Skip to content

Феохромоцитома прогноз жизни


Феохромоцитома. Онкология

Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.

Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, жизненно важных для организма. Например, синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их еще называют катехоламинами или гормонами «дерись или беги». Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества выбрасываются в кровь, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление и заставляя организм действовать при возникновении опасности. Большинство феохромоцитом диагностируют в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников.

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления. По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев). Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).

Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:

  • множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
  • болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
  • наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
  • триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10

Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

  • повышенный уровень артериального давления
  • усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
  • обильное потоотделение без причины
  • сильную головную боль
  • бледность лица
  • одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

  • тревога, гнетущее ожидание беды
  • боль в животе, запоры
  • похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

  • физические нагрузки
  • стрессы, нервное перенапряжение
  • изменение положения тела
  • кишечная перистальтика
  • схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

  • в зрелых сырах
  • в сушеном и копченом мясе
  • в авокадо, бананах, бобах
  • в маринованной рыбе
  • в квашеной капусте
  • в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

  • сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
  • ингибиторы моноаминооксидазы
  • блокаторы дофаминовых рецепторов
  • ингибиторы обратного захвата серотонина
  • миорелаксанты
  • глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

  • определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
  • определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.

При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:

  • компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
  • сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
  • позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

  • хирургическое удаление опухоли
  • лучевая терапия
  • химиотерапия
  • абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
  • эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
  • таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

  • альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
  • бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
  • блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

  • фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
  • тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
  • нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
  • лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:

  • аритмия
  • инфаркт миокарда
  • инсульт
  • почечная недостаточность
  • острый респираторный дистресс-синдром.

Катехоламиновый шок

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.

Злокачественная феохромоцитома

Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

  • доброкачественная или злокачественная опухоль
  • феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
  • есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
  • были ли осложнения на фоне высокого давления
  • есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.

Источники

  1. Pheochromocytoma. Overview, last reviewed: March 06, 2018. Mayo Clinic http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/basics/definition/con-20030435

  2. Phaeochromocytoma, last reviewed: 08/12/2017. http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx

  3. Catecholamines, Plasma and Urine, last reviewed on May 3 2019. https://labtestsonline.org/understanding/analytes/catecholamine/tab/test

  4. Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Patient Version, National Cancer Institute, last reviewed on May 24 2019. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq

  5. A rare cause of cardiogenic shock: catecholamine cardiomyopathy of pheochromocytoma. PubMed, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12116803

  6. Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment, PMC, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3094542/

  7. Treatment of pheochromocytoma in adults, UptoDate, https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-pheochromocytoma-in-adults

  8. Клинические рекомендации по диагностике Феохромоцитомы/Параганглиомы. Российская ассоциация Эндокринологов, https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/recfeohromatparagliom_2015.pdf

причины, симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Феохромоцитома

Причины феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Патогенез

Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор - нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой - беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

Диагностика

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:

  • Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях - кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
  • Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
  • Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Консервативная терапия

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Хирургическое лечение

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

Прогноз

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

МКБ 10, симптомы и признаки

Среди многих эндокринологических заболеваний имеются довольно серьезные и жизнеугрожающие недуги, которые требуют квалифицированной помощи.

Эта статья посвящена феохромоцитоме – опухоли надпочечников, вы узнаете о причинах, симптомах и признаках, какой код МКБ 10, как выглядят больные (фото), чем обусловлено повышение АД, прогноз жизни.

После изучения статьи у вас будет четкое представление о данном тяжелом заболевании и что следует делать в первую очередь, что позволит вам не терять время.

Причины возникновения феохромоцитомы

к содержанию

Какие гормоны продуцирует, когда феохромоцитома впервые выявлена?

Феохромоцитома — это опухоль мозгового слоя надпочечников, которая продуцирует гормоны катехоламины: адреналин, норадреналин и допамин. Биологическими эффектами этих гормонов  и обуславливаются все симптомы заболевания, о которых я буду говорить позже.

Это достаточно редкий вид опухоли. Распространенность — 2 : 1000 в популяции. Из всех больных с артериальной гипертензией феохромоцитома обнаруживается у 0,3-0,7 %. Эта опухоль описана во всех возрастных категориях, от новорожденных до пожилых людей. Чаще всего встречается у женщин 30-50 лет.

к содержанию

Вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы

В 10 % случаев феохромоцитома формируется не в мозговом слое надпочечников, а в структурах симпатической нервной системы (нервных узлах). Например, в узлах забрюшинного пространства, грудной клетки, в аорте, чревном узле, в мочевом пузыре, воротах печени и почек. В этому случае речь идет о вненадпочечниковой локализации.

к содержанию

Феохромоцитома злокачественная или дороброкачественная опухоль?

В 10 % случаев феохромоцитома поражает оба надпочечника и имеет наследственный характер. Обычно это доброкачественные опухоли больших размеров (до 15 см), растут медленно.

В 6-10 % это все же злокачественные формы опухоли. Причина появления феохромоцитомы, равно как и большинства опухолей, в настоящее время неизвестна.

к содержанию

Феохромоцитома надпочечника: код по МКБ 10

Согласно классификации заболеваний феохромоцитоме присвоен код — Е27.5

к содержанию

Феохромоцитома: симптомы и признаки заболевания

Признаки феохромоцитомы обусловлены биологическими эффектами катехоламинов. Биологические эффекты катехоламинов:

  1. Являются нейромедиаторами (передатчиками нервных импульсов) в нервной системе.
  2. Активируют распад жиров, при этом жиры идут как «энергетическое топливо» для мышц.
  3. Снижают секрецию инсулина (оказывают контринсулярное действие).
  4. Высвобождают глюкозу из депо, коим является гликоген в печени.
к содержанию

Формы опухоли надпочечников — феохромоцитомы

По клиническому течению можно выделить основные формы феохромоцитомы:

  • Пароксизмальная, т. е. внезапная с характерными кризами (это классическое течение).
  • Постоянная, т. е. стойкое повышение артериального давления без кризов.
  • Смешанная, т. е. кризы на фоне постоянного высокого артериального давления.
  • Латентная, т. е. бессимптомная, которая встречается в 1-2 % случаев.
к содержанию

Феохромоцитома: как выглядят больные (фото)

Клиника феохромоцитомы разбивается на несколько групп (синдромов):

  1. Сердечно-сосудистый синдром или чем обусловлено повышение АД. Проявляется повышением артериального давления до высоких цифр, болями в сердце, учащенным пульсом (тахикардией), различными нарушениями ритма сердца (аритмиями). Артериальная гипертензия при феохромоцитоме полностью обусловлена действием избыточного количества адреналина и норадреналина на рецепторы сосудов и сердца, что вызывает спазм и усиление сердцебиения.
  2. Нервно-психический синдром. Вне криза беспокоят частые головные боли, дрожание рук (тремор), потливость, утомленность, резкое снижение памяти.
  3. Абдоминальный синдром. Симптомы похожи на симптомы при заболеваниях желудочно-кишечного тракта — это тошнота,  иногда рвота, боли в животе, запоры, а во время криза может быть картина «острого» живота.
  4. Эндокринно-обменный синдром. Симптомы: похудание, нарушение углеводного обмена, возможно даже развитие вторичного сахарного диабета.
  5. Гематологический синдром. Со стороны крови отмечается увеличение общего количества лейкоцитов (гиперлейкоцитоз), повышение глюкозы, которая через 5 часов после криза может нормализоваться, увеличение свертывания крови.
  6. Синдром опухоли. Проявляется болями в поясничной области на стороне опухоли.

Если вы хотите увидеть фото пациентов в надежде, что обнаружите какие-то специфические внешние проявления, то вы разочаруетесь, поскольку такие пациенты внешне ничем не отличаются от здоровых людей. Разве что высказывают субъективные жалобы, связанные с тем или иным синдромом, описанным выше.

к содержанию

Феохромоцитома и беременность

Впервые описана опухоль у роженицы 60 лет назад, когда 28-летняя женщина погибает через 3 часа после родов. На вскрытии  была обнаружена феохромоцитома. Часто бывает так, что проявление опухоли путают с поздним гестозом, преэклампсией беременной. А во время родов ошибочно диагностируют внутреннее кровотечение, после родов — разрыв матки и воздушную эмболию.

Даже при сегодняшних достижениях медицины эта патология представляет серьезную опасность для жизни  не только матери, но и плода. Потому от врача требуется своевременно выявить причину токсикоза при беременности и назначить эффективное лечение. Только в этом случае вероятность смертности матерей может снизиться с 58 % до 12 %, а новорожденных — с 56 % до 40 %.

Кроме того проводить роды естественным путем при феохромоцитоме крайне противопоказано, потому проводят кесарево сечение.

к содержанию

Феохромоцитома у детей

Впервые сообщение о феохромоцитоме у ребенка было в 1904 году. Мальчики болеют чаще девочек. Чаще встречается у детей старше 8 лет.

В самом начале заболевания симптомы неспецифичны, и редко правильно ставится диагноз. Симптом феохромоцитомы, такой как быстрая утомляемость, сопровождается тошнотой, рвотой, снижением аппетита, похуданием, бледностью кожи.

В дальнейшем внезапно возникает тяжелый гипертонический криз, который сопровождается головной болью, резкой бледностью, сильным потоотделением, учащенным сердцебиением, тошнотой, рвотой. Иногда происходит потеря сознания, судороги, пена изо рта, непроизвольное мочеиспускание.

Длится приступ от 10-15 минут до 1-2 часов. Повышается артериальное давление и  достигает 170-270/100-160 мм рт. ст. В следующие несколько дней отмечается умеренное стойкое повышение давления, сердцебиения и потливости.

Повторный криз не заставляет себя ждать и повторяется через 1-6 месяцев с еще большим повышением артериального давления, уже до 300/260 мм рт. ст. и пульсом до 200 ударов в минуту. В дальнейшем подобные состояния учащаются до 2-3 раз в неделю, а у некоторых детей до нескольких раз в сутки.

У большинства детей артериальное давление  измерялось в единичных случаях и, как правило, лишь спустя год от начала явных симптомов болезни. Ввиду поздней диагностики у этих детей начинают развиваться необратимые процессы в миокарде, а также на глазном дне.

Как своевременно выявить данное заболевание, читайте в статье «Диагностика феохромоцитомы».

к содержанию

Гипертонический криз при феохромоцитоме

Повышение артериального давления при этом заболевании имеет кризовый характер, т. е. давление повышается резко и внезапно. Цифры при этом очень высокие и достигает значений выше 200 мм рт ст. Поскольку катехоламины быстро разрушаются, а их выброс их надпочечников прекращается, то приступ может купироваться самостоятельно, но не стоит этого дожидаться.

Приступы могут повторяться по разному, у кого-то раз в полгода, а у кого-то 2-3 раза в неделю. Каких-то особенностей криза, вызванного феохромоцитомой нет. Он может маскироваться под обычную гипертоническую болезнь и сопровождается все теми же симптомами, только в усиленном режиме.

к содержанию

Катехоламиновый криз не путать с гипертоническим!

Катехоламиновый криз — наиболее тяжелое осложнение феохромоцитомы, которое встречается примерно у 10 % больных, причем у детей чаще, чем у взрослых. Выделяют 4 стадии катехоламинового криза:

  1. Начальная: резкое повышение артериального давления, чувство тревоги, резкая слабость, зябкость, учащение пульса, может подняться температура тела.
  2. Пик развития: потливость, одышка, резкая головная боль, снижение слуха и зрения, судороги, может развиться острый инфаркт миокарда или инсульт мозга.
  3. Обратное развитие: снижение артериального давления, частое мочеиспускание, состояние эйфории, слабость, вплоть до астении.
  4. Послекризная: может развиться коллапс (резкое снижение артериального давления) или неуправляемая гемодинамика, т. е. беспорядочная смена эпизодов пониженного и повышенного давления, плохо поддающаяся лечению.

