Skip to content

Амилоидоз почек это


причины, симптомы, лечение и профилактика

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.


Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.


Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.


Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз почек — проявление амилоидоза системного характера, для которого свойственно отклонение в белково-углеводном обмене с последующим внеклеточным отложением амилоида в почечной ткани. Как известно, амилоид — это сложное полисахаридно-белковое соединение, которое приводит к нарушению функциональности органа. Амилоидоз почек обычно развивается параллельно с нефротическим синдромом, включающим гиперхолестеринемию, протеинурию и диспротеинемию. Амилоидоз может впоследствии перейти в хроническую почечную недостаточность.

Содержание статьи:

Диагностика данного заболевания подразумевает исследования мочи и крови, а также проведение копрограммы, биопсии и УЗИ почек. При обнаружении амилоидоза почек врач назначает специальную диету, также проводится терапия и устранение сбоев всевозможных первичных нарушений. В более тяжелых случаях требуется трансплантация почки или гемодиализ.

Амилоидоз почек в урологии встречается не чаще 2% от всех почечных заболеваний. По словам специалистов, амилоидоз почек — это наиболее частое проявление системного амилоидоза, в ходе которого происходит накопление такого гликопротеидного вещества, как амилоид, что и нарушает функции органа.

Классификация форм амилоидоза почек

Относительно этиопатогенетического механизма в урологии выделяют пять форм амилоидоза: семейную, идиопатическую, старческую, приобретенную, опухолевидную и локальную.

Первичный амилоидоз

В случае первичного амилоидоза почек возможные причины, способствующие развитию заболевания, до сих пор остаются неизвестными. Однако известно, что семейная форма обусловлена отклонением в образовании фибриллярных белков в организме человека.

Вторичный амилоидоз

Вторичный (или приобретенный) амилоидоз может развиваться в случае иммунологических сбоев, включая хронические инфекции, возможные злокачественные опухоли и ревматические болезни.

Старческий амилоидоз

Причиной же старческой формы амилоидоза почек является инволютивная измененность белков.

Опухолевидная форма амилоидоза

Причина опухолевидной формы амилоидоза по-прежнему неизвестна.

Относительно содержащегося в организме фибриллярного белка разные формы амилоидоза обозначают соответствующими аббревиатурами. К примеру, АА-тип обозначает вторичный амилоидоз, в амилоиде которого содержится а-глобулин, тогда как тип AL — идиопатический амилоидоз с наличием легких цепей Ig. Семейный и старческий типы — это АTTR-тип с содержащимся в нем белком транстиретином; Аb2М-тип — диализная разновидность, в амилоиде которого содержится β2-микроглобулин.

Такие формы амилоидоза, как старческая, идиопатическая и локальная опухолевидная, являются самостоятельными нозологическими единицами. Вторичный тип амилоидоза считается осложнением основного заболевания.

Относительно пораженности определенного органа и дальнейшего развития его недостаточности говорят о нескольких вариантах амилоидоза, среди которых:

  • нефропатический;
  • нейропатический;
  • энтеропатический;
  • эпинефропатический;
  • смешанный;
  • генерализованный.

Как известно, независимо от формы и типа амилоидоза, при данном заболевании наблюдается процесс вытеснения особых структурных элементов тканей амилоидом, что в итоге приводит к понижению, а в дальнейшем и утрате функциональности конкретных органов.

К системным типам амилоидоза относят АТТR-, АL-, Аb2М- и АА-амилоидозы, тогда как к локальным относится амилоидоз почек и предсердий, а также амилоидоз островков поджелудочной железы.

Причины развития амилоидоза почек

Причины идиопатического типа

Причины возникновения идиопатического амилоидоза остаются до сих пор неизвестны. Случается, что заболевание может развиваться при наличии множественной миеломы. Помимо почек, в случае первичной формы амилоидоза, могут быть поражены язык, щитовидная железа, кожа, печень, селезенка, кишечник и сердце.

Причины вторичного типа

Вторичный вид амилоидоза обычно протекает с такими хроническими инфекциями, как сифилис, малярия и туберкулез. Также ему могут сопутствовать всевозможные гнойно-деструктивные процессы, к примеру, эмпиема плевры, брохоэктатическая болезнь, остеомиелит и эндокардит септической формы. Среди системных заболеваний, протекающих с вторичным амилоидозом, выделяют: псориатический артрит, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и другие. Опухоли в виде менингиомы и лимфогранулематоза также могут быть «спутниками» данного заболевания. Вторичный тип амилоидоза может поражать сосуды, печень и лимфоузлы.

Причины диализного типа

Если говорить о причине диализного амилоидоза, то ею является продолжительно проводимый гемодиализ.

Причины семейного типа

Семейный тип амилоидоза может встречаться в случае периодической болезни, часто наблюдается в средиземноморских странах.

Причины старческого типа

Старческий вид амилоидоза очевидно является ярким признаком старения организма и встречается обычно после 80 лет у более, чем 85% пожилых людей.

Причины опухолевидного типа

Локальный опухолевидный амилоидоз — признак наличия опухоли в эндокринной системе, а также симптом развивающегося сахарного диабета или болезни Альцгеймера.

Главными теориями патогенеза амилоидоза являются иммунологическая и мутационная, а также теория локального клеточного синтеза. По словам ученых, амилоидоз почек выражается отложениями в почечной ткани (между клеток), часто в клубочках особого вещества амилоида, представляющего собой гликопротеид с большим содержанием фибриллярного белка, которому не свойственно растворение.

Симптомы амилоидоза почек

В случае амилоидоза почек могут сочетаться почечные проявления с непочечными, которые и объясняют полиморфность самого заболевания. В ходе течения болезни специалисты выделяют четыре стадии, среди которых латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая из этих стадий имеет свою, характерную только ей, клинику.

Симптомы латентной стадии

Для латентной стадии не характерно наличие каких-либо клинических проявлений, даже несмотря на присутствие в организме амилоида. Для этой стадии больше присуща симптоматика первичных заболеваний в виде инфекций, ревматизма и гнойных воспалений. Как правило, латентная стадия продолжается до 5 лет.

Симптомы протеинурической стадии

В период второй, протеинурической стадии, возникает нарастающая потеря белкового вещества вместе с мочой, присуща лейкоцитурия, микрогематурия и повышенное СОЭ. По причине склероза или атрофии нефронов, а также после лимфостаза или гиперемии, почки способны увеличиваться, становясь по своей консистенции более плотными, и приобретая матовый розовый цвет.

Симптомы нефротической стадии

Третья, нефротическая стадия, характеризуется амилоидозом мозгового почечного слоя и склерозом. Развитие нефротического синдрома с присущей массивной протеинурией, гипопротеинемией и гиперхолестеринемией также является характерным проявлением нефротической стадии. На данном этапе может быть отмечена артериальная гипертензия, однако очень часто артериальное давление может быть в норме или же бывает пониженным. Может отмечаться спленомегалия.

Симптомы азотемической стадии

На четвертой, азотемической стадии, почки отличаются уменьшенными размерами, рубцами на поверхности и сморщенностью. Именно эта стадия сопровождает протекание хронической почечной недостаточности. Известно, что при амилоидозе почек сохранены стойкие отеки. Кроме того, амилоидоз осложняется тромбозом, захватывающим почечные вены, и анурией с присущим болевым синдромом. Результатом развития данной стадии будет смерть пациента из-за азотемической уремии.

К системным проявлениям амилоидоза почек относят головокружение, аритмию, одышку, общую слабость, анемию. Если в дальнейшем последует присоединение амилоидоза кишечника, то будет развиваться еще и диарея.

Диагностика амилоидоза почек

На ранней стадии провести диагностику данного заболевания очень сложно. Самым эффективным методом диагностики будет исследование крови и мочи. В анализе мочи может быть выявлена протеинурия, имеющая тенденцию к дальнейшему нарастанию, и лейкоцитурия (или цилиндрурия).

Лабораторный анализ крови

Что касается биохимических показателей крови, то они могут характеризоваться гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией, а также повышенным щелочным фосфотазом. Среди других присущих характеристик: электролитный дисбаланс, повышенный уровень фибриногена и липопротеидов. В общем анализе крови может быть выявлен лейкоцитоз, повышенное СОЭ или даже первые предпосылки развивающейся анемии.

Копрограмма

Исследования копрограммы могут показать наличие стеатореи или креатореи (что означает содержание в стуле значительного количества мышечных волокон). Выявление амилореи говорит о присутствии в стуле крахмала.

ЭКГ, УЗИ, рентген

По причине выраженного метаболического нарушения в случае с амилоидозом почек может быть отмечена аритмия или нарушение проводимости (при проведении ЭКГ). Аритмию также можно диагностировать с помощью ЭхоКГ. С помощью УЗИ брюшной полости можно выявить возможную увеличенную селезенку или печень. Рентген ЖКТ покажет гипотонию пищевода, а также ослабленность перистальтики желудка, насколько замедлен или ускорен пассаж бария вдоль кишечника и другое. УЗИ почек также определяет увеличение органа в размерах.

Биопсия почки

Наиболее достоверным методом диагностики является биопсия почки. Посредством морфологического исследования биоптата после окрашивания красным цветом и последующей микроскопии в условиях поляризованного света, может быть выявлено свечение зеленым, что и считается явным признаком амилоидоза почек. Следует также сказать о том, что амилоид выявляется как по ходу сосудов, так и по канальцам или клубочкам. Иногда врачом может быть назначено прохождение биопсии слизистой прямой кишки или исследование состояния печени.

Лечение амилоидоза почек

При терапии вторичного амилоидоза почек большое значение отводится успешному лечению главного заболевания. Если произошло полное излечение первичной патологии, в дальнейшем может произойти регресс симптомов амилоидоза.

Специальная диета

Больным амилоидозом почек потребуется обязательное изменение рациона питания. Так, к примеру, многие специалисты советуют в течение 2-х лет употреблять в пищу сырую печень ежедневно, в то же время необходимо ограничить потребление белка и соли (особенно это относится к тем, что страдает сопутствующей сердечной недостаточностью). В рационе должно присутствовать достаточное количество углеводов, а пища должна быть богата на витамины и соли калия.

Медикаментозное лечение

Если говорить о медикаментозных препаратах, то для лечения амилоидоза часто выписывают всевозможные производные 4-аминохинолина, включая хингамин, делагил и резохин. Кроме того, врач назначает такие десенсибилизирующие средства, как супрастин, димедрол и пипольфен, могут быть назначены унитиол и колхицин.

