Skip to content

Что такое поликистоз почек у взрослых


Поликистоз почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Причины

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Классификация

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

Симптомы поликистоза почек

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Осложнения

Диагностика

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Лечение поликистоза почек

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Поликистоз почек взрослых - Симптомы

Внепочечные симптомы поликистоза почек и осложнения поликистоза почек у взрослых

Наряду с поражением почек при поликистозе часто выявляют аномалии в структуре других органов.

Кисты в печени - наиболее частый (38-65%) внепочечный симптом поликистоза почек. В большинстве случаев кисты печени не проявляются клинически и не влияют на функцию органа.

С высокой частотой (до 80% и более), особенно в стадии хронической почечной недостаточности, у больных развивается поражение ЖКТ. В сравнении с общей популяцией, при поликистозе в 5 раз чаще обнаруживают дивертикулы кишечника и грыжи.

У 1/3 больных с поликистозом почек диагностируют изменения аортальных и митральных клапанов сердца, в то время как поражение трёхстворчатого клапана встречается редко.

В отдельных случаях обнаруживают кисты яичников, матки, пищевода и головного мозга.

Обращает на себя внимание высокая (8-10%) частота поражения сосудов головного мозга с развитием аневризм. Этот показатель удваивается, если у больных выявляется отягощенная наследственность по поражению сосудов головного мозга.

Разрыв аневризм с развитием субарахноидальных кровотечений - частая причина смерти этих больных в возрасте до 50 лет. Риск разрыва аневризмы возрастает по мере увеличения её размера и считается высоким при аневризме более 10 мм. Наличие такого образования считают показанием к оперативному лечению.

В настоящее время для диагностики поражений сосудов головного мозга при поликистозе почек успешно применяют МРТ головного мозга. С помощью этого метода можно диагностировать аневризмы сосудов головного мозга размером менее 5 мм. Метод рекомендуют в качестве скринингового при обследовании лиц с отягощенной наследственностью по цереброваскулярным осложнениям.

Наиболее распространённые осложнения поликистоза почек:

  • кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство;
  • инфицирование кист;
  • образование камней в почках;
  • развитие полицитемии.

Кровотечения в кисты или ретроперитонеальное пространство клинически проявляются макрогематурией и болевым синдромом. Причинами их развития могут быть высокая артериальная гипертензия, физическая нагрузка либо травма брюшной полости. Эпизоды кровотечений в кисты при соблюдении охранительного режима чаще всего проходят самостоятельно. При подозрении на кровотечение в ретроперитонеальное пространство проводят ультразвуковую диагностику, компьютерную томографию или ангиографию, и при подтверждении осложнений вопрос решают хирургическим путём.

Основной фактор риска инфицирования почечных кист - инфекция мочевых путей; реже источником инфицирования становится гематогенная инфекция. В подавляющем большинстве в кистах выявляют грамотрицательную флору. Необходимость проникновения антибактериального вещества внутрь кисты создаёт трудности при лечении инфицированных кист. Такими свойствами обладают лишь липофильные антибактериальные препараты с константой диссоциации, позволяющей веществу проникнуть в кислую среду кисты в течение 1-2 нед. К ним относятся фторхинолоны (ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) и хлорамфеникол, а также комбинированный сульфаниламид с триметопримом - ко-тримоксазол (триметоприм-сульфаметоксазол). Аминогликозиды и пенициллины с трудом проникают в кисты, не накапливаются в них, в связи с чем эти препараты неэффективны.

Нефролитиаз осложняет течение поликистоза почек более чем у 20% больных. Чаще всего при поликистозе обнаруживают уратные, оксалатные или кальциевые камни. Причины их образования - нарушения в метаболизме и пассаже мочи.

Частое осложнение поликистоза почек - полицитемия. Генез её связывают с избыточной продукцией мозговым веществом почки эритропоэтина.

Прогрессирование почечной недостаточности

У подавляющего большинства больных с поликистозом почек до 30 лет функциональное состояние почек остаётся нормальным. В последующие годы практически в 90% случаев развивается различной степени выраженности почечная недостаточность. В настоящее время показано, что темп прогрессирования хронической почечной недостаточности в значительной степени определяют генетические факторы: генотип поликистоза почек, пол и раса. Экспериментальные и клинические исследования показывают, что при 1-м типе поликистоза почек терминальная почечная недостаточность развивается на 10-12 лет раньше, чем при поликистозе 2-го типа. У лиц мужского пола терминальная почечная недостаточность развивается на 5-7 лет быстрее, чем у женщин. Более высокий темп прогрессирования хронической почечной недостаточности отмечен у лиц афроамериканской расы.

Помимо генетических особенностей, важную роль в прогрессировании почечной недостаточности играет артериальная гипертензия. Механизм воздействия высокого артериального давления на функцию почек при поликистозе почек не отличается от такового при другой почечной патологии.

Для врача очень важно уметь распознавать симптомы поликистоза почек, так как неправильный диагноз может стоить больному жизни.

Поликистоз почек и почечная недостаточность. Поликистоз почек: симптомы, лечение и диета

Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Она может проявиться в любом возрасте – в период формирования плода в утробе матери или после 60 лет, но чаще всего возникает в 30-40 лет. При этом заболевании в почках происходит образование множественных кист, что приводит к нарушению их функций, а также другим осложнениям. Прогноз зависит от типа генетической наследственности, возраста манифестации патологии, сопутствующих болезней. Специфического лечения поликистоза в медицине нет.

Причины поликистоза


У взрослых заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, и проявляет себя в возрасте от 3- и до 50 лет. Поликистоз почек у детей имеет аутосомно-рецессивное наследование. Данное заболевание относится к наиболее часто встречаемым наследственным отклонениям.

В большинстве случаев (около 90%) она передается от родителей, и только в 10% является результатом мутирования генов. Наследование поликистоза происходит независимо от половой принадлежности.

Как проявляется клинически

При такой болезни, как поликистоз почек симптомы заключаются в следующем:

  1. Возникает болезненность в области проекции почек, различная по своей интенсивности, которая нередко иррадиирует вбок, усиливается при пальпаторном исследовании. Боли чаще всего отмечаются двусторонние, и обусловлены они увеличением почек в размерах, растяжением капсулы, сдавлением сосудов и нервов.
  1. Органы увеличиваются в размерах, что можно подтвердить при биманульном исследовании и на УЗИ.
  1. Часто возникает мочекаменная болезнь, появляется кровь в моче, сопровождается симптомами почечной колики.
  1. Осложняется пиелонефритом, нагноением или разрывом кисты, а также гипертонией.
  1. Появляются нарушения сердечного ритма, обнаруживаются экстрасистолы. Это обусловлено тем, что при поликистозе изменяется электролитный состав крови и развивается анемия.
  1. Развивается почечная недостаточность с характерными симптомами постоянной сухости во рту, кожного зуда, жажды, выраженной слабости и полиурии при снижении концентрации мочи. У больного отсутствует аппетит, и нарастают признаки истощения.

Профилактика

Поликистоз почек – болезнь генетическая, ее невозможно вылечить и практически невозможно предотвратить. Меры профилактики, как и средства терапии, заключаются в борьбе с симптоматическими проявлениями и общим облегчением протекания патологии. Для предотвращения рецидивов поражения врачи рекомендуют больным соблюдать диету, принимать витаминно-минеральные комплексы и регулярно обращаться к специалистам при первых же симптомах. Комплекс лечебных и профилактических мер – диета, нетрадиционная медицина и официальные медикаменты, могут сдерживать формирование кист в допустимых рамках, без них для больного крайне высока вероятность «приобрести» инвалидность и летальный исход.

Виды осложнений

Поликистоз почек опасен не столько сам по себе, сколько возможными осложнениями, которые приводят человека к инвалидности или даже могут вызвать гибель пациента.

Гематурия

Кровь в моче появляется в результате того, что киста может разорваться. Обычно это явление не протекает с обильной кровопотерей, но в ряде случаев может понадобиться срочное хирургическое вмешательство.

Мочекаменная болезнь

Развивается в результате нарушения обменных процессов в почке, а также застоем мочи из-за затруднения ее выведения. Встречается при кистах большого размера. Камни на выходе их мочеточника, перекрывают отток урины, и этим усугубляют состояние. Они могут стать также причиной развития кровотечения.