Если появляется тенденция к низкому артериальному давлению, то это является грозным предвестником смерти и уже не поддерживается введением препаратов, поднимающих давление.

Катехоламиновый криз может возникнуть после стрессовой ситуации, плотной еды или, наоборот, при голодании, при переохлаждении, после изменения положения тела в пространстве.

Но несмотря на тяжесть и опасность этого состояния  имеется возможность самостоятельного купирования катехоламинового криза. Однако из-за высокой смертности в каждом случае принимается максимальное число мер в минимальные сроки.

к содержанию

Феохромоцитома: прогноз для жизни

Если опухоль доброкачественная, то прогноз для жизни благоприятный. После удаления опухоли удается нормализовтаь артериальное давление и избавиться от негативных симптомов. Выживаемость при доброкачественной опухоли в течении 5 лет достигает 95 %, при злокачественной — 44 %.

Рецидивы возникают редко, всего в 12 % случаев, но чтобы вовремя его выявить рекомендуется ежегодное обследование у специалиста. О том, как избавиться от опасной болезни читайте в статье «Эффективное лечение феохромоцитомы».

симптомы болезни, профилактика и лечение Феохромоцитомы, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Феохромоцитома -

Феохромоцитома (хромаффинома) - опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы). Наиболее компактная их локализация отмечена в мозговом слое надпочечников. В то же время хромаффинную ткань можно обнаружить в области симпатических ганглиев и сплетений, по ходу брюшной аорты (особенно у места отхождения нижней брыжеечной артерии - орган Цуккеркандля), области солнечного сплетения, в воротах печени и почек, в стенке мочевого пузыря, в широкой связке матки, по ходу кишечника, в средостении, миокарде, на шее, в полости черепа и др.

Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30-50 лет. 10 % больных составляют дети. Частота в популяции - 1 : 200 000, хотя некоторые авторы считают ее более высокой.

В 90 % наблюдений опухоль исходит из мозгового слоя надпочечников, однако в 10 % выявляют поражение обоих надпочечников. В 10 % случаев отмечается вненадпочечниковая локализация опухоли (параганглиомы), 10 % хромаффинных опухолей имеют семейный характер и примерно в 10 % наблюдений встречаются злокачественные феохромоцитомы (так называемое правило 10 %). Злокачественные феохромоцитомы называют феохромобластомами, они чаще имеют вненадпочечниковую локализацию.

Семейный характер заболевания обычно связывают с развитием синдрома множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН IIА и МЭН IIIБ), описаны сочетания феохромоцитомы с болезнью Реклингхаузена, болезнью фон Хиппеля-Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка) и другими заболеваниями.

Патогенез (что происходит?) во время Феохромоцитомы:

Основное значение придают повышенной продукции опухолью катехоламинов. Патологические изменения касаются практически всех органов и систем организма, особенно сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной. Адреналин оказывает стимулирующее действие преимущественно на альфа2- и бета2-адренергические рецепторы, норадреналин - на альфа1- и бета1,-адренорецепторы. Влияние адреналина обусловливает увеличение частоты сердечных сокращений, сердечного выброса, повышение систолического артериального давления и возбудимость миокарда (возможны нарушения ритма сердечных сокращений), спазм сосудов кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости. Адреналин вызывает гипергликемию и усиливает липолиз. Норадреналин повышает как систолическое, так и диастолическое артериальное давление, вызывает спазм сосудов скелетных мышц, увеличивая периферическое сопротивление. Влиянием норадреналина - основного медиатора симпатической нервной системы - обусловлены вегетативно-эмоциональные нарушения - возбуждение, испуг, тахикардия, расширение зрачка, обильное потоотделение, полиурия, пилоэрекция и др. Значительные изменения вегетативного и психоэмоционального характера вызывает дофамин.

Длительная гиперкатехоламинемия и артериальная гипертензия приводят к изменениям миокарда (так называмая катехоламиновая миокардиодистрофия) вплоть до развития некоронарогенных некрозов миокарда. Избыточное поступление катехоламинов в кровь вызывает спазм периферических сосудов с централизацией кровообращения, гиповолемической артериальной гипертензией, ишемическую атрофию канальцевого эпителия почек.

Полагают, что в патогенезе заболевания имеет значение не только поступление большого количества катехоламинов в кровоток, но и возникающее истощение депрессорной системы, а также повышение чувствительности самих адренергических рецепторов.

Симптомы Феохромоцитомы:

Феохромоцитома отличается от других гормонально-активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания. Пароксизмальная форма является наиболее частой (35-85 %) и характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250-300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливостью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, нарушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела.

Такие характерные для пароксизмальной формы феохромоцитомы симптомы, как головная боль, сердцебиение и повышенное потоотделение, объединяют в триаду Карнея, которая встречается у 95 % больных. Важными диагностическими признаками катехоламинового криза считают также микроцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, гипергликемию и глюкозурию. Обычно приступ провоцируют физическое напряжение, изменение положения тела, пальпация опухоли, обильный прием пищи или алкоголя, стрессовые ситуации (травмы, операции, роды и др.), мочеиспускание. Продолжительность феохромоцитомных кризов весьма вариабельна - от нескольких минут до нескольких часов.

Постоянная форма заболевания проявляется стойким повышением артериального давления и схожа с течением эссенциальной гипертонической болезни. Для смешанной формы характерно возникновение феохромоцитомных кризов на фоне постоянно повышенного артериального давления.

При тяжелом течении феохромоцитомного криза, не поддающегося влиянию консервативной терапии, возможна беспорядочная смена высокого и низкого артериального давления - неуправляемая гемодинамика. Это угрожающее жизни больного состояние называют шо катехоламинов ым ком, который развивается у 10 % больных, чаще у детей. Большие дифференциальнодиагностические трудности могут быть обусловлены вариабельностью симптоматики при феохромоцитоме, возможностью нетипичного течения заболевания и наличием клинических "масок". Наиболее часто описывают такие клинические "маски", как тиреотоксический криз, инфаркт миокарда, инсульт, заболевания почек, абдоминальный синдром с картиной "острого живота", токсикоз беременных, диэнцефальный (гипоталамический) синдром и др.

Диагностика Феохромоцитомы:

В основе лабораторной диагностики заболевания лежит оценка продукции и секреции катехоламинов. Определяют суточную экскрецию или содержание катехоламинов в часовых порциях мочи. Точность метода исследования экскреции катехоламинов в суточной моче достигает 96 %. Кроме того, в крови определяют адреналин, норадреналин и дофамин, в моче - содержание адреналина, норадреналина и общего для всех катехоламинов метаболита - ванилилминдальной кислоты.

Некоторые исследователи полагают, что многократное повторное взятие крови из кубитальной (справа и слева) вены для исследования содержания катехоламинов в ряде случаев позволяет уточнить сторону поражения. Считают, что наиболее точным методом диагностики и дифференциальной диагностики катехоламинпродуцирующих опухолей исследование 3-часовой экскреции адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты после спонтанного или спровоцированного гипертонического криза. По ее мнению, определение только суточной экскреции катехоламинов в 25 % случаев дает ложноположительный результат. К преимуществам определения катехоламинов в крови относится возможность повторного, достаточно частого исследования.

Преимущество определения катехоламинов в моче заключается в том, что секреторная активность опухоли оценивается за некоторый, относительно продолжительный период времени. При этом результаты исследования не зависят от секреции катехоламинов в тот или иной момент, так как активность опухоли может оказаться непостоянной. При оценке результатов определения катехоламинов основная проблема заключается в большом разбросе нормальных значений. Так, нормальный уровень адреналина и норадреналина в моче составляет от 50 до 200 мкг/дл, а в крови - от 500 до 2000 нг/мл. В результате сравнительно высокий уровень катехоламинов может маскировать наличие феохромоцитомы, а относительно низкий может привести к ложноотрицательному результату. Более надежным показателем считается содержание норадреналина в моче или плазме.

Для повышения эффективности диагностических исследований применяют фармакологические пробы, основанные на способности некоторых препаратов стимулировать освобождение опухолью катехоламинов либо блокировать периферическое вазопрессорное действие последних. Условно все фармакологические пробы можно разделить на провоцирующие и подавляющие. В качестве провоцирующих тестов использовалось введение инсулина, гистамина, метилацетилхолина, тирамина, глюкагона, адреналина. В качестве подавляющих - введение фентоламина (регитин), клонидина. Наибольшую известность получил предложенный в 1981 г. клонидиновый тест.

Доказанное по результатам клинических и лабораторных исследований наличие катехоламинпродуцирующего образования может служить основанием аля следующего этапа - топической диагностики. Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (МЙБГ), избирательно накапливающимся в надпочечниках, позволяет обнаружить внутри- и вненадпочечниковую феохромоцитому. По структуре МЙБГ близок к норадреналину. Радиоактивный МЙБГ является маркером, способным к внутриклеточному накоплению на катехоламинах в :импатоадреналовой ткани и опухолях, исходящих из нее.

Эффективным методом диагностики феохромоцитом стала МРТ, чувствительность которой, по данным разных авторов, составляет 90-100 %.

Чувствительность КТ по отношению к феохромоцитомам составляет 95-100%, специфичность 91-95%.

Чувствительность УЗИ в отношении феохромоцитом составляет 89-90 % и возрастает в случаях опухоли размером более 2 см. Трудности визуализации надпочечников возникают у тучных больных.

В последние годы все более широкое применение в диагностике хромаффинном находит тонкоигольная пункционная биопсия новообразования под контролем КТ или УЗИ.

Традиционные рентгенологические методики (томография в условиях пневморетроперитонеума, внутривенная урография, аортография) имеют ограниченное применение. Ангиография является высокочувствительным методом исследования. Метод особенно важен, если данные других диагностических тестов противоречивы. Как правило, опухоли надпочечников на ангиограммах видны в виде округлой или овальной тени над верхним полюсом почки. Некроз и кровоизлияние ведут к образованию немых ангиографических зон. Обычно тень опухоли лучше выявляется в паренхиматозной фазе аортографии. Кроме того, ангиография позволяет выявить и сопутствующую патологию сосудов: сужение почечной артерии, аневризму. В некоторых случаях локализацию опухоли удается установить только с помощью ангиографии, например при феохромоцитоме сердца. Однако и этот метод у больных феохромоцитомой имеет ограниченное применение в связи с высокой вероятностью катехоламинового криза при проведении исследования. Лучших результатов для оценки состояния надпочечников можно достигнуть при селективной флебографии путем введения катетера в центральную вену. Некоторые авторы рекомендуют при флебографии брать кровь для исследования содержания гормонов. При гормонально активной опухоли содержание соответствующего гормона значительно увеличено на стороне новообразования. По мнению большинства исследователей, этот метод считается достаточно информативным, однако является трудоемким, требующим большого технического опыта и связан с высоким риском осложнений. Эффективность ангиографического исследования повышается при сочетании артерио- и флебографии.

Лечение Феохромоцитомы:

Радикальным способом лечения гормонально-активных катехоламинпродуцирующих опухолей является хирургическое удаление новообразования.

