Skip to content

Гемолитико уремический синдром


Гемолитико-уремический синдром у детей > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement


Консервативное лечение

1. Типичный ГУС

• Рекомендуется обязательное проведение расчета жидкости с ее ограничением при гипергидратации, и, наоборот, с компенсацией потерь со стулом, рвотой и сохраненном диурезе, так как дегидратация может усугубить ишемическое повреждение почек и других органов [2, 23].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)

Комментарий: признаками гипергидратации могут быть увеличение массы тела, артериальная гипертензия, отеки, гипонатремия.


• Применение высоких доз фуросемида (2-5 мг/кг) и гипотензивная терапия периферическими вазодилататорами не рекомендуются для широкого применения, так как редко позволяют достичь эффекта, поэтому предпочтение рекомендуется отдавать диализу, особенно при наличии выраженной гиперкалиемии и метаболического ацидоза, коррекция которых введением растворов бикарбоната и глюкозы может усугубить гипергидратацию [23].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)


• Питание, также как и воду, и электролиты рекомендуется обеспечивать перорально, при необходимости через желудочный зонд.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C)

Комментарий: количество калорий и белка должно составить 100 % от рекомендованной суточной потребности. Необходимость в парентеральном питании возникает в случае продолжающихся рвоты, диареи и симптомов колита [2, 4].


• Эритроцитарную массу рекомендовано вводить при уровне гемоглобина ниже 70 г/л [20].

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C)

Комментарий: С целью предотвращения анти-HLA иммунизации рекомендуется трансфузию проводить через специальные фильтры (задерживающие лейкоциты и тромбоциты). При отсутствии серьезных кровотечений и показаний к инвазивным мероприятиям (установление центрального или перитонеального катетера, абдоминальные хирургические вмешательства) нет необходимости во введении тромбоцитарной массы. Более того, введение тромбоцитов может усугубить процесс тромбообразования.


• Необходимость диализа рекомендуется определять, в первую очередь, наличием или отсутствием олигурии [2, 20].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B)

Комментарий: диализ (обычно перитонеальный с помощью катетера Tenchkoff) желательно начать до развития осложнений ОПН [2, 21, 23].


• Детям даже с умеренными неврологическими симптомами рекомендовано пристальное наблюдение и частые исследования, нередко в отделении интенсивной терапии, так как ухудшение может развиться стремительно [4].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)


• Для обеспечения своевременного оперативного вмешательства при перфорации/некрозе кишечника или вторичном стенозе, в ведении пациента рекомендовано участие хирурга [2].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)


• При наличии сахарного диабета рекомендуется инсулинотерапия. У детей с кардиомегалией и сердечной недостаточностью рекомендуется тщательный мониторинг сердечной деятельности [2].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)


• При типичном ГУС в тяжелых случаях, особенно при поражении ЦНС, рекомендуется проводить заменное переливание плазмы (ЗПП). Целью является удаление факторов свертывания и тромбообразования и замещения с помощью введения свежезамороженной плазмы (СЗП) потенциально полезных веществ, главным образом антитромбинов [2].

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C)

Комментарий: нет доказанного варианта терапии, способного повлиять на течение Д+ГУС. Гепарин, тромболитики и антиагреганты, стероиды и СЗП не имеют существенного эффекта.

2. Атипичный ГУС

• Рекомендовано назначение мембранного плазмафереза с объемом замещения 50-60 мл на кг массы тела как предпочтительный метод. Альтернативный вариант – инфузии СЗП в объеме 10-20 мл/кг.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: введение СЗП долгое время оставалось первой линией терапии. Тем не менее, ее эффективность по данным ретроспективных исследований не предотвращает развитие терминальной ХПН. СЗП является источником нормальных CFH, CFI, C3 и CFB, а также большого количества других функциональных белков. С помощью плазмаобменов удаляются мутантные CFH, CFI, C3, CFB и анти-CFH антитела. Предварительное удаление плазмы при ЗПП предотвращает гиперволемию и риск развития сердечной недостаточности в результате введения большого количества СЗП [2, 10, 16].

Плазматерапия эффективна в наибольшей степени при мутациях CFH. При мутациях MCP эффективность плазматерапии практически отсутствует, так как кодируемый белок экспрессируется на клеточных мембранах, то есть в твердой фазе, а не в циркуляции.


• Рекомендовано назначение терапии экулизумабом (АТХ: L04AA25) при атипичном ГУС [3].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B)

Комментарий: терапевтический подход к аГУС был радикально усовершенствован с открытием и внедрением в клиническую практику экулизумаба, гуманизированного моноклонального антитела к С5-фракции терминальной стадии каскада комплемента. Экулизумаб предотвращает расщепление С5, ведущее к образованию провоспалительного С5а и протромботического С5b-9 компонентов, тем самым устраняя их патогенное действие. К настоящему моменту опубликованы результаты лечения экулизумабом более 189 пациентов с аГУС и препарат одобрен во многих странах, в том числе и в России [3, 5, 12, 15, 16]. Режим дозирования для детей представлен в таблице 4.


Таблица 4. Дозирование экулизумаба у детей
Вес пациента Начальный цикл Поддерживающая терапия
≥40 кг 900 мг 1 раз в неделю x 4 1200 мг на 5-ой неделе; затем 1200 мг каждые 2 недели
30 - <40 кг 600 мг 1 раз в неделю x 2 900 мг на 3-ой неделе; затем 900 мг каждые 2 недели
20 - <30 кг 600 мг 1 раз в неделю x 2 600 мг на 3-ой неделе; затем 600 мг каждые 2 недели
10 - <20 кг 600 мг 1 раз в неделю x 1 300 мг на 2-ой неделе; затем 300 мг каждые 2 недели
5 - <10 кг 300 мг 1 раз в неделю x 1 300 мг на 2-ой неделе; затем 300 мг каждые 3 недели

Дополнительное введение препарата рекомендуется при сочетанном применении плазмафереза, так как последний удаляет часть препарата из циркуляции. С учетом единичных сообщений о риске развития менингококкового менингита на фоне применения экулизумаба рекомендуется предварительная вакцинация и/или профилактическое применение антибиотиков.

В опубликованных результатах контролируемых исследований продемонстрирована быстрая ликвидация активности гемолиза (в среднем за 7-14 дней) и признаков активной ТМА у 88% больных с продолжительностью гематологической ремиссии на протяжении всего курса лечения у большинства пациентов. Отмечено повышение СКФ в среднем на 32 мл/мин/1,73 м2 от исходной с наибольшей выраженностью при раннем начале лечения. У детей повышение СКФ было более выраженным (64 мл/мин/1,73 м2). В ряде случаев наблюдали медленное улучшение почечной функции на протяжении 2 лет. Большинство пациентов избавились от потребности в диализе [15, 16, 27].

При сравнении групп больных, получавших и не получавших экулизумаб отмечена достоверная разница в проценте достигших тХПН к году наблюдения (25% и 63% соответственно).

При патогенетической обоснованности пожизненной терапии у носителей мутаций генов системы комплемента, длительность терапии экулизумабом остается дискутабельной. В единичном сообщении об отмене экулизумаба у 10 взрослых больных у троих отмечены рецидивы ТМА с прогрессирующим снижением почечной функции.

• При вариантах аГУС, опосредованных антителами к CFH, помимо терапии экулизумабом, эффективность которой подтверждена, рекомендовано рассмотреть использование иммуносупрессивной терапии [11].

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств B).

Комментарии: описаны положительные результаты в отношении гематологических изменений и показателей функции почек на фоне применения пульсовых введений циклофосфамида в дозе 0,5 г/1,73м2, кортикостероидов и ритуксимаба. Положительная клиническая динамика сопровождалась снижением титра антител к CFH. Для поддерживающей терапии наряду с кортикостероидами применялся микофенолата мофетил [16].


Хирургическое лечение


1. Типичный ГУС

• Трансплантация почки рекомендуется как вид заместительной почечной терапии у пациентов с тХПН в исходе ГУС [2, 7].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)

Комментарий: риск развития возвратного Д+ГУС после трансплантации почки отсутствует. Необходимо обсудить возможность трансплантации от живого родственного донора. Циклоспорин не противопоказан. На основании анализа течения заболевания должен быть исключен атипичный ГУС, при необходимости путем молекулярно-генетического исследования.

