Skip to content

Дисметаболические изменения в почках у ребенка


что это, признаки и симптомы, лечение нефротичесого синдрома

Помимо распространенных детских заболеваний, встречаются и те, которые регистрируются у малышей довольно нечасто. Одной из таких патологий является дисметаболическая нефропатия. С этим состоянием чаще всего встречаются нефрологи, чем педиатры.

Что это такое?

Дисметаболическая нефропатия — это патологическое состояние, которое приводит к нарушенной работе почек. Этот клинический симптомокомплекс – совсем не отдельное заболевание. К развитию данного неблагоприятного и даже опасного состояния у ребенка могут приводить различные заболевания.

Если доктор выявляет у малыша дисметаболическую нефропатию, то это говорит о наличии целого комплекса нарушений в мочевыводящих органах и почках.

По статистике, у каждого третьего малыша встречаются клинические признаки данного состояния. Дисметаболическая нефропатия — это совсем не диагноз и даже не приговор. При устранении причин, которые способствовали ее развитию, она полностью исчезает. Для этого требуется своевременная диагностика и проведение соответствующего лечения основного заболевания.

Обычно признаки дисметаболической нефропатии встречаются у детей внепланово. При проведении скрининга мочи врачи выявляют в ней изменения, которые являются клиническими признаками функциональных нарушений в работе почек. Данное патологическое состояние может развиться в разном возрасте. Длительное течение дисметаболических нефропатий приводит к развитию у ребенка нефротического синдрома.

Это состояние проявляется стойкими отеками, которые преимущественно располагаются на лице и верхней половине тела. Нефротический синдром обычно регистрируется у 13-16 из 100 000 малышей. Существуют популяционные особенности в заболеваемости.

Для устранения данного патологического состояния требуется назначение комплексного лечения, которое обычно составляется детским нефрологом.

Причины

Дисметаболическая нефропатия у детей это, прежде всего, нарушенный обмен веществ. Стойкие изменения приводят к тому, что в моче малыша появляются различные кристаллы солей. По своему составу они могут быть разными. Это в большей степени определяется химическим составом камней.

К развитию дисметаболической нефропатии у малышей приводят множественные причины. В некоторых случаях установить их достаточно сложно. Нередко патологическое состояние работы почек развивается в результате сразу нескольких причинных факторов одновременно. К развитию выраженного нарушения в работе почек приводят:

  • различные интоксикации химическими веществами;
  • сильные отравления различными промышленными продуктами;
  • неправильное и нерациональное питание;
  • анатомические дефекты, возникшие сразу после рождения ребенка.

Также ученые говорят о наличии врожденных форм заболевания. В этом случае изменения в работе почек наблюдаются уже в течение первых месяцев после рождения ребенка. Приводит к этому состоянию, как правило, осложненное течение беременности. Если во время вынашивания плода у будущей мамы развивается тяжелый гестоз или токсикоз на поздних сроках, то это существенно увеличивает риск появления функциональных нарушений мочевыделительных органов у ребенка.

Также к врожденной форме дисметаболической нефропатии приводят внутриутробные состояния, при которых возникает гипоксия плода. Если кислородное голодание тканей возникло на ранних стадиях беременности, то это способствует нарушению органогенеза. При этом закладка и внутриутробное развитие почек нарушается. Впоследствии у ребенка могут возникнуть различные заболевания мочевыводящих путей: острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, пиелонефриты и другие. Нефротическая форма гломерулонефрита у маленького ребенка – достаточно опасная болезнь, которая требует обязательной консультации с нефрологом и назначения специального лечения. В некоторых случаях терапия пожизненная.

Многие исследователи говорят о наследственной предрасположенности. Если у родителей или близких родственников есть склонность к мочекаменной болезни, то часто и у ребенка появляются характерные изменения.

Некоторые генетические мутации также способны провоцировать нарушения в работе почек. Такие случаи встречаются достаточно редко.

Идиопатический вариант дисметаболической нефропатии также регистрируется в детской практике. Это клиническое состояние устанавливается методом исключения. Обычно для этого врачи проводят расширенную дифференциальную диагностику, исключающую все возможные альтернативные причины, которые могли бы вызвать нарушения в работе почек у ребенка. Встречается идиопатическая нефропатия у малышей раннего возраста.

Классификация

В основе любой дисметаболической нефропатии лежат выраженные нарушения обмена. Это проявляется отклонениями в нормальном химическом составе мочи и появлении различных кристаллов солей. В зависимости от входящих в их состав веществ выделяют несколько вариантов данного состояния.

С учетом химического состава кристаллов выделяют следующие клинические варианты:

  • Оксалатурия — состояние, при котором в моче появляется большое количество оксалатов. Этот патологический процесс обусловлен системными нарушениями кальциевого обмена в организме. Избыточное образование щавелевой кислоты приводит к появлению в моче ее кристаллов (оксалатов). Данное состояние может быть разной степени выраженности. Самые незначительные признаки появляются при 1 степени оксалатурии.
  • Уратурия. Характеризуется появлением в остатке мочи уратных кристаллов. Данная патология может быть первичной и вторичной. Синдром Леша — Найхана считается основной наследственной причиной появления большого количества уратных скоплений в моче у детей. Различные виды гемолитической анемии, эритремия, миеломная болезнь, пиелонефрит — являются самыми распространенными заболеваниями, приводящими к появлению уратной дисметаболической нефропатии у детей.
  • Фосфатурия. Характеризуется появлением в общем анализе мочи большого количества фосфатных кристаллов. Часто к данному патологическому нарушению приводят различные инфекционные заболевания, развивающиеся в почках. Болезни ЦНС, а также различные патологии паращитовидных желез приводят к нарушению фосфорного обмена в детском организме. Существуют также лекарственные формы фосфатной дисметаболической нефропатии, вызванные длительным приемом противоопухолевых препаратов, тиазидных мочегонных, салицилатов, а также циклоспорина А.
  • Цистиновая форма. Возникает у малышей при нарушении в обмене цистина. Это вещество является основным продуктом обмена метионина. Избытки кристаллов цистина начинают откладываться в почечных канальцах, интерстициальной ткани почек, селезенке и печени, лимфатических узлах, кровяных тельцах, спинном мозге. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия может развиться при некоторых вариантах пиелонефрита или тубулярном интерстициальном нефрите.
  • Смешанная. Характеризуется появлением различных видов кристаллов. Может быть врожденной и приобретенной. Вторичные формы смешанной дисметаболической нефропатии встречаются при различных хронических заболеваниях почек и мочевыводящих путей. Регистрируется у малышей любого возраста.

Симптомы

Многие формы дисметаболической нефропатии протекают бессимптомно. Малыша может ничего не беспокоить. Поведение и самочувствие ребенка при этом никак не изменяется. Выявляются патологические нарушения в почках, как правило, во время сдачи общего анализа мочи. Появившиеся в нем различные кристаллы, свидетельствует о наличии у малыша проблем с обменными процессами.

В некоторых случаях же нефропатия протекает с появлением различных неблагоприятных признаков. Обычно они бывают системными. Так, у малышей, имеющих врожденную оксалатурию, имеются также признаки артропатий, подагры, спондилеза, мочекаменной болезни, сахарного диабета. Это сочетанные патологические состояния. Они возникают в результате исходного нарушения в обмене веществ в организме на разных уровнях.

Нарушения обмена веществ наблюдаются при всех клинических вариантах дисметаболической нефропатии.

Малыши, имеющие обменные функциональные нарушения почек, также часто страдают ожирением, аллергическими патологиями, гипотонией. У них возникают проблемы с мочеиспусканием, может появиться небольшое жжение или болезненность при мочеиспускании. Симптомы дисметаболической нефропатии — весьма не специфические и во многом зависят от основного заболевания.

Диагностика

Обнаружить нефропатию самостоятельно в домашних условиях — довольно трудная и порой просто невыполнимая задача. В некоторых случаях кристаллы можно обнаружить при сливании из детского горшка мочи. Она становится достаточно мутной и имеет выраженный белый осадок. В норме моча имеет соломенно-желтую окраску и довольно прозрачна. Появление мутности или осадка обязательно должно насторожить родителей и мотивировать их на обращение за консультацией к врачу.

В установлении диагноза дисметаболической нефропатии обязательно участвует детский уролог или нефролог. Эти специалисты обладают необходимыми знаниями, а, главное, опытом лечения таких патологических состояний у детей. После проведения клинического осмотра и обследования они порекомендуют несколько дополнительных анализов, которые помогут уточнить диагноз.

К базовой диагностике дисметаболической нефропатии относится обязательное проведение общего анализа крови. Этот простой и доступный лабораторный тест позволяет выявить различные кристаллы солей в мочевом остатке, определить плотность и удельный вес мочи, а также распознать белок. Количество лейкоцитов и эритроцитов в данном анализе устанавливает присутствие у ребенка каких-либо заболеваний почек и мочевыводящих путей, которые могли бы стать причиной появления у него метаболической нефропатии. В ряде сложных диагностических случаев врачи прибегают к назначению более специфических анализов мочи. Анализ мочи по Нечипоренко помогает выявить некоторые латентные формы пиелонефрита и гломерулонефрита, которые часто приводят к развитию нарушений обмена в почках у малышей.

Если причиной заболевания почек стала бактериальная инфекция, то тогда уместным будет проведение бактериологического исследования мочи с определением чувствительности к антибиотикам.

Обычно этот анализ выполняется в течение недели и дает точное описание о том, какая патогенная микрофлора находится в моче. Этот тест дает врачам больше возможностей назначить адекватное и правильное лечение.

Для выявления камней в почках, а также для установления различных структурных патологий назначается ультразвуковое исследование с допплер-картированием. Для каждого заболевания мочевыводящих путей характерны свои специфичные эхопризнаки. С помощью высокоточного обследования можно выявить различные патологии почек даже на самых ранних стадиях. Метод — безопасный и может применяться даже у самых маленьких пациентов.

Для детей более старшего возраста в некоторых случаях применяют обзорную урографию. С помощью введения специального контраста оценивается работа почек, и выявляются функциональные нарушения, связанные с патологиями выведения мочи. Фото с изображением результата обзорной урографии дает специалистам полноценную картину об имеющихся патологиях почек и мочевыводящих путей.

Лечение

Терапия дисметаболической нефропатии индивидуальна для каждого ребенка. Многообразие клинических вариантов болезни обуславливает применение различных тактик для устранения неблагоприятных последствий нарушенного обмена веществ. Выбор лечения остается за детским урологом или нефрологом.

Доктор устанавливает длительность и интенсивность терапии исходя из физиологических особенностей ребенка и наличия у него сопутствующих хронических заболеваний.

Для лечения нарушенного обмена веществ в почках применяют:

  • Диету. Питание малышей должно быть калорийным и соответствовать возрастным нормам по всем необходимым нутриентам. Из детского меню исключаются все наваристые и крепкие мясные бульоны, которые содержат довольно много различных экстрактивных веществ. При склонности к образованию оксалатов следует ограничить в питании употребление клюквы, брусники, щавеля, свеклы, моркови, свежей зелени. Также ограничению подлежат кондитерские сладости, содержащие в своем составе какао-бобы.
  • Уход. Если дисметаболическая нефропатия имеет вторичное происхождение и ее появлению у ребенка способствовало какое-то заболевание почек, то следует максимально внимательно следить за самочувствием малыша. При появлении первых признаков обострения хронической патологии мочевыводящих путей следует обязательно показать малыша врачу. Весь острый период заболевания ребенок должен оставаться дома. Малыши с высокой температурой тела должны находиться на постельном режиме.
  • Медикаментозная терапия. Заключается в назначении лекарственных средств для лечения основного заболевания и симптоматического лечения различных нарушений обмена веществ. Для улучшения работы почек в детском возрасте применяются различные антиоксидантные средства и поливитаминные комплексы. При нарушениях мочевыведения назначаются диуретические (мочегонные) средства.

Длительность и кратность, а также дозировки лекарственных препаратов обсуждаются индивидуально с лечащим врачом.

  • Фитотерапия. Успешно применяется для нормализации химического состава мочи у малышей уже на протяжении многих лет. Давно замечено, что некоторые лекарственные травы обладают уросептическим действием и нормализуют работу почек. Применять их можно в качестве чая или добавлять в еду.
  • Достаточный питьевой режим. Для того чтобы в почках не застаивались кристаллы, и не наступила мочекаменная болезнь следует употреблять достаточное количество воды за сутки. В среднем, школьник должен выпивать не менее 1-1,5 литров жидкости. Поступающая в организм вода обеспечивает нормальную работу почек и снижает риск развития дисметаболической нефропатии.

Еще больше информации о нефропатии смотрите в следующем выпуске программы "Медицинский Вестник".

Дисметаболическая нефропатия у детей - причины, симптомы, диагностика и лечение

Дисметаболическая нефропатия у детей – структурные и функциональные изменения почек, развивающиеся на фоне нарушения обмена веществ, сопровождающегося кристаллурией. Дисметаболическая нефропатия у детей клинически может проявляться аллергией и зудом кожи, отеками, болями в пояснице, гипотонией, выделением мутной мочи. У детей дисметаболическая нефропатия обычно впервые диагностируется при исследовании общего анализа мочи; расширенная диагностика включает УЗИ почек, биохимический анализ мочи. Лечение дисметаболической нефропатии у детей проводится с учетом ее вида и включает диету, медикаментозную коррекцию метаболических нарушений и физико-химических свойств мочи, фитотерапию.

Общие сведения

Дисметаболическая нефропатия у детей – группа обменных нарушений, сопровождающихся повышенной экскрецией с мочой различных солей (оксалатов, уратов, фосфатов) и как следствие - повреждением почечных структур. В детской урологии дисметаболические нефропатии составляют около 27-64% всех заболеваний мочевыделительной системы у детей; в практике педиатрии признаки обменных нарушений в моче встречаются практически у каждого третьего ребенка. Дети с дисметаболическими нефропатиями относятся к группе высокого риска по развитию интерстициального нефрита, пиелонефрита, мочекаменной болезни.

Классификация дисметаболической нефропатии у детей

В зависимости от состава солей различают дисметаболические нефропатии у детей, протекающие с:

  • оксалатно-кальциевой кристаллурией (85-90%)
  • фосфатной кристаллурией (3–10%)
  • уратной кристаллурией (5%)
  • цистиновой кристаллурией (3%)
  • смешанной (оксалатно/фосфатно-уратной) кристаллурией

С учетом причин возникновения выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии у детей. Первичные нефропатии – это наследственно обусловленные заболевания, имеющее прогрессирующее течение и рано приводящие к нефролитазу и хронической почечной недостаточности. К группе вторичных нефропатий у детей относятся различные дисметаболические расстройства, протекающие с кристаллурией и развивающиеся на фоне поражения других органов.

Причины дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей – полиэтиологичный синдром, возникающий при участии множества факторов. Общими причинами могут выступать отравления и интоксикации, тяжелые физические нагрузки, длительный прием лекарственных веществ, монодефицитные диеты. Отмечено частое развитие дисметаболической нефропатии у детей, рожденных от беременности, протекавшей с поздним токсикозом и гипоксией плода, а также детей с нервно-артритическим диатезом. Первичные нефропатии могут быть обусловлены метаболическими нарушениями у родственников ребенка либо накопле­нными мутациями, вызывающими дисба­ланс регуляторных клеточных ме­ханизмов у него самого.

Кроме общих причин, в возникновении того или иного вида дисметаболической нефропатии у детей имеет значение воздействие частных факторов.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей (оксалурия) патогенетически связана с нарушением обмена кальция и солей щавелевой кислоты (оксалатов). Определенную роль в ее развитии играет дефицит витаминов А, В6, Е, магния, калия; передозировка витамина D в процессе лечения рахита; повышенное поступление оксалатов с пищей. Оксалатная дисметаболическая нефропатия часто встречается у детей с болезнью Крона, энтеритом, колитом, хроническим панкреатитом, дискинезией желчевыводящих путей, сахарным диабетом, пиелонефритом.

Уратная дисметаболическая нефропатия у детей характеризуется выделением с мочой и отложением в почках уратов - натриевой соли мочевой кислоты. Первичная (наследственная) уратурия чаще всего встречается у детей с синдромом Леша-Найхана. Вторичные нефропатии сопровождают течение эритремии, гемолитической анемии у детей, миеломной болезни, пиелонефрита. Возможно развитие уратной дисметаболической нефропатии у детей, получающих лечение цитостатиками, тиазидовыми диуретиками, салицилатами, циклоспорином А и др.

Причинами фосфатурии могут выступать хроническая мочевая инфекция, первичный и вторичный гиперпаратиреоз, заболевания ЦНС. Цистинурия развивается при системном нарушении обмена цистина – цистинозе, характеризующемся внутриклеточным и внеклеточным накоплением кристаллов цистина в интерстиции и канальцах почек, селезенке, печени, лимфоузлах, клетках крови, костном мозге, нервной и мышечной ткани. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия у детей обычно связана с пиелонефритом или тубулярным интерстициальным нефритом.

Симптомы дисметаболической нефропатии у детей

Признаки оксалатной дисметаболической нефропатии у ребенка могут манифестировать уже в период новорожденности, однако в большинстве случаев заболевание длительное время протекает латентно. В родословной детей с дисметаболической нефропатией отмечаются артропатии, подагра, спондилез, мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, сахарный диабет.