В предоперационной подготовке основной задачей является достижение стабилизации гемодинамических показателей. Для стабилизации артериального давления используются а-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин и др.). Одним из наиболее распространенных препаратов является феноксибензамин (дибензилин). Схема его применения может быть различна. Начальная доза обычно не превышает 10 мг 2-3 раза в день. В дальнейшем эта доза может быть увеличена до 20-40 мг и более также 2-3 раза в день до достижения оптимального эффекта. Критерием эффективности лечения считается появление у больного ортостатической реакции в ответ на изменение положения тела. Некоторые авторы предлагают учитывать, чтобы при ортостатической гипотензии артериальное давление не опускалось ниже 80/45 мм рт. ст., а при возрастании - не превышало 160/90 мм рт. ст., на ЭКГ в течение 2 нед. не должно быть отрицательной динамики сегмента STVI зубца Т, а экстрасистолы возникали бы не чаще одной в течение 5 мин наблюдения. Для стабилизации артериального давления на безопасном уровне у больных со смешанной формой артериальной гипертонии применялся катапрессан по 0,15-0,3 мг 3 раза в день, реже - раунатин по 2-3 мг 3 раза в день, апрессин по 25 мг 4 раза в день. Назначение этих препаратов у больных феохромоцитомой не предупреждает возникновение кризов, однако в межкризовый период может снижать систолическое артериальное давление на 20-30 мм рт. ст., диастолическое артериальное давление, как правило, остается на прежнем уровне. У больных с пароксизмальной формой заболевания гипотензивные препараты не использовались.

При назначении адреноблокаторов необходимо учитывать возможность коллапса у больных даже при выраженной гиперфункции хромаффинной ткани.

Более избирательными а-адреноблокаторами являются празозин, теразозин, доксазозин. Они лишены некоторых недостатков феноксибензамина. Наибольшее применение нашел празозин. Он назначается в дозе 2-5 мг 3-4 раза в день. Избирательная блокада постсинаптических рецепторов не приводит к тахикардии и имеет короткий период действия. Поэтому ускоряется подбор оптимальной дозы препарата, уменьшается период послеоперационной гипотонии. Принимая во внимание особенности клинических проявлений артериальной гипертонии при различных формах заболевания, лекарственная терапия должна подбираться индивидуально. В частности, при пароксизмальной форме с редкими кризами артериальной гипертонии следует отдавать предпочтение антагонистам кальция (нифедипин, дилтиазем, верапамил и др.). Эти препараты не приводят к резкой гипотонии и ортостатическому коллапсу. Они могут быть использованы у больных с нормальным артериальным давлением для предупреждения кризов при их провокации.

В процессе предоперационной подготовки весьма важен динамический контроль за состоянием больного. Наиболее эффективным методом для оценки главных гемодинамических показателей долгое время оставалась интегральная реография тела.

Выбор операционного доступа при феохромоцитоме определяется необходимостью обеспечить как можно большую свободу манипулирования в ране и лучшим «подходом» к новообразованию. Настоятельное выполнение этого условия диктуется все той же особенностью опухоли, связанной с гиперпродукцией катехоламинов, не допускающей не только грубых манипуляций при ее удалении, но даже осторожного давления на нее.

Различные аспекты хирургической техники удаления надпочечников и их опухолей разработаны достаточно полно. В арсенале хирургических доступов - трансбрюшинный, внебрюшинный, трансторакальный, комбинированный.

В некоторых случаях после удаления опухоли не наступает нормализации гемодинамических показателей. Артериальное давление продолжает оставаться высоким или, наоборот, низким. Упорно сохраняющаяся гипертензия может быть связана со случайно перевязанной во время оперативного вмешательства почечной артерией, неустраненной гиперволемией, неудаленным остатком злокачественной опухоли или сопутствующей эссенциальной гипертонией.

Сохраняющаяся гипотензия может быть связана с возобновившимся кровотечением, увеличением емкости венозного русла, неадекватным восполнением ОЦК или остаточным эффектом адреноблокирующих средств, введенных перед или во время операции.

Хирургическая тактика при множественной феохромоцитоме окончательно не отработана. Наиболее целесообразным представляется продолжение оперативного вмешательства для удаления еще одного обнаруженного новообразования. Отказ от такой тактики, вероятно, должен быть только вынужденным, если продолжение операции представляет особый риск или опухоль удалить невозможно. Могут быть и другие ситуации, когда оперативное вмешательство необходимо разделять на несколько этапов.

При невозможности удаления злокачественной опухоли, рецидиве ее или мультицентричном росте феохромоцитомы, когда невозможна радикальная операция, допустимо удаление части опухолевой массы с целью уменьшения функционирующей ткани, а следовательно, и возможного снижения уровня циркулирующих катехоламинов. Однако наиболее часто у таких больных методом выбора является консервативная терапия, хотя и ее возможности ограничены.

Другим способом снижения гиперкатехоламинемии может быть воздействие на синтез катехоламинов самой опухолью а-метилтирозином. Этот препарат уменьшает концентрацию катехоламинов на 80%. Первоначальная суточная доза ограничивается 500-1000 мг, затем ее можно увеличить до 4 г, но не более. Следует иметь в виду возможные серьезные побочные эффекты. У некоторых больных препарат вызывает экстрапирамидные и психические нарушения, понос и другие функциональные нарушения ЖКТ.

Обнадеживающими представляются результаты применения у больных феохромоцитомой а-метилпаратирозина. Этот препарат угнетает синтез катехоламинов опухоли и таким образом резко снижает выброс их в кровоток. Введение его в дозе 500-2000 мг/сут ликвидирует гиперкатехоламинемию и дает возможность с меньшим риском для больного провести операцию.

Однако в ряде случаев применение а-метилпаратирозина не позволяет избежать развития гипертонических кризов у больных в период подготовки к операции.

Имеются сообщения об использовании при феохромобластоме циклофосфамида в комбинации с винкристином и декарбазином, а также 131-йодобензилгуанидина.

Радикальное оперативное вмешательство приводит к практически полному выздоровлению большинства больных. Рецидив наступает в 5-12,5%. Однако длительная гиперкатехоламинемия, вторичные изменения сердечно-сосудистой системы и почек в некоторых случаях приводят к сохранению некоторых симптомов заболевания. Поэтому в оценке отдаленных результатов лечения феохромоцитом следует выделить два аспекта. Один из них касается радикальности оперативного вмешательства, а другой - полноты наступившего выздоровления. У больных с доброкачественной опухолью прогноз наиболее благоприятный, если иметь в виду угрозу повторного развития опухоли. Вероятность появления ее во втором надпочечнике или вне его очень невелика. При этом наибольшая опасность наблюдается у детей и у больных с множественными и эктопическими опухолями.

Для прогноза выживаемости больных феохромоцитомой наибольшее значение имеют данные о наличии или отсутствии метастазов. Другие морфологические признаки злокачественности опухоли, в т.ч. и такие убедительные, как ангиоинвазия и прорастание капсулы, в этом отношении менее надежны.

По данным некоторых исследователей, излечение после удаления доброкачественных феохромоцитом наступает у 90% оперированных. Операция, устраняя гиперкатехоламинемию и угрозу рецидива опухоли, не приводит, однако, к ликвидации всех проявлений болезни, и с этой точки зрения неправомочно говорить об излечении больных.

Итак, больным феохромоцитомой радикально помочь можно только оперативным путем. Хирургическое лечение является жизненно необходимым, но и после него у многих из них, несмотря на улучшение состояния и ликвидацию угрозы гиперкатехоламиновых кризов, на фоне сниженных функциональных резервов миокарда артериальная гипертония сохраняется или развивается через некоторое время. Эти больные нуждаются в динамическом диспансерном наблюдении.

Прогнозв целом благоприятный, в том числе и при феохромобластоме, если не выявляются отдаленные метастазы. Рецидив заболевания возможен примерно в 5-12 % наблюдений. Примерно в 50 % случаев сохраняется тенденция к тахикардии, умеренная транзиторная или постоянная артериальная гипертензия, хорошо контролируемая медикаментозными средствами.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Феохромоцитомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома — это эндокринная патология, представленная новообразованием, которое в большинстве случаев локализируется в мозговом слое надпочечников. У вненадпочечниковых хромоцитом отмечаются меньшие размеры (менее 5 см в диаметре), основная масса из них локализируется в околопозвоночном пространстве брюшной полости, по 1% феохромоцитом обнаружено в грудной, брюшной полости и мочевом пузыре, а в области шеи — менее 1%. В редких случаях данный вид опухолей локализируется в головном мозге и перикарде.

Содержание статьи:

Феохромоцитомы могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Опухоль происходит из хромаффинных клеток, которые синтезируют катехоламины. Клетки, из которых состоит мозговой слой надпочечников, продуцируют адреналин и норадреналин, хромаффинные клетки, находящиеся вне надпочечников, вырабатывают только норадреналин.

Заболевание встречается редко, частота случаев данной патологии равна 1-3 на 10 000 обследованных пациентов. У людей с повышенным артериальным давлением данное заболевание встречается в 2-3 раза чаще, чем у остальных пациентов. Возрастная категория лиц, попавших в число часто диагностируемых феохромоцитом — люди 20-50 летнего возраста. Фехромоцитомы одинаково часто развиваются и у мужчин, и у женщин.

Феохромоцитомы относятся к числу гормонально-активных новообразований мозгового вещества надпочечников. Тип наследования имеет высокий уровень пенетратности и является аутосомно-доминантным. Характер данной патологии имеет связь с синдромом множественной эндокринной неоплазии II типа, также имеют место сочетания феохромоцитомы с болезнью фон Хипеппеля-Линдау (гемангиобластома мозжечка и ангиоматоз сетчатки), болезнью Реклингхаузена и другими патологиями.

Причины и патогенез феохромоцитомы

На данный момент причины развития данной патологии не выявлены. Известным фактом является развитие феохромоцитом одновременно в двух надпочечниках (10% пациентов), также исследования показали, что вненадпочечниковое расположение таких новообразований диагностируется у 10% всех больных феохромоцитомами. Одиночные опухоли чаще всего поражают правый надпочечник.

Как уже упоминалось, некоторые феохромоцитомы имеют признаки злокачественности, которую не просто определить по гистологической картине. В данном случае признаками злокачественности являются отдаленные метастазы и местная инвазия в окружающие ткани. Метастазы феохромоцитом можно обнаружить в костях, печени, лимфатических узлах и легких.

Патогенетические процессы феохромоцитом осуществляются путем воздействия избыточного количества катехоламинов на различные органы и системы, центральное место среди которых занимают нервная и сердечнососудистая системы. Также имеет значение качественный состав продуцируемых катехоламинов. Процесс выброса катехоламинов из феохромоцитов — это результат некроза опухолевой ткани или изменения кровотока в опухолевой ткани. Секреция феохромоцитом осуществляется без нервной симуляции, потому что данные опухоли не имеют иннервации.

Симптомы феохромоцитомы

Характерным признаком феохромоцитом является полиморфность симптомов. Тем не менее, большинство больных обращаются за медицинской помощью с жалобами на повышенное артериальное давление, которое плохо поддается стандартной терапии либо с пароксизмами вегетативной системы, которые сопровождаются признаками гипертензии.

Большинство пациентов на фоне постоянно повышенного артериального давления подвергаются симпатоадреналовым кризам. У некоторых больных приступы гипертензии происходят не часто. Гипертензия во многих случаях сопровождается очень высокими показателями артериального давления, что способствует ее злокачественному течению и резистентности к обычному лечению. Кризы возникают более чем у половины пациентов с феохромоцитомой и могут быть как частыми, так и спорадическими (с интервалами до нескольких месяцев).

Как правило, в процессе прогрессирования опухоли тяжесть, частота и продолжительность кризов усугубляется. Криз может произойти вследствие любой деятельности, провоцирующей смещение органов брюшины (пальпаторное обследование органов брюшной полости, физические усилия) либо переохлаждения. Психологические перенапряжения и стрессы обычно не вызывают развитие кризов.