2. Атипичный ГУС

• Трансплантация почки рекомендована как вид заместительной почечной терапии у пациентов с терминальной ХПН в исходе aГУС [22].

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: среди детей с потребностью в трансплантации почки, возникшей в исходе перенесенного ГУС доля больных с атипичным вариантом может достигать половины. Риск возврата аГУС сразу после трансплантации чрезвычайно высок у пациентов с мутациями CFH (~ 80 %), CFI и С3 (> 50 %). Трансплантация проведена всего 3 пациентам с мутацией CFB, все потеряли почки в результате возвратного аГУС. Поскольку трансплантированная почка не содержит мутированного MCP белка, вероятность возврата аГУС при этих мутациях очень мала. Большинство больных при возврате аГУС теряют почки менее, чем через 1 год. Другой причиной потери почки у детей является тромбоз.

Лишь у единичных пациентов удалось предотвратить возвратный аГУС путем проведения сеансов ЗПП до операции и в посттрансплантационном периоде. Более оптимистичные перспективы связаны с использованием экулизумаба в до- и послеоперационном периоде трансплантации. Имеются сообщения о 13 пациентах с потерей предыдущего трансплантата, у которых введение экулизумаба за несколько часов до пересадки и в течение 24 часов после нее с переходом далее на стандартный режим лечения способствовало предотвращению отторжения и возврата ТМА [7, 14, 25].

Поскольку CFH, также как и CFI, CFB и C3 синтезируются в печени, комбинированную трансплантацию печени и почки, либо изолированную трансплантацию печени в случае сохранной функции почек можно рассматривать как вариант терапии. Однако, предварительные результаты показали, что данный метод уступает по эффективности применению экулизумаба [22, 25].

Реабилитация

Специфических методов реабилитации не существует. Реабилитационные меры направлены на остаточные симптоматические проявления (артериальная гипертензия, неврологические нарушения и т.д.)


Гемолитико-уремический синдром/ГУС у детей и взрослых

Гемолитико-уремический синдром – клинико-гематологический симптомокомплекс, отличающийся разнообразием этиологических факторов и возникновением тяжелейших нарушений в организме человека. Эта патология характеризуется гемолизом эритроцитов, снижением количества тромбоцитов в крови, дисфункцией почек. Тромботическая микроангиопатия сопровождается множественным образованием тромбов и окклюзией мелких кровеносных сосудов. При этом развивается тромбоцитопения, появляются очаги ишемии и некроза в мозговой ткани и внутренних органах.

Гемолитико-уремический синдром имеет еще одно наименование — болезнь Гассера, полученное в честь своего первооткрывателя С. Gasser в середине прошлого столетия. У пациентов с данной патологией появляется боль в животе, понос с кровью, бледность кожи, иктеричность склер, отечность лица, петехиальная сыпь, анурия, симптомы поражения ЦНС, печени, сердца. Диагностика заболевания основывается на клинических симптомах и результатах лабораторных исследований. Своевременная и грамотная терапия ГУС позволяет сделать прогноз патологии благоприятным.

Болезнь Гассера развивается у грудничков, детей дошкольного возраста, школьников, подростков и очень редко у взрослых людей. У женщин после родов патология протекает наиболее тяжело и часто приобретает рецидивирующий характер. Гемолитико-уремический синдром не имеет определенной сезонности. Заболеваемость достигает максимального уровня в летне-осенний период: с июня по сентябрь. Патология кишечной этиологии регистрируется обычно в летнее время, а заболевания вирусного происхождения – осенью и зимой.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редко встречающаяся патология, которая отличается тяжелым течением и имеет неблагоприятный прогноз. Поражение капилляров, артериол и венул нарушает функционирование внутренних органов, что проявляется разнообразной клинической симптоматикой.

Классификация

Гемолитико-уремический синдром по этиологии и клинике подразделяется на два вида:

  • Типичный, взаимосвязанный с диарейным синдромом — Д+,
  • Атипичный, не связанный с диареей — Д-.

Диарейные формы возникают у детей младше 5 лет, проживающих в эндемических регионах – Поволжье, Подмосковье. Атипичный ГУС развивается у детей школьного возраста и взрослых лиц.

ГУС может протекать в легкой или тяжелой форме:

  1. Легкая форма бывает двух типов. Тип А проявляется классической триадой: анемией, тромбоцитопенией и патологией почек. Тип Б проявляется той же триадой, а также судорогами и гипертонией.
  2. Тяжелая форма подразделяется на два типа. Тип А проявляется триадой симптомов и длится более суток. Тип Б имеет аналогичные симптомы, к которым присоединяются судороги, анурия и выраженная гипертензия.

Этиологическая классификация атипичного ГУС:

  • поствакцинальный,
  • постинфекционный,
  • наследственный,
  • лекарственный,
  • идиопатический.

Этиология

Типичный ГУС

патогенез бактериальной диареи

Возбудителями ГУС, связанного с диареей, являются энтерогеморрагическая кишечная палочка, шигелла, стафилококк, а более редких случаях — сальмонеллы, кампилобактерии, клостридии.

Эшерихия продуцирует шига-подобный веротоксин, который поражает клетки сосудов почек у детей младше 3 лет. Эндотелиоциты погибают, возникает воспаление, гемолиз эритроцитов, адгезия и агрегация тромбоцитов, развивается ДВС-синдром. Микроциркуляторные расстройства приводят к гипоксии внутренних органов. У больных на фоне ОКИ происходит воспаление клубочков почек, нарушение фильтрационной функции, развитие ишемии, образование очагов некроза, снижение работоспособности почек.

Острая кишечная инфекция — болезнь грязных рук. Микробы проникают в организм человека при контакте с инфицированными животными или людьми. Заражение возможно при употреблении сырого молока, плохо вымытых фруктов и овощей. Недостаточно эффективная тепловая обработка мяса также становится причиной кишечных расстройств.

Атипичный ГУС

Существует несколько теорий возникновения атипичного ГУС:

  1. Инфекционная — возбудителями патологии являются микробы: пневмококк, вирус ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки.
  2. Лекарственная — развитие патологии после приема некоторых медикаментов: антибиотиков, гормональных контрацептивов, цитостатиков.
  3. Наследственная – выявлены семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.
  4. Поствакцинальная — развитие ГУС происходит после введения живых вакцин.

аГУС развивается у лиц:

  • перенесших обширное хирургическое вмешательство,
  • имеющих раковые заболевания,
  • страдающих системными заболеваниями – склеродермией, гломерулонефритом,
  • имеющих в анамнезе злокачественную гипертонию,
  • беременных женщин,
  • ВИЧ-инфицированных,
  • наркоманов.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (АГУС) является осложнением основного заболевания, отличается от типичной формы этиологией, клиникой, гистологической и патоморфологической картиной, неблагоприятным прогнозом и высоким уровнем летальности. Патология развивается в 10% случаев.

Патогенез

Типичный ГУС

Патогенетические звенья типичного гемолитико-уремического синдрома:

  1. проникновение микробов в организм человека,
  2. взаимодействие бактерий со специфическими рецепторами кишечника,
  3. их активное размножение,
  4. поражение кишечноклеточных структур,
  5. продукция токсина,
  6. повреждение эндотелиального слоя сосудов внутренних органов,
  7. активация и адгезия тромбоцитов в зоне поражения,
  8. образование тромбов,
  9. истощение запасов тромбоцитов,
  10. развитие тромбоцитопении,
  11. внутрисосудистое свертывание с отложением фибрина на эндотелии капилляров,
  12. развитие тромботической микроангиопатии,
  13. ишемия органов и тканей,
  14. развитие их дисфункции.

Бактериальные токсины поражают клетки кишечника, что приводит к развитию геморрагического колита. В легких возникает дистресс-синдром. Почечная ткань очень чувствительна к действию бактериальных токсинов. Нарушение фильтрационной функции почек приводит к накоплению продуктов обмена, развитию уремии и интоксикации организма. Микроциркуляторные метаморфозы во внутренних органах обуславливают симптоматику ГУС.

