Skip to content

Ангиомиолипома почки лечение


Ангиолипома почки - причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиолипома почки – это опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера. Крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при неоплазии более 5 см существует риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.

Общие сведения

Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.

Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

Ангиолипома почки

Причины

Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:

  • Хроническое воспаление. Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на процесс развития патологии. Противники этого мнения указывают, что сама опухоль может стать первичным провоцирующим фактором этих состояний.
  • Влияние эндокринных сбоев. Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерический период, когда возникают глобальные гормональные перестройки в организме. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием изменившегося гормонального фона. Однако вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже имеющейся – достоверно не выяснено.
  • Наследственный фактор. Патология сопровождает как минимум одно генетическое заболевание – болезнь Бурневилля-Прингла, при которой возникают множественные ангиолипомы в обеих почках. Относительно спорадических форм четкой наследственной передачи зафиксировать не удалось.
  • Вирусная этиология. Предполагается, что опухолевый рост такого типа может стимулироваться определенным типом вирусов. Но на сегодняшний день данная теория не подтверждена экспериментально.

В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

Патогенез

Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

Классификация

Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:

  1. Спорадический тип. Является наиболее распространенным, составляет 75-80% всех случаев заболевания. Неоплазия определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, бессимптомным течением. Поражение всегда одностороннее, образование одиночное.
  2. Наследственный тип. Включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Обычно это синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Она сопровождается множественными двухсторонними ангиомиолипомами почек и обуславливает примерно 20% случаев таких образований.
  3. Тип с невыясненной этиологией. Диагностируется редко (примерно 1-5% случаев), включает в себя все остальные виды ангиолипом выделительной системы. К нему относят множественные спорадические новообразования, опухоли с инвазивным ростом, неоплазии, сопровождающие другие онкологические заболевания почек.

Симптомы ангиолипомы почки

Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

Осложнения

Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

Диагностика

Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:

  • Пальпаторное исследование. Если ангиомиолипома имеет размеры свыше 5-ти сантиметров, ее можно обнаружить при обычной пальпации почек больного. Кроме подтверждения наличия неоплазии никаких других данных этот метод не дает.
  • Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает опухоль в виде однородного эхогенного образования различных размеров. Посредством допплерографии (УЗДГ почек) можно подтвердить сосудистый характер новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.
  • Мультиспиральная компьютерная томография. МСКТ почек с контрастом является золотым стандартом в определении положения и размеров ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.
  • Магнитно-резонансная томография. МРТ почек используют как альтернативу МСКТ при подготовке к хирургическому вмешательству или для определения размеров и структуры неоплазии. Ангиомиолипома выявляется как умеренно гиперденсивное округлое образование в почке.
  • Биопсия почки и гистологическое изучение. Является эталоном при уточнении характера опухоли, часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Забор образцов производится посредством эндоскопического оборудования под контролем УЗИ или рентгеноскопических методик. При микроскопии выявляются сосудистый и жировой компоненты с примесью гладкомышечных волокон.
  • Генетическое исследование. Проводится в случае подозрения на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Бурневилля-Прингла.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Объемное образование жировой плотности (-80…-90 ед. Хаунсфилда), деформирующее наружный край левой почки

Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

Лечение ангиолипомы почки

При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:

  • Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Является наименее инвазивным вмешательством, при котором производят перевязку или лазерную коагуляцию сосудов, питающих опухоль. Метод довольно эффективен в плане уменьшения размеров образования, однако перспективы его полного устранения довольно низкие. Может производиться при любом размере опухоли.
  • Удаление части почки. Может выполняться в эндоскопическом и открытом (классическом) вариантах. Хирург осуществляет резекцию почки с удалением участка, включающего ангиомиолипому, и ушивает оставшуюся часть органа. Методика используется при размерах образования от 5-ти до 8-ми сантиметров.
  • Удаление почки. Нефрэктомия пораженного опухолью органа, выполняется при гигантских (свыше 10-ти сантиметров) ангиолипомах, их множественном характере, признаках инвазивного роста или повреждения почки в результате разрыва. Операция оправдана только в случае наличия второй функционирующей почки.

Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

Прогноз и профилактика

Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.

Ангиомиолипома почки: правой, левой, что это такое, опасна ли она для жизни

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Пищеварительный тракт и обмен веществ
    • Кровь и система кроветворения
    • Сердечно-сосудистая система
    • Дерматологические препараты
    • Mочеполовая система и половые гормоны
    • Гормональные препараты
    • Противомикробные препараты
    • Противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы
    • Костно-мышечная система
    • Нервная система
    • Противопаразитарные препараты, инсектициды и репелленты
    • Дыхательная система
    • Органы чувств
    • Прочие препараты
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотерапия .. Хоспис
    • [Ц]

Ангиомиолипома почки, опасна ли она для жизни: симптомы и лечение

Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественная, сложноструктурная опухоль почки, состоящая из мышечной, жаровой, эпителиальной тканей и кровеносных сосудов.

Количественное соотношение этих компонентов в опухоли может быть различным – до полного отсутствия мышечной и жировой составляющей.

Размеры АМЛ могут достигать 20 см, в 75% случаев она является односторонней, то есть поражает одно почку.

Содержание статьи

Причины возникновения заболевания

К настоящему времени подтвержденных причин, вызывающих АМЛ, не установлено – за исключением наследственного фактора.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что кроме наследственности к ангиомиолипоме могут приводить некоторые заболевания почек (пиелонефрит) и опухоли, локализующиеся не обязательно в мочеполовой системе (ангиофиброма и пр.).

Провоцирующим АМЛ фактором является беременность.
Это связано наличием в ангиомиолипоме рецепторов половых гормонов прогестерона и эстрогена, уровень которых при беременности возрастает.

Представляет ли патология опасность для жизни?

АМЛ – серьезное заболевание, в некоторых случаях угрожающее жизни. Ангиомиолипомы являются доброкачественными образованиями, но в очень редких случаях возможно их озлокачествление.

Отмечались также случаи, когда ангиомиолипомы были первично раковыми.

Главная опасность ангиомиолипом состоит во внутренних кровоизлияниях и некрозах, приводящих иногда к инфекциям и даже сепсису.

Кровеносные сосуды в АМЛ изменены, имеют слабую стенку, мышечные волокна растут быстрее их, поэтому имеется риск разрыва сосудов и самой опухоли с забрюшинным или внутрипочечным кровотечением, требующем неотложного хирургического вмешательства.