Симптоматическая терапия предусматривает назначение диуретиков, различных гипотензивных препаратов, возможное переливание плазмы. Могут быть использованы кортикостероидные цитостатики.

Говоря о лечении заболевания в терминальной стадии, потребуется обязательный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз на выздоровление обычно определяется протеканием основного заболевания, а также скоростью его прогрессирования. В пожилом возрасте прогноз на излечение снижается по причине развивающихся тромбозов, сопутствующих интеркуррентных инфекций и возможных кровоизлияний.

В случае почечной или сердечной недостаточности выживаемость среди пациентов составляет меньше одного года. Основными условиями для выздоровления являются своевременное обращение к специалисту, вовремя проведенная диагностика, правильное лечение и полностью излечение основного заболевания.

Главной профилактической мерой будет своевременное лечение хронических патологий, которые могут способствовать развитию данного заболевания.

Вторичный амилоидоз почек - симптомы болезни, профилактика и лечение Вторичного амилоидоза почек, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Вторичный амилоидоз почек -

Амилоидоз почек — одно из проявлений амилои-доза внутренних органов — системного заболевания, характеризующегося отложением в различных органах патологического белковоподоб-ного вещества — амилоида. Почки поражаются амилоидозом наиболее часто, реже в процесс могут вовлекаться печень, кишечник, надпочечники, селезенка, сердце и другие паренхиматозные органы.
Различают первичный, или «идиопатический», амилоидоз, при котором не удается выявить этиологический фактор, и вторичный амилоидоз почек. Первичный амилоидоз встречается редко, преимущественно у лиц пожилого возраста, и для него характерно более частое поражение кожи, мышц, сердечно-сосудистой системы, отчасти пищеварительного тракта, чем селезенки, почек, печени, надпочечников.

Что провоцирует / Причины Вторичного амилоидоза почек:

Вторичный амилоидоз почек включает случаи, определенно связанные с каким-либо хроническим инфекционным или неинфекционным заболеванием. Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических нагноительных процессов в легких и костях, деструктивных форм туберкулеза, хронического пиелонефрита, ревматоидного артрита, язвенного колита, изредка лимфогранулематоза и других заболеваний.

Патогенез (что происходит?) во время Вторичного амилоидоза почек:

В настоящее время существуют три теории патогенеза амилоидоза. В соответствии с теорией «клеточного генеза» амилоид является продуктом нарушенного синтеза белка клетками ретикулоэндотелиальной системы. Согласно иммунологической теории, амилоидоз есть результат реакции антиген—антитело, где антиген — продукт распада тканей или чужеродный белок, а амилоид — белковый преципитат, откладывающийся прежде всего в местах образования антител. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена. С позиций этой теории основное звено в патогенезе амилоидоза — диспротеине-мия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и анормальных белков — парапротеинов.
Поскольку амилоидоз поражает неравномерно большинство внутренних органов, то особенности клинического проявления связаны с преимущественным поражением того или иного органа. Чаще всего встречающийся амилоидоз почек приводит к постепенному распространению амилоидных отложений в клубочках, вовлечению в процесс сосудистой стенки. Это проявляется нарастающей протеинурией, постепенным снижением почечного кровотока, клубочковой фильтрации, появлением почечной гипертензии и почечной недостаточности. Наиболее ярким клиническим проявлением амилоидоза почек является нефротический синдром.
Патогенез гипертензии при амилоидозе в большей степени связан с изменениями внутрипочеч-ного кровотока в связи с поражениями артериол, чем с увеличением активности юкстагломеруляр-ного аппарата почек и повышенной секрецией ренина.
Поражение амилоидозом надпочечников ведет к развитию хронической надпочечниковой недостаточности с выпадением или резким снижением секреции гормонов как мозгового (катехоламинов), так и коркового (альдостерона, кортико-стерона, андрогенов) слоя надпочечников. Поражение кишечника приводит к нарушению секреторной и всасывательной функций кишечника, клиническим выражением чего являются поносы и синдром нарушения всасывания. Вовлечение в процесс печени и селезенки выражается увеличением этих органов, причем их функция нарушается лишь в далеко зашедших стадиях. Изредка встречается амилоидоз сердца, приводящий к развитию сердечной недостаточности.

Патологическая анатомия

По химическому строению амилоид близок к белкам, однако его аминокислотный состав существенно отличается от такового сывороточных и тканевых белков. Однако белок — лишь одна часть амилоида. Другой составной частью амилоида являются полисахариды, состоящие в основном из галактозы и глюкозы. В состав полисахаридов входит и сиа-ловая (нейраминовая) кислота.
При амилоидозе в начальном периоде отмечается некоторое увеличение размеров почек, они плотноваты, капсула снимается легко. Микроскопически клубочки увеличены с утолщенными расщепленными мембранами капилляров, под эндотелием обнаруживаются отдельные глыбки амилоида.
При электронной микроскопии отложения амилоида обнаруживаются на одной или обеих сторонах базальной мембраны субэпителиально. По мере прогрессирования структура базальных мембран теряется и они как бы растворяются в массе амилоида.
По мере прогрессирования процесса почки еще больше увеличиваются, поверхность их мелкозернистая, они становятся плотными, а на разрезе — восковидными. Картина соответствует «большой белой амилоидной почке». Отмечается отложение амилоида в стенках сосудов почек, в стенках приносящих артериол. В далеко зашедших стадиях амилоид заполняет почти все клубочки. В эпителии канальцев обнаруживаются значительные дистрофические изменения.
Процесс заканчивается амилоидным сморщиванием почек с запустеванйем и атрофией ке-фронов. Утолщение стенки сосудов почек приводит к ишемии почек, развитию гипертензии.

Симптомы Вторичного амилоидоза почек:

На ранних стадиях такого заболевания как вторичный амилоидоз почек жалобы отсутствуют или сводятся к общей слабости, снижению аппетита и работоспособности. На более поздних стадиях появляются жалобы на отеки, часто впервые возникающие на нижних конечностях, боли в пояснице. При развитии высокой гипертензии, почечной недостаточности жалобы становятся многообразными. Иногда встречаются поносы.
В клинической картине можно выделить несколько главных синдромов — мочевой, нефро-тическийигипертензивный. Главным симптомом амилоидоза почек является обычно значительная протеинурия, развивающаяся при всех его формах.
За сутки с мочой выделяется 2—20 г белка, основную часть которых составляют альбумины. В меньших количествах и разных пропорциях можно также определить другие плазменные белки. Существенная протеинурия сохраняется и при развитии хронической почечной недостаточности.
Помимо протеинурии, обнаруживается ряд других изменений мочи, составляющих мочевой синдром. Соответственно степени протеинурии обнаруживаются гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Сравнительно часто выявляется стойкая микрогематурия, нередко встречается лейко-цитурия без сопутствующего пиелонефрита. Наконец, при амилоидозе можно найти липоидурию с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.
Значительная и продолжительная потеря белка почками приводит к развитию гипопротеинемии, в первую очередь гипоальбуминемии. Одновременно с гипопротеинемией, а иногда опережая ее, выявляется существенная диспротеинемия. Обычно имеет место увеличение содержания а- и у-глобулинов сыворотки. Наряду с выраженной диспротеинемией у большинства больных отмечаются значительное увеличение СОЭ и измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.).
Частым признаком выраженного амилоидоза является гиперлипидемия. Повышение содержания холестерина,увеличение [3-липопротеидов крови может быть весьма значительным.
Как правило, у больных амилоидозом отеки развиваются довольно рано и при отсутствии рационального лечения приобретают распространенный и упорный характер. В ряде случаев отеки на всем протяжении болезни могут быть небольшими, несмотря на прогрессирующее увеличение протеинурии.
Артериальная гипертензия встречается у 12— 20% больных амилоидозом. Этот синдром чаще возникает в конечной стадии болезни как проявление диффузного поражения почек. Обычно артериальная гипертония стабильна, хотя менее значительна, чем при других нефропатиях, тяжелые гипертонические кризы редки.
При присоединении амилоидоза надпочечников может развиваться выраженная и стойкая гипотония, а иногда и другие признаки хронической надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация, выраженная мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства).
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта могут быть уже в начальной стадии амилоидоза в виде небольших неприятных ощущений из-за вздутия живота, понижения аппетита. Значительно ухудшает состояние больных возникновение поноса, приводящего к дальнейшему снижению питания, изменениям водно-электролитного баланса. Иногда присоединение длительной диареи заметно уменьшает отеки. Причиной желудочно-кишечных расстройств может быть амилоидоз кишечника.
Весьма характерно вовлечение в процесс печени, селезенки, лимфатических узлов, свидетельствующее о вовлечении в процесс ретикулоэндо-телиальной системы. Клинически обнаруживает" ся равномерное увеличение печени и селезенки, их уплотнение, безболезненность при пальпации.
Среди других изменений, выявляемых при ами-лоидозе, следует назвать гиперфибринемию, возможность гиперкоагуляции с развитием сосудистых тромбозов, особенно тромбоза почечных вен.
Течение. В течении амйлоидоза выделяют: протеинурическую стадию с непостоянным вначале, а в последующем стойким выделением белка, отечную, или нефротическую, стадию, характеризующуюся выраженными отеками, и стадию хронической почечной недостаточности. Нефротическая стадия может протекать как с гипертензией, так и с гипотензией.
Течение амйлоидоза почек может осложняться присоединением интеркуррентной инфекции, сердечной недостаточности.
Классическому течению амйлоидоза почек соответствует нарастающее усиление протеинурии с развитием нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности, делающими серьезным прогноз болезни. Возникновение этих проявлений, как и артериальной гипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различными добавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразное течение болезни.

