Skip to content

Гиперплазия левого надпочечника


Гиперплазия надпочечников | Симптомы и лечение гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

  • гипертоническую;
  • вирильную;
  • сольтеряющую.

Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

[35], [36], [37], [38], [39]

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.

Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника

Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.

Узловая гиперплазия правого надпочечника

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

  • липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития;
  • врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки;
  • диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма;
  • диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

[48], [49], [50], [51]

Гиперплазия надпочечников: что это такое и как лечить патологию

Надпочечники парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия. Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса. Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Что показывает анализ крови на эритропоэтин и какова роль регулятора эритропоэза? Прочтите полезную информацию.

О том, что такое свободный тироксин Т4 и о функциях гормона щитовидной железы узнайте из этой статьи.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

  • генетическая предрасположенность,
  • употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности,
  • стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина,
  • сильный токсикоз,
  • злоупотребление алкоголем,
  • курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза кортизола, альдостерона, вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

  • деформация, хрупкость костей,
  • психическая неуравновешенность,
  • чувство тревожности,
  • подавленность,
  • артериальная гипертензия,
  • мышечная слабость и атрофия,
  • набор веса,
  • частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета,
  • ухудшение памяти,
  • снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается адренокортикотропин. Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, гирсутизмом, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

  • маленький вес,
  • высокое давление,
  • дегидратация организма,
  • бессонница.

Симптомы у взрослых:

  • повышенная нервозность,
  • мигрень,
  • повышенная потливость,
  • апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с синдромом Кушинга и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

  • сухость кожных покровов,
  • повышенная пигментация кожи,
  • неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми),
  • остеопороз,
  • боли в костях,
  • нарушение сердечного ритма,
  • гипотрофия мышц плечевого пояса, ног,
  • повышенная волосистость у женщин.

На заметку! Непосредственные причины развития нодулярной гиперплазии надпочечников неизвестны. Есть предположение, что вызвать ее могут сосудистые аномалии или бесконтрольный прием гормональных препаратов.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

  • головные боли,
  • судороги,
  • гипертония,
  • набор веса,
  • повышенная пигментация кожи,
  • психические расстройства,
  • дисфункция почек,
  • высыпания на коже,
  • чрезмерное оволосение,
  • нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится аденома надпочечников. Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает анализ на кальцитонин и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

О том, как снизить инсулин в крови у мужчин при повышенном уровне гормона написано на этой странице.

Перейдите по адресу https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Диффузная

При данном виде гиперплазии форма желез остается неизменной, но происходит пропорциональное увеличение их объема. Часто болезнь протекает бессимптомно и диагностируют ее с помощью КТ. Томография выявляет несколько узелков в виде совокупности треугольных структур, окруженные жировой тканью, которые имеют пониженную эхогенность.

В 1/3 случаев диагностируют диффузно-узелковую форму, которая проявляется:

  • тремором конечностей,
  • усиленной жаждой,
  • мышечными спазмами,
  • импотенцией у мужчин,
  • бесплодием у женщин,
  • паническими атаками,
  • ожирением,
  • слабостью,
  • резкими скачками АД.

Диагностика

Чтобы выявить гиперплазию надпочечников, необходимо пройти ряд исследований. Инструментальная и лабораторная диагностика дает возможность определить функциональность желез, гормональный фон, процессы метаболизма.

Комплекс исследований включает:

  • иммуноферментный (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА), которые определяют уровень кортизола, альдостерона, ренина,
  • КТ,
  • ангиография,
  • УЗИ надпочечников,
  • радионуклидное сканирование,
  • аспирационная пункция.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

  • Бетаметазон,
  • Преднизолон,
  • Кеналог,
  • Медипред.

При повышенной активности ренина назначают Флудрокортизон. Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и Дексаметазона пролонгированного действия. Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов. Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника. Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация. После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе. В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов. Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Гиперплазия надпочечников опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства. Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен. При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

Гиперплазия надпочечника - Эндокринология - Здоровье Mail.ru

анонимно, Женщина, 59 лет

Добрый день. Мне 59 лет, женщина. В сентябре проводили кт с высоким разрешением по факту произведенной операции по удалению нижней доли правого легкого (актиномикоз). Расширенное кт показало признаки гиперплазии левого надпочечника(0,7 см). Из за постоянных походов по врачам (получаю инвалидность) не было времени сдать анализ на гормоны сразу. Сделала на той неделе. Все показатели в норме, кроме кортизола. (Т4 свободный 1,12 ; ттг чувствительный 2,050 ; кортизол 27,9 мкг\дл - время сдачи 8 утра), аденокортикотропный гормон 33,5. До операции 3 месяца проводила ингаляции с пульмикортом, беродуалом и усилением этого вобензимом. Появились пигментные пятна на руках. Сама операция длилась долго, с неоднократным введением анестезии. Появились проблемы с сердцем (пульс пару дней буквально был 168). Производилось лечение у нервопатолога и сейчас у кардиолога. Вечером перед сдачей анализа крови у мужа был приступ высокого давления, спала мало, большой стресс. Остальные показатели крови так же в норме, кроме соэ (хирург говорит, что это связано с остатками воды в нижней части легкого, уходит медленно). Скажите пожалуйста, что это может быть? Может ли быть результатом лечения и восстановления после операции? Знаю, что еще есть анализ со сдачей суточной мочи. Или лучше переделать кровь на кортизол в спокойной обстановке? Очень переживаю, потому как на вряд ли перенесу новую операцию по удалению надпочечника не восстановив легкое. С благодарностью, алла.

Гиперплазия надпочечников | EUROLAB | Эндокринология

Гиперплазия надпочечников – очень опасная патология. Это обусловлено особенностями функции парных желез. Они продуцируют особые гормоны – глюкокортикоиды, андрогены, альдостерон, адреналин, норадреналин, – которые, в свою очередь, регулируют жизнедеятельность организма человека.

Гиперплазия – это чрезмерное и быстрое увеличение тканей клеток. Если подобное происходит с органом, он сохраняет свою форму, но приобретает значительно больший объем. Надпочечники состоят из коры и мозгового вещества. Патологический процесс при гиперплазии чаще всего происходит в коре надпочечников. В мозговом веществе чаще всего диагностируют различного рода опухоли.

В большинстве случаев болезнь врожденная, носит наследственный характер или может возникнуть как следствие разного рода неблагоприятных факторов, как внутренних, так и внешних. Также гиперплазия надпочечников может быть сопутствующей патологией некоторых заболеваний. Ее выявляют у 40% больных с синдромом Кушинга, который диагностируется в старческом или даже в пожилом возрасте. Если наличествует узловая форма гиперплазии, то выявляют одно или несколько новообразований, величина которых может достигать нескольких сантиметров.

Причины гиперплазии надпочечников

Причины возникновения заболевания обусловлены типом патологии. Если во время беременности у будущей матери наблюдались тяжелые формы функциональных расстройств организма, то у ребенка могут выявить врожденные патологии.

Гиперплазия надпочечников может быть нескольких видов:

  1. Гипертоническая.
  2. Вирильная.
  3. Сольтеряющая.

Вирильный тип обусловлен активностью секрета андрогена, что приводит к заметному увеличению размеров наружных половых органов. Кроме того, гораздо раньше и в большем количестве появляются оволосение, акне, очень активно развивается мускулатура. Гипертонический подтип диагностируется, если слишком активно вырабатываются андрогены и минералокортикоиды. Этот процесс отрицательно влияет на сосуды глазного дна и почек и приводит к развитию гипертензионного синдрома.

Сольтеряющий тип гиперплазии вызывается увеличенной выработкой андрогенов при недостатке прочих гормонов, которые продуцирует кора надпочечников. Такой тип изменений приводит к гипогликемии и гиперкалиемии. Они, в свою очередь, опасны тем, что вызывают обезвоживание организма, потерю веса и рвоту.

Гиперплазию надпочечников могут спровоцировать и следующие факторы:

  • стресс,
  • нервные и психологические перегрузки,
  • нестабильное эмоциональное состояние.

Они могут привести к переизбытку кортизола – важнейшему гормону среди глюкокортикоидов.

Симптомы

При болезни отмечаются сбои в процессах обмена веществ в организме и обнаруживаются симптомы, обусловленные недостатком или, наоборот, увеличением того или иного глюкокортикоида.

При неклассических типах гиперплазии выявляют такие симптомы:

  1. Рано вырастают волосы на лобке и в подмышечной зоне.
  2. Слишком высокий для своего возраста рост.
  3. Чрезвычайно большое количество андрогенов.
  4. Гирсутизм – терминальное оволосение тела.
  5. Слишком рано закрываются ростковые зоны.
  6. Отсутствуют месячные.
  7. Бесплодие.
  8. Акне.
  9. Залысины на висках.

Проявления гиперплазии надпочечников очень разные и зависят от того, какой патологией вызваны. Чаще всего врачи выявляют такие:

  1. Перепады артериального давления.
  2. Атрофия и онемение мышц.
  3. Диагностика диабета.
  4. Увеличение веса, «луноподобное» лицо.
  5. Появление растяжек на животе и бедрах.
  6. Обнаружение остеопороза.
  7. Психические изменения (ухудшается память, психоз и др.).
  8. Болезни ЖКТ.
  9. Снижение иммунитета.

Если человек часто испытывает жажду и позывы к мочеиспусканию ночью, это должно быть причиной скорейшего обращения к врачам.

Узелковая гиперплазия надпочечника

При синдроме Кушинга 40 пациентов из ста получают диагноз «двухсторонняя гиперплазия надпочечников». Узелки становятся 2-4 см в размере. Иногда это единичные образования, иногда — множественные. Во многих случаев строение характеризуется как дольчатое. Болезнь обнаруживают в основном у людей в возрасте. Узелковая гиперплазия надпочечника становится причиной роста автономной аденомы.