Вероятность разрыва почки увеличивается с ростом опухоли. В качестве причин, приводящих к кровотечению, относится также возрастающая потребность быстро растущей АМЛ в кислороде.

Это приводит к повышенным нагрузкам на сосудистую стенку, аневризмам и прорыву. У 15% больных, впервые обратившихся к врачу по поводу АМЛ, отмечается кровотечение.

Статистические данные

Ангиомиолипомы – самые распространенные новообразования почек. Заболевают АМЛ преимущественно люди среднего и старшего возраста (средний возраст больных составляет 48-50 лет), женщины – в 4 раза чаще мужчин.

Проявление клинической картины

Симптоматика ангиомиолипом напрямую зависит от размера опухоли. При небольших (до 4 см) новообразованиях в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:

  • тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
  • частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
  • пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
  • слабость.

При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.

Кровотечение (кровь в моче) вследствие разрыва опухоли или ее сосуда возникает обычно при крупных новообразованиях. Однако в некоторых случаях геморрагические проявления могут наблюдаться и при относительно малых размерах АМЛ.

Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.

Методы диагностики

  1. УЗИ. Является высокоинформативным способом при однородных, средних по размеру (более 5-7 мм) образованиях, ограниченных паренхимой печени. Проявляется высокоэхонегативным сигналом на фоне почечной паренхимы, что делает диагноз АМЛ весьма достоверным.
  2. Компьютерная томография. Для диагностирования ангиомиолипом применяются все виды компьютерной томографии – мультиспиральная (МСКТ), рентгеновская (РКТ), магнитно-резонансная (МРКТ), ультразвуковая (УЗКТ). Характерным признаком АМЛ является наличие значительного объема жировой ткани в опухоли, в определенных случаях являющееся патогномоничным. РКТ и УЗКТ в этом случае дают возможность установить диагноз с точностью 95%. АМЛ с малым содержанием жира поддаются диагностике гораздо труднее, но они встречаются относительно редко (в 4,5% случаев). Отсутствие или малое количество жировой ткани осложняют дифференциальную диагностику в отношении рака почки.
  3. Ангиография. Не так давно считалось, что сосудистые аномалии (артериовенозные шунты, извитость, аневризмы) являются характерными только для АМЛ. Однако новые исследования показали, что эти же особенности могут встречаться и у злокачественных образований. Поэтому ангиография – исследование сосудов вводом в них рентгеноконтрастных веществ и проявление с помощью рентгена – несколько утратила свое значение. Однако она по-прежнему используется достаточно широко, поскольку для ангиомиолипом характерна васкуляризация.
  4. Биопсия. Пункционная или аспирационная биопсия применяется во всех случаях, когда затруднена диагностика неинвазивными способами (УЗИ, томографией, рентгенографией). Биопсия бывает незаменимой при диагностировании АМЛ с малым содержанием жира, а также в некоторых случаях перед эмболотерапией.
  5. Из лабораторных способов для диагностики АМЛ используется анализ мочи, биохимический и общий анализ крови.

Способы терапии

Выбор способа лечения ангиомиолипом зависит от их размеров и клинических проявлений. Используются три тактики лечения:

  • динамическое наблюдение;
  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство.

В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.

Тактика наблюдения

Динамическое наблюдение применяется при небольших (до 4-5 см) бессимптомных новообразованиях, и предусматривает ежеквартальное посещение специалиста и ежегодное диагностирование с помощью компьютерной томографии и УЗИ.

Цель наблюдения – контроль роста опухоли и изменения ее качества.

Если существенного увеличения объема и изменения качества не отмечается, опухоль не удаляют.

Медикаментозное лечение

К настоящему времени проверенной, поддерживаемой всеми специалистами медикаментозной терапии в отношении ангиомиолипом не существует. Избавиться от опухолей без оперативного вмешательства пока невозможно.

Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.

В ряде случаев под действием лекарств размеры опухоли уменьшаются, и она переходит в разряд более безопасных.

Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство – основной, в большинстве случаев единственный способ лечения АМЛ. Показанием к операции являются:

  • большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
  • быстрый рост новообразования;
  • ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
  • клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
  • сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
  • опасность озлокачествления;
  • невозможность дооперационной диагностики.

Резекция почки

Резекция – это удаление опухоли вместе с частью почки. Условием проведения резекции одного органа является нормальная работа второй почки.

Энуклеация

Это современный, органосберегающий способ удаления опухоли, позволяющий минимизировать повреждение самого органа. Если опухоль находится в фиброзной капсуле, имеется возможность удалить (вылущить) ее, практически не затронув саму почку, с минимальной потерей крови.

Нефрэктомия (удаление)

Нефрэктомия – удаление всей почки вместе с прилегающими тканями.

Операция имеет множество противопоказаний и послеоперационных осложнений, и является вынужденной, проводимой в самых безысходных случаях.

Нефрэктомия показана при разрастании опухоли во всю пачку, ее локализация в области синуса и других случаях, когда целостность органа не может быть восстановлена.

Эмболизация сосудов

Суть эмболизации состоит в том, что в артерию или в ее ветвь, питающую опухоль, вводят специальный материал, который закупоривает сосуд и лишает опухоль кровопитания.

Ввод искусственного эмбола контролируется с помощью рентгенографии.

Эмболизация позволяет сохранить функции паренхимы и отказаться от травматичной скальпельной операции.

Показана при множественных или одиночных крупных ангиомиолипомах, кровотечениях, а также, когда резекция органа связана с большим риском почечной недостаточности.

В качестве материала для эмболизации используют йодированное масло, желатиновые губки, поливиниловые спиртовые частицы, чистый этанол, шелк, тефлоновый фетр.

У большинства больных после эмболизации отмечаются абдоминальные боли, тошнота, повышенная температура, лейкоцитоз, которые купируются анальгетиками, антибиотиками, НПВС. Длительность постэмболизационного синдрома составляет до 4 недель.

Практика эмболизации во всем мире невелика, поэтому ее эффективность может быть оценена только после достаточного накопления результатов операций.

Криоаблация органа

Малоинвазивная операция, заключающаяся в замораживании опухоли аргоном с гелем. Применяют при небольшом (до 4 см) размерах АМЛ. Технология является экспериментальной, не получившей пока широкого распространения.

Прогноз и профилактика осложнений

При медленном развитии заболевания и неярко выраженной клиники прогноз АМЛ благоприятный. Ангиомиолипома окружает себя капсулой из соединительной ткани, что облегчает ее хирургическое удаление.