Диагностика Вторичного амилоидоза почек:

Диагностика вторичного амйлоидоза вызывает особые трудности при латентном или атипичном течении основной болезни. Важными диагностическими признаками амйлоидоза являются стойкая и выраженная протеинурия, гипоальбумине-мия, гиперглобулинемия, гепатолиенальный синдром, поносы. Следует указать, что массивная протеинурия и отеки появляются лишь на поздних стадиях амйлоидоза почек.
Определенное значение имеют пробы с красками: конго красным, метиловым синим, синим Эванса. Они основаны на интенсивном поглощении амилоидом этих красок. Диагностическое значение имеют лишь Положительные пробы, тогда как отрицательные результаты не исключают амилоидоз, особенно на ранних его стадиях.
Наиболее достоверным методом диагностики амйлоидоза является биопсия органа. Наиболее надежно амилоидоз может быть обнаружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоидоз можно диагностировать при биопсии других органов: в 75% случаев амйлоидоза почек положительна биопсия прямой и сигмовидной кишок, в 50% — печени, в 20% — десны.
Амилоидоз почек приходится дифференцировать с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, поражениями почек при миеломной болезни, сахарном диабете. Наибольшие затруднения вызывает дифференциация с хроническим нефритом, осложненным нефротическим синдромом.
Сочетание массивной протеинурии, гипопро-теинемии с диспротеинемией, гиперхолестерине-мии и отеков, составляющее классический нефро-' тический синдром, является весьма характерным для амйлоидоза почек и хорошо известно клиницистам.
Амилоидозу присуще постепенное развитие нефротического синдрома вслед за нередко весьма длительной стадией умеренной протеинурии в отличие от хронического гломерулонефрита, при котором нефротический синдром часто возникает уже в начале болезни и в дальнейшем рецидивирует. Гаммаглобулинемия может служить важным дифференциально-диагностическим признаком между амилоидозом и хроническим гломерулонефритом нефротического типа.
Кроме хронического нефрита, амилоидоз приходится дифференцировать с сердечной недостаточностью при наличии выраженного отечного синдрома и минимальных изменений в моче. Обнаружение первичного поражения сердца помогает правильной диагностике. Кроме того, следует указать, что изменения в моче при сердечной недостаточности возникают в далеко зашедших стадиях, могут исчезать при эффективной терапии. Для сердечной недостаточности не характерны биохимические изменения, обнаруживаемые при амилоидозе (выраженная гипопротеине-мия, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия).
Изредка возникает необходимость дифференциации с миеломной болезнью. Обнаружение рентгенологических признаков поражения плоских костей, выявление в пунктате костного мозга типичных миеломных клеток помогают разграничению этих заболеваний.

Лечение Вторичного амилоидоза почек:

Радикальное лечение основного заболевания, приведшего к развитию вторичного амйлоидоза, иногда настолько улучшает состояние больного и уменьшает признаки почечного поражения, что можно говорить в известной мере об обратном развитии амйлоидоза. Чем раньше проведено такое лечение, тем больше шансов добиться положительных результатов. Систематическое применение антибиотиков и сульфаниламидов в борьбе с инфекцией также необходимо для лечения амйлоидоза и для предупреждения частых инфекционных осложнений. Особенно показаны данные средства в начальных стадиях амйлоидоза. Необходимо подчеркнуть важность длительности (в течение многих месяцев) курса лечения, безусловно, при учете индивидуальной переносимости и учете побочных явлений.
Применение глюкокортикоидов и анаболических стероидов проводится по принципам лечения нефротического синдрома.
Соблюдение в период достаточной азотовыделительной функции ночек полноценного пищевого режима с ограничением поваренной соли, введение плазмы,регулирование нарушенного баланса электролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недостаточности использование средств, применяемых при азотемии, — методы преимущественно симптоматического лечения больных амилоидозом, мало чем отличающиеся от методов лечения нефротического синдрома. Для уменьшения прогрессирования амилоидоза и обратного его развития рекомендуются препараты 4-аминохинолинового ряда (хингамин).
Прогноз амилоидоза всегда серьезен. Массивные, резистентные к лечению отеки, высокая гипертензия и азотемия указывают на терминальную стадию заболевания.
Трудоспособность определяется стадией заболевания, вовлечением в процесс, кроме почек, других органов. В протеинурической стадии больные трудоспособны. В нефротической стадии они, как правило, или ограниченно трудоспособны (инвалидность III группы), или нетрудоспособны. В стадии хронической почечной недостаточности больные полностью нетрудоспособны. Санаторно-курортное лечение (Байрам-Али) показано лишь в начальной стадии заболевания, без вовлечения в процесс других органов и систем.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Вторичный амилоидоз почек:

Уролог

Нефролог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Вторичного амилоидоза почек, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

что это такое, диагноз, симптомы и лечение

Амилоидоз является очень редким заболеванием почек. Он опасен для здоровья человека, так как нарушает функциональные возможности органов. Диагностируется обычно случайно методом дифференциации, поскольку его проявления легко можно спутать с гломерулонефритом или пиелонефритом. Людям, подверженным развитию патологии, необходимо тщательно следить за своим здоровьем и посещать профилактические осмотры для своевременного выявления болезни. Это поможет произвести лечение амилоидоза почек на ранней стадии, что дает больше шансов на полное выздоровление.

Характеристика заболевания

Для людей, столкнувшихся с амилоидозом почек, что это такое знать очень важно. Болезнь является нарушением белково-углеводного обмена, из-за которого в органе вырабатывается и накапливается амилоид.

Он представлен нерастворимыми соединениями белка и полисахаридов, по своим свойствам напоминающими крахмал. В здоровом организме не вырабатывается.

Встречаются и такие названия патологии, как амилоидный нефроз или амилоидная дистрофия. Наблюдается патология лишь в двух процентах случаев среди всех болезней почки. При игнорировании заболевания оно способно привести к летальному исходу. Человеку, входящему в группу риска, нужно четко знать все известные проявления и факторы развития недуга.

Факторы, провоцирующие заболевание

Причины, из-за которых формируется первичный вид патологии, остаются неизвестными. А вот вторичный амилоидоз почек вызывают следующие болезни:

  • малярия, сифилис;
  • туберкулез легких;
  • ревматоидный артрит;
  • лимфогранулематоз;
  • миеломная болезнь;
  • остеомиелит и другие заболевания.

Длительное течение хронической патологии провоцирует аномальные изменения синтеза белка. В организме начинают формироваться чужеродные тела, на которые вырабатываются специальные антитела.

Разновидности заболевания

Амилоидоз почек представлен разными формами. Первичная патология развивается самостоятельно. Ее не связывают с иными болезнями, провоцирующими синтез аномального белка. Вторичный вид болезни самый распространенный. Развивается как результат запущенности других патологий. Выделяют также амилоидоз, связанный с гемодиализом, врожденный и старческий. Последний развивается у пожилых людей старше 60 лет.

Разделяют болезнь и по структурным ее особенностям:

  1. АА-амилоидоз почки. Часто встречающаяся патология, развивающаяся в результате перенесения человеком артрита, остеомиелита и прочих заболеваний. Подобного рода амилоид вырабатывается при воспалениях в организме клетками печени. Дистрофия развивается из-за скопления вещества при длительном течении хронического вида воспалительного процесса.
  2. AL-амилоидоз. Формирование нерастворимого белка происходит в результате генетических изменений амилоида. В норме для организма это нехарактерно. Скопление вещества наблюдается в почках, печени, сердце и других органах.
  3. ATTR-амилоидоз. Редкий вид патологии. Полинейропатия является ее подвидом и развивается на генетическом уровне. При его прогрессировании страдает ЦНС человека. Сюда относят и старческий амилоидоз.

Признаки и стадии заболевания

При амилоидозе почек симптомы любого вида болезни, прежде всего, выражаются в поражении органов. Патология может никак себя не проявлять долгое время и обнаружиться уже на последних стадиях почечной недостаточности.

Первичная патология часто ведет к смерти человека, развиваясь стремительно. Обычно поражает почки людей после сорокалетнего возраста. Вторичный вид болезни практически бессимптомный. В зону риска входят люди после 60 лет.

Заболевание подразделяется на несколько стадий развития. При доклинической стадии функции почки нарушены незначительно, белка в моче практически нет. Ярко выражены признаки болезни, спровоцировавшей амилоидную дистрофию. Длительность этой степени может достигать 5 лет.

При протеинурической стадии содержание белка повышается, что увеличивает проницаемость ткани органа. Количество вещества будет постоянно расти. Процессы разрушения почечных тканей становятся необратимыми. Наглядных проявлений на данном этапе развития недуга нет. Наличие белка иногда диагностируется случайно, на плановом обследовании. Длительность этой стадии – 10-15 лет.

Нефротическая стадия отличается наличием внешней симптоматики. Человек резко худеет, у него возникает постоянная жажда, сухость в ротовой полости, тошнота, наблюдается общее недомогание и частые рвотные позывы. Характерным проявлением является резкое падение артериального давления при попытке подняться с кровати. На лице и ногах начинает развиваться отечность, постепенно расходясь по всему телу. Выделение урины резко уменьшается или совсем прекращается.

Для уремической стадии характерна полная дисфункция почки. Сморщиваясь, она утрачивает свою структуру. Ярко выражены отеки и симптомы уремического отравления организма: повышение температуры тела, тошнота и рвота, не приносящие облегчения больному, слабость и значительные болевые ощущения в области живота. Урина прекращает выделяться, развивается гипотония, ослабевает пульс. На этом этапе риск летального исхода очень велик, ведь патология успевает поразить и другие органы, важные для жизнедеятельности организма.

Выявление заболевания

При амилоидозе почек диагностика включает в себя ряд процедур:

  • биохимическое исследование крови;
  • ЭКГ, ультразвук брюшины;
  • ОАК – исследование, определяющее снижение гемоглобина и эритроцитов, повышение СОЭ и тромбоцитов;
  • ОАМ – процедура, помогающая выявить белок уже на 2 стадии болезни;
  • копрограмма;
  • рентген желудочно-кишечного тракта;
  • биопсия почки – методика, позволяющая установить степень повреждения почечной ткани.

Терапия при заболевании

При амилоидозе почек лечение осуществляется с целью устранения симптоматики, уменьшения содержания аномального белка в организме, а еще направлено на защиту остальных органов от вредного воздействия вещества. Это очень сложный процесс, заниматься которым должны опытные врачи.

Важным моментом является назначение цитостатиков для замедления процесса прогрессирования почечной недостаточности. Эффективным здесь станет колхицин и другие препараты растительного происхождения. Цитостатики комбинируют с гормонами при формировании AL-амилоидоза. Это помогает улучшить самочувствие человека и устранить проявления болезни.

Вторичный вид заболевания нуждается в комплексной терапии. Действия врачей направлены на устранения первичной болезни. Далее проводится симптоматическое лечение. В него входят диуретики, поливитамины, средства с вяжущим эффектом и переливание плазмы.

На третьей и четвертой стадии прогрессирования амилоидоза целесообразно провести трансплантацию органа. Последняя стадия болезни нуждается в диализе. Здесь прогноз неутешительный: даже при правильном и квалифицированном лечении коэффициент выживаемости больных очень низок.

В целях профилактики человек, входящий в зону риска развития амилоидоза почек, обязан своевременно лечить все хронические инфекции.

Для амилоидной нефропатии важна ранняя диагностика. На первых стадиях болезнь вылечить намного проще. Если врачи поставили диагноз амилоидоз, необходимо начинать срочное лечение и следовать всем рекомендациям докторов. При игнорировании заболевания смерть неизбежна.