Чаще всего кристаллурия обнаруживается у детей 5-7 лет случайно, при исследовании общего анализа мочи. Внимательные родители могут заметить, что на вид моча ребенка мутная, с осадком, нередко образует на стенках горшка трудно смываемый налет.

При дисметаболической нефропатии у детей отмечается склонность к аллергическим кожным реакциям, вегето-сосудистой дистонии, гипотонии, головным болям, артралгиям, ожирению. Дети могут испытывать повышенную утомляемость, колющие боли в пояснице, частые и болезненные мочеиспускания, энурез, покраснение и зуд в области наружных половых органов, мышечную гипотонию, субфебрилитет, диспепсии, вздутие живота.

Обострение и прогрессирование заболевания отмечается в пубертатном периоде в связи с гормональной перестройкой. Дисметаболическая нефропатия у детей выступает риск-фактором образования камней в почках и мочевом пузыре, развития хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Диагностика дисметаболической нефропатии у детей

Кроме педиатра, в диагностике дисметаболической нефропатии у детей обязательно должен участвовать детский нефролог или детский уролог.

Общий анализ мочи выявляет кристаллурию, протеинурию, гематурию, абактериальную лейкоцитурию, цилиндрурию. При биохимическом исследовании мочи определяется повышенная концентрация тех или иных солей (оксалатов, фосфатов, уратов и др.). В комплексе лабораторной диагностики проводятся функциональные пробы мочи по Зимницкому, Аддису–Каковскому, Нечипоренко, определение рН мочи. При наслоении вторичной бактериальной инфекции необходимо бактериологическое исследование мочи на микрофлору.

УЗИ почек и мочевого пузыря у детей с дисметаболической нефропатией может обнаруживать кристаллические включения, указывающие на наличие песка или конкрементов. Дисметаболическую нефропатию у детей следует отличать от транзиторной кристаллурии, связанной с ОРВИ, обильным приемом некоторых продуктов.

Лечение дисметаболической нефропатии у детей

К основным принципам лечения дисметаболической нефропатии у детей относятся: соблюдение рациональной диеты, нормализация обменных процессов, устранение условий для кристаллообразования и усиление выведения солей.

При оксалатной дисметаболической нефропатии у детей из рациона исключаются мясные бульоны, шпинат, щавель, клюква, морковь, свекла, какао, шоколад; предпочтение отдается картофельно-капустной диете. Медикаментозная терапия проводится мембранотропными препаратами (витамин В6, А, диметилоксобутилфосфонилдиметил) и антиоксидантами (витамин Е).

Диета при уратной дисметаболической нефропатии у детей не должна содержать продукты, богатые пуриновыми основаниями (почки, печень, мясные бульоны, фасоль, горох, какао и др.). Основу рациона составляют молочные и растительные продукты. Для снижения синтеза мочевой кислоты назначается аллопуринол, никотинамид, фитосборы и др.

При фосфатной дисметаболической нефропатии у детей рекомендуется ограничение продуктов, богатых фосфором (сыров, печени, бобовых, курицы, шоколада). Необходимо подкисление мочи за счет употребления минеральных вод и лекарственных препаратов (аскорбиновой кислоты, настойки корня марены красильной).

Лечение цистиноза включает диету с исключением из питания ребенка продуктов, богатых серосодержащими аминокислотами и метионином (рыбы, творога, яиц и др.). Важно обязательное подщелачивание мочи с помощью цитратной смеси, раствора гидрокарбоната натрия, щелочных минеральных вод. С целью предупреждения кристаллизации цистина назначается прием пеницилламина.

При любом виде дисметаболической нефропатии у детей важна достаточная водная нагрузка, способствующая уменьшению концентрации солей в моче, соблюдение ребенком режима принудительного мочеиспускания (через каждые 1,5-2 ч). В качестве альтернативной коррекции метаболических процессов может проводиться гомеопатическое лечение под контролем детского гомеопата.

Прогноз и профилактика дисметаболической нефропатии у детей

При соблюдении диеты и лекарственной терапии прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятен: происходит стойкая нормализация биохимических показателей в моче. В случае несоблюдения общего и терапевтического режима естественным исходом нефропатии является пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При цистинозе больные, как правило, нуждаются в трансплантации почки, однако выпадение кристаллов цистина со временем развивается и в трансплантате, приводя к гибели детей в возрасте 15–19 лет.

Диспансерное наблюдение детей с дисметаболической нефропатией проводится педиатром и детским нефрологом. Профилактика дисметаболической нефропатии у детей требует соблюдения детьми питьевого режима, исключение действия предрасполагающих факторов, лечение сопутствующей патологии, обследование детей из групп риска.

клинические рекомендации, лечение и диета

Среди нефрологических патологий в педиатрии распространена дисметаболическая нефропатия у детей. Ее частотность составляет до 60% от всех заболеваний мочеполовой системы у детей. Болезнь имеет сложный патогенез и может стать причиной других болезней мочевыделительной системы.

Что такое дисметаболическая нефропатия?

Это заболевание вызвано нарушением обменных процессов, в результате чего изменяется состав мочи. В ней обнаруживается повышенное содержание белка, эритроцитов, лейкоцитов и солей. Последние приводят к возникновению камней и развитию мочекаменной болезни, повреждению почечных структур, нарушению функционирования почек.

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей сопровождается структурными изменениями почек

К сожалению, за последние годы дисметаболическая нефропатия (ДН) помолодела. Она диагностируется даже у детей младшей возрастной группы, в возрасте 4–5 лет, что значительно ухудшает прогнозы.

Причины

Дисметаболическая нефропатия чаще развивается у детей при воздействии нескольких предрасполагающих факторов, которые могут быть внутренними или внешними. К первым принадлежат обменные нарушения, в частности нарушенный обмен оксалатов, кальция, фосфатов, уратов, цистина, триптофана.

Не последнюю роль в появлении ДН играют такие факторы:

  • наследственность;
  • врожденные аномалии почек и мочевых путей;
  • избыток или дефицит витаминов и полезных веществ – А, В6, С, Д, Е, магния и калия;
  • гемолитическая анемия;
  • энтерит, колит, болезнь Крона;
  • панкреатит;
  • мезаденит;
  • болезни желудочно-кишечного тракта;
  • глистные инвазии;
  • сахарный диабет;
  • эндокринные нарушения, например гиперфункция паращитовидных желез;
  • пиелонефрит;
  • дискинезия желчевыводящих путей;
  • миеломная болезнь;
  • инфекция мочевыводящих путей;
  • онкологические заболевания, когда есть необходимость проведения курса химиотерапии или облучения.

Вероятность появления признаков данной болезни повышается при воздействии внешних факторов. К ним принадлежат:

  • интоксикация или отравление;
  • прием медикаментов, в частности длительная терапия цитостатиками, диуретиками, циклоспоринами или салицилатами;
  • неправильное или скудное питание, повышение доли животных белков, щавелевой кислоты в рационе ребенка;
  • сухой и жаркий климат, воздействие интенсивного ультрафиолетового излучения;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • несоблюдение питьевого режима, употребление воды повышенной жесткости;
  • тяжелые физические нагрузки.

В группе риска также находятся дети, рожденные при беременности, протекавшей с гипоксией и токсикозом.

Классификация

Согласно этиологии происхождения существует две формы:

  • первичная – вызвана наследственной предрасположенностью и возникшими вследствие этого обменными нарушениями;
  • вторичная – развивается на фоне болезней, воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды.

Первичная форма чаще сопровождается возникновением осложнений.

Существует классификация в зависимости от состава солей. Есть такие разновидности ДН:

  • оксалатная;
  • фосфатная;
  • уратная;
  • цистиновая;
  • смешанная.

Первая разновидность встречается в 80–90% случаев, вызвана нарушенным обменом кальция.

Симптомы

Для заболевания характерно латентное течение, то есть болезнь может не давать о себе знать длительное время. Чаще выявляется случайно в ходе обследования. Именно изменение мочи – первый признак ДН. Меняется не только ее состав, но также и цвет. Она становится мутной; если долго находится в горшке, то выпадает осадок, на стенках может оставаться налет, который без бытовой химии тяжело удалить.

Признаки

При образовании камней симптомы становятся более выраженными

Основные признаки болезни:

  • головная боль;
  • усталость;
  • мышечная слабость;
  • боль в пояснице, в области почек;
  • субфебрильная температура тела;
  • покраснение в области половых органов, зуд, дискомфортные ощущения;
  • вздутие живота;
  • аллергические высыпания на коже;
  • понижение артериального давления;
  • вегето-сосудистая дистония;
  • лишний вес.

Накопление солей сопровождается воспалением, запускается процесс формирования камней, мочеиспускание становится болезненным, возможен энурез.

Диагностика

При появлении симптомов ДН ребенка нужно показать педиатру, а затем нефрологу и урологу. Именно эти специалисты назначат комплексное обследование:

  • общий анализ мочи;
  • пробы мочи по Земницкому;
  • моча по Нечипоренко;
  • определение кислотности.

Если в анализах заметны отклонения, назначается инструментальная диагностика, которая предполагает УЗИ органов мочевыделительной системы.

Лечение

Терапия не базируется на одних только медицинских препаратах. Основу составляет изменение рациона питания и питьевого режима. Клинические рекомендации следующие:

  • увеличение объема потребляемой жидкости до 1,5–2 литров в день;
  • принудительное мочеиспускание каждые 2 ч. для очищения почек;
  • диета.

Без диетического питания выздоровление невозможно. Подбор диеты осуществляется врачом исходя из вида заболевания. При оксалатной ДН стоит отдать предпочтение капусте и картофелю. Именно эти овощи снижают уровень оксалатов. Полезно есть сухофрукты, пить минеральную воду. Нужно отказаться от наваристых мясных бульонов, свеклы, моркови, щавелевой кислоты, которая содержится в щавеле, а также от продуктов, содержащих какао.

Клинические рекомендации

Клинические рекомендации играют важную роль в лечении

При повышении содержания уратов стоит исключить мясные блюда, животные субпродукты и бобовые. Полезна молочная продукция и растительная пища. При фосфатной ДН стоит ограничить потребление фосфатных продуктов, например бобовых, шоколада. Подкисление мочи производится с помощью минеральной воды. Также оправдан прием витамина С.

При цистинозе нельзя употреблять в пищу продукты, богатые серой и метионином. Поэтому из рациона ребенка исключается рыбная и мясная пища, под запретом творог и яйца. Диетического питания стоит придерживаться не менее месяца. Возвращаться к обычному меню можно только после одобрения врача.

В лечении заболеваний мочевыводящей системы важен именно питьевой режим. Чем чаще происходит мочеиспускание, тем меньше вероятность отложения солей и формирования камней.

Одновременно с диетическим питанием проводится медикаментозное лечение, которое предполагает использование антиоксидантов, фитопрепаратов и витаминных средств. Медикаменты назначаются врачом.

При отсутствии правильного и эффективного лечения могут возникнуть последствия в виде моче- или желчнокаменной болезни, пиелонефрита, цистита, артропатии, подагры. Самым тяжелым осложнением является почечная недостаточность.

Профилактика

Профилактические мероприятия предполагают терапию существующих заболеваний и поддержание нормальных обменных процессов. Важно обеспечить ребенка всеми необходимыми питательными веществами, для этого питание должно быть сбалансированным, пищевая ценность продуктов подобрана по возрасту.

При обменных нарушениях нужно придерживаться диеты. Также необходимо укреплять иммунитет ребенка, не допускать переохлаждения и оградить малыша от сильных стрессов.

Прогноз при данном заболевании благоприятный. Главное – нормализовать состав мочи до появления осложнений. После стоит беречь ребенка, поскольку он находится в группе риска, важно следить за тем, что он ест и сколько он пьет жидкости.

Читайте также: цистит у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей - симптомы болезни, профилактика и лечение Дисметаболической нефропатии у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Дисметаболическая нефропатия у детей -

Дисметаболическая нефропатия у детей – это почечное заболевание, которое делится на виды, возникает в связи с нарушением обмена веществ.

Болезнь проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче. Последние проявляются наличием примесей соли, белка, эритроцитов, лейкоцитов. Если вовремя не провести терапию, в некоторых случаях появляются мочекаменная болезнь, нефрит или пиелонефрит, цистит у детей и подростков.

Распространенные виды дисметаболической нефропатии:

  • оксалурия (выделение оксалатов с мочой)
  • уратурия (выделение уратов с мочой)

Что провоцирует / Причины Дисметаболической нефропатии у детей:

Причины дисметаболической нефропатии у ребенка:

- инфекции мочевыводящих путей

- нарушения обмена веществ (щавелевой кислоты, кальция, фосфатов, цистина, мочевой кислоты)

- эндокринные болезни

- застой мочи

- онкологические проблемы

- болезни ЖКТ (лямблиоз, глисты)

- лучевая терапия

- влияние некоторых лекарств

Причины оксалурии:

  • повышенное поступление оксалатов с пищей
  • наследственные дефекты некоторых ферментов
  • перенесенные операции на кишечнике
  • воспалительные заболевания кишечника
  • язвенный колит
  • болезнь Крона
  • избыточное потребление аскорбиновой кислоты
  • дефицит витамина В6

Причины уратурии у детей:

  • повышенное потребление мясных продуктов
  • наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)
  • длительный прием фуросемида
  • лечение химиопрепаратами

Две группы предрасполагающих факторов:

- экзогенные

- эндогенные

Экзогенные факторы:

  • питьевая вода высокой жесткости
  • сухой и жаркий климат
  • содержание микро- и макроэлементов во внешней среде (избыток кальция, недостаток магния и пр.)
  • уровень солнечной радиации
  • гипервитаминоз D
  • дефицит витаминов А, В6, РР
  • избыточное употребление продуктов с высоким содержанием пуринов, белка, щавелевой кислоты
  • недостаточность питьевого режима
  • недостаточное употребление продуктов с ненасыщенными жирными кислотами
  • прием алкогольных напитков
  • частое посещение сауны
  • прием диуретиков, сульфаниламидов, цитостатиков

Эндогенные факторы:

  • воспалительные процессы в почках и по ходу мочевых путей
  • врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей
  • повышенные потери воды при экстраренальных потерях, физических нагрузках высокой интенсивности
  • нарушение водно-солевого обмена при гиперпаратиреозе
  • наследственные варианты нарушения обмена веществ
  • увеличение всасывания кальция и оксалатов при повышенной проницаемости кишечной стенки
  • нарушение обмена кальция у пациентов, лечение которых включает длительный постельный режим

Патогенез (что происходит?) во время Дисметаболической нефропатии у детей:

Защитные факторы заключаются в действии веществ, которые удерживают соли растворенными. Часто их называют защитными коллоидами. Такие вещества находятся в плазме крови, фильтруются в первичную и окончательную мочу, секретируются канальциевым эпителием. Если ферменты защиты недостаточны и есть предрасполагающие факторы, описанные выше, соли образую кристаллы.

При обменной нефропатии у детей кристаллы откладываются в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. Сначала развивается неспецифический воспалительный процесс, далее может развиться иммунокомплексный воспалительный процесс, который поражает разные отделы нефрона. В зависимости от того, насколько поражен нефрон, заболевание протекает в таких вариантах (которые проявляются разными симптомами):

  • тубуло-интерстициальный нефрит
  • острая почечная недостаточность
  • мочекислый диатез
  • бессимптомное течение
  • уролитиаз

Дисметаболические нарушения, которые длятся долго, вызывают фиброн интерстиция, снижение канальциевых функций, что, в свою очередь, вызывает нарушение концентрационной функции почек.

Первичная оксалурия – довольно редкий вариант заболевания. У детей чаще встречается вторичная оксалурия. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот. Оксалаты могут локально формироваться в почках по причине разрушения фосфолипидов клеточных мембран. Как результат – образуются предшественники оксалатов, с которыми кальций формирует нерастворимые соли.

Мембраны распадаются по причине воздействия мембранотоксических соединений, бактериальных фосфолипаз при воспалительных процессах в почках. Морфологически выявляется выраженная деструкция щеточных каемок проксимальных и дистальных канальцев.

Симптомы Дисметаболической нефропатии у детей:

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Этому заболеванию более всего подвержены дети. Причиной его возникновения могут являться нарушения обмена оксалатов (соли щавелевой кислоты) и обмена кальция. Оксалаты вырабатывает организм, или они могут попасть в организм с едой.

Причины, по которым могут образовываться оксалаты

  1. Кишечник, пораженный язвенным колитом, кишечными анастомозами, болезнью Крона.
  2. Повышенное синтезирование организмом.
  3. Чрезмерное употребление пищи с оксалатами.

Оксалатная нефропатия у детей

Заболевание может быть вызвано многими факторами. Как полагают некоторые авторы, наследственность проявляется в 70–75% случаев. Кроме того, огромную роль играют такие факторы, как: стресс, неблагоприятная экологическая обстановка, питание и т.п.

Впервые болезнь может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. Но наиболее часто они проявляются в 5-7 лет. При общем анализе мочи обнаруживаются незначительное содержание белка, эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов оксалатов. Кроме того, повышается удельная плотность мочи.