Гипертония

Развивается в результате сдавливания тканей почки и нарушения выделения веществ, отвечающих за регуляцию артериального давления. При этом кровоток становится меньше, и начинают выделяться вещества, которые способствуют развитию гипертензии.

Инфекции

Изменения уродинамики и выраженный застой урины способствует присоединению патогенной микрофлоры и ее размножению. Поэтому часто поликистозу сопутствует такое заболевание, как пиелонефрит.

Недостаточность

Постепенная гибель клеток почечной паренхимы приводит к тому, что она не может выполнять свои основные функции. Поскольку кисты растут постепенно, то недостаточность органов становится хронической. Развивается постепенное отравление организма в результате накопления токсических веществ.

Каковы причины и механизмы развития?

Для поликистоза характерна передача по наследству, при этом в процессе внутриутробного развития может мутировать 2 гена:

  • в хромосоме 4;
  • в коротком плече хромосомы 16.

Множественные кисты почек могут передаться от одного или сразу от обеих родителей. Поликистоз развивается внутри утробы и прогрессирует всю жизнь. При мутировании в четвертой хромосоме прогноз благоприятный, исход более позитивный, поскольку недостаточность органа развивается лишь к старости. Во втором случае поликистоз прогрессирует быстрее, при этом гибель больного, из-за множеств кист и дисфункции почек, наступает в раннем возрасте.

Диагностика заболевания

При таком диагнозе, как поликистоз почек диагностика должна проводиться в полном объеме. Врач сначала выслушивает жалобы больного, выясняет, когда начались первые симптомы неблагополучия. Важным моментом является выяснение наличия подобного недуга среди близких родственников.

Общий анализ крови при поликистозе почек покажет наличие воспаления и уровень железа при анемии. Биохимия крови позволит определить наличие недостаточности по уровню мочевины и креатинина. Также позволит выяснить уровень белка, калия, железа и натрия. Анализ мочи может обнаружить гематурию, лейкоциты (при пиелонефрите), мелкие конкременты и песок (при МКБ).

Инструментальными методами можно достоверно убедиться в наличии поликистоза. Для этого используется УЗИ и экскреторная урография. При необходимости специалист направляет пациента на КТ. При нарушении ритма снимается кардиограмма. Поскольку кисты могут находиться и в других органах, то исследуются также печень, легкие и поджелудочная железа.

Особенности поликистоза в детском возрасте

Поликистоз у новорожденных и детей до достижения ими годовалого возраста является очень тяжелым заболеванием с плохим прогнозом для выздоровления и дальнейшей жизни. Нарушение основной функции почек (фильтрационной) приводит обычно к смерти. Если верить статистике, то из тысячи новорожденных один имеет данную патологию.

Современная диагностика обладает способностью выявлять заболевания у малыша не только при рождении, но и еще в утробе матери. Поэтому лечение становится возможным на самых ранних этапах. В зависимости от тяжести поражение используется консервативная терапия, или проводится оперативное вмешательство.

Если диагноз поликистоза не ставится своевременно, то быстро прогрессирующее патологическое состояние становится фатальным. Дело в том, что у маленьких детей это заболевание протекает с образованием очень мелких кист, которые длительное время не проявляются симптоматически. Но мере роста и развития они увеличиваются. И когда развиваются признаки поликистоза, то на этом этапе предпринимать меры практически невозможно.

По этой причине следует обследовать малыша заблаговременно, особенно при наличии родственников, страдающих этим недугом. Это позволит рано начать лечение и избежать тяжелых последствий поликистоза.

Формы кист

В почках, пораженных поликистозом, формируется 2 вида кист:

  • закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорожденных детей;
  • открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Оказание помощи

При таком заболевании, как поликистоз почек лечение может быть только симптоматическим, так как возможности повлиять на причину его возникновения не представляется возможным:

  1. При выраженной болезненности используются НПВС или анальгетики.
  1. Присоединение патогенной микрофлоры требует использования антибиотиков широкого спектра, из которых врач рекомендует те средства, которые выводятся через почки с мочой.
  1. При наличии гипертонии. Которая часто сопровждает поликистоз почек, применяются антигипертензивные препараты, а иногда и мочегонные.
  1. Если снижен уровень гемоглобина, то следует использовать специальные лекарственные средства с содержанием железа.
  1. Если кисты становятся большого размера и обусловливают склонность к кровотечениям и выраженному болевому синдрому, то для улучшения качества жизни больного рекомендуется оперативное вмешательство.
  1. Поражение большей части почечной паренхимы с развитием недостаточности органа при поликистозе является причиной удаления почки. При сохранности второго органа, он берет на себя всю основную функцию по выведению токсинов и продуктов метаболизма из организма человека. Если вторая почка также поражается, то больному проводят гемодиализ (три раза в неделю по 5 часов) и рекомендуют трансплантацию.

На начальных стадиях поликистоза рекомендуется проходить контрольное ультразвуковое исследование и анализы не реже двух раз в год. Обычно такой больной состоит на учете и наблюдается у нефролога.

Лечение болезни

О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.

Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:

  • антибактериальную терапию;
  • антигипертензивное лечение;
  • избавление от анемии;
  • коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
  • избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.

Хирургические методики лечения поликистоза почек:

  • трансплантация почки;
  • пунктирование кистозных образований;
  • лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.

Трансплантация почки

Особенности питания при поликистозе почек

Высокая нагрузка на почки при такой патологии совершенно противопоказано, поэтому кроме консервативного и хирургического лечения важна диета при поликистозе почек. Без ее соблюдения никакая терапия не сможет стать результативной. Основные правила питания при этом заболевании следующие:

  1. Нормализовать кровоток в почке и снизить уровень давления поможет резкое ограничение соли.
  1. При поликистозе ограничению подлежат продукты с содержанием калия (бананы, картофель, сухофрукты).
  1. Огромную нагрузку на почки дают продукты метаболизма белков. Поэтому блюда с их содержанием не рекомендуется ставить на стол.
  1. При отсутствии отеков рекомендует потреблять не менее 2-3 литров жидкости.
  1. Меню больного с поликистозом также исключает жирную, жареную и копченую пищу. Она способствует выработке БАВ, которые могут ухудшить состояние пациента.
  1. Если кисты в почках приводят к развитию мочекаменной болезни, то в зависимости от состава камней диета должна исключать или резко ограничивать некоторые блюда.
  1. Дефицит белка восполняется приемом специальных лекарственных средств, при этом животный белок в пище остается под запретом.

Народные средства лечения поликистоза почек

Следует отметить, что использование лечения при помощи натуральных и растительных средств не отменяет основного лечения, и является только вспомогательным методом оказания помощи при поликистозе.

Некоторые травы зарекомендовали себя при почечной патологии с положительной стороны. Они способствуют улучшению качества жизни человека и в значительной степени могут облегчить течение поликистоза.

Перед использованием следует проконсультироваться со специалистом, поскольку некоторые средства могут помогать одному пациенту и навредить другому.

Чаще всего для помощи при поликистозе рекомендуется самостоятельно делать настойки, в которые входят эхинацея, коровяк, свежесорванный лист лопуха, календула, грецкие орехи. Помогают также почечные чаи, которые можно заваривать и пить вместо обычных напитков.

loading…

Народные методы

Стоит сразу отметить, что народные средства ни в коем случае не должны становиться главенствующими. Применять их можно только после получения разрешения от своего лечащего врача, и в тандеме с методиками официальной медицины. Народными средствами излечить поликистоз нельзя. С их помощью можно только поддержать работу органов и устранить некоторые симптомы, такие как гипертензия, отечности и прочее.

Народные средства для терапии данного недуга готовят из:

  • листьев лопуха;
  • чеснока;
  • коровяка;
  • календулы;
  • солодки;
  • цикория;
  • ферулы;
  • грецких орехов;
  • фасоли.

Большинство врачей не допускают лечения поликистоза народными средствами, так как их бесконтрольный прием может не только не улучшить состояние человека, но и ухудшить его. Определенные народные средства можно принимать, но только в точной дозировке и под постоянным контролем врача.