Причины и симптомы амилоидоза, диагностика и лечение системной болезни почек

Амилоидоз почек – это осаждение фибриллярного белка (амилоида) в почечной паренхиме. Полипептидные отложения могут возникать в нескольких областях тела или влиять только на отдельные участки. Почки при данном диагнозе увеличены и имеют твердую или жесткую консистенцию. Различные основные заболевания (например, язвенный колит, туберкулез, семейная средиземноморская лихорадка) могут спровоцировать болезнь. В статье ниже мы разберем типичное лечение амилоидоза. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) эта патология почек обозначается кодом E85.

Содержание статьи:

Амилоидоз почек — редкое системное заболевание

Амилоидоз почек – это состояние, которое возникает, когда в паренхиматозном органе образуется слишком много амилоидных белков. Амилоид (фибриллярный протеид) – это аномальный белок, который продуцируется в костном мозге и может осаждаться в любой ткани. Заболевание у разных людей влияет на различные органы. В основном оно поражает сердце, печень, почки, селезенку, нервную систему и пищеварительный тракт. Также существуют неоднородные типы болезни.

Важно знать! Патология встречается крайне редко: ежегодно амилоидозом страдают 1 человек из 100 000.

Этиология и патогенез

Врачи различают 3 типа амилоидоза. Первичная форма возникает в почках, но также может влиять на кожу, язык или кровеносные сосуды. Болезнь не связана напрямую с другими заболеваниями, за исключением множественной миеломы – формы рака костного мозга. Причина первичного расстройства неясна. В организме накапливаются антитела, которые распадаются у здорового человека после их использования. Но при амилоидозе они не дезинтегрируются и не депонируются в органах.

Вторичная форма встречается в сочетании с хроническими инфекциями и воспалениями – туберкулезом и ревматоидным артритом. Унаследованная патология поражает печень, нервы, сердце и почки. Связанный с диализом амилоидоз наблюдается у пациентов после прохождения  длительного курса процедуры и обычно сопровождается осаждением полипептидов в костях, суставах и сухожилиях.

Амилоидоз включает гетерогенную группу заболеваний, в которой нормально растворимые белки плазмы осаждаются во внеклеточном пространстве в аномальной, нерастворимой фибриллярной форме.

Симптоматика

Проявление патологического состояния зависит от того, какие органы поражены. Очевидные признаки и симптомы амилоидоза почек включают:

  • отек лодыжек и ног;
  • слабость;
  • значительная потеря веса;
  • одышка;
  • онемение или парастезии в нижних конечностях;
  • поносы или обстипации;
  • быстрая насыщаемость;
  • сильная усталость;
  • отеки;
  • легкие кровоподтеки;
  • сердечные аритмии;
  • протеин в моче;
  • расширенный язык;
  • трудности при глотании.

Если один или несколько признаков и симптомов сохраняются, рекомендуется назначить встречу с семейным врачом. Медицинский эксперт может определить, являются ли они амилоидозом или признаки связаны с другим состоянием. Нередко у пациентов возникает нефроз амилоидного генеза.

Осложнения

Осложнения и симптомы амилоидоза в значительной степени зависят от вовлеченного органа. Однако, в большинстве случаев речь идет о набухании суставов и костей, что также может вызывать боль, поэтому возникают ограничения в передвижении, которые резко снижают качество жизни. Пациент испытывает общее чувство слабости и обычно теряет вес. Присутствует постоянная усталость, не компенсируемая сном. Это также вызывает головные боли, запор и диарею.

Симптомы сильно ограничивают повседневную жизнь пациента, что часто приводит к психическому дискомфорту и депрессии. В худшем случае развиваются сердечные аритмии или недостаточность почек, что может быть фатальными при амилоидозе. Лечение и связанные с этим осложнения сильно зависят от причины патологии. Болеутоляющие средства применяются для облегчения симптомов. Изменение режима питания обычно необходимо для улучшения функции сердца или печени. При раке используется химиотерапия.

Важно знать! В большинстве случаев продолжительность жизни при амилоидозе значительно снижается.

Выявление болезни: описание процедур

Для проверки амилоидоза врач, как правило, назначает следующие диагностические методы: физическое обследование, анализ крови и мочи. Если в результате выявляется необычно высокие уровни белка, врач может заказать биопсию (отбор проб), чтобы непосредственно исследовать ткань.

Если врач подозревает, что амилоидоз присутствует в 3-4 органах, необходимо взять несколько образцов ткани. К ним относятся брюшной жир, костный мозг, челюсть, слюнные железы, кожа и прямая кишка. Если изъятие должно производиться из внутренних органов – сердца, печени или почки – необходимо хирургическое вмешательство. Дифференциальную диагностику с аутоиммунными заболеваниями и другими патологиями должен проводить квалифицированный специалист.

Лабораторная диагностика

Рекомендуется избегать внутривенной пиелографии у пациентов с подозрением на амилоидоз, потому что воздействие контрастной среды связано с более частыми почечными нарушениями. Ультрасонография (УЗИ) полезна для определения размера почек, однако у пациентов с амилоидозом органы могут быть как большими, так маленькими или нормальными.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) также может быть полезна, потому что технеций иногда связывается с отложениями амилоидов мягких тканей. Но, тем не менее, SPECT не дает большой чувствительности, и отчеты о его специфичности по сравнению с КТ значительно различаются. Если результаты положительные, ОФЭКТ можно использовать для мониторинга общей прогрессии осаждения в данном органе.

МРТ может сыграть роль в диагностике амилоидоза в будущем, но в настоящее время ни одно официальное исследование не сообщило о его использовании у большой серии пациентов.

Инструментальные методы исследования

Для обнаружения амилоида биопсия пораженного органа является наиболее чувствительным методом. Она также способна выявлять сопутствующие патологии. Однако извлечение ткани несет риск осложнений, в частности кровотечения. Если клинически подозревается амилоидоз, потребуется менее инвазивная процедура. В начале 1970-х годов ученые продемонстрировали, что амилоид может быть обнаружен в подкожном жире. В течение десятилетий биопсия подкожной жировой клетчатки, полученная путем тонкоигольной аспирации, была безопасной, дешевой и быстрой, поэтому была введена в качестве скринингового теста для выявления амилоидоза.

Ректальная биопсия более полезна, чем аспирация подкожного жира при амилоидозе типа АА. Было установлено, что она дает положительные результаты (при условии, что подслизистая часть включена в образец биопсии) у 80-85% пациентов, у которых, в конечном счете, обнаружили тканевой амилоид в клинически значимом месте. Биоптаты либо из аспирации подкожного жира, либо из прямой кишки могут быть изучены на присутствие и характер предшественника амилоида.

Иногда пациенты имеют положительные результаты в отношении аспирации подкожного жира при наличии отрицательного при ректальной биопсии. Использование обеих процедур может увеличить точность выявления патологии до 90%. Данные о подкожной клетчатке в брюшной полости не очень чувствительны к амилоидозу АА, вызванному FMF, и к амилоидозу, связанному с диализом. Выводы обычно отрицательные, вероятно потому что бета2-микроглобулин не накапливается в этой ткани.

В прошлом биопсия печени была обычной процедурой в исследовании амилоидоза АА. Несколько сообщений о фатальном разрыве или кровотечении в органе, а также о наличии процедур отбора проб с незначительной или отсутствующей заболеваемостью и смертностью привели к его уменьшенному использованию.

Ткань окрашивают щелочным раствором Конго красного цвета и ее исследуют под поляризованным светом, где положительное (зеленое) преломление обнаруживается в присутствии амилоидоза любого типа. Природа предшественника фибриллы может быть установлена ​​иммуногистохимическим окрашиванием антителами, специфичными для основных прекурсоров амилоида.

Как только была установлена ​​гистологическая характеристика амилоидоза, тип определяется на основе иммуногистохимического анализа и генетического тестирования. Иммуноэлектронная микроскопия отмечает амилоидные отложения путем совместной локализации специфических белков с фибриллами и может быть выполнена на образцах брюшного жира.

Инфильтрированные ткани демонстрируют гомогенное эозинофильное окрашивание гематоксилином и эозином. Самые ранние отложения обычно являются сосудистыми. В почках они могут быть мезангиальными, но в конце курса целые гломерулы постепенно исчезают.

Подходы к лечению

Хотя не существует этиотропной терапии амилоидоза, симптоматические средства способны облегчить течение болезни. Лечение первичной формы часто включает химиотерапию, которая используется для определенных видов рака. Препараты нарушают рост аномальных клеток, продуцирующих причинный белок. Новые методы лечения исследуются в серии тестов с разными людьми. Другая возможность – трансплантация стволовых клеток, предназначенных для замены атипичных. Процедура сложная и побочные эффекты могут быть очень серьезными (наступление смерти).

Лечение вторичного амилоидоза направлено на устранение основного заболевания (например, при помощи противовоспалительного лекарства от артрита). При унаследованной патологии потенциальным методом терапии может быть трансплантация печени, поскольку ответственные белки этого расстройства часто образуются в гепатоцитах. Опять же, существует возможная лекарственная терапия.

Поскольку амилоидоз может иметь ряд вторичных эффектов, против них потребуется лечение. Например, диета с низким содержанием соли, если затронуты сердце или печень, или назначение болеутоляющих средств.

Важно знать! При серьезном повреждении печеночных клеток возможна пересадка органа. Операция не излечивает болезнь, но может значительно продлить среднюю продолжительность жизни.   

Применение лекарств

Медикаментозная терапия состоит из мочегонных, антианемических, гипотензивных и других симптоматических средств. Решение о назначении препаратов, как и выбор дозы, зависит от медицинского специалиста. Во многом срок терапии обусловлен стадией неизлечимой болезни и количеством лет пациента (в старческом и детском возрасте показаны разные препараты). Медикаменты нередко сочетаются для достижения максимального терапевтического эффекта.

Применение колхицина замедляет прогрессирование идиопатического расстройства, однако механизм действия лекарства неизвестен медицине. Самостоятельно лечить патологическое состояние и клинические проявления запрещено.

Унитиол способен уменьшать образование амилоидов и улучшать состояние как ребенка, так и взрослого пациента. Однако он нередко становится причиной синдрома вертиго, расстройств кишечника, тахикардии и других патологий. Препарат можно принимать только по рекомендации специалиста.

Соблюдение диеты и народные средства

Рацион питания должен состоять из низкобелковых продуктов и обезжиренной пищи. Больным с установленным диагнозом нужно ограничить количество казеина, поскольку он усугубляет течение болезни. Всем пациентам также следует уменьшить концентрацию хлорида натрия в диете.

