Skip to content

Болезнь берже у детей


Болезнь Берже - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Берже – это форма гломерулонефрита инфекционно-аутоиммунного характера, характеризующаяся мезангиопролиферативным воспалением с отложением иммунных комплексов. Клиническое течение сопровождается периодической макрогематурией вскоре после инфекционных заболеваний дыхательных путей, органов ЖКТ, изредка возможна постоянная микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром с перемежающейся ОПН. Диагностика основывается на результатах лабораторных исследований мочи, иммунограммы крови, гистологического изучения биоптата почки. В лечении патологии используют симптоматическую терапию, иммуносупрессивные средства, антигипертензивные препараты.

Общие сведения

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) также известна под названиями очаговый пролиферативный гломерулонефрит, синфарингитная гематурия или идиопатическая возвратная макрогематурия. Синонимические названия отражают разные черты патологии – пролиферативный характер воспаления почек, рецидивирующее развитие гематурии и ее связь с заболеваниями верхних дыхательных путей (фарингитом). Считается самым распространенным вариантом гломерулонефрита в мире – средняя частота встречаемости составляет 5 случаев на 100 тысяч населения, в азиатских странах регистрируется в 5-6 раз чаще, колеблется от 5 до 30% всех случаев воспаления почек. Мужчины страдают от синдрома Берже в несколько раз чаще женщин, среди заболевших преобладают лица в возрасте от 15 до 30 лет. Наблюдается некоторая сезонность обострений (увеличение в осенне-зимний период), что связано с большей частотой простудных заболеваний в холодное время года.

Болезнь Берже

Причины

Болезнь Берже является патологией со сложной и многофакторной этиологией, включающей в себя ряд инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма. Достоверно доказана взаимосвязь заболевания с рядом бактериальных и вирусных инфекций, некоторыми аутоиммунными патологическими состояниями и определенными генетическими мутациями. Роль генетики в патогенезе состояния косвенно доказывают также особенности этнического и расового распространения болезни. Таким образом, выделяют следующие группы этиологических факторов:

  • Инфекционные факторы. К ним относят разнообразные бактериальные и вирусные инфекции дыхательных путей, ЖКТ, кожи. У многих больных в анамнезе часто обнаруживаются ангины, гастрит, вирусный гепатит, герпесвирусная инфекция. Считается, что поражение почечной ткани при этих инфекциях обусловлено нетипичной иммунологической реакцией на антигены возбудителя.
  • Иммунологические факторы. Патогенетическим субстратом состояния считается появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками. Причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные (инфекционные, реже аллергенные) и эндогенные (опухолевые, клеточные) антигены.
  • Генетические факторы. Этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами. В частности, у больных обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов. Выявлена повышенная частота развития патологии у лиц, имеющих некоторые наследственные заболевания – целиакию, галактоземию и ряд других.

Роль влияния внешних факторов является предметом обсуждения – возможно, они выступают причиной полиморфной клинической картины состояния. Употребление некоторых продуктов питания, характерных для азиатского региона (неочищенный рис, морепродукты), может усугублять течение нефропатии, что наряду с генетическими особенностями становится причиной более частой регистрации заболевания на этой территории. Роль сопутствующих патологий (артериальной гипертензии, воспалений мочевыводящих путей) в развитии болезни на сегодняшний момент не установлена.

Патогенез

В настоящее время известно несколько основных патогенетических сценариев развития IgA-нефропатии. При заболевании в крови возникают иммунные комплексы, содержащие полимерные формы иммуноглобулина А, которые обычно выделяются на слизистых оболочках и в ничтожном количестве встречаются в кровотоке. Выделение повышенных количеств полимерных разновидностей IgA обусловлено аномалиями их синтеза в костном мозге и нарушениями элиминации через печень по причине дефектов в рецепторах гепатоцитов. В конечном итоге единственным путем выведения иммуноглобулинов и связанных с ними антигенов становятся почки, но размер молекул слишком велик, поэтому они могут откладываться в клубочках нефронов.

Отложения иммунных комплексов в тканях почек активируют лейкоцитарную реакцию и систему комплемента, из-за чего возникает вялое диффузное воспаление с попаданием в мочу эритроцитов и незначительных количеств белка. Влияние факторов, активирующих синтез иммуноглобулинов (воспалительные реакции, инфекционные заболевания), приводит к попаданию больших количеств IgA в выделительную систему и усиливает иммунные реакции. Именно с этим связаны обострения IgA-нефропатии вскоре после перенесенных ангин, ларингитов, заболеваний ЖКТ, вирусных инфекций. Выраженность воспалительных проявлений в период обострения может быть высокой, способна приводить к преходящей острой острой почечной недостаточности. Скрытее и вялотекущие формы могут протекать бессимптомно длительное время, развитие ХПН в большинстве случаев занимает десятки лет.

Классификация

Болезнь Берже подразделяют на несколько клинических форм, которые характеризуются разной тяжестью проявлений, прогностическими данными и подходами к лечению. Разделение является условным – разновидности состояния могут перетекать одно в другое. Это дает повод некоторым исследователям рассматривать их как стадии развития единого патологического процесса, прогрессирующего под действием внешних и внутренних факторов. Значительные различия в скорости прогрессирования приводят к видимости существования различных форм нефропатии. В урологии и нефрологии выделяют три основные формы заболевания:

  • Синфарингитная форма. Считается самой распространенной, проявляется периодическими обострениями, которые связаны с воспалительными заболеваниями дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (кишечная инфекция). Пик проявлений возникает через 1-2 дня после инфекционной патологии, их выраженность колеблется от макрогематурии и болей в пояснице до преходящей ОПН. В период между обострениями никаких клинических или лабораторных симптомов нефропатии не определяется.
  • Латентная форма. Регистрируется примерно у трети больных, характеризуется менее выраженными симптомами, но считается более серьезной в прогностическом отношении. Обычно никаких субъективных проявлений не обнаруживается, признаки синдрома Берже выявляются при лабораторном исследовании мочи в виде слабой протеинурии и микрогематурии. Количество выделяемого с мочой белка постепенно увеличивается, фильтрующая способность почек уменьшается, что создает условия для развития ХПН.
  • Нефротическая форма. Диагностируется у небольшого процента больных с IgA-нефропатией, сопровождается выраженной протеинурией, макрогематурией, онкотическими отеками, гиповолемией и гиперлипидемией. Крайне редко возникает первично, обычно становится осложнением синфарингитных и латентных форм заболевания.

Симптомы болезни Берже

Клинические проявления зависят от формы данного состояния. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом на 2-3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции. Иногда пусковым фактором болезни Берже могут выступать вакцинации, тяжелые физические нагрузки, длительные инсоляции (солнечный загар, посещение солярия). Пациенты жалуются на боль и дискомфортные ощущения в области поясницы, моча становится красноватого оттенка (макрогематурия), ее количество уменьшается. В редких случаях регистрируются признаки ОПН – задержка мочи с последующей полиурией, нарушения водно-солевого обмена. У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме IgA-нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.

Латентная разновидность болезни характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В анализе мочи определяются патологические изменения – выделение белка и небольших количеств крови. У ряда больных имеются жалобы на боли в мышцах, суставах, периодические отеки. Со временем при отсутствии лечения такая форма заболевания ведет к развитию хронической почечной недостаточности. Нефротическая форма, напротив, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита, признаками обезвоживания по причине потери жидкости с мочой.

Осложнения

Основным и самым распространенным осложнением IgA-нефропатии является почечная недостаточность. Острые формы (ОПН) могут возникать при приступе синфарингитных разновидностей и иногда при нефротическом типе заболевания. Хроническая почечная недостаточность развивается медленно, регистрируется в течение 15 лет примерно у половины больных. Среди прочих осложнений нефропатии выделяют риски развития гиповолемического шока, нефротического криза, тромбозов на высоте приступа болезни. Отсутствие комплексного лечения во много раз повышает риск возникновения почечной недостаточности и других осложнений нефропатии.