Рецидивирование и изменение характера в сторону озлокачествления наблюдаются редко. Своевременное лечение повышает шанс на полное выздоровление.Общепринятых мер профилактики ангиомиолипом не разработано. Основными мероприятиями, которые позволяют предупредить осложнения, являются медико-генетические консультации и незамедлительное обращение к врачу при первых симптомах АМЛ.

Общие рекомендации в отношении недопущения осложнений включают необходимость поддержания здорового образа жизни, правильного питания, отказа от алкоголя и курения, умеренных физических нагрузок.

Ангиомиолипома левой и правой почки

Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:

  • Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
  • Клиника хирургии оснащена новейшей диагностической аппаратурой ведущих американских и европейских фирм;
  • Нефрологи и урологи применяют инновационные методики лечения ангиомиолипомы почки;
  • Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.

Причины ангиомиолипомы почки

Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза. Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов. Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

  • Отсталым умственным развитием;
  • Эпилепсией;
  • Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.

Лечение ангиомиолипомы почек

Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.

При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование. При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел. Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.

У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком. По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально. Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.

Ангиомиолипома почки - причины и симптомы АМЛ, диагностика новообразования, методы оперативного вмешательства

Патологии почек беспокоят нарушениями мочеиспускания, отеками, поясничными болями, а в запущенных стадиях симптомами почечной недостаточности. Заболевание «ангиомиолипома почки» (АМЛ) – доброкачественная мезенхимальная опухоль диагностируется в 4 раза чаще у женщин.

Опухоль состоит из жировой, гладкомышечных тканей и сосудов, она не метастазирует и рецидивирует. Образование возникает спорадически, в 75% случаев образуется в одной из почек (чаще левой). Ее размер может составлять 0,1 — 20 см. Пока не удалось установить, АМЛ – приобретенная опухоль или ее появление связано с врожденными пороками почек.

Небольшая опухоль ничем себя не проявляет. Около 80% пациентов начинают ощущать симптомы, когда размер новообразования достигает 4 и более см. По мере роста АМЛ увеличивается риск ее разрыва, 88% ангиомиолипом выходят за границы фиброзной капсулы, в которой расположена почка. Опухоль может проникать в полую вену, лимфоузлы. Практикой подтверждено, что АМЛ не затрагивает другие органы и не перерождается в злокачественную опухоль.

Мышечные волокна опухоли растут быстрее, чем кровеносные сосуды, поэтому последние могут разрываться, что вызывает кровотечения. Растущая опухоль требует большего питания, а рост кровотока увеличивает опасность возникновения аневризм сосудов.

Кровотечения в почке могут возникать при небольших размерах ангиомы.

Причины АМЛ

В большинстве случаев патология является приобретенной (80-90%). Реже причиной служит наследственное заболевание – туберозный склероз, которое провоцирует возникновение в органах человека доброкачественных опухолей. Ребенку ген с дефектом передается от отца или матери с вероятностью 50%. При туберозном склерозе характерно поражение небольшими ангиомиолипомами почек.

Ангиомиолипома – гормонозависимая опухоль, поэтому она выявляется у молодых женщин при беременности, в связи с повышением уровня эстрогенов. И может быть выявлена у них при прохождении УЗИ. Опухоль не опасна для будущей матери и плода, но в период вынашивания ребенка опухоль растет интенсивнее. У мужчин АМЛ диагностируется в пожилом возрасте. Заболевание может спровоцировать воспалительные заболевания, другие опухоли, почечную недостаточность.

В редких случаях ангиомиолипома обнаруживается в поджелудочной железе, на коже или в надпочечниках, хотя свойственна эта патология почкам. Ангиома — опухоль доброкачественного характера, образованная перевитыми между собой кровеносными сосудами (гемангиома) или (встречается редко) лимфатическими сосудами (лимфангиома). Ангиома почки, хотя и доброкачественное новообразование, может вызывать неприятные осложнения и существует опасность ее перерождения в злокачественную.

Симптомы заболевания

Признаки ангиомиолипомы начинают проявляться при размерах опухоли более 4 см и не у всех больных. Около 80% пациентов жалуются на:

  • внезапные тупые боли в поясничной зоне, в брюшной полости;
  • появление вкраплений крови в моче
  • скачки АД

Вначале протекает бессимптомно. По мере роста ангиомы проявляются такие симптомы:

  • кровь в моче (гематурия), СОЭ выше нормы;
  • бледность, повышенная утомляемость;
  • слабость, головокружения и обмороки;
  • повышение температуры;
  • вялость и потеря аппетита;
  • резкие изменения показателей АД;
  • боль в поясничной области, отдающая пах или бедро;
  • почечные колики (при разрыве ангиомы).

Ангиомиолипома правой почки проявляется болями внизу живота или в пояснице справа. Опухоль заключена в капсуле и дислоцируется в корковом слое паренхимы. Правая почка расположена выше левой почки, она граничит с печенью. Крупная опухоль может вызвать кровоизлияние, которое может отразиться на печени.

Иногда боль ощущается и в груди. Болевые симптомы в левой части спины можно принять за признаки проблем с сердцем. Болевые симптомы с левой стороны туловища, которые может вызвать ангиомиолипома левой почки, нужно диагностировать, определить их происхождение и причину. Опасность представляет интенсивный рост односторонней ангиомиолипомы, связанный с риском внутреннего кровотечения, сепсисом и летальным исходом.

Симптомы зависят от типа, размера и стадии развития опухоли. При несильном проявлении единичных симптомов опухоли почки нужно обратиться к врачу. Пройти обследование и лечение.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз врач предложит сдать анализы мочи и крови. Направит на инструментальные обследования, чтобы обнаружить новообразования, которые по структуре плотнее здоровых тканей:

  1. УЗИ поможет установить диагноз, если опухоль небольшая, однородная по структуре и не вышла за пределы почечной паренхимы. Обследование дает возможность определить место локализации и величину опухоли. При поражении обеих почек проводят КТ.
  2. МСКТ (мультиспиральное КТ) – информативный, популярный и точный метод диагностирования (применяется внутривенное контрастирование для улучшения картинки). Несколько послойных снимков позволяют оценить структуру и состояние почек, получить 3-мерную модель почки и рассмотреть детали. Широко используется для выявления патологий внутренних органов (конкрементов в МПС). При беременности МСКТ не проводится, рекомендовано УЗИ или МРТ.
  3. МРТ проводится с использованием контрастных веществ, дает изображение органа в плоскостях, что облегчает специалисту исследовать структуру почки пациента, состояние мочеточников. При проведении МРТ больной не подвергается вредному лучевому воздействию, но метод не отличается высокой точностью и информативностью.
  4. Ангиография может быть назначена при подозрении на опухоль в почке. Позволяет выявить патологии кровеносных сосудов, опухоли, почечную недостаточность. Это контрастное рентгеноскопическое обследование сосудов требует особой подготовки и противопоказан при многих болезнях.
  5. Пункционная биопсия может понадобиться, если опухоль неясного генеза. Берется образец ткани для проведения гистологии.