Как проявляется

Симпатоадреналовые кризы сопровождаются обильным потоотделением, головными болями, моментальным скачком артериального давления до критических границ (больше 250/130 мм.рт.ст.), острыми болевыми ощущениями в области живота и груди, тошнотой и рвотой. В момент криза пациенты субъективно ощущают возбуждение нервной системы, чувство страха и боязнь смерти. Приступ может сопровождать изменение цвета лица (гиперемия или бледность), расширение зрачков, профузная потливость и тахикардия. Не исключено развитие приступов, сходных с эпилептическими. По завершению криза отмечается отхождение большого количества мочи (полиурия), при этом моча имеет относительно низкую концентрацию. Кризы могут вызвать парадоксальную реакцию, в результате которой после приема гипотензивных средств артериальное давление поднимается еще больше, такие ситуации могут заканчиваться мозговым инсультом, инфарктом миокарда, кровоизлияниями в глазную сетчатку, отеком мозга или легких и даже летальным исходом.

Помимо развития кризов, в процессе длительного течения феохромоцитом, проявляются симптомы активации метаболизма — пациенты значительно теряют массу тела, иногда отмечается гипертермия.

Диагностика феохромоцитомы

Для диагностических мероприятий, направленных на выявление данной патологии очень важно в первую очередь оценить клинические данные, которые позволят предположить наличие данной патологии. С этой целью проводится сбор анамнеза, физикальный осмотр пациент, выполнение лабораторных анализов и топографических исследований. К лабораторным исследованиям относится анализ суточной мочи на наличие катехоламинов или других метаболитов.

Эксреционный метод обследования предоставляет 96% информации, необходимой для постановки диагноза. Также производится забор крови на исследование медиаторов и гормонов, в которых выясняется количество норадреналина, адреналина и дофамина. В некоторых случаях показан забор крови из кубитальной вены (справа и слева), для определения содержания катехоламинов.

После выполнения всех лабораторных анализов пациент переходит к этапу топографической диагностики с использованием метайодбензилгуанидина, который аккумулируется в патологических клетках катехоламинов надпочечников.

Современная медицинская практика применяет КТ, МРТ и УЗИ для диагностики феохромоцитомы, продуктивность которых составляет 80-100%. Также в широком применении тонкоигольная биопсия под контролем КТ или УЗИ, но при данном заболевании она показана не всегда. Качественную информацию, относительно объективного состояния надпочечников предоставляет флебография, которая выполняется при помощи введения в центральную вену контрастного вещества посредством катетеризации.

Какие негативные последствия заболевания

Со стороны кардиальных изменений проявляется нарушение сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значимого поражения венечных артерий весьма вероятно развитие стенокардии или инфаркта миокарда. Избыток катехоламинов провоцирует усиленное потребление кислорода миокардом, что может стать причиной ишемии миокарда.

Вследствие замедления симпатических рефлексов и уменьшения объемов плазмы, на фоне гипертонии возможно развитие коллапса.

50% пациентов страдают нарушением углеводного обмена, что провоцирует развитее вторичного сахарного диабета. Кроме того, возникает эритроцитоз либо повышение гематокрита.

Одной из встречающихся форм феохромоцитоза являются феохромоцитомы, локализирующиеся в стенке мочевого пузыря. Для клинической картины данного типа опухолей характерно проявление кризов при мочеиспускании, а также гематурия.

Некоторые клинические картины роста феохромоцитом могут сопровождаться развитием гиперкортицизма с гиперсекрецией кортизола и характерными изменениями внешности больных.

Лечение феохромоцитомы

Главным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Проведению операции предшествует курс медикаментозной терапии, целью которой является устранение проявлений криза и ослабление симптомов заболевания.

Для нормализации артериального давления, снятия пароксизмов и купирования тахикардии показано применение терапии, которая состоит из а-адреноблокаторов (фентоламин, феноксибензиламин, тропафен) и b-адреноблокаторов (метопролол, пропранолол). В случае гипертонического криза показано применение нитропруссида натрия, фентоламина и др.

В процессе оперативного вмешательства по поводу удаления феохромацитомы, используется исключительно лапаратомический вид доступа, по сколько он дает возможность одномоментного устранения множественных опухолей, локализирующихся за пределами надпочечников. В течение всей операции осуществляется контроль гемодинамики (АД и ЦВД). В большинстве случаев при феохромоцитоме производится тотальная адреналэктомия. При явлениях множественной эндокринной неоплазии, радикальная операция проводится с двух сторон, это значительно снижает риск рецидивов.

Как правило, после удаления новообразования происходит снижение АД, если давление не снижается, возможно наличие эктопированной опухолевой ткани.

Курс лечения злокачественной феохромоцитомы, помимо хирургического лечения, подразумевает назначение химиотерапии.

Прогноз при феохромоцитоме

Устранение доброкачественного новообразования помогает нормализовать АД и способствует регрессии симптомов, уровень пятилетнего выживания при этом равен 95%. В случае удаления злокачественной феохромоцитомы, пятилетние выживание составляет 44%.

Рецидивы феохромоцитом возникают в 12% случаев. Для минимизации осложнений необходимо регулярно проходить осмотр у эндокринолога.

Феохромоцитома > Клинические протоколы МЗ РК


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень диагностических мероприятий

Основные:
В амбулаторных условиях:
- определение общего анализа крови,
- определение гликемии,
- определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа.
- УЗИ надпочечников,
- сцинтиграфия надпочечников,
- компьютерная томография надпочечников. 

В стационаре:
- Проведение ортостатической пробы.
- Проведение пробы с клонидином.
- Определение уровня метанефрина плазмы крови, экскреций ванилилминдальной кислоты, адреналина, норадреналина, метанефрина в суточной моче.

Дополнительные:
- Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
- Магнитно-резонансная томография надпочечников, при необходимости с контрастированием.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Головные боли, головокружение, нарушение зрения, учащенное сердцебиение, потливость, чувство тревоги и страха, перебои в работе сердца и сухость во рту, тремор конечностей во время кризов АГ, похудание.
Начало заболевания при бессимптомном течении незаметное, заболевание выявляется на стадии развития осложнений, при типичном течении – кризами АГ.
В анамнезе следует обратить внимание на молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ, наличие похудания [2].
 
Физикальное обследование
Во время симпато-адреналовых кризов: бледность кожных покровов и слизистых, повышение АД, сменяющееся гипотонией, тахикардия, нарушения сердечного ритма, расширение границ сердца влево (в динамике), потливость, тремор конечностей, чувство тревоги и страха, сухость языка и слизистых.
 
Лабораторные исследования
- Повышение уровня адреналина в крови (в норме 0-110 пг/мл или 0 – 600 пмоль/л). 
- Повышение уровня норадреналина в крови (в норме 70-750 пг/мл или 0,41-4,43 нмоль/л) и увеличение при переходе в вертикальное положение до 200-1700 пг/мл.
- Повышение уровня метанефрина плазмы крови (в норме 0-90 пг/мл) до диагностических значений – 20% выше нормы.
- Повышение экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК) с мочой (в норме 2,5-45 мкмоль или 0,5-9 мг/сут).
- Повышение экскреции адреналина с мочой (в норме 0-70 нмоль/л/сут или 0-13 мкг/сут).
- Повышение экскреции норадреналина с мочой (в норме 0-190 нмоль/л/сут или 0-32 мкг/сут).
- Повышение экскреции метанефрина с мочой (в норме <350 мкг/сут).
- Положительная проба с клонидином, принятым внутрь в дозе 0,3 г. Считается положительной, если через 3 часа после приема клонидина уровень норадреналина в крови не снижается по сравнению с уровнем до пробы (в норме происходит снижение не менее 30-50% от исходного).
- Лейкоцитоз (выше 9,2х109/л у мужчин и выше 10,4х109/л у женщин).
- Гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 12,0 ммоль/л – в любое время суток во время кризов.
 
Инструментальные исследования
УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография надпочечников – определяется плотное образование округлой или овальной формы с четкими границами различного размера с и без очагов некроза и кальцификатов [3].
 
Консультации специалистов:
Консультация хирурга, сосудистого хирурга, онколога для подтверждения диагноза и стадии опухоли и для выбора методов лечения.

Феохромоцитома - Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач может назначить несколько тестов.

Лабораторные тесты

Следующие тесты измеряют уровни адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в вашем организме:

  • 24-часовой анализ мочи. В этом тесте вы собираете образец мочи каждый раз при мочеиспускании в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
  • Анализ крови. Ваш врач берет кровь для анализа в лаборатории.

Для обоих типов тестов поговорите со своим врачом о специальных приготовлениях, таких как голодание или пропуск лекарств. Не пропускайте прием лекарства без указаний врача.

Визуализирующие тесты

Если результаты лабораторных тестов предполагают наличие феохромоцитомы или параганглиомы, ваш врач, скорее всего, назначит один или несколько визуальных тестов для определения возможной опухоли.Эти тесты могут включать:

  • КТ сканирование, специализированная рентгеновская техника
  • MRI , использующий радиоволны и магнитное поле для получения детальных изображений
  • Визуализация M-иодобензилгуанидина (MIBG), технология сканирования, которая может обнаруживать крошечные количества введенного радиоактивного соединения, поглощаемого феохромоцитомами или параганглиомами
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), технология сканирования, которая также может обнаруживать радиоактивные соединения, поглощаемые опухолью

Визуализирующие исследования, проведенные по другим причинам

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализационных исследований, проведенных по другим причинам.В таких случаях ваш врач обычно назначает дополнительные тесты, чтобы определить природу опухоли.

Генетическое тестирование

Ваш врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли феохромоцитома с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по многим причинам:

  • Поскольку некоторые наследственные заболевания могут вызывать множественные состояния, результаты анализов могут указывать на необходимость выявления других медицинских проблем.
  • Поскольку некоторые расстройства с большей вероятностью будут рецидивирующими или злокачественными, результаты ваших анализов могут повлиять на решения о лечении или долгосрочные планы по наблюдению за вашим здоровьем.
  • Результаты ваших анализов могут указывать на то, что других членов семьи следует обследовать на феохромоцитому или родственные заболевания.

Спросите своего врача об услугах генетического консультирования, которые могут помочь вам понять преимущества и значение генетического тестирования.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Первичным лечением феохромоцитомы является операция по удалению опухоли.Перед операцией ваш врач, скорее всего, пропишет вам специальные лекарства от кровяного давления, которые блокируют действие гормонов с высоким уровнем адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого кровяного давления во время операции.

Предоперационная подготовка

Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение 7–10 дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти препараты заменят или будут добавлены к другим лекарствам от артериального давления, которые вы принимаете.

  • Альфа-блокаторы. Эти препараты сохраняют мелкие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин, доксазозин (Кардура) и празозин (Минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отеки конечностей.
  • Бета-блокаторы. Эти препараты заставляют ваше сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными.При подготовке к операции ваш врач, скорее всего, назначит бета-блокатор через несколько дней после начала приема альфа-блокатора.

    Бета-блокаторы включают атенолол (Tenormin), метопролол (Lopressor, Toprol-XL) и пропранолол (Inderal, Innopran XL). Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запор, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отек конечностей.

  • Высокосолевая диета. Альфа- и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, в результате чего количество жидкости в кровеносных сосудах уменьшается.Это может вызвать опасное падение артериального давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли будет способствовать притоку большего количества жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.

Хирургия

В большинстве случаев ваш хирург удаляет весь надпочечник с феохромоцитомой с помощью минимально инвазивной хирургии. Ваш хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он или она вставит палочки, оснащенные видеокамерами и небольшими инструментами.

Оставшийся здоровый надпочечник выполняет функции, которые обычно выполняют двое. Артериальное давление обычно нормализуется.