Диагностика

В нефрологии определение патологии Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных (общих, биохимических и иммунологических показателей крови и мочи). Кроме того, в спорных случаях может быть назначено гистологическое исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики – в основном, для исключения других заболеваний. Осложняют диагностику патологии такие обстоятельства, как рецидивирующее течение синфарингитных форм (в период ремиссии проявления нефропатии практически не обнаруживаются) и отсутствие явной симптоматики при наличии латентных разновидностей. Все диагностические мероприятия при нефропатии разделяют на группы:

  • Физикальный осмотр и сбор анамнеза. При расспросе пациента обращают внимание на частоту аллергических и инфекционных состояний в прошлом, пытаются найти их взаимосвязь с почечными проявлениями (гематурией, болью в пояснице). Нефротические типы нефропатии характеризуются наличием отеков, увеличением живота из-за асцита, симптомами почечной недостаточности.
  • Лабораторные исследования крови. Изменения в общем анализе крови незначительные – при остром приступе возможно увеличение СОЭ, нерезко выраженный лейкоцитоз, повышение гематокрита. Биохимические показатели изменяются сильнее – увеличивается уровень глобулинов крови, креатинина (из-за нарушенной фильтрации в почках), при развитии нефротического синдрома возникает гипоальбуминемия и гиперлипидемия. Иммунологическое исследование крови указывает на рост уровня IgA и небольшое снижение фракций комплемента.
  • Лабораторные исследования мочи. При синфарингитном типе патологии в моче отмечается макрогематурия, протеинурия до уровня 1-2 г/л, иммунологическое исследование обнаруживает наличие комплексов на основе IgA и незначительное количество компонентов комплемента (С3). Латентный вариант болезни Берже проявляется слабо выраженной протеинурией (до 0,3 г/л), наличием выщелоченных эритроцитов в моче.
  • Инструментальная диагностика. УЗИ почек часто не выявляет специфических изменений на начальных этапах заболевания, лишь при длительном течении можно обнаружить незначительное уменьшение размеров органа. В основном УЗИ и УЗДГ почек применяются для дифференциальной диагностики. Экскреторная урография указывает на задержку контраста по причине пониженной фильтрационной способности.
  • Гистологическое изучение. Биопсия почек с гистологическим исследованием материала является наиболее точным методом диагностики IgA-нефропатии. Обнаруживаются признаки воспаления в мезангиальном пространстве, гистохимическими методами в нем выявляются отложения иммунных комплексов.

Дифференциальную диагностику IgA-нефропатии проводят с другими формами нефропатии, мочекаменной болезнью, онкологическими поражениями органов мочевыделительной системы. Для этого больным назначают цистоскопию, рентгенологические и ультразвуковые исследования, определяют уровень уратов в биохимическом анализе крови. Вспомогательную роль в диагностике нефропатии играет выявление заболеваний, способных спровоцировать поражение почек – воспаления миндалин, гепатитов, кишечных инфекций.

Лечение болезни Берже

Этиотропное специфическое лечение не разработано, врачами-нефрологами используется симптоматическая, нефропротективная и поддерживающая терапия. При развитии почечной недостаточности показано назначение гемодиализа по показаниям. Трансплантация почек, применяющаяся в исключительных случаях, не является эффективным методом лечения – примерно у каждого второго больного в пересаженном органе развиваются аналогичные изменения. Это говорит о преимущественно экстраренальных причинах патологии. Наиболее часто при лечении заболевания используют следующие методы:

  • Нефропротективная терапия. Применяют препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов) и антиагреганты (дипиридамол). Помимо лекарственных средств для снижения нагрузки на выделительную систему рекомендуют поддержание оптимального водного режима, ограничение потребления поваренной соли.
  • Антибактериальная терапия. Назначается в тех случаях, когда точно доказана взаимосвязь между нефропатией и наличием очага бактериальной инфекции (при синфарингитных формах). Выбор антибиотика и схема его приема зависят от характера возбудителя, что определяется при дополнительной диагностике. Иногда применяют метод удаления инфекционного очага (тонзиллэктомию).
  • Противовоспалительная терапия. С этой целью назначают глюкокортикостероидные средства (преднизолон и его аналоги). Их используют при всех формах данной нефропатии, дозировка зависит от выраженности протеинурии, которая отражает степень повреждения почек.
  • Иммуносупрессивная терапия. Применение цитостатиков и других иммуносупрессоров показано при тяжелых случаях и выраженном иммунологическом повреждении органов выделительной системы. Их включают в комплексную терапию нефротических форм болезни Берже.

В зависимости от наличия других симптомов повреждения почек и экстраренальных проявлений больным также показана инфузионная терапия, статины (для уменьшения уровня липидов крови), гипотензивные средства. Важен отказ от вредных привычек – курения, употребления алкоголя. Во избежание провоцирования приступа гематурии следует избегать физических нагрузок, длительного нахождения под солнцем.

Прогноз и профилактика

Прогноз болезни Берже неопределенный, зависит от показателей конкретного больного. По статистике, в течение 16-20 лет приблизительно у 30-50% пациентов развивается ХПН, но ее прогрессирование крайне медленное и доброкачественное. При правильном соблюдении предписаний врача и поддерживающей терапии качество жизни больных сохраняется на высоком уровне. Методы профилактики патологии не разработаны, некоторые специалисты рекомендуют своевременное полноценное лечение хронических инфекций (воспаления миндалин и других), но достоверных данных, что эти меры позволяют избежать синфарингитной нефропатии, нет. Профилактические мероприятия (водный режим, ограничение соли, исключение вредных привычек) дают возможность существенно замедлить прогрессирование повреждения почек.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) у детей и взрослых

IgA-нефропатия (болезнь Берже) представляет разновидность неинфекционного хронического гломерулонефрита. Патология носит иммунный характер, развивается постепенно. По мере усиления гематурии, протеинурии развивается почечная недостаточность.

Что такое IgA-нефропатия?

IgA-нефропатия по сравнению с иными вариантами гломерулонефрита (нефротическим, гипертоническим) характеризуется позитивным прогнозом. Выявляют ее рано – около 15-30 лет. Основными признаками становятся поясничные боли, макрогематурия во время анализа мочи. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин.

При болезни Берже поражаются почечные клубочки

Кто находится в группе риска?

Определить группы риска можно, опираясь на статистику по IgA-нефропатии. В Австралии, Европе, Северной Америке болезнь диагностируют в 12% случаев гломерулонефрита. У азиатов показатель доходит до 30%, а у японцев – до 50%.

Соотношение больных мужчин к женщинам 2:1, у японцев 6:1. Выделяют критерии риска заболеть IgA-нефропатией:

  • наследственность. Возникает у нескольких поколений семьи;
  • возрастные рамки. Заболевание выявляют у людей 15-25 лет;
  • национальная принадлежность. К группе риска относятся азиаты, представители кавказской национальности, меньше заболевание диагностируется у жителей Африки;
  • половая принадлежность. Мужчины чаще заболевают IgA-нефропатией.

Причины заболевания

Существует ряд причин, провоцирующих IgA-нефропатию. Это иммунологические, инфекционные, наследственные факторы. Доказано, есть взаимосвязь болезни Берже с вирусными, бактериальными инфекциями, аутоиммунными болезнями, генными нарушениями.

Все причины подразделяют на 3 группы:

иммунологические. Возникают иммунные комплексы, которые не усваиваются печенью, почками. Причина выработки комплексов обусловлена реакцией иммунитета на инфекции, аллергены, клеточные, опухолевые антигены;

  1. инфекционные. Это инфекции, бактерии, поражающие кожные покровы, ЖКТ, дыхательные пути. Пусковыми механизмами становятся болезни – гастрит, ангина, герпесвирусная инфекция, вирусный гепатит;
  2. наследственные. У пациентов выявляют мутации 6 хромосомы, изменения генов, ответственных за синтез цепей комплекса гистосовместимости. У пациентов выявляют целиакию, наследственные недуги.

Внешние факторы не считаются причинами. Употребление продуктов, свойственных азиатской кухне, способно ухудшить нефропатию.

Механизм развития болезни Берже

Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов. За фильтрацию крови несут ответственность клубочки почек, состоящие из сосудов. Когда человек переболел инфекционным заболеванием, иммунные комплексы оседают на клубочках, вызывая гломерулонефрит. Сосуды органа не работают, а кровь фильтруется плохо.

Воспаление становится причиной накопления жидкости внутри паренхимы почки, уменьшается проницаемость мембраны. Это приводит к макрогематурии и микрогематурии.

IgA-нефропатия различается по формам, каждая имеет ряд симптомов, прогноз, схему лечения. Разделение, скорее, условное, заболевание может перетекать из формы в другую. Некоторые ученые склонны рассматривать классификацию по формам, как разновидности стадий заболевания. Остаются три обособленные формы:

  • Латентная. Выявляется у 30% пациентов. Симптомы выражены слабо, но прогноз неблагоприятный. Диагностировать патологию удается при лабораторном исследовании урины, когда выявляют микрогематурию, протеинурию. По мере развития болезни повышается кол-во белка мочи, снижается способность почки фильтровать кровь.
  • Синфарингитная. Это самая распространенная форма IgA-нефропатии. Характеризуется частыми обострениями на фоне ОРВИ, кишечных инфекций. Симптомы ярко проявляются спустя 2 дня, это могут быть поясничные боли, макрогематурия, преходящая почечная недостаточность. Во время ремиссии нет лабораторных, клинических симптомов болезни.
  • Нефротическая. Редкая форма, сопровождающаяся макрогематерий, гиповолемией, протеинурией, отечностью, гиперлипидемией. Такая форма редко бывает первичной, обычно – как осложнение перечисленных выше двух форм.