Поликистоз почек взрослых | Компетентно о здоровье на iLive

Поликистоз почек взрослых - генетически детерминированное заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что вероятность развития заболевания у детей, родители которых страдают поликистозом почек, составляет 50%. Нет различий в наследовании болезни в зависимости от того, отец или мать является носителем патологического гена; равным образом заболевание одинаково часто передаётся мальчикам и девочкам.

В настоящее время определены три варианта мутаций гена поликистоза почек: 80-85% больных наследуют ген поликистоза 1-го типа - PKD1-мутацию в коротком плече хромосомы 16; у 10-15% встречается ген поликистоза 2-го типа - РKD2-мутация в хромосоме 4. У 5-10% больных диагностируют новую (впервые выявленную и ещё не расшифрованную) мутацию гена. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается самый быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м и 3-м типах течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

В результате активного изучения клеточных механизмов, лежащих в основе кистообразования, выявили следующие важнейшие звенья этого процесса:

  • пролиферацию клеток канальцев, приводящую к их обструкции, растяжению и повышению внутриканальцевого давления;
  • наследственную нарушенную растяжимость базальной мембраны канальцев, приводящую к расширению канальца даже при нормальном внутриканальцевом давлении;
  • избыточное накопление жидкости, которое может быть связано с нарушением полярности натриевого насоса и, как следствие, с поступлением натрия внутрь кисты, а не в кровь, а также с продукцией эпителиальными клетками кист нейтральных жировых телец, которые способствуют накоплению жидкости.

Показано, что целый ряд факторов провоцирует развитие поликистоза почек. Среди них химические и лекарственные вещества: инсектициды, консерванты продуктов, дифениламин, все антиоксиданты, препараты лития, аллоксан и стрептозотоцин, ряд противоопухолевых препаратов, в том числе цисплатин и др. У больных, имеющих ген поликистоза, воздействие вышеперечисленных факторов проявляется более ранним развитием клинических проявлений болезни.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Поликистоз почек - Обзор информации

Симптомы поликистоза почек связаны либо с самими кистами (артериальная гипертензия у 50% пациентов, тупая ноющая боль в поясничной области, гематурия, пиурия), либо с проявлениями почечной недостаточности. Диагностика поликистоза на сегодняшний день не представляет трудностей. УЗИ в сочетании с допплерографией позволяет не только выявить заболевание, но и уточнить состояние почечного кровотока.

Большинство больных погибают от хронической почечной недостаточности, а 10% - от кровоизлияния в мозг. Лечение азотемии (в том числе гемодиализ, пересадка органа), пиелонефрита и артериальной гипертензией может значительно продлить жизнь пациентов.

Поликистоз детей встречается у одного из 10 000 новорождённых. Поражаются не только обе почечные структуры, но и печень. Очень часто при рождении отмечают гипоплазию лёгких. Манифестация в детском возрасте характеризуется почечной недостаточностью, а в подростковом - портальной гипертензией. Прогноз неблагоприятный.

Кортикальные кистозные поражения - наиболее часто встречающийся порок развития. К ним относят такие аномалии структуры, как мультикистоз, поликистоз и, по более ранним представлениям, солитарную кисту. В настоящее время доказана достоверная ассоциация возникновения кистозных образований с возрастом. Врождённое их происхождение бывает крайне редко. Объединяет мультикистоз и поликистоз общий эмбриофетальный морфогенез: первичные канальцы метанефрогенной бластемы не соединяются с протоком метанефроса. Эта теория в меньшей степени объясняет возникновение солитарных кист. Более подходит генез почечных кист ретенционно-воспалительный (результат обструкции и воспаления канальцевых и мочевыводящих путей) и пролиферативно-неопластический (следствие избыточной пролиферации почечного эпителия). В связи с этим нам сомнительно причисление кист почечной паренхимы к аномалиям развития.

Мультикистозная почка - кортикальное кистозное поражение, при котором практически все нефроны не соединились с собирательными канальцами и превратились в ретенционные кисты, при этом отсутствует или резко недоразвит юкстагломерулярный аппарат. При мультикистозе практически вся почка представлена кистозными образованиями. Их оболочки могут обызвествляться. Содержимое кист представлено частично реабсорбированным клубочковым фильтратом. Почка не функционирует. Данный порок встречается довольно редко - 1,1%. Клинически может проявляться тупой ноющей болью в поясничной области, артериальной гипертензией. Диагностика на сегодняшний день не представляет трудностей. Любой из лучевых методов диагностики позволяет установить диагноз. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

Киста почки. Поликистоз почек - статьи об урологии и нефрологии

Это отдельные заболевания, они имеют разные причины, лечение и прогноз. Достаточно редко диагностируют губчатую почку, это тоже самостоятельная болезнь.

Что такое киста почки?

У половины всех людей старше 50 лет на УЗИ можно выявить кисту. Это одиночный небольшой “мешочек” или “пузырь”, заполненный жидкостью. Этот вид кист расположен в паренхиме (мякоти) органа, носит доброкачественный характер и обычно никак себя не проявляет. Патологию нередко обнаруживают случайно, чаще она встречается у мужчин.

Поликистозная болезнь почек (ПБП) - это наследственное или врожденное заболевание, при котором почки имеют вид гроздей винограда за счет множества кист разного размера. С этой проблемой рождается каждый тысячный человек в популяции. Выделяют два вида этого генетического заболевания почек - аутосомно-доминантный поликистоз и аутосомно-рецессивный.

Синусные кисты (перипельвикальные) имеют происхождение не из паренхимы, а из ворот почки и связаны с нарушением функции лимфатических сосудов. Возникают чаще с двух сторон - кисты обеих почек, но могут быть и одиночными. Составляют около 6% кистозных болезней.

Причины кистозных заболеваний почек

До сих пор неясно, почему возникают единичные паренхиматозные кисты. Иногда их развитие начинается после травмы. Поликистоз считают генетическим заболеванием. Выяснено, что при аутосомно-доминантном типе происходит мутация в гене PKD1 — это 85% всех случаев или в PKD2 — 15%. Если у одного из родителей есть поломка в гене PKD1 или PKD2, то вероятность болезни у ребенка — 50%. Аутосомно-рецессивная форма более редкая, болезнь у наследников возможна при наличии у обоих родителей дефектного гена PKHD1.

Симптомы

Простая киста обычно бессимптомна. Если она достигает значительных размеров, то могут быть:

  • боль ноющего характера в спине или боку
  • повышение температуры
  • учащенное мочеиспускание
  • окрашивание мочи в темный цвет или появление в ней крови.

Поликистоз также может протекать без признаков до момента, пока кисты не начнут сдавливать окружающие ткани и влиять на работу органа. Увеличение размеров почек при этом заболевании происходит в период от 30 до 60 лет. У пожилых пациентов с ПБП почки могут достигать размера 30-40 см и занимать всю брюшную полость. За счет этого живот увеличен, в редких случаях до гигантских размеров.

Симптомами поликистоза почек продвинутой стадии могут быть:

  • боль в животе
  • повышение артериального давления
  • рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей с лихорадкой и выделением -- мутной мочи с неприятным запахом
  • потеря функции с развитием почечной недостаточности и необходимостью - гемодиализа — искусственной почки.

Нередким осложнением бывает образование камней и развитие почечной колики при их отхождении.

Диагностика

Выполняют визуализирующие методы, то есть те, которые позволяют увидеть измененную структуру органа. Функциональные тесты диагностируют поражение почек.

Инструментальная диагностика

УЗИ — единичная киста выглядит как небольшое тонкостенное образование, имеющее четкие, ровные контуры. Диагностика поликистоза обычно не вызывает затруднений — видно множество “пузырей”, заполненных жидким содержимым. КТ делают для выявления камней и инфицированных кист, образований в печени. Дело в том, что при ПБП кисты часто возникают не только в почках, но и в печени. МРТ незаменима для диагностики аневризм сосудов головного мозга. Это состояние может быть сопряжено с поликистозом, особенно если есть семейная история поражений сосудов мозга.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови. Позволяет выявить повышение лейкоцитов, СОЭ, что может указать на воспалительный процесс. Общий анализ мочи. Возможно определить наличие лейкоцитов - клеток воспаления, эритроцитов - клеток крови, белка. Определение уровня азотистых шлаков — креатинина, мочевины. По уровню их повышения можно судить о развитии почечной недостаточности. Расчет скорости клубочковой фильтрации — СКФ. Метод также позволяет судить о нарушении функции. Нормальным показателем считают 60-90 мл/мин. Определение уровня калия, фосфора, кальция, натрия для диагностики электролитных нарушений. Мочевой кислоты — для оценки нарушений ее обмена.