Этот вид гиперплазии является наследственным, передается по аутосомно-доминантному типу. Нет характерной симптоматики. Предположительно, патогенез имеет аутоиммунную основу. Чем старше пациент, тем более выражена клиническая картина. Возможные симптомы:

  • симптоматика слизистого нейрофиброматоза
  • синдром Карнея (на коже пятнистые пигменты)
  • дисфункции проведения и возбуждения нейронов мышечных структур, что выражается слабостью в теле и судорогами
  • головокружения
  • головные боли
  • мельтешение «мушек» перед глазами
  • дисфункция почек

Диффузная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия диффузного вида характеризуется сохранением формы надпочечников и образованием 1 или большего количества узелков. УЗИ почти не применяется для диагностики, поскольку не дает достоверных точных результатов. А методы КТ и МРТ актуальны на сегодняшний день для обнаружения патологии. Обнаруживают гипоэхогенные структуры треугольной формы и окружением из жировой клетчатки.

Гиперплазия надпочечников может быть смешанной формы: диффузно-узелковой. У человека проявляются такие симптомы:

  • панические атаки
  • слабость в теле, даже после хорошего отдыха
  • артериальная гипертония, периодически проявляющаяся
  • лишний вес
  • излишнее количество волос на теле и проч.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Нодулярная гиперплазия надпочечников также известна как узловая. Большинство больных находятся в детском или подростковом возрасте. Болезнь имеет связь с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причины: разлад деятельности надпочечников или прием излишнего количества ГКС.

Симптоматика:

  • мышечная атрофия (на нижних конечностях преимущественно)
  • неравномерное ожирение (лицо, грудная клетка, абдоминальный жир, шея)
  • остеопороз груди и поясницы
  • компрессионные переломы с сильной болью
  • тонкая и очень сухая кожа
  • сосудистый рисунок на кожных покровах
  • формирование стриев фиолетового или багрового оттенка
  • зоны с гиперпигментацией
  • депрессия и заторможенность, но может быть и противоположное состояние: очень сильной радости и эмоциональности
  • нарушения биения сердца
  • отсутствие менструального цикла
  • большое количество волос на теле у женщины
  • сахарный диабет

Если очень рано обнаружить болезнь и правильно лечить, прогноз будет благоприятным.

Гиперплазия коры надпочечников

Вместе с гиперплазией коры данного органы может быть также расстройство выработки гормонов, которые влияют на половую сферу человека. Врожденная патология возникает из-за ненормальных изменений в генах, что ведет к нарушению выработки такого гормона как кортизол. Снижается его уровень в организме, а в крови увеличивается АКГТ, фиксируют двухстороннюю гиперплазию.

Симптоматика:

  • пигментация зоны внешних половых органов выше нормы
  • превалируют мужские черты
  • появляются угри
  • в раннем возрасте начинают расти волосы под мышками и на лобке больного
  • критические дни первый раз начинаются в позднем возрасте

Заболевание напоминает опухоль надпочечников. Потому важно проверить уровень гормонов в организме, для чего исследуют кровь и мочу пациента.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Течение врожденной гиперплазии может быть классическим или неклассическим. К первому типу относят липоидную форму, диффузную, с выраженной потерей соли и с недостатком 21-гидроксилазы. Случаи липоидной гиперплазии надпочечников фиксируют очень редко, в организме не хватает стероидных гормонов и 20.22 десмолазы, что часто кончается летально. Если же больной малыш не умер, у него значительно тормозится половое развитие, а также фиксируют тяжелую недостаточность органа. При врожденной патологии с солевой потерей, когда в организме есть дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы, у младенцев женского пола могут появиться мужские внешние половые органы. А мальчики при такой патологии очень похожи на детей противоположного пола.

Диффузная врожденная гиперплазия надпочечников развивается с дефицитом 17α-гидроксилазы, такие случаи весьма редки. У детей развивается гипотония, а также нехватка калия в организме. У больных женского пола задерживается половое развитие, а для больных мужского пола характерны проявления так называемого псевдогермафродитизма.

Врожденная гиперплазия надпочечников в большинстве случаев выявляется после рождения или же на протяжении 12-24 месяцев после рождения. В основном патология характерна для девочек. Страдает не только половая сфера, но и другие системы в организме. Предотвратить печальные последствия может только ранняя диагностика и профессиональная терапия.

Диагностика

Врач должен произвести клинический осмотр, назначить лабораторные исследования, в том числе на гормоны, а также биохимию. Определяют функциональные показатели надпочечников по специальным методикам, возможно функциональное тестирование. Среди лабораторных методов выделяют РИА и ИФА. При проведении радиоиммунологического анализа определяют свободный кортизол в моче больного и его крови. При проведении ИФА исследуют сыворотку крови на количество присутствующих гормонов.

Для диагностики гиперплазии надпочечников применяют рентгенографию, включая аортографию, ангиографию и томографию. На сегодня форму и размер надпочечника можно определить при помощи радионуклидного сканирования, а также МРТ. В части случаев врачи говорят о необходимости аспирационной пункции, которая проводится под контролем УЗИ.

Лечение

Лечение проводится почти всегда гормональными средствами. До сих пор не определена ведущая тактика лечения, которая дает результат в большинстве случаев. Применяют глюкокортикоиды:

Также актуальны комбинации данных препаратов. При нехватке соли в организме (выше описан такой тип гиперплазии надпочечников) терапия проводится минералокортикоидами, а суточное потребление соли увеличивают до 1-3 грамм. Чтобы у больных подросткового возраста нормально формировались вторичные половые признаки, мальчикам назначают терапия андрогенами, а девочкам лечение эстрогенами.

В тяжелых случаях патологии прибегают к хирургическим методам. Они необходимы, если обнаружены наружные половые органы, которые нельзя дифференцировать как мужские или женские. Половые признаки следует привести в норму, пока малышу нет и одного года. Если же его состояние тяжелое, коррекцию проводят в более позднем возрасте.

Профилактика

Если у вас в семье были случаи врожденной гиперплазии, нужно обратиться к квалифицированному генетику. Для профилактики важно пренатальное диагностирование (диагностика, когда ребенок находится еще в утробе матери). Проводят биопсию хориона в первые 3 месяца беременности. Во второй половине делают анализ амниотической жидкости, определяя уровень гормонов.

Важное значение для профилактики рассматриваемой патологии имеет и скрининговое тестирование новорожденных детей. Для этого из пятки ребенка берут кровь из капилляра. Когда мать еще беременна, нужно исключить действие на ее организм ядов в различной форме и радиации.

Гиперплазия надпочечников - симптомы, диагностика и лечение

Эндокринная система включает в себя парные железы, расположенные над почками. Это в морфологическом плане отличающиеся органы, состоящие из коркового и мозгового вещества.

Метаболизм в организме может нарушиться, если клетки желез бесконтрольно разрастаются. Насколько опасна для здоровья гиперплазия надпочечников, что это такое, — давайте разберемся с этим непонятным, на первый взгляд, диагнозом.

Что такое гиперплазия надпочечников

Ответом на вопрос, что же такое гиперплазия, служит следующее определение: это патологический рост клеток в органе путем прямого или непрямого деления, при этом в цитоплазме клеток увеличивается количество митохондрий и рибосом. Сохраняя свои очертания, железы укрупняются.

Они регулируют обмен гидрокортизона, альдостерона, мужских, женских половых гормонов, эпинефрина, норэпинефрина, минералокортикостероидов и других биологически активных веществ. Пролиферативные клеточные процессы приводят к целому ряду надпочечных заболеваний с избыточной выработкой гормонов и их дисбалансом.

Классификация по морфологическим признакам

Формы патологии разнообразны, зависят от того, где избыточно растут клетки. Существует разделение по морфологическим показателям. Наследственная гиперплазия надпочечников у взрослых может проявиться лишь с возрастом. Кроме того, приводит к заболеванию рост раковых новообразований, длительная передозировка кортикоидами. С каждым годом состояния, сопровождающиеся увеличением надпочечников, переносятся все тяжелее. У пациентов в возрасте преимущественно возникают диффузно-узелковые поражения, утолщается медиальная ножка.

В большинстве клинических случаев диагностируют поражение органа слева или с двух сторон одновременно. Односторонняя пролиферация отличается менее выраженными признаками. Гиперплазия правого надпочечника не так распространена, возникает, как правило, еще при эмбриональном развитии. Чаще всего это узловая гиперплазия, для которой характерна избыточная выработка кортизола и мужских половых органов.

Нередко ею страдают представительницы женского пола. В случае диффузного нарушения границы желез не меняются, локальный же вид поражения представлен одним или несколькими узелками. Бывает, что данное нарушение обнаруживают неожиданно, проводя ультразвуковое исследование органов по совершенно другим причинам.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертания желез больного, но приводит к изменению структуры тканей. Размер порой остается тем же, а может расти пропорционально. Эта патология поражает в большинстве случаев оба надпочечника. Ультразвуком она почти не определяется. Почти треть случаев сопровождается появлением округлых однообразных уплотнений.

В этом случае речь идет о смешанном диффузно-узелковом характере заболевания. Обнаружить эту проблему слева помогает магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества. Симптоматика во многих случаях смазанная. Характерные проявления болезни следующие:

  • случаются панические атаки,
  • наблюдается избыток или дефицит массы тела,
  • женщины не могут забеременеть, у них исчезают менструации, может идти кровь из матки,
  • мужчины имеют уменьшенные тестикулы, проблемы с потенцией, становятся бесплодными,
  • мучает непрекращающаяся жажда,
  • сердечные дисфункции, поражается средний слой сердечной мышцы и сосуды,
  • астеническое состояние,
  • возникают мышечные судороги,
  • аномалии в глазном дне,
  • нестабильное АД, приступы головной боли,
  • повышается объем циркулирующей крови.

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников развивается вследствие избытка кортикотропина. Он провоцирует перерождение клеток железы в аденому. Кора железы старается нивелировать влияние гормона и разрастается. При кушингоиде гиперплазия с формированием узелков встречается почти в сорока процентах случаев.

Может образовываться различное количество узелков, похожих на дольки, размером до четырех сантиметров, при сохранении формы надпочечника. Чем дольше на мозговое вещество надпочечников воздействует кортикотропный гормон, тем ярче выражены симптомы заболевания.

Заболевание часто диагностируется у пациентов в пожилом возрасте. Практически в трети случаев страдают железы с двух сторон одновременно. Заболевание провоцирует рост опухолей в нервных волокнах, как в ЦНС, так и на периферии. У больных появляются пигментированные участки на коже, кружится, болит голова, сводит мышцы, нарушается зрительная функция, случаются обмороки.