Возможные симптомы

Одним из главных симптомов IgA-нефропатии является наличие крови в моче (макрогематурия). Такой признак выявляется у 50% больных на фоне ОРЗ с температурой, воспалением лимфоузлов глотки. Гематурия заметна даже невооруженному глазу. Состояние ухудшается при вакцинации, УФ-процедурах, физических нагрузках. Иногда больные жалуются на поясничные боли, скачет давление, изредка временно проявляется острая недостаточность почки. Далее орган начинает работать нормально.

Обычно IgA-нефропатия протекает латентно, лабораторные анализы показывают микрогематурию, иногда урина содержит белок. Бывают и симптомы в виде артралгии, головной боли, синдрома Рейно. Порой возможно развитие нефротического синдрома, когда растет уровень жиров и белка, альбумина.

У таких пациентов развивается отечность на ногах, затем распространяется по телу вверх. При таком течении патологии возможен асцит, снижение объема кровотока. Важно срочно провести профилактику последствий, иначе может случиться гиповолемический шок, нефротический криз, тромбоз, тяжелый инфекционный процесс.

Способы диагностики

Диагноз ставится на основании клинических признаков, результатов инструментальной, лабораторной диагностики. Первым признаком, на который обращает внимание врач, становится гематурия. Он выслушивает пациента, направляет на такие исследования:

  • анализы по Нечипоренко, по Зимницкому;
  • ОАМ;
  • биохимическое исследование, где выявляют уровень креатинина, мочевины.

Цвет урины меняется от кол-ва эритроцитов, не всегда они видны на глаз, но микроскоп их не пропустит. Другим важным исследованием становится иммунограмма. При IgA-нефропатии повышается число иммуноглобулина А.

Чтобы подтвердить диагноз делают биопсию органа. При болезни Берже определяется активный рост соединительной ткани. Потом проводят аппаратную диагностику с помощью КТ, УЗИ, МРТ. По результатам удается узнать диагноз, отличить IgA-нефропатию от опухоли мочеточников, туберкулеза почки и прочих недугов со схожей клиникой.

Лечение и прогнозы

Основной упор делается на устранение причины патологии, дополнительно прописывают препараты, снижающие проявление симптомов, предупреждающие осложнения.

Очаг инфекции устраняют антибактериальными (Амоксициллин, Амоксиклав, Цефазолин) и противовирусными (Генферон, Интераль П) средствами. От воспаления назначают НПВС (Канефрон, Цистон). Для нормализации АД прописывают ингибиторы АПФ и диуретики, компонуя Валсартан, Каптоприл с мочегонными (Гипотиазид, Фуросемид).

По назначению врача дополнить лечение можно травяными отварами из березовых почек, корня лопуха, мяты, толокнянки.

При рецидиве IgA-нефропатии и наличии осложнений назначают гормоны (Преднизолон), цитостатики (Хлорамбуцил), иммуносупрессоры (Циклоспорин). Если обострения случаются часто, терапия не дает нужного эффекта, пациентам с хроническим тонзиллитом показано удаление миндалин, как очага воспалительного процесса. Если IgA-нефропатия переходит в почечную недостаточность, терапия сводится к гемодиализу, трансплантации органа.

Терапия контролируется нефрологом, он оценивает уровень АД, изменения лабораторных анализов, функции почек, по необходимости корректирует лечение.

Назначается диетический стол. Пациент ограничивает потребление продуктов, способных вызвать аллергическую реакцию – молоко, глютен, мясо. Нужно снизить кол-во соли, белка, жиров и быстрых углеводов.

Что касается прогноза, для большинства пациентов он благоприятный. Только 15-30% сталкиваются за последующие 15 лет с недостаточностью почки. Болезнь прогрессирует замедленно, если будут присутствовать некоторые факторы, ее течение ухудшится. Нужно наблюдать состояние здоровья.

Учитывать нужно факторы:

  • более 1 г белка в суточном объеме урины;
  • пожилой возраст;
  • высокое давление;
  • наследственность;
  • почечная недостаточность;
  • гематурия;
  • сбой обмена веществ;
  • серьезные изменения результатов биопсии органа.

Определить эффективность терапии можно по признакам:

  • снижается кол-во крови в урине;
  • нормализуется АД;
  • кол-во белка снижается;
  • нормально выделяется азот;
  • ремиссия при нефротическом синдроме.

После улучшений нужно и дальше придерживаться рекомендаций нефролога, чтобы картина не изменилась к худшему. Соблюдение правил питания и профилактики позволит предупредить, снизить риск рецидива IgA-нефропатии.

Советы по профилактике

Болезнь Берже относят к патологиям, протекающим хронически. Чтобы снизить частоту рецидивов, достичь длительной ремиссии, нужно придерживаться следующих мер профилактики: придерживать диетического питания, где мало соли, животных жиров и быстрых углеводов.

Нужно скорректировать образ жизни, максимально приблизив к здоровому. Пагубные привычки стоит исключить навсегда. Если возникают очаги инфекции (гайморит, тонзиллит или фарингит), вовремя их санировать, вылечивать.

Избегать переохлаждения, прибегать к фитотерапии, раз в год обследоваться у уролога.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) | Компетентно о здоровье на iLive

IgA-нефропатия (болезнь Берже) описана впервые в 1968 г. как гломерулонефрит, протекающий в виде рецидивов гематурии. В настоящее время IgA-нефропатия занимает одно из первых мест среди взрослых пациентов хроническим гломерулонефритом, находящихся на гемодиализе.

В большинстве случаев IgA-нефропатия проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков. Характеризуется мезангиальной пролиферацией в гломерулах почек вследствие отложения иммуноглобулина А. В работах последних лет у большинства больных установлена ассоциация с преобладанием антигенов гистосовместимости II класса HLA-DR.

Причина IgA-нефропатии (болезни Берже) неизвестна.

Патогенез IgA-нефропатии (болезни Берже) связан с особенностями метаболизма IgA, состоящего из двух легких и двух тяжелых цепей. При IgA-нефрите резко усиливается синтез только легких цепей. В патогенезе имеет значение увеличение синтеза IgA в костном мозге в ответ на вирусную инфекцию и ненормальная продукция IgA мононук-леарами слизистой миндалин. Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, происходит преимущественно в мезангии почек. Исследования последних лет показали, что мезангиальная пролиферация связана с активностью цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, FNO-a, тромбоцитарного ростового фактора Р, и сосудистого фактора роста.

Морфология IgA-нефропатии (болезни Берже). Подтверждением диагноза при IgA-нефрите служат морфологические изменения в почках. Обязательна биопсия почек. При световой микроскопии характерна фокальная или диффузная мезангиальная пролиферация - мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Однако только по данным световой микроскопии диагноз IgA-нефропа-тии невозможен. Необходима иммунофлюоресцентная микроскопия.

По данным иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживают наличие отложений IgA (легких цепей) в мезангии почек, часто в сочетании с СЗ фракцией комплемента, иногда IgG или IgM. Характерна гиперклеточность мезангия - мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

Может быть сегментарный склероз клубочков, который свидетельствует о далеко зашедшем заболевании. При далеко зашедшей IgA-нефропатии выражены атрофия канальцев и фиброз интерстиция.

Симптомы IgA-нефропатии (болезни Берже). Начало заболевания чаще в детском возрасте. Первые признаки болезни долго остаются скрытыми. Впервые обнаруживается макро- или микрогематурия на фоне ОРВИ с фарингитом, тонзиллитом. При этом интервал между инфекционным процессом и гематурией обычно составляет 1-2 дня в сравнении с 2-3 нед при остром постстрептококковом гломерулонефрите. Отеков и гипертензии нет. Функция почек не нарушена. Почечный процесс прогрессирует медленно, причем у больных с периодически возникающий макрогематурией степень поражения ткани почек меньше, чем у детей, имеющих почти постоянную гематурию и протеинурию. При прогрессировании заболевания развиваются поражения почек под воздействием выделяемых цитокинов ИЛ-1а, ИЛ-6, у-интерферона.

По мере развития заболевания у детей старшего возраста присоединяется артериальная гипертензия, выраженная протеинурия, являющиеся неблагоприятными прогностическими критериями. Снижение ренальных функций более чем у половины больных наблюдается через 10-12 лет. Однако у детей чаще, чем у взрослых, могут наблюдаться спонтанные ремиссии.

Диагностика IgA-нефропатии (болезни Берже).

  • Рецидивирующая макро- и(или) микрогематурия на фоне острых инфекций.
  • Повышенный уровень IgA в сыворотке крови и в слюне.
  • Наличие легких цепей подкласса IgA в биоптате почек при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение IgA-нефропатии (болезни Берже). Режим без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу, кукурузу.

Антибактериальная терапия инфекционных заболеваний.