Лечение

Единичные неосложненные кисты почек размером до 5 сантиметров лечения не требуют. Если нет никаких симптомов, то выполняют плановое УЗИ 1-2 раза в год для оценки величины образования. Такая же тактика и при синусных кистах.

Лечение поликистоза почек включает:

  • Назначение препаратов при повышенном артериальном давлении. Нет данных, что какие-то группы гипотензивных лекарств имеют преимущество. В качестве первой линии назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (рамиприл, фозиноприл, эналаприл, лизиноприл), сартаны (валсартан, ирбесартан, лозартан). При недостаточном эффекте добавляют антагонисты кальция.
  • Борьбу с болевым синдромом. Для этого назначают парацетамол. При сильной боли врач может выписать кодеин или трамадол. Использования нестероидных противовоспалительных препаратов нужно избегать, так как они неблагоприятно влияют на уровень давления и скорость клубочковой фильтрации, могут повреждать слизистую оболочку желудка. Тем не менее, возможны короткие курсы НПВС под контролем врача.
  • Устранение инфекций мочевыводящих путей. Курс антибиотиков, подобранных по результатам бакпосева мочи, составляет 7-14 дней. Иногда препараты плохо проникают в инфицированную кисту. В этом случае проводят удаление кисты почки пункцией через кожу либо хирургическим дренированием.
Альтернативные методы лечения

Не найдено народных средств, способных вылечить болезнь. Для лечения поликистоза перспективным считают использование нового препарата толваптан.

Осложнения

  • Инфицирование кист с появлением боли и лихорадки.
  • Разрыв кисты. Он сопровождается резкой болью и последующим появлением крови в моче.
  • Нарушение оттока мочи.
  • Нередким осложнением поликистоза считают образование камней и развитие почечной колики при их отхождении.
  • При длительном течении ПБП возникает потеря функции с развитием почечной недостаточности и необходимостью гемодиализа — искусственной почки.

Образ жизни

Если выявлена ПБП, то нужно избегать ситуаций, при которых стенка водянистого пузыря может порваться и вызвать кровотечение. Не стоит заниматься следующими видами спорта:

  • контактными единоборствами, где возможны удары по животу или спине
  • регби
  • футболом
  • катанием на горных лыжах
  • скейтбордингом
  • велосипедной ездой по пересечённой местности.

При нормализации давления будут полезны плавание, ходьба, лечебная физкультура.

Диета

При ПБП нередко выделение большого количества мочи. В этом случае нельзя ограничивать употребление жидкости. Также не ограничивают поваренную соль. Если давление стабильно высокое, показано ограничение количества соли до 5 граммов в сутки. При развитии почечной недостаточности уменьшают количество животного белка в рационе, калия, фосфора.

Прогноз

Единичные кисты небольших размеров не опасны, так как не перерождаются в рак и обычно очень медленно растут. Поликистоз имеет более серьезный прогноз, особенно если заболевание проявило себя рано и в итоге привело к терминальной почечной недостаточности. Тем не менее, с помощью аппарата “искусственная почка” пациент может жить долгое время с незначительным ухудшением качества жизни.

Наталья Закураева

Источники

  1. Autosomal dominant polycystic kidney disease, last reviewed 11 April 2019, NHS —http://www.nhs.uk/conditions/Autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease/Pages/Introduction.aspx
  2. Kidney Cycts, updated: 25 January 2018, American Academy of Family Physicians https://familydoctor.org/condition/kidney-cysts/
  3. Renal sinus cyst, authors: Dr Daniel J Bell,Dr Charudutt Jayant Sambhaji https://radiopaedia.org/articles/renal-sinus-cyst
  4. Kidney Cycts, Mayo Clinic — http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/kidney-cysts/basics/definition/con-20035205

Что такое поликистоз почек?

В разделе:

Поликистоз почек (PKD) - это генетическое заболевание, которое вызывает рост множества кист, заполненных жидкостью, в почках. В отличие от обычно безобидных простых кист почек, которые могут образовываться в почках в более позднем возрасте, кисты PKD могут изменить форму ваших почек, в том числе сделать их намного больше.

PKD - это форма хронической болезни почек (ХБП), которая снижает функцию почек и может привести к почечной недостаточности.PKD также может вызывать другие осложнения или проблемы, такие как высокое кровяное давление, кисты в печени и проблемы с кровеносными сосудами в вашем мозгу и сердце.

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, из-за которого в почках растет множество кист, заполненных жидкостью.

Какие бывают типы ДОК?

Двумя основными типами ДОК являются

Насколько распространены ДОК?

PKD - одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. ДОК затрагивает около 500 000 человек в Соединенных Штатах. 1

ADPKD поражает 1 из каждых 400–1000 человек в мире, а ARPKD - 1 из 20 000 детей. 2 , 3

У кого, скорее всего, будет ДОК?

ДОК затрагивает людей всех возрастов, рас и национальностей во всем мире. Расстройство одинаково встречается у женщин и мужчин.

Что вызывает ДОК?

Мутация или дефект гена вызывает PKD. В большинстве случаев ДОК ребенок получил генную мутацию от родителя. В небольшом количестве случаев PKD мутация гена развивалась сама по себе, при этом ни один из родителей не нес копию мутировавшего гена.Этот тип мутации называется «спонтанной». Узнайте больше о генах и генетических состояниях.

Каковы признаки и симптомы ДОК?

Признаки и симптомы ADPKD, такие как боль, высокое кровяное давление и почечная недостаточность, также являются осложнениями PKD. Во многих случаях ADPKD не вызывает признаков или симптомов, пока кисты почек не станут размером в полдюйма или больше.

Ранними признаками ARPKD в утробе матери являются почки большего размера и размер ребенка меньше среднего - состояние, называемое задержкой роста.Ранние признаки ARPKD также являются осложнениями. Однако у некоторых людей с АРПКБП признаки или симптомы появляются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.

Могу ли я предотвратить ДОК?

Исследователи еще не нашли способа предотвратить ДОК. Однако вы можете замедлить проблемы с PKD, вызванные высоким кровяным давлением, например, повреждением почек. Стремитесь к артериальному давлению ниже 120/80. Работайте с медицинским персоналом, чтобы помочь вам управлять ДОК вашего ребенка. В медицинскую бригаду, вероятно, войдут терапевт и нефролог - поставщик медицинских услуг, специализирующийся на здоровье почек.

Что я могу сделать, чтобы замедлить работу ДОК?

Чем раньше вы узнаете, что у вас или у вашего ребенка есть ДОК, тем скорее вы сможете предотвратить ухудшение своего состояния. Если вы или ваш ребенок подвергаетесь риску PKD, это может помочь вам принять своевременные меры.

Вы также можете принять меры, чтобы отсрочить или предотвратить почечную недостаточность. Могут помочь такие практики здорового образа жизни, как активный образ жизни, снижение стресса и отказ от курения.

Внести изменения в образ жизни

Будьте активны в течение 30 или более минут в большинстве дней. Регулярная физическая активность помогает снизить стресс, контролировать свой вес и контролировать кровяное давление. Если в настоящее время вы не ведете активный образ жизни, спросите своего врача о том, сколько и какой вид физической активности вам подходит.

Если вы занимаетесь контактными видами спорта, такими как футбол или хоккей, врач должен провести магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы убедиться, что эти виды спорта безопасны для вас. Травма тела, особенно спины и бока, может вызвать разрыв кисты почек.

Похудеть. Избыточный вес заставляет ваши почки работать тяжелее. Похудение помогает защитить почки.

Старайтесь спать от 7 до 8 часов каждую ночь. Достаточное количество сна важно для вашего общего физического и психического здоровья и может помочь вам контролировать артериальное давление и уровень глюкозы в крови или уровень сахара в крови.

Снижение стресса. Длительный стресс может повысить кровяное давление и даже привести к депрессии. Некоторые из шагов, которые вы предпринимаете для управления своей ДОК, также являются здоровыми способами справиться со стрессом.Например, достаточная физическая активность и сон помогают снизить стресс.