Лечение ангиомиолипомы

Больным с мелкими (до 5 см) новообразованиями без особой симптоматики не назначается медикаментозное лечение, осуществляется динамическое наблюдение. С помощью УЗИ (раз в полгода) контролируется интенсивность роста ангиомиолипомы. Рекомендуется периодически проводить КТ. При увеличении опухоли показано консервативное и радикальное лечение.

Врач выбирает схему лечения в зависимости от причины появления новообразования, количества и локализации узлов. Непростым становится лечение множественных опухолей. Используются инновационные средства, препятствующие росту ангиомиолипомы. Лечение направлено на устранение рисков разрывов сосудов и уменьшение размеров опухоли. За 12 месяцев лечения возможно добиться уменьшения опухоли на 45-55% и избежать хирургического вмешательства.

Уменьшение с помощью препаратов размеров опухоли (до 4-5 см) дает возможность использовать для лечения минимально инвазивные методы: радиочастотную абляцию, криоаблацию (технологию прицельного замораживания), лапароскопическую резекцию.

При больших размерах ангиомиолипомы и опасности ее разрыва с кровотечением в забрюшинной области врачи прибегают к хирургическому методу лечения. Проводится резекция или нефрэктомия почки и в случаях быстрого роста опухоли с клиническими проявлениями и сильным болевым синдромом у пациента.

Методы оперативного вмешательства

  • Резекция. Проводится удаление опухоли и прилегающих к ней пораженных участков с сохранением самого органа.
  • Нефрэктомия. Полное удаление почки и лимфатических узлов при злокачественном перерождении клеток опухоли. За нефрэктомией следует курс химиотерапии.
  • Энуклеация. Доброкачественное новообразование, заключенное в плотную капсулу, «вылущивается» (удаляется) с минимальным травмированием органа при операции.
  • Криоаблация – малоинвазивный способ замораживания аргоном и гелием опухолей размером до 4 см.

Профилактические рекомендации

Состояние почек кардинально влияет на здоровье человека. Возникающие в них патологии грозят осложнениями. Ранняя диагностика облегчит и ускорит лечение, избавит от необходимости приема сильнодействующих токсичных лекарств и хирургического вмешательства. Профилактика заболеваний почек сводится к общим рекомендациям:

  • наладить здоровый образ жизни;
  • отказаться от пагубных привычек;
  • своевременно лечить хронические заболевания;
  • избегать стрессов;
  • правильно питаться;
  • повышать иммунитет;
  • регулярно проходить обследование у врача, особенно если в роду фиксировался туберкулезный склероз;
  • при признаках непорядка с почками обращаться за помощью и консультацией врача.

Ранняя диагностика ангиомиолипомы почки поможет не допустить осложнений патологии с помощью адекватной терапии и избежать хирургического вмешательства.

симптомы, лечение, диагностика и опасность

Ангиомиолипома почки (АМЛ) – это доброкачественный процесс, формирующий опухоль почки, которая состоит из сосудов, жировой и малого количества гладкомышечной ткани. Заболевание распространено среди патологий выделительных органов, однако точные данные определить невозможно в связи с тем, что опухоль носит скрытый характер и не всегда проявляется.

Ангиомиолипома обычно диагностируется у женщин возраста от 40 лет. Доброкачественный процесс развивается у 20% представительниц прекрасного пола. Однако возрастные показатели не говорят, возникла ли опухоль недавно или болезнь зародилась давно, но не беспокоила больного.

Заболевание может поражать ткань других органов: поджелудочной железы, печени, селезёнки, толстого кишечника и всех органов с гладкомышечной тканью. В медицинской практике описано около 40 поражений ангиомиолипомой внутренних органов, не считая почек.

Код по МКБ-10 доброкачественной патологии мочевых органов D30.

Этиология новообразования

Название болезни расшифровывается как сосудисто-мышечная жировая опухоль. Возникновение ангиомиолипомы до сих пор уточняется. Учёные не выяснили, каким является заболевание – первичным или вторичным. Образование уплотнения в почке связывают с генетическими отклонениями, к примеру, с туберозным склерозом, но симптоматика и развитие заболеваний отличаются. Многолетние исследования пациентов со всех стран мира позволяют связать развитие болезни с некоторыми причинами:

  • Хронические воспаления почек, такие как гломерулонефрит, пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При обследовании ангиомиолипомы обнаруживаются сопутствующие патологии, что даёт основания связывать болезнь с воспалительными процессами.
  • Нарушения гормонального фона становятся причиной развития болезни у женщин в период менопаузы. В это время происходит кардинальное изменение в эндокринной системе. По этой же причине опухоль быстро растёт в период вынашивания плода. Беременность провоцирует перераспределение гормонов в организме. Невозможно выяснить, была ли эта патология до гормональных нарушений или опухоль проявилась под их влиянием.
  • Наследственность провоцирует возникновение заболевания при генетической болезни Бурневилля-Прингла. Возникают множественные поражения обеих почек. Единичные формы не зафиксированы при наследственных отклонениях.
  • Существует мнение, что ангиомиолипома возникает на фоне вирусных поражений. На практике случаи не зафиксированы.

Ангиомиолипома почки

Среди врачей представлены теории о возникновении почечной доброкачественной опухоли, такие как нарушение гормонального фона у беременных женщин, в период менопаузы, гормональный сбой при хирургических вмешательствах на матке и яичниках. У взрослых мужчин болезнь развивается на фоне повышенного уровня женских половых гормонов.

Ангиолипома правой почки диагностируется в 4 раза чаще, чем патология левой почки. Это не связано с какими-либо особенностями, потому что новообразование, носящее мезенхимальный характер, может одинаково поражать оба органа и не отличаться симптомами.