Атипичный ГУС

Патогенетические звенья атипичного ГУС:

  • гиперактивность и дисфункция системы комплимента,
  • образование иммунных комплексов и их отложение на эндотелии сосудов,
  • повреждение эндотелиальных клеток и их разрушение,
  • ишемия тканей,
  • нарушение работы внутренних органов.

У здоровых людей система комплимента разрушает патогенные биологические агенты — бактерии и вирусы. При гемолитико-уремическом синдроме повышенная иммунная активность способствует образованию антител, которые «атакуют» собственные клетки организма — эндотелиоциты и уничтожают здоровые органы. Непрерывная активация тромбоцитов приводит к тромбообразованию и сбою в работе пораженных органов.

Симптоматика

Периоды гемолитико-уремического синдрома — продрома, разгар, восстановление.

Продромальный период длится 2-7 суток и начинается с появления неспецифической симптоматики — недомогания, слабости, катаральных явлений. Кишечные симптомы представлены проявлениями гастроэнтероколита: поносом с кровью, диспепсией, болью в животе. Респираторные клинические признаки — ринит, боль и першение в горле, чихание, кашель.

В разгар болезни общее состояния пациентов ухудшается, повышенная возбудимость, беспокойство и судорожная готовность сменяются вялостью, апатией. Больные дети не кричат и не плачут, они слабо реагируют на внешние раздражители. Возникают симптомы анемии, тромбоцитопении и дисфункции почек. В организме развивается обезвоживание, нарушается периферическое кровообращение. У трети пациентов развивается внепочечный тромбоз.

  • Кожа становится бледной, склеры иктеричными, веки пастозными. По мере нарастания гемолитических процессов бледность кожи сменяется желтушностью.
  • Геморрагический синдром проявляется носовыми кровотечениями, петехиями или экхимозами на коже и слизистой, кровоизлиянием в стекловидное тело или сетчатку глаза.
  • Симптомами почечного синдрома являются олигурия или анурия, гематурия, протеинурия.
  • Неврологические нарушения — угнетение сознания, прогрессирующая вялость, нервный тик, нистагм, атаксия, судорожный синдром, ступорозное состояние, кома.
  • Поражение сердца и сосудов — учащенное сердцебиение, приглушенность тонов, систолический шум, экстрасистолия, признаки кардиомиопатии, инфаркта миокарда, гипертонии, диффузной васкулопатии, сердечной недостаточности.
  • Поражение бронхо-легочной системы — одышка, жесткое дыхание, мелкопузырчатые хрипы.
  • Симптомы поражения ЖКТ — отрыжка, изжога, горечь во рту, тошнота, рвота, боль в животе, метеоризм, урчание, неустойчивый стул, патологические примеси в кале.

Если своевременно начать патогенетическую терапию, то олигоанурическая стадия сменится полиурической. Организм больного начнет катастрофически быстро терять воду и электролиты. После разгара заболевания наступает следующая стадия — восстановление. Общее состояние больных стабилизируется, нарушенные функции постепенно нормализуются. У пациентов в крови увеличивается содержание тромбоцитов, улучшается мочеотделение, нормализуется уровень гемоглобина и уменьшается интоксикация.

Среднетяжелое течение гемолитико-уремического синдрома характеризуется быстрым прогрессированием почечной дисфункции: нарастанием интоксикации, анурией, возникновением внепочечных патологий, лихорадкой. В запущенных случаях формируется декомпенсация почечной недостаточности и летальный исход.

 

Симптомы атипичного ГУС аналогичны клиническим проявлениям его типичной формы. Заболевание отличается бурным течением и развитием серьезных осложнений. Диагноз ставят, если нет ассоциации с диареей и отсутствует лабораторное подтверждение наличия шига-токсина в организме.

Диагностика

Диагностика ГУС основывается на жалобах больных, данных осмотра и результатах лабораторных испытаний.

  1. В общем анализе крови больных обнаруживают снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов. Красные кровяные тельца фрагментируются и приобретают искаженную форму палочек или треугольников.
  2. В биохимическом исследовании крови определяют повышенное содержание мочевины, креатинина, билирубина, трансаминаз, калия, магния, остаточного азота, снижение белка, хлора и натрия. Такое соотношение микроэлементов указывает на нарушение водно-электролитного баланса и развитие дегидратации в организме.
  3. В моче определяют много белка и эритроцитов.
  4. В результате микробиологического исследования кала выявляют энтерогеморрагическую кишечную палочку в значительном количестве, в копрограмме – эритроциты.

Лечение

Лечение гемолитико-уремического синдрома у детей проводится в условиях стационара. Больным показан постельный режим и диетотерапия. Детям назначают диету, разрешающую употреблять только грудное молоко и молочнокислые смеси. Рацион расширяют постепенно. Взрослым рекомендуют соблюдать диету, ограничивающую использование соли.

  • Этиотропная терапия — противомикробная. Больным проводят антибиотикотерапию с помощью препаратов широкого спектра действия. В настоящее время широко используют стафилококковый, сальмонеллезный, клебсиеллезный и прочие бактериофаги.
  • Патогенетическая терапия заключается в устранении и предупреждении процессов тромбообразования. Больным назначают антикоагулянты и антиагреганты – «Курантил», «Гепарин», а также препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – «Трентал», «Кавинтон», «Пирацетам», «Винпоцетин».
  • Дезинтоксикационная терапия — введение коллоидных и кристаллоидных растворов.
  • Антиоксидантная терапия витамином Е.
  • Заместительная терапия – переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы.
  • Во время олигоурического периода назначают мочегонные средства – «Фуросемид», «Лазикс»; проводят плазмаферез, перитонеальный диализ или гемодиализ.
  • При тахикардии и гипертензии – адреноблокаторы: «Атенолол», «Бетапролол» и ингибиторы АПФ: «Капотен», «Анаприл».
  • При отеке легких – «Эуфиллин», искусственная вентиляция легких.

Гемолитико-уремический синдром — тяжелая патология, имеющая серьезный прогноз. У маленьких детей часто наступает смертельный исход, у подростков и взрослых лиц развивается почечная недостаточность и снижается клубочковая фильтрация. Типичный ГУС протекает намного легче недиарейного синдрома, который отличается частым рецидивированием и высоким уровнем смертности.

Профилактика типичной формы ГУС заключается в выполнении некоторых правил. Специалисты рекомендуют:

  1. соблюдать правила личной гигиены,
  2. не купаться в сомнительных водоемах,
  3. пить только кипяченую воду,
  4. придерживаться технологии обработки и приготовления мясных блюд,
  5. не употреблять сырое молоко,
  6. хорошо мыть овощи и фрукты,
  7. избегать контакта с людьми, страдающими острой кишечной инфекцией.

Видео: презентация по гемолитико-уремическому синдрому

Гемолитико-уремический синдром | Компетентно о здоровье на iLive

Лечение гемолитико-уремического синдрома

В недалеком прошлом большинство больных ГУС погибали - летальность достигала 80-100%. Создание методики очищения крови с помощью аппаратов «искусственная почка» изменило ситуацию. В лучших клиниках мира показатель летальности в настоящее время колеблется в пределах 2-10 %. Летальный исход часто обусловлен поздней диагностикой этого синдрома и развитием необратимых изменений мозга вследствие его отека, реже (в поздний период) он связан с внутрибольничной пневмонией и другими инфекционными осложнениями.

У детей с гемолитико-уремическим синдромом требуется от 2 до 9 сеансов гемодиализа на курс (ежедневно) лечения ОПН. С помощью диализа поддерживаются близкие к норме показатели метаболитов, ВЭО, предотвращаются гипергидратация, отек мозга и легких.

Кроме того, в комплекс лечения детей с гемолитико-уремическим синдромом входят введение компонентов крови при их дефиците (эритроцитная масса или отмытые эритроциты, альбумин, СЗП), антикоагулянтная терапия гепарином, применение антибиотиков широкого спектра действия (чаще цефалоспорины 3-го поколения), препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал, эуфиллин и др.), симптоматических средств. В целом же опыт показывает, что чем раньше ребенок поступает в специализированный стационар (до развития критического состояния), тем больше вероятность успешного, полного и быстрого его излечения.