Также колеблются показатели АД, бывает жар, отекают конечности, моча производится в избытке. Может развиться ожирение, нарушения работы почек, появляются стоматологические проблемы, отмечается избыточный рост волос на теле, психические расстройства. Этот вид гиперплазии надпочечника передается по наследству.

Нодулярная (узловая) гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников обнаруживается у малышей и тинейджеров, связана с синдромом гиперкортицизма. Усиленная выработка гидрокортизона и бесконтрольный прием глюкокортикоидов приводит к появлению образований в виде узлов. Лишь с разрастанием очагов утолщений болезнь может начать проявляться почечными болями.

Узловая гиперплазия надпочечников вызывает:

  • жировые отложения на лице, в грудной, брюшной зоне, в верхней части спины,
  • атрофию мышечной ткани,
  • изменение цвета лица,
  • остеопороз,
  • психическую неустойчивость,
  • дисфункции в работе сердца, сосудов,
  • начальные проявления сахарного диабета,
  • округление овала лица,
  • лиловые или красные стрии на коже бедер, живота, грудной клетки,
  • частое чередование угнетенного и приподнятого настроения,
  • у представительниц женского пола пропадает менструация, лицо, тело покрывается волосами, как у мужчин.

Эта форма лечится успешней всего, особенно при раннем ее обнаружении.

Микронодулярная гиперплазия

Выражается в появлении маленьких узелков в мозговом веществе, перерождающихся в аденомы. Вызывает ее адренокортикотропин. При этом заболевании возрастает количество производимого организмом эпинефрина, норэпинефрина, скачет артериальное давление.

Гиперплазия медиальной ножки

Железистая часть в виде ножки, крепящаяся к надпочечникам медиально, страдает от утолщения. Преимущественно патология развивается в одном органе. Гиперпластические поражения надпочечной ножки возникают в результате перерождения тканей. В большинстве случаев обнаруживается у взрослых. Патология сочетается с гиперсекрецией гормонов мозгового вещества, кушингоидом.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

В качестве причин врожденной дисфункции надпочечной коры у детей отмечаются воздействие внешних факторов во время эмбрионального периода развития и изменения в генах.

Специалисты выделяют гиперплазию надпочечников в качестве самостоятельной патологии. Но она также может приводить к другой болезни или синдрому, например, гиперкортицизму. Существует три вида недуга. Представители разных этнических групп имеют различную склонность к адреногенитальному синдрому.

Симптомами этого врожденного заболевания железы, которая отвечает за выработку гормонов, считают непропорционально увеличенные внешние репродуктивные органы, характерные мужские признаки у женщин, ускоренное взросление, повышенная ломкость костей, психическую неуравновешенность, повышенное половое влечение. Кроме того, могут наблюдаться типичные для всех гиперплазий недомогания. Слишком большие дозы половых и других гормонов, вырабатываемых корковым веществом надпочечников, приводят к характерным для каждого вида гиперплазии нарушениям.

Сольтеряющий

Почти три четверти обнаруженных внутриутробных нарушений — сольтеряющие. Причина заключается в недостаточности фермента, участвующего в образовании альдостерона и кортизола. Развиваются стойкие гормональные нарушения. Железа производит в избытке глюко- и минералокортикостероиды. У младенцев женского пола из-за избытка мужских половых гормонов клитор вырастает очень большого размера, половые губы срастаются, в дальнейшем не налаживается менструальный цикл.

Мальчики имеют слишком крупную коричневатую мошонку, непропорционально увеличенный член. Очень рано происходит ломка голоса, развитие вторичных половых признаков. Более старшие дети устают сильнее обычного, плохо спят. Показатели АД нестабильны, конечности отекают. Состояние может осложниться обезвоживанием, рвотными позывами, астеническим синдромом.

Гипертонический

В случае если андрогены и минералокортикостероиды вырабатываются слишком интенсивно, развивается устойчивое повышение внутримозгового давления. Страдают сосуды в надпочечниках, глазной сетчатке. Обнаружить гипертоническую гиперплазию можно еще в материнской утробе либо вскоре после родов по эксикозу, недостатку веса, гипертонии. Необходимо быстро нормализовать водно-электролитный обмен и АД.

У малышей постарше болезнь проявляется в кишечных расстройствах, нарушенном сне, аномалиях развития черепа. Больные данным видом патологии дети страдают от сильных приступов цефалгии, тревожных состояний вследствие избытка кортизола, чередующихся с безразличием, гипергидроза, астении, у них появляются темные круги под глазами. Взрослые становятся метеозависимыми, теряют половое влечение, сильно потеют, имеют нестабильное АД. У них часто наблюдаются темные зоны под глазами, психическая нестабильность, потеря сознания, раздражительность, слабость, цефалгия, утренняя тошнота, рвота.

Вирильный

Данный синдром характеризуется андрогенной гиперсекрецией. Внешние половые органы вырастают необычайно большими. Развитие мышечного каркаса у девушек происходит по мужскому типу, появляются волосы на лице, на корпусе, останавливается развитие матки, молочных желез. Обеим полам не дает покоя угревая сыпь. Ранее нормы затвердевает хрящевая ткань, нарушается рост костей, неправильно формируются репродуктивные органы.

Причины возникновения

Среди причин развития гиперплазии в надпочечниках отмечают наследственность. Преобладают пороки развития коркового вещества, а в мозговом слое о проблеме сигнализирует появление опухолей. Аномалии, не связанные с генетикой, развиваются, если человек испытывает стресс, напряжение, эмоциональное потрясение.

В этих случаях в кровь выделяются большие дозы стрессового гормона гидрокортизона. Подавляющее число гиперпластических процессов в клетках надпочечников развивается на фоне надпочечниковой недостаточности. Повышенный риск возникает из-за бесконтрольного лечения некоторыми медикаментами, вредных привычек.

Общие симптомы

Признаки гиперплазии надпочечниковой коры определяются зоной поражения желез. Могут возникать разнообразные недомогания при гормональном дисбалансе, но в общем любой вид патологии проявляется гипертонией, цефалгией, психической неустойчивостью, перепадами настроения.

К общим симптомам болезней надпочечников можно отнести следующие отклонения:

  • нарушения обмена веществ при сахарном диабете и ожирение,
  • остеопорозы,
  • понижение защитных свойств организма, частые болезни,
  • миастения,
  • постоянное желание пить, повышенное мочеиспускание,
  • расстройства пищеварения,
  • забывчивость, спутанность сознания.

По наблюдениям, девочки и женщины более подвержены этой патологии. У девочек родители замечают неправильное развитие половых органов, распределение волосяного покрова по мужскому андрогенному принципу. У мальчиков и мужчин болезнь проявляется синдромом Иценко-Кушинга. Поставить диагноз взрослым куда сложнее, иногда недуг никак себя не проявляет.

Диагностика

Провести результативную и точную диагностику гиперплазии может только профессиональный эндокринолог. Проанализировать состояние надпочечников, гормональный баланс в организме помогает первичный осмотр. Фиксируется локализация жировых отложений в соответствии с кушингоидным типом, мужские признаки у женщин, бледность эпидермиса, нарушение развития костной системы при сольтеряющей гиперплазии. Собирается информация о диете, привычках, режиме и жалобах больного.

Дополняют диагностику лабораторные анализы. Благодаря биохимическому анализу крови определяется концентрация многих веществ, лейкоцитов, сахара. При наличии патологии избыток гидрокортизона и эпинефрина наблюдается одновременно в крови и моче. Иммунологический анализ показывает присутствие иммуноглобулинов к гормонам надпочечников.

Уточнить место расположения патологии поможет компьютерная томография, сцинтиграфия органов и тканей, ангиография с применением контраста, магнитно-резонансная томография. Последняя определяет, есть ли нодулярная гиперплазия надпочечников. В отдельных случаях узловые очаги фиксирует ультразвук или КТ. В случае если гиперплазия надпочечников узелковая, обнаружить опухолевые новообразования в тканях железы, выявить гиперкортицизм можно при помощи дексаметазоновой пробы. Бывает потребность в аспирационной пункции или гистологическом изучении клеток.

При подготовке к зачатию желательно сходить на прием к генетику, провести все необходимые обследования организма. В период беременности патология обнаруживается после проведения анализов биологических жидкостей. Ее выдает аномальный ферментно-гормональный состав. Показательна будет биохимия крови.

Уточняют наличие заболевания все теми же исследованиями с помощью ультразвука, томографов. Лечение будущей мамы безопасно для беременной и плода. Нужные гормональные лекарства доктор подберет с учетом всех важных факторов. Нельзя игнорировать нарушения в развитии и работе надпочечников при вынашивании ребенка. Данное состояние может привести к выкидышам, тяжелому ходу родов, смерти.

Есть ли заболевание у плода, выясняется в первые тринадцать недель с помощью биопсии хорионовых ворсинок, изучения генов, околоплодных вод. Если патология обнаруживается у малыша в утробе, его начинают лечить сразу же после родов.

Лечение

Ведущую позицию в лечении многих гиперплазий занимает гормонотерапия. Подобранные специалистом гормоны принимают дважды либо трижды в сутки. Это различные глюкокортикоиды, комбинированные препараты. Крайне важно соблюдать лечебные дозировки, принимать медикаменты, уменьшающие побочные эффекты от лекарств.

С помощью анализа крови из пяточных капилляров уже спустя неделю после рождения крохи у него можно диагностировать проблемы с надпочечниками. При дефиците минералов растущим малышам дают ежедневно дополнительную дозу хлористого натрия, минералокортикоиды. Для того чтобы девочки правильно развивались и становились здоровыми девушками, им показаны медикаменты с эстрогенами — женскими половыми гормонами.

Мальчикам процесс полового созревания корректируют лекарствами, содержащими мужские половы гормоны — андрогены. Если девочка рождается с репродуктивными органами обеих полов, в первый год жизни ей назначают препараты от надпочечниковой гиперплазии и проводят корректирующую операцию, позволяющую исключить многие проблемы в будущем у женщины. Ей придется всю жизнь принимать гормональные препараты.

В случае необходимости поврежденную железу могут удалить методом щадящей лапароскопической операции. После требуется придерживаться диетического питания, принимать лекарства, раз в полугодие проверяться у специалиста. Лучше отказаться от вредных привычек, поддерживать организм в тонусе, учиться расслабляться и отдыхать.