Прогноз. Важным для прогнозирования течения IgA-нефропатии и эффективности терапии является оценка распространенности пролиферативного процесса и степени склеротических изменений как в клубочке, так и интерстиции. Присоединение артериальной гипертензии на фоне длительно текущей IgA-нефропатии ухудшает прогноз, в дальнейшем в большинстве случаев уже у взрослых наступает развитие хронической почечной недостаточности.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Болезнь Берже ( IgA-нефропатия или IgA-нефрит)


Содержание статьи:

Болезнь Берже – самая часто встречающаяся форма гломерулонефрита. Данные по заболеваемости такие: 5 случаев болезни на 100 тыс. человек. В странах Европы, в Австралии и Северной Америке на эту болезнь приходится до 12% всех случаев гломерулонефрита. В Азии показатель еще выше – в среднем около 30%. Причем лидером по распространенности является Япония, здесь доля IgA-нефропатии доходит до 50%. Мужчины болеют чаще женщин, соотношение между ними составляет 2:1. В Японии разница выражена сильнее – 6:1. Что касается возраста заболевших, то чаще всего IgA-нефропатия дебютируют довольно рано.

Что такое болезнь Берже

Очень часто хроническая почечная недостаточность связана с гломерулонефритом. Особенности течения этого недуга и его прогноз определяются иммуновоспалительными механизмами повреждения ткани почек. Если происходит отложение иммунных комплексов с иммуноглобулинами А (IgA) в мезангии (пространство межсосудистых капилляров) клубочков почек, возникает состояние, известное под названием болезнь Берже (IgA-нефропатия).

В научной литературе этот вид гломерулонефрита впервые был представлен под названием "межкапиллярные отложения IgA-IgG" (Berger, Hinglais, 1968). Работа была основана на изучении более чем 50 случаев заболевания. У пациентов, чье состояние изучали авторы, болезнь протекала более или менее благоприятно. Изредка отмечалось возникновение почечной недостаточности или повышенное давление. Однако в результате последующих исследований ученые обнаружили, что нефриты этой группы могут протекать по-разному, иногда очень быстро и с серьезными последствиями.

Патогенез и этиология болезни Берже

Было предпринято много попыток выяснить причины возникновения болезни Берже и механизмы развития патологических процессов. Тем не менее, до сих пор остается много неясностей, связанных с этиологией и патогенезом этого недуга. Кроме неустановленых причин болезни известны состояния, связанные с системными патологиями (ревматоидный артрит, красная волчанка, болезнь Бехтерева), саркоидозом, псориазом, болезнями пищеварительной системы (такими как целиакия, воспалительные процессы в кишечнике, проблемы с печенью).

На данный момент исследователи рассматривают вероятность влияния нескольких групп факторов. Так, изучаются версии с пищевыми (белки молока: альфа-лактальбумин, бета-лактальбумин, казеин, глютен) и микробными (грибы, палочка Коха, вирусы герпеса и гепатита и др.) факторами. Также не исключается роль эндогенных антигенов (у пациентов с лимфомами).

Некоторые ученые приводят данные в пользу генетического фактора. Дело в том, что была отмечена связь болезни Берже с мутациями в 6q22-23 хромосоме. В ряде работ изучается связь IgA-нефрита с антигеном HLA BW35, HLA-DR-4. Также была выявлена связь полиморфизма гена АПФ с дальнейшим развитием болезни.

Было выяснено, что у пациентов с болезнью Берже нарастает концентрация иммунных комплексов, которые содержат иммуноглобулины А. Патология связана с двумя причинами: повышенное производство антител и нарушение клиренса (показатель скорости очищения биологических жидкостей или тканей организма). На данный момент допускается следующая версия патогенеза. Происходит патологическое гликозилирование (присоединение остатков сахаров), а также полимеризация IgA. При этом откладываются иммунные комплексы с аномальным иммуноглобулином А в клубочках, активируются лейкоциты и каскад воспаления. (Сыворотка крови здорового человека содержит, в основном, мономерный иммуноглобулин А. При этом полимерные IgA, которые выделяются из слизистых оболочек, в циркуляции участия почти не принимают).

Такое предположение было подтверждено несколькими научными исследованиями. Так, в одной из работ описано угнетение производства мономерного иммуноглобулина А и его выделения из слизистых на фоне повышенного синтеза в костном мозге полимерного IgA у больных, имеющих диагноз «IgA-нефропатия». Также было высказано предположение, что аномальный по галактозе и сиаловым кислотам иммуноглобулин А1, возможно, синтезируют лимфоидные клетки. При этом пока не выяснено, как он попадает в кровь.

Изменения молекулярной структуры иммуноглобулина А нарушают его клиренс печеночными клетками (на них воздействует асиалогликопротеиновой рецептор, который распознает остатки галактозы и разрушает IgA). Также идет нарушение процесса формирования комплекса «антиген – антитело».

Происходит полимеризация дегликозилированного иммуноглобулина А, и он становится родственным внеклеточному белку (фибронектину, ламинину, коллагену IV типа). С3-связывающий сайт изменяется, из-за чего нарушается активирование системы комплемента (комплекс сложных белков, которые присутствуют в крови, для для гуморальной защиты организма от действия чужеродных агентов). Тогда недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А становится антигеном, кроме этого усиливается производство IgA, а также IgG.

Также исследователи представили данные о том, что недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А ведет к усилению распада клеток и синтеза оксид азота в мезангиоцитах, которые располагаются между петлями клубочковых капилляров, по сравнению с нормальным. Эти клетки связывают иммунные комплексы, и образуются отложения иммуноглобулина А. В результате запускается система комплемента, и клетки почек вместе с циркулирующими клетками начинают синтезировать цитокины и факторы роста. Этот процесс проявляется специфическими гистопатологическими характеристиками.

Болезнь Берже - форма нефрита, при которой изменения, обусловленные запуском системы комплемента и синтезом цитокинов, затрагивают, прежде всего, мезангий клубочков. При этом мезангиоциты активно делятся и растут, капилляры клубочков расширяются, иммунные комплексы откладываются в стенках и на поверхности капилляров. То есть IgA-нефропатия относится к мезангиопролиферативным гломерулонефритам. Вариантов этого заболевания существует несколько.


Болезнь Берже: симптомы

Одно из основных проявлений заболевания - синфарингитная макрогематурия (кровь в моче). Она возникает примерно у половины больных (на фоне респираторных заболеваний с высокой температурой с воспалением слизистой оболочки и лимфоидной ткани глотки). При таком состоянии кровь в моче обычно заметна даже невооруженным взглядом. Было отмечено, что гематурия усугубляется после УФ процедур, введения вакцин, инфекций в кишечнике и даже в результате интенсивной физической нагрузки. Иногда пациенты жалуются на болевые ощущения в пояснице, при этом боли носят тупой характер. Периодически поднимается артериальное давление, в некоторых случаях повышение бывает стойким.

Случаются эпизоды острой почечной недостаточности (нечасто). ОПН, скорее всего, связана с тем, что эритроцитарные цилиндры вызывают обструкцию канальцев. Как правило, через какое-то время почки снова начинают нормально функционировать.

Чаще всего болезнь Берже развивается в латентной форме. При таком течении заболевания отмечают микрогематурию (более 4 эритроцитов в поле зрения). Нередко в моче обнаруживается небольшое количество белка (меньше чем 0,5 г за сутки). У некоторых пациентов имеются и другие проявления: миалгия, артралгия, гиперурикемия, полинейропатия, синдром Рейно.

У некоторых пациентов развивается нефротический синдром. Он характеризуется такими признаками: повышение уровня липидов, гипоальбуминурия, белок в моче - более 3 г. в сутки. У пациента при этом развивается гипоонкотическая отечность, связанная со снижением количества общего белка в крови (менее 50 г/л) в результате его потери с мочой. Сначала отеки возникают на ногах, а затем распространяются вверх по телу.

Возможны серьезные осложнения - асцит, анасарка, уменьшение количества циркулирующей крови. В подобных случаях крайне важно провести профилактические мероприятия, чтобы не допустить тяжелых последствий, таких как нефротический криз (с болью в области живота и эритремой кожи), гиповолемический шок, инфекционные процессы, а также тромбоз.

Диагностика болезни Берже

Болезнь Берже диагностируется после изучения клинических проявлений и выполнения необходимых анализов. Главный признак – микро- или макрогематурия (присутствие крови в моче). У многих пациентов отмечается высокий уровень в сыворотке иммуноглобулина А, причем доминирует его полимерный вариант. Многие специалисты сходятся во мнении, что по степени повышения таких иммуноглобулинов нельзя судить о том, насколько активна нефропатия и какой у заболевания прогноз. Тем не менее, если болезнь протекает латентно, и данных биопсии нет, в качестве диагностического критерия принимают концентрацию в сыворотке IgА, превышающую значение 3,15 г/л. Кроме того, отмечается повышение титров с содержанием иммунных комплексов. При этом показатель комплемента в большинстве случаев остается в норме.

Стандартный метод диагностики – морфологическое изучение биоптата почки. Световая микроскопия исследуемой ткани позволяет выявить рост числа мезангиальных клеток, также растет количество внеклеточного матрикса. Иммуногистохимический метод дает возможность обнаружить скопление иммуноглобулина А в мезангиуме (гранулы, которые сливаются друг с другом). Причем IgA нередко сочетается с IgG и C3.