Дети, больные оксалатной нефропатией страдают от аллергии, вегетативно-сосудистой дистонии с тенденцией к гипотонии (пониженному артериальному давлению), головных болей. Но общее развитие при этом не нарушается. В период полового созревания (10-14 лет) болезнь обостряется. Скорее всего, это связано с перестройкой гормональной системы. Если оксалатная нефропатия  прогрессирует, у больного может развиться мочекаменная болезнь, воспаление почек, а также бактериальная инфекция. 

Фосфатная нефропатия у детей

При заболеваниях, которые сопровождаются нарушениями кальциевого и фосфорного обменов, встречается довольно часто. Но основной причиной фосфатурии является хроническое инфицирование мочевой системы.  Фосфатно-кальциевая нефропатия очень часто сопутствует оксалатно-кальциевой, но выражается в гораздо меньшей степени.

Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)

В сутки организм вырабатывает  570–1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором  и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью.

Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями иных болезней, таких как хроническая гемолитическая анемия, эритремия, миеломная болезнь и др. Кроме того, могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А,  цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. еще одной причиной могут стать нарушения физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например) или функции канальцев почек. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.

Первые симптомы нередки уже в раннем возрасте, но чаще всего длительное время процесс протекает скрыто. В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое,  моча становится кирпичного цвета.

Нарушения обмена цистина у детей

Цистин – продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам.

1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах.

2. Чрезмерное накопление цистина в почках.

Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге,  клетках периферической крови.

Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот – орнитина,  цистина, лизина, аргинина.

Диагностика Дисметаболической нефропатии у детей:

Для диагностики используют не только данные анамнеза. Обязательной является лабораторно-инструментальная диагностика. Выявляют повышение концентрации солей, проводят биохимическое исследование мочи. В общем анализе мочи у детей ищут кристаллы соли. Проводят исследование антикристаллообразующей способности мочи, тесты на кальцифилаксию и перекиси в моче, а также ультразвуковую диагностику почек.

Если кристаллы соли обнаружены только в общем анализе мочи, дисметаболическую нефропатию у детей еще не диагностируют. Иногда такое явление проходит само по себе, не требуя лечения. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо биохимическое исследование мочи. При УЗИ можно выявить микрокамушки или включения, но эти изменения нельзя назвать специфическими именно для рассматриваемой болезни.

Лечение Дисметаболической нефропатии у детей:

Терапия дисметаболической нефропатии у детей базируется на таких принципах:

  • правильный питьевой режим
  • нормализация образа жизни
  • специфические методы терапии
  • диетотерапия

Чтобы уменьшить концентрацию растворимых веществ в моче, необходим прием большого количества жидкости. Нужно увеличить большой объем мочеиспускания, для этого ребенку дают достаточно жидкости прямо перед сном. В качестве жидкости выбирают обычную или минеральную воду (лучше – без газа). Снижение солевой нагрузки на почки снижается при помощи специальной диеты.

Лечение оксалатной нефропатии у детей

Основные принципы диетотерапии:

1. Из рациона исключают такие продукты

  • крепкие мясные бульоны
  • холодцы
  • шпинат
  • щавель
  • свекла
  • клюква
  • морковь
  • какао, шоколад, продукты с содержанием какао

2. Диета должна быть картофельно-капустной, что снижает поступление оксалатов с пищей.

3. В рацион вводят минеральные воды, чернослив, курагу и груши.

Медикаментозное лечение оксалатной нефропатии

- витамин В6

- пиридоксин

- витамин А

- токоферола ацетат (витамин Е)

- мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон

- цистон (эффективен при кристаллурии)

- окись магния в дозе 0,15–0,2 г/сут

Лечение уратной нефропатии у детей

Принципы построения диеты:

- включать в рацион продукты молочные и растительные

- исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями

- ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т.д.

Ребенку дают цитратные смеси:

Средства для снижения синтеза мочевой кислоты:

  • никотинамид
  • аллопуринол
  • цистон
  • оротовая кислота
  • цистенал
  • этамид
  • фитолизин

Лечение фосфатной нефропатии у детей

- подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал

- в рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п.

Лечение цистиноза и цистинурии у ребенка

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну.

Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии:

  • растворы гидрокарбоната натрия
  • цитратная смесь
  • блемарен
  • пеницилламин или купренил в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами
  • витамин А

При цистинозе у детей может понадобиться трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Этот метод увеличивает продолжительность жизни пациента на 15-19 лет.

Фитотерапия дисметаболической нефропатии у детей:

- петрушка

- можжевельник

- хвощ полевой

- листья березы

- толокнянка

- листья брусники

- зверобой

- ромашка

- пол-пола

- тысячелистник

- василек

- почечный чай

- марена красильная

Прогноз при дисметаболической нефропатии у детей

Прогноз благоприятный в большинстве случаев. Показатели в моче нормализируются, если введена выше описанная диета, проведена адекватная лекарственная терапия. Если лечение неэффективно, возникают мочекаменная болезнь и воспаление почек. Частым осложнением является пиелонефрит.

Профилактика Дисметаболической нефропатии у детей:

Чтобы ребенку не поставили диагноз «дисметаболическая нефропатия», особое внимание нужно уделить лечению и профилактике инфекций мочевой системы. Чтобы предотвратить рецидивы болезни, проводят профилактические курсы антимикробной терапии с помощью уросептиков и фитоуросептиков. Фитотерапия, которая была описана выше, применяется не только для лечения, но и в качестве профилактики рецидивов болезни. Врачи могут назначить такой препарат как канефрон.

Диетотерапия как профилактический метод

Диета назначается индивидуально. Исследователи сегодня говорят о том, что строгие диетические ограничения не рекомендованы. При составлении рациона обращают внимание в первую очередь на содержание в продуктах питания метаболитов литогенных веществ.

Для оксалатной нефропатии важен учет содержания щавелевой кислоты в продуктах питания. Щавелевой кислоты меньше всего в таких продуктах:

- рис, яичная лапша, макароны, спагетти

- сливочное масло, маргарин, сыр молоко

- говядина, курица, яйца куриные, баранина, морская рыба

- авокадо, арбуз, дыни, бананы, ананас, вишня

- брюссельская капуста, белокачанная капуста, картоефель, брокколи, редис, цветная капуста, огурцы, лук зеленый

- фруктовое желе, некоторые виды джемов и мармелада

- соки: грейпфрутовый, ананасовый, яблочный, апельсиновый

- лимонад, пепси-кола

При профилактике оксалурии в построении диеты нужно опираться на принципы диеты № 5. Исключают облигатные пищевые аллергены. Врачи могут назначить в качестве профилактической меры препараты кальция. Некоторые исследователи настаивают, что ребенку для профилактики оксалурии нужно принимать продукты, в которых содержится магний:

  • тыквенные семеяки
  • миндаль
  • арбуз
  • гречневая крупы
  • овсяная крупа
  • фундук
  • пшеничный хлеб
  • кальмары
  • рисовая крупа
  • печень трески
  • брюссельская капуста и пр.

Увеличивают количество витаминов  в рационе, особенно А и В6.

Содержание витамина В6 в продуктах

Продукты Содержание В6, мг/100 г
Грецкие орехи 0,80
Дрожжи 0,58
Ячневая крупа 0,54

Курица

0,52
Банан 0,38
Яйцо куриное 0,37
Пшеничный, зерновой хлеб 0,30
Баранина 0,30
Картофель 0,30
Овсяная крупа 0,27

Содержание витамина А в продуктах

Продукты Содержание витамина и провитамина А, мг на 100 г
Рыбий жир 19
Красный сладкий перец 10
Морковь 9
Абрикосы 2
Яйца 0,7
Сливочное масло 0,6
Сметана 0,3

Для профилактики уратной дисметаболической нефропатии у детей нужно минимизировать в рационе продукты с пуринами:

  • какао
  • чай
  • кофе
  • шоколад
  • селедка
  • чечевица
  • печень
  • свинина
  • карп
  • бобы
  • телячье и говяжье мясо
  • кролик
  • куриное мясо и т.д.

Животные белки врачи советуют кушать до 16 часов, из расчета 100–150 г/сутки не чаще 3 р в неделю. Лучше не давать ребенку жареные и копченые мясные блюда. Отдают предпочтение вареным продуктам. Из рациона исключают субпродукты, колбасы, холодцы, фаршевые мясопродукты, мясо молодых животных и консервы. Для профилактики уратной нефропатии ребенку дают груши, яблоки, виноград, сливы и различные цитрусовые. Среди овощей полезным действием в данном случаев обладают капуста белокачанная, картофель, морковь, свекла, огурцы и кабачки.

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии в диете ребенка ограничивают продукты с кальцием, применяют продукты с преобладанием кислотных валентностей. К таким продуктам относят:

  • незрелые фрукты
  • чернослив
  • лук
  • сухие бобы
  • тыкву
  • грибы
  • овощи с содержанием крохмала
  • сливочное масло
  • кисломолочные продукты
  • арахис
  • соки с сахаром
  • какао
  • маргарин
  • варенья и джемы
  • мясо и рыбу

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии ребенку дают как можно меньше:

  • грейпфрутов
  • лимонов
  • арбузов
  • крыжовника
  • слив
  • томатов
  • свеклы

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дисметаболическая нефропатия у детей:

Педиатр

Гастроэнтеролог

Нефропатолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дисметаболической нефропатии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Дисметаболические нефропатии в практике педиатра | #01/19

Диcметаболические нефропатии (ДН) — гетерогенная группа заболеваний с различной этиологией и патогенезом, которые характеризуются поражением тубулоинтерстициального аппарата почек вследствие нарушения обмена веществ [1, 2, 9].

Проблема ДН является достаточно актуальной в педиатрии и детской нефрологии. Это обусловлено высокой частотой ДН в популяции, а также возможностью их прогрессирования вплоть до развития мочекаменной болезни и/или тубулоинтерстициального нефрита. В структуре заболеваемости мочевыделительной системы у детей ДН составляет от 27% до 64%, а в повседневной практике врача-педиатра синдром обменных нарушений в моче встречается практически у каждого третьего больного [8]. Параллельно отмечается увеличение частоты мочекаменной болезни (МКБ) в популяции в целом, которая в возрастной группе 65–69 лет у мужчин достигает 8,8%, у женщин — 5,6%, а в более молодом возрасте — 3,7% у мужчин и 2,8% у женщин [11]. Одной из причин повсеместного роста частоты МКБ является реализация во взрослом возрасте обменных нарушений, возникших в детстве. По данным эпидемиологического исследования, проведенного V. Romero (2010), частота уролитиаза в таких странах, как США, Италия, Германия, Испания, Япония, за последние 20 лет удвоилась, а в последние годы наблюдается наиболее драматический рост этого показателя [14].

В зависимости от причины выделяют первичные и вторичные ДН. Первичные ДН развиваются в рамках системных наследственно-обусловленных нарушений обмена, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточности. К ним относятся первичная наследственная гипероксалурия (оксалоз), синдром Леша–Нихана, цистиноз, цистинурия и некоторые другие заболевания. Первичные дефекты обмена встречаются достаточно редко, поэтому в данной статье в основном речь пойдет о вторичных ДН.

Вторичные ДН представляют собой вторичные тубулярные синдромы, иначе называемые дисметаболическими расстройствами (диатезами) с кристаллуриями, которые могут быть полигенно-наследуемыми или мультифакториальными. Тубулопатии с кристаллуриями, развивающиеся вследствие генетической предрасположенности, М. С. Игнатовой и Ю. Е. Вельтищевым (1992) были объединены термином «дисметаболические диатезы и нефропатии». Однако причиной вторичных ДН может быть также повышенное поступление определенных веществ в организм, нарушение их метаболизма в связи с поражением других органов и систем (например, желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией, нестабильностью цитомембран канальцев, дегидратацией и др. [1, 2, 8, 9, 11, 14].

В зависимости от типа нарушений обмена при дисметаболических диатезах выделяют оксалатный (щавелевокислый), уратный (мочекислый), цистиновый и другие диатезы.

Любые ДН, вне зависимости от причины, характеризуются мочевым синдромом в виде кристаллурии. В большинстве случаев именно первичная нестабильность мембран канальцевого эпителия является одной из причин кристаллурии. Вследствие генетической предрасположенности или токсического и гипоксического воздействия нарушаются процессы перекисного окисления липидов с образованием свободных радикалов, токсических форм кислорода, что приводит к накоплению вторичных токсических продуктов перекисного окисления липидов, в частности, малонового диальдегида. Параллельно активации процессов перекисного окисления липидов отмечается снижение активности ферментов антиоксидантных защитных систем, в том числе супероксиддисмутазы, активность которой может снижаться до четырех раз. Активное течение свободно-радикальных реакций на мембранах клеток в условиях снижения антиоксидантной защиты приводит к канальцевой мембранопатии, клеточной деструкции, вторичной кристаллурии.

Течение мембранопатологических процессов с развитием иммунного воспаления, циркуляторных нарушений может привести к формированию метаболического тубулоинтерстициального нефрита, представляющего собой острое или хроническое неспецифическое, абактериальное, недеструктивное воспаление интерстициальной ткани почек, сопровождающееся вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов почечной стромы.

Персистирующая кристаллурия также может приводить к отложению кристаллов в ткани почки, а также к их адгезии, «слипанию» друг с другом, что служит основой формирования камня и развитию МКБ [12].

Наиболее часто в основе кристаллурии и МКБ лежат нарушения обмена кальция, щавелевой кислоты (оксалатов), мочевой кислоты (уратов), фосфатов, цистина и др. Подавляющее большинство кристаллурий и выявляемых камней связано с кальцием (от 70 до 90%), около 85–90% из них — с оксалатами (в виде оксалата кальция), остальные с фосфатами (фосфаты кальция — 3–10%) или являются смешанными — оксалатно-(фосфатно)-уратными. Уратная кристаллурия и литиаз составляют около 5%, цистиновая — до 3%. В 5–15% выявляются трипельфосфаты — фосфатные кристаллы, содержащие ион аммония, магний и кальций.

На кристаллообразование влияют три основных фактора: 1) перенасыщение канальцевой жидкости сверх пределов ее стабильности; 2) снижение активности ингибиторов перенасыщения; 3) активаторы преципитации.

Для образования кристалла необходимо наличие ионной пары — аниона и катиона (например, иона кальция и иона оксалата). Перенасыщение мочи различными видами ионов в конечном итоге приводит к их преципитации в виде кристаллов, к последующему их росту, кульминацией чего является образование камня [5, 6].

Кроме степени насыщения на растворимость ионов влияет ионная сила, способность к комплексообразованию, рН мочи и скорость ее тока. рН мочи также является важным фактором растворимости. Например, при кислых значениях рН мочевая кислота практически не диссоциирует и легко преципитирует; тогда как фосфатные соли (фосфат кальция), наоборот, малорастворимы при щелочных значениях рН мочи. Нарушение тока мочи также будет способствовать выпадению кристаллов, свидетельством чему является повторное образование камней в условиях частичной обструкции на фоне аномалий развития.

Довольно часто при перенасыщении мочи не выявляется кристаллурии. По всей видимости, это связано с действием ингибиторов перенасыщения — веществ, которые повышают способность мочи удерживать кристаллоиды в растворенном состоянии. Важными ингибиторами образования фосфатно-кальциевых кристаллов и камней являются пирофосфаты, цитрат, магний и низкомолекулярные вещества, а оксалатно-кальциевых — пирофосфаты и высокомолекулярные вещества.

Важными активаторами кристалло­образования является инфекция мочевой системы и рН мочи. Так, трипельфосфаты образуются только вследствие действия уреазоактивной флоры и являются свидетельством инфекции мочевой системы. Стойкое изменение рН мочи вследствие тех или иных заболеваний также может провоцировать кристаллообразование и рост камней. Например, при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) рН мочи постоянно сдвинут в кислую сторону, что приводит к образованию мочекислых камней из-за снижения растворимости мочевой кислоты в кислой среде [5, 6, 12].

Следует отметить, что понятия «дисметаболическая нефропатия» и «кристаллурия» не являются синонимами. Кристаллурия может носить транзиторный характер, выявляясь, например, на фоне интеркуррентных заболеваний, таких как респираторные вирусные инфекции. Дисметаболическая нефропатия, в свою очередь, не всегда сопровождается кристаллурией (например, после курса терапии и/или на фоне соблюдения диеты).

Оксалатно-кальциевая кристаллурия

Одной из наиболее распространенных кристаллурий в детском возрасте к настоящему времени остается оксалатно-кальциевая кристаллурия.

У большинства больных с оксалатно-кальциевой кристаллурией нет выраженного нарушения метаболизма оксалатов или повышения их экскреции с мочой, но выявляется гиперкальциурия. Однако кристаллы оксалата кальция могут образовываться и при нормальном уровне кальция в моче, вследствие повышения содержания оксалатов. Таким образом, патогенез оксалатно-кальциевой кристаллурии может быть связан как с нарушением обмена кальция, так и с нарушением обмена оксалатов. Так как все оксалатные кристаллы содержат кальций, термины «оксалатная нефропатия» и «оксалатно-кальциевая нефропатия» употребляются как синонимы.