Совет! Пациентам с морфологическими поражениями почек необходимо отказаться от употребления непроверенных лечебных трав. Они могут оказать непредсказуемый эффект и принести много вреда при неправильном или необдуманном применении. Перед использованием нужна консультация врача.

Специфической диеты при патологическом состоянии соблюдать не нужно, если того не требует причинная болезнь.

Вмешательство хирургов

Некоторым мужчинам и женщинам может потребоваться хирургическая процедура. В ходе открытого оперативного вмешательства квалифицированный доктор удаляет пораженную болезнью ткань. Врач предпринимает попытку создания новых мембран, которые не пропускают бета2-микроглобулин. В большинстве случаев операция направлена на терапию воспалительных очагов и предотвращение дальнейшего распространения инфекционного заболевания.

Профилактика и прогноз

Согласно текущему состоянию исследований, амилоидоз не может быть предотвращен. Существует только информация о рисках. Таким образом, возможность развития амилоидоза значительно возрастает после 40 лет, а также у людей с хроническими инфекциями и воспалением.

классификация и клиническая картина проявления

Амилоидоз представляет собой тип системного недуга, который сопровождается отложением амилоида в органах, что провоцирует нарушение их работы. В состав вещества входят глобулярные и фибриллярные протеины, связанные с полисахаридами.

Амилоидоз почек провоцирует нарушение работы органа

Поражаться заболеванием могут почки, органы пищеварения, опорно-двигательный аппарат, кожная поверхность. Зачастую патология поражает пожилых людей.

Системный амилоидоз – особенности

Заболевание принадлежит к категории диспротеинозов, сопровождающимися сбоями протеинового обмена. Недуг возникает в случае сбоя иммунитета, по этой причине, для представления сущности болезненных процессов, протекающих в организме пациента, требуются определенные знания в разделе иммунологии и физиологии.

Амилоид – целый комплекс, включающий 95% фибриллярного протеина и 5% нуклеопротеидов крови и клеток.

В норме амилоидный белок в организме не образуется, а формируется он в случае развития амилоидоза.

Появлению патологии характерны:

  • формирование амилоидобластов. Первая стадия недуга сопровождается мутационными изменениями, протекающими в разных клетках иммунитета. Клетки категории макрофагов, моноциты, лимфоциты подвергаются мутации, преобразуясь в новый тип клеток – амилоидобластов. С развитием патологии их объемы растут, и они поселяются в различных внутренних органах;
  • синтезирование фибриллярного протеина в амилоидобластах в форме тонких и продолговатых структур (нитей). Они в дальнейшем соединяются, образуя основу амилоида. Фибриллярный протеин чужеродный для организма. Амилоидобласты окружаются другими клетками, поглощающими и разрушающими их белок, предотвращая его проникновение в ткани организма. Процесс способен протекать продолжительный период (латентный этап недуга), в результате все время создается иммунологическая толерантность (приспособление организма к новому белку и прекращение «защиты» от него), что обусловливает поступление в ткани большого объема фибриллярного белка.
  • амилоидные наслоения в тканях. Формирование амилоида осуществляется в межклеточном пространстве после объединения фибриллярного протеина с белками и кровяными нуклеопротеидами. Взаимосвязь между веществами до такой степени сильная, что не поддается разрушению. В итоге сформированный амилоид накапливается в тканях, со временем вытесняя здоровые клетки.

В случае определенных форм заболевания амилоидобласты способны трансформироваться в клетки других органов, что сопровождается проявлением симптоматики.

Классификация недуга

По этиопатогенетическим факторам, различают виды почечного амилоидоза:

  • идиопатический;
  • семейный;
  • приобретенный;
  • старческий;
  • локальный;
  • опухолевидный.

Начальный почечный амилоидоз вызывается неисследованными условиями и физиологией возникновения. Генетический тип заболевания появляется вследствие генетических нарушений формирования нитевидных протеинов. Вторичный амилоидоз почек провоцируют сбои иммунной системы.

Почечный амилоидоз бывает нескольких видов

Вид старческого амилоидоза обусловлен возрастными изменениями обменных процессов белка. Этиология местного опухолевидного типа заболевания остается невыясненной.

По виду нитевидного протеина, образованного амилоидом, выделяют категории:

АА-вид – вторичный, отличается присутствием сывороточного a-глобулина;

AL-вид – самостоятельный, амилоид включает простые цепочки lg;

ATTR-вид – наследственный, старческий, амилоид содержит белок, транспортирующий тироксин и ретинол;

А2М-тип – диализный, амилоид насыщен β2-микроглобулином.

Вторичный почечный амилоидоз выражается в качестве усугубления фонового недуга.

Клиническая картина проявления

Небольшие амилоидные наслоения в выделительных тканях, строме, сосудистых тканях не создают внешних признаков. Однако, в случае крупных скоплений амилоида органы подвергаются макроскопическим видоизменениям.

Клиническая картина заболевания многообразна, зависит от проявлений и локализации наслоений амилоида, его биохимического состава, длительности недуга, уровня патологических изменений органов. Латентная стадия амилоидоза сопровождается микроскопическими отложениями белка и отсутствием симптоматики.

Заболевание сопровождается почечными проявлениями, обеспечивающими многообразие симптомов.

На начальных стадиях заболевание проходит бессимптомно

Почечный амилоидоз делят на 4 стадии:

  • латентная;
  • протеинурическая;
  • нефротическая;
  • азотемическая.

Начальная форма протекает бессимптомно. В это время превалируют признаки основного недуга (инфекций, воспалительных процессов, патологий ревматического типа). Продолжительность стадии составляет до пяти и больше лет.

Протеинурическому этапу сопутствует возрастающая утрата протеина с мочой, гематурия, лейкоцитурия, рост СОЭ. По причине склеротических процессов в нейронах, сбоя лимфооттока и роста кровяного притока почки становятся объемными, плотными, обретают матовый тускло-розовый окрас.

Нефротический этап сопровождается склерозированием оболочки почки , в результате, формированием нефротического недуга с главными симптомами в виде протеинурии, роста уровня холестерина, отечности, устойчивой к мочегонным препаратам. В определенных случаях отмечается повышенное АД. Недуг сопровождается обычным или пониженным давлением. Встречается увеличение размеров печени и селезенки.

Для азотемической стадии характерна сморщенность, плотность и уменьшение в объеме. Форма сопровождается нарушениями почечных функций, отечность обретает устойчивость. Почечный амилоидоз усугубляется образованием тромбов в каналах почек, патологией анурии и болезненными ощущениями.

Стандартными признаками амилоидоза считаются: вращение окружающих предметов, чувство бессилия, затрудненное дыхание, нарушение сердечного ритма, малокровие.

Почему возникает заболевание

Этиология развивающегося амилоидоза остается невыясненной. Вторичная форма заболевания относится к патологическим абсцессам, патологиями аутоиммунного характера, раковым опухолями.

Условием диализного вида амилоидоза становится выполнение больному процедуры гемодиализа. Амилоидоз семейного типа распространен у населения стран средиземноморья. Старческий амилоидоз выступает результатом возрастных изменений людей старше 80. Возникновению местных форм заболевания способствует онкология эндокринных органов, болезнь Альцгеймера, сахарный диабет II типа, прочие недуги.

Причина появления развивающегося амилоидоза остается невыясненной

Список предположений происхождения почечного амилоидоза предусматривает иммунологическую, мутационную гипотезу и развитие местного клеточного синтеза. Почечный амилоидоз сопровождается внеклеточным накоплением в тканях почек амилоида с повышенным уровнем нерастворимого фибриллярного протеина.

Диагностика амилоидоза

Подозрения о наличии заболевания могут появиться на основе симптоматики, однако, установление диагноза требует вспомогательных исследований. Исследования в лаборатории сопровождаются переменами:

  • кровяные анализы отражают устойчивый и рост СОЭ, начиная с первичных стадий недуга. Во время образования почечной патологии происходит снижение уровня гемоглобина и уровня эритроцитов. Рост тромбоцитов свидетельствует о подключении к болезнетворной патологии селезенки;
  • результаты биохимических исследований крови. В нефротической стадии недуг проявляется сокращением объема протеина, включающего альбумин, увеличением холестерина и липопротеидов низкой плотности. Электрофорез позволяет выделить из кровяной жидкости поврежденный нерастворимый белок;
  • исследование урины в протеинурической стадии недуга определяет наличие крупного объема протеина. Иммуноэлектрофорез позволяет выявить присутствие протеина Бэнс-Джонса, свойственного AL-амилоидозу при миеломном синдроме.

Более точное диагностирование обеспечивает биопсия почечных тканей. В процессе обследования вероятно генетическое типирование амилоида для определения последующего лечения. Дать оценку функциональному состоянию почек позволяет использование ультразвукового исследования, гастроскопии, ректороманоскопии.

Лечение амилоидоза почек

Терапия заболевания основывается на сокращении объемов формирования патогенного белка и защите почек от его влияния. Применяются глюкокортикоидные гормоны цитостатические медикаменты. Терапия вторичного амилоидоза предусматривает лечение основного недуга.

Назначаются препараты 4-аминохинолинового ряда, противоаллергенные средства и гипотензивные препараты. Рациональность применения кортикостероидов противоопухолевых медикаментов находится в стадии дискутирования. Терминальная форма амилоидоза почек может потребовать постоянного использования почечный диализ либо их пересадка.

При возникновении амилоидоза лечение сопровождается применением поливитаминов, мочегонных медикаментов, переливанием плазмы. При синдроме жидкого стула назначаются вяжущие препараты. Почечный амилоидоз сопровождается режимом, идентичным хроническому гломерулонефриту.

Пациентам с почечным амилоидозом назначается смена питания – требуется продолжительное время (на протяжении двух лет) употреблять сырую печень (около 100 г в сутки), ограничивать белок и поваренную соль, питаться продуктами, содержащими множество витаминов и солями калия.

Прогноз заболевания

Развитие почечного амилоидоза обусловливается протеканием основной патологии и темпами развития недуга. Усугубляет прогноз возникновение тромбоза, кровотечений, добавление случайных инфекций, пожилой возраст пациента.

При образовании недостаточности почек выживаемость ограничивается годом. Выздоровление обусловливают своевременное посещение нефролога и раннее диагностирование заболевания, интенсивная терапия и абсолютная ликвидация патологии.