В додиализный период необходимо ограничение жидкости; ее назначают из расчета: диурез за предыдущие сутки + объем патологических потерь (стул и рвота) + объем перспирационных потерь (в норме от 15 до 25мл/кг в сутки) (в зависимости от возраста). Этот суммарный объем жидкости вводят дробно, преимущественно внутрь. До начала диализной терапии желательно ограничить потребление поваренной соли, в периоды диализа и восстановления диуреза мы практически не ограничиваем детей в приеме соли.

Как лечится гемолитико-уремический синдром?

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Особенности.

 

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это чрезвычайно редкое (орфанное) заболевание, связанное с недостаточностью альтернативного пути активации комплемента. По системе МКБ-10 кодируется, как D 59.3

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Прогноз. Причины.

К сожалению, прогноз заболевания, чаще всего, неблагоприятный. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это угрожающая жизни хроническая болезнь, характеризующаяся мультисистемным поражением органов и тканей. Заболевание примерно одинаково встречается как у детей, так и у взрослых. В основе заболевания лежит тромботическая микроангиопатия (TMA), при которой в маленьких кровеносных сосудах возникают тромбы. Из-за этого нарушается кровоснабжение, и органы страдают.

Причина болезни – сбой в системе комплемента, его очень активная деятельность вместо того, чтобы защищать организм, начинает его разрушать. Контролируют уровень активность особые белки, при атипичным гемолитико-уремический синдроме (аГУС) их функция значительно нарушена, и процесс выходит из под контроля.

Чем дольше длится токсическое агрессивное воздействие на организм, тем более пагубными становятся последствия: отказывают почки, развивается инсульт или инфаркт.

Соответственно, при ранней диагностике, при выявлении заболевания на начальных стадиях, можно снизить пагубное воздействие атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС), и тем самым дать шанс человеку на нормальную полноценную жизнь.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Наследование.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) считается наследственным заболеванием только в 20% случаев,  с аутосомно-рецессивным или доминантным типом передачи. Примерно в половине случаев выявить генетическую мутацию не получается. Поэтому ДНК – анализ при атипичном гемолитико-уремическом синдроме (аГУС) не является важнейшим диагностическим методом, на его основании  не может даваться заключение о начале или отмене терапии.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) одинаково распространен по всей планете, не выявлено зависимости от пола или расы пациентов. Из-за редкости заболевания сложно говорить о точном количестве пациентов, есть предположения о том, что болезнь встречается примерно от 1 до 9 случаев на миллион человек.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Клинические проявления.

Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) встречаются как все вместе, так и по отдельности. Насторожить должно любое из клинических проявлений болезни.

Итак, симптомами атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) являются:

  • Постоянная усталость и недомогание;
  • Поражение почек вплоть до необходимости гемодиализа из-за терминальной почечной недостаточности;
  • Отеки, тяжесть в ногах;
  • Снижение диуреза;
  • Повышение креатинина крови;
  • Снижение скорости клубочковой фильтрации;
  • Артериальная гипертензия;
  • Внепочечный тромбоз;
  • Протеинурия;
  • Энцефалопатия;
  • Спутанность сознания;
  • Судороги;
  • Инсульт;
  • Инфаркт;
  • Кардиомиопатия с развитием сердечной недостаточности;
  • Высокое артериальное давление;
  • Поражение глазных сосудов;
  • Поражение легких;
  • Поражение кожи. Сыпь;
  • Боли в животе;
  • Диарея;
  • Рвота;
  • Колит;
  • Панкреатит.

Вызывать проявления атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) могут несколько причин, зачастую они становятся спусковым крючком для начала заболевания. Вот они:

  • Диарея;
  • Гастроэнтерит;
  • Инфекции верхних дыхательных путей;
  • Беременность и роды;
  • Гломерулопатия;
  • Склеродермия;
  • Системная красная волчанка;
  • Злокачественная артериальная гипертензия;
  • Злокачественные новообразования;
  • Трансплантация почки и костного мозга.

Все они усиливают нарушение в системе комплемента. Иногда для манифестации заболевания бывает достаточно одного фактора, но они могут действовать и в совокупности.

 

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Диагностика.

Тромботическая микроангиопатия (TMA) – результат атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС), но вызвать такое тяжелое последствие может не только аГУС, но и другие заболевания. Поэтому так важно проводить дифференциальную диагностику, чтобы квалифицировать именно манифестицию атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС).

Во-первых, атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) не имеет в самом начале возникновения заболевания проявлений гемоколита, во-вторых диарея может сама по себе вызвать заболевание, а не быть его симптомом. На этом этапе нужно исключить STEC и Streptococcus pneumoniae – инфекции.

Дальше методом исключения проверяем пациента на системную красную волчанку, СПИД, злокачественную гипертонию, тромботическую  тромбоцитопеническую пурпуру, HELLP – синдром  у рожающих женщин и ряд других заболеваний.

Напоминаем, что генетический анализ не имеет 100% достоверности, у части пациентов с подтвержденным атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), нарушения в соответствующем гене не выявлены.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Лечение.

Лечение инфузиями плазмы, пламообменом. В настоящий момент метод считается недостаточно эффективным, у одних пациентов он вызывает незначительное улучшение показателей, а у других оказывается практически бесполезным.

Гемодиализ. Процедура искусственной очистки организма лишь устраняет последствия сбоя в системе комплемента, но при этом никак не влияет на процесс избыточного образования белка. Она способна на несколько лет увеличить продолжительность жизни пациента. Сохраняется возможность развития внепочечной тромботической микроангиопатии.

Трансплантация. Почка, потерявшая свою функцию, может быть заменена на новую, но прогрессирующее заболевание может вновь начать разрушать органы и ткани. 90% пациентов опять чувствуют симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС). Есть большой риск рецидива после трансплантации. Иногда можно осуществить двойную трансплантацию, и печени, и почки, но при этом возникает огромная сложность в поиске идеально подходящих двух донорских органов. Кроме того, и такая сложнейшая манипуляция может не дать гарантированного положительного результата. Тромботическая микроангиопатия развивается и в других органах.

Экулизумаб. Единственный препарат, который воздействует на механизм развития заболевания, а не на последствия болезни. Экулизумаб связывает компонент комплемента и тем самым предотвращает накопление негативных факторов. Препарат зарегистрирован в России и доказал свою эффективность. Люди с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС) не чувствуют постоянную усталость, у них не развивается поражение органов и тканей.  Внедрение в лечебную практику экулизумаба,   гуманизированного   моноклонального антитела к С5 – фракции терминальной стадии каскада комплемента, значительно увеличивает продолжительность жизни пациентов, а сама жизнь становится полноценной.

 

- ГБУ "КОКБ" Курганская областная клиническая больница — Официальный сайт

20 тысяч пациентов

ежегодно доверяют нам заботу о своем здоровье и проходят лечение в стационаре

10 тысяч операций

ежегодно выполняется в КОКБ, многие из которых уникальны

600 пациентов в день

обращаются в областную консультативную поликлинику, прием
проводится по 25 специальностям

1251 сотрудников

сегодня работает в КОКБ, в том числе 188 врачей и 534 средних медицинских работников

6 докторов
медицинских наук

18 кандидатов медицинских наук, 8 заслуженных врачей РФ трудятся сегодня к КОКБ

72,9% врачей

имеют высшую и первую категорию

6 корпусов

больничный городок состоит из 6 корпусов, хозяйственных служб

19 специализированных
отделений

в состав больницы входят 19 отделений на 516 коек

4 сертифицированные
лаборатории

Все виды анализов с использованием современного оборудования

1865 электронных
листков нетрудоспособности

выдано за 2019 год

3 врача

ГБУ «КОКБ» в 2019 году удостоились награды «Лучший врач года»

24 врача

ГБУ «КОКБ» являются главными внештатными специалистами Департамента здравоохранения Курганской области

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) | Справка.Неинвалид.ru

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — это очень редко встречающееся генетическое заболевание (от 2 до 7 случаев на 1 миллион населения). Диагностика аГУС очень сложна, поэтому точных данных о действительном количестве заболевших пока нет.
Атипичный гемолитико-уремический синдром может развиться в любом возрасте, но дети заболевают чаще. Если среди родственников диагностировано по крайней мере 2 случая заболевания, его считают семейным. Однако 80-90% случаев болезнь возникает из-за случайных мутаций. Правда, предсказать, возникнет ли заболевание у членов семьи с аналогичными мутациями, и если да, то в какой форме, по-прежнему невозможно. Известно, что аГУС может протекать бессимптомно и проявиться после инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, а также гриппа и ветряной оспы.