При позднем обнаружении проблемы или игнорировании терапии без хирургического вмешательства для пластического исправления органов половой системы не обойтись. Чтобы увеличить шансы забеременеть, выносить здорового малыша, женщины кратковременно принимают комбинированные оральные контрацептивы. Лишние волосы, проблемы с кожей помогают устранить косметологи.

Очень многие патологии проще предотвратить. Недомогания усугубляются, если игнорировать сигналы организма, а визит к врачу все время откладывать. Берегите психическое и физическое здоровье, прислушивайтесь к себе и вовремя посещайте врачей. Заболевание, замеченное на ранней стадии, всегда больше шансов вылечить, не снижая качество жизни.

Прогноз

Если вовремя замечены симптомы, поставлен диагноз, угрозы для жизни, как правило, нет. Бывают, конечно, исключительно серьезные формы с летальным исходом. В целом последствия напрямую зависят от разновидности гиперплазии, ее стадии, состояния организма человека в целом. Иногда пациент утрачивает трудоспособность.

Больному крайне важно питаться правильно, не употреблять слишком много углеводов и солей. К сожалению, данная патология не вылечивается полностью. Больной постоянно вынужден принимать гормональные лекарства. Нужно обследоваться время от времени, проверять состояние желез, всех жизненно важных органов.

Загрузка...

Гиперплазия надпочечников - что это такое, какие симптомы, какое лечение?

Гиперплазия надпочечника – это патологическое состояние, сопровождающееся чрезмерным ростом железы и аномальным делением эпителиальных клеток. В зависимости от характера и вида заболевания увеличение железы характеризуется соответствующими проявлениями. Как показывает статистика, разрастание органа чаще происходит с обеих сторон. При этом прогноз лечения будет напрямую зависеть от выбранной терапии, возраста пациента и индивидуальных особенностей организма.

Общие сведения о болезни

Гиперплазией надпочечников называют чрезмерное деление клеток железы, происходящее в ее коре. При этом форма парного органа и его строение не изменяются. В результате разрастания надпочечниковой ткани происходит нарушение естественного процесса синтезирования гормонов, которые она продуцирует:

  • глюкокортикоидов – отвечают за обменные процессы;
  • адреналина – вырабатывается при стрессе и является защитным гормоном;
  • андрогенов и эстрогенов – регулируют работу половых желез;
  • минералокортикоидов – отвечают за водный и солевой обмен.

Вырабатываемые вещества оказывают значимое влияние на функционирование органов и систем человеческого тела. Нет ни одного сегмента, который бы не реагировал на гормональный баланс, установленный надпочечниками. При утолщении тканей железы происходит увеличение или снижение концентрации веществ, в результате чего страдают органы человеческого тела. Заранее предугадать, какие гормоны изменят свои количественные характеристики при гиперплазии нельзя. Поэтому данная патология требует детального обследования пациента и назначения схемы лечения только на основании результатов.

Гиперплазию надпочечниковой ткани относят к редким заболеваниям, которые диагностируются, преимущественно, в детском возрасте. Статистика показывает, что врожденные изменения железы встречаются чаще, чем приобретенные. Последние могут определяться у людей, которые подвержены стрессам и имеют нестабильное психоэмоциональное состояние.

Причины развития

Врожденная гиперплазия коры надпочечников – ВГКН – возникает у ребенка еще в материнской утробе. Причинами данной патологии становятся тяжелые заболевания и функциональные расстройства, происходящие в организме беременной. При этом срок, на котором случилась неудача, не имеет особого значения. В течение 9 месяцев организм будущей мамы и малыша неразрывно связаны между собой. Изменение гормонального баланса, токсичное поражение, инфицирование, прием лекарственных средств – все отражается на формировании эмбриона. Врожденная форма изменения надпочечников определяется у ребенка сразу после рождения или в течение первого года.

Причиной изменения и чрезмерного разрастания гормонпродуцирующего органа может стать генетическая предрасположенность. Если у человека в роду были подобные случаи, то необходимо внимательно относиться к своему здоровью и регулярно проходить обследования.

Провоцирующим фактором гиперплазии правого надпочечника или утолщения коры с обеих сторон может стать постоянное пребывание в экстремальных условиях, хронический нервоз и стресс.

Клиническая картина

Гиперплазия надпочечников у взрослых нередко имеет бессимптомное течение. Медицинская статистика показывает, что заболевание чаще поражает женский пол. У маленьких пациентов заметить проблемы легче, так как дети регулярно проходят диспансеризацию, а симптоматика гиперплазии у них более выражена. Среди общих признаков заболевания следует обратить внимание на такие проявления:

  1. быстрое и скачкообразное изменение показателей кровяного давления;
  2. онемение конечностей и атрофические процессы в мышцах;
  3. сахарный диабет;
  4. увеличение массы тела;
  5. формирование овального и отечного лица;
  6. образование растяжек на коже, повреждение целостности дермы;
  7. начальные симптомы остеопороза;
  8. ухудшение памяти;
  9. нервозность, психическая нестабильность;
  10. изменение функции пищеварительного тракта;
  11. снижение иммунитета, частые инфекционные и воспалительные заболевания;
  12. отсутствие менструальной функции у женщин, сопровождающееся повышением уровня андрогенов;
  13. бесплодие;
  14. ухудшение состояния кожи на лице и спине, закупоривание пор, чрезмерная выработка кожного жира;
  15. избыточное оволосение.

Человеку самостоятельно бывает сложно определить симптомы гиперплазии и предположить их причину. Насторожить должна чрезмерная жажда и частые позывы к мочеиспусканию. Особенно они увеличиваются в вечернее и ночное время.

Изменение надпочечников у женщин, у мужчин и детей подразделяется на три формы: гипертоническую, сольтеряющую и вирильную. Для каждой характерны особые проявления. При гипертоническом течении происходит избыточное поступление в кровь минералкортикоидов с андрогенами, в результате чего сужаются сосуды почек и глазного дна. Вирильная форма сопровождается ростом количественного показателя андрогенов, что характеризуется изменением внешнего вида половых органов и нарушением их функционала. Сольтеряющий вид гиперплазии проявляется нарушением водного и электролитного баланса, избыточным содержанием калия в организме и снижением сахара.

Узелковое изменение

Узелковая гиперплазия левого надпочечника встречается у 4-5 людей из 10, страдающих изменениями данной железы. Патологический процесс также может поражать орган, расположенный справа или вовлекать сразу оба сегмента. Узелки при этом заболевании принимают форму долек и разрастаются до 4 см в диаметре. У большей части пациентов недуг имеет наследственное происхождение. Нельзя говорить о том, что с возрастом у человека проявляется врожденная гиперплазия надпочечников, ведь в младенчестве и в период полового созревания железы функционировали правильно.

При генетической предрасположенности признаки заболевания возникают, как правило, после 30-50 лет. Они бывают следующие:

  • мышечные судороги;
  • мускульная слабость;
  • боли в голове;
  • мелькание пятен перед глазами;
  • изменение функционала почек;
  • ухудшение состояния зубной эмали, активно прогрессирующий кариес;
  • пигментация кожных покровов;
  • нарушение психики;
  • образование опухолей на кожных покровах;
  • разрастание волосяного покрова на теле.

Диагностика узловой гиперплазии надпочечников не предполагает сложных манипуляций. Заболевание с возрастом сопровождается усилением интенсивности клинической картины.

Диффузное изменение

Диффузная гиперплазия надпочечников – это заболевание, которое установить будет сложнее, чем другие формы. Большая часть пациентов не подозревали о патологии, пока не прошли полную инструментальную и аппаратную диагностику. Диффузные изменения характеризуются сохранением формы почек и желез, расположенных на них. Однако внутри надпочечников ткань утолщается, а на отдельных сегментах обнаруживаются узелки. Характерными признаками диффузных изменений становятся:

  1. периодическое появление панических атак, вызванное спонтанным выбросом адреналина в кровь;
  2. истощение организма и дистрофия;
  3. быстрое увеличение массы тела, приводящее к определенной степени ожирения;
  4. у женщин бесплодие и стойкое нарушение менструальной функции;
  5. у мужчин дисплазия яичек, уменьшение их в размере;
  6. постоянная жажда;
  7. появление сердечных болей;
  8. не проходящая усталость и апатия;
  9. мышечные спазмы.

Нодулярное и микронодулярное изменение

При нодулярной гиперплазии надпочечников происходит нарушение функционала сосудистой сетки. Истинной причины появления данного состояния специалисты до сих пор не назвали. Предполагается, что заболевание может развиваться при внутренней патологии сердечно-сосудистой системы и некоторых печеночных нарушениях. Также есть версия, что причиной этих изменений может быть неправильное и несвоевременное использование лекарственных средств, оказывающих влияние на работу надпочечников. Среди проявлений нодулярной гиперплазии можно отметить:

  • атрофические процессы в мышцах ног и рук;
  • неравномерное распределение жировой прослойки на теле;
  • резкие перепады настроения – смена позитивного настроя негативом;
  • бледность кожи на лице;
  • сахарный диабет;
  • оволосение женского тела по мужскому типу;
  • болезненные ощущения в костях;
  • тахикардия.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников характеризуется формированием аденомы в области железистой ткани. Известны неоднократные случаи, когда при диагностике данную форму заболевания путали с опухолевыми процессами и, как следствие, назначали неправильное лечение.

Гиперплазия медиальной ножки характеризуется односторонним течением и сопровождается избыточным содержанием гормонов, вырабатывающихся в мозговом веществе железы.

Диагностика и лечение

Врожденная гиперплазия надпочечников легко поддается диагностике. Визуальная оценка состояния ребенка дает возможность поставить правильный диагноз верно в большей части случаев. Определить патологию у взрослых бывает не так легко. Для диагностики применяется комплекс аппаратных, инструментальных и лабораторных процедур:

  1. иммуноферментный анализ крови;
  2. радиоиммунологический анализ;
  3. исследование мочи для определения показателей дегидроэпиандростерона;
  4. тест с применением дексаметазона;
  5. рентген и томография;
  6. УЗИ;
  7. пункция и биопсия.

Лечение назначается пациенту на основании результатов проведенного исследования. Про гиперплазию надпочечниковой ткани необходимо знать, что это такое заболевание, которое не имеет стандартной терапевтической схемы и не может корректироваться у разных пациентов одинаково. Лечить необходимо не только симптомы патологии, но и пытаться справиться с ее причиной.