Цель дифференциальной диагностики – отличить болезнь Берже от некоторых урологических заболеваний, которые проявляются гематурией. Прежде всего, это такие состояния, как новообразования почек и мочевыводящих путей, камни, туберкулез мочевыводящих органов.

Общепринятым методом диагностики до сих пор считается цистоскопия. Однако ее целесообразность при обследовании пациентов возрастной группы до 40 лет вызывает сомнения, поскольку у молодых людей риск злокачественных процессов в мочевом пузыре невысок.

Широкое применение получила лучевая диагностика - сканирование при помощи ультразвука и компьютерная томография (рентгеновская, магнитно-резонансная). Эти способы позволяют оценить состояние и верхних мочевых путей, и мочевого пузыря. При этом они переносятся пациентами лучше цистоскопии и не ведут к осложнениям (травмам мочевых путей). Тем не менее, нужно принимать во внимание, что такие методы не могут полностью исключить вероятность онкологического заболевания. Поэтому пациенты из группы риска должны пройти цистоскопию.

Дифференциальная диагностика болезни Берже

Если отмечается протеинурия (белок в моче) со значением выше 0,3 г/л, а в осадке присутствуют эритроцитарные цилиндры, можно говорить о гломерулярных, тубулярных заболеваниях или же непочечных болезнях.

В ряде случаев провести дифференциальную диагностику между болезнью Берже и другими формами нефропатии (например, синдром Альпорта, болезнь тонких базальных мембран) удается только морфологическим способом. Так, признак болезни базальных мембран – истонченность базальной мембраны клубочка, отложения IgA в тканях почек при этом не отмечаются. Синдром Альпорта можно заподозрить при сенсорной тугоухости, лейомиоматозе и явлениях деформации хрусталика.

В современной классификации существуют два типа IgA-нефропатии – первичная (т.е. собственно болезнь Берже) и вторичная, связанная с каким-либо другим заболеванием.
У пациентов, страдающих геморрагическим васкулитом, в почках наблюдаются похожие морфологические признаки, а в сыворотке повышается IgA. Поэтому некоторые медики склонны считать IgA-нефропатии разновидностью геморрагического васкулита.

Особенности ведения пациентов с IgA-нефропатией

Развитие вторичной формы связано с особенностями течения основного заболевания, на лечение которого и должны быть направлены основные усилия медиков. Что же касается собственно болезни Берже, то в большинстве случаев прогноз у нее относительно благоприятен. Примерно 15-30 % таких пациентов в течение 15 лет сталкиваются с почечной недостаточностью. Однако прогрессирует она довольно медленными темпами.

Прогноз при IgA-нефропатии могут ухудшить следующие факторы:

· Принадлежность к мужскому полу.

· Преклонный возраст.

· Нарушения метаболизма (такие как гиперлипидемия, гиперурикемия).

· Выраженные изменения по результатам биопсии – полулуния, синехии, гломерулосклероз, иммунные отложения, патологические процессы тубулоинтерстиция: интерстициальный фиброз, атрофия канальцев.

· Уровень белка в моче более 1 г/сутки.

· Сильная гематурия.

· Почечная недостаточность.

· Повышенное артериальное давление.

· Генетический фактор.

При дебюте болезни в немолодом возрасте склеротические процессы и тубулоинтерстициальные изменения обычно выражены сильнее. В научной литературе встречаются описания семейных случаев заболевания, когда прогноз существенно отягощается (полиморфизм генов бета2-гликопротеина 1, ICAM-1, мутации 6q22-23, появление болезни в одном поколении). Нередки случаи, когда недуг возвращается и после операции по пересадке почки. По данным медицинской статистики у 20-50% прооперированных пациентов случается рецидив. Показатели выживаемости трансплантата выше, чем у больных с другими видами нефропатий. Донорство близких родственников в данном случае нежелательно.

Лечение болезни Берже

Единый подход к терапии болезни Берже пока еще не был принят из-за того, что ее проявления характеризуются высокой вариабельностью. О прогнозе можно судить лишь индивидуально для каждого больного, при этом во многих случаях он остается неясным.

Врачи до сих пор не пришли к единому мнению по поводу необходимости ликвидации источников инфекции. Всегда считалось, что операция по удалению миндалин уменьшает проявления макрогематурии и даже помигает снизить показатели протеинурии и IgA. Но сейчас некоторые специалисты, пользующиеся авторитетом в своей области, заявляют о том, что данные предыдущих работ весьма сомнительны. Прежде всего, речь идет о целесообразности проведения тонзилэктомии. Исследования ее эффективности были связаны с существенными погрешностями, и потому их результаты требуют пересмотра.

У пациентов с инфекциями органов пищеварения или с респираторными заболеваниями может усилиться гематурия. В подобных ситуациях обычно назначают курс антибиотиков, причем необходимо учитывать особенности предполагаемого инфекционного агента.

Практически все специалисты сходятся во мнении, что у пациентов необходимо постоянно контролировать повышенное давление, применяя ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или же блокаторы рецепторов ангиотензина-II (БРА). (Было доказано, что эти средства имеют не только гипотензивный но и антифибротический, а также антипротеинурический эффект). Желательно, чтобы показатели давления больного всегда оставались ниже, чем 130/80. Для достижения хорошего терапевтического эффекта возможны курсы комбинированной терапии (иАПФ+БРА).

Пациентам с синфарингитной или изолированной гематурией и слабовыраженной протеинурией иммуносупрессивное лечение (искусственно угнетение иммунитета) не рекомендовано (если работа почек в норме). Для поддержки почек возможно назначение БРА, ингибиторов АПФ, дипиридамола. Дипиридамол обладает антитромбоцитарными и антиагрегатными свойствами, снимает проявления гематурии, немного уменьшает протеинурию, а также предотвращает снижение функции почек. А согласно самым последним исследованиям дипиридамол может выступать в качестве антиоксиданта, что еще больше усиливает его нефропротективный эффект.

Если прогрессирование болезни выражено, а показатель протеинурии более 1 г в сутки, проводится курс гормональной терапии глюкокортикостероидами (ГКС). Курс лечения преднизолоном длится 3 месяца (по 60 мг в день). При эффективности терапии доза постепенно снижается. При этом еще не было подтверждено, что иммуноподавляющие средства, в качестве которых выступают глюкокортикостероиды, эффективны при медленном прогрессировании нефропатии. Прежде всего, глюкокортикостероиды показаны при наличии симптомов и признаков воспалительного процесса (к примеру, гематурия на фоне пролиферативных и некротизирующих явлений, происходящих в клубочках).

Лишь когда риск прогрессирования был существенным, при белке в моче выше 1-3,5 г в сутки, применение глюкокортикостероидов способствовало понижению протеинурии и улучшило работу почек. Исследователями была подтверждена целесообразность применения цитостатиков (противоопухолевых препаратов) для лечения этих форм нефропатии. Хорошо зарекомендовала себя пульс-терапия (внутривенное введение сверхвысоких доз) такого препарата как циклофосфамид – действие такого метода аналогично приему внутрь, но токсический эффект на организм при этом гораздо ниже.

Если нефропатия протекает тяжело (белок в моче – свыше 3,5 г в сутки, выраженный нефротический синдром) пациенту показана комбинированная терапия (преднизолон + цитостатики). Схема лечения обычно такая: пульс-терапия 1 г на кв. метр поверхности тела каждые три недели и прием преднизолона (до 1 мг на кг в день). Лечение должно осуществляется под строгим динамическим наблюдением за его эффективностью.

Если вышеописанная схема оказалась малоэффективной, возможно применение циклоспорина – 5 мг на кг в день. Это средство помогает уменьшить протеинурию, содержание IgA в сыворотке и получить ремиссию у пациентов, страдающих гломерулонефритом, резистентным к глюкокортикостероидам.

Микофенолата мофетил (Mycophenolate mofetil) до сих пор широко не использовался в медицинской практике для терапии IgA-нефропатии. По этой причине невозможно полностью подтвердить его эффективность. Особенно это касается случаев, когда отмечается значительное ухудшение работы почек. Тем не менее, в ситуациях, когда терапию глюкокортикостероидами/ЦФА продлевать нельзя, допускается использование этого средства – 2000 мг в день в течение года или двух. Затем следует поддерживающий курс – по 500 мг два раза в день. Такая терапия обычно переносится пациентами хорошо, способствует уменьшению белка в моче, нормализует работу почек.

Польза рыбьего жира для пациентов с болезнью Берже официально не подтверждена. Однако в настоящее время некоторые известные медицинские учреждения (например, Mayo Сlinic) применяют высокодозные длительные курсы полинасыщенных жирных кислот. До сих пор не ясно, могут ли такие кислоты приостановить развитие заболевания, зато уже было доказано, что на степень протеинурии они не влияют.