Бросить курить. Курение сигарет может повысить кровяное давление, что усугубит повреждение почек. Отказ от курения может помочь вам достичь целевого артериального давления, что полезно для почек и снижает вероятность сердечного приступа или инсульта. Отказ от курения еще более важен для людей с PKD, у которых есть аневризмы. Аневризма - это выпуклость в стенке кровеносного сосуда. Чтобы узнать, как бросить курить, перейдите на сайт Smokefree.губ.

Чтобы помочь отсрочить или предотвратить почечную недостаточность, будьте активны, уменьшите стресс и бросьте курить.

Измените то, что вы едите и пьете

Возможно, вам придется изменить то, что вы едите и пьете, чтобы контролировать артериальное давление и защитить почки. Людям с любым видом заболевания почек, включая поликлиническую болезнь, следует обсудить с диетологом, какие продукты и напитки следует включать в свой план здорового питания, а какие могут быть вредными. Сохранение гидратации за счет употребления нужного количества жидкости может помочь замедлить прогресс поликлинической болезни к почечной недостаточности.Узнайте больше о том, что есть и пить, если у вас есть PKD или вы подвержены риску PKD.

Принять лекарства от артериального давления

Если изменения в образе жизни и диете не помогают контролировать артериальное давление, врач может прописать одно или несколько лекарств от артериального давления. Два типа лекарств от кровяного давления, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), могут замедлить заболевание почек и замедлить развитие почечной недостаточности. Названия этих лекарств заканчиваются на –прил или –сартан.

Список литературы

[1] Национальная медицинская библиотека США. Домашний справочник по генетике. Сайт поликистозной болезни почек. http://www.ghr.nlm.nih.gov/condition/polycystic-kidney-disease#statistics. Проверено в мае 2014 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[2] Висенте Э. Торрес, доктор медицины, Уильям М. Беннетт, доктор медицины. Диагностика и скрининг аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. Сайт UpToDate. Обновлено: 2 сентября 2015 г. Проверено 7 декабря 2016 г.

[3] Guay-Woodford LM, Desmond RA.Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек: клинический опыт в Северной Америке. Педиатрия. 2003; 111 (5 Pt 1): 1072–1080.

.

Поликистоз почек (PKD) | NIDDK

Просмотреть или распечатать все разделы

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, вызывающее рост множества кист в почках. Кисты PKD вызывают высокое кровяное давление и проблемы с кровеносными сосудами головного мозга и сердца. Кисты в печени также могут возникать при PKD.

Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь часто не диагностируется до более позднего возраста.По этой причине поставщики медицинских услуг часто называют аутосомно-доминантную ДОК «взрослой ДОК». Во многих случаях PKD не вызывает признаков или симптомов до тех пор, пока кисты не станут полдюйма или больше.

Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь - редкое генетическое заболевание, поражающее не только почки, но и печень. Признаки аутосомно-рецессивной PKD часто появляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери, поэтому медицинские работники часто называют это «детской PKD»."

PKD может потребовать изменения того, что вы едите, чтобы контролировать кровяное давление. Следование плану здорового питания может помочь снизить кровяное давление. Врач может порекомендовать план питания DASH, в котором основное внимание уделяется фруктам, овощам, цельнозерновым продуктам и продуктам с низким содержанием натрия.

Связанные состояния и заболевания

Этот контент предоставляется в качестве услуги Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья.NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

.

Поликистоз почек: симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек (ПКБ) - это наследственное заболевание почек. Это приводит к образованию кист, заполненных жидкостью, в почках. PKD может нарушить функцию почек и в конечном итоге вызвать почечную недостаточность.

PKD - четвертая по значимости причина почечной недостаточности. У людей с PKD могут также развиться кисты в печени и другие осложнения.

Многие люди годами живут с PKD, не испытывая симптомов, связанных с этим заболеванием.Кисты обычно вырастают на 0,5 дюйма или больше, прежде чем человек начинает замечать симптомы. Начальные симптомы, связанные с PKD, могут включать:

  • боль или болезненность в животе
  • кровь в моче
  • частое мочеиспускание
  • боль в боках
  • инфекция мочевыводящих путей (ИМП)
  • камни в почках
  • боль или тяжесть в спине
  • кожа, на которой легко появляются синяки
  • бледный цвет кожи
  • усталость
  • боль в суставах
  • аномалии ногтей

Дети с аутосомно-рецессивной PKD могут иметь следующие симптомы:

  • высокое кровяное давление
  • UTI
  • частое мочеиспускание

Симптомы у детей могут напоминать другие расстройства.Очень важно получить медицинскую помощь ребенку, у которого наблюдается любой из перечисленных выше симптомов.

ДОК обычно передается по наследству. Реже он развивается у людей, у которых есть другие серьезные проблемы с почками. Есть три типа ДОК.

Аутосомно-доминантная PKD

Аутосомно-доминантная PKD (ADPKD) иногда называют взрослой PKD. По данным Национального фонда почек, на нее приходится около 90 процентов случаев. Тот, у кого есть родитель с PKD, имеет 50-процентную вероятность развития этого состояния.

Симптомы обычно развиваются в более зрелом возрасте, в возрасте от 30 до 40 лет. Однако некоторые люди начинают испытывать симптомы в детстве.

Аутосомно-рецессивная PKD

Аутосомно-рецессивная PKD (ARPKD) встречается гораздо реже, чем ADPKD. Он также передается по наследству, но оба родителя должны нести ген этого заболевания.

У людей, являющихся носителями ARPKD, не будет симптомов, если у них будет только один ген. Если они унаследуют два гена, по одному от каждого родителя, у них будет ARPKD.

Существует четыре типа АРПКД:

  • Перинатальная форма присутствует при рождении.
  • Неонатальная форма возникает в течение первого месяца жизни.
  • Инфантильная форма возникает в возрасте от 3 до 12 месяцев.
  • Ювенильная форма возникает после того, как ребенку исполнится 1 год.

Приобретенная кистозная болезнь почек

Приобретенная кистозная болезнь почек (ACKD) не передается по наследству. Обычно это происходит в более позднем возрасте.

ACKD обычно развивается у людей, у которых уже есть другие проблемы с почками. Это чаще встречается у людей с почечной недостаточностью или находящихся на диализе.

Поскольку ADPKD и ARPKD передаются по наследству, ваш врач изучит вашу семейную историю. Сначала они могут назначить общий анализ крови для выявления анемии или признаков инфекции, а также анализ мочи для поиска крови, бактерий или белка в моче.

Чтобы диагностировать все три типа PKD, ваш врач может использовать тесты визуализации для поиска кист почек, печени и других органов. Визуализирующие тесты, используемые для диагностики PKD, включают:

  • УЗИ брюшной полости. Этот неинвазивный тест использует звуковые волны для поиска кист в почках.
  • КТ брюшной полости. Этот тест может обнаружить кисты меньшего размера в почках.
  • МРТ брюшной полости. В этой МРТ используются сильные магниты для визуализации вашего тела, визуализации структуры почек и поиска кист.
  • Внутривенная пиелограмма. В этом тесте используется краситель, чтобы ваши кровеносные сосуды более четко отображались на рентгеновском снимке.

В дополнение к симптомам, которые обычно наблюдаются при PKD, могут возникать осложнения по мере увеличения кист на почках.

Эти осложнения могут включать:

  • ослабленных участков в стенках артерий, известных как аневризмы аорты или головного мозга
  • кисты на и в печени
  • кисты в поджелудочной железе и яичках
  • дивертикулы или мешочки или карманы в стенка толстой кишки
  • катаракта или слепота
  • заболевание печени
  • пролапс митрального клапана
  • анемия или недостаточность эритроцитов
  • кровотечение или разрыв кисты
  • высокое кровяное давление
  • печеночная недостаточность
  • камни в почках
  • сердце болезнь

Цель лечения PKD - управлять симптомами и избегать осложнений.Контроль высокого кровяного давления - самая важная часть лечения.