Какие нужны обследования

Диагноз при аГУС ставится метом исключения. Дифференциальную диагностику проводят со всеми заболеваниями, которые сопровождаются тромботической микроангиопатией – поражением мелких артерий внутренних органов, преимущественно почек.

У детей диффдиагностика проводится

  • с другими первичными тромботическими микроангиопатиями
  • с метилмалоновой ацидурией (дефектный метаболизм кобаламина)
  • с ГУС, ассоциированным с пневмококком, продуцирующим нейраминидазу.

У взрослых надо исключить

  • тромботические микроангиопатии, связанные с беременностью и родами
  • системную красную волчанку и склеродермию
  • злокачественные новообразования
  • ВИЧ-инфекцию
  • сепсис
  • злокачественную артериальную гипертензию
  • осложнения лекарственной терапии
  • синдром диссеменированного внутрисосудистого свертывания.

Сначала ставится диагноз тромботической микроангиопатии, потом проводится диффиагностика.

Диагностика тромботической микроангиопатии основана на оценке уровня тромбоцитов и выявлении микроангиопатического гемолиза (разрушение эритроцитов в мелких сосудах) в сочетании с признаками поражения почек и/или других органов.

Для выявления тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) делается:

  • Общий анализ крови ;
  • Коагулограмма.

Для выявления микроангиопатического  гемолиза необходимо провести

  • исследование мазка крови с подсчетом количества разрушенных эритроцитов (шизоцитов)
  • биохимический анализ на уровень лактатдегидрогеназы
  • исследование уровня  гаптоглобина в крови (белок плазмы, связывающий гемоглобин, высвобожающийся из эритроцитов)

Следующие  исследования призваны исключить гемолитико-уремический синдром, явившийся следствием заражения особым  штаммом кишечной палочки (Escherіchіa colі O157:H7).

  • посев кала для выявления культуры STEC (на среду Mac Conkey для E.coli O157:H7)
  • определение шига-токсина в кале или ректальном мазке методом ПЦР
  • определение шига-токсина в сыворотке крови
  • определение в сыворотке крови антител к липополисахариду наиболее распространенного в данном регионе серотипа E. Coli — O157:H7 )

Для исключения тромбоцитопенической пурпуры делается исследование крови на активность ADAMTS-13 (фермента, расщепляющего фактор Виллебранда).

После исключения этих диагнозов проводится:

  • Анализ крови на содержание С3 и С4 компонентов комплемента позволяет исключить вероятность системной красной волчанки.
  • Исследование аутоантител к фактору Н (он входит в систему комплемента). Антитела обнаруживаются приблизительно у 10-15% больных аГУС, преимущественно у детей и подростков.
  • Биопсия почки. Как рутинный метод обследования для постановки диагноза не обязательна, ее цель — подтверждение диагноза в сомнительных ситуациях.
  • Генетическое исследование необходимо для выявления семейных форм аГУС и прогнозирования результатов после пересадки почки.

Какие симптомы должны насторожить

Атипичный гемолитико-уремический синдром не имеет каких-либо специфических симптомов. Слабость, утомляемость, диарея (чаще у детей) могут быть расценены как симптомы острого вирусного респираторного заболевания. У 20% взрослых начало бывает стертым и в течение нескольких недель отмечается только недомогание. Однако часто начало болезни бывает внезапным и напоминает обычный грипп.

При нарастании симптоматики становится очевидным поражение почек:

  • Отеки, снижение количества мочи, тошнота, рвота, потеря сознания.
  • Повышение артериального давления.
  • Сонливость.
  • Судороги, параличи и парезы.
  • Нарушения зрения.
  • Инфаркты миокарда с признаками сердечной недостаточности и поражения легких.
  • Диарея, тошнота и рвота, боли в животе. Нередко развивается острый панкреатит (вследствие поражения сосудов этого органа).

Как это лечится

Все больные с признаками ТМА должны быть госпитализированы в многопрофильные стационары, где есть отделение реанимации и интенсивной терапии, так как для спасения жизни необходимы гемодиализ, искусственная вентиляция легких и плазмотерапия.

Плазмотерапия. Может проводиться как введение свежезамороженной плазмы, так и плазмообмен. Последний проводится на специальной аппаратуре. Плазма фильтруется или центрифугируется, при этом удаляются токсические вещества и заменяются альбумином или донорской плазмой.

Заместительная почечная терапия. Назначается всем детям с симптомами острой почечной недостаточности. При выборе метода (гемодиализ, плазмодиализ, продолжительная вено-венозная гемодиафильтрация) учитывается тяжесть состояния, наличие противопоказаний, возраст ребенка и возможности лечебного учреждения. Гемодиализ и перитонеальный диализ не предназначены для лечения почке – они берут на себя функцию уже недействующих почек и позволяют людям жить. Амбулаторные центры диализа доступны пациентам бесплатно, по полису ОМС.

Пересадка почки. Трансплантация почки – спорный метод лечения при аГУС: в организме продолжают вырабатываться вещества из системы комплемента, которые вызывают поражения внутренних органов. Поэтому перед включением в лист ожидания на трансплантацию выполняется оценка риска рецидива заболевания с обязательным генетическим обследованием.

Лекарственная терапия

Экулизумаб подавляет терминальную активность комплемента человека – то есть воздействует непосредственно на причину заболевания. Этот препарат входит в перечень ЖНВЛП, он улучшает качество жизни и предотвращает летальный исход. Курс лечения включает 5-недельный начальный цикл с последующей постоянной пожизненной поддерживающей терапией.

Как с этим жить

У больных с аГУС появилась надежда с созданием экулизумаба (солирис). Этот препарат очень дорог. Но со следующего (2019 года) аГУС будет включен в перечень «12 высокозатратных нозологий», и лекарственное обеспечение должно быть гарантировано государством.

Если у Вас есть заключение консилиума о необходимости лечения по жизненным показаниям, необходимо сразу же обращаться:

  • К лечащему врачу по месту жительства – с просьбой подготовить и направить заявку на препарат по инстанции (или направление на врачебную комиссию (ВК).
  • К главному врачу лечебного учреждения по месту жительства сделать письменное обращение  с просьбой назначить ВК для определения тактики дальнейшего лечения. Заключение ВК должно быть письменным и заверенным всеми членами ВК.
  • К главному специалисту по показаниям (гематологу, нефрологу) сделать письменное обращение подготовить и направить заявку на препарат в региональный исполнительный орган власти (департамент, комитет, минздрав).
  • В региональный исполнительный орган власти сделать письменное обращение с просьбой обеспечить жизненно необходимым лекарственным препаратом в кратчайшие сроки.

Отказывать в проведении ВК главврач не имеет права. Комиссию должны провести не позже чем через 10 дней с момента вашего обращения (Приказ Минздравсоцразвития РФ «Об организации деятельности врачебной комиссии медицинской организации» от 24 сентября 2008 г. N 513н).

Имея на руках решение ВК, в случае бездействия местных органов власти можете написать заявления в прокуратуру и суд. При необходимости надо обращаться за поддержкой в пациентские организации. На настоящий момент есть прецеденты выигранных судов.

Жизнь больного с аГУС имеет ограничения в зависимости от тяжести состояния. При успешном лечении она может быть полноценной. Необходимо избегать переутомления и инфекционных заболеваний, которые могут осложнить течение болезни и снизить эффективность лечения.

В случае, когда ребенок с аГУС учится в школе, родителям нужно обязательно сообщить директору школы и классному руководителю о том, что ребенок серьезно болен и объяснить детали заболевания. В случае, если учителя заметят утомляемость и изменения в привычном поведении ребенка, они своевременно известят родителей.

Полезные сайты

Куда обратиться

 

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - Симптомы и причины

Обзор

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - это заболевание, которое может возникать при повреждении и воспалении мелких кровеносных сосудов в почках. Это повреждение может вызвать образование тромбов в сосудах. Сгустки закупоривают фильтрующую систему в почках и приводят к почечной недостаточности, что может быть опасно для жизни.

