут производить чрезмерное количество определенных гормонов, что называется функциональным узлом. Функциональные опухоли, злокачественные опухоли или узелки размером более 4 сантиметров рекомендуется направлять на хирургическое обследование.

Избыток кортизола: синдром Кушинга

Синдром Кушинга возникает в результате чрезмерного производства кортизола надпочечниками. Симптомы могут включать увеличение веса и жировые отложения в определенных областях тела, таких как лицо, ниже задней части шеи, называемой буйволиным горбом, и в области живота; истончение рук и ног; фиолетовые растяжки на животе; волосы на лице; усталость; мышечная слабость; кожа легко ушибается; повышенное артериальное давление; диабет; и другие проблемы со здоровьем.

Избыточное производство кортизола также может быть вызвано перепроизводством АКТГ доброкачественной опухолью в гипофизе или опухолью в другом месте тела. Это известно как болезнь Кушинга. Другой частой причиной синдрома Кушинга является чрезмерное и продолжительное употребление внешних стероидов, таких как преднизон или дексаметазон, которые назначают для лечения многих аутоиммунных или воспалительных заболеваний (например, волчанки, ревматоидного артрита, астмы, воспалительного заболевания кишечника, рассеянного склероза и т. Д.)

Избыток альдостерона: гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм возникает в результате перепроизводства альдостерона одним или обоими надпочечниками. Это характеризуется повышением артериального давления, для контроля которого часто требуется прием многих лекарств. У некоторых людей может развиться низкий уровень калия в крови, что может вызвать мышечные боли, слабость и спазмы. Когда причиной является гиперсекреция надпочечников, заболевание называется синдромом Конна.

Избыток адреналина или норадреналина: феохромоцитома

Феохромоцитома - это опухоль, которая приводит к избыточной выработке адреналина или норадреналина мозговым веществом надпочечников, что часто случается всплесками.Иногда ткань нервного гребня, которая имеет ткань, аналогичную мозговому веществу надпочечников, может быть причиной гиперпродукции этих гормонов. Это известно как параганглиома.

Феохромоцитомы могут вызывать стойкое или спорадическое высокое кровяное давление, которое трудно контролировать с помощью обычных лекарств. Другие симптомы включают головные боли, потливость, тремор, беспокойство и учащенное сердцебиение. Некоторые люди генетически предрасположены к развитию этого типа опухоли.

Рак надпочечников

Злокачественные опухоли надпочечников (рак надпочечников), такие как карцинома коры надпочечников, встречаются редко и часто распространились на другие органы и ткани к моменту их диагностики.Эти опухоли имеют тенденцию к увеличению и могут достигать нескольких дюймов в диаметре.

Раковые опухоли надпочечников могут быть функциональными и выделять избыток одного или нескольких гормонов, сопровождаемых соответствующими симптомами, как указано выше. Пациенты также могут испытывать боль в животе, боль в боку или чувство переполнения живота, особенно когда опухоль надпочечников становится очень большой.

Не все виды рака, обнаруженные в надпочечниках, происходят от самой железы. Большинство опухолей надпочечников являются метастазами или распространяются раком из другой первичной опухоли в другом месте тела.

.

Симптомы надпочечников: причины и осложнения

Симптомы со стороны надпочечников связаны с производством слишком большого или слишком малого количества гормонов надпочечниками, которые являются органами, вырабатывающими гормоны, расположенными рядом с верхушками обеих почек. Гормоны надпочечников отвечают за многие функции. Например, адреналин контролирует реакцию организма «бей или беги», в то время как мужские половые гормоны, такие как андрогены, контролируют части человеческого развития. Дополнительные гормоны надпочечников участвуют в обмене веществ, регуляции артериального давления и многих других нормальных функциях в различных системах органов.

Неправильное функционирование надпочечников может быть вызвано множеством причин и приводит к множеству симптомов. Синдром Кушинга связан с гиперпродукцией кортизола (гормона, вырабатываемого надпочечниками). Синдром Кушинга может быть результатом проблем с гипофизом, который затем может чрезмерно стимулировать надпочечники, чтобы вырабатывать дополнительный кортизол. Феохромоцитома - редкая, обычно доброкачественная опухоль внутренней части надпочечника, которая приводит к повышению артериального давления.

Гиперальдостеронизм - это заболевание, при котором организм вырабатывает гиперальдостерон, что приводит к повышению артериального давления.Болезнь Аддисона или недостаточность надпочечников возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточного уровня гормонов. Это может быть вызвано рядом состояний, повреждающих участки железы, вырабатывающие гормоны.

Рак надпочечников встречается крайне редко и может привести к высокому уровню любого из многих гормонов надпочечников. Возможны самые разные симптомы, поэтому важно обследование у эндокринолога. Обычно для лечения рака используются хирургическое вмешательство и химиотерапия.Также может потребоваться последующая гормональная терапия.

Хотя заболевания надпочечников обычно развиваются медленно и не являются серьезными, в некоторых случаях эндокринные нарушения могут влиять на систему кровообращения, что приводит к серьезным последствиям. Немедленно обратитесь за медицинской помощью (позвоните 911) , если вы или кто-то из ваших близких , имеют какие-либо симптомы сердечного приступа или инсульта, такие как внезапная боль в груди, затрудненное дыхание, внезапные изменения психического статуса или внезапные изменения речи и зрения.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью. Если вы подозреваете, что у вас заболевание надпочечников, эндокринолог сможет правильно оценить ваше состояние.

.

Надпочечники | Определение и обучение пациентов

Какие у вас надпочечники?