Будет появление осложнений амилоидоза:

  • сахарный диабет;
  • недостаточность функционирования печени;
  • кровоизлияния органов ЖКТ;
  • недостаточность работы почек;
  • язвенные болезни пищевода и желудка;
  • хроническое нарушение работы сердца.

Продолжительность жизни при данном заболевании увеличивается после проведения гемодиализа

Развитие осложнений провоцирует усугубление прогноза. После проявления симптоматики сердечных патологий средняя продолжительность жизни не превосходит и пары месяцев. В случае хронической недостаточности почек пациенты живут около года.

Продолжительность увеличивается после проведения гемодиализа. Прогноз вторичного типа патологии обусловливается перспективой лечения заболевания. Пожилых пациентов поражает тяжелое течение амилоидоза.

Профилактика амилоидоза

Предупреждение первичного типа заболевания отсутствует из-за неизвестной этиологии. Профилактика вторичного типа недуга требует своевременного выявления и лечения инфекционных, раковых и гнойно-воспалительных недугов.

Предупреждение наследственных форм амилоидоза заключается в медико-генетических рекомендациях семейным парам, находящимся в стадии планирования ребенка.

Амилоидоз и заболевание почек | NIDDK

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз - редкое заболевание, которое возникает, когда амилоидные белки откладываются в тканях и органах. Амилоидные белки - это аномальные белки, которые организм не может расщепить и переработать, как это происходит с нормальными белками. Когда амилоидные белки слипаются, они образуют амилоидные отложения. Накопление этих отложений повреждает органы и ткани человека. Амилоидоз может поражать разные органы и ткани у разных людей и может поражать более одного органа одновременно.Амилоидоз чаще всего поражает почки, сердце, нервную систему, печень и пищеварительный тракт. Симптомы и тяжесть амилоидоза зависят от пораженных органов и тканей.

Что такое почки и что они делают?

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одной с каждой стороны позвоночника. Ежедневно обе почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенной в нижней части мочевого пузыря. У мужчин уретра длинная, а у женщин короткая.

Почки - это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак.

Какие типы амилоидоза поражают почки?

Первичный амилоидоз и амилоидоз, связанный с диализом, - это типы амилоидоза, которые могут поражать почки.

Первичный амилоидоз почек

Почки - это органы, наиболее часто поражаемые первичным амилоидозом. Амилоидные отложения повреждают почки и затрудняют им фильтрацию отходов и расщепление белков. Когда почки становятся слишком поврежденными, они больше не могут функционировать достаточно хорошо для поддержания здоровья, что приводит к почечной недостаточности. Почечная недостаточность может привести к таким проблемам, как высокое кровяное давление, болезнь костей и анемия - состояние, при котором в организме меньше эритроцитов, чем обычно.

Амилоидоз, связанный с диализом

У людей, страдающих почечной недостаточностью и находящихся на длительном диализе, может развиться связанный с диализом амилоидоз. Этот тип амилоидоза возникает, когда в крови накапливается определенный белок, называемый бета-2-микроглобулином, поскольку диализ не удаляет его полностью. Два типа диализа -

  • гемодиализ. Гемодиализ использует специальный фильтр, называемый диализатором, для удаления отходов и лишней жидкости из крови.
  • перитонеальный диализ. При перитонеальном диализе для фильтрации крови используется слизистая оболочка брюшной полости - пространство в теле, в котором находятся такие органы, как желудок, кишечник и печень.

Амилоидоз, связанный с диализом, является осложнением почечной недостаточности, поскольку ни гемодиализ, ни перитонеальный диализ не эффективно фильтруют бета-2-микроглобулин из крови. В результате в крови остается повышенное количество бета-2-микроглобулина.

Каковы признаки и симптомы первичного амилоидоза почек?

Наиболее частым признаком первичного амилоидоза почек является нефротический синдром - совокупность признаков, указывающих на поражение почек.Признаки нефротического синдрома включают

  • альбуминурия - повышенное количество альбумина, протеина, в моче. Человек с нефротическим синдромом выделяет более половины чайной ложки альбумина в день.
  • гиперлипидемия - состояние, при котором в крови человека содержится больше, чем обычно, жиров и холестерина.
  • отек - отек, обычно в ногах, ступнях или лодыжках человека, реже - в руках или лице.
  • гипоальбуминемия - состояние, при котором в крови человека содержится меньше, чем обычно, альбумина.

Другие признаки и симптомы первичного амилоидоза могут включать

  • Усталость или чувство усталости
  • одышка
  • низкое давление
  • Онемение, покалывание или жжение в руках или ногах
  • потеря веса

Каковы симптомы диализного амилоидоза?

Симптомы диализного амилоидоза могут включать

  • Боль, скованность и жидкость в суставах.
  • аномальные, содержащие жидкость мешочки, называемые кистами, в некоторых костях.
  • синдром запястного канала, вызванный необычным накоплением амилоидных белков в запястьях. Симптомы синдрома запястного канала включают онемение или покалывание, иногда связанное с мышечной слабостью, в пальцах и руках.

Связанный с диализом амилоидоз чаще всего поражает кости, суставы и ткани, соединяющие мышцы с костью, называемые сухожилиями. Заболевание также может поражать пищеварительный тракт и такие органы, как сердце и легкие.Костные кисты, вызванные диализным амилоидозом, могут привести к переломам костей. Амилоидоз, связанный с диализом, также может вызывать разрывы сухожилий и связок. Связки - это ткани, которые соединяют кости с другими костями.

Как диагностируется первичный амилоидоз почек?

Врач диагностирует первичный амилоидоз почек с помощью

  • Медицинский и семейный анамнез
  • медицинский осмотр
  • общий анализ мочи
  • Анализы крови
  • биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Медицинский и семейный анамнез может помочь врачу диагностировать амилоидоз почек.Он или она попросят пациента предоставить медицинский и семейный анамнез.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать первичный амилоидоз почек. Во время медицинского осмотра врач обычно

  • исследует тело пациента на отек
  • использует стетоскоп для прослушивания легких
  • постукивает по определенным участкам тела пациента

Анализ мочи

Медицинский работник может использовать общий анализ мочи - анализ образца мочи - для проверки содержания альбумина и амилоидных белков в моче.Пациент сдает образец мочи в специальном контейнере в офисе врача или в коммерческом учреждении. Медсестра или технический специалист могут протестировать образец в том же месте или отправить его в лабораторию для анализа. Содержание альбумина в моче выше нормы может указывать на повреждение почек из-за первичного амилоидоза. Амилоидные белки в моче могут указывать на амилоидоз.

Анализы крови

Врач может использовать анализы крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работают почки, а также проверить наличие амилоидных белков и гиперлипидемии.Анализ крови включает в себя забор крови пациента в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Анализы крови на функцию почек определяют количество продуктов жизнедеятельности в крови, которые обычно отфильтровываются здоровыми почками. Гиперлипидемия может указывать на нефротический синдром. Амилоидные белки в крови могут указывать на амилоидоз.

Биопсия почки

Только биопсия может показать отложения амилоидного белка в почках. Врач может порекомендовать биопсию почки, если другие тесты показывают повреждение почек.Биопсия почки - это процедура, которая включает взятие кусочка ткани почек для исследования под микроскопом. Врач выполняет биопсию почки в больнице с легкой седацией и местной анестезией. Врач использует методы визуализации, такие как ультразвук или компьютерная томография (КТ), чтобы ввести иглу для биопсии в почку и взять образец ткани. Патолог - врач, специализирующийся на диагностике заболеваний - исследует ткань в лаборатории на наличие амилоидных белков и повреждений почек.

Результаты биопсии могут помочь врачу выбрать лучший курс лечения.

Как диагностируется амилоидоз, связанный с диализом?

Поставщик медицинских услуг диагностирует связанный с диализом амилоидоз с помощью

  • Общий анализ мочи
  • Анализы крови
  • визуализационные тесты

Медицинский работник может использовать общий анализ мочи и анализы крови для определения количества амилоидных белков в моче и крови. Визуальные тесты, такие как рентген и компьютерная томография, могут предоставить изображения костных кист и амилоидных отложений в костях, суставах, сухожилиях и связках.Техник-рентгенолог выполняет визуализационные тесты в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Радиолог - врач, специализирующийся на медицинской визуализации - интерпретирует изображения. Пациенту не требуется обезболивание.

Рентгеновский снимок, показывающий отложения амилоида на запястье

Как лечится первичный амилоидоз почек?

Медицинский работник лечит первичный амилоидоз почек следующими препаратами:

  • Медикаментозная терапия, в том числе химиотерапия
  • трансплантат стволовых клеток
  • Лечение других заболеваний

Медикаментозная терапия. Целью медикаментозной терапии, включая химиотерапию, является снижение уровня амилоидного белка в крови. Многие поставщики медицинских услуг рекомендуют комбинированную медикаментозную терапию, например

.
  • мелфалан (Алькеран), вид химиотерапии
  • дексаметазон (декадрон), противовоспалительный стероидный препарат

Эти лекарства могут остановить рост клеток, вырабатывающих амилоидные белки. Эти лекарства могут вызвать выпадение волос и серьезные побочные эффекты, такие как тошнота, рвота и усталость.

Пересадка стволовых клеток. Трансплантация стволовых клеток - это процедура, при которой поврежденные стволовые клетки пациента заменяются здоровыми. Стволовые клетки находятся в костном мозге и развиваются в три типа клеток крови, в которых нуждается организм. Чтобы подготовиться к трансплантации стволовых клеток, пациент получает высокие дозы химиотерапии. Фактическая трансплантация похожа на переливание крови. Пересаженные стволовые клетки попадают в костный мозг, чтобы произвести новые здоровые клетки крови. Химиотерапия, которую пациент получает для подготовки к трансплантации, может иметь серьезные побочные эффекты, поэтому важно поговорить с врачом о рисках этой процедуры.

Подробнее в Трансплантации крови и костного мозга.

Лечение других заболеваний. Первичный амилоидоз неизлечим, поэтому лечение некоторых побочных эффектов и других состояний, наблюдаемых при этом заболевании, имеет важное значение. Другие условия могут включать

  • анемия - лечение может включать лекарства
  • Депрессия - лечение может включать беседу с психологом и прием лекарств
  • Усталость - лечение может включать изменение диеты и уровня активности
  • Заболевание почек - лечение может включать лекарства, которые помогают поддерживать функцию почек или замедляют прогрессирование заболевания почек.

Пациенту и его семье следует обсудить с лечащим врачом ресурсы для поддержки и вариантов лечения.

Как лечится диализный амилоидоз?