В некоторых случаях, например, когда был удален другой надпочечник, ваш врач может удалить только опухоль, сохранив часть здоровых тканей.

Если опухоль злокачественная, опухоль и другие раковые ткани удаляются. Однако даже если не удалить всю злокачественную ткань, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.

Лечение рака

Очень немногие феохромоцитомы являются злокачественными. Таким образом, исследования о лучших методах лечения ограничены. Лечение раковых опухолей и рака, распространившегося по телу, связанного с феохромоцитомой, включает:

  • MIBG . Эта лучевая терапия сочетает MIBG , соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с радиоактивным йодом. Цель лечения - доставить лучевую терапию в определенное место и убить раковые клетки.
  • Радионуклидная терапия пептидными рецепторами (PRRT). PRRT сочетает в себе лекарство, нацеленное на раковые клетки, с небольшим количеством радиоактивного вещества. Это позволяет доставлять излучение непосредственно к раковым клеткам. Один препарат PRRT , лютеций Lu 177 дотатат ​​(Lutathera), используется для лечения запущенных нейроэндокринных опухолей.
  • Химиотерапия. Химиотерапия - это использование сильнодействующих препаратов, убивающих быстрорастущие раковые клетки.
  • Лучевая терапия. Может использоваться для симптоматического лечения опухолей, которые распространились на кости, например, которые вызывают боль.
  • Таргетная терапия рака. Эти лекарства препятствуют функционированию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого заболевания.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы начнете с посещения лечащего врача. Тогда вас могут направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед определенным тестом.Составьте список из:

  • Ваши симптомы, включая любые отклонения от нормы, когда они начались и как долго они продолжаются
  • Ключевая личная информация, , включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и семейный анамнез
  • Все лекарства, витамины и другие пищевые добавки, которые вы принимаете, , включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать Вашему врачу

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

В случае феохромоцитомы врачу следует задать следующие вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Каковы другие возможные причины моих симптомов, кроме наиболее вероятной?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Мое состояние вероятно временное или хроническое?
  • Как лучше всего действовать?
  • Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
  • У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
  • Есть ли ограничения, которым я должен следовать?
  • Стоит ли обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам вопросы, в том числе:

  • Ваши симптомы были постоянными или прерывистыми?
  • Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Что может вызвать или ухудшить ваши симптомы?
  • Были ли у вас диагностированы другие заболевания? Если да, то какое лечение вы получаете?
  • Есть ли в семейном анамнезе опухоли надпочечников или другие эндокринные опухоли?
.

Лечение феохромоцитомы и параганглиомы (PDQ®) - версия Health Professional

Феохромоцитомы и экстраадреналовые параганглиомы - это редкие опухоли, возникающие из ткани нервного гребня, которые развиваются в симпатические и парасимпатические параганглии по всему телу.

В последней классификации Всемирной организации здравоохранения термин феохромоцитома используется исключительно для опухолей, возникающих из мозгового слоя надпочечников, а термин вне надпочечниковой параганглиомы - для аналогичных опухолей, возникающих из других мест.[1]

Заболеваемость и смертность

Заболеваемость феохромоцитомой составляет от 2 до 8 на миллион человек в год. [2,3] Феохромоцитома присутствует у 0,1–1% пациентов с артериальной гипертензией, [4-6] и она присутствует примерно у 5% пациентов со случайно обнаруженными новообразованиями надпочечников [7]. Пик заболеваемости приходится на третье-пятое десятилетия жизни; средний возраст постановки диагноза составляет 24,9 года в наследственных случаях и 43,9 года в спорадических случаях [8]. Заболеваемость одинакова между мужчинами и женщинами.[9]

Анатомия

Феохромоцитомы и экстраадреналовые параганглиомы возникают из ткани нервного гребня. Ткань нервного гребня развивается в симпатические и парасимпатические параганглии.

К симпатическим параганглиям относятся:

  • Мозговое вещество надпочечников.
  • Орган Цукеркандля возле бифуркации аорты.
  • Другие параганглии по распределению симпатической нервной системы.

Парасимпатические параганглии включают следующее:

  • Тело сонной артерии.
  • Другие параганглии вдоль шейных и грудных ветвей блуждающего и языкоглоточного нервов.

Факторы риска

Никакие известные факторы риска, связанные с окружающей средой, питанием или образом жизни, не связаны с развитием феохромоцитомы.

Синдромы наследственной предрасположенности

Из всех феохромоцитом и экстраадреналовых параганглиом 25% возникают на фоне наследственного синдрома. [8-10] Основные генетические синдромы, которые были идентифицированы как несущие повышенный риск феохромоцитомы, включены в таблицу 1.

[15]

900 Феохромоцитомы и экстраадреналовые параганглиомы может также возникать при следующих двух других очень редких синдромах:

  • Триада Карни: экстраадреналовая параганглиома, желудочно-кишечная стромальная опухоль (GIST) [16] и легочная хондрома.
  • Диада Карни-Стратакиса параганглиомы и GIST. [17]

Другие генетические причины феохромоцитомы и параганглиомы изучаются. Например, было показано, что усекающие мутации зародышевой линии в гене TMEM127 на хромосоме 2q11 присутствуют примерно у 30% пациентов с семейными заболеваниями и примерно у 3% пациентов с явно спорадическими феохромоцитомами без известной генетической причины [18]. ] TMEM127 является негативным регулятором эффекторных белков рапамицина (mTOR) млекопитающих.

Генетическое консультирование и тестирование

Было предложено, чтобы все пациенты с диагнозом феохромоцитома или параганглиома рассмотрели вопрос о генетическом тестировании, поскольку частота наследственного синдрома в явно спорадических случаях достигает 25% [8,9,19]. Раннее выявление наследственного синдрома позволяет провести ранний скрининг на другие ассоциированные опухоли и выявить членов семьи, находящихся в группе риска. Кроме того, у некоторых пациентов с наследственным синдромом более вероятно развитие мультифокального, злокачественного или рецидивирующего заболевания.Знание конкретной генетической мутации позволяет повысить бдительность во время предоперационной локализации или послеоперационного наблюдения за такими пациентами.

Определенные подгруппы пациентов имеют очень низкий риск наследственного синдрома (например, <2% у пациентов с явно спорадической феохромоцитомой в возрасте старше 50 лет) [8]. Следовательно, генетическое тестирование всех пациентов с диагнозом феохромоцитома или параганглиома может оказаться непрактичным или экономически неэффективным с точки зрения населения.В настоящее время рекомендуется, чтобы каждый пациент с диагнозом феохромоцитома или экстраадреналовая параганглиома сначала прошел оценку риска наследственного синдрома у сертифицированного генетического консультанта.

Генетическое тестирование часто рекомендуется в следующих ситуациях:

  • Пациенты с личным или семейным анамнезом клинических признаков, указывающих на наследственный синдром феохромоцитомы-параганглиомы.
  • Пациенты с двусторонними или мультифокальными опухолями.
  • Пациенты с симпатическими или злокачественными экстраадреналиновыми параганглиомами.
  • Пациенты с диагнозом до 40 лет.

У пациентов с односторонней феохромоцитомой и без личного или семейного анамнеза, указывающего на наследственное заболевание, генетическое тестирование может быть рассмотрено, если пациенты в возрасте от 40 до 50 лет, но генетическое тестирование обычно не рекомендуется, если пациенты старше 50 лет. Если выявлена ​​мутация, следует предложить прогностическое генетическое тестирование бессимптомным членам семьи из группы риска. (Для получения дополнительной информации см. Сводку PDQ по генетике эндокринных и нейроэндокринных неоплазий.)

Клинические характеристики

Пациенты с феохромоцитомами и симпатическими экстраадреналовыми параганглиомами могут иметь симптомы избыточного производства катехоламинов, включая следующие:

  • Гипертония.
  • Головная боль.
  • Пот.
  • Сильное сердцебиение.
  • Тремор.
  • Бледность лица.

Эти симптомы часто носят пароксизмальный характер, хотя стойкая гипертензия между приступами пароксизма встречается у 50–60% пациентов с феохромоцитомой.[20] Эпизоды гипертонии могут быть разной частоты, тяжести и продолжительности, и их часто чрезвычайно трудно контролировать с медицинской точки зрения. Гипертонический криз может привести к аритмии сердца, инфаркту миокарда и даже смерти.

Избыточная секреция катехоламинов часто вызывает у пациентов сильные симптомы. Симптомы избытка катехоламинов могут быть спонтанными или вызванными множеством событий, включая следующие:

  • Сильные физические нагрузки.
  • Травма.
  • Работа и доставка.
  • Индукция анестезии.
  • Хирургические или другие инвазивные процедуры, включая прямую обработку опухоли инструментами (например, тонкоигольная аспирация).
  • Продукты с высоким содержанием тирамина (например, красное вино, шоколад и сыр).
  • Мочеиспускание (например, опухоль стенки мочевого пузыря, что бывает редко).

Феноксибензамин (блокирует альфа-рецепторы) является эффективным средством от избытка катехоламинов, и при необходимости можно добавить метирозин (блокирует синтез катехоламинов).

Парасимпатические экстраадреналовые параганглиомы не выделяют катехоламины и обычно проявляются в виде образования на шее с симптомами, связанными с компрессией, или случайно обнаруживаются при визуализирующем исследовании, выполняемом по не связанной причине.Кроме того, примерно половина пациентов с феохромоцитомой не имеет симптомов, поскольку их новообразования обнаруживаются в пресимптоматическом состоянии либо при визуализации брюшной полости по другим причинам (например, инциденталомы надпочечников), либо при генетическом тестировании членов семьи из группы риска. [21-24]

Диагностика

Диагноз феохромоцитомы обычно предполагают наличие новообразования надпочечников или обследование. Биохимическое тестирование проводится для подтверждения избыточной секреции катехоламинов. После подтверждения биохимического диагноза опухоли, секретирующей катехоламины, следует провести исследования локализации.Существуют разногласия относительно оптимального единственного теста для постановки диагноза.

Биохимический анализ
24-часовой сбор мочи

24-часовой сбор мочи на катехоламины (например, адреналин, норадреналин и дофамин) и фракционированные метанефрины (например, метанефрин и норметанефрин) имеет относительно низкую чувствительность (77% - 90%), но с высокой специфичностью (98%). Вероятность предварительного тестирования также важна. Специфичность фракционированных метанефринов, не содержащих плазму, составляет 82% у пациентов, тестированных на спорадическую феохромоцитому, по сравнению с 96% у пациентов, тестированных на наследственную феохромоцитому.[25,26]

Фракционированные метанефрины без плазмы

Измерение фракционированных метанефринов без плазмы представляется идеальным тестом для выявления случаев заболевания для пациентов с более высоким исходным риском феохромоцитомы. Примеры этих пациентов могут включать следующее:

  • Пациенты со случайно обнаруженным новообразованием надпочечников.
  • Пациенты с семейным анамнезом феохромоцитомы.
  • Пациенты с известной наследственной предрасположенностью к феохромоцитоме.

Тест связан с относительно высоким уровнем ложноположительных результатов у пациентов с более низким исходным риском феохромоцитомы. Измерение свободных от плазмы метанефринов (например, метанефрина и норметанефрина) имеет высокую чувствительность (97–99%), но относительно низкую специфичность (85%).

В целом, разумно использовать измерение фракционированных метанефринов вне плазмы для первоначального выявления случая, за которым следует 24-часовое измерение фракционированных в моче метанефринов и катехоламинов для подтверждения.Результаты теста могут быть трудно интерпретировать из-за возможности получения ложноположительных результатов. Ложноположительные результаты могут быть вызваны любой из следующих причин: [20,25]

  • Общие лекарства (например, трициклические антидепрессанты).
  • Физический или эмоциональный стресс.
  • Неуместно низкие референсные диапазоны, основанные на нормальных лабораторных данных, а не на наборах клинических данных. [27]
  • Обычные продукты (например, кофеин и бананы), которые мешают проведению определенных анализов и приема лекарств.