Некоторые варианты лечения могут включать:

  • обезболивающие, за исключением ибупрофена (Адвил), который не рекомендуется, поскольку может ухудшить заболевание почек
  • лекарства от кровяного давления
  • антибиотики для лечения ИМП
  • диета с низким содержанием натрия
  • диуретиков для удаления излишка жидкости из организма
  • операция по дренированию кист и облегчению дискомфорта

В 2018 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило препарат под названием толваптан (торговая марка Jynarque) для лечения ADPKD.Он используется для замедления прогрессирования почечной недостаточности.

Одним из серьезных потенциальных побочных эффектов толваптана является серьезное повреждение печени, поэтому ваш врач будет регулярно контролировать состояние вашей печени и почек во время приема этого лекарства.

При поздних стадиях поликлинической болезни, вызывающей почечную недостаточность, могут потребоваться диализ и трансплантация почки. Возможно, потребуется удалить одну или обе почки.

Диагноз ДОК может означать изменения и соображения для вас и вашей семьи. Вы можете испытать ряд эмоций, когда получите диагноз ДОК и приспосабливаетесь к жизни с этим заболеванием.

Может оказаться полезным обращение к сети поддержки из семьи и друзей.

Вы также можете обратиться к диетологу. Они могут порекомендовать диетические меры, которые помогут вам поддерживать низкое кровяное давление и снизить нагрузку на почки, которые должны фильтровать и балансировать уровни электролитов и натрия.

Есть несколько организаций, которые предоставляют поддержку и информацию людям, живущим с ДОК:

Вы также можете поговорить со своим нефрологом или местной диализной клиникой, чтобы найти группы поддержки в вашем районе.Чтобы получить доступ к этим ресурсам, необязательно находиться на диализе.

Если вы не готовы или у вас нет времени посетить группу поддержки, в каждой из этих организаций есть онлайн-ресурсы и форумы.

Репродуктивная поддержка

Поскольку PKD может быть наследственным заболеванием, ваш врач может порекомендовать обратиться к генетическому консультанту. Они могут помочь вам составить карту из истории болезни вашей семьи в отношении ДОК.

Генетическое консультирование может быть вариантом, который поможет вам взвесить важные решения, такие как вероятность того, что у вашего ребенка может быть ДОК.

Почечная недостаточность и варианты трансплантации

Одним из наиболее серьезных осложнений поликлинической болезни является почечная недостаточность. Это когда почки больше не могут:

  • фильтровать отходы
  • поддерживать баланс жидкости
  • поддерживать кровяное давление

Когда это происходит, ваш врач обсудит с вами варианты, которые могут включать трансплантацию почки или диализ. действовать как искусственные почки.

Если ваш врач действительно внесет вас в список трансплантатов почки, есть несколько факторов, которые определяют ваше положение.К ним относятся ваше общее состояние здоровья, ожидаемая выживаемость и время, в течение которого вы были на диализе.

Также возможно, что друг или родственник мог пожертвовать вам почку. Поскольку люди могут жить только с одной почкой с относительно небольшим количеством осложнений, это может быть вариантом для семей, у которых есть добровольный донор.

Решение о пересадке почки или пожертвовании почки человеку с заболеванием почек может быть трудным. Поговорите со своим нефрологом, чтобы взвесить все возможные варианты.Вы также можете спросить, какие лекарства и методы лечения помогут вам в это время жить лучше.

По данным Университета Айовы, средняя трансплантация почки позволяет почкам функционировать от 10 до 12 лет.

Для большинства людей ДОК постепенно ухудшается. По оценкам Национального фонда почек, у 50 процентов людей с поликлинической болезнью будет почечная недостаточность к 60 годам.

Это число увеличивается до 60 процентов к 70 годам. Поскольку почки являются такими важными органами, их отказ может начать влиять на другие органы, такие как печень.

Надлежащая медицинская помощь может помочь вам справиться с симптомами PKD на долгие годы. Если у вас нет других заболеваний, вы можете стать хорошим кандидатом на пересадку почки.

Кроме того, вы можете обсудить возможность разговора с генетическим консультантом, если у вас есть семейная история PKD и вы планируете иметь детей.

.

Здоровье почек и основы болезней почек: причины и вопросы

Что такое болезнь почек?

Почки - это пара органов размером с кулак, расположенных в нижней части грудной клетки. С каждой стороны позвоночника расположены по одной почке.

Почки необходимы для здорового тела. Они в основном отвечают за фильтрацию отходов, лишней воды и других примесей из крови. Эти токсины накапливаются в мочевом пузыре, а затем удаляются во время мочеиспускания. Почки также регулируют уровень pH, соли и калия в организме.Они производят гормоны, которые регулируют кровяное давление и контролируют выработку красных кровяных телец. Почки даже активируют форму витамина D, которая помогает организму усваивать кальций.

Болезнь почек поражает примерно 26 миллионов взрослых американцев. Это происходит, когда ваши почки повреждаются и не могут выполнять свои функции. Повреждение может быть вызвано диабетом, высоким кровяным давлением и различными другими хроническими (долгосрочными) состояниями. Заболевание почек может привести к другим проблемам со здоровьем, включая слабость костей, повреждение нервов и недоедание.

Если болезнь со временем ухудшится, ваши почки могут полностью перестать работать. Это означает, что для выполнения функции почек потребуется диализ. Диализ - это процедура, при которой кровь фильтруется и очищается с помощью аппарата. Он не вылечит болезнь почек, но может продлить жизнь.

Хроническая болезнь почек

Наиболее распространенной формой заболевания почек является хроническая болезнь почек. Хроническая болезнь почек - это хроническое заболевание, которое не проходит со временем.Обычно это вызвано высоким кровяным давлением.

Высокое кровяное давление опасно для почек, потому что может увеличить давление на клубочки. Клубочки - это крошечные кровеносные сосуды в почках, по которым очищается кровь. Со временем повышенное давление повреждает эти сосуды, и функция почек начинает снижаться.

Функция почек со временем ухудшится до такой степени, что почки больше не смогут выполнять свою работу должным образом. В этом случае человеку нужно будет пройти диализ.Диализ отфильтровывает лишнюю жидкость и отходы из крови. Диализ может помочь излечить заболевание почек, но не вылечить его. Пересадка почки может быть другим вариантом лечения в зависимости от ваших обстоятельств.

Диабет также является основной причиной хронической болезни почек. Диабет - это группа заболеваний, вызывающих повышенный уровень сахара в крови. Повышенный уровень сахара в крови со временем повреждает кровеносные сосуды почек. Это означает, что почки не могут должным образом очищать кровь. Почечная недостаточность может возникнуть, когда ваше тело перегружено токсинами.

Камни в почках

Камни в почках - еще одна распространенная проблема почек. Они возникают, когда минералы и другие вещества в крови кристаллизуются в почках, образуя твердые массы (камни). Камни в почках обычно выходят из тела во время мочеиспускания. Прохождение камней в почках может быть чрезвычайно болезненным, но редко вызывает серьезные проблемы.

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит - воспаление клубочков. Клубочки - это очень маленькие структуры внутри почек, которые фильтруют кровь.Гломерулонефрит может быть вызван инфекциями, лекарствами или врожденными аномалиями (нарушениями, которые возникают во время или вскоре после рождения). Часто становится лучше само по себе.

Поликистоз почек

Поликистоз почек - это генетическое заболевание, при котором в почках разрастаются многочисленные кисты (маленькие мешочки с жидкостью). Эти кисты могут нарушать функцию почек и вызывать почечную недостаточность. (Важно отметить, что отдельные кисты почек довольно распространены и почти всегда безвредны.Поликистоз почек - отдельное, более серьезное заболевание.)

Инфекции мочевыводящих путей

Инфекции мочевыводящих путей (ИМП) - это бактериальные инфекции любой части мочевыделительной системы. Чаще всего встречаются инфекции мочевого пузыря и уретры. Они легко поддаются лечению и редко приводят к большим проблемам со здоровьем. Однако, если их не лечить, эти инфекции могут распространиться на почки и вызвать почечную недостаточность.