Оксалаты являются конечным метаболическим продуктом в организме, поэтому все они должны экскретироваться. Оксалаты попадают в организм экзогенно с пищей и всасываются в кишечнике или образуются эндогенно. Оксалаты полностью фильтруются в клубочках, затем реабсорбируются и секретируются в канальцах. Даже при небольшом повышении количества оксалатов в моче вследствие их высокой ионной силы высока вероятность выпадения кристаллов оксалата кальция, которые практически нерастворимы.

Гипероксалурические состояния возникают при увеличении всасывания оксалатов в кишечнике либо при повышении их эндогенного образования (табл.).

Избыточное всасывание оксалата в кишечнике при питании продуктами, содержащими большие количества щавелевой кислоты (ревень, шпинат, шоколад, крепкий чай, избыток аскорбиновой кислоты и др.) может возникать при увеличенном потреблении с пищей предшественников оксалата, таких как аскорбиновая кислота и этиленгликоль, либо при авитаминозе В6, что означает недостаточность пиридоксина, то есть коэнзима, участвующего в превращении глиоксилата в глицин. Приобретенной гипероксалурии способствуют нарушения функции желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся усиленным всасыванием оксалата. Они возникают при региональном энтерите, синдроме слепой кишки, хроническом панкреатите, хроническом гастрите, неотропическом спру, а также после панкреоэктомии или резекции части кишки. Этот тип гипероксалурии возникает при хирургических вмешательствах, связанных с созданием желудочно-кишечного обхода, когда при интактной толстой кишке создаются условия для движения пищи в обход дистального отдела тонкой кишки и наблюдается избыточное всасывание оксалатов, поступивших с пищей. У таких пациентов развивается стеаторея и затем гипероксалурия. Эти нарушения обусловлены повышением содержания в содержимом толстой кишки жирных кислот. Следует отметить, что жирные и желчные кислоты увеличивают проницаемость толстой кишки для органических веществ, подобных оксалату [7]. Одним из важных факторов нормального обмена оксалатов в кишечнике является Oxalobacter formigenes (O. formigenes), который относится к обычным представителям кишечной микрофлоры и обеспечивает утилизацию около 40–45% оксалатов в полости кишечника. При стойком нарушении кишечного биоценоза число O. formigenes снижается и соответственно увеличивается количество всасываемого оксалата. В целом следует отметить, что роль нарушений ЖКТ в развитии оксалатно-кальциевой кристаллурии настолько велика, что обнаружение оксалатной нефропатии требует обязательной консультации гастроэнтеролога и соответствующего обследования [13, 15].

В генезе гипероксалурий играет важную роль нарушение почечных цитомембран. Причины мембранопатий разнообразны. Лабильность фосфолипидного слоя цитомембран может приводить к кальцифилаксии — нарушению гомеостаза внутриклеточного кальция, приводящего к патологической кальцификации. Нестабильность цитомембран может быть результатом повышенной активности процессов перекисного окисления липидов, ка

Дисметаболическая нефропатия у детей – клинические рекомендации

Дисметаболическая нефропатия у детей – это распространенное заболевание среди пациентов младшей возрастной группы, которое считается группой патологических процессов, поражающих почки, развившихся на фоне нарушенного процесса обмена веществ. Зачастую первая явная симптоматика просматривается в 4-5 лет, но может возникнуть и в младенчестве. Обостряются признаки в подростковом периоде, когда происходит гормональная перестройка.

При развитии первичной нефропатии у детей рассматривают как основную причину развития наличие хронических заболеваний, например, наследственные патологии или мочекаменная болезнь. Симптоматика при этом выражена явно, соответственно, терапия более трудная. Вторичный тип развивается в результате нарушения обмена веществ в организме, когда рацион питания ребенка изменяется, происходит неправильное усвоение кальция, либо малыш принимает лекарства.

Клинические рекомендации

Если была диагностирована диабетическая нефропатия у детей, клинические рекомендации будут отличаться в зависимости от характера заболевания. При тяжелой форме у пациента отмечается прогрессирование почечной недостаточности острого типа, а также острое или хроническое воспаление интерстициальной ткани и канальцев органа фильтрации второй и третьей степени. Однако в такой комбинации заболевание встречается довольно редко.

Основной причиной его возникновения считается врожденный нарушенный обмен веществ. Главной рекомендацией в плане терапевтического подхода выступает обязательная госпитализация пациента в специализированное нефрологическое отделение для дальнейшего стационарного лечения.

Принцип поражения почек при дисметаболической нефропатии. Источник: detskiebolezni.com

Если состояние больного средней тяжести, тогда медицинские мероприятия могут быть проведены как амбулаторно, так и в условиях больницы. В остальном, если дисметаболическая нефропатия, совмещенная с оксалурией, уратурией или их комбинацией, протекающая в легкой форме, подлежит лечению амбулаторно.

Вне зависимости от типа патологического процесса, основной задачей выступает повышение водной нагрузки на организм. К возрастным нормам употребленной жидкости дополнительно прибавляется 500-1000 мл. Для детей 1-2 года жизни показано употребление 1,3-1,5 л в сутки, 4-6 лет – 1,8-2,0 литра в сутки, старше 10 лет от 2 до 2,5 литров. Однако стоит помнить, что учитывается весь объем жидкости, а не только вода, чай, соки и прочие напитки.

Специалисты должны обратить внимание на тот факт, что пациенты первого года жизни практически всегда получают необходимый объем жидкости, поскольку процесс их развития контролируется со стороны педиатрии. Что касается малышей старшего возраста, то они нередко питаются нерегулярно, поэтому в среднем получают не более 1,7 литра жидкости в течение суток. Это и становится основной причиной нарушения обмена веществ.

В комплексе базовой терапии обязательно присутствует диетическая коррекция. Если дисметаболическая нефропатия протекает на фоне оксалурии, тогда из рациона питания необходимо исключить все пищевые продукты, которые насыщены щавелевой кислотой, например: какао, шоколад, свекла, сельдерей, шпинат, щавель, петрушка, ревень.

Таблица щелочных и кислотных валентностей продуктов. Источник: j96242r7.beget.tech

Ограничить необходимо употребление продуктов, в которых среднее содержание щавелевой кислоты (морковь, цикорий, зеленая фасоль, лук, помидоры, чай). Разрешается употреблять блюда, в которых имеются ингредиенты с минимальным содержанием данного вещества. Сюда относится белокочанная капуста, абрикосы, бананы, картофель. Также разрешены грибы, баклажаны, кабачки, горох, огурцы, тыква.

Под ограничение попадают также продукты, которые содержат высокий уровень витамина C (шиповник, сладкий перец, смородина, облепиха, капуста цветная и брюссельская, апельсины, рябина). Поскольку данный элемент в организме человека не вырабатывается, полностью исключать его поступление нельзя. Это следует учитывать при разработке диетического меню.

Согласно проведенным медицинским исследованиям удалось установить, что после регуляции питания пациента уровень выводимых вместе с уриной оксалатов понижается примерно на 40%, а иногда и больше. Если вводить бензоат натрия, то он заблокирует эндогенный синтез оксалатов из глицина (меняется процесс метаболизма глицина). Для лучшей трансформации глицина в гиппуровую кислоту, в рационе должна присутствовать клюква и брусника.

Если диагностирована урикозурическая нефропатия, рекомендуется разрабатывать принцип диетического питания с учетом ограниченного поступления в организм пуриновых веществ. Поэтому стоит минимизировать блюда, в которых присутствует сардина, скумбрия, сельдь и субпродукты. Среднее содержание пуринов приходится на чечевицу, говядину, кролика, речную и озерную рыбу.

Рекомендуемые к употреблению минеральные воды. Источник: natalikorotova.blogspot.com

Необходимо помнить то, что кристаллы уратов и оксалатов могут осаживаться в кислой среде. Поэтому важно учитывать кислотные и щелочные пищевые валентности. Первый тип преобладает в продуктах животного происхождения, а также злаковых культах, а второй – фрукты, овощи. Соответственно, рекомендован молочно-растительный рацион питания.

Для того чтобы добиться максимального ощелачивания среды, необходимо регулярно пить такие минеральные воды как Нарзан, Ессентуки и Боржоми. Они имеют средний уровень минерализации, согласно возрастным дозам. Курс составляет 2-3 недели. Также рекомендуется принимать по 5-15 мл 1-3 раза в сутки растительные масла в виде заправок для блюд.

Особенности диагностики

Для диагностирования дисметаболической нефропатии у детей врачи обязательно должны детально изучить полученный анамнез. В нем необходимо обратить внимание на образ жизни ребенка, характер питания, вероятность воздействия факторов окружающей среды. В качестве подтверждения назначают лабораторные, инструментальные методики обследования.

Изначально стоит задача, обнаружения кристаллурии посредством изучения состава сочи. Для этого проводится общий анализ урины, исследуется антикристаллобразующую способность почек (АКОСМ), выполняются тесты на кальцифилаксию и перекиси в моче, обязательно проведение ультразвукового скрининга почек.

Если кристаллы солей были определены исключительно в общем анализе урины, то это не может являться подтверждение наличия у пациента дисметаболической нефропатии. Нередко у пациентов младшей возрастной группы отмечается транзиторная кристаллурия, которая не имеет какой-либо связи с нарушением процесса обмена веществ в организме.

Подтвердить диагноз можно посредством выполнения биохимического исследования урины. Здесь особое внимание уделяется уровню концентрации оксалатов, мочевой кислоты, кальция, фосфора и прочих веществ. Также оценивается функция канальцев (глюкоза, титруемая кислотность, аммиак pH и прочее).

Медикаментозное лечение

Вне зависимости от формы патологического процесса, за основу медикаментозного лечения принято брать метаболическую и мембранопротекторную терапию. Если заболевание протекает на фоне оксалоза, тогда пациенту обязательно необходим прием витаминов B1, 6, которые помогут улучшить процесс обмена глицина.

Данные вещества можно получать как из комплексных лекарственных препаратов, в составе которых они присутствуют, так и из узкоспециализированных средств. Прием необходимо осуществлять перорально, и обязательно в повышенной дозировке от 20-60 до 100 мг в сутки. Процедуру лучше проводить утром или днем, а средний курс терапии составляет 14-21 день.

Витаминный препарат в оригинальной упаковке. Источник: gosapteka.pro

Чаще всего терапия состоит из препарата Магне B6, который содержит дополнительно магний и пиридоксин. В детском возрасте разрешен с 12 лет. Пить следует по 1-2 таблетки трижды в день. Продолжительность курса составляет 14-21 день. По такой же схеме можно принимать Мульти Табс B-комплекс. Но продолжительность лечения составит 60-90 дней.

Обязательно пациентам с оксалурией и уратурией необходимо принимать витамины A и E, в дозировке, соответствующей возрастной группе. Нередко используется такой медикамент как АЕвит. Для восстановления водно-электролитного баланса и кислотно-щелочной среды, в комплекс вводится раствор Димефосфон в 15% концентрации.

Дозировка рассчитывается согласно массе тела (1 мл на 5 кг веса). Разрешен к приему взрослым и детям по 30-50 мкг/кг. Продолжительность лечения составляет от трех недель до двух месяцев. Поскольку раствор имеет горький привкус, его можно запивать молоком, чаем, фруктовым соком, для облегчения приема.

Среди эффективных метаболических средств хорошо себя зарекомендовал раствор Элькар в 20% концентрации. В каждом миллилитре средства содержится 200 мг активного действующего вещества. Производится во флаконах, объем которых 25, 50 и 100 мл. Внутри находится прозрачная жидкость без запаха, содержащая L-карнитин, идентичный по химическим и биологическим свойствам природному веществу.

Он принимает активное участие в различных обменных процессах, происходящих в организме. Благодаря ему восстанавливается функционирование митохондрий, улучшается энергетический обмен внутри клеток. Препарат характеризуется хорошим уровнем всасываемости в кишечник после перорального приема.

Препарат Элькар для терапии ДН. Источник: lekarstva.plus

Наивысший уровень концентрации активного вещества в составе плазмы крови наблюдается спустя 180 минут, а терапевтический эффект сохраняется в течение девяти часов, после чего средство выводится почками. Разрешается использовать для лечения детей, начиная с первого года жизни. Доза индивидуальна и зависит от возраста, курс терапии составляет 30 дней. У препарата отсутствуют противопоказания к использованию.

Для предотвращения патологических изменений в почечных сосудах заключается в контроле и поддержки показателей сахара в составе крови на нормальном уровне. С этой целью рекомендуется вводить в терапевтический комплекс медикаменты, действие которых направлено на понижение выработки глюкозы организмом.

При развитии микроальбинурии обязательно необходимо проводить лечение, направленное на устранение симптоматики артериальной гипертонии. С этой целью используются ингибиторы ангиотензинпревращающих ферментов. В большинстве случаев предпочтение отдается назначению Эналаприла в малых дозах. Также пациенту рекомендуется придерживаться белковой диеты.

Фитотерапия ДН

Помимо медикаментозного лечения при борьбе с дисметаболической нефропатией у детей активно используется фитотерапия. В ней применяются лекарственные препараты, в состав которых входят медикаменты на растительной основе. Стоит отметить, что подобное воздействие на организм используется при различных заболеваниях почек.

В частности при ДН предпочтение в выборе медикаментов отдается тем, которые характеризуются диуретическими и мембраностабилизирующими свойствами. Категорически недопустимо назначать лекарства, в которых присутствует большое количество оксалатов, а также аскорбиновой кислоты.

При разработке линии фитотерапевтического воздействия необходимо выбирать такую тактику, которая будет наиболее безопасной для пациента. Именно поэтому специалисты нередко вводят в медикаментозный комплекс такие лекарства как Канефрон, Олиметин, Фитолизин, Цистон и Уролесан.

 Профилактические мероприятия

Если своевременно выявить дисметаболическую нефропатию у детей, соблюдать клинические рекомендации, придерживаться медикаментозной тактики лечения, а также диетического питания, то в будущем можно рассчитывать на благоприятный прогноз. Положительная динамика фиксируется посредством наблюдения устойчивых нормальных показателей биохимического состава мочи.

Канефрон используют в составе комплексного медикаментозного лечения как фитопрепарат. Источник: gloriamed.ru

В случае отклонения от терапевтической тактики, пренебрежения приемом лекарственных препаратов и неполноценное питание, в последующем у ребенка разовьется мочекаменная болезнь и пиелонефрит. Если имеет место цистиноз, то единственным выходом будет выполнение операции по трансплантации почки.

Как показывает медицинская практика, такие мероприятия не позволяют исключать летальный исход, поскольку кристаллы цистина откладывают и в трансплантате. Это становится причиной смертности пациентов в возрасте от 15 до 19 лет. Пациенты с данным диагнозом находятся на диспансерном наблюдении у педиатра и нефролога.

О заболевании (видео)

Поделиться:

Лечение почечной недостаточности у детей

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Каждый день две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста. Почки работают круглосуточно; человек не контролирует то, что он делает.Мочеточники - это тонкие мышечные трубки, по одной с каждой стороны мочевого пузыря, которые переносят мочу от каждой почки к мочевому пузырю. Мочевой пузырь накапливает мочу до тех пор, пока человек не найдет подходящее время и место для мочеиспускания. Подробнее о мочевыводящих путях.

Почки работают на микроскопическом уровне. Почки - это не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и канальец.Нефроны работают в два этапа. Клубочки пропускают жидкость и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через канальцы, которые отправляют необходимые минералы обратно в кровоток и удаляют отходы. Конечным продуктом становится моча.

Почки также контролируют уровень минералов, таких как натрий, фосфор и калий, в организме и вырабатывают важный гормон, предотвращающий анемию.Анемия - это состояние, при котором количество эритроцитов меньше нормы, в результате чего меньше кислорода переносится в клетки организма.

Две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.

Что такое почечная недостаточность и как ее лечить у детей?

Почечная недостаточность, описываемая как терминальная стадия болезни почек или ТПН при лечении трансплантацией почки или процедурой фильтрации крови, называемой диализом, означает, что почки перестают работать достаточно хорошо, чтобы выполнять свою работу.В большинстве случаев почечная недостаточность у детей лечится трансплантацией почки. Хотя некоторым детям делают трансплантацию почки до того, как их почки полностью откажутся, многие дети начинают диализ, чтобы оставаться здоровыми, пока они не смогут сделать пересадку.

Диализ - это процесс фильтрации шлаков и лишней жидкости из организма не через почки. Иногда пересаженная почка может перестать работать, и ребенку может потребоваться вернуться на диализ. Трансплантация может быть отложена, если подходящая почка недоступна, или если у ребенка инфекционное заболевание или активное заболевание почек, которое быстро прогрессирует.

Какие бывают виды диализа?

Гемодиализ и перитонеальный диализ - это два типа диализа.

Гемодиализ

Гемодиализ использует специальный фильтр, называемый диализатором, для удаления отходов и лишней жидкости из крови. Диализатор подключен к аппарату для гемодиализа. Кровь закачивается через трубку в диализатор, чтобы отфильтровать отходы и лишнюю жидкость. Затем отфильтрованная кровь течет по другой трубке обратно в тело. Аппарат для гемодиализа контролирует процесс, чтобы кровь двигалась в безопасном темпе.Гемодиализ помогает контролировать кровяное давление и помогает организму поддерживать правильный баланс важных минералов, таких как калий, натрий, кальций и бикарбонат.

Гемодиализ использует специальный фильтр, называемый диализатором, для удаления шлаков и лишней жидкости из крови.