Незначительно повышенный уровень катехоламина или метанефрина обычно является результатом вмешательства в анализ, вызванного лекарствами или другими факторами. У пациентов с симптоматической феохромоцитомой почти всегда повышение уровня катехоламинов или метанефринов в два-три раза превышает верхние пределы референсных диапазонов [20].

Провокационное тестирование (например, с использованием глюкагона) может быть опасным, не добавляет ценности другим современным методам тестирования и не рекомендуется. [28]

Визуальные исследования

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости и таза (по крайней мере, на уровне бифуркации аорты) являются наиболее часто используемыми методами локализации.[29] Оба имеют схожую чувствительность (90–100%) и специфичность (70–80%). [29] КТ обеспечивает лучшую анатомическую детализацию по сравнению с МРТ.

Дополнительная функциональная визуализация может потребоваться, если компьютерная томография или МРТ не позволяют определить местонахождение опухоли. Это также может быть полезно для пациентов, которые подвержены риску мультифокального, злокачественного или рецидивирующего заболевания. Сцинтиграфия с йодом I 123 (123I) -метайодобензилгуанидином (MIBG) в сочетании с компьютерной томографией обеспечивает анатомическую и функциональную информацию с хорошей чувствительностью (80–90%) и специфичностью (95–100%).[29] 131I-MIBG можно использовать таким же образом, но качество изображения не такое высокое, как у 123I-MIBG. [30] Другие альтернативы функциональной визуализации включают сцинтиграфию In 111-октреотидом индия и позитронно-эмиссионную томографию фтора F 18-флудезоксиглюкозы, обе из которых могут быть объединены с визуализацией КТ для улучшения анатомических деталей.

Локализация опухоли, секретирующей катехоламин, бывает неудачной, если используются доступные в настоящее время методы визуализации.

Прогноз и выживаемость

Нет четких данных относительно выживаемости пациентов с локализованным (явно доброкачественным) заболеванием или региональным заболеванием.Хотя пациенты с локализованным (очевидно доброкачественным) заболеванием должны иметь общую выживаемость, приближающуюся к выживаемости лиц соответствующего возраста, не страдающих заболеванием, у 6,5–16,5% этих пациентов разовьется рецидив, обычно через 5–15 лет после первоначальной операции [31- 33]

Примерно у 50% пациентов с рецидивирующим заболеванием наблюдаются отдаленные метастазы. [33] 5-летняя выживаемость при метастатическом заболевании (независимо от того, идентифицировано ли оно во время первоначального диагноза или идентифицировано после операции как рецидив) составляет от 40% до 45%.[34]

Последующее наблюдение

Долгосрочное наблюдение необходимо для всех пациентов с феохромоцитомой или экстраадреналовой параганглиомой, даже если исходная патология не выявляет признаков злокачественности. [6]

  • После резекции единичной спорадической феохромоцитомы пациенты должны пройти базовое послеоперационное биохимическое тестирование с последующим ежегодным пожизненным биохимическим тестированием.
  • Пациенты, перенесшие резекцию опухоли, не продуцирующей катехоламины, должны сначала проходить ежегодную визуализацию с компьютерной томографией или магнитно-резонансной томографией и периодическую визуализацию с радиоактивно меченным метаиодобензилгуанидином для контроля рецидива или метастазов.
  • Пациентам, перенесшим резекцию феохромоцитомы или параганглиомы на фоне наследственного синдрома, требуется пожизненный ежегодный биохимический скрининг в дополнение к рутинному скринингу на другие составляющие опухоли их специфического синдрома [6].

Связанные обзоры

Еще одно краткое изложение PDQ, содержащее информацию о феохромоцитоме и параганглиоме, включает следующее:

Ссылки
  1. DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU, et al., ред .: Патология и генетика опухолей эндокринных органов. Лион, Франция: IARC Press, 2004. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения, вып. 8.
  2. Beard CM, Sheps SG, Kurland LT, et al .: Возникновение феохромоцитомы в Рочестере, Миннесота, с 1950 по 1979 год. Mayo Clin Proc 58 (12): 802-4, 1983. [PUBMED Abstract]
  3. Stenström G, Svärdsudd K: Феохромоцитома в Швеции 1958-1981 гг. Анализ данных Национального реестра рака. Acta Med Scand 220 (3): 225-32, 1986.[PUBMED Abstract]
  4. Sinclair AM, Isles CG, Brown I и др .: Вторичная гипертензия в клинике артериального давления. Arch Intern Med 147 (7): 1289-93, 1987. [PUBMED Abstract]
  5. Anderson GH, Blakeman N, Streeten DH: Влияние возраста на распространенность вторичных форм гипертонии у 4429 последовательно направленных пациентов. J Hypertens 12 (5): 609-15, 1994. [PUBMED Abstract]
  6. Омура М., Сайто Дж., Ямагути К. и др .: Проспективное исследование распространенности вторичной гипертонии среди пациентов с гипертонией, посещающих поликлинику общего профиля в Японии. .Hypertens Res 27 (3): 193-202, 2004. [PUBMED Abstract]
  7. Young WF: Подходы к лечению инциденталом надпочечников. Вид из Рочестера, штат Миннесота. Endocrinol Metab Clin North Am 29 (1): 159-85, x, 2000. [PUBMED Abstract]
  8. Neumann HP, Bausch B., McWhinney SR, et al .: Мутации зародышевой линии в несиндромной феохромоцитоме. N Engl J Med 346 (19): 1459-66, 2002. [PUBMED Abstract]
  9. Amar L, Bertherat J, Baudin E, et al .: Генетическое тестирование феохромоцитомы или функциональной параганглиомы.J Clin Oncol 23 (34): 8812-8, 2005. [PUBMED Abstract]
  10. Jiménez C, Cote G, Arnold A, et al .: Обзор: следует ли обследовать пациентов с явно спорадическими феохромоцитомами или параганглиомами на предмет наследственных синдромов? J Clin Endocrinol Metab 91 (8): 2851-8, 2006. [PUBMED Abstract]
  11. Baysal BE, Ferrell RE, Willett-Brozick JE и др .: Мутации в SDHD, гене митохондриального комплекса II, при наследственной параганглиоме. Science 287 (5454): 848-51, 2000. [PUBMED Abstract]
  12. Hao HX, Khalimonchuk O, Schraders M, et al.: SDH5, ген, необходимый для флавинирования сукцинатдегидрогеназы, мутирован при параганглиоме. Science 325 (5944): 1139-42, 2009. [PUBMED Abstract]
  13. Niemann S, Müller U: Мутации в SDHC вызывают аутосомно-доминантную параганглиому типа 3. Nat Genet 26 (3): 268-70, 2000. [PUBMED Резюме]
  14. Астути Д., Латиф Ф., Даллол А. и др.: Генные мутации в субъединице сукцинатдегидрогеназы SDHB вызывают предрасположенность к семейной феохромоцитоме и семейной параганглиоме. Am J Hum Genet 69 (1): 49-54, 2001.[PUBMED Abstract]
  15. Бурничон Н., Бриер Дж. Дж., Либе Р. и др .: SDHA - это ген-супрессор опухоли, вызывающий параганглиому. Hum Mol Genet 19 (15): 3011-20, 2010. [PUBMED Abstract]
  16. Carney JA: Саркома стромы желудка, хондрома легких и экстраадреналовая параганглиома (триада Карни): естественное течение, адренокортикальный компонент и возможное семейное происхождение . Mayo Clin Proc 74 (6): 543-52, 1999. [PUBMED Abstract]
  17. Carney JA, Stratakis CA: Семейная параганглиома и стромальная саркома желудка: новый синдром, отличный от триады Карни.Am J Med Genet 108 (2): 132-9, 2002. [PUBMED Abstract]
  18. Qin Y, Yao L, King EE, et al .: Мутации зародышевой линии в TMEM127 придают предрасположенность к феохромоцитоме. Nat Genet 42 (3): 229-33, 2010. [PUBMED Abstract]
  19. Neumann HP, Pawlu C, Peczkowska M, et al .: Отчетливые клинические особенности синдромов параганглиомы, связанных с мутациями генов SDHB и SDHD. JAMA 292 (8): 943-51, 2004. [PUBMED Abstract]
  20. Lenders JW, Eisenhofer G, Mannelli M, et al .: Phaeochromocytoma.Lancet 366 (9486): 665-75, 20-26 августа 2005 г. [PUBMED Abstract]
  21. Else T, Greenberg S, Fishbein L: Наследственные синдромы параганглиомы-феохромоцитомы. В: Адам М. П., Ардингер Х. Х., Пагон Р. А. и др.: GeneReviews. Сиэтл, Вашингтон: Вашингтонский университет, 1993-2018, стр. Доступно в Интернете. Последний доступ 25 сентября 2019 г. Eur J Endocrinol 161 (2): 355-61, 2009.[PUBMED Abstract]
  22. Мотта-Рамирес Г.А., Ремер Э.М., Хертс Б.Р. и др.: Сравнение результатов КТ при симптоматических и случайно обнаруженных феохромоцитомах. AJR Am J Roentgenol 185 (3): 684-8, 2005. [PUBMED Abstract]
  23. Young WF: Клиническая практика. Случайно обнаруженное образование надпочечников. N Engl J Med 356 (6): 601-10, 2007. [PUBMED Abstract]
  24. Lenders JW, Pacak K, Walther MM, et al .: Биохимическая диагностика феохромоцитомы: какой тест лучше? JAMA 287 (11): 1427-34, 2002.[PUBMED Abstract]
  25. Sawka AM, Jaeschke R, Singh RJ, et al .: Сравнение биохимических тестов на феохромоцитому: измерение фракционированных метанефринов плазмы по сравнению с комбинацией 24-часовых метанефринов мочи и катехоламинов. J Clin Endocrinol Metab 88 (2): 553-8, 2003. [PUBMED Abstract]
  26. Perry CG, Sawka AM, Singh R, et al .: Диагностическая эффективность фракционированных метанефринов в моче, измеренная с помощью тандемной масс-спектрометрии при обнаружении феохромоцитомы .Clin Endocrinol (Oxf) 66 (5): 703-8, 2007. [PUBMED Abstract]
  27. Young WF: Phaeochromocytoma: как поймать лунный луч в руке. Eur J Endocrinol 136 (1): 28-9, 1997. [PUBMED Abstract]
  28. Ilias I, Pacak K: Современные подходы и рекомендуемый алгоритм диагностической локализации феохромоцитомы. J Clin Endocrinol Metab 89 (2): 479-91, 2004. [PUBMED Abstract]
  29. Furuta N, Kiyota H, Yoshigoe F, et al .: Диагностика феохромоцитомы с использованием [123I] -сравнения с [131I] -метайодобензилгуанидиновой сцинтиграфией .Int J Urol 6 (3): 119-24, 1999. [PUBMED Abstract]
  30. Plouin PF, Chatellier G, Fofol I, et al .: Рецидив опухоли и сохранение гипертонии после успешной операции феохромоцитомы. Hypertension 29 (5): 1133-9, 1997. [PUBMED Abstract]
  31. van Heerden JA, Roland CF, Carney JA, et al .: Долгосрочная оценка после резекции явно доброкачественной феохромоцитомы / параганглиомы . World J Surg 14 (3): 325-9, май-июнь 1990 г. [PUBMED Abstract]
  32. Амар Л., Серве А., Хименес-Рокепло А.П. и др.: Год постановки диагноза, особенности при обращении и риск рецидива у пациентов с феохромоцитомой или секретирующей параганглиомой. J Clin Endocrinol Metab 90 (4): 2110-6, 2005. [PUBMED Abstract]
  33. Averbuch SD, Steakley CS, Young RC, et al .: Злокачественная феохромоцитома: эффективное лечение комбинацией циклофосфамида, винкристина и дакарбазина. Ann Intern Med 109 (4): 267-73, 1988. [ОПУБЛИКОВАННАЯ аннотация]
.