Консервативная терапия

Лечение препаратами назначается практически всем пациентам. Терапия предусматривает использование гормональных средств, среди которых: Дексаметазон, Преднизолон, Гидрокортизон, Кортизон. Сочетание и комбинация выбираются индивидуально и соответствуют исходному состоянию, а также возрастной группе пациента. Применение препаратов направлено на поддержание хорошего самочувствия человека и возможность сохранения работоспособности.

При недостаточном количестве соли в организме увеличивают потребление на 1-4 гр в сутки. Также пациентам выписываются минералокортикоиды.

Детям и подросткам с недостаточным количеством половых гормонов назначаются эстрогены и андрогены. Вид препарата и его количество определяется половой принадлежностью пациента.

Врожденная гиперплазия у детей поддерживается при помощи гормонов синтетического происхождения: кортизола и кортизона. С возрастом эти вещества заменяются на препарат Преднизолон. Его применение показывает хорошие результаты у подростков и взрослых пациентов.

Оперативное вмешательство

При тяжелой форме течения болезни рекомендуются кардинальные методы лечения – проведение операции. При диагностике патологии у детей и обнаружении наружных половых органов промежуточного вида проводят хирургическую коррекцию. Желательно выполнять лечение в течение первого года жизни, если состояние здоровья маленького пациента стабильное.

Наиболее щадящим и малоинвазивным методом хирургического лечения считается лапароскопическая адреналэктомия. Преимущество манипуляции обусловлено практичностью и безопасностью. Процедура удаления осуществляется с одной или обеих сторон. После выполнения пациенту следует оставаться под наблюдением медицинского персонала в течение 3-5 дней. В течение 2-3 недель рекомендовано ограничение физической активности. В дальнейшем человек может вернуться к привычному ритму жизни.

После оперативного лечения гиперплазии надпочечников рекомендовано пожизненное использование гормональных препаратов для поддержания естественного функционирования органов и систем. Также следует вести здоровый образ жизни, полностью исключить алкоголь, седативные средства и снотворные препараты.

Комплексный подход к коррекции является залогом благоприятного прогноза.

Беременность с гиперплазией

В период беременности в организме женщины происходят серьезные изменения, в том числе и гормонального плана. В течение гестационного срока может выявиться гиперплазия надпочечников. Будущие мамы регулярно проходят обследования, сдают кровь и мочу перед каждым визитом к гинекологу. По результатам этих диагностик можно заподозрить начальные отклонения. В случае оказания своевременной помощи, проведения коррекции женщине и ее будущему ребенку ничего не угрожает. Если игнорировать проблему, то она может спровоцировать:

  • прерывание беременности на любом сроке;
  • рождение ребенка раньше установленного срока;
  • осложнение в процессе родоразрешения;
  • летальный исход.

Если гиперплазия надпочечников обнаружена у плода в период вынашивания, то лечебные мероприятия откладываются до момента его рождения.

Гиперплазия надпочечников | Симптомы и лечение гиперплазии надпочечников

Гиперплазия надпочечников делится на:

  • гипертоническая;
  • вирил;
  • посол.

Подтип вирил связан с секреторной активностью андрогенов, в результате чего происходит увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей и быстрое развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется усиленным действием андрогенов и минералокортикоидов, что негативно влияет на сосуды глазного дна, почек и вызывает гипертонический синдром.Гиперплазия соления вызывается повышенной выработкой андрогенов на фоне отсутствия других гормонов коры надпочечников. Этот вид патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, угрожающее обезвоживанием, похуданием и рвотой.

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхняя передняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально активным опухолям (часто доброкачественным) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Известны факты, что гиперплазия левого надпочечника и выработка гормонов взаимосвязаны с изменением условий межклеточного взаимодействия (наличие дефектов в участках генов и хромосом, наличие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонозависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению является обнаружение разрастания более 3 см.Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, что позволяет минимизировать послеоперационный период. Наблюдаются новообразования меньшей степени, чтобы оценить тенденцию распространения очага гиперплазии. Помимо лапароскопического вмешательства возможно использование люмботомического доступа по Федорову слева.

[35], [36], [37], [38], [39]

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев артериальной гипертензии.Состояние часто усугубляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Кардиологические симптомы обусловлены задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и увеличением сопротивления по периферии, активацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии больного также отмечается мышечная слабость, наличие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Часто возникает «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузную гиперплазию левого надпочечника дифференцируют с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. С помощью этих методов обследования можно обнаружить изменения железы с достоверностью от 70 до 98%. Цель селективной флебографии - определение функциональной активности надпочечников с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коры связана со значительным увеличением активности надпочечников.Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендуется односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостерома имеет наиболее неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Феномен первичного гиперальдостеронизма напрямую связан с повышением артериального давления, что служит важным клиническим признаком избытка альдостерона в корковом слое надпочечников.Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника / правого надпочечника (может быть двусторонней) при наличии / отсутствии аденомы вторичного типа. Симптомы включают сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и т. Д.), Мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т. Д.) И нервные дисфункции (например, панические атаки).

В результате КТ или МРТ приобретают округлую форму, гипоэхогенное образование, которое легко принять за аденому. По результатам анализов подтверждено повышение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови.Суточные анализы мочи выявляют завышенные значения 17-CS и 17-ACS. Внешне наблюдается - усиление роста волос, лишний вес, наличие растяжек на теле.

Узловая гиперплазия левого надпочечника лечится хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного гормонального состояния с помощью лекарств.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Понятия «семейная патология Итенко-Кушинга», «семейный синдром Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «первичная узловая гиперплазия коры надпочечников», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и др.Широко распространен в клинической практике. Под этим набором терминологии подразумевается узловая гиперплазия левого надпочечника или правого надпочечника. В большинстве случаев патология носит наследственный характер по аутосомно-доминантному способу передачи. Формирование узловой гиперплазии аргументируется аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания является функциональная изоляция коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКТГ или наличия 17-АКС в моче.

Узловая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома выраженной или расширенной клинической картины. Чаще всего заболевание развивается тайно с постепенным нарастанием симптомов в зависимости от возраста пациента. Узловая гиперплазия характеризуется проявлениями аденопоцеллюлярного происхождения, к которым относятся пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологических симптомов.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части примыкает брюшина. Гиперплазия железы - довольно распространенное заболевание, часто выявляемое на запущенной стадии или после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если заболевание не наследственное, вызвана бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития можно с помощью УЗИ, МРТ или КТ.Проявления клинических симптомов болезни Итенко-Кушинга часто подтверждаются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования в верхней части правой почки. Чтобы окончательно поставить диагноз гиперплазии правого надпочечника, проводятся лабораторные исследования крови и мочи.

Гиперплазия диффузная или очаговая. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузел, который при исследовании с помощью ультразвука не отличается от опухолевых отростков железы.Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включая артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменение функции почек и т. Д. Клиническая картина характеризуется размытым и хрустящим характером. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается тактика лечения, часто предполагающая оперативное воздействие.

Узловая гиперплазия правого надпочечника

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практики наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника или левого надпочечника.Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Заболевание сопровождается образованием нескольких или одного узла, величина которого варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов общее, а в пространстве между узелками располагается очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируют по внешним признакам: ожирение, истончение кожи, мышечная слабость, остеопороз, сахарный диабет стероидного типа, снижение содержания хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди.Патология может развиваться тайно, без значительных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии используются лабораторные анализы крови и мочи, исследования КТ и МРТ, гистологические исследования.

Лечение гиперплазии надпочечников справа основано на диагностических данных и типе заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия врожденного типа подразделяется на классическое и неклассическое течение. К классическим проявлениям болезни относятся:

    Липоидная форма патологии
  • - довольно редкое заболевание, связанное с дефицитом фермента десмолазы 20.22 и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживания у ребенка развивается тяжелая надпочечниковая недостаточность и торможение полового развития;
  • Врожденная гиперплазия надпочечников из-за недостатка 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с тяжелой потерей солей.При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов в период внутриутробного развития иногда обнаруживаются наружные половые органы, сформированные по мужскому типу. Мальчики могут развиваться по женскому фенотипу или иметь нарушения половой дифференциации;
  • диффузный подтип гиперплазии (недостаток 17α-гидроксилазы) - диагностируется очень редко. Патологии характеризуются клиническими проявлениями дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы.Малыши страдают пониженным артериальным давлением и гипокалиемией, связанной с нехваткой достаточного количества ионов калия. Для девочек заболевание характерно задержкой полового созревания, а для мальчиков - признаками псевдогермафродитизма;
  • диффузный тип гиперплазии с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

[48], [49], [50], [51]

.

Врожденная гиперплазия надпочечников: типы, симптомы и многое другое

Что такое врожденная гиперплазия надпочечников?

Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК) - это группа наследственных заболеваний, поражающих надпочечники. Надпочечники вырабатывают гормоны кортизол и альдостерон. ХАГ вызывается генетическими дефектами, которые не позволяют этим железам вырабатывать эти два гормона полностью или с нормальной скоростью. У каждого есть две такие железы, по одной на каждой почке. Кортизол иногда называют гормоном стресса, потому что он вырабатывается, когда вы находитесь в состоянии стресса.Это помогает контролировать уровень сахара в крови. Альдостерон помогает почек функционировать и балансировать электролиты.

Дефект, вызывающий CAH, передается от обоих родителей их ребенку. По данным Национальной организации по редким заболеваниям, CAH встречается примерно у одного из 10 000-15 000 детей.

Классический CAH

По данным Национального фонда заболеваний надпочечников, классический CAH составляет около 95 процентов всех случаев CAH. В основном это происходит у младенцев и маленьких детей.Надпочечники обычно производят кортизол и альдостерон с помощью фермента, известного как 21-гидроксилаза. При классическом ХАГ этот фермент отсутствует, а это означает, что ваши надпочечники не могут вырабатывать эти гормоны.

Кроме того, ваше тело начинает вырабатывать слишком много мужского полового гормона, называемого тестостероном. Это приводит к тому, что мужские черты проявляются у девочек и рано развиваются у мальчиков. Эти характеристики включают:

  • высокий для вашего возраста
  • низкий голос
  • ранний рост волос на лобке или подмышках

Хотя в детстве CAH может сделать вас выше, чем другие дети, взрослый вы можете быть немного короче среднего.