Поставщик медицинских услуг лечит связанный с диализом амилоидоз с помощью

  • медикаментозная терапия
  • новые и эффективные фильтры для гемодиализа
  • хирургия
  • трансплантат почки

Целью медикаментозной терапии и использования новых, более эффективных фильтров для гемодиализа является снижение уровня амилоидного белка в крови. Медикаментозная терапия может помочь уменьшить такие симптомы, как боль и воспаление.Поставщик медицинских услуг может лечить человека с диализным амилоидозом, у которого есть проблемы с костями, суставами и сухожилиями, такие как костные кисты и синдром запястного канала, с помощью хирургического вмешательства.

Амилоидоз, связанный с диализом, неизлечим; однако успешная пересадка почки может остановить прогрессирование болезни.

Питание, диета и питание

Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении первичного амилоидоза почек или амилоидоза, связанного с диализом.Люди с нефротическим синдромом могут вносить изменения в рацион питания, например,

  • ограничение натрия в рационе (PDF, 167 КБ) , часто из соли, для уменьшения отеков и снижения артериального давления
  • уменьшение потребления жидкости для уменьшения отеков и снижения артериального давления
  • придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина, чтобы контролировать количество жиров и холестерина в крови, превышающее норму

Медицинские работники могут рекомендовать людям с заболеванием почек есть умеренное или уменьшенное количество белка.Белки распадаются на продукты жизнедеятельности, которые почки фильтруют из крови. Употребление в пищу большего количества белка, чем необходимо организму, может обременить почки и привести к более быстрому ухудшению функции почек. Однако слишком низкое потребление белка может привести к недоеданию - состоянию, которое возникает, когда организм не получает достаточного количества питательных веществ.

Люди с заболеваниями почек, соблюдающие диету с ограничением белков (PDF, 112 КБ) должны сдавать анализы крови, которые могут показать низкий уровень питательных веществ. Людям с первичным амилоидозом почек или амилоидозом, связанным с диализом, следует поговорить с врачом об ограничениях в питании, чтобы наилучшим образом удовлетворить свои индивидуальные потребности.

Если вы узнаете о своем лечении как можно больше, это поможет вам стать важным членом вашей медицинской бригады.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

.

Что такое амилоидоз почек? (с иллюстрациями)

Болезни амилоидоза - это группа болезней с определенными общими характеристиками. Основная характеристика этих заболеваний - наличие белков неправильной формы. При амилоидозе почек неправильные белки откладываются в почках, вызывая прогрессирующее заболевание почек и почечную недостаточность. Известно более 20 белков, которые могут вызывать амилоидоз. Большинство из них связано с редкими наследственными формами заболевания.

Почки, почечные вены и артерии.

Структура белка является важным аспектом функции белка до такой степени, что белок с аномальной структурой не может функционировать нормально. Все белки имеют трехмерную структуру, которая определяется химическими взаимодействиями между различными аминокислотами в белковой цепи. Заболевания, связанные с амилоидозом, развиваются из-за генетической мутации, такого заболевания, как лимфома, хроническое воспаление, или фактора окружающей среды, который вызывает неправильную свертку одного или нескольких белков.Следовательно, эти мутированные или неправильно свернутые белки не могут нормально функционировать. Кроме того, по мере накопления этих аномально структурированных белков они откладываются в пространствах между клетками, образуя матрицу, которая постепенно нарушает функцию здоровых органов и тканей.

Почки играют решающую роль в мочевыделительной системе и в поддержании баланса электролитов и артериального давления.

Почечный амилоидоз обычно не возникает сам по себе, но является обычным эффектом у людей с системным амилоидозом. Системная форма заболевания приводит к отложению аномальных белков в органах и тканях по всему телу.Когда поражаются почки, конечным результатом является почечная недостаточность, которую можно лечить только трансплантацией почки. Амилоидоз почек часто развивается как часть наследственного синдрома. Семейный амилоидоз почек иногда называют амилоидозом типа Остертага, в честь Бертольда Остертага, врача, впервые описавшего это заболевание в 1932 году.

Амилоидоз может развиться в результате лимфомы.

Все формы наследственного амилоидоза почек вызываются мутациями одного белка. Наиболее распространенный тип амилоидоза почек называется транстиретиновым (TTR) амилоидозом и возникает в результате мутаций в таких белках, как лизоцим, фибриноген или аполипопротеин.Симптомы амилоидоза почек развиваются по мере того, как аномальные белковые отложения увеличиваются и начинают нарушать функцию почек. Одним из наиболее распространенных симптомов является наличие слегка увеличенных почек и очень большого количества белка в моче. Этот белок присутствует, потому что пораженные почки не могут фильтровать белок из сточных вод.

Неправильно функционирующие почки могут вызвать задержку избыточной жидкости, что приведет к опуханию ног и ступней.

Амилоидоз почек обычно является системным заболеванием, поэтому эти симптомы сопровождаются симптомами, связанными с нарушением функции других органов. К ним могут относиться заболевание и увеличение печени, сердечная недостаточность, болезни нервов, увеличение щитовидной железы и проблемы с желудочно-кишечным трактом. Системный амилоидоз часто является смертельным заболеванием из-за поражения нескольких органов, но прогрессирование заболевания и доступные методы лечения могут варьироваться в зависимости от вовлеченной белковой аномалии.Например, когда аномальный белок вырабатывается в печени, прогрессирование заболевания иногда можно остановить с помощью успешной трансплантации печени.

Симптомы амилоидоза почек могут сопровождаться симптомами, связанными с неправильным функционированием щитовидной железы..

Амилоидоз - Диагностика и лечение

Диагноз

Амилоидоз часто упускают из виду, поскольку его признаки и симптомы могут имитировать симптомы более распространенных заболеваний.

Ранняя диагностика может помочь предотвратить дальнейшее повреждение органов. Точный диагноз важен, потому что лечение сильно различается в зависимости от вашего конкретного состояния.

Лабораторные исследования

Ваша кровь и моча могут быть проанализированы на аномальный белок, который может указывать на амилоидоз.В зависимости от ваших признаков и симптомов вам также могут пройти тесты на функцию щитовидной железы и печени.

Биопсия

Можно взять образец ткани и проверить на наличие признаков амилоидоза. Биопсия может быть взята из подкожного жира на животе (аспират жира), костного мозга или пораженного органа, например печени или почки. Специализированное исследование ткани может помочь определить тип амилоидного отложения.

Визуальные тесты

Изображения органов, пораженных амилоидозом, могут помочь определить степень вашего заболевания.Тесты могут включать:

  • Эхокардиограмма. Эта технология использует звуковые волны для создания движущихся изображений, которые могут показать, насколько хорошо работает ваше сердце. Он также может указывать на поражение сердца, которое может быть специфическим для определенных типов амилоидоза.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). MRI использует радиоволны и сильное магнитное поле для создания детальных изображений органов и тканей вашего тела. Их можно использовать для оценки структуры и функции вашего сердца.
  • Ядерная визуализация. В этом тесте в вену вводят крошечные количества радиоактивного материала (индикаторы). Это может выявить раннее повреждение сердца, вызванное определенными типами амилоидоза. Это также может помочь различить разные типы амилоидоза, что может помочь в принятии решения о лечении.

Лечение

От амилоидоза нет лекарства. Но лечение может помочь справиться с признаками и симптомами и ограничить дальнейшее производство амилоидного белка.Если амилоидоз был вызван другим заболеванием, например ревматоидным артритом или туберкулезом, лечение основного заболевания может оказаться полезным.

Лекарства

  • Химиотерапия. Многие из тех же типов лекарств, которые используются для лечения некоторых форм рака, используются при амилоидозе AL, чтобы остановить рост аномальных клеток, которые производят белок, ведущий к образованию амилоида.
  • Сердечные препараты. Если ваше сердце поражено, ваш врач может порекомендовать препараты для разжижения крови, чтобы снизить риск образования тромбов, и лекарства для контроля частоты сердечных сокращений. Вам также может потребоваться ограничить потребление соли и принять лекарства, которые увеличивают мочеиспускание, что может снизить нагрузку на сердце и почки.
  • Таргетная терапия. При некоторых типах амилоидоза такие препараты, как патисиран (Onpattro) и инотерсен (Тегседи), могут мешать командам, посылаемым дефектными генами, которые создают амилоид.Другие препараты, такие как тафамидис (Vyndamax, Vyndaqel) и дифлунизал, могут стабилизировать кусочки белка в кровотоке и предотвратить их превращение в амилоидные отложения.

Хирургические и другие процедуры

  • Трансплантация аутологичных стволовых клеток крови. Эта процедура включает в себя сбор ваших собственных стволовых клеток из крови через вену и их хранение в течение короткого времени, пока вы проходите высокодозную химиотерапию. Затем стволовые клетки возвращаются в ваше тело через вену.Это лечение наиболее подходит для людей, у которых болезнь не запущена и сердце не сильно пострадало.
  • Диализ. Если ваши почки были повреждены амилоидозом, вам может потребоваться диализ. В этой процедуре используется машина для регулярной фильтрации шлаков, солей и жидкости из крови.
  • Пересадка органов. Ваш врач может предложить операцию по замене сердца или почек, если отложения амилоида серьезно повредили эти органы.Некоторые типы амилоида образуются в печени, поэтому трансплантация печени может остановить это производство.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Подготовка к приему

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови (гематологу).

Что вы можете сделать

  • Запишите свои симптомы, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Составьте список всех ваших лекарств, витаминов и пищевых добавок.
  • Запишите основную медицинскую информацию, включая другие состояния.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
  • Запишите вопросы, которые задайте своему врачу.
  • Попросите родственника или друга сопровождать вас, поможет вам вспомнить, что говорит врач.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какой у меня амилоидоз?
  • Какие органы поражены?
  • На какой стадии мое заболевание?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Какие виды лечения мне нужны?
  • Могу ли я получить долгосрочные осложнения?
  • Какие побочные эффекты можно ожидать от лечения?
  • Нужно ли мне соблюдать какие-либо ограничения в питании или активности?
  • У меня другое состояние здоровья.Как мне лучше всего управлять ими вместе?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Вас могут спросить:

  • Когда у вас впервые появились симптомы? Насколько они серьезны, являются ли они постоянными или случайными?
  • Кажется, что-нибудь улучшает или ухудшает ваши симптомы?
  • Как твой аппетит? Вы недавно похудели без всяких попыток?
  • Были ли у вас отеки на ногах?
  • Испытывали ли вы одышку?
  • Можете ли вы работать и выполнять обычные повседневные задачи? Вы часто устаете?
  • Вы заметили, что у вас легко появляются синяки?
  • У кого-нибудь из вашей семьи когда-либо диагностировали амилоидоз?