Феохромоцитома: симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома, или «фео», - это редкая опухоль, которая развивается в надпочечниках. Он влияет на выработку адреналина и может вызвать высокое кровяное давление и другие проблемы со здоровьем. Обычно это доброкачественно.

Однако примерно в 3–13% случаев феохромоцитома может быть злокачественной. В таких случаях раковые клетки могут распространяться на другие части тела.

В большинстве доброкачественных случаев поражается только один надпочечник, но заболевание может повлиять на оба.Надпочечники - это две небольшие эндокринные железы, расположенные над почками. Они помогают вырабатывать и распределять важные гормоны, включая адреналин и кортизол.

Гормоны надпочечников помогают сбалансировать такие функции, как:

В результате феохромоцитома может влиять на широкий спектр функций организма.

Поделиться на Pinterest Человек с феохромоцитомой может испытывать головные боли, учащенное сердцебиение и потливость.

При феохромоцитоме надпочечники вырабатывают слишком много адреналина, норадреналина или того и другого.

Эти гормоны помогают сбалансировать частоту сердечных сокращений, артериальное давление и реакцию на стресс, включая реакцию «бей или беги».

Когда уровни этих гормонов слишком высоки, организм может войти в состояние, напоминающее хронически высокий стресс. Организм будет реагировать так, как будто он постоянно находится в состоянии стресса.

Феохромоцитомы связаны с другим типом опухолей, называемым параганглиомами. Они растут в тканях того же типа, но за пределами надпочечников. И то и другое может привести к нарушению гормонов надпочечников.

Симптомы феохромоцитомы варьируются от человека к человеку. Около 60% людей с этим заболеванием испытывают постоянное или спорадическое высокое кровяное давление.

Некоторые люди постоянно испытывают высокое кровяное давление, в то время как другие могут испытывать эпизоды повышенного кровяного давления. Это может происходить от нескольких раз в день до двух раз в месяц.

Другие симптомы обычно проявляются эпизодами с отчетливой комбинацией.

Наиболее частыми симптомами феохромоцитомы являются:

Другие симптомы, которые могут возникать во время эпизода или независимо, включают:

  • тошноту
  • боль в животе
  • потеря веса
  • учащенное сердцебиение
  • тревога или предчувствие судьбы
  • чувство шаткости
  • очень бледное
  • перепады настроения и раздражительность
  • высокий уровень сахара в крови

Симптомы могут длиться секунды или часы.Они имеют тенденцию к ухудшению со временем и учащаются по мере роста опухоли.

Однако у некоторых людей симптомы отсутствуют. Эти люди могут обнаружить, что у них феохромоцитома, только когда они проходят визуализационный тест на другое заболевание.

Адренергический криз

Феохромоцитома может нарушить нормальное функционирование надпочечников. Это может увеличить риск адренергического криза, который возникает, когда выбросы гормонов надпочечников попадают в кровоток.

Адренергический кризис может привести к сердечному приступу или инсульту, оба из которых могут быть опасными для жизни.

Симптомы адренергического кризиса включают чрезвычайно высокое кровяное давление и учащенное сердцебиение.

Наличие этих симптомов не означает, что у человека определенно есть феохромоцитома, поскольку они могут возникать при других состояниях. Однако любой, кто замечает эти симптомы, должен обратиться к врачу для диагностики.

Что вызывает гипертонию? Узнайте больше здесь.

Поделиться на PinterestЛюди с семейным анамнезом феохромоцитомы могут рассмотреть возможность генетического тестирования.

Врачи точно не знают, что вызывает феохромоцитому.Многие из них появляются случайно, но в некоторых случаях, кажется, играют роль генетические факторы.

По данным Национальной организации по редким заболеваниям, примерно в 25–35% случаев человек наследует заболевание.

Чаще всего появляется в возрасте 20–50 лет, но может появиться в любом возрасте.

Человек с генетическими особенностями, связанными с феохромоцитомой, также может иметь более высокий риск развития ряда других состояний, в том числе:

  • Синдром фон Хиппеля – Линдау
  • множественная эндокринная неоплазия 2 типа
  • нейрофиброматоз 1 типа
  • Стердж– Синдром Вебера

По этой причине человеку с диагнозом феохромоцитома следует подумать о прохождении генетического тестирования для оценки риска других осложнений.

Триггеры

Эпизоды могут возникать в любое время, но определенные жизненные события также могут вызывать их.

Возможные триггеры включают:

  • перенапряжение тела во время тяжелых физических нагрузок или родов
  • хирургическое вмешательство или процедура с применением анестезии
  • высокий уровень эмоционального или физического стресса

Соединение, называемое тирамином, также может вызывать симптомы. Тирамин присутствует в ферментированных или выдержанных продуктах, таких как красное вино, шоколад и некоторые сыры.

У некоторых людей некоторые лекарства могут вызывать симптомы. Например, известно, что ингибиторы моноаминоксидазы - вариант лечения депрессии и других психических состояний - вызывают симптомы.

Диагностика феохромоцитомы может быть трудной, так как она встречается редко и поражает разных людей по-разному.

Человек с любым из следующего должен пройти тестирование, чтобы исключить или подтвердить феохромоцитому:

  • эпизоды высокого или постоянного высокого кровяного давления
  • учащенное сердцебиение, потливость, головные боли или другие симптомы
  • случайное образование надпочечников

Тесты

Ряд тестов может помочь проверить ключевые маркеры состояния.Например:

Анализы крови или мочи : они могут показать, есть ли у человека необычно высокий уровень адреналина или норадреналина в организме.

Визуализирующие исследования : КТ или МРТ надпочечников могут подтвердить наличие опухоли. Феохромоцитомы часто имеют характерный вид при визуализации.

Генетическое тестирование : Если исследования подтверждают наличие опухоли, врач может порекомендовать генетическое тестирование. Это может показать, есть ли у человека генная мутация, которая увеличивает риск этой и других опухолей.Если присутствует генная мутация, они также могут порекомендовать провести скрининг членов семьи.

Врач обычно рекомендует удалить опухоль хирургическим путем. Хирурги часто выбирают лапароскопическую операцию, которая предполагает только небольшие разрезы.

Феохромоцитома обычно поражает только один надпочечник. Таким образом, хирург может удалить всю железу, так как оставшаяся железа может производить достаточно гормонов, чтобы организм выжил.

Если опухоль возникает в обеих железах, хирург пытается удалить только ткань опухоли, оставляя часть желез нетронутой.Если это невозможно, им, возможно, придется удалить оба надпочечника.

Если хирург удаляет оба надпочечника, организм больше не может вырабатывать гормоны надпочечников. Человеку необходимо будет принимать стероиды, чтобы восполнить эти гормоны.

Во время операции изменения артериального давления или нерегулярное сердцебиение могут привести к осложнениям. За несколько дней до операции пациенту, возможно, потребуется принимать лекарства, чтобы сбалансировать частоту сердечных сокращений и снизить кровяное давление.

Большинство феохромоцитом доброкачественные. После операции симптомы обычно проходят.

Злокачественные опухоли

Однако в некоторых случаях у человека может возникнуть злокачественная опухоль, которая может рецидивировать в отдаленных местах, обычно в легких, костях или печени.

Если опухоль злокачественная, варианты лечения включают:

Болезнь Аддисона также поражает надпочечники. Узнайте больше здесь.

Осложнения

Большинство феохромоцитом доброкачественные. Однако без лечения они могут привести к осложнениям.

Возможные осложнения включают:

  • заболевание сердечной мышцы (кардиомиопатия)
  • сердечный приступ (инфаркт миокарда)
  • кровотечение в головном мозге (церебральное кровоизлияние)
  • скопление жидкости в легких (отек легких)

У человека также может быть высокое кровяное давление, которое трудно контролировать.

Феохромоцитома встречается редко и обычно не является злокачественной. Однако без лечения это может привести к серьезным осложнениям.

Удаление опухоли обычно приводит к исчезновению симптомов. Однако врач может порекомендовать наблюдение на протяжении всей жизни, поскольку некоторые феохромоцитомы могут рецидивировать.

.

Факторы риска, причины и симптомы

В вашем теле есть два надпочечника, по одному над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые инструктируют органы и ткани вашего тела о том, как они должны функционировать.

Эти гормоны регулируют такие жизненно важные функции организма, как:

Феохромоцитома (PCC) - это редкая опухоль, которая может образовываться в клетках в средней части надпочечников. Опухоль может привести к тому, что надпочечники вырабатывают слишком много гормонов норэпинефрина (норадреналина) и адреналина (адреналина).

Вместе эти гормоны контролируют частоту сердечных сокращений, обмен веществ, кровяное давление и реакцию организма на стресс. Повышенный уровень этих гормонов может привести организм в состояние стрессовой реакции, вызывая повышение артериального давления.

Клетки, из которых состоят эти опухоли, известны как хромаффинные клетки. Когда хромаффинные клетки ненормально растут в надпочечниках, они называются феохромоцитомами, но когда они развиваются в других частях тела, их называют параганглиомами.

И ПКК, и параганглиомы могут производить чрезмерное количество гормонов, называемых катехоламинами.

ПКС может развиться в любом возрасте, но чаще всего встречается в раннем и среднем зрелом возрасте. Считается, что это заболевание часто передается по наследству.

У людей, унаследовавших PCC от родителей, также могут развиться связанные генетические заболевания. Эти состояния включают:

  • Болезнь фон Гиппеля-Линдау, состояние, при котором кисты и опухоли растут в центральной нервной системе, почках, надпочечниках или других частях тела, большинство из них не злокачественные
  • Нейрофиброматоз 1 типа, развитие опухолей на коже и зрительных нервах
  • Множественная эндокринная неоплазия 2 типа (MEN2), форма рака щитовидной железы, которая развивается в сочетании с PCC

Внезапное сильное повышение уровня гормонов надпочечников называется адренергическим кризисом (AC).AC вызывает сильное высокое кровяное давление (гипертония) и учащенное сердцебиение (тахикардия).

Общие симптомы PCC:

  • головные боли
  • потливость
  • высокое кровяное давление, которое может быть устойчивым к обычным лекарствам
  • учащенное сердцебиение или сердцебиение
  • боль в животе
  • раздражительность и беспокойство
  • запор

часто Факторами риска AC являются:

Наличие первых четырех симптомов, перечисленных выше, с большой вероятностью указывает на PCC.Без наличия этих четырех симптомов диагноз действительно можно исключить. Диагностика PCC улучшилась с помощью современных технологий.

Ваш врач может использовать несколько различных тестов для диагностики PSS. К ним относятся:

Хирургическое удаление опухоли обычно является основным методом лечения. Однако из-за важности надпочечников эта операция может быть очень сложной.

Если PCC оказывается злокачественным, после операции может потребоваться лечение рака, такое как химиотерапия и лучевая терапия.

После операции у вас могут быть краткосрочные проблемы с пониженным артериальным давлением или низким уровнем сахара в крови.

Без лечения пациенты с ПКС подвержены более высокому риску следующих состояний:

Однако, как и при любой операции, хирургическое лечение ПКС может вызвать осложнения. Операция влияет на мощные гормоны в организме. Во время операции могут развиться следующие состояния:

  • криз высокого кровяного давления
  • криз низкого кровяного давления
  • нерегулярное сердцебиение

В редких случаях PCC может быть злокачественным.В этих случаях после операции следует лучевая терапия или химиотерапия.