Гемодиализ обычно проводится в центре диализа три раза в неделю; однако врач может порекомендовать более частый диализ маленьким детям. Каждая процедура обычно длится от 3 до 5 часов. Во время лечения ребенок может делать домашнее задание, читать, писать, спать, говорить или смотреть телевизор.

Некоторые диализные центры обучают родителей или опекунов, как проводить гемодиализ их детям в домашних условиях. Домашнее лечение позволяет проводить более длительный или более частый диализ, что приближается к замене постоянной работы, которую выполняют здоровые почки.

  • Ежедневный домашний гемодиализ проводится 5–7 дней в неделю по 2–3 часа за раз.
  • Другой вариант - проводить гемодиализ дома от 3 до 6 ночей в неделю, пока ребенок спит.
  • Хотя домашний гемодиализ обеспечивает большую гибкость в планировании и может дать лучшие результаты, обучение выполнению процедуры часто занимает от 3 до 8 недель.

Для гемодиализа хирург создает доступ к кровотоку, называемый сосудистым доступом, за несколько месяцев до первой процедуры. Хирург может создать сосудистый доступ в амбулаторном центре, или ребенку может потребоваться переночевать в больнице. При лечении гемодиализом у ребенка могут возникнуть проблемы с сосудистым доступом, например,

  • заражение
  • плохой кровоток
  • закупорка тромбом

Эти проблемы могут помешать лечению, и ребенку может потребоваться несколько операций для правильного доступа.

Быстрые изменения баланса жидкости и минералов в организме во время лечения могут вызвать другие проблемы при гемодиализе. Мышечные судороги и гипотензия - внезапное падение артериального давления - два распространенных побочных эффекта. Гипотония может вызвать у ребенка слабость, головокружение или тошноту. Врач может решить эти проблемы, изменив рецепт диализного раствора и скорость, с которой кровь течет через диализатор.

Большинству детей требуется несколько месяцев, чтобы приспособиться к гемодиализу.Медицинский работник часто может быстро и легко лечить побочные эффекты, поэтому родитель или опекун всегда должны сообщать о побочных эффектах члену медицинской бригады. Родитель или опекун могут помочь ребенку предотвратить многие побочные эффекты, убедившись, что ребенок соблюдает правильную диету, ограничивает потребление жидкости и принимает все лекарства в соответствии с указаниями. Прочтите о том, как правильный выбор продуктов питания может помочь человеку, находящемуся на гемодиализе.

Перитонеальный диализ

При перитонеальном диализе для фильтрации крови используется слизистая оболочка брюшной полости - пространство в теле, в котором находятся такие органы, как желудок, кишечник и печень.Подкладка называется брюшиной. Своеобразная соленая вода, называемая диализным раствором, сливается из пластикового пакета через катетер - тонкую гибкую трубку - в брюшную полость. Находясь внутри, диализный раствор всасывает отходы и лишнюю жидкость из организма. Через несколько часов использованный диализный раствор сливают в другой мешок, удаляя отходы и лишнюю жидкость из организма. Брюшная полость наполнена жидкостью весь день и всю ночь, поэтому процесс фильтрации никогда не прекращается. Процесс слива и заправки, называемый обменом, занимает около 30 минут.

Перед началом перитонеального диализа хирург вводит катетер в брюшную полость ребенка. Введение катетера может быть выполнено в амбулаторных условиях, или ребенку может потребоваться переночевать в больнице. Катетер, как правило, работает лучше, если место введения, также известное как место выхода, имеет достаточно времени для заживления - обычно от 10 до 20 дней. Катетер может иметь одну или две манжеты, вокруг которых ткань брюшной полости разрастается, чтобы закрепить его на месте.

Перитонеальный диализ использует подкладку брюшной полости для фильтрации крови.

Для детей доступны два типа перитонеального диализа:

  • Непрерывный амбулаторный перитонеальный диализ (CAPD). CAPD не требует оборудования и может выполняться в любом чистом, хорошо освещенном месте. При CAPD кровь всегда фильтруется. Раствор для диализа остается в брюшной полости от 4 до 6 часов или более между заменами, что называется временем пребывания. Большинство детей меняют диализный раствор не менее четырех раз в день и ночью спят с раствором в брюшной полости.При CAPD нет необходимости просыпаться и выполнять диализ в ночное время.
  • Перитонеальный диализ с непрерывным циклом (CCPD). CCPD использует машину, называемую циклером, для наполнения и опорожнения брюшной полости от трех до пяти раз в течение ночи, пока ребенок спит. Утром брюшную полость заполняют диализным раствором на время, которое длится весь день. Иногда дополнительный обмен может быть произведен в середине дня без циклера, чтобы увеличить количество удаляемых отходов и уменьшить количество жидкости, оставшейся в организме.

Оба типа перитонеального диализа обычно выполняются дома после короткого периода обучения. Родители или опекуны и ребенок работают с медсестрой по диализу в течение 1-2 недель, изучая, как выполнять ручную замену CAPD, не допуская попадания бактерий в катетер. Те, кто делает CCPD, узнают, как подготовить циклер, подключить пакеты с диализным раствором и установить дренажную трубку. Маленьким детям потребуется помощь с заменой или настройкой велотренажера. Дети постарше могут сделать это сами.

Самая частая проблема при перитонеальном диализе - развитие перитонита, серьезной инфекции брюшины. Эта инфекция может возникнуть, если место выхода инфицировано или если происходит заражение, когда катетер подсоединяется к пакетам с диализным раствором или отсоединяется от них. Перитонит лечится с помощью антибиотиков, которые борются с бактериями.

Для предотвращения перитонита лица, выполняющие перитонеальный диализ, должны носить хирургическую маску, точно соблюдать процедуры и научиться распознавать ранние признаки перитонита, в том числе

  • лихорадка
  • тошнота или рвота
  • покраснение или боль вокруг места введения катетера
  • Необычный цвет или непрозрачность использованного диализного раствора
  • манжета катетера, выдвинутая из тела

Об этих признаках следует немедленно сообщать лечащему врачу ребенка, чтобы лечение можно было начать незамедлительно.

Что такое трансплантация почки?

Трансплантация почки - это операция по помещению здоровой почки от умершего человека или живого донора, обычно члена семьи, в тело человека, чтобы взять на себя работу поврежденной почки. После отказа почек из-за хронического заболевания почек (ХБП) функция не может быть восстановлена, поэтому трансплантация - это самое близкое к излечению. Детям с трансплантатом нужно будет принимать лекарства каждый день, чтобы их организм не отвергал новую почку, и проходить регулярные осмотры, чтобы убедиться, что новая почка принята и функционирует должным образом.

Чтобы получить донорскую почку, ребенок сначала проходит тщательное медицинское обследование в центре трансплантологии.

Трансплантация почки - это операция, при которой здоровая почка только что умершего человека или живого донора, обычно члена семьи, помещается в тело человека, чтобы взять на себя работу поврежденной почки.

Почки умершего донора

Если медицинское обследование показывает, что у ребенка нет состояния, которое могло бы помешать успешной трансплантации, координатор по трансплантации помещает ребенка в список ожидания.

Координаторы трансплантологии регистрируют тех, кому нужен умерший донорский орган, в Объединенной сети обмена органами (UNOS), которая поддерживает централизованную компьютерную сеть, связывающую все региональные организации по закупке органов (OPO) и центры трансплантации. Ребенок может быть зарегистрирован в нескольких центрах трансплантологии; в большинстве центров требуется отдельное медицинское обследование.

Продолжительность ожидания трансплантации ребенку зависит от многих факторов; однако это определяется в первую очередь тем, насколько хорошо сочетаются ребенок и донор.Место ребенка в списке зависит от следующего:

  • Типирование тканей - анализ крови, который проверяет шесть антигенов или белков, которые делают каждого человека уникальным. Типирование ткани позволяет хирургу-трансплантологу узнать, сколько антигенов разделяет донор с реципиентом.
  • группа крови.
  • время ожидания в списке ожидания.
  • возраст детского ожидания.
  • уровней антител в крови, которые показывают, насколько активна иммунная система в настоящее время, фактор, который может увеличить риск отторжения.Иммунная система обычно защищает людей от инфекции, выявляя и уничтожая бактерии, вирусы и другие потенциально опасные инородные вещества.

Когда почка становится доступной, OPO сообщает UNOS, и центральный компьютер формирует ранжированный список совместимых получателей. Центр трансплантации хранит обновленную контактную информацию и информацию о состоянии здоровья каждого ребенка, поэтому ребенка можно будет найти сразу же, как только появится почка.

Почки живого донора

Около половины почек, пересаженных детям, поступают от живых доноров, часто от родителей, членов семьи или друга семьи. 1 Потенциальные доноры должны пройти тестирование на соответствие факторам и убедиться, что донорство почки не подвергнет опасности их здоровье.

Почка от живого донора часто имеет преимущества перед почкой от умершего донора, потому что

  • почка от родителя, скорее всего, будет лучше соответствовать ткани, чем почка от кого-то, кто не связан с ребенком
  • живых пожертвований позволяет лучше подготовиться; например, операцию можно запланировать заранее
  • почку не нужно транспортировать с одного места на другое, поэтому она может быть в лучшем состоянии

Превентивная трансплантация

Превентивная трансплантация - это когда ребенок получает донорскую почку до необходимости диализа.Некоторые исследования показывают, что упреждающая трансплантация снижает вероятность отторжения организмом новой почки и увеличивает шансы на то, что новая почка будет функционировать в течение длительного времени. Другие исследования показывают незначительное или нулевое преимущество превентивной трансплантации, хотя некоторые семьи могут посчитать, что отказ от диализа является преимуществом.

Каковы возможные осложнения у детей после трансплантации почки?

Дети с трансплантацией почки подвержены риску таких осложнений, как отторжение органов, инфекция и некоторые виды рака.Им также может потребоваться лечение, чтобы ускорить их рост.

Отторжение органов

Иммунная система организма может атаковать пересаженные органы. Эта реакция известна как отказ. Детям с трансплантацией почки необходимо принимать иммунодепрессанты, чтобы предотвратить выработку антител и отторжение почки. Многим детям сложно соблюдать режим лечения. Поставщики медицинских услуг используют термин «несоблюдение режима лечения», чтобы описать отказ или отказ принимать назначенные лекарства или следовать указаниям врача.Приверженность лечению можно улучшить с помощью комбинации санитарного просвещения, мотивационных методов и методов поведенческих навыков. Стратегии должны быть адаптированы к каждому ребенку и его семье. Поставщик медицинских услуг должен

  • Обучить ребенка состоянию и схеме лечения
  • поговорить с ребенком, чтобы узнать о его желаниях, убеждениях и чувствах, чтобы найти способы повысить мотивацию.
  • предлагает способы запоминания приема лекарств, например календарь, таблетку или напоминания в виде текстовых сообщений.

Инфекция

Иммуносупрессивные препараты могут сделать детей уязвимыми к инфекциям, а также могут препятствовать реакции организма на вакцины.Хотя дети должны получить стандартные вакцины, а также вакцины против гриппа и пневмонии до трансплантации, им может потребоваться подождать несколько месяцев после трансплантации, прежде чем они получат какие-либо дополнительные вакцины. Дети, принимающие иммунодепрессанты, не должны получать вакцины, содержащие живые вирусы, такие как

.
  • оральная вакцина против полиомиелита
  • Вакцина против кори, паротита и краснухи (MMR)
  • вакцина против ветряной оспы или ветряной оспы

Предотвращение инфекций важно для сохранения здоровья детей после трансплантации.Для предотвращения инфекций родители или опекуны должны иметь своих детей

  • избегать контактов с больными
  • мыли часто
  • Избегайте сырого или недоваренного мяса
  • носить перчатки при работе в саду или на открытом воздухе
  • избегать ухода за домашними животными
  • немедленно сообщайте о любых признаках или симптомах бригаде здравоохранения

Рак

У детей, принимающих иммунодепрессанты, в течение длительного периода времени могут развиться некоторые формы рака.Рак чаще всего развивается в коже или лимфатических клетках, являющихся частью иммунной системы организма. Заболеваемость раком у детей-реципиентов трансплантата ниже, чем у взрослых, при этом риск составляет около 17 процентов в течение 25 лет после трансплантации. 2

Скорость роста

В зависимости от возраста на момент трансплантации, того, насколько хорошо пересаженная почка работает, и дозировки лекарств, у детей может наблюдаться увеличение роста после трансплантации, хотя обычно они ниже среднего роста.Дети младше 4 лет имеют лучший рост после трансплантации. 2 Однако высокие дозы иммунодепрессантов могут замедлить рост и развитие ребенка после трансплантации. Уменьшение дозировки иммунодепрессантов и введение гормона роста ребенку может улучшить скорость роста.

Каковы осложнения почечной недостаточности и как их лечить?

Детям с почечной недостаточностью также может потребоваться лечение таких осложнений, как анемия, проблемы с костями и нарушение роста, а также инфекции.Эти осложнения вызваны неспособностью поврежденных почек вырабатывать красные кровяные тельца, балансировать питательные вещества, необходимые для укрепления костей и роста, или фильтровать отходы и лишнюю жидкость из крови.

Анемия

Поврежденные почки не вырабатывают достаточное количество гормона эритропоэтина (ЭПО), который стимулирует костный мозг производить красные кровяные тельца. Анемия часто встречается у детей с заболеванием почек и приводит к быстрой утомляемости и бледности. Анемия также может способствовать проблемам с сердцем.Синтетическая форма ЭПО, вводимая под кожу один или несколько раз в неделю, может лечить анемию, вызванную повреждением почек.

Проблемы с костями и задержка роста

Почки помогают костям оставаться здоровыми, балансируя уровни фосфора и кальция в крови. Когда почки перестают работать, уровень фосфора в крови может повышаться и мешать формированию костей и нормальному росту. Когда уровень фосфора становится слишком высоким, врач может прописать лекарства для снижения уровня фосфора в крови и повышения уровня кальция в крови.

Медицинский работник может порекомендовать изменение диеты и пищевые добавки или инъекции гормона роста для лечения задержки роста у детей.

Инфекция

Отходы и токсины, которые накапливаются в кровотоке детей с заболеванием почек, могут ослабить иммунную систему, делая детей уязвимыми для определенных инфекций и болезней. Прививки могут помочь предотвратить определенные инфекции, что особенно важно для детей с ослабленной иммунной системой. Дети с почечной недостаточностью должны получить стандартные прививки, рекомендованные для всех детей, а также вакцинацию для профилактики гриппа и пневмонии.

Каковы проблемы почечной недостаточности для детей и их семей?

Проблемы почечной недостаточности для детей включают физические последствия потери функции почек и эмоциональные последствия их болезни. Физические эффекты почечной недостаточности могут включать

  • крайняя усталость
  • слабые кости
  • повреждение нерва
  • проблемы со сном
  • сбой роста

Накопление шлаков в организме может замедлить работу нервов и мозга, что приведет к проблемам с концентрацией внимания и замедлению развития речи и двигательных навыков, что часто приводит к отставанию детей в школе.

Эмоциональные последствия почечной недостаточности могут включать депрессию и чувство изоляции, что особенно актуально для детей, которые придают большое значение тому, чтобы заводить друзей и адаптироваться. Детям с почечной недостаточностью могут потребоваться индивидуальные планы, которые помогут им стать активными, продуктивными и здоровыми. -регулированы взрослые.

Проблемы, с которыми сталкиваются семьи, ухаживающие за ребенком с почечной недостаточностью, могут включать в себя понимание вариантов лечения, планирование и проведение диализа, а также обучение тому, как сохранить здоровье ребенка, насколько это возможно.Члены семьи должны чувствовать себя комфортно, разговаривая с любым членом медицинской бригады своего ребенка о своих проблемах и вопросах. Тесное сотрудничество с медицинским персоналом может облегчить жизнь детям с почечной недостаточностью и их семьям.

Кто входит в медицинскую бригаду для детей с почечной недостаточностью?

В бригаде по уходу за ребенком могут быть следующие квалифицированные специалисты:

  • врач-педиатр
  • нефролог
  • медсестра диализа
  • координатор трансплантологии
  • хирург-трансплантолог
  • социальный работник
  • специалист в области психического здоровья
  • финансовый советник
  • диетолог

Однако родители или опекуны - самые важные члены команды ребенка.Им может потребоваться поговорить от имени ребенка или задать вопросы, если инструкции нечеткие. Знание ролей разных членов команды может помочь родителям или опекунам задавать правильные вопросы и вносить свой вклад в заботу о ребенке.

Педиатр

Педиатр - это врач, лечащий детей. Детский педиатр, вероятно, первым распознает проблему с почками - либо во время обычного медицинского осмотра, либо во время посещения больного. В зависимости от того, насколько хорошо работают почки, педиатр может принять решение наблюдать за ребенком или направить ребенка к специалисту.Педиатр должен поговорить с любыми привлеченными специалистами. Консультация специалиста должна состояться вскоре после постановки диагноза ХБП, даже если до диализа и трансплантации еще далеко.

Нефролог

Нефролог - это врач, занимающийся лечением заболеваний почек и почечной недостаточности. Если возможно, ребенку следует обратиться к детскому нефрологу, потому что он специально обучен лечению проблем с почками у детей. Во многих частях страны детских нефрологов не хватает, поэтому ребенку, возможно, придется путешествовать.Если путешествие невозможно, некоторые нефрологи, лечащие взрослых, также могут лечить детей после консультации с детским нефрологом.