Сегодня в нефрологической практике с успехом применяются статины (снижают выработку холестерина в печени). Они оказывают нефропротективное воздействие и поддерживают сердечно-сосудистую систему у пациентов с нефропатией. Положительный результат достигается благодаря гиполипидемическим свойствам статинов. Они способны снижать степень инфильтрации почечного интерстиция липидами и замедлять прогрессирование склеротических явлений. Коме того, статины обладают плейотропными эффектами – цитостатический, снижающий белок в моче, снимающий воспаление, антиагрегатный и многие другие.

Рацион питания больного обсуждается в индивидуальном порядке, поскольку необходимо учитывать особенности организма каждого конкретного пациента. Но есть и несколько общих правил. Так, желательно употреблять меньше экстрактивных веществ (мясных и рыбных бульонов) и соленой пищи. Если у больного понижена фильтрационная функция, необходимо сократить потребление белковых продуктов – не более 0, 8 г на килограмм веса в день.

Пациентам, склонным к набору избыточной массы тела, необходимо избегать чрезмерного употребления животных жиров и легкодоступных углеводов (сахар, сладости, фрукты, мед). Естественно, необходимо отказаться от вредных привычек.

Если пациент не страдает гипертонией, нефротическим синдромом, а фильтрационная функция не снижается быстрыми темпами, разрешены практически все виды физической активности (за исключением тех, которые связаны с высоки риском травм).

Результат и прогноз

Лечение можно считать эффективным, если:

· Нормализуется азотовыделительная функция.

· Приходит в норму артериальное давление (не выше 130/80 мм. рт. ст.).

· Наблюдается снижение белка в моче (до нормализации анализов или до 0,5-1 г при первоначальных высоких показателях).

· Уменьшается гематурия.

· Достигается ремиссия у пациентов с нефротическим синдромом.

При этом нельзя забывать, что даже после значительного улучшения состояния пациент должен наблюдаться в медицинском учреждении и регулярно проходить необходимые обследования. Прогноз болезни Берже при адекватном лечении благоприятный.

Профилактика болезни Берже

Так как болезнь Берже - это хроническая патология, то, чтобы не допустить рецидивов, необходимо проводить профилактические меры:

- Нужно соблюдать диету, ограничивающую легкие углеводы, животные жиры и соль.

- Вести здоровый образ жизни без вредных привычек.

- Производить санацию очагов инфекции (тонзиллит, фарингит, гайморит).

- Не подвергаться переохлаждению.

- Следует регулярно проводить курсы фитотерапии.

- Регулярно посещать уролога и сдавать анализы.

Дата публикации

Болезнь Берже у детей - симптомы, прогноз, диагностика

Заболевание, описанное впервые в 1968 г. как гломерулонефрит, протекающее в виде рецидивов гематурии - это болезнь Берже. В настоящее время IgA-нефропатия занимает одно из первых мест среди взрослых пациентов хроническим гломерулонефритом, находящихся на гемодиализе. В большинстве случаев, симптомы заболевания проявляются в детском возрасте, чаще у мальчиков. Лечение может назначить только врач.

Причины болезни

Болезнь Берже у детей характеризуется мезангиальной пролиферацией в гломерулах почек вследствие отложения иммуноглобулина А. В работах последних лет у большинства больных установлена ассоциация с преобладанием антигенов гистосовместимости II класса HLA-DR.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

Патогенез связан с особенностями метаболизма IgA, состоящего из двух легких и двух тяжелых цепей. При IgA-нефрите резко усиливается синтез только легких цепей. В патогенезе имеет значение увеличение синтеза IgA в костном мозге в ответ на вирусную инфекцию и ненормальная продукция IgA мононуклеарами слизистой миндалин. Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, происходит преимущественно в мезангии почек. Исследования последних лет показали, что мезангиальная пролиферация связана с активностью цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, FNO-a, тромбоцитарного ростового фактора Р, и сосудистого фактора роста.

Морфология болезни

Подтверждением диагноза служат морфологические изменения в почках. Прежде чем будет начато лечение, обязательна биопсия почек. При световой микроскопии характерна фокальная или диффузная мезангиальная пролиферация – мезангио-пролиферативный гломерулонефрит [Папаян А. В. и др., 2001]. Однако только по данным световой микроскопии диагноз болезнь Берже у маленьких детей невозможен. Необходима иммуно-флюоресцентная микроскопия.

По данным иммуно-флюоресцентной микроскопии обнаруживают наличие отложений IgA (легких цепей) в мезангии почек, часто в сочетании с СЗ фракцией комплемента, иногда IgG или IgM. Для болезни Берже у детей характерны такие симптомы, как гиперклеточность мезангия – мезангио-пролиферативный гломерулонефрит.

Может быть сегментарный склероз клубочков, который свидетельствует о далеко зашедшем заболевании. При далеко зашедшей заболевании выражены атрофия канальцев и фиброз интерстиция.

Симптомы болезни Берже

Начало заболевания чаще случается в детском возрасте. Первые признаки и симптомы болезни Берже долго остаются скрытыми. Впервые обнаруживается макро- или микрогематурия на фоне ОРВИ с фарингитом, тонзиллитом. При этом интервал между инфекционным процессом и гематурией обычно составляет 1 - 2 дня в сравнении с 2 - 3 нед. при остром постстрептококковом гломерулонефрите. Отеков и гипертензии нет. Функция почек не нарушена. Почечный процесс прогрессирует медленно, причем у больных с периодически возникающий макрогематурией степень поражения ткани почек меньше, чем у малышей, имеющих почти постоянную гематурию и протеинурию. При прогрессировании заболевания развиваются симптомы поражения почек под воздействием выделяемых цитокинов ИЛ-1а, ИЛ-6, гамма-интерферона.

По мере развития заболевания у мальчиков и девочек старшего возраста присоединяется артериальная гипертензия, выраженная протеинурия, являющиеся неблагоприятными прогностическими критериями. Снижение ренальных функций более чем у половины больных наблюдается через 10 - 12 лет. Однако у ребенка чаще, чем у взрослых, могут наблюдаться спонтанные ремиссии.

Диагностика болезни Берже

  1. Рецидивирующая макро- и(или) микрогематурия на фоне острых инфекций.
  2. Повышенный уровень IgA в сыворотке крови и в слюне.
  3. Наличие легких цепей подкласса IgA1 в биоптате почек при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение заболевания

Родители часто задают вопрос: это заболевание на всю жизнь? Если правильно выполнять лечение, то о симптомах болезни Берже можно будет скоро забыть. В период лечения режим быть без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу, кукурузу. Антибактериальное лечение инфекционных заболеваний.

Прогноз болезни Берже. Важным для прогнозирования течения заболевания и эффективности лечения является оценка распространенности пролиферативного процесса и степени склеротических изменений как в клубочке, так и интерстиции. Присоединение артериальной гипертензии на фоне длительно текущей IgA-нефропатии ухудшает прогноз, в дальнейшем в большинстве случаев уже у взрослых наступает развитие ХПН.

Болезнь Берже (IgA-нефропатия): Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение, Методы профилактики

Болезнь Берже – это опасная почечная патология, которая может поражать пациентов разных возрастов. Такое заболевание характеризуется сильным воспалительным процессом в почках, которое приводит к поражению клубочков органа. Особенно подвержены развитию данного недуга дети и молодые мужчины азиатской национальности.

Медики выделяют несколько вариантов развития болезни Берже, а именно:

  • Классическая. Характеризуется рецидивом гематурии. Чаще всего развивается у молодых мужчин.
  • Бессимптомная. Встречается такая патология довольно редко. В группу риска входят взрослые пациенты – 40-50 лет.
  • Прогрессирующая. Клиническая картина практически идентична двум предыдущим вариантам, но патология развивается очень стремительно. Требует экстренной госпитализации больного.

Причины

Болезнь Берже или IgA-нефропатия может возникнуть совершенно неожиданно. Медики все еще не могут сойтись в едином мнении об основных причинах развития такого недуга. Заболевание может выступать самостоятельно или совместно с другими сопутствующими недугами.

IgA-нефропатия нередко прогрессирует на фоне следующих патологий:

  • Воспалительные заболевания кишечника и прочих органов ЖКТ.
  • Перенесенные аутоиммунные заболевания.
  • Серьезные бактериальные инфекции.
  • Вирусные заболевания.
  • Патологии крови.

Некоторые медики считают, что болезнь Берже может развиваться из-за чрезмерного содержания в рационе питания белковых и молочных продуктов. Иногда такой недуг передается на генетическом уровне. В этом случае, заболевание может развиваться даже у маленьких детей.

Симптомы

Существует множество признаков, по которым можно предположить развитие ига-нефропатии. У пациентов симптоматика может проявляться по-разному, в самом начале развития недуга или при его прогрессировании. При болезни Берже в крови повышается иммуноглобулин класса А. Клетки склеиваются друг с другом, а затем накапливаются в почках.

К основным симптомам патологии можно отнести:

  • Частое повышение давления.
  • Боль в области поясницы.
  • Макрогематурия – основной признак, который заметен любому, и позволяет правильно диагностировать заболевание.
  • Боль в мышцах, в области суставов.
  • Отечность на лице.