Принято считать, что почечная липома возникает из активно размножающихся клеток эпителия окружающих сосуды. По данным иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований выявлено, что новообразование может состоять из однотипных клеток.

Опухоли ненаследственного характера обычно случайно выявляются при ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии внутренних органов.

Внешний вид опухоли на почке напоминает рак, потому что содержит очаги жёлтого цвета из липоцитов. Отмечается повреждение паренхимы почек кровоизлияниями и некрозами. Внутри узел розово-жёлтого цвета имеет чёткий контур, но отсутствует собственная капсула как при большинстве патологий.

Доброкачественный очаг в почке может возникать в корковой и мозговой области. Обычно оно множественное и ограничено одной частью органа. У четверти диагностируемых пациентов отмечается прорастание капсулы почки, что нехарактерно для доброкачественной патологии. Зафиксированы случаи, когда опухоль разрастается в ткани вокруг органа, мышечный слой и внедряется в кровеносный сосуд. Такие признаки свидетельствуют о малигнизации процесса.

При ангиомиолипоме злокачественного типа рост узла прогрессирует до крупного размера. Начинается метастазирование в регионарные лимфоузлы. При поражении надпочечника клетки опухоли распространяются в нижнюю полую вену.

Инвазивное крупное новообразование при разрезе представлено коричневым или серым цветом, кровоизлияниями и частичным некрозом.

При микроскопии выделяют миоциты, липоциты и эндотелиальные сосуды. Элементы бывают в одинаковом количестве и в разном, при котором выделяется преобладающая группа соединительно-тканных клеток.

Злокачественный процесс можно различить, если в опухоли присутствует очаговое омертвление. Подтверждает диагноз наличие метастазов в околопочечном пространстве.

Типичная форма новообразования содержит все группы клеток. При отсутствии липоцитов опухоль считают атипичной и путают со злокачественным узлом. Подозрение опровергает аспирационная биопсия.

Клиническая картина заболевания

Симптомы ангиомиолипомы проявляются одинаково для левой и правой почки, зависят от сопутствующих патологий и мутаций в поражённом органе.

При единичном изолированном новообразовании пациент ощущает следующее:

  • Боли сбоку живота. Зависят от того, какую почку поразила болезнь.
  • При пальпации брюшины обнаруживается припухлость.
  • При мочеиспускании определяется кровь.

Сосудисто-мышечная липома долго развивается и не вызывает проблем со здоровьем. Когда размеры опухоли превышают 4 см, происходят вторичные изменения в паренхиме. Функции почек нарушаются. Больной испытывает определённые симптомы:

  • Боли в брюшине тянущего характера;
  • Снижение массы тела;
  • Артериальная гипертензия;
  • Повышенная утомляемость;
  • Вялость.

Симптомы не проявляются внезапно. Неприятные ощущения долго нарастают. Из области живота боль расходится на бок и поясницу. Пациент отмечает скачки давления. Гипертензия опасна для жизни, потому что показатели тонометра достигают больших цифр. Боль в спине часто путают с остеохондрозом, поэтому больной не обращается к врачу до резкого ухудшения здоровья. Первый поход в больницу среди большинства пациентов происходит после появления крови в урине.

Если с опухолью ничего не делать, симптомы нарастают и развиваются осложнения. Отмечаются кровоизлияния в орган и в окружающее пространство. При разрыве новообразования пациент испытывает:

  • Острую боль;
  • Чувство страха;
  • Тошноту, сопровождающуюся рвотой;
  • Бледность кожных покровов;
  • Холод в конечностях;
  • Резкое снижение температуры;
  • Давление резко падает и стремительно снижается;
  • Отмечается слабость;
  • Обмороки;
  • Прекращается фильтрование мочи;
  • Развивается печёночная и сердечная недостаточности;
  • Нарушаются функции мозга, спутывается сознание.

Возникает опасность развития перитонита, лопнувший орган требует экстренной операции. При тотальном поражении иногда приходится удалять почку.

Методы диагностики

Окончательный диагноз при наличии подтверждающих симптомов определяют при помощи лабораторно-инструментальной диагностики. Лечением занимается врач нефролог. Вначале проводится осмотр пациента и сбор анамнеза. Затем назначаются исследования:

  • Ультразвуковая диагностика;
  • Компьютерная и мультиспиральная компьютерная томографии;
  • Почечная ангиография;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • Биопсия новообразования.

На УЗИ определяют размеры почек, наличие камней или песка и других изменений. Метод широко распространён, не требует особой подготовки, безболезнен и доступен каждому пациенту. Если при УЗИ выявляются изменения, врач направляет на более детальную диагностику.

На КТ с контрастом предоставляется возможность осмотреть новообразование со всех сторон. Аппарат послойно сканирует почки и даёт максимально точную картину органа.

При проведении МРТ тело человека не подвергается рентгеновскому излучению. Метод не уступает МСКТ по информативности. Имеет высокую цену. Проводится не во всех клиниках.

Ангиографическое исследование и биопсия назначаются перед хирургическим вмешательством. Диагностика сосудов показывает степень поражения прилежащих тканей. Биопсия позволяет изучить строение опухоли, выявить степень дифференцирования клеток.

При подозрении на туберозный склероз врач назначает генетическое исследование.

Лабораторные анализы не являются важными при диагностировании ангиомиолипомы. Анализы мочи и крови сдаются для определения общего состояния человека. При выраженной проблеме в биохимии крови отмечается гипоальбуминемия.

Лечебная тактика

Лечить новообразование начинают после исключения онкологического процесса. Лечение зависит от выраженности симптомов и размера доброкачественного узла. При опухоли до 40 мм без признаков нарушений в работе органа рекомендуемо наблюдение за динамикой роста узла с помощью ежегодного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Остановить развитие опухоли позволяет таргетная терапия. Современный метод устраняет риск развития осложнений. Если узел превышает дозволенные размеры, таргетная терапия назначается в качестве подготовительного этапа к оперативному вмешательству. Препарат способен остановить рост и уменьшить ангиомиолипому до размера, позволяющего удалить очаг с помощью радиочастотной абляции. Возможно проведение криодеструкции или удаление опухоли лапароскопическим методом вместо полосной операции.

Таргетное лечение находится на экспериментальном уровне, поскольку зафиксировано токсическое влияние препаратов на организм.