Любой может развить HUS , но чаще всего он встречается у маленьких детей.Во многих случаях HUS вызывается инфекцией определенными штаммами бактерий Escherichia coli (E. coli). Первым признаком этой формы HUS является диарея в течение нескольких дней, часто, но не всегда с кровью.

HUS также может быть вызван другими инфекциями, некоторыми лекарствами или состояниями, такими как беременность, рак или аутоиммунное заболевание. В некоторых случаях HUS является результатом определенных генетических мутаций. Эти формы HUS обычно не вызывают диареи..

HUS - состояние тяжелое. Но своевременное и соответствующее лечение обычно приводит к полному выздоровлению большинства людей, особенно маленьких детей.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы HUS могут различаться в зависимости от причины. Большинство случаев HUS вызвано инфицированием определенными штаммами E.coli, которые сначала поражают пищеварительный тракт. Первоначальные признаки и симптомы этой формы HUS могут включать:

  • Диарея, часто с кровью
  • Боль в животе, спазмы или вздутие живота
  • Рвота
  • Лихорадка

Все формы HUS - независимо от причины - повреждают кровеносные сосуды. Это повреждение вызывает разрушение эритроцитов (анемия), образование тромбов в кровеносных сосудах и повреждение почек.Признаки и симптомы этих изменений включают:

  • Бледное окрашивание, включая потерю розового цвета на щеках и внутренней стороне нижних век
  • Экстремальная усталость
  • Одышка
  • Легкие синяки или синяки необъяснимого характера
  • Необычное кровотечение, например кровотечение из носа и рта
  • Уменьшение мочеиспускания или кровь в моче
  • Отек (отек) ног, ступней или щиколоток, реже лица, рук, ступней или всего тела
  • спутанность сознания, судороги или инсульт
  • Высокое кровяное давление

Когда обращаться к врачу

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка наблюдается кровавая диарея или диарея в течение нескольких дней, за которыми следует:

  • Снижение диуреза
  • Набухание
  • Синяки необъяснимого происхождения
  • Необычное кровотечение
  • Экстремальная усталость

Обратитесь за неотложной помощью, если вы или ваш ребенок не мочитесь в течение 12 часов или более.

Причины

Наиболее частой причиной HUS - особенно у детей в возрасте до 5 лет - является инфицирование определенными штаммами бактерий E. coli. E. coli относится к группе бактерий, обычно обнаруживаемых в кишечнике здоровых людей и животных. Большинство из сотен типов кишечной палочки нормальные и безвредные. Но некоторые штаммы кишечной палочки вызывают диарею.

Некоторые штаммы кишечной палочки, вызывающие диарею, также производят токсин, называемый токсином шига.Эти штаммы называются E.coli, продуцирующей токсин Shiga, или STEC. Когда вы инфицированы штаммом STEC , токсин шига может попасть в ваш кровоток и вызвать повреждение кровеносных сосудов, что может привести к HUS . Но у большинства людей, инфицированных кишечной палочкой, даже более опасными штаммами, не развивается HUS .

Другие причины HUS могут включать:

  • Другие инфекции, такие как инфекция пневмококковыми бактериями, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или гриппом
  • Использование определенных лекарств, особенно некоторых лекарств, используемых для лечения рака, и некоторых лекарств, используемых для подавления иммунной системы реципиентов трансплантата органов
  • Редко HUS может возникать как осложнение беременности или состояния здоровья, такого как аутоиммунное заболевание или рак

Необычный тип HUS , известный как атипичный HUS , может передаваться детям генетически.Люди, унаследовавшие мутировавший ген, вызывающий эту форму HUS , не обязательно заболеют этим заболеванием. Но мутировавший ген может активироваться после воздействия триггера, такого как инфекция, прием определенных лекарств или хроническое заболевание.

Факторы риска

Большинство случаев HUS вызвано инфицированием определенными штаммами бактерий E. coli. Контакт с кишечной палочкой может произойти, если вы:

  • Есть зараженное мясо или производить
  • Плавать в бассейнах или озерах, загрязненных фекалиями
  • Тесно контактируйте с инфицированным человеком, например, в семье или в детском саду.

Риск развития HUS самый высокий для:

  • Дети до 5 лет
  • Взрослые 65 лет и старше
  • Люди с ослабленной иммунной системой
  • Люди с определенными генетическими изменениями, которые делают их более восприимчивыми к HUS

Осложнения

HUS может вызвать опасные для жизни осложнения, в том числе:

  • Почечная недостаточность, которая может быть внезапной (острой) или развиваться с течением времени (хронической)
  • Высокое кровяное давление
  • Инсульт или судороги
  • Кома
  • Проблемы со свертыванием, которые могут привести к кровотечению
  • Проблемы с сердцем
  • Проблемы с пищеварительным трактом, например проблемы с кишечником, желчным пузырем или поджелудочной железой

Профилактика

Мясо или продукты, зараженные E.coli не обязательно будет плохо выглядеть, чувствовать или пахнуть. Для защиты от инфекции E. coli и других болезней пищевого происхождения:

  • Избегайте непастеризованного молока, сока и сидра.
  • Тщательно вымыть руки перед едой, после посещения туалета и смены подгузников.
  • Часто очищайте посуду и пищевые поверхности.
  • Готовьте мясо до внутренней температуры не менее 160 градусов по Фаренгейту.
  • Размораживание мяса в микроволновой печи или холодильнике.
  • Храните сырые продукты отдельно от продуктов, готовых к употреблению.Не кладите приготовленное мясо на тарелки, ранее загрязненные сырым мясом.
  • Храните мясо под продуктами в холодильнике, чтобы снизить риск попадания жидкостей, например крови, на продукты.
  • Избегайте нечистых мест для купания. Не плавайте, если у вас понос.

.

Гемолитико-уремический синдром у детей

На этой странице:

Что такое гемолитико-уремический синдром?

Гемолитико-уремический синдром или ГУС - это заболевание почек, которое возникает, когда эритроциты разрушаются и блокируют фильтрующую систему почек. Красные кровяные тельца содержат гемоглобин - белок, богатый железом, придающий крови красный цвет и переносящий кислород из легких во все части тела.

Когда почки и клубочки - крошечные элементы в почках, через которые фильтруется кровь - забиваются поврежденными эритроцитами, они не могут выполнять свою работу.Если почки перестают функционировать, у ребенка может развиться острое повреждение почек - внезапная и временная потеря функции почек. Гемолитико-уремический синдром - наиболее частая причина острого повреждения почек у детей.

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Ежедневно обе почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную в нижней части мочевого пузыря.

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника.

Что вызывает гемолитико-уремический синдром у детей?

Наиболее частой причиной гемолитико-уремического синдрома у детей является Escherichia coli (E.coli) инфекция пищеварительной системы. Пищеварительная система состоит из желудочно-кишечного тракта, или желудочно-кишечного тракта, - ряда полых органов, соединенных длинной извилистой трубкой от рта к анусу, - и других органов, которые помогают организму расщеплять и усваивать пищу.

Обычно безвредные штаммы или типы E. coli обнаруживаются в кишечнике и являются важной частью пищеварения. Однако, если ребенок инфицирован штаммом O157: H7 из E. coli , бактерии оседают в пищеварительном тракте и производят токсины, которые могут попасть в кровоток.Токсины проходят через кровоток и могут разрушить эритроциты. E.coli O157: H7 можно найти в

  • Недоваренное мясо, чаще всего говяжий фарш
  • непастеризованное или сырое молоко
  • немытые, зараженные сырые фрукты и овощи
  • загрязненный сок
  • загрязненные бассейны или озера

Менее распространенные причины, иногда называемые атипичным гемолитико-уремическим синдромом, могут включать

  • прием некоторых лекарств, например химиотерапии
  • другие вирусные или бактериальные инфекции
  • наследует определенный тип гемолитико-уремического синдрома, передаваемый в семьях

У каких детей чаще развивается гемолитико-уремический синдром?

К детям с большей вероятностью развития гемолитико-уремического синдрома относятся те, кто

  • моложе 5 лет, у них был диагностирован E.coli O157: H7 инфекция
  • имеют ослабленную иммунную систему
  • имеют в семейном анамнезе наследственный гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром встречается примерно у двух из 100 000 детей.

Каковы признаки и симптомы гемолитико-уремического синдрома у детей?