Неклассический ХАГ или ХАГ с поздним началом

Неклассический ХАГ или ХАГ с поздним началом - это более мягкий тип, который встречается у детей старшего возраста и молодых людей. Этот тип вызван частичным дефицитом фермента, а не полным его отсутствием. Если у вас этот тип ХАГ, надпочечники могут вырабатывать альдостерон, но недостаточно кортизола. Уровень тестостерона также ниже при позднем начале ХАГ.

Rare Forms

Существуют и другие типы CAH, но они очень редки. К ним относятся дефицит 11-бета-гидроксилазы, 17-альфа-гидроксилазы и 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы.

Классический CAH

Девочки с классическим CAH обычно имеют больший клитор. У некоторых маленьких мальчиков пенис увеличен. Другие симптомы у младенцев включают:

  • потеря веса
  • плохой набор веса
  • рвота
  • обезвоживание

Дети с классическим ХАГ часто проходят половое созревание раньше, чем обычно, и также растут быстрее, чем другие дети, но в конечном итоге становятся короче других в зрелом возрасте. У женщин с этим типом ХАГ обычно нерегулярные менструальные циклы.И женщины, и мужчины могут испытывать бесплодие.

Неклассический или поздний CAH

Иногда люди с этим типом CAH вообще не испытывают никаких симптомов.

Девочки и женщины с поздним началом ХАГ могут иметь:

  • нерегулярные периоды или отсутствие менструации,
  • усиленный рост волос на лице
  • низкий голос
  • бесплодие

У некоторых мужчин и женщин с этим типом ХАГ начинается половая зрелость рано и быстро растут в молодом возрасте.Как и классический CAH, они обычно короче среднего в зрелом состоянии.

Другие признаки и симптомы неклассического ХАГ у мужчин и женщин включают:

  • низкая плотность костной ткани
  • тяжелые угри
  • ожирение
  • повышенный холестерин

Одним из возможных осложнений ХАГ является надпочечниковый криз. Это редкое, но серьезное заболевание, встречается у небольшого процента людей, получающих глюкокортикостероиды. Лечение во время болезни или стресса может быть сложной задачей и в течение нескольких часов может привести к снижению артериального давления, шоку и смерти.Признаки и симптомы этого состояния включают:

  • обезвоживание
  • диарея
  • рвота
  • шок
  • низкий уровень сахара в крови

Надпочечниковый криз требует немедленной медицинской помощи.

Лекарства

Самым распространенным методом лечения ХАГ является ежедневный прием заместительных гормональных препаратов. Это помогает вернуть затронутые гормоны к нормальному уровню и уменьшает любые симптомы.

Если вы больны, страдаете от чрезмерного стресса или болезни, вам может потребоваться более одного типа лекарств или более высокая доза вашего обычного заместительного гормона.Оба могут повлиять на уровень гормонов. Вы не можете перерасти CAH. Людям с классическим ХАГ потребуется лечение всю оставшуюся жизнь. У неклассических пациентов с ХАГ могут быть симптомы или несимптоматика. Детям с симптомами следует начинать медикаментозную терапию при первых признаках преждевременного полового созревания или ускорения костного возраста. Взрослые пациенты с неклассическим ХАГ могут не нуждаться в лечении, когда станут взрослыми, поскольку их симптомы могут быть менее заметными с возрастом.

Хирургия

Девочки в возрасте от 2 до 6 месяцев могут пройти операцию, называемую феминизирующей генитопластикой, чтобы изменить внешний вид и функцию их гениталий.Эту процедуру, возможно, придется повторить, когда они станут старше. Согласно одному исследованию, женщины, перенесшие эту процедуру, более склонны к ощущению боли во время полового акта или могут потерять ощущение клитора в более позднем возрасте.

Если у вас классический CAH, это нормально, когда вы беспокоитесь о своей внешности и о том, как ваше состояние влияет на вашу сексуальную жизнь. Боль и бесплодие также являются частыми проблемами. Ваш врач может направить вас в группу поддержки или к консультанту, чтобы помочь вам справиться с этим заболеванием.Общение с непредвзятым слушателем или другими людьми с таким же заболеванием может помочь вам наладить отношения и уменьшить эмоциональные проблемы, связанные с CAH.

Если вы беременны и в вашей семье есть CAH, вы можете пройти генетическую консультацию. Ваш врач может исследовать небольшой кусочек плаценты в течение первого триместра, чтобы проверить наличие CAH. Во втором триместре ваш врач может измерить уровень гормонов в амниотической жидкости, чтобы определить, находится ли ваш ребенок в группе риска. Когда ваш ребенок родится, в больнице могут пройти тесты на классический CAH в рамках плановых обследований вашего новорожденного.

Если вашему ребенку поставлен диагноз ХАГ внутриутробно, врач может посоветовать вам принимать кортикостероиды во время беременности. Этот тип лекарств часто используется для лечения воспаления, но он также может ограничить количество андрогенов, вырабатываемых надпочечниками вашего ребенка. Это может помочь вашему ребенку развить нормальные гениталии, если она девочка, а если ваш ребенок мальчик, ваш врач будет использовать меньшую дозу того же лекарства в течение более короткого периода времени. Этот метод не получил широкого распространения, потому что неясна его долгосрочная безопасность для детей.Он также может вызывать неприятные и потенциально опасные побочные эффекты у беременных, включая высокое кровяное давление и перепады настроения.

.

Диагностика и лечение гиперплазии мозгового вещества надпочечников: опыт 12 случаев

Цель . Чтобы проанализировать характеристики гиперплазии мозгового вещества надпочечников (AMH) и поделиться нашим опытом диагностики и лечения AMH. Методы . С 1999 по 2013 год в нашей больнице после операции диагностировано 12 случаев АМГ. Клинические характеристики, процесс диагностики, лечения и прогноза во время наблюдения за всеми пациентами обобщены ретроспективно. Результаты . Четыре случая были оценены как АМГ, а 6 случаев - как феохромоцитома до операции; кроме того, двум другим пациентам был поставлен диагноз случайно. Все пациенты, за исключением пациента с муцинозной трубчатой ​​и веретено-клеточной карциномой левой почки, перенесенной открытой операцией, перенесли гладкую лапароскопическую адреналэктомию, в том числе 2 - с радикальной нефрэктомией, 10 из которых перенесли одностороннюю адреналэктомию, 1 - двустороннюю частичную адреналэктомию, а оставшийся один. было одностороннее полное удаление, а затем 2/3 частичное контралатеральное иссечение.После среднего периода наблюдения 6,5 лет он продемонстрировал удовлетворительный результат у 8 излеченных пациентов и у 4 пациентов с улучшенными симптомами. Выводы . AMH имеет морфологию, имитирующую феохромоцитому, и клинические проявления. Хирургия могла быть единственным эффективным выбором для лечения AMH и показала предпочтительный прогноз после довольно длительного наблюдения.

1. Введение

Катехоламиновый синдром - частый фактор, приводящий к гипертонии, включая гиперплазию мозгового вещества надпочечников (AMH) и феохромоцитому.Однако АМГ встречается гораздо реже, чем феохромоцитома, которая клинически характеризуется пароксизмальной гипертензией и патологически гиперплазией мозговых клеток надпочечников [1]. Пациентам с АМГ часто ставят неправильный диагноз феохромоцитомы из-за сходных проявлений, лабораторных результатов и рентгенологических проявлений.

Мы стремимся проанализировать подробные характеристики, поделиться опытом хирургического лечения и прогнозом AMH, а также предоставить некоторые возможные советы по различению AMH от феохромоцитомы путем систематического обзора литературы и имеющихся случаев.

2. Материалы и методы

Двенадцати пациентам с января 1999 г. по декабрь 2013 г. в нашей больнице был поставлен патологический диагноз АМГ. Все данные были проанализированы и собраны ретроспективно.

Перед операцией использовались визуализирующие исследования, в том числе цветная допплерография (УЗИ) мочи, расширенная компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и сцинтиграфия 131 I-метайодобензилгуанидина ( 131 I-MIBG). для подтверждения и определения положения и деталей поражения надпочечников.Когда были установлены специфические или подозрительные поражения, обычно выявлялись гормоны надпочечников, включая серозные электролиты, кортизол, альдостерон и 24-часовой катехоламин в крови, а также 17-гидрокси (17-OH), 17-кетоны (17-KS), ваниллилминдальную кислоту. (VMA) и 24-часовой катехоламин в моче. Кроме того, был проведен тест подавления Регитина.

Периоперационные рецепты, в том числе от одной до четырех недель рутинного перорального приема блокаторов адренергических рецепторов, феноксибензамина (обычно от 5 мг b.ID до максимума 30 мг три раза в день) или празозина (обычно от 1 мг каждый день до максимума 3 мг три раза в день) и 3 дня попеременно трансвенного применения дозы 1000 мл кристаллоидных и коллоидных растворов, соответственно, применялись для снижения частоты турбулентности гемодинамики во время операции. Для пациентов с тахикардией будут использоваться разные дозы блокаторов 2-рецепторов, таких как Беталок, до тех пор, пока частота сердечных сокращений не станет менее 90 в минуту.

После того, как все приготовления будут завершены, всем пациентам будет проведена лапароскопическая операция из забрюшинного доступа.Согласно результатам имиджелогии, у пациентов со значительной односторонней гиперплазией или новообразованиями односторонняя надпочечник будет абсцизирована, в то время как двусторонняя субтотальная адреналэктомия может быть принята во внимание при обнаружении двусторонних новообразований. Более тяжелая сторона может быть удалена у пациентов с двусторонней гиперплазией, и если клинические проявления невозможно контролировать после операции, следует рассмотреть возможность контралатеральной частичной адреналэктомии. Артериальное давление, лабораторные исследования (в основном катехоламиновые) и имиджелогические исследования обычно проводились во время последующего наблюдения.