Удаление новообразования без широко инвазивного вмешательства происходит с помощью селективной эмболизации сосудов доброкачественного узла. При этом сохраняется работоспособность почечной паренхимы. Техника проведения операции:

  • В сосуд новообразования вставляют катетер;
  • В опухоль вводится этиловый спирт;
  • Сосуды опухоли склеиваются.

Манипуляция довольно болезненная, поэтому пациенту назначают анальгетические средства. Процедуру проводят только квалифицированные ангиохирурги, потому что техника выполнения достаточно сложная.

После эмболизации возникает риск развития осложнений, к примеру, попадание отмирающих клеток опухоли в кровоток. Развиваются острые симптомы:

  • Быстрый рост температуры;
  • Тошнота;
  • Рвота;
  • Боль в брюшине.

Если ангиомиолипома выражена крупным размером, она не сможет исчезнуть самостоятельно. Врачи проводят удаление новообразования с поражённой частью органа или с целой почкой.

Инновационные методы с применением роботизированной техники сохраняют почку и её функции. Малоинвазивный доступ сокращает риск развития осложнений.

В крайнем случае, проводят нефрэктомию. Опухоль удаляется вместе с повреждённой почкой при открытой операции через стенку брюшины. Увеличивается возможность развития вторичной гипертонии. Пациенту назначаются медикаменты для снижения артериального давления. Если удаление органа сопровождается нарастающей почечной недостаточностью, пациенту проводят гемодиализ.

При разрыве новообразования оперативное вмешательство проводится в ургентном порядке. Хирурги перевязывают сосуды, иссекают поражённую ткань и устраняют результаты перитонита.

Восстановительный период

После хирургического вмешательства пациента переводят в реанимацию для тщательного наблюдения за жизненными показателями:

  • Регулярно измеряют температуру тела. Повышенные показатели говорят о развитии инфекционного процесса.
  • Повышенные данные тонометра свидетельствуют о наличии артериальной гипертензии. Резкое снижение давления говорит о развитии кровотечения.
  • Периодически проводят забор крови и мочи.

Для предотвращения осложнений, связанных с нагноением рубца, больной принимает антибактериальные препараты.

В первый день после операции пациенту запрещено есть и пить. При жажде разрешено смачивать губы водой. Через сутки разрешается употребление бульонов. По разрешению врача пациент начинает есть твёрдую пищу.

Послеоперационная диета позволяет организму не тратить много сил на переваривание еды и препятствует нагрузке на органы мочевыделительной системы.

Пациенту необходимо исключить копчёности, блюда из грибов и бобов, острые, кислые и солёные продукты, жирные жареные мясные блюда. Из напитков не приветствуется кофе и крепкий чай. Запрещено употребление алкоголя. Не рекомендовано курение.

Предпочтение стоит отдавать лёгким супам на курином бульоне, жидким кашам, отварной или запеченной рыбе. Овощные блюда должны присутствовать в ежедневном рационе. Разрешено употребление травяных чаев. Введение новых продуктов лучше согласовывать с врачом.

После заживления рубца рекомендовано вести здоровый и активный образ жизни для восстановления функций почек.

Профилактика ангиомиолипомы заключается в прохождении медосмотров. Ежегодная сдача анализов крови и прохождение ультразвуковой диагностики позволяют обнаружить изменения в организме на ранних этапах развития.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку "найти" и запишитесь на приём без очереди:

Очерки патологии - Ангиомиолипома

просмотров страниц в 2019 г .: 22 402

просмотров страниц в 2020 г. до настоящего времени: 22 943

Цитируйте эту страницу: Antic T. Angiomyolipoma. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneytumorangiomyolipoma.html. По состоянию на 6 декабря 2020 г.

Определение / общее

  • Член семейства опухолей периваскулярных эпителиоидных клеток (PEC)

Основные признаки

  • Ангиомиолипома, классический вариант, является доброкачественным мезенхимальным новообразованием, состоящим из смеси толстых дисморфных кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани.
  • Количество каждого компонента варьируется
  • В некоторых случаях наблюдается значительный склероз
  • Эпителиоидный вариант может метастазировать
  • Может возникнуть ангиомиолипома
.

Ангиомиолипома (почка) - лечение, симптомы, причины, осложнения

Что такое ангиомиолипома?

Ангиомиолипома - незлокачественная опухоль, состоящая из гладких мышц, жира и кровеносных сосудов. Он также известен как почечная ангиомиолипома и AML почек. Эта опухоль может поражать многие части вашего тела, но обычно поражаются почки.

Ангиомиолипома почки - самая распространенная опухоль почки. Он влияет на кору или мозговое вещество почек.Обычно почка состоит из двух частей - мозгового вещества и коры. Кора - это внешняя часть почки, а мозговое вещество - это часть, находящаяся в середине или центре почки.

Ангиомиолипома чаще всего поражает людей в возрасте от 35 до 55 лет и встречается у обоих полов. В некоторых редких случаях страдают и дети.

Причины и факторы риска

Исследования еще не установили истинную причину ангиомиолипомы. Но большинство исследований показали, что периваскулярные эпителиоидные клетки ответственны за образование этих опухолей.Следующие факторы могут способствовать образованию опухоли ангиомиолипомы у людей:

Туберозный склероз

Это наследственное заболевание. Это происходит, когда гены TSC1 и TSC2 изменяются в результате мутации. Туберозный склероз может образовывать различные типы опухолей, включая рабдомиомы, онкоцитомы и ангиофибромы в разных частях тела.

Другие состояния, которые могут увеличить вероятность развития ангиомиолипомы в вашем организме, включают:

  • Болезнь фон Реклингхаузена
  • Болезнь фон Гиппеля-Линдау
  • Синдром Стерджа-Вебера
  • Аутосомно-доминантный поликистоз почек

Симптомы

Симптомы ангиомиолипомы у разных людей разные.Эти симптомы также зависят от размера и места опухоли в организме. В общем-то; маленькие опухоли не проявляют симптомов, а большие проявляют симптомы.

Одним из симптомов этой опухоли является поражение коркового и мозгового вещества почек. Это также может повлиять на участки рядом с мягкими тканями почек.

Опухоль также может возникать в брюшной полости, образуя массу в брюшной полости. У некоторых людей опухоль может повышать кровяное давление, а у других может быть кровь в моче.

Большая опухоль может сдавливать близлежащие органы и структуры, что влияет на их работу в организме.

При туберозном склерозе у некоторых людей могут быть трудности с обучением. У них также может быть плохое кровообращение по всему телу из-за повреждения сердца.