Нефролог может назначить лечение для замедления прогрессирования заболевания и определит, когда уместно направление в клинику диализа или центр трансплантологии.

Медсестра по диализу

Если ребенку требуется диализ, медсестра со специальной подготовкой проследит за тем, чтобы все процедуры были тщательно соблюдены:

  • По поводу перитонеального диализа медсестра по диализу обучит родителей или опекунов, чтобы они чувствовали себя комфортно при проведении обменов дома.
  • Во время гемодиализа в клинике медсестра по диализу проследит за правильностью установки всех игл и будет следить за любыми проблемами.
  • Медсестра диализа может обсудить преимущества и недостатки различных типов диализа и объяснить, насколько эффективно лечение.

Координатор трансплантологии

При подготовке к трансплантации дети и их семьи работают с координатором в центре трансплантологии, который является их основным контактным лицом.Координатор

  • расписывает все необходимые экзамены и процедуры
  • обеспечивает полную медицинскую информацию о ребенке
  • помещает ребенка в национальный список ожидания UNOS
  • гарантирует, что каждый член бригады по уходу за ребенком имеет всю необходимую информацию и документы.

Хирург-трансплантолог

Хирург-трансплантолог проводит пересадку почки и следит за здоровьем ребенка перед операцией.Дети, ожидающие пересадки, должны оставаться максимально здоровыми. После операции хирург-трансплантолог убедится, что новая почка работает нормально.

Социальный работник

В каждой диализной клинике и центре трансплантологии есть социальный работник, который может помочь семьям найти такие услуги, как транспорт и семейные консультации. Социальный работник может предоставить информацию о

  • поиск групп поддержки в сообществе
  • помочь ребенку с хроническим заболеванием вернуться в школу
  • снижение стресса при уходе за ребенком с хроническим заболеванием

Социальный работник также может помочь семьям подать заявления на программы Medicare и Medicaid.Medicare - это программа, которая помогает людям старше 65 лет и людям с ограниченными возможностями, включая людей любого возраста с почечной недостаточностью, оплачивать медицинское обслуживание. Medicaid - это программа медицинского обслуживания для определенных лиц и семей с низкими доходами, которые входят в группу правомочности, признанную федеральным законодательством и законодательством штата.

Специалист в области психического здоровья

Специалист в области психического здоровья, например психолог, может помочь детям с ХБП найти полезные способы справиться с эмоциональным потрясением, вызванным хроническим заболеванием.Некоторые детские психологи специализируются на том, чтобы помочь детям с ограниченными возможностями и проблемами со здоровьем вернуться в школу. Они могут предложить идеи, которые укрепят приверженность лечению и выполнению инструкций врача.

Члены семьи также могут обнаружить, что консультирование помогает им справляться с конфликтами и стрессами, с которыми они сталкиваются. Многие пары сообщают о повышенном напряжении в браке, когда их ребенок страдает серьезным заболеванием, например, ХБП. Братья и сестры могут возмущаться тем количеством внимания, которое уделяется их брату или сестре с ХБП, и чувствовать себя виноватыми из-за плохих мыслей о своем брате или сестре.

Финансовый консультант

Финансовый консультант может помочь семьям выполнить финансовые обязательства, связанные с хроническим заболеванием. Медицинские счета могут обременить семейные финансы; в некоторых случаях родителю или опекуну может потребоваться прекратить работу, чтобы обеспечить постоянный уход за ребенком. Узнайте больше о финансовой помощи для лечения почечной недостаточности.

Диетолог

Правильное питание чрезвычайно важно для детей с ХБП. В каждой диализной клинике есть диетолог, который помогает людям понять, как еда, которую они едят, влияет на их здоровье.Диетолог

  • помогает разработать планы питания, соответствующие ограниченному рациону ребенка
  • предоставляет информацию о возможном дефиците питательных веществ, вызванном заболеванием почек.
  • рекомендует специальные диетические добавки или смеси для улучшения питания ребенка.
  • содержит рецепты и рекомендует кулинарные книги, подходящие для людей с заболеваниями почек

Поначалу соблюдать ограничения, связанные с диетой при заболеваниях почек, может быть сложно; однако приготовить вкусные и сытные блюда можно, проявив немного творчества.

Питание, диета и питание

Информация о питании детей с ХБП имеет жизненно важное значение, поскольку их диета может влиять на работу почек. Родители или опекуны всегда должны проконсультироваться с лечащим врачом своего ребенка, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион. Чтобы оставаться здоровым при ХБП, необходимо уделять пристальное внимание следующим элементам диеты:

  • Белок. Дети с ХБП должны есть достаточно белка для роста, ограничивая при этом высокое потребление белка.Слишком много белка может стать дополнительной нагрузкой на почки и привести к более быстрому ухудшению функции почек. Потребности в белке возрастают, когда ребенок находится на диализе, потому что процесс диализа удаляет белок из крови ребенка. Медицинская бригада рекомендует количество белка, необходимое ребенку. Продукты с белком включают:
    • яйца
    • молоко
    • сыр
    • курица
    • рыб
    • красное мясо
    • фасоль
    • йогурт
    • творог
  • Натрий. Количество натрия, необходимое детям, зависит от стадии заболевания почек, возраста и иногда других факторов. Медицинская бригада может порекомендовать ограничить или добавить в рацион натрий и соль. Продукты с высоким содержанием натрия включают:
    • консервы
    • замороженные продукты
    • большинство обработанных пищевых продуктов
    • некоторые закуски, такие как чипсы и крекеры
  • Калий. Уровень калия должен оставаться в пределах нормы для детей с ХБП, потому что слишком мало или слишком много калия может вызвать проблемы с сердцем и мышцами.Детям может потребоваться воздержаться от некоторых фруктов и овощей или уменьшить количество порций и размер порций, чтобы убедиться, что они не потребляют слишком много калия. Медицинская бригада рекомендует количество калия, необходимое ребенку. К фруктам и овощам с низким содержанием калия относятся:
    • яблок
    • клюква
    • клубника
    • черника
    • малина
    • ананас
    • капуста
    • капуста цветная вареная
    • зелень горчицы
    • сырая брокколи
      Фрукты и овощи с высоким содержанием калия включают
    • апельсины
    • дыни
    • абрикосы
    • бананов
    • картофель
    • помидоры
    • сладкий картофель
    • вареный шпинат
    • приготовленная брокколи
  • Фосфор. Детям с ХБП необходимо контролировать уровень фосфора в крови, потому что слишком много фосфора вытягивает кальций из костей, делая их слабее и с большей вероятностью сломаться. Слишком много фосфора также может вызвать зуд кожи и покраснение глаз. По мере прогрессирования ХБП ребенку может потребоваться принимать во время еды связывающее вещество фосфора, чтобы снизить концентрацию фосфора в крови. Фосфор содержится в продуктах с высоким содержанием белка. Продукты с низким уровнем фосфора включают:
    • сливки жидкие немолочные
    • стручковая фасоль
    • попкорн
    • необработанное мясо у мясника
    • лимонно-лаймовая сода
    • корневое пиво
    • сухие смеси для чая со льдом и лимонада
    • рисовые и кукурузные крупы
    • яичный белок
    • сорбет
  • Жидкости. На ранней стадии ХЗП поврежденные почки ребенка могут вырабатывать слишком много или слишком мало мочи, что может привести к отеку или обезвоживанию. По мере прогрессирования ХБП детям может потребоваться ограничить потребление жидкости. Поставщик медицинских услуг сообщит ребенку и родителям или опекунам цель приема жидкости.

Ресурсы

Национальный фонд почек

Дети с хронической болезнью почек: советы родителям

Справочник работодателя

Сайт Nemours KidsHealth

Если у вашего ребенка хроническая болезнь почек

Что такое диализ?

Нефкиды

Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами

Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Министерство здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid

Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почки (PDF, 743 КБ)

Администрация социального обеспечения США

Льготы для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов медицинской помощи, таких как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • определить уход, который лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти методы лечения заболеваний, от которых страдают только дети
  • лечат состояния, которые ведут себя по-разному у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Трансплантация по типу донора, трансплантация в США выполнена: 1 января 1988 г. - 31 декабря 2012 г. для органа = почка, формат = портрет, на основе данных OPTN, обновленных по состоянию на 8 марта 2013 г. Веб-сайт сети по закупкам и трансплантации органов . https://optn.transplant.hrsa.gov/. По состоянию на 18 октября 2013 г.

[2] Van Heurn E., de Vries EE.Трансплантация и донорство почки у детей. Международная организация детской хирургии . 2009. 25: 385–393.

.

Заболевание почек у детей | NIDDK

Как болезнь почек влияет на детей?

Заболевания почек могут поражать детей по-разному, от поддающихся лечению заболеваний без долгосрочных последствий до опасных для жизни состояний. Острое заболевание почек развивается внезапно, длится непродолжительное время и может быть серьезным с долгосрочными последствиями или может полностью исчезнуть после устранения основной причины. Хроническая болезнь почек (ХБП) не проходит при лечении и имеет тенденцию к ухудшению со временем.ХБП в конечном итоге приводит к почечной недостаточности, описываемой как терминальная стадия заболевания почек или ТПН при лечении трансплантацией почки или методами фильтрации крови, называемыми диализом.

Дети с ХБП или почечной недостаточностью сталкиваются со многими проблемами, включая

  • негативный образ себя
  • проблемы взаимоотношений
  • проблемы поведения
  • учебных задач
  • проблемы концентрации
  • задержка развития языковых навыков
  • Задержка развития моторики

Дети с ХБП могут расти медленнее, чем их сверстники, и недержание мочи - потеря контроля над мочевым пузырем, которая приводит к случайной потере мочи, - обычное явление.

Более подробная информация представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Уход за ребенком с заболеванием почек».

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Каждый день две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество мочи зависит от их возраста.Почки работают круглосуточно; человек не контролирует то, что он делает. Мочеточники - это тонкие мышечные трубки, по одной с каждой стороны мочевого пузыря, которые переносят мочу от каждой почки к мочевому пузырю. Мочевой пузырь накапливает мочу до тех пор, пока человек не найдет подходящее время и место для мочеиспускания.

Каждый день две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.

Почка - это не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами.Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и каналец. Нефроны работают в два этапа. Клубочки пропускают жидкость и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через канальцы, которые изменяют жидкость, отправляя необходимые минералы обратно в кровоток и удаляя отходы. Конечным продуктом становится моча.

Почки также контролируют уровень минералов, таких как натрий, фосфор и калий, в организме и вырабатывают важный гормон для предотвращения анемии.Анемия - это состояние, при котором количество эритроцитов меньше нормы, в результате чего меньше кислорода переносится в клетки организма.

Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и каналец.

Каковы причины заболеваний почек у детей?

Заболевание почек у детей может быть вызвано

  • врожденные дефекты
  • наследственные болезни
  • заражение
  • нефротический синдром
  • системные заболевания
  • травма
  • Блокировка или рефлюкс мочи

От рождения до 4 лет врожденные дефекты и наследственные заболевания являются основными причинами почечной недостаточности.В возрасте от 5 до 14 лет почечная недостаточность чаще всего вызывается наследственными заболеваниями, нефротическим синдромом и системными заболеваниями. В возрасте от 15 до 19 лет заболевания, поражающие клубочки, являются основной причиной почечной недостаточности, а наследственные заболевания становятся менее распространенными. 1

Врожденные дефекты

Врожденный дефект - это проблема, которая возникает, когда ребенок развивается в утробе матери. Врожденные дефекты, влияющие на почки, включают агенезию почек, почечную дисплазию и эктопическую почку, и это лишь некоторые из них.Эти дефекты представляют собой аномалии размера, структуры или положения почек:

  • агенезия почек - дети, рожденные только с одной почкой
  • почечная дисплазия - дети, рожденные с обеими почками, но одна из них не функционирует
  • внематочная почка - дети, рожденные с почкой, расположенной ниже, выше или на противоположной стороне от своего обычного положения.

В целом дети с такими заболеваниями ведут полноценный и здоровый образ жизни. Однако некоторые дети с агенезом почек или дисплазией почек имеют повышенный риск развития заболевания почек.

Наследственные болезни

Наследственные болезни почек - это болезни, передающиеся от родителей к ребенку через гены. Одним из примеров является поликистозная болезнь почек (PKD), характеризующаяся множеством гроздевидных скоплений заполненных жидкостью кист - аномальных мешочков, которые со временем увеличивают обе почки. Эти кисты захватывают и разрушают рабочую ткань почек. Еще одно наследственное заболевание - синдром Альпорта, который вызывается мутацией в гене типа белка, называемого коллагеном, из которого состоят клубочки.Состояние приводит к рубцеванию почек. Синдром Альпорта обычно развивается в раннем детстве и протекает более серьезно у мальчиков, чем у девочек. Это состояние может привести к проблемам со слухом и зрением в дополнение к заболеванию почек.

Инфекция

Гемолитико-уремический синдром и острый постстрептококковый гломерулонефрит - болезни почек, которые могут развиться у ребенка после инфекции.

  • Гемолитико-уремический синдром - редкое заболевание, которое часто вызывается Escherichia coli (E.coli) бактерия, обнаруженная в зараженных пищевых продуктах, таких как мясо, молочные продукты и соки. Гемолитико-уремический синдром развивается, когда бактерий E. coli и , попавшие в пищеварительный тракт, производят токсины, попадающие в кровоток. Токсины начинают разрушать красные кровяные тельца и повреждать слизистую оболочку кровеносных сосудов, в том числе клубочков. Большинство детей, инфицированных E. coli , страдают рвотой, спазмами желудка и кровавым поносом в течение 2–3 дней. Дети, у которых развивается гемолитико-уремический синдром, становятся бледными, уставшими и раздражительными.Гемолитико-уремический синдром у некоторых детей может привести к почечной недостаточности.
  • Постстрептококковый гломерулонефрит может развиться после эпизода стрептококковой ангины или кожной инфекции. Бактерия Streptococcus не поражает почки напрямую; вместо этого инфекция может стимулировать иммунную систему к чрезмерной выработке антител. Антитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой. Иммунная система защищает людей от инфекции, выявляя и уничтожая бактерии, вирусы и другие потенциально опасные инородные вещества.Когда дополнительные антитела циркулируют в крови и, наконец, откладываются в клубочках, почки могут быть повреждены. В большинстве случаев постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 1–3 недели после нелеченой инфекции, хотя может длиться до 6 недель. Постстрептококковый гломерулонефрит длится недолго, и почки обычно восстанавливаются. В некоторых случаях повреждение почек может быть необратимым.

Нефротический синдром

Нефротический синдром - это совокупность симптомов, указывающих на поражение почек.Нефротический синдром включает все следующие состояния:

  • альбуминурия - когда в моче человека содержится повышенный уровень альбумина, белка, обычно обнаруживаемого в крови
  • гиперлипидемия - уровни жира и холестерина в крови выше нормы
  • отек - опухоль, обычно в ногах, ступнях или лодыжках, реже в руках или лице
  • гипоальбуминемия - низкий уровень альбумина в крови

Нефротический синдром у детей может быть вызван следующими состояниями:

  • Болезнь минимальных изменений - это заболевание, характеризующееся повреждением клубочков, которое можно увидеть только с помощью электронного микроскопа, который показывает крошечные детали лучше, чем любой другой микроскоп.Причина болезни минимальных изменений неизвестна; некоторые поставщики медицинских услуг считают, что это может произойти после аллергических реакций, вакцинаций и вирусных инфекций.
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз - рубцевание в отдельных участках почки, обычно ограниченное небольшим количеством клубочков.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит - это группа аутоиммунных заболеваний, при которых антитела накапливаются на мембране в почках. Аутоиммунные заболевания заставляют иммунную систему организма атаковать собственные клетки и органы.

Системные заболевания

Системные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ или волчанка) и диабет, затрагивают многие органы или все тело, включая почки:

  • Волчанка - воспаление почек, вызванное СКВ, которое является аутоиммунным заболеванием.
  • Диабет приводит к повышению уровня глюкозы в крови, также называемого сахаром в крови, который оставляет рубцы на почках и увеличивает скорость, с которой кровь попадает в почки. Более быстрый кровоток приводит к напряжению клубочков, снижая их способность фильтровать кровь, и повышает кровяное давление.Заболевание почек, вызванное диабетом, называется диабетической болезнью почек. Хотя диабет является причиной номер один почечной недостаточности у взрослых, в детстве он встречается нечасто.

Травма

Травмы, такие как ожоги, обезвоживание, кровотечение, травма или хирургическое вмешательство, могут вызвать очень низкое кровяное давление, что снижает приток крови к почкам. Низкий кровоток может привести к острой почечной недостаточности.

Закупорка или рефлюкс мочи

Когда возникает закупорка между почками и уретрой, моча может вернуться в почки и вызвать повреждение.Рефлюкс - поток мочи из мочевого пузыря в почки - происходит, когда клапан между мочевым пузырем и мочеточником не закрывается полностью.

Как диагностируют заболевание почек у детей?