Если вы заметили у себя такие тревожные симптомы, обязательно незамедлительно обратитесь к медицинскому специалисту. Если пациенту не оказать своевременную помощь и не начать лечение, у него может резко упасть давление, сформируется, так называемый, кининовый криз. При этом у больного возникает шоковое состояние, вплоть до потери сознания и перебоев в работе сердца.

Диагностика

После обращения в медицинское учреждение, врач обязательно должен изучить жалобы пациента, собрать анамнез, выявить гематурию, измерить артериальное давление. Для детального осмотра применяется метод пальпации и перкуссии. Чтобы поставить точный диагноз, нужно направить пациента на дополнительное обследование.

Выявить болезнь Берже помогут следующие методы диагностики:

При постановке диагноза очень важно отличить ига-нефропатию от заболеваний со схожей симптоматикой. Этот недуг имеет много общего с мочекаменной болезнью, онкологией почек, туберкулезом мочевого и пр.

Лечение

Метод терапии подбирается индивидуально для каждого пациента, после постановки точного диагноза. В первую очередь, медик должен выяснить причину развития патологии, постараться полностью ее устранить.

Облегчить состояние больного можно, купировав неприятную симптоматику. Медик выявляет очаги инфекционного воспаления, и устраняет их при помощи антибактериальных медикаментов и противовирусных лекарств. Это могут быть такие таблетки, как Цефазолин, Виферон, Анаферон и пр.

Быстро снять воспаление в почечных клубочках можно при помощи мочегонных растительных препаратов или лекарственных отваров из аптечных трав собственного приготовления.

Если болезнь Берже рецидивирует или развиваются осложнения, пациенту назначается терапия гормональными препаратами, иммунодепрессивными медикаментами и цитостатиками. Если длительное лечение не дает желаемого результата, у пациента постепенно развивается почечная недостаточность. В этом случае, пациенту не обойтись без пересадки пораженного недугом органа. Пока больной ждет подходящего донорского органа, придется регулярно проходить процедуру гемодиализа.

Диета

Чтобы терапия iga нефропатии оказалась максимально успешной, нужно уделить особое внимание коррекции режима питания. Специальная диета предполагает запрет на употребление молока, жирного мяса, продуктов с высоким содержанием глютена. Также больным стоит избегать продуктов, которые могут вызывать аллергию.

При заболеваниях почек очень важно употреблять в пищу минимум соли (не более 5 мг.). Лишний вес замедляет процесс выздоровления. Если у вас есть подобная проблема, постарайтесь ограничить в своем рационе жиры и углеводы.

Методы профилактики

Болезнь Берже быстро прогрессирует, и может приводить к развитию серьезных осложнений. Полное выздоровление пациента возможно, если своевременно диагностировать недуг, и начать его терапию. Минимизировать риск возникновения заболевания можно при помощи правильной профилактики . Такие мероприятия должны включать:

  • Отказ от вредных привычек;
  • Правильное питание;
  • Защиту от переохлаждения организма;
  • Укрепление иммунитета;
  • Нормализацию давления и уровня холестерина в крови.

Заключение

Если пациент предрасположен к развитию почечных заболеваний, нефролога нужно посещать регулярно, проходить профилактическую диагностику. Даже незначительные симптомы заболевания должны быть поводом для обращения к опытному специалисту.

Поделиться:

IgA-нефропатия (болезнь Бергера) - DaVita

В 1968 году французский нефролог доктор Жан Бергер впервые описал нефропатию иммуноглобулина A (IgA). IgA-нефропатия, которую иногда называют болезнью Бергера, представляет собой заболевание почек, которое вызывает воспаление почек. Сначала считалось, что болезнь не представляет особой опасности. Но после того, как все больше и больше исследователей изучали IgA-нефропатию, выяснилось, что до 50 процентов случаев прогрессировали до терминальной стадии почечной недостаточности (ESRD) или почечной недостаточности, согласно Сети поддержки IgA-нефропатии.После диабета и высокого кровяного давления IgA-нефропатия является третьей по значимости причиной хронической болезни почек (ХБП) в Соединенных Штатах.

Иммуноглобулин А - это антитело. Антитела вырабатываются при наличии вируса, бактерии или токсина, угрожающих вашему организму. Обычно эти антитела помогают бороться с тем, что вторгается в ваше тело. По неизвестным причинам IgA может попасть в почки, вызывая воспаление. IgA может в конечном итоге привести к появлению крови и протеина в моче, высокому кровяному давлению, опуханию рук и ног и другим признакам ХБП.

Симптомы IgA нефропатии

Симптомы IgA-нефропатии не проявляются на начальных стадиях заболевания. Напротив, это прогрессирующее заболевание, симптомы которого могут проявиться десятилетиями. Иногда во время обычного скрининга ваш врач может обнаружить признаки нефропатии IgA, которые включают:

  • Кола или моча чайного цвета, из-за крови в моче (гематурия)
  • Периодическая боль в пояснице, животе, боках или боках
  • Пена после мочеиспускания, вызванная белком в моче (известная как протеинурия)
  • Усталость
  • Симптомы гриппа и простуды
  • Высокое кровяное давление
  • Отек кистей и стоп (отек)
  • Перепады настроения
  • Повышение предрасположенности к аллергии
  • Отсутствие реакции на низкие температуры (в основном у детей)
  • Инфекции мочевыводящих путей (ИМП, в основном у девочек)

Если вы обнаружите кровь в моче, немедленно обратитесь к врачу, поскольку это может быть симптомом IgA-нефропатии.

Причины IgA нефропатии?

Любой человек в любом возрасте может заболеть IgA нефропатией, хотя чаще встречается у мужчин. У кавказцев и азиатов также выше частота IgA-нефропатии, чем у представителей других этнических групп.

До сих пор неизвестно, как у людей развивается нефропатия IgA и почему IgA задерживается в почках. В некоторых случаях он может развиться после того, как у ребенка или молодого взрослого возникла вирусная инфекция верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.У некоторых людей генетический дефект может быть связан с развитием нефропатии IgA.

IgA-нефропатия и ваши почки

Острая почечная недостаточность или ХБП могут возникать из-за IgA-нефропатии. В некоторых случаях почки человека перестают функционировать внезапно, а затем через некоторое время снова начинают функционировать. У тех, у кого есть IgA-нефропатия, которая приводит к ХБП, через время - годы или даже десятилетия - их почки постепенно перестанут функционировать, и потребуется лечение, такое как диализ или трансплантация почки.

Диагностика IgA нефропатии

Кровь в моче - наиболее частый симптом IgA-нефропатии. Если в вашей моче обнаруживается кровь или белок, врач может назначить вам серию анализов. Эти тесты обычно позволяют определить, повреждены ли почки и насколько хорошо они работают. Биопсия почки может быть назначена, если ваш врач считает, что это серьезный случай.

Лечение IgA нефропатии

IgA-нефропатия не может быть предотвращена и неизлечима.Некоторые люди могут жить с болезнью без особых осложнений. Но у половины людей с IgA-нефропатией может развиться ТПН. Ваш врач будет работать с вами, чтобы помочь в лечении этого состояния, и может порекомендовать:

Поговорите со своим врачом о прохождении теста на нефропатию IgA и о том, что вы должны и не должны делать, если у вас диагностирована эта болезнь.

.

Болезнь Бергера у детей | Ответы врачей

Самые популярные ответы врачей на основе вашего поиска:

30-летний участник спросил:

32 года опыта Педиатрия

Возможно, 1% (1 из 100): целиакия поражает примерно 1 из 100 человек, примерно до 1 из 150 человек. Точные цифры не определены, но это затрагивает немногим менее 1% ... Подробнее

51-летний участник спросил:

24 года опыта Педиатрия

Нефрит: общий термин для обозначения воспаления почки.Причин несколько.

45-летний участник спросил:

9 лет опыта Педиатрия

Вакцины: Полный список вакцин для США можно найти в CDC. Вкратце: дети получают (не в таком порядке): дифтерия, столбняк, коклюш, гепатит ... Подробнее.

Болезнь Бергера у детей | Ответы врачей

Самые популярные ответы врачей, основанные на вашем поиске:

21-летний участник спросил:

32 года опыта Педиатрия

Возможно, 1% (1 из 100): целиакия поражает примерно 1 из 100 человек, примерно до 1 из 150 человек. Точные цифры не определены, но это затрагивает немногим менее 1% ... Подробнее

16 лет опыта Аллергия и иммунология

Реже: реже, чем у взрослых, но все же возможно.Если у вашего ребенка есть симптомы, то обследование - никогда не плохая идея. Вы также можете ... Подробнее

45-летний участник спросил:

24 года опыта Педиатрия

Нефрит: общий термин для обозначения воспаления почек. Причин несколько.

32 года опыта Диагностическая радиология

Это: общий термин для воспалительного процесса почек. Есть несколько возможных причин.