У ребенка с гемолитико-уремическим синдромом могут развиться признаки и симптомы, аналогичные тем, которые наблюдаются при гастроэнтерите - воспалении слизистой оболочки желудка, тонкой и толстой кишок - например,

  • рвота
  • кровавый понос
  • Боль в животе
  • лихорадка и озноб
  • головная боль

По мере развития инфекции токсины, выделяемые в кишечнике, начинают разрушать эритроциты.Когда эритроциты разрушаются, у ребенка могут появиться признаки и симптомы анемии - состояния, при котором эритроцитов меньше или меньше нормального, что препятствует получению клетками организма достаточного количества кислорода.

Признаки и симптомы анемии могут включать

  • усталость или чувство усталости
  • слабость
  • обморок
  • бледность

Поскольку поврежденные эритроциты закупоривают клубочки, почки могут быть повреждены и вырабатывать меньше мочи.При повреждении почки усерднее работают над удалением шлаков и лишней жидкости из крови, что иногда приводит к острому повреждению почек.

Другие признаки и симптомы гемолитико-уремического синдрома могут включать синяки и судороги.

Когда гемолитико-уремический синдром вызывает острое повреждение почек, у ребенка могут быть следующие признаки и симптомы:

  • отек - опухоль, чаще всего на ногах, ступнях или лодыжках, реже на руках или лице
  • альбуминурия - когда в моче ребенка высокий уровень альбумина, основного белка в крови.
  • снижение диуреза
  • гипоальбуминемия - когда в крови ребенка низкий уровень альбумина
  • кровь в моче

Родители или опекуны должны немедленно обратиться за помощью к ребенку, испытывающему какие-либо неотложные симптомы, например

  • необычное кровотечение
  • отек
  • крайняя усталость
  • снижение диуреза
  • синяки необъяснимого происхождения

Как диагностируется гемолитико-уремический синдром у детей?

Врач диагностирует гемолитико-уремический синдром с помощью

  • медицинский и семейный анамнез
  • медицинский осмотр
  • Анализы мочи
  • анализ крови
  • табурет тест
  • Биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Изучение медицинского и семейного анамнеза - одна из первых вещей, которые медицинский работник может сделать для диагностики гемолитико-уремического синдрома.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать гемолитико-уремический синдром. Во время медицинского осмотра поставщик медицинских услуг чаще всего

  • осматривает тело ребенка
  • постукивания по определенным участкам тела ребенка

Анализы мочи

Медицинский работник может назначить следующие анализы мочи, чтобы определить, есть ли у ребенка повреждение почек в результате гемолитико-уремического синдрома.

Тест на альбумин .Тест с помощью индикаторной полоски, выполняемый на образце мочи, может обнаружить присутствие альбумина в моче, что может означать повреждение почек. Ребенок или опекун собирает образец мочи в специальный контейнер в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении. Для проведения теста медсестра или техник помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом, в образец мочи ребенка. Пятна на щупе меняют цвет, когда в моче присутствует альбумин.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Поставщик медицинских услуг использует это измерение для оценки количества альбумина, попавшего в мочу за 24-часовой период. Ребенок сдает образец мочи на приеме у врача. Креатинин - это продукт жизнедеятельности, который фильтруется в почках и выводится с мочой. Высокое соотношение альбумина к креатинину в моче указывает на то, что почки выделяют большое количество альбумина с мочой.

Анализ крови

Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа.Медицинский работник проверит образец крови на

.
  • оценивают, сколько крови фильтруют почки каждую минуту, это называется расчетной скоростью клубочковой фильтрации или рСКФ. Результаты теста помогают врачу определить степень поражения почек в результате гемолитико-уремического синдрома.
  • проверить уровень эритроцитов и тромбоцитов.
  • проверить функцию печени и почек.
  • оценить уровень белка в крови.

Тест стула

Анализ стула - это анализ образца стула.Поставщик медицинских услуг даст родителю или опекуну ребенка контейнер для сбора и хранения стула. Родитель или опекун возвращает образец поставщику медицинских услуг или коммерческому учреждению, которое отправит образец в лабораторию для анализа. Анализы стула могут показать наличие E. coli O157: H7 .

Биопсия почки

Биопсия - это процедура, при которой берется небольшой кусочек ткани почек для исследования под микроскопом. Медицинский работник выполняет биопсию в амбулаторном центре или больнице.Лечащий врач назначит ребенку легкую седацию и местную анестезию; однако в некоторых случаях ребенку потребуется общая анестезия. Патолог - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний - исследует ткани в лаборатории. Патолог ищет признаки заболевания почек и инфекции. Тест может помочь диагностировать гемолитико-уремический синдром.

Каковы осложнения гемолитико-уремического синдрома у детей?

Большинство детей, у которых развивается гемолитико-уремический синдром и его осложнения, выздоравливают без непоправимого ущерба для здоровья. 1

Однако у детей с гемолитико-уремическим синдромом могут быть серьезные, а иногда и опасные для жизни осложнения, в том числе

Как лечится гемолитико-уремический синдром у детей?

Медицинский работник лечит ребенка с гемолитико-уремическим синдромом по телефону

  • неотложные симптомы и профилактика осложнений
  • Острая почечная недостаточность
  • Хроническая болезнь почек (ХБП)

В большинстве случаев медицинские работники не лечат детей с гемолитико-уремическим синдромом антибиотиками, если у них нет инфекций в других частях тела.При правильном лечении большинство детей выздоравливают без длительных проблем со здоровьем. 2

Лечение неотложных симптомов и предотвращение осложнений

Медицинский работник вылечит неотложные симптомы ребенка и попытается предотвратить осложнения к

.
  • пристальное наблюдение за ребенком в больнице
  • Замена минералов, таких как калий и соль, и жидкости через внутривенную (IV) трубку
  • дает ребенку красные кровяные тельца и тромбоциты - клетки крови, которые способствуют свертыванию - через капельницу
  • В / в кормление ребенка
  • лечение гипертонии лекарствами

Лечение острой травмы почек

При необходимости врач лечит острое повреждение почек с помощью диализа - процесса фильтрации шлаков и лишней жидкости из организма с помощью искусственной почки.Двумя формами диализа являются гемодиализ и перитонеальный диализ. Большинство детей с острым повреждением почек нуждаются в диализе только на короткое время.

Лечение хронической болезни почек

У некоторых детей может быть значительное повреждение почек, которое медленно перерастает в ХБП. Дети, у которых развивается ХБП, должны получать лечение, которое заменяет работу почек. Два типа лечения - это диализ и трансплантация.

В большинстве случаев медицинские работники лечат ХБП с помощью трансплантации почки.Трансплантация почки - это операция по помещению здоровой почки только что умершего человека или живого донора, чаще всего члена семьи, в тело человека, чтобы взять на себя работу поврежденной почки. Хотя некоторым детям проводят пересадку почки до того, как их почки полностью откажутся, многие дети начинают диализ, чтобы оставаться здоровыми до тех пор, пока они не смогут сделать пересадку.

Как предотвратить гемолитико-уремический синдром у детей?

Родители и опекуны могут помочь предотвратить детский гемолитико-уремический синдром, вызванный E.coli O157: H7 по

  • Избегать нечистых мест для купания
  • Избегайте непастеризованного молока, сока и сидра
  • часто чистит посуду и пищевые поверхности
  • приготовление мяса до внутренней температуры не менее 160 ° F
  • разморозка мяса в микроволновке или холодильнике
  • не разрешать детям посещать бассейны, если у них была диарея
  • Хранение сырых продуктов отдельно
  • Мытье рук перед едой
  • Хорошее мытье рук после туалета и после смены подгузников

Когда ребенок принимает лекарства, которые могут вызвать гемолитико-уремический синдром, важно, чтобы родитель или опекун следили за симптомами и как можно скорее сообщали врачу о любых изменениях в состоянии ребенка.

Питание, диета и питание

В начале болезни детям с гемолитико-уремическим синдромом может потребоваться внутривенное питание или добавки для поддержания баланса жидкости в организме. Некоторым детям может потребоваться соблюдать диету с низким содержанием соли, чтобы предотвратить отеки и высокое кровяное давление.