Заболевание почек - это заболевание, которое легко может остаться незамеченным, пока симптомы не станут серьезными.Следующие симптомы являются ранними признаками того, что у вас может развиваться заболевание почек:

Подробнее: Функциональные тесты почек »

К серьезным симптомам, которые могут означать, что заболевание почек переходит в почечную недостаточность, относятся:

  • тошнота
  • рвота
  • потеря аппетита
  • изменения диуреза
  • задержка жидкости
  • анемия (уменьшение количества эритроцитов)
  • снижение полового влечения
  • внезапное повышение уровня калия (гиперкалиемия)
  • воспаление перикарда (жидкость- заполненный мешок, покрывающий сердце)

Люди с диабетом имеют более высокий риск развития заболеваний почек.Диабет является ведущей причиной заболеваний почек, на него приходится около 44 процентов новых случаев. У вас также может быть больше шансов получить заболевание почек, если вы:

  • имеете высокое кровяное давление
  • имеете других членов семьи с хроническим заболеванием почек
  • пожилые люди
  • выходцы из Африки, латиноамериканцев, азиатских или американских индейцев

Подробнее: Диабет 2 типа и заболевание почек »

Ваш врач сначала определит, принадлежите ли вы к какой-либо из групп высокого риска.Затем они проведут несколько тестов, чтобы проверить, правильно ли работают ваши почки. Эти тесты могут включать:

Скорость клубочковой фильтрации (СКФ)

Этот тест позволит измерить, насколько хорошо работают ваши почки, и определить стадию заболевания почек.

Ультразвук или компьютерная томография (КТ)

Ультразвук и компьютерная томография позволяют получить четкие изображения почек и мочевыводящих путей. Снимки позволяют врачу определить, слишком ли большие у вас почки. Они также могут показать любые опухоли или структурные проблемы, которые могут присутствовать.

Биопсия почки

Во время биопсии почки ваш врач удалит небольшой кусочек ткани из почки, пока вы находитесь под седативным действием. Образец ткани может помочь вашему врачу определить тип заболевания почек и степень его повреждения.

Анализ мочи

Ваш врач может запросить образец мочи для анализа на альбумин. Альбумин - это белок, который может выделяться с мочой при повреждении почек.

Тест на креатинин в крови

Креатинин - продукт жизнедеятельности.Он попадает в кровь при расщеплении креатина (молекула, хранящаяся в мышцах). Если почки не работают должным образом, уровень креатинина в крови повысится.

Подробнее: Чрезмерное мочеиспускание в ночное время »

Лечение болезни почек обычно направлено на борьбу с основной причиной заболевания. Это означает, что ваш врач поможет вам лучше контролировать кровяное давление, уровень сахара в крови и холестерина. Они могут использовать один или несколько из следующих методов для лечения болезни почек.

Лекарства и медикаменты

Ваш врач назначит либо ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), такие как лизиноприл и рамиприл, либо блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), такие как ирбесартан и олмесартан. Это лекарства от кровяного давления, которые могут замедлить прогрессирование заболевания почек. Ваш врач может назначить эти лекарства для сохранения функции почек, даже если у вас нет высокого кровяного давления.

Вы также можете лечиться препаратами для лечения холестерина (такими как симвастатин).Эти лекарства могут снизить уровень холестерина в крови и помочь сохранить здоровье почек. В зависимости от ваших симптомов врач может также назначить лекарства для снятия отека и лечения анемии (уменьшение количества эритроцитов).

Изменение рациона и образа жизни

Внесение изменений в свой рацион так же важно, как и прием лекарств. Принятие здорового образа жизни может помочь предотвратить многие из основных причин заболеваний почек. Ваш врач может порекомендовать: -жирные молочные продукты

  • ограничить потребление алкоголя
  • бросить курить
  • увеличить физическую активность
  • похудеть
  • Узнать больше: Что вы хотите знать о фитнесе и упражнениях? »

    Диализ - это искусственный метод фильтрации крови.Его используют, когда чьи-то почки вышли из строя или близки к отказу. Многие люди с поздней стадией заболевания почек должны постоянно находиться на диализе или до тех пор, пока не будет найдена донорская почка.

    Существует два типа диализа: гемодиализ и перитонеальный диализ.

    Гемодиализ

    При гемодиализе кровь прокачивается через специальный аппарат, который отфильтровывает отходы и жидкость. Гемодиализ проводится у вас дома, в больнице или диализном центре. Большинство людей проводят три занятия в неделю, каждое из которых длится от трех до пяти часов.Однако гемодиализ также можно проводить более короткими и частыми сеансами.

    За несколько недель до начала гемодиализа большинству людей предстоит операция по созданию артериовенозной (AV) фистулы. AV-фистула создается путем соединения артерии и вены чуть ниже кожи, обычно в предплечье. Более крупный кровеносный сосуд позволяет большему количеству крови непрерывно течь через тело во время лечения гемодиализом. Это означает, что можно фильтровать и очищать больше крови. Артериовенозный трансплантат (пластиковая трубка с петлей) может быть имплантирован и использован для той же цели, если артерия и вена не могут быть соединены вместе.

    Наиболее частыми побочными эффектами гемодиализа являются низкое кровяное давление, мышечные спазмы и зуд.

    Перитонеальный диализ

    При перитонеальном диализе брюшина (мембрана, выстилающая брюшную стенку) заменяет почки. Имплантируется трубка, которая заполняет брюшную полость жидкостью, называемой диализатом. Продукты жизнедеятельности в крови попадают из брюшины в диализат. Затем диализат сливают из брюшной полости.

    Существует две формы перитонеального диализа: непрерывный амбулаторный перитонеальный диализ , при котором брюшная полость наполняется и дренируется несколько раз в течение дня, и непрерывный перитонеальный диализ с помощью циклера, при котором используется аппарат для циклического поступления и вывода жидкости в брюшную полость. живот ночью, когда человек спит.

    Наиболее частыми побочными эффектами перитонеального диализа являются инфекции в брюшной полости или в области, где была имплантирована трубка. Другие побочные эффекты могут включать увеличение веса и грыжи. Грыжа - это когда кишечник проталкивается через слабое место или разрыв в нижней части брюшной стенки.

    Заболевание почек обычно не проходит после постановки диагноза. Лучший способ сохранить здоровье почек - это вести здоровый образ жизни и следовать советам врача. Заболевание почек со временем может ухудшиться.Это может даже привести к почечной недостаточности. Почечная недостаточность может быть опасной для жизни, если ее не лечить.

    Почечная недостаточность возникает, когда ваши почки почти не работают или вообще не работают. Это контролируется диализом. Диализ предполагает использование аппарата для фильтрации отходов из крови. В некоторых случаях врач может порекомендовать пересадку почки.

    Некоторые факторы риска заболевания почек, такие как возраст, раса или семейный анамнез, невозможно контролировать. Однако есть меры, которые вы можете предпринять, чтобы предотвратить заболевание почек:

    Будьте осторожны с лекарствами, отпускаемыми без рецепта.

    Вы всегда должны следовать инструкциям по дозировке лекарств, отпускаемых без рецепта.Прием слишком большого количества аспирина (Байер) или ибупрофена (Адвил, Мотрин) может вызвать повреждение почек. Позвоните своему врачу, если обычные дозы этих лекарств не помогают эффективно контролировать вашу боль.

    Пройдите тестирование

    Спросите своего врача о сдаче анализа крови при проблемах с почками. Проблемы с почками обычно не вызывают симптомов, пока не станут более серьезными. Базовая метаболическая панель (BMP) - это стандартный анализ крови, который можно сделать как часть обычного медицинского осмотра. Он проверяет вашу кровь на креатинин или мочевину.Это химические вещества, которые попадают в кровь, когда почки не работают должным образом. BMP может обнаруживать проблемы с почками на ранней стадии, когда их легче лечить. Вы должны проходить тестирование ежегодно, если у вас диабет, сердечные заболевания или высокое кровяное давление.

    Ограничьте употребление определенных продуктов

    Различные химические вещества в пище могут способствовать образованию определенных типов камней в почках. К ним относятся:

    • избыточный натрий
    • животный белок, такой как говядина и курица
    • лимонная кислота, содержащаяся в цитрусовых, таких как апельсины, лимоны и грейпфруты
    • оксалат, химическое вещество, содержащееся в свекле, шпинате, сладком картофеле, и шоколад

    Спросите о кальции

    Проконсультируйтесь с врачом, прежде чем принимать кальциевую добавку.Некоторые добавки кальция связаны с повышенным риском образования камней в почках.

    .