Это заболевание также может влиять на ваши глаза, особенно из-за того, что на сетчатке появляются белые пятна. У других людей могут появиться красные пятна на лице и необычные пятна на коже. 2

Диагностика

Большинство опухолей носит спорадический характер, а немногие возникают в результате основного состояния или синдрома.Для диагностики ангиомиолипомы можно провести следующие тесты:

Медицинский осмотр

Будет проведено тщательное медицинское обследование и сбор анамнеза. Если у вас туберозный склероз, врач изучит его симптомы. Это поможет вашему врачу диагностировать ангиомиолипому .

Функциональные пробы почек

Эти тесты проводятся, чтобы определить, правильно ли функционируют ваши почки. Для этого врач проведет тесты, чтобы выяснить, как почки выводят шлаки из организма.Эти тесты включают:

Общий анализ мочи

Это тест, который проводится для определения наличия белка в моче. Ваш врач может взять образец вашей мочи и проанализировать его, чтобы проверить наличие клеток крови в моче. Если в моче есть клетки крови, такие как белые кровяные тельца, это может указывать на опухоль, заболевание почек или инфекции мочевыводящих путей.

Пиелограмма внутривенная

В этом тесте используются рентгеновские лучи и краситель, который вводится через вену, чтобы сфотографировать почки, мочевой пузырь и уретру.Ваш врач проводит этот тест, чтобы определить наличие опухолей в почках, мочевом пузыре и уретре. 4

Визуальные тесты

Ваш врач может использовать визуализационные тесты, чтобы проверить наличие опухолей в почках или определить, распространился ли рак на другие части вашего тела. Ваш врач может использовать следующие визуализационные тесты: 1,2,5

Магнитно-резонансная томография МРТ

МРТ используется для детального снимка почек, мочевого пузыря и уретры.Ваш врач оценивает изображения, чтобы найти опухоль или новообразования в почках, мочевом пузыре и уретре. МРТ также может показать, распространился ли рак на другие части вашего тела. 5

УЗИ

Это сканирование использует высокочастотные звуковые волны для получения подробных снимков брюшной полости, желчного пузыря и почек. Ваш врач оценивает эти изображения, чтобы определить новообразования или опухоли в брюшной полости, желчном пузыре и почках.

Биопсия

Ваш врач может взять образец ткани вашей почек и проанализировать его в лаборатории.В зависимости от результатов ваш врач может порекомендовать дальнейшие тесты для подтверждения диагноза ангиомиолипома .

Кроме того, ваш врач может выполнить другие тесты, чтобы исключить другие опухоли, прежде чем подтвердить диагноз ангиомиолипомы.

Осложнения

Ангиомиолипома почки может привести к следующим осложнениям:

Депрессия и стресс

Люди с этой опухолью могут испытывать стресс или депрессию из-за опасений по поводу развития рака почки.

Инфекции

Эта опухоль со временем может увеличиваться в размерах и привлекать бактерии и грибки, которые могут вызывать инфекции в почках. .

Забрюшинное кровотечение

В случае внезапного кровотечения из опухоли может развиться забрюшинное кровоизлияние. Это может привести к чрезмерной кровопотере и, если не лечить срочно, может привести к смерти.

У людей с забрюшинным кровоизлиянием могут быть тошнота, боли в спине и снижение артериального давления.

Почечная недостаточность

Эта опухоль также может привести к полному отказу почек. Это происходит из-за силы, оказываемой опухолью на ткани почек, которая в конечном итоге может повредить эти ткани.

Лечение

Хирургия - лучший вариант лечения ангиомиолипомы. Ваш врач может выполнить любую из следующих хирургических процедур для удаления опухоли:

Радикальная нефрэктомия

Эта процедура используется для удаления всей почки, если она поражена.Вы без проблем воспользуетесь другой почкой.

Частичная нефрэктомия

В ходе этой процедуры врач удаляет часть почки, пораженную опухолью. В большинстве случаев частичная нефрэктомия используется для лечения раннего рака почки.

Пересадка почки

Если опухоль поражает обе почки, врач может порекомендовать пересадку почки. Врач найдет подходящего донора почки, особенно среди членов вашей семьи.

Диализ почек

Диализ - это лечение, направленное на правильную работу почек.В рамках этой процедуры ваш врач проводит операцию и вставляет вам в брюшную полость пластиковую трубку. Эта трубка собирает лишнюю жидкость и отходы, которые затем сливаются. Это помогает вашей почке хорошо выполнять свои функции.

Профилактика

Пройдите регулярный скрининг, чтобы помочь обнаружить опухоли и предотвратить развитие рака.

Справочный лист

  1. Ангиомиолипома почки. http://www.dovemed.com/diseases-conditions/angiomyolipoma-kidney/
  2. Визуализация ангиомиолипомы почки.http://emedicine.medscape.com/article/376848-overview#a3
  3. Функциональные пробы почек. http://www.healthline.com/health/kidney-function-tests#overview1
  4. Внутривенная пиелограмма (ВВП). https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/bladder-cancer/bladder-cancer-diagnosis/ivp.html
  5. МРТ при раке. https://www.cancer.org/treatment/understanding-your- Diagnosis / tests / mri-for-Cance.html
  6. Хирургия рака почки.https://www.cancer.org/cancer/kidney-cancer/treating/surgery.html
  7. Диализ почек. https://www.kidney.org/atoz/content/dialysisinfo

Подобные сообщения:

Похожие сообщения:

Аденоидно-кистозная карцинома - изображения, симптомы, прогноз, причины

.

Ангиомиолипома почки - www.urology-textbook.com


Вы находитесь здесь: Учебник по урологии> Почки> Ангиомиолипома почки

Определение ангиомиолипомы почки

Ангиомиолипома почки - редкая доброкачественная опухоль почек с высоким содержанием жира (Oesterling et al, 1986) (Nelson et al, 2002).

Эпидемиология почечной ангиомиолипомы

Распространенность:

Распространенность при вскрытии 0.3%, при УЗИ 0,1%. Женщины страдают гораздо чаще, чем мужчины. Возрастной пик 50–60 лет.

Туберозный склероз:

45–80% пациентов с туберозным склерозом имеют (двусторонние) бессимптомные ангиомиолипомы. При туберозном склерозе мужчины и женщины в равной степени распределяются по возрасту 30 лет.

Этиология и патология ангиомиолипомы

Этиология:

Ангиомиолипомы происходят из периваскулярных эпителиоидных клеток и растут, вероятно, гормонально-зависимо.