Медицинские работники будут поощрять детей с гемолитико-уремическим синдромом есть, когда они голодны. Большинство детей, которые полностью выздоравливают и не имеют постоянного повреждения почек, могут вернуться к своему обычному питанию.

Ресурсы

Национальный фонд почек
Дети с хроническим заболеванием почек: советы родителям

Справочник работодателя

Nemours KidsHealth Website
Когда у вашего ребенка хроническое заболевание почек

Что такое диализ?

Nephkids
Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами
Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Департамент здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid
Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почек (PDF, 1080 КБ)

Управление социального обеспечения США
Пособия для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов медицинской помощи, таких как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • определить уход, который лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти методы лечения заболеваний, от которых страдают только дети
  • лечат состояния, которые ведут себя иначе у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Основная информация об кишечной палочке O157: H7 в питьевой воде. Веб-сайт Агентства по охране окружающей среды США. https://water.epa.gov. Обновлено 19 июня 2013 г. Проверено 15 июля 2014 г.

[2] Tall MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Yu ASL, Brenner BM, eds. Бреннер и Ректор Почки .9 изд. Филадельфия: Эльзевьер Сондерс; 2012.

.

Гемолитико-уремический синдром | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - это заболевание, которое обычно возникает, когда бактериальная инфекция E. coli в пищеварительной системе производит токсичные вещества, разрушающие эритроциты. Симптомы включают рвоту и диарею, жар, летаргию и слабость. В тяжелых случаях это может привести к почечной недостаточности или смерти.Хотя это заболевание чаще всего встречается у детей, у взрослых оно часто имеет более сложные проявления. Лечение может включать диализ, кортикостероиды, переливание эритроцитов и плазмаферез. [1]

Гемолитико-уремический синдром следует отличать от атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС). Эти два состояния имеют разные причины и разные признаки и симптомы. [1]

Последнее обновление: 1/3/2015

.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - Диагностика и лечение

Диагноз

Чтобы подтвердить диагноз HUS , ваш врач, скорее всего, проведет физический осмотр и порекомендует лабораторные тесты, в том числе:

  • Анализы крови. Эти тесты могут определить, повреждены ли ваши эритроциты. Анализы крови также могут выявить низкое количество тромбоцитов, низкое количество эритроцитов или уровень креатинина, который обычно выводится почками.
  • Анализ мочи. Этот тест может обнаружить аномальные уровни белка, крови и признаки инфекции в моче.
  • Образец стула. Этот тест может выявить токсин-продуцирующую E. coli и другие бактерии, вызывающие HUS .

Если причина HUS не ясна, ваш врач может также порекомендовать дополнительные тесты, чтобы определить причину.

Лечение

HUS требует лечения в больнице.Потерянные жидкости и электролиты необходимо тщательно восстанавливать, поскольку почки не удаляют жидкости и отходы так эффективно, как обычно.

Переливания

В больнице вам могут потребоваться внутривенные (IV) переливания эритроцитов или тромбоцитов.

  • Красные кровяные тельца могут помочь обратить вспять признаки и симптомы анемии, в том числе озноб, усталость, одышку, учащенное сердцебиение, желтую кожу и темную мочу.
  • Тромбоциты могут способствовать более нормальному свертыванию крови, если у вас легко появляются кровотечения или синяки.

Лекарства

Если у вас длительное повреждение почек после HUS , ваш врач может порекомендовать лекарство для снижения артериального давления, чтобы предотвратить или отсрочить дальнейшее повреждение почек.

Если у вас развиваются осложнения или форма HUS вызвана генетической мутацией (атипичный HUS ), ваш врач может порекомендовать экулизумаб (Солирис), чтобы предотвратить дополнительное повреждение кровеносных сосудов.

Перед приемом экулизумаба вам необходимо сделать или уже получили вакцинацию для предотвращения менингита, потенциального и серьезного побочного действия лекарства.

Хирургия и другие процедуры

В зависимости от ваших симптомов, причины HUS и наличия каких-либо осложнений ваш врач может порекомендовать другие методы лечения, в том числе:

  • Диализ почек. Иногда требуется диализ, чтобы отфильтровать отходы и лишнюю жидкость из крови. Диализ обычно является временным лечением, пока почки снова не начнут нормально функционировать. Но если у вас значительное повреждение почек, вам может потребоваться длительный диализ.
  • Плазменный обмен. Плазма - это жидкая часть крови, которая поддерживает циркуляцию клеток крови и тромбоцитов. Иногда используют аппарат для очистки крови от собственной плазмы и замены ее свежей или замороженной донорской плазмой.
  • Пересадка почки. Некоторым людям с тяжелым поражением почек из HUS в конечном итоге потребуется пересадка почки.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Подготовка к визиту

Если вы или ваш ребенок испытываете симптомы HUS после нескольких дней диареи, немедленно позвоните своему врачу и будьте готовы ответить на следующие вопросы:

  • Вы заметили кровь при диарее?
  • Было ли у вас или вашего ребенка повышение температуры, отек или снижение диуреза?
  • Как долго вы или ваш ребенок испытываете эти симптомы?
  • Сколько времени прошло с момента мочеиспускания у вас или вашего ребенка?

Что вы можете сделать за это время

Если вы или ваш ребенок страдаете заболеванием, которое вызывает рвоту или диарею, неплохо попытаться заменить потерянные жидкости пероральным регидратирующим раствором, например CeraLyte, Pedialyte. или Оралит.

.

Атипичный гемолитико-уремический синдром | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - это заболевание, при котором в мелких кровеносных сосудах почек образуются аномальные тромбы. Эти сгустки могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем, если они ограничивают или блокируют кровоток, включая гемолитическую анемию, тромбоцитопению и почечную недостаточность. Это может произойти в любом возрасте и часто вызвано сочетанием экологических и генетических факторов.Генетические факторы включают гены, кодирующие белки, которые помогают контролировать систему комплемента (часть иммунной системы вашего тела). Факторы окружающей среды включают определенные лекарства (например, противоопухолевые препараты), хронические заболевания (например, системный склероз и злокачественную гипертензию), вирусные или бактериальные инфекции, рак, трансплантацию органов и беременность. Примерно в 60% случаев aHUS можно идентифицировать генную мутацию. Гены, связанные с генетическим aHUS, включают C3 ,
CD46 ( MCP ), CFB , CFH , CFHR1 , CFHR3 , CFHR4 0006, CFHR4 , и THBD. Мутации в этих генах увеличивают вероятность (предрасположенность) к развитию аГУС, а не непосредственно вызывают заболевание. Большинство случаев носят спорадический характер. В известных случаях предрасположенность к аГУС передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования. [1] [2]


Атипичный гемолитико-уремический синдром отличается от более распространенного состояния, называемого типичным гемолитико-уремическим синдромом. Эти два расстройства имеют разные причины и разные признаки и симптомы. [2]

Последнее обновление: 23.01.2017

.

Гемолитико-уремический синдром: причины, симптомы и диагностика

Общие методы лечения ГУС могут включать:

Замена жидкости

Ключевым методом лечения ГУС является восполнение жидкости. Эта процедура заменяет электролиты, необходимые организму для функционирования. Электролиты - это минералы, такие как кальций, калий и магний. Замещение жидкости также увеличивает кровоток через почки. Ваш врач назначит вам жидкости внутривенно, но также может посоветовать вам увеличить потребление жидкости, выпив больше воды или растворов электролитов.

Переливание крови

Переливание красной крови может потребоваться, если у вас низкий уровень эритроцитов. Переливания проводят в больнице. Переливания могут облегчить симптомы, связанные с низким содержанием эритроцитов, такие как одышка и сильная усталость.

Эти симптомы соответствуют анемии - состоянию, при котором ваше тело не может производить достаточно красных кровяных телец, чтобы снабжать органы тела кислородом, достаточным для нормального обмена веществ. Это вызвано потерей РБК.

Другие виды лечения

Ваш врач прекратит прием любых лекарств, которые могут быть основной причиной ГУС.

Переливание тромбоцитов может потребоваться, если у вас низкое количество тромбоцитов.

Плазмообмен - это еще одна форма лечения, при которой ваш врач заменяет вашу плазму крови плазмой от донора. Вы получите здоровую плазму для поддержки циркуляции новых здоровых эритроцитов и тромбоцитов.

.

Смотрите также