3. Результаты

Таким образом, 10 пациентов жаловались на гипертензию, 1 - на пароксизмальную кровь в моче и 1 - на слияние почечных масс, повышающих кровяное давление во время медицинского осмотра. У пациентов только с гипертензией 6 были стойкими, а 4 - пароксизмальными. Пациентам с жалобами на кровяную мочу и массу почек был поставлен диагноз: правая нефрэктомия в сочетании с нефролитом и муцинозной канальцевой и веретено-клеточной карциномой (MTSCC) левой почки соответственно. Этим двум пациентам была выполнена односторонняя нефрэктомия: одному - лапароскопической, а другому - открытой, а затем случайно был диагностирован АМГ, из-за чего все обследования были сосредоточены на надпочечниках.Поэтому в этих двух случаях все упомянутые исследования были исключены. Все пациенты имели степень легкой или иногда сильной головной боли при нарастании приступов артериального давления с возможным усилением напряжения, переутомлением или изменением положения и т. Д. Подробные характеристики этих пациентов приведены в таблице 1.


Мужчины Женщины Всего
количество пациентов количество пациентов

Всего 8 4 12
Средний возраст (диапазон) 47 (39–71) 33.5 (27–45) 41,5 (27–71)
Симптомы
Гипертония 7 3 10
Головная боль 3 2 5
Головокружение 4 2 6
Тошнота и рвота 3 1 4
Аномалии сердца 2 1 3
Эксплуатация
Лапароскопическая 7 4 11
Открытая 1 - 1
Поражения
Только гиперплазия 1 3 4
Масса только 4 1 5
Гиперплазия и масса 3 0 3
Размер массы (см)
Средний 0 .5 0,5 0,5
Диапазон 0,2–1,5 - 0,2–1,5
Срок наблюдения (год)
Средний 6,5 4,5 6,5
Диапазон 2–14 1–9 1–14

У всех пациентов не было явных нарушений серозных электролитов (в основном калия) , кортизол и альдостерон, в то время как разная степень повышения могла быть продемонстрирована для мочевого 17-OH, 17-KS, ваниллилминдальной кислоты (VMA), мочевого и серозного катехоламина, соответственно.Все тесты на подавление регитина были положительными.

Одностороннее увеличение надпочечников и низкие эхосигналы образований надпочечников были показаны в 4 случаях и 3 случаях, соответственно, на основе УЗИ мочи, двусторонних поражений обнаружено не было. По данным компьютерной томографии выявлено 4 случая двусторонних аномалий и 6 случаев односторонних аномалий. У пациентов с двусторонними поражениями у 1 пациента были диагностированы двусторонние образования, у 2 - односторонние образования и контралатеральная гиперплазия, а у 1 - двусторонняя гиперплазия.Однако у пациентов с односторонним поражением гиперплазия и масса были диагностированы в 3 случаях соответственно. Размеры новообразований варьировались от 0,3 до 1,2 см, за исключением того, что одна опухоль надпочечника была размером около 3,0 см, но была диагностирована как аденома коры надпочечников. У пациента с MTSCC сообщалось об образовании 1,5 см в левом надпочечнике.

Кроме того, 6 пациентов с гиперплазией надпочечников испытали МРТ, которое показало почти аналогичные результаты с компьютерной томографией, за исключением 1 случая отсутствия аномалии на МРТ. 131 I-MIBG применялся у 6 пациентов с гиперплазией и показал улучшенный сбор сигналов. В 131 I-MIBG эктопических скоплений не обнаружено.

Всего до операции у 4 пациентов было подозрение на АМГ, а у 6 - на феохромоцитому. Всем пациентам была выполнена гладкая, односторонняя и забрюшинная лапароскопическая адреналэктомия, за исключением 1 с двусторонней частичной адреналэктомией и 2 - с радикальной нефрэктомией, без какой-либо явной гемодинамической нестабильности во время операции.Затем у пациента, перенесшего двустороннюю частичную операцию, диагностировали левую AMH и правую адренокортикальную аденому. После планового послеоперационного наблюдения в течение 1 месяца 1 пациент с односторонней опухолью и контралатеральной гиперплазией пожаловался на неудовлетворительный контроль артериального давления (АД) и получил повторную операцию: частичное иссечение 2/3 левого отверстия и 12 месяцев постепенного отказа от заместительной гормональной терапии с почти нормальное АД.

Патология показала, что (1) 14 надпочечников у 12 пациентов были макроскопической гиперплазией и телом, из которых масса могла быть найдена в 9 надпочечниках у 8 пациентов с диаметром в диапазоне от 0.2–3,0 см, (2) увеличенный костный мозг можно было обнаружить во всех образцах с кортикомедуллярным соотношением от 1 до 10, из которых мозговое вещество можно было найти во всех надпочечниках, (3) следовательно, 13 иссеченных образцов были диагностированы как AMH и у четырех пациентов была диагностирована диффузная гиперплазия, в то время как у других 8 были диагностированы узловые узлы диаметром от 0,2 до 1,5 см, и множественные узлы были обнаружены у 1 пациента, (4) корковые поражения были объединены у 3 пациентов, с 2 адренокортикальные аденомы и 1 нефункциональная аденома и (5) MTSCC почки и ганглионеврома были диагностированы у 1 пациента соответственно.

После среднего периода наблюдения, составляющего 6,5 (диапазон: 1–14) лет, 8 пациентов были вылечены с почти нормальным АД, симптомами, обследованиями и исследованиями, а 4 пациента получили значительное улучшение дискомфорта и снижение АД всего за 2 Пациенты, которым необходима низкая доза одного гипотензивного препарата. Пациент, получавший одностороннюю тотальную и контралатеральную субтотальную операцию, приобрел компенсаторную гиперплазию оставшейся ткани надпочечника и выздоровел до ортобиоза без применения гипотензора.

4. Обсуждение

АМГ, как правило, с двух сторон, редко является клинико-морфологическим образованием, которое клинически характеризуется гипертонией и патологически гиперплазией костного мозга. Сообщалось, что он связан с синдромом семейной или множественной эндокринной неоплазии 2 типа (МЭН 2) и рассматривается как предшественник феохромоцитомы [2].

Этиология АМГ остается неизвестной, что может быть вызвано синтетической наследственностью, нервной системой и эндокринной системой.Количество мутаций генов восприимчивости, включая RET, SDHB и NF-1, было признано возможным для развития AMH в феохромоцитому [3–6]. Множественные ограничения, такие как недостаточные случаи, недостаточные фундаментальные исследования и трудности создания моделей, сделали патологию, диагностику и терапию АМГ неопределенными и противоречивыми в течение долгого времени [7].

Хотя первичный диагноз AMH в нашем исследовании в основном основывался на имиджелогии, включая УЗИ, КТ и МРТ, эффективность этих технологий все еще обсуждается.Yung et al. представили превосходную диагностическую чувствительность сканирования MIBG в случае отсутствия аномалий на КТ и МРТ [8]. Аналогичным образом были подтверждены преимущества 131 I-MIBG в диагностике МЭН 2 [9]. Комбинированное применение МРТ и МИБГ могло бы быть более ценным для диагностики феохромоцитомы [10]. Эти выводы могут быть аналогичным образом применены к AMH. Кроме того, MIBG может предоставить руководство по исключению эктопических поражений, что будет иметь значение для протоколов лечения и прогноза.Однако рутинная предоперационная I-MIBG кажется ненужной для пациентов с феохромоцитомой [11, 12].

Кроме того, после явного или подозреваемого поражения надпочечников лабораторные исследования повышения уровня катехоламинов в крови и моче могут помочь отличить АМГ от альдостеронизма, кортикальной аденомы и параганглиомы, но затруднительно от феохромоцитомы.

Для предотвращения тяжелых осложнений, вызванных AMH, хирургическое вмешательство по-прежнему является наиболее эффективным выбором. Лапароскопическая хирургия широко используется в нашей больнице уже более десяти лет, поскольку имеет ряд преимуществ: отсутствие существенных различий в безопасности, меньшая травма, меньшая потеря крови, более короткое пребывание в больнице и т. Д. По сравнению с традиционной открытой операцией.Мы хотели бы иметь экстраперитонеальный доступ, который мог бы оказывать меньшее влияние на желудочно-кишечную систему. Аналогичные результаты и более короткое пребывание в больнице были доказаны при ретроперитонеоскопической адреналэктомии по сравнению с традиционной лапароскопической операцией [13–15]. Кроме того, безопасность и эффективность роботизированной и лапароскопической одноцентровой адреналэктомии по сравнению с традиционной лапароскопической хирургией продемонстрировали незначительные различия при систематическом обзоре и метаанализе соответственно [16–18].

Более того, хирургические методы лечения новообразований надпочечников варьировались от тотальной адреналэктомии до односторонней адреналэктомии и двусторонней субтотальной адреналэктомии с сохранением нормальной ткани [19]. Более того, профилактическая двусторонняя адреналэктомия не рекомендуется, поскольку аддисоновский криз может возникать у четверти пациентов старше 10 лет, несмотря на адекватную замену кортикостероидов [20].

Исходя из нашего опыта, пациенты с АМГ должны пройти аналогичную предоперационную подготовку с феохромоцитомой; затем можно было провести адреналэктомию (частичную или полную) на очевидной стороне.Если симптомы не удалось устранить, следует рассмотреть возможность контралатеральной частичной адреналэктомии. Важно отметить, что пациентам с двусторонними узлами нельзя пренебрегать двусторонней частичной адреналэктомией. Двусторонняя адреналэктомия должна быть окончательным выбором, чтобы избежать пожизненной замены гормонов и осложнений, связанных с приемом кортизола. В нашем исследовании одному пациенту была выполнена двусторонняя субтотальная адреналэктомия одновременно, а другому пациенту была сделана 2/3 левой адреналэктомии при контрольном наблюдении через месяц после правой адреналэктомия.Оба получили вполне удовлетворительный прогноз, за ​​исключением одного с 12-месячным прекращением заместительной терапии.

Хотя макроскопические различия между феохромоцитомой и АМГ кажутся незаметными, небольшое различие можно обнаружить. Valdés et al. проанализировали литературу и попытались обобщить основные различия клинических и патологических характеристик феохромоцитомы и АМГ [21]. Однако в соответствии с этим принципом макроскопически трудно отличить небольшие поражения. Кроме того, некоторые полагали, что феохромоцитома, в основном односторонняя, представляет собой гипостатическое новообразование с цельной капсулой, в то время как мозговое вещество надпочечников вне новообразования было бы нормальным или, по крайней мере, не было бы атрофическим, хотя оно было выдавлено; однако АМГ обычно бывает двусторонним с диффузными или небольшими узловыми изменениями в продолговатом мозге, а также контрастными проявлениями в капсуле и инвазией объекта по сравнению с феохромоцитомой.