Макропатология ангиомиолипомы:

Ангиомиолипомы - это серо-желтые образования без капсулы опухоли, округлые или овальные. Иногда ангиомиолипомы демонстрируют многоцентровый рост с вовлечением лимфатических узлов без метастатического потенциала.

Гистология ангиомиолипомы:

Зрелые жировые клетки, гладкомышечные клетки, (атипичные) кровеносные сосуды, эпизодические митозы.

Признаки и симптомы ангиомиолипомы почки

  • Боль в боку
  • Потенциально опасное для жизни кровотечение из-за спонтанного разрыва забрюшинного пространства (синдром Вундерлиха).Беременность увеличивает риск разрыва.

Диагностика ангиомиолипомы почек

Сонография почек:

Сонография почек показывает эхогенное образование в почках, вызванное высоким содержанием жира. Поскольку все другие опухоли почек вызывают гипоэхогенные или изоэхогенные поражения, можно дифференцировать ангиомиолипому от других опухолей почек с помощью сонографии.

CT-брюшная полость:

Содержание жира обычно вызывает гиподенсную массу в почках от -20 до -80 HU, это позволяет дифференцироваться в почечно-клеточную карциному [рис.КТ ангиомиолипомы. Кальцификации при ангиомиолипоме почек встречаются редко.


Рис. КТ брюшной полости почечной ангиомиолипомы: видны гиподенсированные жировые участки опухоли почки. С любезного разрешения доктора Г. Антеса, Кемптен.


МРТ брюшной полости:

МРТ позволяет надежно обнаруживать жир, типичный для ангиомиолипомы, и позволяет дифференцировать почечно-клеточную карциному.

Ангиография:

Возможна неоваскуляризация, аналогичная почечно-клеточной карциноме. Ангиография больше не играет роли в дифференциальной диагностике опухолей почек.

Лечение ангиомиолипом почек

Консервативное лечение ангиомиолипом:

Ежегодный контроль изображений возможен при ангиомиолипомах менее 4 см и легкими симптомами. Годовой темп роста спорадической ангиомиолипомы составляет менее 2 мм / год, но значительно выше при туберозном склерозе (Chan et al, 2018).

Частичная нефрэктомия:

Частичная нефрэктомия показана при ангиомиолипомах> 4 см, тяжелых симптомах или опухолях с неопределенным диагнозом.

Селективная эмболизация:

Избирательная эмболизация - это возможный малоинвазивный вариант лечения. Иногда после эмболизации возможен рецидив. В редких случаях необходимо чрескожное дренирование некроза.

Неотложная нефрэктомия:

Нефрэктомия необходима при разрыве ангиомиолипомы с опасным для жизни кровотечением.

Индекс: 1–9 A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z


Список литературы

Нельсон, К. П. и Санда, М. Г.
Современный диагностика и лечение ангиомиолипомы почек.
Дж Урол, 2002 , 168 , 1315-1325
Oesterling u.a. 1986 O ESTERLING , J. E.; F ISHMAN , E.K .; G OLDMAN , S. M.; M ARSHALL , F. F .:
Ведение ангиомиолипомы почек.
В: Дж Урол
135 (1986), № 6, S. 1121–4

Deutsche Version: Angiomyolipom der Nieren

.

Лечение ангиомиолипомы почек | Ответы врачей

Самые популярные ответы врачей, основанные на вашем поиске:

34-летний мужчина спросил:

48-летний опыт Патология

См. Ниже: Возможно, лечение не требуется, и для подтверждения этого требуется визуализация не растет. Если требуется лечение, это не обязательно инвазивная операция, т ... Подробнее

32-летняя женщина спросила:

32-летний опыт Диагностическая радиология

№: Это доброкачественные образования.Ангиомиолипомы лечат, только если они очень большие из-за склонности к спонтанному кровотечению. Маленькие, как у вас ... Подробнее

50-летний участник спросил:

43-летний опыт Патология

Доброкачественная опухоль: это довольно распространенная доброкачественная опухоль. Если специалист по визуализации уверен в диагнозе, возможно, лучше оставить его в покое. Если у вас более одного ... Подробнее

40-летний участник спросил:

43-летний опыт Патология

Доброкачественная опухоль: это довольно распространенная доброкачественная опухоль.Если специалист по визуализации уверен в диагнозе, возможно, лучше оставить его в покое. Если у вас их несколько, ... Подробнее.

альтернативных методов лечения ангиомиолипомы почки | Ответы врачей

Самые популярные ответы врачей на основе вашего поиска:

32-летняя женщина спросила:

Опыт 32 года Диагностическая радиология

Нет: Это доброкачественные образования. Ангиомиолипомы лечат, только если они очень большие из-за склонности к спонтанному кровотечению. Маленькие, как у вас ... Подробнее

34-летний мужчина спросил:

48-летний опыт Патология

См. Ниже: Лечение может не потребоваться, и после этого будет проведена визуализация, чтобы убедиться, что он не растет.Если необходимо лечение, это не обязательно инвазивная хирургия, т ... Подробнее

25-летний мужчина спросил:

39 лет опыта Нефрология и диализ

Доброкачественные: обычно ангиомиолипома проявляется как опухоль почки, содержащая жир и сосуды на УЗИ. Это безобидно. Но будьте осторожны, большие опухоли могут ... Подробнее

34-летняя женщина спросила:

51-летний опыт Ядерная медицина

Небольшое поражение: 4 мм очень маленькое поражение, и дифференцировать его от кисты или другой опухоли сложно.Ангиомиолипомы доброкачественные и состоят из ... Подробнее

31-летний участник спросил:

.

причин ангиомиолипомы почек | Ответы врачей

Самые популярные ответы врачей, основанные на вашем поиске:

27-летняя женщина спросила:

33-летний опыт акушерства и гинекологии

Нет: Ежегодно проводите УЗИ или около того, если симптомы не развиваются.

39 лет опыта Нефрология и диализ

Обычно нет, но .....: Ангиомиолипома может увеличиваться в размерах и в редких случаях может кровоточить, особенно в случае травм более крупных поражений.

Опыт 19 лет Семейная медицина

Обычно доброкачественные: Ангиомиолипомы являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью почек и состоят из кровеносных сосудов, гладкомышечных и жировых клеток.Они очень ... Подробнее

35-летняя женщина спросила:

.

Смотрите также