.

Болезнь Бергера у детей | Ответы врачей

Самые популярные ответы врачей на основе вашего поиска:

17-летняя женщина спросила:

32 года опыта Педиатрия

Трудно сказать: есть некоторые отчеты о заболеваемости для нескольких стран, но не видели отчет для Канады. Канада может находиться в нижней части диапазона примерно 15-40 n ... Подробнее

35-летний участник спросил:

39 лет опыта Нефрология и диализ

Fishoil, fishoil: Пока нет других вариантов для заниматься самолечением.Обычно это неизлечимо. Некоторым людям удается лучше спонтанно или с помощью fishoil. У других дела обстоят хуже, и им может потребоваться ... Подробнее

16 лет опыта Аллергия и иммунология

IgA-нефропатия: Не рекомендуется заниматься самолечением при этой болезни. Обсуждали ли вы варианты лечения и долгосрочные перспективы со своим нефрологом? Это бы ... Подробнее

30-летний участник спросил:

56 лет опыта Внутренние болезни

IgA: Первичная нефропатия IgA - наиболее распространенный гломерулит в США.В большинстве случаев почечная недостаточность проходит медленно, но многие из них более доброкачественные. Ига деп ....

Диагностика ГЭР и ГЭРБ у детей и подростков

Как врачи диагностируют ГЭР у детей и подростков?

В большинстве случаев врач диагностирует гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), изучая симптомы и историю болезни ребенка или подростка. Если симптомы ГЭР не улучшаются с помощью изменения образа жизни и приема антирефлюксных препаратов, ему или ей может потребоваться тестирование.

Как врачи диагностируют ГЭРБ у детей и подростков?

Если симптомы ГЭР у ребенка или подростка не улучшаются, если они часто возвращаются или у него или нее возникают проблемы с глотанием, врач может порекомендовать пройти обследование на гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ).

Врач может направить ребенка или подростка к детскому гастроэнтерологу для диагностики и лечения ГЭРБ.

Какие тесты врачи используют для диагностики ГЭРБ?

Несколько тестов могут помочь врачу диагностировать ГЭРБ. Врач может назначить более одного теста для постановки диагноза.

Верхняя серия GI

Серия исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта рассматривает форму верхних отделов желудочно-кишечного тракта ребенка или подростка.

Во время процедуры ребенок или подросток будет пить жидкий контраст (барий или гастрографин), чтобы покрыть слизистую оболочку верхних отделов желудочно-кишечного тракта.Рентгенолог делает несколько снимков по мере того, как контраст перемещается по желудочно-кишечному тракту. Техник или радиолог часто меняет положение ребенка или подростка, чтобы лучше видеть желудочно-кишечный тракт. Они могут давить на живот ребенка во время рентгенографии.

Серия верхних отделов желудочно-кишечного тракта не может показать легкое раздражение пищевода. Он может найти проблемы, связанные с ГЭРБ, такие как стриктуры пищевода, или проблемы с анатомией, которые могут вызывать симптомы ГЭРБ.

У детей или подростков в течение короткого времени после процедуры может наблюдаться вздутие живота и тошнота.В течение нескольких дней после этого у них может быть белый или светлый стул из-за бария. Медицинский работник даст вам конкретные инструкции относительно еды и питья ребенка или подростка после процедуры.

Мониторинг pH и импеданса пищевода

Самая точная процедура для определения кислотного рефлюкса - это pH пищевода и мониторинг импеданса. Мониторинг pH пищевода и импеданса измеряет количество кислоты или жидкости в пищеводе ребенка или подростка, когда он или она занимается обычными делами, такими как еда и сон.

Эта процедура проводится в больнице или амбулатории. Медсестра или врач вводит тонкую гибкую трубку через нос ребенка или подростка в живот. Затем трубку втягивают обратно в пищевод и прикрепляют к щеке ребенка или подростка. Конец трубки в пищеводе определяет, когда и сколько кислоты попадает в пищевод. Другой конец трубки присоединяется к монитору вне его или ее тела, который записывает измерения. Трубку иногда устанавливают, когда ребенок находится под воздействием седативных средств после эндоскопии верхних отделов, но это можно сделать, когда ребенок полностью бодрствует.

Ребенок или подросток будет носить монитор в течение следующих 24 часов. Он или она вернется в больницу или амбулаторный центр, чтобы удалить трубку. Детям может потребоваться пребывание в больнице для мониторинга pH пищевода и импеданса.

Эта процедура наиболее полезна для врача, если вы ведете дневник, когда, что и сколько еды ест ребенок или подросток и его или ее симптомы ГЭРБ после еды. Гастроэнтеролог может увидеть, как симптомы, определенные продукты питания и определенное время дня связаны друг с другом.Эта процедура также может помочь определить, вызывает ли кислотный рефлюкс какие-либо респираторные симптомы, которые могут быть у ребенка или подростка.

Эндоскопия и биопсия верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)

При эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта гастроэнтеролог, хирург или другой квалифицированный медицинский работник использует эндоскоп, чтобы заглянуть внутрь верхнего отдела ЖКТ ребенка или подростка. Эта процедура проходит в больнице или поликлинике.

Иглу для внутривенного введения (IV) вводят в руку ребенка или подростка, чтобы дать ему или ей лекарства, которые обеспечивают ему расслабление и комфорт во время процедуры.Им могут дать жидкий анестетик для полоскания горла или распылить анестетик на заднюю часть горла. Врач осторожно вводит эндоскоп через пищевод ребенка или подростка, затем в желудок и двенадцатиперстную кишку. Маленькая камера, установленная на эндоскопе, отправляет видеоизображение на монитор, что позволяет внимательно изучить слизистую оболочку верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. Эндоскоп нагнетает воздух в желудок и двенадцатиперстную кишку ребенка или подростка, чтобы их было легче увидеть.

Врач может выполнить биопсию с помощью эндоскопа, взяв небольшие кусочки ткани слизистой оболочки пищевода, желудка или двенадцатиперстной кишки ребенка или подростка.Он или она не почувствуют биопсию. Патолог исследует ткань в лаборатории.

В большинстве случаев процедура диагностирует ГЭРБ только в том случае, если у ребенка или подростка наблюдаются умеренные или тяжелые симптомы.

.

Симптомы и причины ГЭР и ГЭРБ у детей и подростков

Каковы симптомы ГЭР и ГЭРБ у детей и подростков?

Если у ребенка или подростка есть гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), он или она может почувствовать вкус пищи или желудочного сока в задней части рта.

Симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) у детей и подростков могут различаться в зависимости от их возраста. Наиболее частым симптомом ГЭРБ у детей 12 лет и старше является регулярная изжога, болезненное чувство жжения в середине груди, за грудиной и в середине живота.Во многих случаях у детей младше 12 лет с ГЭРБ не бывает изжоги.

Другие общие симптомы ГЭРБ включают

  • неприятный запах изо рта
  • тошнота
  • Боль в груди или верхней части живота
  • Проблемы с глотанием или болезненное глотание
  • Проблемы с дыханием
  • рвота
  • стирание зубов

Что вызывает ГЭР и ГЭРБ у детей и подростков?

ГЭР и ГЭРБ возникают, когда у ребенка или подростка нижний сфинктер пищевода становится слабым или расслабляется, когда этого не следует делать, в результате чего содержимое желудка поднимается в пищевод.Нижний сфинктер пищевода становится слабым или расслабляется из-за определенных факторов, например,

.
  • Повышенное давление на живот из-за избыточного веса, ожирения или беременности
  • некоторых лекарственных средств, в том числе
    • те, которые используются для лечения астмы - хронического заболевания легких, которое делает ребенка или подростка особо чувствительным к вещам, на которые у него или нее аллергия.
    • антигистаминные препараты - лекарства для лечения симптомов аллергии
    • обезболивающие
    • седативные средства - лекарства, которые помогают усыпить человека
    • Антидепрессанты - лекарства от депрессии
  • курение, которое чаще встречается у подростков, чем у детей младшего возраста, или вдыхание пассивного курения

Другие причины развития ГЭРБ у ребенка или подростка включают

  • предыдущая операция на пищеводе
  • с тяжелой задержкой в ​​развитии или неврологическим заболеванием, например церебральным параличом

Когда мне следует обращаться за помощью к врачу?

Немедленно обратитесь к врачу, если ваш ребенок или подросток

  • сильная рвота
  • имеет обычный снаряд или сильную рвоту
  • рвет жидкостью, которая
    • зеленый или желтый
    • выглядит как кофейная гуща
    • содержит кровь
  • проблемы с дыханием после рвоты
  • испытывает боль во рту или горле, когда ест
  • имеет проблемы с глотанием или боль при глотании
  • неоднократно отказывается от еды, вызывая потерю веса или плохой рост
  • показывает признаки обезвоживания, например отсутствие слез, когда он или она плачет

Этот контент предоставляется как услуга Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья.NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

.

Смотрите также