У вас два надпочечника. Они расположены на каждой из ваших почек. Они являются частью вашей эндокринной системы, совокупностью желез, вырабатывающих гормоны.

Несмотря на свой небольшой размер, надпочечники отвечают за многочисленные гормональные функции в организме. В результате заболевания, поражающие надпочечники, могут иметь большое влияние на ваше здоровье.Если вы подозреваете, что у вас заболевание надпочечников, поговорите со своим врачом.

У вас есть по одному надпочечнику треугольной формы в верхней части каждой почки. Каждый надпочечник содержит внешнюю кору надпочечников. Он отвечает за выработку определенных стероидных гормонов, включая альдостерон и кортизол. Каждая железа также содержит внутренний мозговой слой надпочечников, который вырабатывает несколько других гормонов, включая адреналин и норадреналин.

Альдостерон помогает контролировать артериальное давление, регулируя баланс калия и натрия в организме.Кортизол работает вместе с адреналином и норадреналином, помогая регулировать вашу реакцию на стресс. Кортизол также помогает регулировать метаболизм, уровень сахара и кровяное давление.

Ваши надпочечники контролируются гипофизом, другой частью вашей эндокринной системы. Гипофиз, расположенный в вашей голове, является главным регулятором ваших эндокринных желез. Аномальные сигналы могут нарушить количество гормонов, которые гипофиз сообщает вашим надпочечникам.Это может привести к тому, что они вырабатывают слишком мало или слишком много гормона. Это может привести к гормональному дисбалансу, вызывающему множество симптомов и проблем со здоровьем.

Заболевания надпочечников могут развиться, если:

  • ваш гипофиз не может должным образом контролировать выработку гормонов
  • доброкачественные или доброкачественные опухоли надпочечников
  • злокачественные или раковые опухоли вырастают в надпочечниках
  • в надпочечниках развиваются инфекции.
  • вы наследуете определенные генетические мутации.

. Эти заболевания включают следующие заболевания:

  • Болезнь Аддисона: это редкое аутоиммунное заболевание, которое развивается, когда надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола или альдостерона.Это саморазрушающее заболевание, при котором ваша собственная иммунная система может атаковать ткани надпочечников.
  • Синдром Кушинга: Это редкое заболевание возникает, когда надпочечники вырабатывают слишком много кортизола. Подобные симптомы могут вызывать длительное употребление стероидов.
  • Феохромоцитома: в этом состоянии опухоли развиваются в мозговом веществе надпочечников. Эти опухоли редко бывают злокачественными.
  • Рак надпочечников: это заболевание возникает, когда в надпочечниках развиваются злокачественные опухоли.
  • Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК): люди с этим наследственным гормональным заболеванием испытывают трудности с выработкой гормонов надпочечников. Это нарушение может повлиять на развитие половых органов у мужчин.

Симптомы заболеваний надпочечников могут включать:

  • головокружение
  • чрезмерная утомляемость
  • потливость
  • тошнота
  • рвота
  • повышенная тяга к соли
  • низкий уровень сахара в крови
  • низкое кровяное давление, также известное как гипотония
  • нерегулярные менструации
  • темные пятна на коже
  • боль в мышцах и суставах
  • увеличение или уменьшение веса

Сначала симптомы заболевания надпочечников обычно незначительны.Со временем они обычно ухудшаются и учащаются. Если у вас периодически возникают какие-либо из этих проблем со здоровьем, запишитесь на прием к врачу.

Ваш врач, скорее всего, будет использовать анализы крови и визуализации для диагностики заболеваний надпочечников. Вероятно, они начнут с заказа анализов крови. Они могут использовать эти тесты для измерения ваших уровней:

  • гормонов надпочечников
  • гормонов гипофиза
  • глюкозы
  • калия
  • натрия

Если они подозревают, что у вас заболевание надпочечников, они могут заказать визуализацию.Они могут использовать ультразвук, МРТ и рентгеновские снимки для создания изображений надпочечников и гипофиза. Это может помочь им обнаружить возможные опухоли, ухудшение эндокринных тканей и другие признаки заболевания.

Если вам поставили диагноз "заболевание надпочечников", врач назначит лечение, которое поможет вашим надпочечникам снова нормально функционировать. Скорее всего, они назначат заместительную гормональную терапию, если у вас пониженная функция надпочечников, например, вызванная болезнью Аддисона.Они также могут порекомендовать лекарства, а также лучевую терапию, если ваши железы вырабатывают слишком много гормона.

Хирургия - еще один вариант лечения некоторых заболеваний надпочечников. Ваш врач может порекомендовать операцию, если:

  • у вас есть злокачественные опухоли, которые можно удалить
  • у вас есть опухоли надпочечников или гипофиза
  • гормональные супрессоры не работают

Во время лечения вашему врачу необходимо периодически проверять вашу кровь, чтобы проверьте свой уровень гормонов.Поскольку ваши надпочечники связаны с другими органами вашей эндокринной системы, ваш врач, скорее всего, проверит наличие признаков заболевания в вашей поджелудочной железе, половых органах, щитовидной железе и гипофизе.

Надпочечники и вырабатываемые ими гормоны необходимы для повседневного здоровья. Если у вас диагностировано заболевание надпочечников, важно следовать плану лечения, назначенному врачом. Ваш прогноз будет отличаться в зависимости от вашего диагноза. Обратитесь к врачу за дополнительной информацией о вашем конкретном диагнозе, плане лечения и долгосрочной перспективе.

.

Смотрите также