    Поликистоз почек - AMBOSS

    Последнее обновление: 1 декабря 2020 г.

    Резюме

    Поликистоз почек (PKD) - это наследственное заболевание, характеризующееся развитием множественных кист в почках. Он подразделяется на два различных расстройства: аутосомно-рецессивная PKD (ARPKD) и аутосомно-доминантная PKD (ADPKD). АРПБП проявляется тяжелой легочной недостаточностью и прогрессирующей почечной недостаточностью с началом в младенчестве или раннем детстве. Если не лечить, ARPKD обычно приводит к летальному исходу до подросткового возраста.ADPKD проявляется болью в боку, артериальной гипертензией и прогрессирующим заболеванием почек, которое начинается в зрелом возрасте. Ранняя диагностика и лечение могут предотвратить или отсрочить терминальную стадию почечной недостаточности при обоих состояниях, но трансплантация почки является единственным вариантом лечения.

    Эпидемиология

    Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

    Этиология

    Патофизиология

    Клинические особенности

    ADPKD

    • Начало симптома
      • Симптомы обычно возникают после 30 лет, но болезнь может проявиться и в детстве. [1]
      • Симптомы менее серьезны и имеют тенденцию проявляться позже у людей с мутацией PKD2 по сравнению с людьми с мутацией PKD1. [12]
    • Почечные проявления
    • Внепочечные проявления

    АРПКД

    • Начало симптома: симптомы чаще всего проявляются в младенчестве или детстве.
    • Почечные проявления
    • Внепочечные проявления

    Диагностика

    Визуализация

    • Ультразвук [14]
    • CT
      • Не метод выбора
      • Следует использовать только в том случае, если результаты ультразвукового исследования неясны (из-за радиационного воздействия КТ).
      • Показывает
        • Множественные кисты: обычно гиподензивные, четко разделенные, без перегородок и тонкостенные
        • Двустороннее увеличение почек
    • МР-ангиография: обследование на аневризмы ягод у пациентов с ADPKD рекомендуется в следующих сценариях: [15]
    .

    Детский поликистоз почек | Детская национальная больница

    Что такое поликистоз почек (ПКД)?

    Поликистоз почек - это генетическое заболевание, характеризующееся ростом многочисленных кист, заполненных жидкостью в почках. Кисты PKD могут снижать функцию почек, что приводит к почечной недостаточности. У людей с PKD также могут быть кисты в печени и проблемы в других органах, таких как сердце и кровеносные сосуды в головном мозге.

    PKD является четвертой по значимости причиной почечной недостаточности и затрагивает примерно 600 000 человек в США.С., по данным Национального почечного фонда (НКФ). NKF заявляет, что около 50 процентов людей с аутосомно-доминантной формой PKD прогрессируют до почечной недостаточности к 60 годам, и около 60 процентов будут иметь почечную недостаточность к 70 годам.

    Какие существуют различные типы PKD?

    Существуют две первичные наследственные формы PKD и одна ненаследуемая форма:

    Аутосомно-доминантная PKD (наследуемая)

    Это наиболее распространенная наследственная форма поликистозной болезни почек, на которую приходится около 90 процентов всех случаев PKD.Аутосомно-доминантный означает, что если один из родителей болен заболеванием, существует 50-процентная вероятность того, что болезнь передается ребенку, и что и мужчины, и женщины страдают одинаково. Эти случаи обычно диагностируются в зрелом возрасте.

    Обычно, по крайней мере, один из родителей должен иметь заболевание, чтобы ребенок унаследовал его. В 10% случаев в семейном анамнезе может отсутствовать ДОК. Эти случаи - новые мутации в семье. В очень редких случаях аутосомно-доминантная PKD возникает спонтанно после зачатия.Родители не будут подвергаться повышенному риску иметь дополнительных детей с PKD. Но у людей с PKD есть 50/50 шансов передать ген своим детям.

    Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек часто называют поликистозом почек у взрослых. Симптомы обычно развиваются в возрасте от 30 до 40 лет (но они могут проявляться уже в детстве) и могут включать следующее:

    • Боль в животе
    • Определяемое образование в животе
    • Бледный цвет кожи
    • Легко получить синяк
    • Высокое кровяное давление
    • Камни в почках
    • Аневризмы (выпуклость стенок кровеносных сосудов) в головном мозге
    • Дивертикулез (мешки в кишечнике)
    • Инфекции мочевыводящих путей
    • Гематурия (кровь в моче)
    • Кисты печени и поджелудочной железы
    • Аномальные сердечные клапаны

    Аутосомно-доминантная PKD может возникать при других состояниях, включая:

    • Туберозный склероз (генетический синдром, включающий судороги, умственную отсталость, доброкачественные опухоли и поражения кожи)
    • Заболевание печени
    • Тяжелые проблемы с глазами

    Симптомы аутосомно-доминантной PKD могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы.Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

    Диагностика аутосомно-доминантной PKD может включать использование методов визуализации для обнаружения кист на почках и других органах и анализ семейного анамнеза аутосомно-доминантной PKD. Было идентифицировано три различных доминантных гена, которые дополнительно подразделяют аутосомно-доминантную PKD на PKD1, PKD2 и PKD3.

    Врач составит протокол лечения аутосомно-доминантной поликлинической болезни только после тщательного изучения симптомов и истории болезни ребенка.Лечение может включать:

    • Прием обезболивающих
    • Операция по уменьшению кисты и облегчению боли
    • Лечение высокого кровяного давления
    • Лечение инфекций мочевыводящих путей
    • Диализ
    • Трансплантация почки

    Аутосомно-рецессивная PKD (по наследству)

    Аутосомно-рецессивная поликистоза почек - это редкая наследственная форма поликистозной болезни почек, которая, как считается, вызвана конкретным генетическим дефектом, который отличается от генетического дефекта, вызывающего аутосомно-доминантную поликистозную болезнь.Родители, у которых нет заболевания, могут иметь ребенка с этим заболеванием, если оба родителя несут аномальный ген и оба передают этот ген своему ребенку. Родители-носители имеют 25-процентную вероятность при каждой беременности иметь ребенка с этим типом ДОК. В равной степени страдают самцы и самки. Аутосомно-рецессивная PKD иногда выявляется пренатально (до рождения) с помощью ультразвукового исследования плода.

    Симптомы аутосомно-рецессивной ПКД могут начаться еще до рождения. В большинстве случаев, чем раньше начинается, тем тяжелее исход.Существует четыре различных типа аутосомно-рецессивной PKD, в зависимости от возраста ребенка, когда симптомы становятся очевидными:

    • Перинатальная форма (присутствует при рождении)
    • Неонатальная форма (присутствует в течение первого месяца жизни)
    • Инфантильная форма (присутствует между возраст 3 месяца и 6 месяцев)
    • Ювенильная форма (присутствует после 1 года)

    У детей, рожденных с аутосомно-рецессивной поликлинической болезнью, может развиться почечная недостаточность в течение нескольких лет и часто наблюдается следующее:

    • Высокое кровяное давление
    • Мочевыводящие пути Инфекции
    • Частое мочеиспускание

    Заболевание также обычно поражает печень, селезенку и поджелудочную железу, что приводит к снижению количества клеток крови, варикозному расширению вен и геморрою.

    Симптомы аутосомно-рецессивной PKD могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

    Диагностика часто включает ультразвуковое исследование плода или новорожденного для выявления кист в почках. Также может помочь ультразвуковое исследование почек родственников.

    Врач вашего ребенка разработает протокол лечения аутосомно-рецессивной поликлинической болезни только после тщательного изучения симптомов и медицинского профиля ребенка.Лечение может включать:

    • Лечение высокого кровяного давления
    • Лечение инфекций мочевыводящих путей
    • Гормональная терапия
    • Диализ
    • Трансплантация почки

    Приобретенная кистозная болезнь почек или ACKD (не наследуемая)

    Приобретенная кистозная болезнь почек может развиваются в связи с долгосрочными проблемами почек, особенно у людей с почечной недостаточностью, которые длительное время находятся на диализе. Следовательно, это имеет тенденцию возникать в более позднем возрасте и является приобретенной, а не наследственной формой ДОК.Часто возникают кисты в других органах, например в печени и поджелудочной железе.

    .

    Смотрите также