Перспектива для человека с PCC зависит от того, является ли опухоль злокачественной. Пятилетняя выживаемость людей, у которых не было злокачественной опухоли, составила 96 процентов. Выживаемость составила 44 процента для людей с раковой опухолью.

Ранней диагностики не всегда достаточно для успешного лечения. Из-за сложности операции ищите высококвалифицированного хирурга, способного справиться с возможными осложнениями.

.

Феохромоцитома - AMBOSS

Последнее обновление: 21 октября 2020 г.

Резюме

Феохромоцитома - это опухоль, секретирующая катехоламин, которая обычно развивается в мозговом веществе надпочечников. Феохромоцитомы обычно доброкачественные (~ 90% случаев), но также могут быть злокачественными. Классические клинические признаки связаны с избыточной стимуляцией симпатической нервной системы и включают эпизодические кризы артериального давления с приступообразными головными болями, потоотделением, учащенным сердцебиением и бледностью. Однако феохромоцитомы также могут протекать бессимптомно или проявляться стойкой гипертензией.Повышенный уровень метаболитов катехоламинов в плазме или моче подтверждает диагноз, в то время как визуализирующие исследования у пациентов с положительной биохимией используются для определения местоположения опухоли. Хирургическая резекция является методом выбора, но ее проводят только после того, как альфа-адренергическая блокада феноксибензамином станет эффективной.

Эпидемиология

  • Заболеваемость [1]
  • Возраст: 3 rd –5 th десятилетия жизни [1]

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

Мары П. пел детям «superCALi-fragilistic-EXpiali-DOcious» 10 раз: 10% феохромоцитом являются MAlignant; 10% показывают РАСЧЕТЫ; 10% - экстраренальные; 10% - двусторонние, т.е. двусторонние; и 10% влияют на детей.

Клинические признаки

Клинические проявления связаны с колебаниями уровней избыточной секреции адреналина, норэпинефрина и дофамина, поэтому симптомы рецидивируют и переходят в состояние рецидива (эпизодический гиперадренергический синдром).

  • Эпизодическая гипертензия (или в некоторых случаях стойкая гипертензия) [3]
  • Пароксизмальный [2]
  • Потеря веса из-за повышенного основного метаболизма
  • Гипергликемия
  • Признаки полицитемии, если секретируется ЭПО
  • Другие признаки, соответствующие ассоциированным семейным расстройствам:
    • MEN 2A: медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома и гиперплазия паращитовидной железы.
    • MEN 2B: медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, невриномы полости рта / кишечника и марфаноидный габитус
    • NF1: кожные нейрофибромы, пятна с молоком и узелки Лиша
    • ВХЛ: почечно-клеточная карцинома, гемангиобластома, ангиоматоз и феохромоцитома

5 наиболее важных проблем (5 баллов) феохромоцитомы: повышение артериального давления, головная боль (головная боль), потоотделение, сердцебиение и бледность

Гипертонические кризы запускается при пальпации опухоли при абдоминальном исследовании.

Диагностика

Лабораторные исследования [1]

По возможности, прием всех лекарств следует приостановить за неделю до тестирования.

Другие диагностические тесты [1] [2]

Дифференциальный диагноз

Феохромоцитому часто называют «большой мимикой», потому что признаки и симптомы аналогичны тем, которые возникают при многих других клинических состояниях. [6]

  • Эндокринная
  • Сердечно-сосудистые
  • Неврологический
  • Разное

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

Оперативное заболевание

Ведение состоит из предоперационного контроля артериального давления, а затем хирургического вмешательства.

  • Предоперационная коррекция артериального давления: комбинированная альфа-адренергическая и бета-адренергическая блокада
    1. Сначала назначают неселективный необратимый альфа-блокатор; : Феноксибензамин одинаково и необратимо блокирует альфа-1 и альфа-2 адренорецепторы [7]
    2. После достаточной альфа-адренергической блокады можно назначить бета-блокатор для дополнительного контроля артериального давления и контроля тахиаритмий.
  • Лапароскопическая резекция опухоли (адреналэктомия): метод выбора
    • Техника без прикосновения
    • Открытая хирургическая резекция предназначена для крупных или инвазивных опухолей.
  • Прогноз и наблюдение [1]
    • У большинства пациентов с доброкачественной феохромоцитомой после резекции опухоли нормализуется АД. [8]
    • Всем пациентам показан длительный ежегодный биохимический мониторинг на предмет рецидива.
    • Доброкачественная феохромоцитома рецидивирует примерно у 15% пациентов, обычно через 5–15 лет после операции.

Неоперабельное заболевание

  • Доброкачественная феохромоцитома: первичная терапия феноксибензамином
  • Злокачественная феохромоцитома

Лечите PHEochromocytoma с PHEnoxybenzamine, но помните, что альфа-адреноблокаторы следует назначать Ahead и Beta-blockers Behind.

Начало приема бета-адреноблокаторов раньше альфа-адреноблокаторов противопоказано.Бета-адреноблокаторы нейтрализуют сосудорасширяющий эффект периферических бета-2-адренорецепторов, потенциально приводя к беспрепятственной стимуляции альфа-адренорецепторов, вызывая сужение сосудов и, в конечном итоге, гипертонический криз.

Список литературы

  1. Лендерс Дж. В., Айзенхофер Г., Маннелли М., Пакак К. Феохромоцитома. Ланцет . 2005; 366 (9486): с.665-675. DOI: 10,1016 / s0140-6736 (05) 67139-5. | Открыть в режиме чтения QxMD
  2. Лечение феохромоцитомы и параганглиомы (PDQ®) - версия для специалистов в области здравоохранения. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_64_toc . Обновлено: 10 июля 2015 г. Доступ: 13 февраля 2017 г.
  3. Каспер Д.Л., Фаучи А.С., Хаузер С.Л., Лонго Д.Л., Ламсон Дж.Л., Лоскальцо Дж. Принципы внутренней медицины Харрисона . McGraw-Hill Education ; 2015 г.
  4. Зубер С.М., Канторович В., Пакак К. Гипертония при феохромоцитоме: характеристика и лечение. Endocrinol Metab Clin North Am . 2011; 40 (2): с.295-311. DOI: 10.1016 / j.ecl.2011.02.002. | Открыть в режиме чтения QxMD
  5. Вора К., Шах В. Диагностика феохромоцитомы. Журнал анестезиологии и клинической фармакологии . 2012; 28 (2): с.274. DOI: 10.4103 / 0970-9185.94931. | Открыть в режиме чтения QxMD
  6. Гуллер У., Турек Дж., Юбэнкс С., Делонг Э.Р., Эртли Д., Фельдман Дж. Обнаружение феохромоцитомы. Энн Сург . 2006; 243 (1): с.102-107. DOI: 10.1097 / 01.sla.0000193833.51108.24. | Открыть в режиме чтения QxMD
  7. Антман Э.М. Электронная книга по сердечно-сосудистой терапии . Elsevier Health Sciences ; 2012 г.
  8. Falhammar H, Kjellman M, Calissendorff J. Лечение и исходы феохромоцитом и параганглиом: исследование 110 случаев из одного центра. Эндокринная . 2018; 62 (3): стр.566-575. DOI: 10.1007 / s12020-018-1734-х. | Открыть в режиме чтения QxMD
.

Лечение феохромоцитомы и параганглиомы у детей (PDQ®) - версия Health Professional

Пациенты с феохромоцитомой и симпатической экстраадреналовой параганглиомой обычно имеют следующие симптомы избыточного производства катехоламинов:

  • Гипертония.
  • Головная боль.
  • Пот.
  • Сердцебиение.
  • Тремор.
  • Бледность лица.

Эти симптомы часто носят пароксизмальный характер, хотя стойкая гипертензия между приступами пароксизма наблюдается более чем у половины пациентов.Эти симптомы также могут быть вызваны нагрузкой, травмой, введением анестезии, резекцией опухоли, потреблением продуктов с высоким содержанием тирамина (например, красное вино, шоколад, сыр) или мочеиспусканием (в случае первичной опухоли мочевого пузыря). [1]

Парасимпатические экстраадреналовые параганглиомы не выделяют катехоламины и обычно проявляются в виде образования на шее с симптомами, связанными с компрессией, но также могут протекать бессимптомно и диагностироваться случайно [1]. Производство адреналина также связано с кластерным генотипом.Опухоли кластера 1 характеризуются отсутствием продукции адреналина (норадренергический фенотип), тогда как опухоли кластера 2 производят адреналин (адренергический фенотип) [2].

Пациенты педиатрического и подросткового возраста, по-видимому, имеют симптомы, сходные с таковыми у взрослых пациентов, хотя с более частым возникновением устойчивой гипертензии [3]. Клиническое поведение параганглиомы и феохромоцитомы, по-видимому, более агрессивно у детей и подростков, и сообщалось о частоте метастазов до 50%.[3-5] Как обсуждалось ранее, дети и подростки с феохромоцитомой и параганглиомой имеют более высокую распространенность наследственных, экстраадреналовых, мультифокальных, метастатических и рецидивирующих феохромоцитом и параганглиом; они также имеют более высокую распространенность мутаций кластера 1, что соответствует более высокой распространенности норадренергических опухолей, чем у взрослых [2].

Ссылки
  1. Lenders JW, Eisenhofer G, Mannelli M и др .: Phaeochromocytoma. Lancet 366 (9486): 665-75, 20-26 августа 2005 г.[PUBMED Abstract]
  2. Пампораки С., Хамплова Б., Пейтч М. и др .: Характеристики детских и взрослых феохромоцитом и параганглиом. J Clin Endocrinol Metab 102 (4): 1122-1132, 2017. [PUBMED Abstract]
  3. Pham TH, Moir C, Thompson GB, et al .: Феохромоцитома и параганглиома у детей: обзор медикаментозного и хирургического лечения в третичном учреждении центр заботы. Pediatrics 118 (3): 1109-17, 2006. [PUBMED Abstract]
  4. Waguepack SG, Rich T., Grubbs E, et al .: Текущий обзор этиологии, диагностики и лечения детской феохромоцитомы и параганглиомы.J Clin Endocrinol Metab 95 (5): 2023-37, 2010. [PUBMED Abstract]
  5. Кинг К.С., Проданов Т., Канторович В. и др .: Метастатическая феохромоцитома / параганглиома, связанная с развитием первичной опухоли в детстве или подростковом возрасте: значимая связь к мутациям SDHB. J Clin Oncol 29 (31): 4137-42, 2011. [ОПУБЛИКОВАННАЯ аннотация]
.
Таблица 1. Основные генетические синдромы, которые несут повышенный риск феохромоцитомы
Генетический синдром или состояние Затронутый ген Комментарий
Множественные эндокринные неоплазии типа 2A и RET (Дополнительные сведения см. В разделе «Феохромоцитома» в сводке PDQ «Генетика эндокринных и нейроэндокринных неоплазий».)
Болезнь фон Хиппеля-Линдау VHL
Нейрофиброматоз типа 1 NF1
Синдром наследственной параганглиомы , направленный на лечение синдрома параганглиомы синдром семейной феохромоцитомы-параганглиомы типа 1
SDHAF2 ( SDH5 ) [12] Ранее назывался синдромом семейной феохромоцитомы-параганглиомы 2 типа
[SDHC] называется синдромом семейной феохромоцитома-параганглиомы типа 3
SDHB [14] Ранее назывался синдромом семейной феохромоцитома-параганглиомы типа 4
SDHA [15]

Смотрите также