Прежде всего, патология остается единственным методом подтверждения АМГ. К сожалению, отсутствуют единые стандарты патологической диагностики. По нашему мнению, основными критериями патологического диагноза АМГ являются снижение кортикомедуллярного отношения с коэффициентом менее 10 в сочетании с увеличением веса мозгового вещества надпочечников; медуллярная гиперплазия - это разрастание клеток, содержащих нормальную клеточную архитектуру, в отличие от гнезд цитологически атипичных полигональных клеток, которые характерны для феохромоцитомы [22]; мозговое вещество может быть найдено в крыловой части или хвосте надпочечника с узловатой гиперплазией или без нее, и могут существовать полиморфные клетки; кроме того, гиперплазия костного мозга с небольшими узлами без капсулы или только гиперплазия мозгового вещества без новообразования также может быть одним из эталонов.Однако при микроскопическом исследовании капсулы или опухолевых клеток, превышающих размеры нормальных феохромоцитов, необходимо диагностировать феохромоцитому, но не АМГ. Между тем, мозговое вещество, которое появляется в хвосте надпочечников, не может быть признаком АМГ. Точно так же нельзя было исключить AMH без костного мозга в хвосте.

Наше исследование показало, что АМГ будет доброкачественным поражением с умеренным биологическим поведением. Аналогичный вывод был сделан Lenders et al. [23]. Тем не менее, риск развития контралатеральных опухолей после односторонней адреналэктомии у пациентов с МЭН 2 в течение 10 лет все еще составляет 30–50% [20].Согласно нашему исследованию, все пациенты получили предпочтительную эффективность при среднем последующем наблюдении 6,5 лет без рецидивов или злокачественной трансформации.

5. Заключение

АМГ - редкое заболевание, которое по морфологии и клиническим проявлениям имитирует феохромоцитому. Сочетание анамнеза, имиджелогии и лабораторных тестов может дать только тенденцию в его диагнозе, хотя MIBG может иметь большее преимущество. Хотя операция может быть единственным эффективным выбором, хирургические режимы следует тщательно оценить.После довольно длительного наблюдения был предпочтительный прогноз.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.

Вклад авторов

Лу Ян и Лян Гао внесли равный вклад в эту работу и разделяют первое авторство.

Выражение признательности

Эта статья была поддержана программой Pillar от Департамента науки и технологий провинции Сычуань (грант №2012SZ0009), Премия молодым исследователям Фонда рака простаты 2013 года и Проект Фонда естественных наук Китая (NSFC) (грант № 81300627).

.

Справочные материалы по врожденной гиперплазии надпочечников

  • Endocrine.org
  • Ресурсы для пациентов (HHN)
  • ENDO 2021
  • Центр обучения
  • EndoCareers
  • эндо сеансы
  • Общественные журналы
  • Эндокринные новости
  • Сообщество Connect
  • ПУТЬ
  • Другие наши сайты
    • Эндокринная.org
    • Ресурсы для пациентов (HHN)
    • ENDO 2021
    • Центр обучения
    • EndoCareers
    • эндо сеансы
    • Общественные журналы
    • Эндокринные новости
    • Сообщество Connect
    • ПУТЬ
.

Лапароскопическая адреналэктомия слева

Реферат

Первичный гиперальдостеронизм относится к автономной секреции гормона альдостерона надпочечниками, что приводит к низкому уровню ренина. Обычно это происходит у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Большинство этих случаев вызвано либо одиночной функционирующей аденомой надпочечника или альдостерономой (70%), либо идиопатической двусторонней гиперплазией (30%). Другие необычные причины включают карциному надпочечников и семейный гиперальдостеронизм.Пациенты обычно имеют гипокалиемию и длительную гипертензию, которую трудно контролировать, несмотря на комбинированную терапию; тем не менее, для постановки диагноза требуются дополнительные тесты. Повышенный уровень альдостерона в плазме с пониженным уровнем ренина в плазме убедительно свидетельствует о диагнозе. После подтверждения необходимо провести дальнейшую оценку, чтобы определить, является ли причина односторонней альдостерономой или двусторонней гиперплазией надпочечников. Это делается с помощью визуализационных исследований и взятия проб надпочечников.Односторонняя альдостеронома лучше всего лечится адреналэктомией, при этом предпочтительным методом является лапароскопический доступ. Двусторонняя гиперплазия надпочечников часто лучше всего лечится медикаментозно, потому что только 20–30% выигрывают от операции. Здесь мы представляем случай 48-летней женщины, которая длительное время страдала гипертонией и гипокалиемией, у которой был обнаружен гиперальдостеронизм и низкий уровень ренина. Компьютерная томография показала небольшое образование в левом надпочечнике, а взятие пробы вены надпочечников показало более высокие уровни альдостерона слева, чем справа, что подтвердило одностороннюю альдостероному.Был получен лапароскопический доступ, надпочечник был обнажен, рассечен, контролируя периадреналовые ткани с помощью гармонического скальпеля, затем была перевязана надпочечниковая вена и надпочечник удален.

Обзор дела
Фон

Первичный альдостеронизм, или синдром Конна, был впервые описан в 1956 году. 1 Это частая причина вторичной гипертензии, на которую приходится от 1% до 10% всех пациентов с гипертензией. Патофизиология включает гиперсекрецию альдостерона либо первичными альдостерон-продуцирующими опухолями, либо гиперплазией клубочковой оболочки надпочечника. 2

Первичный гиперальдостеронизм диагностируется путем измерения уровней альдостерона, ренина и калия. Обычно у пациентов наблюдается высокий уровень альдостерона, низкий уровень ренина и низкий уровень калия. После лабораторных исследований необходимо обязательно определить источник избытка альдостерона. Это часто достигается с помощью визуализационных исследований. Взятие пробы из надпочечниковой вены также обычно проводится для определения стороны, производящей избыток альдостерона, особенно в случаях, когда визуализация может быть неубедительной.Первичный гиперальдостеронизм, вызванный опухолью надпочечников, лечится адреналэктомией. Практически у 100% пациентов наблюдается нормализация гипокалиемии после успешной операции. Меньше, но все же большинство, испытывают хотя бы некоторую степень снижения кровяного давления.

Специализированный анамнез пациента

Пациент - 48-летняя женщина с давней гипертонией, от которой лечилась несколькими лекарствами. У нее также была выявлена ​​гипокалиемия, и в конце концов ее отправили к эндокринологу, который провел соответствующий анализ крови, чтобы биохимически подтвердить, что у нее гиперальдостеронизм с подавленным уровнем ренина.Поэтому ей был поставлен диагноз альдостеронизм.

Пациенту была сделана компьютерная томография, показавшая небольшую левостороннюю адренокортикальную аденому. Затем ей сделали забор вен надпочечников. Это подтвердило избыточную секрецию альдостерона на левой стороне с очень высоким соотношением альдостерон / кортизол по сравнению с правой стороной (соотношение альдо / кортизол> 3, слева: справа).

Физический осмотр

Нет конкретных физических признаков или симптомов первичного альдостеронизма; однако хроническая гипертензия часто приводит к гипертрофии левого желудочка.Это можно услышать при аускультации как звук S4. Экзаменатор также может услышать ушибы сонной артерии. При неврологическом обследовании может быть мышечная слабость (вторичная по отношению к гипокалиемии) и изменения психического статуса, связанные с гипертонической энцефалопатией.

Изображения

Компьютерная томография выявила небольшой узелок в левом надпочечнике (рис. 1). Правый надпочечник в норме. Это открытие в сочетании с взятием образцов надпочечников убедительно указывало на то, что пациенту следует удалить левый надпочечник.

Рис. 1. КТ брюшной полости Неконтрастное КТ-изображение, показывающее поражение (белая стрелка) в области левого надпочечника.

Естественная история

Первичный гиперальдостеронизм характеризуется такими последствиями, как гипокалиемия и хроническая гипертензия. Сообщалось о мышечной слабости, периодическом параличе и повышенном уровне сывороточной креатинкиназы, вторичных по отношению к гипокалиемии, до обнаружения повышенного артериального давления. 3 Пациенты с длительной артериальной гипертензией подвергаются более высокому риску серьезных побочных эффектов со стороны сердца, включая инсульт, инфаркт миокарда и фибрилляцию предсердий. 2

Варианты лечения

Пациентам с лекарственно-устойчивой гипертензией показано обследование на синдром Конна. Если выявлена ​​односторонняя опухоль как источник избытка альдостерона, показана операция по удалению опухоли. Чаще всего используются лапароскопические или ретроперитонеальные процедуры. Эти минимально инвазивные процедуры редко нужно преобразовывать в открытые.

Обоснование лечения

Есть две причины удалить эти опухоли: исправить гипокалиемию и уменьшить гипертонию.Процедура устраняет гипокалиемию практически в 100% случаев; однако пациенты могут прекратить прием антигипертензивных препаратов только в 35% случаев, это, вероятно, связано с тем, что гипертензия часто бывает многофакторной (например, может присутствовать также элемент эссенциальной гипертензии) или может иметь место скрытое заболевание на контралатеральной стороне . 4

Особые соображения

Лапароскопическая адреналэктомия наиболее эффективна при одностороннем заболевании. Операция обычно противопоказана пациентам с двусторонним заболеванием; таких пациентов лучше всего лечить с помощью антигипертензивных средств, особенно минералокортикоид-блокаторов, таких как спиронолактон.

Обсуждение

Пациентке проведена успешная резекция левого надпочечника. Необычность этого случая заключалась в том, что мы обнаружили значительное количество спаек в ее брюшной полости без очевидной причины. Сама опухоль при макроскопическом исследовании оказалась геморрагической. Это необычно для альдостерономы.

Большинство пациентов могут вернуться домой в тот же день или

Оборудование
Раскрытие информации

Ничего не раскрывать.

Заявление о согласии

Пациент, упомянутый в этой видео-статье, дал свое информированное согласие на съемку и знает, что информация и изображения будут опубликованы в Интернете.

.

Смотрите также