Лечение амилоидоза в клинике Мэйо

14 марта 2020 г.

Показать ссылки
  1. Goldman L, et al., ред. Амилоидоз. В: Медицина Гольдмана-Сесила. 26 изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 1 октября 2019 г.
  2. Hoffman R, et al. Амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина (первичный амилоидоз). В кн .: Гематология: основные принципы и практика. 7 изд. Эльзевир; 2018. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 1 октября 2019 г.
  3. Амилоидоз. Руководство Merck Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/amyloidosis/amyloidosis?query=amyloidosis.По состоянию на 1 октября 2019 г.
  4. Ferri FF. Амилоидоз. В: Клинический советник Ферри 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 1 октября 2019 г.
  5. Gorevic PD. Обзор амилоидоза. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 1 октября 2019 г.
  6. AskMayoExpert. Сердечный амилоидоз. Клиника Майо; 2018.
  7. Fontana M, et al. Амилоидоз миокарда: типичное интерстициальное заболевание. Журнал Американского колледжа кардиологии: сердечно-сосудистые изображения.2019. doi: 10.1016 / j.jcmg.2019.06.023.
  8. AskMayoExpert. Амилоидоз почек. Клиника Майо; 2019.
  9. Feehally J, et al. Амилоидоз почек и заболевания клубочков с отложением моноклонального иммуноглобулина. В кн .: Комплексная клиническая нефрология. 6-е изд. Эльзевир. 2019. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 1 октября 2019 г.
  10. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Клиника Майо. 1 ноября 2019 г.
  11. Пруты РК (заключение эксперта). Клиника Майо. 13 января 2020 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic .

Амилоидоз - AMBOSS

Последнее обновление: 7 декабря 2020 г.

Резюме

Амилоидоз - это собирательный термин, обозначающий внеклеточное отложение аномальных белков в одном органе (локализованный амилоидоз) или во всем организме (системный амилоидоз). Различные подтипы амилоидоза классифицируются в зависимости от происхождения депонированных белков (например, AA, AL). Эти аномальные белки образуются в результате различных заболеваний. Наиболее распространенной формой системного амилоидоза в развитых странах является амилоидоз легких цепей (отложение AL), который вызывается дискразиями плазматических клеток, такими как множественная миелома.Вторая наиболее распространенная системная форма - реактивный амилоидоз (отложение АК) - вторична по отношению к хроническому воспалению и обычно проявляется нефротическим синдромом. В зависимости от того, какие органы поражены, амилоидоз может также проявляться гепатомегалией, макроглоссией, нарушениями сердечной проводимости и симптомами рестриктивной кардиомиопатии. Биопсия брюшной полости или слизистой оболочки прямой кишки используется для диагностики системного амилоидоза. При окрашивании красителем Конго красный, амилоидные отложения демонстрируют двойное лучепреломление яблочно-зеленого цвета в поляризованном свете.Окончательной терапии амилоидоза не существует. Вместо этого следует лечить основное заболевание. Если амилоидоз быстро прогрессирует, можно использовать мелфалан и кортикостероиды для контроля основного заболевания.

Обзор

  • Определение: Амилоидоз - это внеклеточная агрегация и последующее отложение различных типов нерастворимого белка или фрагментов белка (амилоида) в различных органах.
  • Состав амилоида
  • Патогенез: накопление амилоида → клеточное повреждение и апоптоз [1]

Типы амилоидоза

Амилоидоз легких цепей (AL-амилоидоз) [2]

Реактивный амилоидоз (AA-амилоидоз)

  • Этиология: вторичное заболевание
    • Хронические воспалительные состояния (например,g., ВЗК, ревматоидный артрит, СКВ, васкулит, семейная средиземноморская лихорадка)
    • Хронические инфекционные заболевания (например, туберкулез, бронхоэктазия, проказа, остеомиелит)
    • Определенные опухоли (например, почечно-клеточный рак, лимфомы)
  • Патофизиология: хронический воспалительный процесс → ↑ продукция острофазового реагента SAA (сывороточный амилоид-ассоциированный белок) → отложение AA (амилоид-ассоциированного) белка в различных органах
  • Клинические особенности

Амилоидоз всегда следует рассматривать у пациентов с хроническим воспалительным и / или инфекционным заболеванием, имеющим поражение почек, печени или желудочно-кишечного тракта.

Обзор системного амилоидоза [2] [7] [8]

Наследственный амилоидоз

Диагностика

  • Биопсия образца ткани с окрашиванием конго красным: Тип образца ткани зависит от степени заболевания и поражения органа. [14]
    • Дисфункциональная ткань органа (например, почка, нерв) в случае поражения одного органа
    • В случае системного амилоидоза предпочтительны абдоминальный жир или слизистая прямой кишки (т.е., задействовано несколько органов и / или тканей).
    • Выводы
  • Анализы для диагностики основного заболевания [15]

.

Амилоидоз почек | определение амилоидоза почек Медицинским словарем

В этом отчете представлен случай амилоидоза почек с туберкулезом как предрасполагающим заболеванием. (5,6) И хотя возможно множество различных мутаций, мутации M6994V и V726A имеют наибольшую корреляцию с FMF с амилоидозом почек. (5,6) После подозрения на FMF пациент был проверен на мутации M6994V и V726A. Кроме того, другие поражения почек могут быть вызваны ВИЧ-активной инфекцией, наложенной на вирусный гепатит B и / или C, внутривенным употреблением наркотиков, нефротический синдром, лекарственный (как предписанный, так и рекреационный) интерстициальный нефрит, почечный амилоидоз или острая почечная недостаточность, вызванная кристаллами, вызванная индинавиром или ацикловиром (Szczech, 2001).(15) Однако наш отчет является первым, насколько нам известно, документирует тяжелое прогрессирование амилоидоза почек после терапии амилоидоза AL, хотя моноклональные белки не были обнаружены ни в сыворотке, ни в моче. Тем не менее, амилоидоз почек у пациентов с SCA очень редко встречается в Турции, и о нем сообщалось в основном в тематических исследованиях. Заключение было: вторичный амилоидоз почек (амилоид А - положительный). Редактору. классификация, оценка и система оценки амилоидоза почек.Авторы указывают на важность стандартизации отчетов по биопсии амилоида почек, которая имеет решающее значение для лечения пациентов и для сравнения результатов результатов и терапевтических исследований в разных клиниках. Однако у меньшинства пациентов, называемых фенотипом II, субклинические. Воспаление продолжается без типичных приступов и достигает кульминации в амилоидозе почек типа AA. (4) Этот фенотип обычно поражает мужчин. Саит Сен, доктор медицины, из Измира, Турция, во второй статье предлагает классификацию и систему баллов для амилоидоза почек, которая получена. из оценки 300 образцов биопсии почек.Сообщалось, что провоспалительный цитокин TNF-a может участвовать в патогенезе вторичного амилоидоза [17]. Было продемонстрировано, что лечение инфликсимабом эффективно при разрешении протеинурии, вызванной амилоидозом почек, у пациента с ревматоидным артритом. [18] Метяс и др. [19] сообщили о случае почечного амилоидоза, вторичного по отношению к FMF, который успешно лечился анти-TNF терапией. (1-4) Гистопатологические особенности почечного амилоидоза развивались с годами по мере выявления и диагностирования большего числа поражений.Почечный амилоидоз обычно связан с системным амилоидозом, тогда как амилоид в другом месте может быть локализован или являться частью системного процесса. .

Амилоидоз почек - определение амилоидоза почек в The Free Dictionary

Фальк, «Лечение этанерцептом амилоидоза почек, осложняющего ревматоидный артрит», журнал Internal Medicine, том. Почечная гранулема [3-5], очаговый сегментарный гломерулосклероз [6], мембрано-пролиферативный гломерулонефрит [6], амилоидоз почек [7] и конец все стадии почечной недостаточности описаны у пациентов с ОВИН. Рентгенологические данные при амилоидозе почек. AJR Am J Roentgenol 1977; 129: 851-853. Было зарегистрировано 12 случаев амилоидоза почек, все в возрастной группе 40-60 лет с равным количеством мужчин и женщин.Узелковые поражения могут наблюдаться при различных первичных и вторичных заболеваниях почек, таких как мембранопролиферативный гломерулонефрит, почечный амилоидоз, гломерулопатия коллагена III типа, моноклональный иммуноглобулин или болезнь отложения легких цепей, нефропатия фибронектина и криоглобулинемия гломерулосклероз [6, гломерулосклероз при криоглобулинемии] [6, 27-29]. клинический случай пациента, у которого выявлен вторичный амилоидоз почек по отношению к туберкулезу легких (ЛТБ) в течение нескольких месяцев после начала лечения. Аудит биопсии почек в JPMC Карачи показал, что очаговый сегментарный гломерулосклероз является наиболее часто встречающимся заболеванием, за которым следует мембранозный гломерулонефрит и болезнь минимальных изменений.10 Музаффар и др. Сообщили, что мембранопролиферативный ГН является ведущей причиной гломерулопатии, за которой следует болезнь с минимальными изменениями и фокальный сегментарный гломерулосклероз, что в умеренной степени согласуется с выводами этой серии.11 Наше исследование выявило высокую частоту подтвержденных биопсией случаев. амилоидоз почек. В этом исследовании амилоидоз был подтвержден в 11,2% биоптатов микроскопически, и все клубочки показали расширение мезангиального матрикса и диффузно утолщенную базальную мембрану клубочков (GBM) с аморфными отложениями гиалина.У трех пациентов был амилоидоз почек, у одного - терминальная стадия почечной недостаточности и у одного - поликистоз почек. Тяжелый интерстициальный нефрит у пациента с почечным амилоидозом и обострение болезни Крона. Ивани, «Частота нефропатии отложений легких цепей по сравнению с амилоидозом почек и Бенс-Джонс Литая нефропатия в исследовании аутопсии пациентов с миеломой, Архив патологии и лабораторной медицины, т. тяжелое осложнение заболевания [5].Были сделаны шесть микронных срезов, и образцы были окрашены эозином и гемотоксилином, периодической кислотой Шиффа (PAS), нитратом серебра и конго красным, и образцы были исследованы на следующую гистопатологическую картину гломерулопатий; болезнь минимальных изменений, фокальный сегментарный гломерулосклероз, мезангиопролиферативный гломерулонерфрит, мембранопролиферативный гломерулонефрит, мембранозная нефропатия, почечный амилоидоз, серповидный гломерулонефрит, пролиферативный гломерулонефрит и тубулофрит-интерстит..

Смотрите также