Врач диагностирует заболевание почек у детей, выполнив медицинский осмотр, запросив историю болезни и изучив признаки и симптомы. Для подтверждения диагноза врач может заказать один или несколько из следующих тестов:

Тест на альбумин. Наличие альбумина в моче является признаком поражения почек. Альбумин в моче можно определить с помощью тест-полоски, выполненного на образце мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и может быть исследован в том же месте или отправлен в лабораторию для анализа. С помощью индикаторной полоски медсестра или техник помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую индикаторной полоской, в образец мочи человека. Пятна на щупе меняют цвет, когда в моче присутствует альбумин.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Для подтверждения заболевания почек может потребоваться более точное измерение, такое как соотношение альбумина и креатинина в моче. В отличие от тест-полоски на альбумин, соотношение альбумина к креатинину в моче - соотношение между количеством альбумина и количеством креатинина в моче - не зависит от изменения концентрации в моче.

Анализ крови. Кровь, взятая в офисе поставщика медицинских услуг и отправленная в лабораторию для анализа, может быть проверена, чтобы оценить, сколько крови фильтруют почки каждую минуту, что называется расчетной скоростью клубочковой фильтрации или рСКФ.

Визуальные исследования. Визуализирующие исследования позволяют получать изображения почек. Эти изображения помогают врачу увидеть размер и форму почек и выявить любые отклонения от нормы.

Биопсия почки. Биопсия почки - это процедура, при которой берется небольшой кусочек почечной ткани для исследования под микроскопом. Результаты биопсии показывают причину заболевания почек и степень поражения почек.

Как лечат заболевание почек у детей?

Лечение почек у детей зависит от причины заболевания.Ребенка можно направить для лечения к детскому нефрологу - врачу, специализирующемуся на лечении заболеваний почек и почечной недостаточности у детей.

Детям с заболеванием почек, вызывающим повышенное артериальное давление, возможно, потребуется принимать лекарства для снижения артериального давления. Повышение артериального давления может значительно замедлить прогрессирование заболевания почек. Поставщик медицинских услуг может выписать

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), которые помогают расслабить кровеносные сосуды и облегчают перекачивание крови сердцем
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), которые помогают расслабить кровеносные сосуды и облегчают перекачивание крови сердцем
  • диуретики, препараты, повышающие диурез

Многим детям требуется два или более лекарств для контроля артериального давления; Также могут потребоваться другие виды лекарств от кровяного давления.

По мере снижения функции почек детям может потребоваться лечение анемии и нарушения роста. Анемия лечится гормоном под названием эритропоэтин, который стимулирует костный мозг вырабатывать красные кровяные тельца. Детям с задержкой роста может потребоваться изменение рациона питания и прием пищевых добавок или инъекций гормона роста.

Дети с заболеванием почек, которое приводит к почечной недостаточности, должны получать лечение, которое заменяет работу почек. Два типа лечения - это диализ и трансплантация.Более подробная информация представлена ​​в разделе о здоровье NIDDK «Методы лечения почечной недостаточности у детей».

Врожденные дефекты

Детей с агенезией почек или дисплазией почек необходимо контролировать на предмет признаков поражения почек. Лечение не требуется, за исключением случаев повреждения почек.

Внематочную почку лечить не нужно, если только она не вызывает закупорку мочевыводящих путей или повреждение почки. При наличии закупорки может потребоваться хирургическое вмешательство, чтобы исправить положение почки для лучшего оттока мочи.Если произошло обширное поражение почек, может потребоваться операция по удалению почки.

Наследственные болезни

Дети с PKD, как правило, часто страдают инфекциями мочевыводящих путей, которые лечат антибиотиками, борющимися с бактериями. PKD невозможно вылечить, поэтому дети с этим заболеванием получают лечение, чтобы замедлить прогрессирование заболевания почек и вылечить осложнения PKD.

Синдром Альпорта также неизлечим. Дети с этим заболеванием получают лечение для замедления прогрессирования заболевания и лечения осложнений до отказа почек.

Инфекция

Лечение гемолитико-уремического синдрома включает поддержание нормального уровня соли и жидкости в организме для облегчения симптомов и предотвращения дальнейших проблем. Ребенку может потребоваться переливание эритроцитов через внутривенный (IV) зонд. Некоторым детям может потребоваться диализ на короткое время, чтобы взять на себя работу, которую обычно выполняют почки. Большинство детей полностью выздоравливают без каких-либо отдаленных последствий.

Детей с постстрептококковым гломерулонефритом можно лечить антибиотиками для уничтожения любых бактерий, оставшихся в организме, а также лекарствами для контроля отека и высокого кровяного давления.Им также может потребоваться диализ на короткий период времени.

Нефротический синдром

Нефротический синдром, вызванный болезнью минимальных изменений, часто успешно лечится кортикостероидами. Кортикостероиды уменьшают отек и снижают активность иммунной системы. Дозировка лекарства со временем уменьшается. Рецидивы часты; однако они обычно поддаются лечению. Кортикостероиды менее эффективны при лечении нефротического синдрома из-за очагового сегментарного гломерулосклероза или мембранопролиферативного гломерулонефрита.Детям с этими состояниями в дополнение к кортикостероидам могут быть назначены другие иммунодепрессанты. Иммунодепрессанты не позволяют организму вырабатывать антитела.

Системные заболевания

При волчаночном нефрите назначают кортикостероиды и другие иммунодепрессанты. Ребенка с волчаночным нефритом также можно лечить препаратами, снижающими артериальное давление. Во многих случаях лечение эффективно при полном или частичном контроле волчаночного нефрита.

Диабетическая болезнь почек обычно развивается через много лет. Дети с диабетом могут предотвратить или замедлить прогрессирование диабетической болезни почек, принимая лекарства для контроля высокого кровяного давления и поддерживая нормальный уровень глюкозы в крови.

Травма

Типы травм, описанные выше, можно лечить медикаментозно, хотя диализ может потребоваться на короткое время, пока кровоток и кровяное давление не вернутся к норме.

Блокировка мочи и рефлюкс

Лечение закупорки мочи зависит от причины и тяжести закупорки.В некоторых случаях закупорка проходит без лечения. Детям, у которых по-прежнему наблюдается закупорка мочи, может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления непроходимости и восстановления оттока мочи. После операции в мочеточник или уретру можно поместить небольшую трубку, называемую стентом, чтобы она временно оставалась открытой во время заживления.

Лечение рефлюкса может включать быстрое лечение инфекций мочевыводящих путей и длительный прием антибиотиков для предотвращения инфекций, пока рефлюкс не пройдет сам по себе. В некоторых случаях также использовалась хирургия.

Питание, диета и питание

Для детей с ХБП изучение питания имеет жизненно важное значение, поскольку их диета может влиять на работу почек. Родители или опекуны всегда должны проконсультироваться с лечащим врачом своего ребенка, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион. Чтобы оставаться здоровым при ХБП, необходимо уделять пристальное внимание следующим элементам диеты:

  • Белок. Дети с ХБП должны есть достаточно белка для роста, ограничивая при этом высокое потребление белка.Слишком много белка может стать дополнительной нагрузкой на почки и привести к более быстрому ухудшению функции почек. Потребности в белке возрастают, когда ребенок находится на диализе, потому что процесс диализа удаляет белок из крови ребенка. Медицинская бригада рекомендует количество белка, необходимое ребенку. Продукты с белком включают:
    • яиц
    • молоко
    • сыр
    • курица
    • рыб
    • красное мясо
    • фасоль
    • йогурт
    • творог
  • Натрий. Количество натрия, необходимое детям, зависит от стадии заболевания почек, возраста и иногда других факторов. Медицинская бригада может порекомендовать ограничить или добавить в рацион натрий и соль. Продукты с высоким содержанием натрия включают:
    • консервы
    • замороженные продукты
    • самых обработанных пищевых продуктов
    • некоторые закуски, такие как чипсы и крекеры
  • Калий. Уровень калия должен оставаться в пределах нормы для детей с ХБП, потому что слишком мало или слишком много калия может вызвать проблемы с сердцем и мышцами.Детям может потребоваться воздержаться от некоторых фруктов и овощей или уменьшить количество порций и размер порций, чтобы убедиться, что они не потребляют слишком много калия. Медицинская бригада рекомендует количество калия, необходимое ребенку. К фруктам и овощам с низким содержанием калия относятся:
    • яблок
    • клюква
    • клубника
    • черника
    • малина
    • ананас
    • капуста
    • капуста цветная вареная
    • горчично-зелень
    • сырая брокколи
  • Фрукты и овощи с высоким содержанием калия:
    • апельсины
    • дыни
    • абрикосы
    • бананов
    • картофель
    • помидоры
    • сладкий картофель
    • вареный шпинат
    • приготовленная брокколи
  • Фосфор. Детям с ХБП необходимо контролировать уровень фосфора в крови, потому что слишком много фосфора вытягивает кальций из костей, делая их слабее и с большей вероятностью сломаться. Слишком много фосфора также может вызвать зуд кожи и покраснение глаз. По мере прогрессирования ХБП ребенку может потребоваться принимать во время еды связывающее вещество фосфора, чтобы снизить концентрацию фосфора в крови. Фосфор содержится в продуктах с высоким содержанием белка. Продукты с низким уровнем фосфора включают:
    • сливки жидкие немолочные
    • стручковая фасоль
    • попкорн
    • необработанного мяса от мясника
    • лимонно-лаймовая сода
    • корневое пиво
    • сухие смеси чая со льдом и лимонада
    • крупы риса и кукурузы
    • яичный белок
    • сорбет
  • Жидкости. На ранней стадии ХБП поврежденные почки ребенка могут вырабатывать слишком много или слишком мало мочи, что может привести к отеку или обезвоживанию. По мере прогрессирования ХБП детям может потребоваться ограничить потребление жидкости. Поставщик медицинских услуг сообщит ребенку и родителям или опекунам цель приема жидкости.

Ресурсы

Национальный фонд почек
Дети с хроническим заболеванием почек: советы для родителей

Справочник работодателя

Сайт Nemours KidsHealth

Если у вашего ребенка хроническая болезнь почек

Что такое диализ?

Нефкиды

Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами

Трансплантация органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1.67 МБ)

Министерство здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid

Покрытие Medicare услуг диализа и трансплантации почки (PDF, 743 КБ)

Администрация социального обеспечения США

Льготы для детей с ограниченными возможностями (PDF, 413 КБ)

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и какую роль в исследованиях играют дети?

Клинические испытания - это исследования с участием людей всех возрастов. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов медицинской помощи, таких как улучшение качества жизни. Исследования с участием детей помогают ученым

  • определить уход, который лучше всего подходит для ребенка
  • найди лучшую дозу лекарств
  • найти лечение состояний, которые затрагивают только детей
  • лечат состояния, которые ведут себя иначе у детей
  • понять, как лечение влияет на организм растущего ребенка

Узнайте больше о клинических испытаниях и детях.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. United States Renal Data System 2010 Годовой отчет с данными: Том 2: Атлас терминальной стадии почечной недостаточности в Соединенных Штатах. Вашингтон, округ Колумбия: Типография правительства США; 2010. Публикация NIH 09–3176. Отчет.

.

Некоторые причины заболеваний почек у детей

Когда родители впервые узнают, что у своего ребенка заболевание почек, они могут задаться вопросом, что они могли сделать, чтобы предотвратить его. Эти чувства обычны. Однако в большинстве случаев никто не может знать, что у их ребенка заболевание почек, и обычно ничего нельзя было сделать, чтобы его остановить. Сосредоточение внимания на том, что можно сделать сейчас, например, на правильном лечении, следовании советам врача, работе с медицинской бригадой вашего ребенка и изучению всего, что вы можете о болезни, - это лучший способ помочь вашему ребенку после постановки диагноза.

Следующая информация раскрывает некоторые распространенные причины заболеваний почек у детей и популярные методы лечения.

Врожденные дефекты и закупорки

В большинстве случаев дети с заболеваниями почек рождаются с проблемами мочевыводящих путей. Мочевыводящие пути состоят из почек, мочеточников, мочевого пузыря и уретры.

Некоторые дети рождаются с заболеваниями, при которых уретра сужается или закупоривается.Это предотвращает выход мочи из организма. Обычно проводится операция по устранению закупорки. Длительное лечение может включать прием лекарств и дополнительную операцию.

Другое заболевание почек, называемое гидронефрозом плода, может развиться, когда ребенок находится в утробе матери, в младенчестве или в детстве. В этом случае наблюдается сужение или увеличение одной или обеих почек. Может потребоваться операция, хотя легкие случаи могут пройти и без нее. Если во время беременности диагностирован гидронефроз плода, врач будет часто осматривать будущего ребенка, чтобы увидеть, как прогрессирует состояние, и выяснить, как его лечить.

Инфекции мочевыводящих путей (ИМП)

У младенца или ребенка развивается инфекция мочевыводящих путей (ИМП), когда бактерии попадают в мочевыводящие пути. Когда поражен только мочевой пузырь, состояние известно как цистит. Когда поражаются и почки, ИМП известен как пиелонефрит, более серьезная инфекция, которая может привести к рубцеванию и необратимому повреждению почек.

Инфекции мочевыводящих путей обычно легко диагностируются у детей старшего возраста и взрослых.Симптомы включают частое болезненное мочеиспускание и мутную или кровянистую мочу. Если ИМП затрагивает почки, также могут возникнуть жар и боль в спине.

Сложнее диагностировать ИМП у грудного ребенка или ребенка ясельного возраста. Иногда у младенца с ИМП рвота или жидкий стул. Молодые люди могут испытывать боли в животе, повышенную температуру или мочиться в постель.

Для диагностики ИМП берется образец мочи для проверки роста бактерий.Если ребенку назначают антибиотики, облегчение обычно наступает в течение 12-24 часов. Если ИМП поражает почки, может потребоваться госпитализация и внутривенное введение лекарств.

Рефлюксные расстройства и ИМП

Рефлюкс часто диагностируется после того, как у ребенка ИМП. Это происходит, когда моча возвращается из мочевого пузыря в почки. Это связано с дефектом «клапанов» между мочеточниками и мочевым пузырем. Рефлюкс может вызвать инфекцию, распространяющую почки.Это может быть серьезно и может привести к повреждению почек.

Иногда для коррекции рефлюкса делают хирургическое вмешательство, но большинство детей лечат антибиотиками.

Болезни почек: нефротический синдром

Нефротический синдром обычно возникает у детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет, хотя может возникать у людей любого возраста. Мальчики в два раза чаще заболевают нефротическим синдромом, чем девочки.Нефротический синдром возникает, когда почки поражены и не могут удерживать белок от попадания в мочу. Часто он появляется впервые после того, как ребенок переболел простудой или инфекцией.

Причина нефротического синдрома неизвестна. Обычно это лечится преднизоном. Иногда врачи назначают иммунодепрессанты.

Хотя нефротический синдром неизлечим, большинство детей хорошо переносят лечение, и многие «перерастают» болезнь к тому времени, когда они достигают подросткового возраста.

Признаки заболевания почек или ИМП

Проконсультируйтесь с врачом, если у вашего ребенка обнаружены какие-либо из следующих признаков:

  • Необъяснимая субфебрильная температура
  • Отеки вокруг глаз, стоп и лодыжек
  • Боль в пояснице
  • Высокое кровяное давление
  • Постоянные боли в животе
  • Частые сильные головные боли
  • Частое ночное недержание мочи, особенно если проблема повторяется после того, как у ребенка на какое-то время прекратилось ночное недержание мочи (у детей 5 лет и старше)
  • Моча с неприятным запахом
  • Мутная, кровянистая или темно-коричневая моча
  • Плохое питание, рвота или хроническая диарея (у новорожденных и младенцев)
  • Плохой аппетит (у детей старшего возраста)
  • Медленный рост или прибавка в весе
  • Слабая струя мочи, подтекание или раздувание струи мочи
  • Плач при мочеиспускании (у младенцев)
  • Болезненное мочеиспускание (у детей старшего возраста)
  • Слабость, чрезмерная усталость или потеря энергии
  • Кожа бледная или "размытый" вид
.

болезнь минимальных изменений | Центр почек UNC

Что такое болезнь минимальных изменений?

Болезнь минимальных изменений (сокращенно MCD) - это заболевание почек, при котором большое количество белка теряется с мочой. Это одна из наиболее частых причин нефротического синдрома (см. Ниже) во всем мире. Почки обычно очищают кровь от естественных отходов, которые со временем накапливаются. Для этого они должны фильтровать всю кровь в организме много раз каждый день.Это на самом деле то, что моча - фильтрованная кровь. Обычно почки могут фильтровать эту кровь без потери белков, которые должны оставаться в кровотоке. Однако, когда почечные фильтры повреждены, белок иногда «проскальзывает» в мочу. Это называется протеинурией .

Хотя болезнь минимальных изменений можно заподозрить по многим ее различным симптомам (см. Ниже), единственный способ быть уверенным в диагнозе - это провести биопсию.

Как это выглядит?

Во-первых, краткий обзор почки - у большинства людей две почки, по одной с каждой стороны нижней части спины.Вся кровь в вашем теле проходит через почки много раз в течение дня, и каждый раз, когда кровь проходит, часть ее фильтруется клубочков (единичное число = клубочков ). Эта фильтрация - это то, как ваше тело очищает кровь (и удаляет лишнюю воду), и часть отфильтрованной крови становится вашей мочой. Моча не красная (как кровь), потому что красные кровяные тельца, придающие крови ее цвет, слишком велики, чтобы пройти через фильтры. Клубочки - это всего лишь крошечный мешочек кровеносных сосудов, через которые фильтруется кровь, а вся отфильтрованная кровь (моча) попадает в трубки (мочеточники), которые в конечном итоге приводят к вашему мочевому пузырю.

В MCD биопсированные клубочки выглядят нормально под «световым микроскопом», который может увеличивать объекты в сотни раз по сравнению с их нормальным размером. Именно здесь болезнь получила свое название Minimal Change - она ​​описывает отсутствие различий, наблюдаемых под стандартным микроскопом. Только когда клубочки будут видны под «электронным микроскопом», который может увеличить объект более чем в миллион раз от его нормального размера, можно будет увидеть характерные изменения MCD.

Выше показаны два клубочка, как они выглядят под световым (стандартным) микроскопом.Обратите внимание, насколько похожи эти два образца.

Клубочки нормальные
Клубочки, подверженные минимальным изменениям

Выше еще два клубочка, на этот раз видимые под электронным микроскопом. Опять же, слева образец нормальной почки. Обратите внимание на четыре черные стрелки на нормальном экземпляре. Они указывают на нормальное свойство почечных клеток, называемое «отростками стопы».Эти отростки стопы сами по себе являются важной частью почечных фильтров и важны для определения того, что отфильтровывается, а что остается в кровотоке.

Теперь посмотрите на изображение почечного фильтра пациента с болезнью минимальных изменений (справа). Отдельные отростки стопы уже невозможно разглядеть - все они словно «сплавились» в один тонкий слой. Этот важный барьер в процессе фильтрации больше не может препятствовать фильтрации белка из крови в мочу.

Как я его получил?

Короткий ответ: никто не уверен. Однако болезнь минимальных изменений является одной из наиболее частых причин нефротического синдрома, особенно у детей. Фактически, почти 90% детей в возрасте 10 лет и младше с нефротическим синдромом в конечном итоге имеют MCD при биопсии (в отличие от 20% взрослых).

Врачи обычно делят БМР на две категории: первичную и вторичную. Первичный означает, что заболевание протекает самостоятельно, без очевидных причин.Это, безусловно, самый распространенный тип. Вторичный означает, что мы думаем, что MCD был вызван или, по крайней мере, связан с другим заболеванием. MCD был связан со всеми нижеперечисленными, обычно у взрослых:

Наркотики НПВП, литий, некоторые антибиотики, бисфофонаты
Злокачественность Лейкемия, лимфома
Инфекция Сифилис, ВИЧ, гепатит
Аллергия Связано с множественной аллергией на окружающую среду

Опять же, вторичный MCD очень редок, и диагноз MCD не несет никакого риска наличия (или необходимости «обследования») любого из вышеуказанных состояний.

Какие симптомы?

Наиболее заметным симптомом MCD часто является отек или припухлость, которые могут быть серьезными. Обычно это начинается в ступнях и ногах, но также может переходить в бедра и живот. В отличие от многих других заболеваний, которые могут вызывать нефротический синдром, протеинура и отек MCD могут развиваться очень быстро - почти в одночасье. Другие симптомы включают высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина и склонность к образованию тромбов. В отличие от большинства других заболеваний почек, особенно тех, которые вызывают нефротический синдром, способность почек очищать кровь часто не нарушается при БКД.Это особенно актуально для детей и молодых людей.

Ни один из вышеперечисленных симптомов, или даже все вместе, не является специфическим для MCD. Если вас или вашего врача беспокоит MCD, единственный способ узнать наверняка - это сделать биопсию почки. Однако из-за того, насколько распространено это заболевание у детей, когда у ребенка диагностируют нефротический синдром, его обычно лечат от болезни минимальных изменений перед биопсией. Если эта терапия не сразу улучшает симптомы и не снижает количество белка в моче, то рассматривается возможность биопсии для поиска другой причины.

Нефротический синдром

Когда кто-то имеет много белка в моче, у него часто может развиться так называемый «нефротический синдром». Этот синдром всегда включает -

  • > 3 г протеинурии (белка в моче) в сутки
  • Гипоальбуминемия (меньше белка в крови, чем обычно)
  • Периферический отек (припухлость)
    Часто также включает-
  • Гиперлипидемия (высокий холестерин)
  • Гиперкоагуляция (повышенная склонность к образованию тромбов)

Что такое лечение?

Болезнь минимальных изменений - одно из наиболее поддающихся лечению заболеваний почек, особенно у детей.Терапия почти всегда состоит из курса пероральных стероидов (преднизолона), который обычно эффективен в течение нескольких недель. Полная ремиссия не редкость, хотя болезнь может вернуться в более поздние сроки. Пациентам с рецидивирующим MCD или с MCD, который не полностью разрешается с помощью стероидов, могут потребоваться другие формы химиотерапии.

Также важно, чтобы больной MCD принимал лекарства, снижающие количество белка в моче. Эти препараты называются ингибиторами АПФ (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента) и БРА (блокаторы рецепторов ангиотензина II).Если уровень белка в моче высок, следует также учитывать осложнения нефротического синдрома; Пациенты должны проходить плановый скрининг / лечение холестерина, а их врачи всегда должны помнить об их склонности к образованию тромбов. Наконец, у каждого пациента с МКД необходимо регулярно контролировать функцию почек. Если функция почек ухудшается, могут потребоваться некоторые другие вмешательства.

Каков прогноз?

Даже у взрослых болезнь минимальных изменений обычно имеет благоприятный прогноз.Более 90% пациентов ответят на пероральные стероиды, у большинства из них наступит полная ремиссия. Однако более 50% взрослых, у которых наступает ремиссия, в какой-то момент жизни рецидивируют, и для этих пациентов может потребоваться либо другой курс стероидов, либо полностью другая форма химиотерапии.

Хотя болезнь минимальных изменений редко приводит к конечной стадии почечной недостаточности, у некоторых пациентов с MCD в конечном итоге развивается другое заболевание, называемое фокальным сегментарным гломерулосклерозом (FSGS).ФСГС обычно рассматривается как более агрессивное заболевание с меньшим количеством вариантов лечения и большей тенденцией к возможной почечной недостаточности.

Подкаст болезни минимальных изменений

В этом подкасте UNC Kidney Center д-р Рон Фальк обсуждает болезнь минимальных изменений с одним из родителей ребенка, у которого есть это заболевание. Он отвечает на такие вопросы, как «Что вызывает болезнь минимальных изменений?» и «Какие шаги я могу предпринять, чтобы обеспечить оптимальное здоровье?»

.

Частое мочеиспускание у детей: причины, диагностика и лечение

Поллакиурия или учащенное мочеиспускание в дневное время обычно считается сенсорным позывом, при котором ребенок часто чувствует, что собирается помочиться без какой-либо физической потребности в этом. Ребенок может каждый раз выделять только небольшое количество мочи (1).

Поскольку это состояние протекает без каких-либо других симптомов, оно является доброкачественным и проходит самостоятельно, длится от нескольких недель до нескольких месяцев (2). Также у некоторых детей могут быть повторяющиеся эпизоды поллакиурии в течение более длительного периода времени.

Прочтите этот пост, чтобы узнать о причинах и симптомах поллакиурии и о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этим заболеванием.

Как часто ребенок должен мочиться в течение дня?

Не существует жестких правил, определяющих, сколько раз ребенок может мочиться в день. Однако можно с уверенностью сказать, что посещение туалета каждые два часа является нормальным.

Иногда ребенок может мочиться чаще, если он выпил больше жидкости, в холодную погоду или просто для развлечения (дети младшего возраста).

Что вызывает частое дневное мочеиспускание у детей?

Причина частого дневного мочеиспускания точно не известна. Это состояние редко связано с какой-либо физической причиной (3). Специалисты считают, что это может быть связано с психологическими или психогенными факторами. В некоторых случаях стресс или проблемы, связанные со школой, домом или семьей, могут быть пусковыми факторами у детей (2).

Триггерные или провоцирующие факторы могут включать следующие (2, 3, 4, 5, 6).

  1. Психологические факторы , такие как школьный стресс; смерть члена семьи или друга; переезд в новый дом или школу; рождение брата и сестры; оскорбления или издевательства; или развод родителей
  2. Факторы питания , такие как чрезмерное потребление молока или кофеина
  3. Запор
  4. Воспаление мочевого пузыря (небактериальный цистит)
  5. Воспаление уретры (химический уретрит)
  6. Гиперактивный мочевой пузырь или повышенная чувствительность мочевого пузыря (также может возникать зимой или в холодные дни)
  7. Избыточная секреция кальция с мочой (гиперкальциурия)
  8. Тиковые расстройства, такие как синдром Туретта

Часто у детей с этим заболеванием не может быть выявлен очевидный пусковой фактор.

[Читать: Инфекция мочевыводящих путей у детей]

Симптомы частого мочеиспускания или поллакиурии у детей

Признаки и симптомы поллакиурии могут включать следующие (4, 7)

  • Ребенок может мочиться (мочиться) так же часто каждые пять-десять минут. Частота может составлять от трех до четырех раз в час или до 30–40 раз в день. Это также может повториться через несколько месяцев или лет.
  • Ребенок может не испытывать боли в животе, бока или дизурии при мочеиспускании.
  • Недержания мочи (утечки мочи) или потери контроля над мочевым пузырем у ребенка нет.
  • Небольшое количество мочи выделяется из каждой пустоты.
  • Нет изменений опорожнения кишечника.
  • Ребенок может мочиться ночью (никтурия может присутствовать в 25% случаев), но частота будет значительно меньше по сравнению с днем.
    Ноктурия определяется как состояние, при котором человеку необходимо просыпаться ночью, чтобы помочиться.
  • Нет признаков полиурии (выделение большого количества мочи) или инфекции.Цвет, запах и струя мочи в норме.
  • Нет чрезмерного увеличения потребления жидкости или жидкостей.

[Читать: Боль в животе у детей]

Диагноз

Поллакиурия - доброкачественное заболевание. Поэтому практикующие врачи не могут выбрать инвазивное обследование, если отчет об анализе мочи и результаты физикального обследования в норме.

Врачи обычно изучают историю болезни и проводят медицинский осмотр (1). Кроме того, врачи различают частое дневное мочеиспускание (поллакиурию) от полиурии (чрезмерное выделение или отхождение мочи) из-за метаболических нарушений , таких как несахарный диабет и сахарный диабет (2).

Врачи могут предложить следующие лабораторные или клинические исследования (1, 4).

  • История болезни : Эта оценка может помочь выявить в анамнезе инфекции мочевыводящих путей (ИМП), сахарный диабет или другие инфекции у вашего ребенка. Также можно обнаружить любые изменения в мочеиспускании или поведении вашего ребенка.
  • Физикальное обследование : Можно проверить наличие боли в животе или в боку. Также может быть проведено обычное неврологическое обследование для проверки нижних конечностей (ног и ступней).
  • Общий анализ мочи : Уровни белка и глюкозы, осмоляльность и удельный вес мочи можно проверить с помощью анализа мочи. Также может быть проведено исследование осадка. Можно проверить наличие протеинурии (наличие избытка белка в моче), гематурии (наличие крови в моче) или лейкоцитов (лейкоцитов). Кроме того, можно оценить наличие гиперкальциурии (избыток кальция в моче). Также может быть предложен посев мочи.
  • Визуализация / УЗИ : В некоторых случаях может быть выполнено УЗИ мочевого пузыря и почек для выявления каких-либо отклонений.

[Читать: Пептическая язва у детей]

Лечение частого мочеиспускания или поллакиурии у детей

После того, как врач провел первичный осмотр вашего ребенка и определил триггерный фактор (ы) для поллакиурии, необходимую терапию или лечение варианты можно обсудить. Обычно детям не нужны лекарства от этого состояния.

Управление частым дневным мочеиспусканием может включать следующее (6, 7).

  • Ободрение и поддержка как ребенка, так и родителей : Важно понимать, что это состояние является доброкачественным и самоограничивающим (возникает в течение определенного времени).Уверенность и эмоциональная поддержка могут помочь родителям понять, что это состояние не указывает на какие-либо медицинские осложнения или основные заболевания и что ребенок здоров.

Кроме того, если эмоциональные триггеры или триггеры, связанные со стрессом, определены в качестве вероятных причин, детей следует побуждать к разговору со своими родителями или к консультированию.

Не раздражайте ребенка из-за частоты мочеиспускания. Помните об их чувствах или эмоциональном переживании. Вы также можете заверить своего ребенка, что если вы немного подождете, прежде чем воспользоваться туалетом, это не приведет к неприятностям.

  • Изменения в диете : Было замечено, что наличие чрезмерного количества кальция в моче и употребление кислых и богатых оксалатами напитков связано с поллакиурией. Поэтому врачи могут посоветовать избегать кислых или богатых оксалатами напитков, кофеина и молока. Также может быть рекомендовано увеличить потребление более здоровой жидкости и воды.
  • Лекарства : Антихолинергические средства обычно используются для лечения гиперактивного мочевого пузыря у детей.Однако их эффективность при частом мочеиспускании спорна.

[Прочтите: Запор у детей]

Советы по уходу на дому для ведения

Если вы заметили какое-либо необычное учащение мочеиспускания у вашего ребенка, обязательно посетите практикующего врача для постановки правильного диагноза.

Как правило, вашему ребенку может не потребоваться прием лекарств для лечения этого состояния. Вы можете помочь своему ребенку справиться с этим состоянием и справиться с ним с помощью этих советов (3).

  • Убедитесь, что учителя или воспитатели вашего ребенка не наказывают вашего ребенка за это состояние.
  • Когда вы находитесь дома, помогите им понять, что нет необходимости или срочно пользоваться туалетом каждый раз, когда возникает потребность.
  • Постарайтесь выяснить возможные причины или спусковые механизмы (эмоциональные или связанные со стрессом) и устраните их, часто и открыто разговаривая с ребенком.
  • Вы также можете побудить их поиграть, почитать, посмотреть любимые передачи или заняться чем-нибудь веселым, чтобы отвлечь их от желания сходить в туалет.

[Читать: Личная гигиена для детей]

Осложнения частого мочеиспускания у детей

С этим состоянием не связано никаких осложнений.Однако, если ваш ребенок испытывает такие симптомы, как боль, затрудненное мочеиспускание, потеря контроля над мочевым пузырем (утечка или ночное недержание мочи) или внезапное усиление жажды, обязательно посетите врача.

Частое дневное мочеиспускание или поллакиурия у детей могут исчезнуть в течение нескольких недель или месяцев. Однако это может повториться через несколько месяцев или лет. В большинстве случаев детям могут не потребоваться лекарства. Если триггеры являются эмоциональными или связанными со стрессом, постарайтесь, чтобы вашему ребенку было комфортно, и поговорите с ним о любых проблемах, проблемах или страхах.

Ссылки:
.

Врожденные болезни почек

Процедуры

Нет лекарств от врожденных заболеваний почек. Эти состояния требуют постоянного наблюдения и лечения. Как правило, если у вашего ребенка есть PKD, URA или BRA, ему или ей следует избегать контактных видов спорта, в которых вероятны прямые удары или травмы спины или живота. Ваш ребенок также должен соблюдать диету с низким содержанием натрия, чтобы контролировать высокое кровяное давление.

Лечение ДОК включает:

  • Медицина. Ваш ребенок будет принимать комбинации рецептурных и безрецептурных лекарств для лечения своих симптомов, в том числе:
    • Лекарства от кровяного давления для регулирования высокого кровяного давления
    • Антибиотики для лечения инфекций мочевыводящих путей
    • Диуретики для удаления лишней жидкости и соль и для снижения артериального давления
    • Обезболивающее для уменьшения боли в животе, вызванной воспалением почек
  • Диета с низким содержанием натрия. Чтобы контролировать артериальное давление, ваш ребенок должен соблюдать диету с низким содержанием соли.
  • Сливная вставка. Установка дренажа - это процедура интервенционной радиологии, которая позволяет врачам дренировать кисты в почках.
  • Диализ. Когда почки не выполняют свою обычную функцию очистки и фильтрации крови, можно использовать машину, чтобы сделать эту работу за них.
  • Пересадка почки. Если обе почки перестают функционировать, пересадка почки может быть хорошим вариантом лечения.

Лечение УРА включает:

  • Мониторинг симптомов. Вам следует внимательно следить за симптомами вашего ребенка, чтобы своевременно обнаружить осложнения.
  • Ежегодные тесты. Вашему ребенку следует измерять артериальное давление один раз в год. Ежегодно следует проводить анализы крови и мочи, чтобы проверить здоровье почек.

Средство для лечения BRA включает:

  • Хронический перитонеальный диализ. Вашему ребенку потребуется хронический перитонеальный диализ, пока он или она не станет достаточно сильным для трансплантации почки.
  • Пересадка почки. После того, как ваш ребенок получит донорскую почку, он или она часто будет жить относительно нормальной, здоровой жизнью.

Важно, чтобы вы и ваш ребенок следовали плану лечения, рекомендованному нефрологом вашего ребенка, который будет адаптирован к его или ее конкретному состоянию и потребностям.

.

Смотрите также